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231

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232

A avaliao clnica das funes nervosas superiores inicia-se ainda durante a realizao da histria clnica e observao atenta do doente. A aparncia geral do doente, a sua postura, contacto e comportamento, o modo como relata a histria clnica e as caractersticas do seu discurso, denotam informaes preciosas do seu estado cognitivo geral. Se existir alguma sugesto de anormalidade pela interaco com o doente ou qualquer queixa de alterao cognitiva (a mais referida , sem dvida, um defeito de memria), e/ou comportamental, deve ser efectuada uma avaliao cognitiva formal. O Mini-Mental State Examination (MMSE, Folstein 1975) um teste cognitivo breve ou de cabeceira criado com o objectivo de identificar indivduos com deteriorao cognitiva. Explora diversos domnios cognitivos, com provas nicas e pouco complexas: - Orientao - Memria - Ateno e clculo - Linguagem (oral, escrita e leitura) - Capacidade construtiva Cada uma destas provas pontuada de acordo com as normas definidas pelos autores, permitindo o clculo de um ndice global de desempenho cuja pontuao mxima de 30 pontos. Originalmente, foi proposto o valor 24/30 como cutt-off universal para deteriorao cognitiva. No entanto, a aferio efectuada na populao portuguesa confirmou a importncia da escolaridade no desempenho global, tendo sido definidos valores de corte consoante o nvel de escolaridade. [Quadro 1] O MMSE um teste de screening especfico mas pouco sensvel para detectar uma deteriorao cognitiva, sobretudo defeitos cognitivos ligeiros em doentes com nvel de escolaridade elevado. Portanto, para confirmao do diagnstico e caracterizao dos vrios domnios cognitivos envolvidos, necessrio proceder a uma avaliao neuropsicolgica formal. A avaliao neuropsicolgica formal um exame particularmente moroso, que consiste na aplicao de uma bateria de testes adaptados lngua e cultura portuguesa, aferidos para diversos nveis de escolaridade e, eventualmente, para a idade. realizada por um neuropsiclogo e permite descrever, quantificar e padronizar a deteriorao nos vrios domnios cognitivos.

Quadro 1. Deteriorao cognitiva MMSE Pontuaes de corte aferidas para a populao portuguesa

Analfabetos 15 Escolaridade 1-11 anos 22 Escolaridade >11 anos 27

233

Linguagem e Afasias A linguagem pode ser definida como qualquer meio de expressar ou comunicar sentimentos ou pensamentos, usando um sistema de smbolos: - fala (smbolos auditivos) - escrita (smbolos grficos) - gestos e mmica (smbolos motores)

1. Anatomia das reas da linguagem As reas da linguagem encontram-se lateralizadas ao hemisfrio dominante, organizadas em torno da fissura de Sylvius. [Fig.3] O hemisfrio cerebral esquerdo dominante para a linguagem em 96% dos dextros e em cerca de 76% dos canhotos. Dos restantes canhotos, cerca de metade tm o hemisfrio direito dominante e os outros no desenvolveram dominncia hemisfrica para a linguagem. Em doentes ambidextros pode ser difcil, na falta de um teste de Wada, ter certeza quanto ao hemisfrio dominante. O no desenvolvimento de uma dominncia hemisfrica ntida foi proposto como explicao para distrbios como a dislexia e dificuldades de processamento da linguagem. As reas da linguagem anteriores ou pr-rolndicas situam-se frente do sulco central e medeiam os aspectos motores ou expressivos da linguagem. As reas posteriores ou ps-rolndicas situam-se posteriormente ao sulco central e so responsveis pelos aspectos sensoriais ou perceptivos da linguagem:

A rea de Broca localiza-se no giro frontal inferior, imediatamente anterior s reas motoras primrias para os lbios, lngua e face, constituindo basicamente a rea executiva da funo da linguagem.

A rea de Wernicke situa-se no giro temporal superior, constituindo o crtex associativo sensorial imediatamente posterior ao crtex auditivo primrio.

O Fascculo arqueado um tracto profundo da substncia branca que descreve um arco a partir da rea de Wernicke para a rea de Broca.

O giro angular, situado entre a rea de Wernicke e o crtex visual, importante na leitura e funes no verbais da liguagem.

O giro supramarginal situa-se entre o crtex visual e as reas perissilvianas posteriores da linguagem, estando envolvido nas funes visuais da linguagem.

O centro de Exner uma rea cortical supostamente relacionada com a escrita que se situa no giro frontal mdio, imediatamente anterior ao crtex motor primrio para a mo. Parecem existir feixes de substncia branca a ligar as reas de Wernicke e de Exner, anlogos ao fascculo arqueado.

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234

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235

linguagem, deve ser efectuada a avaliao complementar da capacidade de escrita e leitura.

