HIPERTENSÃO PULMONAR

GRUPO ASubgrupos:1: Kaique Almeida, Kaliene Borges, Raissa Tomé2: Alex Barbosa, Cícero Thiago, Tiago Wanderley, Fernando Nobre.3: Cristina Batista, Karla Mota, Mara Lígia, Rogério Ribeiro4: Dilciane Almeida, Elisany Almeida, Malu Dantas, Rodrigo Nunes

HIPERTENSÃO PULMONAR

DEFINIÇÃO:

Condição patológica caracterizada pela elevação da pressão arterial pulmonar média acima de 25mmHg com pressão capilar pulmonar normal (menor ou igual a 15 mmHg) e índice de resistência vascular pulmonar aumentado (maior ou igual a 3 unidades wood/m2).

EPIDEMIOLOGIA

Estima-se que a incidência anual da HP na população geral seja em torno de um a dois casos por milhão.

A incidência é maior nas mulheres(1,7:1). Entre as mulheres a prevalência é maior na terceira década e entre os homens na quarta década de vida.

Não há predomínio racial. Compromete predominantemente indivíduos jovens. Mais recentemente, o caráter familiar foi relacionado a mutações no gene BMPRII.A

sobrevida média dos pacientes, antes do surgimento e uso rotineiro das novas drogas disponíveis para tratar a HP, era de 2,8 anos após o diagnóstico.

No Brasil a esquitossomose tem lugar de destaque como causa de HP, estima-se que 8 a 10 milhões de individuos parasitados e que a prevalência de cor pulmonale de 1 a 5 % de todos os casos infectados. Na doença do colágeno em particularmente na esclerodermia, a HP ocorre em aproximadamente 15% dos individuos.

Pacientes com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana e pacientes com hipertensão portal também apresentam maior chance de desenvolver HAP. A incidência de HAP entre os pacientes com o vírus da imunodeficiência humana é estimada em torno de 0,5% e o prognóstico melhora com a redução da carga viral. Já nos pacientes com hipertensão portal, a prevalência é de cerca de 0,6% a 2%, e entre os candidatos a transplante hepático chega a 8,5%.

1. Hipertensão Arterial PulmonarIdiopáticaFamilialRelacionada a DTC, CCg, H portal, HIV, drogas, toxinas e outrasHAP com significante envolvimento venoso e/ou capilarHipertensão pulmonar persistente do recém-nascido2. Hipertensão Pulmonar por doença do coração esquerdoDoença cardíaca atrial ou ventricular esquerdaValvulopatia3. Hipertensão Pulmonar por doença pulmonar e/ou hipóxiaDoença pulmonar obstrutiva crônicaDoença pulmonar intersticialDistúrbios durante o sono, hipoventilação alveolar, exposição crônica a grandes altitudesAnormalidades do desenvolvimento4. Hipertensão Pulmonar por doença trombótica e/ou embólica crônicaObstrução tromboembólica das artérias pulmonares proximaisObstrução tromboembólica das artérias pulmonares distaisEmbolia pulmonar de origem tumoral, parasitas, corpo estranho5. MiscelâneaSarcoidose, histiocitose, linfangiomatose, crompressão de vasos pulmonares (adenopatias, tumores,mediastinite fibrosante)

CLASSIFICAÇÃO DA HIPERTENSÃO PULMONAR

APRESENTAÇÃO CLÍNICA

QUADRO CLÍNICO: Dispnéia progressiva, fadiga, dor torácica, hemoptise, rouquidão, palpitações, pre-síncope, síncope (marcador de gravidade da doença ).EXAME FÍSICO: Hipertensão pulmonar; hipertrofia ventricular direita; baixo débito cardíaco; falência do ventrículo direito.

DIAGNÓSTICO

•ECG: aumento da amplitude da onda P, sinais de hipertrofia ventricular direita, bloqueio de ramo direito, desvio do eixo QRS para a direita e alterações de repolarização (strain de ventrículo direito). O ECG pode receber inicialmente o laudo como normal em até 13% dos pacientes com diagnóstico confirmado de HP por cateterismo cardíaco direito.•RX E CT DE TÓRAX: Na radiografia do tórax, observa-se um alargamento dos hilos que reflete a dilatação das artérias pulmonares e cardiomegalia. A angiotomografia computadorizada de tórax tem papel significativo na avaliação diagnóstica da HP. O diâmetro do tronco da artéria pulmonar (AP) está significativamente aumentado em pacientes com HP quando comparado com o de indivíduos normais e apresenta boa correlação com as medidas de pressão na AP.

DIAGNÓSTICO

•ECOCARDIOGRAFIA BIDIMENSIONAL COM DOPPLER: Permite verificar a existencia da HP, quantificacao, variabilidade, repercussoes para camaras direitas e ̂ ̧ ̃ ̃ ̂avaliacoes seriadas apos intervencoes terapeuticas. ̧ ̃ ́ ̧ ̃ ̂

•PROVA VENTILATORIA: ́ Avalia a funcao pulmonar, obstrucao de vias aereas, ̧ ̃ ̧ ̃ ́capacidade de difusao, hipoxemia e hipercapnia que chamam atencao para as doencas ̃ ̧ ̃ ̧parenquimatosas. 

•POLISSONOGRAFIA: Avalia pacientes com possivel doenca apneica do sono ou ́ ̧ ́sindromes de hipoventilacao alveolar acompanhadas de hipertensao pulmonar. ́ ̧ ̃ ̃

•CINTILOGRAFIA DE VENTILACAO/PERFUSAO PULMONAR: ̧ ̃ ̃ Exame indispensavel na avaliacao de hipertensao pulmonar, permitindo a suspeita de hipertensao ́ ̧ ̃ ̃ ̃pulmonar secundaria ao tromboembolismo pulmonar cronico, quando estamos diante de ́ ̂defeitos perfusionais lobares, segmentares e subsegmentares. 

