H

PS

lPtSsdcclnep

pfqdbpdeaaplehqqdgNfseiçeb

t

H

ansen. Int. 2(1), 1977

Seções anátomo-clínicas

CENTRO DE ESTUDOS "REYNALDOQUAGLIATO"

(Hospital "Lauro de Souza Lima",Bauru, São Paulo, Brasil)

residente: D. V. A. OPROMOLLAecretário: C. TONELLO

ASSOCIAÇÃO DE HANSENÍASEE PERIARTERITE NODOSA

Relatores: M. TOLENTINO & J. C. A.PERNAMBUCOPatologista: R. N. FLEURY

R E L A T Ó R I O C L Í N I C O

A.F.N., 32 anos, masculino, branco, solteiro,avrador, procedente de Apiaí, Estado de Sãoaulo, natural de Paranaí, Estado do Paraná. In-ernou-se pela primeira vez no hospital Lauro deouza Lima (São Paulo) no dia 22/10/71. Sabiaer doente de hanseníase há 2 anos e no exameermatológico apresentava máculas eritêmato-hipo-rômicas no tronco posterior sendo classificadoomo portador de hanseníase indeterminada. Re-atava que há 2 meses vinha apresentando doros membros inferiores ao nível das pantorrilhas,m aperto, que piorava com a deambulação, acom-anhada de adormecimento nos pés.

No início a dor era de média intensidade e oaciente conseguia andar 50 metros. Este quadrooi se intensificando progressivamente fazendo comue o paciente permanecesse acamado os quinzeias que precederam a internação. Referia tam-ém emagrecimento importante, fraqueza e indis-osição geral desde o início da doença. Há 30ias prurido nos membros inferiores e abdômenhá 20 dias "caroço" na região pubiana que foi

umentando gradativamente. Há 15 dias vinhapresentando dispnéia principalmente à noite acom-anhada de batedeira de início súbito e término

ento que durava de uma a duas horas. Anorexia,mpaxamento pós-prandial e vômitos freqüentesá 20 dias; não evacuava há 8 dias, mas referiaue há 3 meses tivera um episódio de diarréiaue durou 3 dias com quatro e cinco evacuaçõesiárias, de fezes liquidas com sangue vivo emrande quantidade, sem cólicas-puxo ou tenesmo.otou também presença de vermes brancos nas

ezes e contava prurido anal há 1 ano. Há umaemana apresentava poliuria, nicturia, com urinascura que lembrava caldo de cana, sem disuria;mpotência "coeundi" há 1 mês. Nervosismo, irrita-ão e insônia. Como antecedente era tabagista etilista e tinha um irmão em tratamento de tu-erculose.

Ao exame físico apresentava regular para mau es-ado geral, emagrecimento, desidratação, mucosas

ansen. Int., 2(1):99-98, 1977 — 94 —

secas e descoradas. Freqüência cardíaca e o pul-so de 134. Freqüência respiratória 24 e a pressãoarterial de 140/100. Pele com lesões crostosaspor todo corpo principalmente no abdômen emembros. Abcesso de mais ou menos 3 cm de diâ-metro na região pubiana, manchas eritêmato-hipo-crômicas no tronco posterior. Olhos, ouvidos, na-riz, garganta, pescoço e pulmões: propedeutica-mente normais. Coração com ictus não visível enão palpável, bulhas rítmicas hipofonéticas semsopros. Abdômen discretamente distendido, palpa-ção superficial dolorosa e palpação profunda pre-judicada pela dor. Membros inferiores sem edemae pulsos normais. Ao exame neurológico consta-tou-se hipoestesias de membros inferiores. Nestaocasião os exames complementares revelaram:hemograma G. V. 4200 000, HB 12 g%, urina roti-na, proteinuria + cilindros hualinos e granulososrarissimos; Parasitológicos de fezes; Ancilosto-mas, Ascaris, Taenia e Strongyloides; Glicemia81 mg%, Proteínas totais 7,7 g% (Albumina5,3 g%, Globulinas 2,4%). Radiografias de tóraxe abdômen normais.

Foi estabelecido tratamento para verminose efoi drenado o abcesso da região pubiana.

O paciente evoluiu com queda progressiva doestado geral, emagrecimento cada vez mais acen-tuado, fraqueza intensa, inapetência, dores naspernas, constipação intestinal, crises de diarréiacom cólicas e dores abdominais fortes. Seu examefísico mostrava constantemente hipertensão leve,taquicardia e febrícula (37,50). Exames de urinae série vermelha, durante esse tempo mostraram-senormais e um leucograma apresentou leucocitosede 13 600 com desvio esquerda.