A. Fluncia do discurso Por fluncia designamos a facilidade em produzir discurso espontneo. A sua avaliao efectuada enquanto conversamos com o doente sobre a sua vida quotidiana. Se o doente mostrar relutncia em conversar, pode-se pedir-lhe que descreva uma imagem ou que nos fale de um tema familiar (tarefas profissionais, famlia, ). O discurso espontneo classificado em dois tipos quanto fluncia: Discurso no fluente: um discurso de baixo dbito (nmero de palavras por unidade de tempo), produzido com esforo, constitudo por frases curtas ou palavras isoladas. As pausas so frequentes e longas, verificando-se a perda do ritmo e melodia normal do discurso. O doente usa frequentemente estereotipias verbais, isto , repete a mesma palavra/som ou frase (ex. amen, tan-tan, dente-doente-dentista) e recorre a formas de discurso automtico (ex. ai Jesus, oh cus) e palavras de contedo emocional. As frases so telegrficas, ou seja, o discurso reduzido aos seus elementos essenciais, constitudo por palavras sem elementos de ligao ou partculas gramaticais e com erros sintcticos (ex. amanh ir cinema tarde amigos). Discurso fluente: um discurso com um dbito normal, produzido sem esforo aparente e com ritmo e melodia normais. Ou seja, se nos abstrairmos do que o doente est a tentar dizer e atendermos apenas forma do discurso, ele parece-nos normal. No entanto, se atendermos ao seu contedo, verificamos que pobre em ideias devido falta de nomes (substantivos), ao uso de palavras incorrectas (parafasias ou neologismos) e aos circunlquios. Este tipo de discurso tambm denominado de jargon e , no raramente, confundido com o discurso de doentes psiquitricos. Parafasia um erro da fala em que o doente substitui a palavra pretendida por outra incorrecta. As parafasias podem ser verbais/semnticas, quando se troca um nome por outro (ex. anel por relgio ou faca por camisa) ou literais/fonolgicas quando h transposio, omisso ou adio de fonemas (ex. xeipe por peixe ou muler por mulher ou batanata por batata). Parafasias literais so mais sugestivas de leses cerebrais anteriores (frontais ou pr-rolndicas) e as parafasias semnticas de leses cerebrais posteriores (temporo-parietais ou ps-rolndicas). Neologismo uma expresso nova que no faz parte do nosso lxico, sem qualquer semelhana com a palavra alvo (ex. gastineiro em vez de pescador). Circunlquio significa o uso de muitas palavras para expressar algo que poderia ser dito em poucas palavras (ex. aquela coisa, aquela que se usa para cortar). A fluncia do discurso tem um correspondente anatmico. Dividindo o hemisfrio dominante atravs de um plano coronal que passa pelo sulco central

236

ou de Rolando, verificamos que as leses cerebrais anteriores (frontais ou pr-rolndicas) provocam afasias no fluentes enquanto que as leses posteriores (temporo-parietais ou ps-rolndicas) se associam s afasias fluentes. [Fig.4]

Figura 4. Fluncia do discurso nas afasias

B. Compreenso verbal O mtodo mais simples de testar a compreenso consiste em dar ordens verbais simples ao doente para ele executar (ex. feche os olhos, abra a boca). O examinador deve ter o cuidado de no fornecer pistas no verbais, atravs de gestos ou expresses faciais. O desempenho deve ser quantificado, por exemplo: cumpre 4 em 6 ordens simples. No entanto, a incapacidade de obedecer a uma ordem, ainda que simples, no significa necessariamente que a compreenso esteja comprometida. O doente pode no obedecer por apraxia. Nesta circunstncia, devem ser efectuadas perguntas de resposta sim/no (ex. est a chover?; a porta est fechada?). Finalmente, devem ser testadas ordens verbais ou questes progressivamente mais complexas (ex. toque com a sua mo direita na orelha esquerda; aqui est um pedao de papel, rasgue-o em quatro partes e coloque uma sobre a mesa, guarde duas consigo e d-me uma). A anlise da compreenso tem valor localizador anatmico. Se dividirmos o hemisfrio dominante atravs de um plano transversal que passa pelo sulco de Sylvius, podemos dizer que as leses infrasslvicas das reas de linguagem alteram a capacidade de compreenso verbal, enquanto que nas suprasslvicas a capacidade de compreenso se mantm relativamente preservada. [Fig.5]

Afasias fluentes

Afasias no fluentes

237

Figura 5. Capacidade de compreenso nas afasias

C. Nomeao A capacidade de nomeao encontra-se perturbada, em maior ou menor grau, em todos os afsicos. Essa dificuldade designa-se por anomia e constitui o aspecto mais caracterstico da afasia. Na afasia anmica o dfice preponderante, com fluncia, compreenso e repetio preservadas. Para testar a capacidade de nomeao, recorremos a uma prova muito simples que consiste em apresentar ao doente, por confrontao visual, objectos de uso comum (moeda, caneta, relgio, ), e pedir-lhe que os nomeie. O examinador deve registar os erros e o nmero de respostas correctas (ex. 5 em 8 objectos). A capacidade de nomeao espontnea pode ser testada pedindo ao doente que nomeie os itens que conseguir numa determinada categoria (ex.: nomes de animais) durante 1 minuto.