DIAGNÓSTICO

•RNM CARDÍACA (RMC): avalia o VD de forma tridimensional e com visualização tomográfica detalhada da sua morfologia. As imagens da RMC apresentam definição nítida entre o miocárdio e o sangue intracavitário, levando a uma definição excelente das bordas miocárdica e endocárdica. É considerada hoje o padrão ouro para a avaliação não invasiva do VD e seu papel no diagnóstico e acompanhamento de pacientes com HP é promissor, já que permite uma melhor avaliação da função ventricular direita, do fluxo e do comportamento das APs. •AVALIAÇÃO LABORATORIAL: Importante para avaliar severidade, repercussões clínica e hemodinâmica e estabelecer etiologia para planejamento terapêutico.

Hemoglobina Hematócrito (policitemia) Eletroforese de hemoglobina ( Anemia falciforme) Anticorpos antinucleares Fator reumatóide ( colagenoses) Função tireoideana Função hepática Testes de coagulação ( fator anticoagulante lupico, antitrombina III, proteina C e S). Sorologia para HIV, hepatite B e C.

AVALIAÇÃO FUNCIONAL DO PACIENTEImportância: - Avaliação da função pulmonar- Obstrução de vias aéreas- Capacidade de difusão- Hipoxemia - HipercapniaPROVA VENTILATÓRIA- Pode estar normal ou mostrar discreta diminuição na capacidade vital (CV) e na - complacência pulmonar.- Leve diminuição na capacidade de difusão- Demonstra componente restritivo.

ESTUDO HEMODINÂMICO (CATETERIZAÇÃO CARDÍACA): A cateterização cardíaca direita e esquerda pode ser necessária como complementação diagnóstica na hipertensão pulmonar, para determinar a classificação hemodinâmica (pré-capilar, pós-capilar, mista), avaliar e quantificar a severidade da hipertensão pulmonar, avaliar a resistência vascular pulmonar e suas modificações frente a intervenções farmacológicas,procurando algum grau ou potencial de reversibilidade. Na avaliação hemodinâmica, ahipertensão pode ser quantificada em HP leve (PAP média de 25-40 mmHg) moderada (41-55mmHg) e severa (>55 mmHg)

• Se um paciente com suspeita de HP foi triado e foram encontrados sinais compatíveis com o aumento dos níveis pressóricos na circulação pulmonar nos exames iniciais, deve-se avaliar a necessidade de realização de CCD (Cateterismo Cardíaco Direito) para a confirmação diagnóstica, uma vez que o diagnóstico de HP só pode ser firmado de maneira definitiva com a medida das pressões de forma invasiva.

• O teste agudo com vasodilatador deve ser realizado durante a avaliação hemodinâmica inicial em pacientes com HP pré-capilar. O teste pode ser realizado utilizando-se óxido nítrico, prostaciclina ou adenosina. Considera-se uma resposta positiva quando há redução na PMAP de pelo menos 10 mmHg e para valores ≤ 40 mmHg. A resposta positiva nesse teste prevê a resposta clínica e hemodinâmica aos bloqueadores do canal de cálcio.

• Pacientes com PMAP ≥ 25 mmHg têm diagnóstico de HP e, após essa determinação, deve-se definir se a HP é pré ou pós-capilar. Se a pressão de oclusão da AP (POAP) for ≤ 15 mmHg, a HP é dita pré-capilar. Se a POAP for > 15 mmHg, é preciso determinar o gradiente transpulmonar (GTP). O GTP é calculado pela diferença entre a PMAP e a POAP. Quando essa diferença for ≤ 12 mmHg, o aumento da PMAP é dito passivo, ou seja, o aumento da PMAP é causado exclusivamente pelo acometimento cardíaco. Se o GTP for > 12 mmHg, o aumento da PMAP é desproporcional ao aumento da pressão no VE e, portanto, existe remodelamento vascular pulmonar ou outra causa associada para o aumento da PMAP.

TRATAMENTO HIPERTENSÃO PULMONAR

• A definição da estratégia terapêutica em hipertensão pulmonar depende da identificação correta dos fatores etiológicos. Há casos em que esta condição é apenas transitória necessitando suporte terapêutico clínico no momento em que ocorre. Pode ser também um processo não transitório, porém, reversível, através da remoção dos fatores que a ocasionaram.

• Existem situações em que esta patologia é considerada incurável. Nessas, avanços recentes no conhecimento dos mecanismos fisiopatológicos envolvidos, têm levado a um grande progresso terapêutico, com melhora importante na sobrevida e na qualidade de vida desses pacientes.

 

REFERÊNCIAS

Diretrizes Brasileiras para Manejo da Hipertensão Pulmonar, J. Bras, Pneumol. 2005;31supl 2 ,S1-S31, Machado R.F.P. Hipertensão Pulmonar em pneumopatias crônicas: temos que aprender mais J.Bras.Pneumol. 2008; 34(2):65-66BRAUNWALD, Eugene, FAUCI, Anthony S., HAUSER, Stephen L., LONGO, Dan L., KASPER, Dennis L., JAMESON, J. Larry - HARRISON – Medicina Interna - 2 Volumes - 17ª ou 18ª edição. Editora Artmed, Rio de Janeiro 2009.Susana Hoette; Carlos Jardim; Rogério de Souza. Diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: an update. Brazilian Journal of Pumonology, Current Number: 2010 - Volume 36 - Number 6 (November/December).Consenso: http://publicacoes.cardiol.br/consenso/2005/039.pdf