Aproximadamente 4 meses após sua internação(20/02/72) o paciente apresentou dor intensa esúbita no flanco esquerdo e agitação. Exame físicocom pressão arterial de 190/110, pulso de 116,temperatura de 37,5C, abdômen distendido comdor intensa e palpação superficial, descompressão

brusca positiva, defesa de parede na fossa

Hanseníase e periarterite nodosa

ilíaca esquerda e ruídos hidroaéreos diminuídos.Os exames complementares revelaram: urina comproteinuria + + + +, substâncias redutoras +hemácias 35.000 e leucócitos 1000 por campo,tempo de sangramento e coagulação normais,proteínas totais de 6, 1% (albumina 2,8% e glo-bulina 3,3 g%) leucograma com 23.000 leucócitossendo 84% de segmentados, 4% de bastonetes,8,8% de linfócitos, 2,0% de monócitos, série ver-melha com 3.000.000 de eritrócitos e 7,6 de hemo-globina; Glicose 88 mg%.

O paciente evoluiu mal, com o mesmo quadroclinico já referido, apresentando apenas melhorado quadro abdominal, não apresentando maisquadro de reação peritonial.

No dia 5/4/72 apresentou dispnéia intensa,nervosismo e foram observados roncos e estertorescrepitantes esparsos em ambos os pulmões, sendoo restante do exame físico inalterado em relaçãoaos anteriores. Uma radiografia de tórax realizadaneste dia foi sugestiva de edema pulmonar.Evoluiu com piora do estado geral e do quadropulmonar; os exames complementares umasemana depois revelaram: uréia e creatinina nor-mais; pesquisa de bacilos álcool ácido resistentes,fungos e células neoplásicas, no lavado gástrico,negativa; Eletrocardiograma, com taquicardia si-nusal e supradesnivelamento do segmento ST emV2; Radiografia de tórax com acentuação do edemapulmonar.

No dia 19/04/72 apresentou hematemese equeda de pressão arterial, tomando-se torporoso,dispnéico, reaparecendo no exame sinais de irrita-ção peritonial. No dia seguinte apresentou-se fran-camente ictérico com bilirrubina direta de 8,8 mg%e bilirrubina indireta 1,6 mg%.

Veio a falecer no dia 21/04/72 em estado dechoque.

RELATÓRIOANÁTOMO-PATOLÓGICO

O estudo macroscópico e microscópico do ma-terial colhido no ato da autópsia permitiu caracte-rizar quadro anatômico de Periarterite nodosa. Jána macroscopia visualizou-se lesões segmentaresem vários territórios vasculares freqüentementecom formação de aneurismas. Estes aneurismasapresentavam-se sob a forma de nódulos queatingiam até 1 cm de diâmetro, mostrando emgeral paredes espessas, de aspecto fibroso econteúdo hemático coagulado e compacto.Também, do ponto de vista microscópico,observou-se com facilidade alterações isquêmicas,e hemorrágicas decorrentes destecomprometimento vascular. Assim nos rins haviamúltiplos infartos, e extenso hematoma sub-capsular a esquerda; no coração necroses focaisdo miocárdio; em correspondência ao territóriomesentérico observou-se úlceras agudas emmucosa do intestino delgado, bem como em cor

respondência ao território da artéria gástrica es-querda, onde os aneurismas eram múltiplos, haviaúlceras sub-agudas extensas ao longo da pequenacurvatura, parede anterior do estômago, e na pri-meira porção do duodeno. As úlceras gástricasestavam perfuradas e este achado justificou a exis-tência de peritonite sero-fibrinosa, onde a maiordeposição de fibrina se fazia ao longo da paredeposterior e pequena curvatura gástrica. Tambémao nível das ramificações da artéria hepática e naartéria esplênica, os aneurismas eram múltiplos, eobservou-se nítida compressão de ductos dosespaços porta maiores pelas dilatações vasculares.A microscopia permitiu caracterizar panvasculitesdisseminadas em estádios variados deevolução, atingindo artérias de pequeno e médiocalibre, e envolvendo outros territórios orgânicos,além daqueles observados macroscopicamente,como encéfalo, testículos, epidídimos,suprarrenais, baço. Várias alterações isquêmicasforam observadas ao nível destas localizaçõesprincipalmente em relação ao encéfalo, comformação de amolecimentos isquêmicos múltiplos,em estádios variados de evolução. A microscopiapermitiu definir ainda ao nível dos rins,glomerulites desseminadas necrotizantes eproliferativas, ao lado de múltiplos focos de atrofiatubular e fibrose intersticial. Todos estes achadosassociados ao quadro de hipertensão arterialobservado clinicamente definiram o diagnóstico dePeriarterite nodosa como doença principal.Também na autópsia pudemos concluir pela exis-tência de insuficiência cardíaca congestiva carac-terizada pela presença de dilatação e hipertrofiaglobais de câmaras cardíacas, congestão pulmo-nar, congestão passiva crônica do fígado, e hidro-tórax à direita. Pode-se com certa segurança rela-cionar esta descompensação à hipertensão arteriale ao comprometimento disseminado do miocárdiopor necroses focais múltiplas. O paciente faleceucom quadro clínico de choque e vários achadosanatômicos como congestão visceral generalizada,edema cerebral, necroses hepáticas focais, incha-ção turva e degeneração granulohialina de túbulosrenais, pancreatite aguda focal, podem constituir aexpressão anatômica desta condição. Este pacienteapresentava teníase intestinal e cisticercosmúltiplos no miocárdio e no encefálo, em áreascorticais e sub-corticais e ao nível de núcleos desubstância cinzenta. Outros achados de autópsiaforam broncopneumonia em pequenos focos, arte-riosclerose da aorta e hemossiderose hepato-es-plênica.