D. Repetio A capacidade de repetio verbal relativamente fcil de testar. Iniciamos a avaliao pedindo ao doente que repita palavras curtas e familiares (casa, rato, bola, pra, ponte), depois palavras mais longas (futebol, autocarro, frigorfico, presidente, elevador) e por fim frases (hoje est sol/ o vento era muito forte e derrubou a rvore do jardim). A capacidade de repetio depende da integridade das estruturas vizinhas do sulco de Sylvius: a rea de Wernicke (onde as palavras so analisadas, segmentadas e descodificadas), a nsula e regio parietal inferior (envolvida na memria fonolgica) e a rea de Broca, onde se faz a programao do discurso. [Fig.6] Quando uma destas reas lesada, a capacidade de repetio comprometida.

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238

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240

4. Classificao das afasias Tipo de afasia Fluncia Compreenso Nomeao Repetio

Global - - - - Broca - + - - Transcortical mista - - - + Transcortical motora - + - + Wernicke + - - - Conduo + + +/- - Transcortical sensorial + - - + Anmica + + - + + Funo relativamente intacta; - Funo anormal; +/- Funo com compromisso ligeiro Orientao e Ateno

1. Orientao O exame formal das funes nervosas superiores inicia-se geralmente por uma avaliao da orientao em trs dimenses: Pessoa (autopsiquica) Tempo Espao Habitualmente, a orientao no tempo a primeira a ser afectada, seguindo-se a orientao no espao e s em situaes extremas, ocorre desorientao autopsiquica.

2. Ateno A ateno pode ser definida como a capacidade do indivduo responder predominantemente aos estmulos que lhe so significativos em detrimento de outros. Nesse processo, o sistema nervoso capaz de manter um contacto selectivo com as informaes provenientes dos rgos sensoriais, dirigindo a ateno para aqueles que so comportamentalmente relevantes e garantindo uma interaco eficaz como meio. A manifestao inicial de uma encefalopatia txica ou metablica com frequncia um dfice de ateno num doente aparentemente vigil e colaborante, evoluindo posteriormente para delirium ou sndrome confusional. Um dfice de ateno condicionar o desempenho em todas as provas de avaliao das funes cognitivas, impedindo a sua correcta interpretao e pode ser imperceptvel se no se for formalmente testado. O digit span um bom teste para avaliar a ateno e simultaneamente a memria imediata. O examinador fornece ao doente uma srie de nmeros de

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242

2 Codificao: corresponde organizao e processamento da informao recebida. 3 Consolidao: aps ter sido codificada, a informao ser armazenada. 4 Evocao: processo pelo qual procuramos e recuperamos a informao armazenada, espontaneamente ou com pistas de ajuda. Depende sobretudo da regio fronto-temporal. Considerando as diferentes fases em que se estrutura o funcionamento da memria, tambm as diversas alteraes de memria podem dever-se a defeitos de codificao, consolidao ou evocao:

Se uma leso afectar os processos de codificao e consolidao da memria, isso ir provocar uma amnsia antergrada, ou seja uma dificuldade em adquirir novas informaes. Contudo, a pessoa consegue evocar informaes antigas, consolidadas antes da leso.

Pelo contrrio, se a leso afectar essencialmente o processo de evocao da informao, ento existir dificuldade em evocar memrias novas ou antigas, ou seja, uma amnsia antergrada e retrgada respectivamente. Uma vez que a informao foi consolidada no sistema de memria, ela poder ser recuperada por pistas de ajuda ou reconhecida em escolha mltipla.

2. Tipos de memria e sua avaliao

Figura 9. Esquema representativo dos diferentes tipos de memria.

A) Memria imediata ou de curto prazo Sistema de memria responsvel por guardar a informao por perodos breves de tempo (segundos ou alguns minutos). Serve por exemplo para fixarmos um nmero de telefone at acabarmos de o marcar.

Memria imediata Esquecimento

Consolidao

Memria a longo prazo

Memria declarativa/explcita Memria procedimental/implcita

Episdica Semntica Competncias motoras Priming Outras

243

Dentro deste sistema considera-se ainda a memria de trabalho, uma capacidade que nos permite reter ou evocar uma determinada quantidade de informao e mant-la activa (on-line) por perodos de tempo limitados, enquanto a usamos para outras operaes mentais. Por exemplo, a capacidade de multiplicar mentalmente 2436, soletrar uma palavra mais longa como anticonstitucionalmente, ou repetir uma srie de dgitos por ordem inversa. Este sistema de memria depende essencialmente de circuitos neuronais pr-frontais e subcorticais, mas tambm do lobo parietal esquerdo. A memria imediata testa-se habitualmente atravs de provas de repetio, como o digit span. H vrias formas de avaliar a memria de trabalho, sendo a mais usada o digit span reverso.

