Hemangiomas e Malformações Vasculares

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Hemangiomas e Malformações Vasculares O termo Hemangioma é usado constantemente para designar Hemangiomas e Malformações Vasculares. Muitos pacientes com quadro de Malformação Venosa, Arterio-Venosa e de Linfangioma são chamados de pacientes com Hemangioma. Muitos médicos adotam a conduta expectante, partindo da premissa do Hemangioma que some com o tempo - mas, já sabemos que até os Hemangiomas Proliferativos ou Infantis devem ser tratados, reduzindo os riscos que um tumor vascular pode trazer para a saúde e desenvolvimento de uma criança. A classificação adotada pela International Society for the Study of Vascular Anomalies – ISSVA, diferencia os Hemangiomas das Malformações Vasculares por apresentarem comportamento biológico distinto. Sendo assim, entende-se por Hemangioma Infantil o tumor vascular benigno, que prolifera e, geralmente, involui com o tempo. Necessitam de tratamento devido comprometimento funcional, tamanho do tumor e risco de complicações do local, como ulcerações, infecções, sangramentos. As Malformações Vasculares representam as lesões permanentes sem regressão espontânea, e com necessidade de tratamento efetivo para amenizá-las ou mesmo eliminá-las. Hemangiomas, bem como Malformações Vasculares combinados com outras características podem estar relacionados com Síndromes graves – como por exemplo, a Síndrome de PHACE, Kassabach Merritt, Proteus, Klippel Trenauney, entre outras. E, nessas condições, o tratamento das Anomalias Vasculares (Hemangiomas e Malformações Vasculares) pode diminuir complicações importantes. Apesar da diferença da morfologia apontada acima, a Classificação Internacional de Doenças – CID, ainda considera as Malformações Vasculares como Hemangiomas (CID10, D18.0 diz respeito aos Hemangiomas e Linfangiomas de qualquer localização). Por isso, a confusão na nomenclatura adotada por cada profissional. TRATAMENTOS 1. Os Hemangiomas Infantis (ou Hemangioma Proliferativo) são tratados com drogas de uso tópico ou intralesional, como corticóides (prednisona) e alfa-interferon. Atualmente, utiliza-se também betabloqueadores (propanolol) com sucesso – neste caso, deve ser usado com cautela por se tratar de um conceito novo de tratamento. 2. O tratamento indicado para as Malformações Vasculares Superficiais (ou Hemangioma Capilar) é a fototermólise seletiva. A especificidade necessária para um tratamento efetivo sem seqüelas só é obtida por aparelhos que apresentam raios com o mesmo comprimento de onda da oxi- hemoglobina, porém com um pulso curto suficiente para evitar danos para as estruturas adjacentes. O Dye Laser ou Laser de Corante Pulsado é o tratamento que apresenta segurança para as Malformações Vasculares Superficiais, prevenindo complicações como fístulas, sangramento, ulceração, infecção, flebite, trombose e deformidade pela proliferação da lesão vascular e ectasia vascular progressiva.

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Junho/2011 ABRAPHEL – Associação Brasileira das Pessoas com Hemangiomas e Linfangiomas Site: www.abraphel.org.br Email: [email protected]

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Hemangiomas e Malformações Vasculares