COMENTÁRIOSA correlação anátomo-clinica é clara; assim temosurna doença de evolução sub-aguda, comhipertensão arterial, sinais e sintomas gerais ines-pecíficos (febre, emagrecimento, fraqueza, leuco-citose) e envolvimento evidente, severo e por surtosem vários sistemas (gênito-urinário, gastro-intestinal, neurológico) etc.

- 95 - Hansen. Int., 2(1):94-98, 1977

H

Centro de Estudos "Reynaldo Quagliato"

Rim esquerdo. Hematoma sub-capsular organizado. Aneurisma arterial trombosado ao

nível do parênquima.

Fígado. Aneurisma arterial trombosado ao nível do espaço-porta.

HE. Aumento 10: 1. Aneurisma trombosado ao nível de ramificação de artéria hepática.

ansen. Int., 2(1) :94-98, 1977 - 9 6 -

Hanseníase e periarterite nodosa

HE. Aumento 10: 1. Arterite aguda com foco de necrose fibrinoide ao nível

do epididimo.

HE. Aumento 10: 1. Arterite cicatricial com trombo organizado.

- 97 - Hansen. Int., 2(1):94-98, 1977

Centro de Estudos "Reynaldo Quagliato"

Os achados anatômicos explicam perfeitamentetodas estas manifestações clínicas, incluindo acausa mortis decorrente de colapso tóxico infec-cioso desencadeado por perfuração de úlcerasgástricas com peritonite e hemorragia-gastro-in-testinal. Estamos portanto, diante de um quadroanátomo clínico bem definido correspondendo aforma clássica de P.A.N.

A etiologia da Periarterite nodosa ainda perma-nece obscura. Estudos clínicos e modelos experi-mentais têm sugerido várias hipóteses etiopatogê-nicas, como uma ligação com hipertensão arterialessencial, hipersensibilidade a drogas (penicilina,sulfonamidas, estrógenos, tiouracil, alopuriol, etc.),agentes infecciosos vários e outras.

Em 1970 Gocke et al demonstraram que umagente viral pode desempenhar um papel impor-tante, quando detectaram o Antígeno Austrália(Ag AU) em 6 de 16 pacientes com PAN sendoque dois deles apresentaram nas paredes dos vasos

IgM, AgAU e complemento. Vários autores têmconfirmado essa associação que não tem sido entre-tanto observada em outras moléstias difusas dotecido conectivo.

Por outro lado vários autores têm descrito apresença de Ag AU na hanseníase em freqüên-cias maiores do que na população em geral.Alguns estudos estatísticos têm negado que oAgAU seja herdado como traço autossômico re-cessivo que predisporia a certas infecções, entreelas a hanseníase.

E óbvio que a associação apresentada nestecaso passa a ter grande interesse face a estas cor-relações descritas. Não temos conhecimento deoutras publicações que refiram associação entrePAN e hanseníase, justificando-se portanto a su-gestão para procura de novos casos e a extensãodos estudos que levem ao esclarecimento de pos-síveis mecanismos patogênicos comuns.

ABSTRACT

A case of association of Indetermined Hanseniasis with Periarteritis Nodosa isreported. This is apparently the first case in the literature. Considering that AustralianAntigen (Ag AU) was found in high percentages both in P.A.N. and in Hanseniasis, thatassociation might not be a simple coincidence. Studies are suggested to investigate acommon pathology.

Hansen. Int., 2(1) :94-98, 1977 — 9 8 —