B. Memria a longo prazo um sistema de reteno de informao a longo termo, implicando a sua consolidao que permite a integrao e articulao com a informao armazenada previamente. Consideram-se dois tipos distintos de memria a longo prazo: a memria explcita ou declarativa e a memria implcita ou procedimental.

B.1. Memria explcita ou declarativa: Processo de memorizao ao qual temos acesso consciente e que permite evocar conhecimentos gerais ou acontecimentos de vida. o sistema a que habitualmente nos referimos quando falamos de memria e a cuja perda nos referimos quando falamos de amnsia. Divide-se em dois subsistemas: a memria episdica e a memria semntica:

Memria episdica, tambm denominada memria autobiogrfica, a memria de acontecimentos pessoais organizada com referenciais temporo-espaciais (ex. o primeiro dia na faculdade, a viagem de finalistas,). o sistema de memria que nos permite navegar no passado.

A memria episdica depende essencialmente do hipocampo (5 circunvoluo temporal) e regies vizinhas (circunvoluo do para-hipocampo e crtex entorinal e peririnal). As memrias verbais relacionam-se com o hipocampo esquerdo enquanto que as no verbais (padres grficos, locais, trajectos, ) dependem sobretudo do hipocampo direito. A memria episdica retrgrada testa-se questionando o doente sobre dados autobiogrficos (data de aniversrio, morada, ). A antergrada avalia-se dando ao indivduo informao nova para memorizar que ter que evocar posteriormente, aps um intervalo mais ou menos longo. Para evitar que repita a informao silenciosamente durante o intervalo, -lhe dada outra tarefa para realizar, que se designa por interferncia. A informao fornecida pode ser verbal (palavras, histrias, ) ou no verbal (desenhos, faces,).

Memria semntica o conjunto de conhecimentos adquiridos ao longo da vida independentes do contexto espao-tempo, funcionando como uma enciclopdia (conhecimentos gerais sobre as pessoas, histria, geografia, conhecimentos tcnicos, vocabulrio, ). Esta informao

244

permite-nos navegar no presente, ou seja, manter permanentemente disponveis um conjunto de referncias que utilizamos sempre que necessitamos.

A memria semntica no to localizada quanto a memria episdica, encontrando-se mais difusamente representada no crtex cerebral. , talvez por isso, mais resistente leso cerebral. A avaliao deste tipo de memria efectua-se por perguntas de conhecimentos gerais ou de vocabulrio, aferidas para o nvel cultural, escolaridade e idade (pedir ao doente para definir termos, dizer o nome de personagens pblicas famosas, descrever acontecimentos, ).

B.2. Memria implcita ou procedimental: Este sistema de memria pouco acessvel conscincia e a sua aquisio ocorre sem um esforo intencional. Inclui a memria de sequncias motoras automatizadas que realizamos de forma quase inconsciente (por exemplo andar, correr, nadar, andar de bicicleta, dactilografar, ). A importncia deste tipo de memria facilmente entendido se imaginssemos o que seria termos de pensar cada passo e movimento que fazemos. Este sistema depende sobretudo dos gnglios basais e cerebelo e resulta da passagem repetida de impulsos pelos neurnios destas estruturas, com reforo das respectivas vias neuronais ao longo do tempo. Outro tipo de memria implcita a memria perceptual ou priming, que designa a capacidade de direccionar a eficcia do processamento de determinados estmulos sensoriais, aps a respectiva exposio. De facto, aps nos ter sido apresentada determinada informao, torna-se mais fcil record-la, levando-nos a reconhecer essa informao ou evoc-la preferencialmente, embora de forma inconsciente. De forma ilustrativa, corresponde sensao de que, aps termos ouvido uma palavra pela primeira vez, parece que a ouvimos e vemos por todo o lado, ou a capacidade de passarmos a reconhecer facilmente a mesma palavra, mesmo quando nos apresentada s pelas primeiras letras. Por fim, a memria emocional, sistema responsvel pela aprendizagem no consciente de preferncias e averses. a memria que determina inconscientemente a repetio de comportamentos que resultam em estmulos recompensadores e a abolio dos que resultam em estmulos aversivos processo de condicionamento. O elemento chave deste processo a amgdala. Capacidade de Clculo e Acalculia A capacidade de clculo envolve uma srie de processos cognitivos complexos: a estimativa de quantidades, o conhecimento dos nmeros e dos smbolos das operaes aritmticas, factos aritmticos, procedimentos das vrias operaes aritmticas e ainda a memria de trabalho. Esta funo cognitiva depende sobretudo do hemisfrio cerebral dominante, mais concretamente a regio do girus angular.

