Hemangioma Cavernoso da Supra-renal · Ÿ O hemangioma cavernoso da glândula supra-renal é um...

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Hemangioma Cavernoso da Supra-renal Celso Nabais, Ana Paula Tavares, José Mário Coutinho Unidade de Tratamento Cirúrgico da Obesidade e Doenças Endócrinas - Hospital Curry Cabral REFERÊNCIAS: Kerkhofs TM, Roumen RM, Demeyere TB, van der Linden AN, Haak HR. Adrenal tumors with unexpected outcome: a review of the literature. Int J Endocrinol. 2015;2015:710514. Noh JJ, Choi SH, Hwang HK, Kang CM, Lee WJ. Adrenal cavernous hemangioma: a case report with review of the literature. JOP. Maio de 2014;15(3):254–7. Quildrian SD, Silberman EA, Vigovich FA, Porto EA. Giant cavernous hemangioma of the adrenal gland. Int J Surg Case Rep. 2013;4(2):219–21. Agrusa A, Romano G, Salamone G, Orlando E, Di Buono G, Chianetta D, et al. Large cavernous hemangioma of the adrenal gland: Laparoscopic treatment. Report of a case. Int J Surg Case Rep. 2015;16:150–3. Pang C, Wu P, Zhu G. A Rare Cavernous Hemangioma of the Adrenal Gland. Urol Case Rep. Julho de 2015;3(4):120–2. Telem DA, Nguyen SQ, Chin EH, Weber K, Divino CM. Laparoscopic resection of giant adrenal cavernous hemangioma. JSLS. Junho de 2009;13(2):260–2. INTRODUÇÃO Ÿ O hemangioma cavernoso da glândula supra-renal é um tumor benigno, raro, com menos de uma centena de casos reportados na literatura. Ÿ Caracterizado na sua constituição por formações vasculares dilatadas e delimitadas por células endoteliais. Ÿ A sua forma de apresentação é caracteristicamente a de um incidentaloma e o seu diagnóstico é habitualmente estabelecido apenas no pós-operatório. Sexo feminino, 73 anos Antecedentes Pessoais: Ÿ Hipertensão arterial controlada com 4 classes de anti-hipertensores Ÿ Dislipidémia HISTÓRIA PREGRESSA Ÿ No seguimento de lesão quística renal foi identificado incidentalmente em exame de imagem, a presença de nódulo da glândula supra-renal HISTÓRIA DA DOENÇA ACTUAL Estudo para avaliação de autonomia do nódulo: Ÿ Normetanefrinas urinárias aumentadas (654mcg) Ÿ Norepinefrina plasmática aumentada (1340pg) Ÿ Prova de supressão com clonidina (norepinefrina elevada) EXAMES COMPLEMENTARES Ÿ Sem alterações de relevo EXAME OBJECTIVO INTERVENÇÃO CIRÚRGICA Ÿ Suprarrenalectomia esquerda por via laparoscópica sob terapêutica com bloqueador alfadrenérgico Resultado Histológico: Ÿ Hemangioma cavernoso da supra-renal de limites expansivos Ÿ Margem cirúrgica sem lesão TC com contraste EV (corte axial à esquerda e sagital à direita). Nódulo da supra-renal identificado com seta. 1 - Glândula supra-renal (H&E x4). 2 - Estruturas vasculares que substituem o parênquima (H&E x10) 3 - Estudo imunohistoquímico para células endoteliais (CD31 x40) 1 2 3 cápsula cortical endotélio endotélio Suspeita de Feocromocitoma, proposta para cirurgia ablativa CASO CLÍNICO TC Abdómen: Nódulo sólido hipodenso com cerca de 45x28mm na glândula supra-renal esquerda, hipocaptante, com algumas calcificações. CONCLUSÃO Ÿ Esta entidade apresenta-se habitualmente como um incidentaloma e implica o diagnóstico diferencial com os vários tipos de lesões ocupando espaço deste órgão. Ÿ Neoformação inactiva do ponto de vista endócrino, mas cujas malformações vasculares subjacentes poderão promover uma passagem ampliada de metabolitos e assim manifestar-se como uma lesão funcionante. Ÿ A falta de especificidade dos exames pré-operatórios para este tipo de lesão, associada à raridade da patologia, condicionam uma adequada acuidade diagnóstica. Ÿ No presente caso, assim como na maioria dos reportados na literatura, esta patologia foi somente estabelecida no pós-operatório através do resultado anátomo-patológico.