O termo Hemangioma é usado constantemente para designar Hemangiomas e Malformações Vasculares. Muitos pacientes com quadro de Malformação Venosa, Arterio-Venosa e de Linfangioma são chamados de pacientes com Hemangioma. Muitos médicos adotam a conduta expectante, partindo da premissa do Hemangioma que some com o tempo - mas, já sabemos que até os Hemangiomas Proliferativos ou Infantis devem ser tratados, reduzindo os riscos que um tumor vascular pode trazer para a saúde e desenvolvimento de uma criança. A classificação adotada pela International Society for the Study of Vascular Anomalies – ISSVA, diferencia os Hemangiomas das Malformações Vasculares por apresentarem comportamento biológico distinto. Sendo assim, entende-se por Hemangioma Infantil o tumor vascular benigno, que prolifera e, geralmente, involui com o tempo. Necessitam de tratamento devido comprometimento funcional, tamanho do tumor e risco de complicações do local, como ulcerações, infecções, sangramentos. As Malformações Vasculares representam as lesões permanentes sem regressão espontânea, e com necessidade de tratamento efetivo para amenizá-las ou mesmo eliminá-las. Hemangiomas, bem como Malformações Vasculares combinados com outras características podem estar relacionados com Síndromes graves – como por exemplo, a Síndrome de PHACE, Kassabach Merritt, Proteus, Klippel Trenauney, entre outras. E, nessas condições, o tratamento das Anomalias Vasculares (Hemangiomas e Malformações Vasculares) pode diminuir complicações importantes. Apesar da diferença da morfologia apontada acima, a Classificação Internacional de Doenças – CID, ainda considera as Malformações Vasculares como Hemangiomas (CID10, D18.0 diz respeito aos Hemangiomas e Linfangiomas de qualquer localização). Por isso, a confusão na nomenclatura adotada por cada profissional.

TRATAMENTOS

1. Os Hemangiomas Infantis (ou Hemangioma Proliferativo) são tratados com drogas de uso tópico ou intralesional, como corticóides (prednisona) e alfa-interferon. Atualmente, utiliza-se também betabloqueadores (propanolol) com sucesso – neste caso, deve ser usado com cautela por se tratar de um conceito novo de tratamento.

2. O tratamento indicado para as Malformações Vasculares Superficiais (ou Hemangioma Capilar) é

a fototermólise seletiva. A especificidade necessária para um tratamento efetivo sem seqüelas só é obtida por aparelhos que apresentam raios com o mesmo comprimento de onda da oxi-hemoglobina, porém com um pulso curto suficiente para evitar danos para as estruturas adjacentes. O Dye Laser ou Laser de Corante Pulsado é o tratamento que apresenta segurança para as Malformações Vasculares Superficiais, prevenindo complicações como fístulas, sangramento, ulceração, infecção, flebite, trombose e deformidade pela proliferação da lesão vascular e ectasia vascular progressiva.

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3. A Escleroterapia com Alcool Absoluto (Alcool Etílico 99,5%) e Micro Espuma (Polidocanol) são usados no tratamento das Malformações Vasculares Venosas, cujas lesões podem provocar sangramento, trombos, fístulas, infecção secundária, deformidade e até comprometimento de funções do organismo e perda de membros. A técnica de esclerose por meio de punção percutânea direta, anestesia local e infusão de pequeno volume de medicamento apresenta as vantagens de ser um procedimento fácil, simples e rápido, de baixo custo, bem tolerado na maioria dos casos, sem necessidade de internação e com poucas complicações.

4. As Malformações de alto fluxo são tratadas por meio de terapia endovascular ou cirurgia. A embolização das lesões é fundamental no controle emergencial de sangramentos, no preparo para cirurgia ou como método exclusivo de tratamento. O método utiliza agentes permanentes (Cola, Onyx) ou temporários (Polivinil-Álcool, Gelfoam).

5. Os Linfangiomas são as Malformações Linfáticas, que não regridem espontaneamente e que

representam 5,6% de todos os tumores benignos da infância. O Picibanil ou OK-432 – 1KE – injetável é a droga adotada como primeira conduta de tratamento dos Linfangiomas. A escleroterapia é realizada através da punção percutânea da lesão. Quando a aspiração do conteúdo dos cistos é possível, o mesmo volume de OK432 é injetado, na concentração de 0,005 a 0,02 mg/ml repondo o volume aspirado e na dose máxima de 0,2 mg por aplicação.. Quando a aspiração do conteúdo dos cistos não é possível, como ocorre nas lesões microcísticas, a solução de OK432 é distribuída por toda a área comprometida. A aplicação é realizada sob sedação. O tratamento com Picibanil promove a retomada do fluxo local com conseqüente desaparecimento dos cistos Linfáticos, sem oferecer os riscos encontrados no tratamento com cirurgia convencional e com outros tipos de drogas como a Bleomicina.

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