245

Acalculia uma perturbao da capacidade de clculo, escrito ou mental, produzido por uma leso cerebral. Pode ocorrer como defeito isolado ou como parte do Sndrome de Gerstmann (acalculia associado a agrafia, agnosia digital e confuso direita-esquerda). Existem vrios tipos de acalculia:

Acalculia afsica, em que o doente no consegue lidar com os nmeros enquanto entidades lingusticas e no consegue l-los ou escrev-los por ditado;

Assimbolia para os sinais aritmticos quando existe uma incapacidade de reconhecer os sinais aritmticos;

Acalculia espacial, em que, embora o doente conhea os nmeros e os sinais aritmticos, no capaz de organizar espacialmente uma operao. Esta forma de acalculia ocorre geralmente por leso do hemisfrio cerebral direito, em que o doente com neglect ignora os nmeros que se encontram no hemicampo visual esquerdo.

Anaritmetia, em que o doente conhece os nmeros e os factos aritmticos mas deixa de conhecer os procedimentos das operaes aritmticas. Por exemplo, efectua uma multiplicao utilizando as regras da soma.

A capacidade de clculo avaliada pedindo ao doente para executar uma operao aritmtica simples, mentalmente e escrita. Se o conseguir, aumenta-se progressivamente o grau de dificuldade. Outras tarefas de clculo frequentemente usadas so subtrair 7 de forma seriada a partir de 100 ou dobrar sequencialmente um nmero. Podem tambm ser apresentados problemas matemticos simples ex.: se uma ma custar 25 cntimos, quantas consegue comprar com 1 euro. Processamento de gestos e Apraxias Apraxia a perda da capacidade de executar gestos proposicionais aprendidos, na ausncia de dfices motores ou sensoriais primrios, alteraes extrapiramidais, disfuno cerebelosa, alterao da compreenso ou outras alteraes cognitivas. Resulta da perda do esquema motor exacto, denominado engrama motor, necessrio realizao do gesto pretendido. O hemisfrio esquerdo dominante para os movimentos proposicionais aprendidos e por isso as apraxias ocorrem com maior frequncia aps as leses deste hemisfrio, sobretudo quando estas envolvem o lobo parietal inferior ou a rea suplementar motora. No entanto, existem algumas apraxias produzidas por leses do hemisfrio direito ou do corpo caloso. A avaliao das capacidades prxicas invariavelmente precedida do exame neurolgico da fora muscular, sensibilidade e coordenao, de forma a assegurar que no existe qualquer dfice. Existe uma enorme variedade de apraxias, classificadas de acordo com o segmento corporal envolvido, o padro de erros apresentados e o facto de ser ou no especfica de tarefa.

246

1. Avaliao e Classificao das apraxias

A. Apraxia dos membros Quando a apraxia atinge os movimentos dos membros, o doente apresenta dificuldade em realizar gestos comuns como escovar o cabelo, usar um copo para beber ou acenar com a mo para dizer adeus. A apraxia dos membros subdividida em vrios tipos:

Apraxia cintica: consiste numa dificuldade em executar movimentos finos e precisos (apanhar uma moeda da mesa, fazer movimentos alternados dos dedos como se estivesse a tocar piano,). Provavelmente esta no uma verdadeira forma de apraxia, devendo-se antes a uma leso do tracto cortico-espinhal, no suficientemente grave para produzir uma parsia detectvel mas apenas um compromisso da destreza dos movimentos finos.

Apraxia ideomotora: o doente apresenta dificuldade em realizar gestos

simples. Embora saiba como executar o gesto, ele incapaz de o fazer de forma intencional, mas pode consegui-lo de forma automtica (ex.: pede-se que o doente faa o sinal-da-cruz, e ele tem dificuldade ou no consegue, mas realiza-o automaticamente ao entrar numa igreja).

A avaliao desta forma de apraxia efectuada pedindo ao doente que realize gestos com significado e sem significado. Os gestos com significado podem ser transitivos (envolvem o uso de objectos, como levar um copo boca), ou intransitivos (gestos simblicos no mediados por objectos, como por exemplo, dizer adeus). Os gestos sem significado devem ser unimanuais e bimanuais (polegar a tocar no dedo indicador da mesma mo, dedos da mo direita a tocar nos dedos da mo esquerda, ). Os gestos devem ser testados em ambas as mos, de forma sequencial. Primeiro comeamos por dar instrues verbais (ex. imagine que penteia o cabelo, que usa um martelo, ) e, se existir dificuldade, pedimos para executar os mesmos gestos por imitao, aps a apresentao visual do objecto e finalmente, atravs da sua manipulao. Para alm da execuo dos gestos, deve ser tambm avaliada a capacidade do doente reconhecer gestos realizados pelo examinador. A apraxia dos membros inferiores tambm pode ser testada pedindo para realizar gestos como pedalar, chutar uma bola, etc. Por definio, a caracterstica mais sugestiva de apraxia ideomotora a dificuldade em executar sobretudo gestos transitivos por ordem verbal, com melhoria em grau varivel por imitao ou manipulao dos objectos. A realizao de gestos sem significado geralmente est perturbada de forma semelhante, embora possa ocorrer dissociao entre os dois tipos de gestos. Raramente, pode ocorrer uma forma de apraxia em que o doente apresenta maior dificuldade em executar o gesto por imitao do que por ordem verbal apraxia de conduo. A apraxia ideomotora bilateral e, nos dextros, geralmente provocada por leses do hemisfrio esquerdo. Nos doentes com hemiparsia direita, mais facilmente evidenciada na mo esquerda.