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Hemangioma Cavernoso da Supra-renalCelso Nabais, Ana Paula Tavares, José Mário Coutinho

Unidade de Tratamento Cirúrgico da Obesidade e Doenças Endócrinas - Hospital Curry Cabral

REFERÊNCIAS: Kerkhofs TM, Roumen RM, Demeyere TB, van der Linden AN, Haak HR. Adrenal tumors with unexpected outcome: a review of the literature. Int J Endocrinol. 2015;2015:710514. Noh JJ, Choi SH, Hwang HK, Kang CM, Lee WJ. Adrenal cavernous hemangioma: a case report with review of the literature. JOP. Maio de 2014;15(3):254–7. Quildrian SD, Silberman EA, Vigovich FA, Porto EA. Giant cavernous hemangioma of the adrenal gland. Int J Surg Case Rep. 2013;4(2):219–21. Agrusa A, Romano G, Salamone G, Orlando E, Di Buono G, Chianetta D, et al. Large cavernous hemangioma of the adrenal gland: Laparoscopic treatment. Report of a case. Int J Surg Case Rep. 2015;16:150–3. Pang C, Wu P, Zhu G. A Rare Cavernous Hemangioma of the Adrenal Gland. Urol Case Rep. Julho de 2015;3(4):120–2. Telem DA, Nguyen SQ, Chin EH, Weber K, Divino CM. Laparoscopic resection of giant adrenal cavernous hemangioma. JSLS. Junho de 2009;13(2):260–2.

INTRODUÇÃOŸ O hemangioma cavernoso da glândula supra-renal é um tumor benigno, raro, com menos de uma centena de casos reportados na literatura.

Ÿ Caracterizado na sua constituição por formações vasculares dilatadas e delimitadas por células endoteliais.

Ÿ A sua forma de apresentação é caracteristicamente a de um incidentaloma e o seu diagnóstico é habitualmente estabelecido apenas no pós-operatório.

Sexo feminino, 73 anos

Antecedentes Pessoais:

Ÿ Hipertensão arterial controlada com 4 classes de anti-hipertensores

Ÿ Dislipidémia

HISTÓRIA PREGRESSA

Ÿ No seguimento de lesão quística renal foi identificado incidentalmente em exame de imagem, a presença de nódulo da glândula supra-renal

HISTÓRIA DA DOENÇA ACTUAL

Estudo para avaliação de autonomia do nódulo:

Ÿ Normetanefrinas urinárias aumentadas (654mcg)

Ÿ Norepinefrina plasmática aumentada (1340pg)

Ÿ Prova de supressão com clonidina (norepinefrina elevada)

EXAMES COMPLEMENTARES

Ÿ Sem alterações de relevo

EXAME OBJECTIVO

INTERVENÇÃO CIRÚRGICA

Ÿ Suprarrenalectomia esquerda por via laparoscópica sob terapêutica com bloqueador alfadrenérgico

Resultado Histológico:

Ÿ Hemangioma cavernoso da supra-renal de limites expansivos

Ÿ Margem cirúrgica sem lesão

TC com contraste EV (corte axial à esquerda e sagital à direita). Nódulo da supra-renal identificado com seta.

1 - Glândula supra-renal (H&E x4).

2 - Estruturas vasculares que substituem o parênquima (H&E x10)

3 - Estudo imunohistoquímico para células endoteliais (CD31 x40)

1 2

3

cápsula

cortical

endotélio

endotélio

Suspeita de Feocromocitoma, proposta para cirurgia ablativa

CASO CLÍNICO

TC Abdómen:

Nódulo sólido hipodenso com cerca de 45x28mm na glândula supra-renal esquerda, hipocaptante, com algumas calcificações.

CONCLUSÃO

Ÿ Esta entidade apresenta-se habitualmente como um incidentaloma e implica o diagnóstico diferencial com os vários tipos de lesões ocupando espaço deste órgão.

Ÿ Neoformação inactiva do ponto de vista endócrino, mas cujas malformações vasculares subjacentes poderão promover uma passagem ampliada de metabolitos e assim manifestar-se como uma lesão funcionante.

Ÿ A falta de especificidade dos exames pré-operatórios para este tipo de lesão, associada à raridade da patologia, condicionam uma adequada acuidade diagnóstica.

Ÿ No presente caso, assim como na maioria dos reportados na literatura, esta patologia foi somente estabelecida no pós-operatório através do resultado anátomo-patológico.