247

Apraxia ideativa: o doente consegue realizar componentes individuais de um acto motor complexo mas no consegue executar a sequncia completa correctamente.

Para avaliar esta forma de apraxia devemos pedir ao doente para demonstrar como realizaria tarefas comuns (preparar uma chvena de ch, enviar uma carta pelo correio, acender uma vela, ). Por exemplo, se lhe pedirmos para demonstrar como enviar uma carta pelo correio, o doente pode fechar o envelope antes de inserir a carta, ou colocar o envelope na caixa de correio antes de fixar o selo. Na apraxia ideativa parece existir um compromisso na concepo do objectivo global da actividade realizada e a perda do conhecimento do uso dos objectos, por isso tambm denominada apraxia conceptual. Resulta de leses na regio parieto-temporal e girus angular esquerdos.

B. Apraxia bucofacial Na apraxia bucofacial, o doente apresenta dificuldade em realizar movimentos que envolvem a face e a boca, como assobiar, soprar, dar um beijo, pr a lngua para fora. Tal como na apraxia dos membros, devem ser testados movimentos sem significado e com significado, transitivos e no transitivos, em resposta a ordem verbal e por imitao. frequente existir dissociao automtico-voluntria, por exemplo, o doente pode lamber os lbios espontaneamente e ser incapaz de o fazer quando lhe pedido. A apraxia bucofacial ocorre frequentemente em associao s afasias no fluentes, nomeadamente em 90% das afasias de Broca.

C. Apraxia construtiva Na apraxia construtiva, a dificuldade verifica-se sobretudo na realizao ou reproduo de desenhos ou na construo de modelos tridimensionais. O doente pode ser capaz de desenhar um quadrado mas no um cubo, pode ser capaz de desenhar formas individuais mas no consegue sintetiz-las numa figura geomtrica mais complexa. Na avaliao desta forma de apraxia devemos pedir ao doente para desenhar por memria e por cpia, vrios tipos de figuras (geomtricas, casa, flor, relgio, ). [Fig.10] A Figura Complexa de Rey-Osterrieth permite detectar uma apraxia construtiva subtil. [Fig.11] Tambm podem ser usados slidos geomtricos ou peas de plstico para que o doente construa modelos tridimensionais. A apraxia construtiva geralmente consequncia de leses da regio posterior do lobo parietal direito, associando-se a distrbios variveis das funes visuo-espaciais.

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249

Resulta de leses extensas da substncia branca frontal e provavelmente das conexes com os gnglios basais, como acontece na demncia vascular e na hidrocefalia de presso normal. Percepo de estmulos e Agnosias Gnose (do grego gnosis, conhecimento) designa a integrao superior dos impulsos sensoriais, com consequente percepo, apreciao e reconhecimentos dos estmulos. Agnosia uma perturbao da capacidade de reconhecer o significado de estmulos sensoriais, na ausncia de alterao da modalidade sensorial primria respectiva. As agnosias so geralmente especficas para uma determinada modalidade sensorial e podem ocorrer com qualquer tipo de estmulo sensorial. As agnosias multimodais podem ocorrer por disfuno das reas associativas nos lobos parietal e temporal que processam informaes sensoriais de mais de um domnio.

1. Agnosia tctil Incapacidade de reconhecer estmulos pelo tacto, apesar das modalidades de sensibilidade primrias estarem intactas. A causa uma leso do crtex de associao somatossensorial no lobo parietal. [consultar o Captulo de Sensibilidades para uma descrio mais detalhada].

2. Agnosias visuais Os doentes com agnosia visual so incapazes de identificar objectos ou imagens apresentados visualmente, apesar da percepo visual primria (acuidade visual, discriminao de contrastes, luz e cor) estar preservada. Por curiosidade, refere-se a descrio de agnosia visual que Oliver Sacks apresentou no livro The Man Who Mistook His Wife for a Hat. Classicamente so distinguidas duas formas de agnosia visual, apesar de constiturem um continuum e no serem propriamente duas entidades individualizadas: agnosia aperceptiva e agnosia associativa. Na agnosia visual aperceptiva as caractersticas elementares dos objectos no so correctamente integradas para a percepo da forma global do objecto, que assim se torna irreconhecvel. Basicamente, um distrbio da percepo das formas. O doente consegue ver partes do objecto mas no o todo. Resulta geralmente de leses que envolvem a regio parieto-occipital bilateralmente. A agnosia visual associativa uma incapacidade global de reconhecer objectos na ausncia de qualquer distrbio das funes visuais primrias. O doente apresenta uma percepo correcta das formas mas estas so-lhe desprovidas de significado. Consegue inclusive copiar desenhos complexos, contudo sem reconhecer o objecto desenhado. Ocorre por leso bilateral da regio de juno occipitotemporal.

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251

Agnosia de sons uma perturbao da capacidade de identificar sons no verbais (ex: telefone a tocar, sons de animais, ). Resulta de leses da regio posterior do girus temporal superior direito. Embora a capacidade de percepo da msica esteja perturbada na agnosia de sons, a dificuldade desproporcionada em discriminar ou reconhecer melodias denominada amusia. A percepo de melodias envolve ambos os hemisfrios, pensando-se que o hemisfrio direito responsvel pela percepo do timbre enquanto que o hemisfrio esquerdo responsvel pela percepo do ritmo. A surdez pura para palavras uma agnosia auditiva restrita para contedo verbal, na ausncia de perturbaes da linguagem. O doente incapaz de compreender qualquer palavra falada mas consegue ler, escrever e falar sem dificuldade. consequncia geralmente de leses bilaterais do girus temporal superior ou, ocasionalmente, leses unilaterais que envolvem o crtex auditivo do hemisfrio cerebral dominante e o desconectam da rea de Wernicke. Agnosia auditiva emocional consiste numa incapacidade de perceber o aspecto emocional da fala, ou seja, o significado das diferentes entoaes (alegria, tristeza, ira,). Resulta de leses que envolvem a regio temporoparietal do hemisfrio direito.

4. Agnosia da imagem corporal (autotopagnosia) Corresponde perda da capacidade de nomear e reconhecer partes do corpo. A agnosia digital uma forma de autotopagnosia que consiste na incapacidade de reconhecer, nomear e seleccionar os dedos das mos. Frequentemente associa-se a confuso direito-esquerda, pelo que devem ser testados em paralelo. A agnosia digital e a confuso direito-esquerda constituem o sndrome de Gerstmann, quando associados a agrafia e acalculia. A agnosia digital por si s no tem grande valor localizador, mas quando todos os componentes do sndrome de Gerstamann esto presentes a leso envolve a regio do girus angular dominante. Sndromes do Hemisfrio Direito e Neglect O hemisfrio direito o hemisfrio dominante para as capacidades visuo-espaciais: reconhecimento do espao circundante, de trajectos, de estmulos visuais complexos e da ateno hemiespacial selectiva. A inateno hemiespacial selectiva ou neglect um dos defeitos cognitivos mais tpicos das leses do hemisfrio direito. Caracteriza-se por uma incapacidade em atender, explorar e responder a estmulos presentes no hemiespao ou no hemicorpo contralateral. A rede neuronal subjacente capacidade de ateno e explorao do espao localiza-se, como j foi referido, no hemisfrio cerebral direito e apresenta vrios subsistemas:

252

(a) um sistema atencional que detecta os estmulos visuais, tcteis, auditivos, que depende sobretudo do crtex parietal e tlamo; (b) um sistema motivacional, que nos sinaliza a relevncia dos estmulo, dependente do cngulo anterior; (c) um sistema motor/exploratrio responsvel pela orientao especfica para os estmulos, atravs dos movimentos oculares, da cabea e membros, dependente do crtex frontal dorsolateral. Leses em qualquer um dos subsistemas (corticais ou subcorticais) desta extensa rede neuronal podem causar neglect. As leses do hemisfrio esquerdo raramente provocam neglect, uma vez que o hemisfrio direito, sendo dominante para essa funo, consegue compensar o defeito de ateno selectiva resultante da leso esquerda. Pelo contrrio, nas leses do hemisfrio direito, o doente pode manifestar uma total indiferena aos estmulos apresentados sua esquerda e explorar apenas os que se apresentam no hemiespao direito.

1. Manifestaes e diagnstico de Neglect O Neglect ou Inateno hemiespacial selectiva pode ter manifestaes muito heterogneas e a sua intensidade varivel. [Quadro 2] Nas formas mais extremas, o doente com neglect apresenta um desvio culo-ceflico para a direita, ignora qualquer estmulo proveniente do hemiespao esquerdo, no tem conscincia e nega ter qualquer dfice do hemicorpo esquerdo (anosognosia) ou que a metade esquerda do corpo lhe pertence (hemisomatoagnosia). No seu dia-a-dia pode apresentar manifestaes de neglect pessoal (no barbeia a metade esquerda da face, ou esquece-se de vestir a manga esquerda do casaco); neglect peripessoal (ignora os alimentos da metade esquerda do seu prato) ou neglect do espao distante (no explora a metade esquerda do local onde se encontra, o que pode levar a desorientar-se em locais conhecidos).

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253

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254

Sendo o neglect um sintoma de leso do hemisfrio cerebral direito, pode associar-se a outros dfices neurolgicos, nomeadamente hemiparsia, hemi-hipoestesia ou hemianpsia homnima esquerda. Pode existir a tendncia errada em atribuir as dificuldades em explorar o hemiespao esquerdo hemianpsia associada. Os doentes com defeitos visuais tm capacidade para explorar todo o espao atravs dos movimentos da cabea e dos olhos. De facto, os doentes com hemianpsia homnima direita ou perdas perifricas da viso no apresentam os comportamentos descritos de um doente com neglect. Funes executivas e Sndrome frontal O termo funes executivas refere-se a um conjunto de funes cognitivas envolvidas no planeamento, iniciativa e execuo de comportamentos dirigidos concretizao de um objectivo. So o resultado de processos neuronais complexos responsveis por gerir e direccionar as capacidades cognitivas, emocionais e comportamentais, necessrias para lidar com problemas novos, planeando e prevendo meios de os solucionar, verificar continuamente o prprio desempenho e, quando necessrio, alterar de modo flexvel as estratgias de soluo. Tambm a capacidade de inferir emoes ou prever comportamentos considerada uma funo executiva, fundamental para o relacionamento interpessoal e conduta social adequada. Anatomicamente, a rea pr-frontal do lobo frontal a responsvel pelas funes executivas. Estas funes desenvolvem-se tardiamente em termos ontognicos, continuando a aperfeioar-se ao longo da adolescncia e incio da idade adulta. De facto, estudos por ressonncia magntica funcional mostraram que a eliminao de neurnios e o estabelecimento de sinapses, se verificam entre os 12 e os 20 anos de idade no crtex pr-frontal, ou seja, muito mais tarde que no restante crtex cerebral. . Na avaliao neuropsicolgica, as funes ditas executivas incluem:

Raciocnio abstracto Memria de trabalho Planeamento Iniciativa Controlo inibitrio Capacidade de alternncia

1. Avaliao das funes executivas Sem dvida que o teste mais sensvel disfuno dos lobos frontais o comportamento do doente na sua vida diria, que o coloca perante problemas novos e complexos, e sobretudo a comparao com a sua conduta pr-mrbida. A histria clnica, colhida com ajuda de familiares, pode por isso ser o instrumento mais revelador para o diagnstico de um sndrome frontal.

255

As queixas mais frequentes so alteraes do comportamento ao nvel da motivao (perda da iniciativa, apatia ou abulia, desinteresse por temas que antes o interessavam); do controlo psicomotor (irritabilidade, agressividade verbal ou fsica, desinibio com comportamentos ou comentrios desadequados); do planeamento (organizao de prioridades, incapacidade de cumprir uma tarefa at ao fim); da ressonncia afectiva (indiferena emocional, sensao de perda de sentimentos prvios, dificuldade em compreender as emoes dos outros), da flexibilidade mental (dificuldade em mudar de comportamento de acordo com o contexto, com rigidez e perseverao nas respostas e atitudes). Traduz-se numa modificao da personalidade prvia ou, naquilo a que se chama, sociopatia adquirida. Na avaliao neuropsicolgica das funes executivas so utilizados inmeros testes e baterias de testes: Bateria de Luria, Wechsler Memory Scale e Teste de Matrizes Progressivas de Raven. Apresentamos alguns exemplos de testes desenvolvidos para avaliar especificamente as funes executivas:

A. Raciocnio abstracto: pode ser avaliado pela interpretao de provrbios de conhecimento comum ou pedir para explicar semelhanas/diferenas entre pares de objectos (ma e banana; carro e avio, ). O doente com leso frontal tem tendncia a fazer interpretaes muito literais e concretas de provrbios (ex: Quem tem telhados de vidro no deve atirar pedras explicado como os vidros so frgeis e partem-se com as pedras).

B. Memria de trabalho: repetio de sries de dgitos por ordem

inversa (ver captulo anterior da memria)

C. Planeamento: pede-se ao doente que, com uma srie de peas, construa um modelo de acordo com determinadas regras. Deve faz-lo com o menor nmero de correces possvel, de forma a que a prova avalie o planeamento mental prvio e no apenas sequncias de tentativa e erro.

D. Iniciativa: so frequentemente usadas provas de fluncia verbal, em

que se pede ao doente para dizer, por exemplo, todos os nomes de animais que se lembrar durante um minuto. O comportamento tpico de um doente frontal consiste em produzir poucos itens e perseverar.

E. Controlo inibitrio: tarefas que requerem que o indivduo iniba uma

resposta automtica em favor de uma outra resposta menos habitual. Como exemplo, o teste pequeno-grande, em que as palavras pequeno e grande esto impressas em cartes, tanto em letras maisculas como minsculas. O doente solicitado a dizer grande em voz alta se a palavra estiver em letra maiscula, mesmo que a palavra impressa seja pequeno, ou vice-versa.

F. Capacidade de alternncia: uma das provas mais usada o Trail

Making Test que consiste em unir alternadamente nmeros e letras dispostos numa folha de papel, pela ordem numrica e alfabtica respectiva (1-A-2-B). Outro exemplo o teste punho-borda-palma

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