HEMATOLOGIA CLÍNICA E LABORATORIAL. Leucemias – Conceito: São doenças caracterizadas pelo...
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HEMATOLOGIA CLÍNICA E LABORATORIAL
Leucemias – Conceito: São doenças caracterizadas pelo acúmulo
de leucócitos malignos na medula óssea e no sangue.
Leucemias – sintomas: Insuficiência da medula óssea –
anemia, neutropenia, trombocitopenia
Infiltração de órgãos – fígado, baço, linfonodos, mininges, cérebro, pele e testículos.
CAUSAS PRINCIPAIS E COMUNS DE LEUCEMIAS RADIAÇÕES IONIZANTES: Raios X; Isótopos
radioativos; Campos elétricos intensos (fios de alta tensão como o linhão de Itaipu, por exemplo), campos magnéticos, etc.
PRODUTOS QUÍMICOS: o principal e mais conhecido é o Benzeno, um solvente muito utilizado em indústria e laboratórios de toxicologia como carreador de tóxicos em investigação.
POLUIÇÃO: locais muito poluídos, especialmente onde exista a poluição industrial, a incidência de leucemias é maior.
CAUSAS PRINCIPAIS E COMUNS DE LEUCEMIAS
VÍRUS: Está comprovada a implicação do HTLV-1 e do HTLV-2 no aparecimento das leucemias
GENÉTICAS: o cromossomo Filadélfia (um tipo de anomalia em que um dos cromossomos do par 22 apresenta o braço longo com metade do material genético do seu homólogo)
Doença clonal - deficiência da glicose-6-fosfato-desidrogenase (G-6-PD), enzima que retira um próton H+ da glicose-6-fosfato.
• Leucemias Linfóides/linfocíticas Agudas• Leucemias Mielóides/mielocíticas
Agudas
• Leucemia Linfocítica Crônica• Leucemias Mielóide Crônica
Classificação das leucemias
LEUCEMIAS: terminologia
LLA: Leucemia linfóide (linfocítica) aguda
LMA: Leucemia mielóide (mielocítica) aguda
LMC: Leucemia mielóide (mielocítica) crônica
LLC: Leucemia linfóide (linfocítica) crônica
Leucemias Agudas– Classificação pelo grupo cooperativo FAB (Franco-Americano-Britânico)I – Leucemia Linfóide
L1L2L3 (“Burkitt-like”)
II – Leucemia Mielóide
M0: L.M. IndiferenciadaM1: L.M. sem maturaçãoM2: L.M. com maturaçãoM3: L. PromielocíticaM4: L. MielomonocíticaM5: L. MonocíticaM6: EritroleucemiaM7: Linhagem Megacarioblástica
Leucemias Linfóides Agudas
• L1 – Linfoblastos pequenos
• L2 – Linfoblastos grandes
• L3 – “Linfoma de Burkitt” *
(*) na classificação da OMS, casos de L3 com fenótipo maduro e translocações de linfoma de Burkitt não são classificados como LLA
INCIDÊNCIA CONFORME CLASSIFICAÇÃO
NA CRIANÇAL 1.............79%L 2.............18%L 3............. 3%
NO ADULTO
L 2..............67%
LLA
LMA• M0 – Leucemia mielóide aguda minimamente diferenciada.... 2%
• M1 – Leucemia mielóide aguda sem maturação ...................10%
• M2 – Leucemia mielóide aguda com diferenciação ...............35%
• M3 – Leucemia promielocítica ...............................................10%
• M4 – Leucemia mielomonocítica ...........................................25%
• M5 – Leucemia monocítica aguda..........................................10%
• M6 – Eritroleucemia................................................................. 4%
• M7 – Leucemia megacariocítica ............................................. 4%
Apresentação Clínica das L E U C E M I A S A G U D A S
• Fadiga – Apatia
• Febre – Palidez
• Dor óssea – Sistema nervoso central
• Petéquias – Equimoses
• Hemorragia de mucosas
• Adenomegalia
• Hepatoesplenomegalia
Leucemia mielóide aguda
CLOROMA
LEUCEMIAS AGUDASQuadro Laboratorial
• Leucocitose: 60%
• Anemia
• Plaquetopenia
• Medula óssea
• Punção lombar (LCR): 3% positivo
LLAAPRESENTAÇÃO LABORATORIAL LEUCÓCITOS (__x1000/μL)
< 10..........................40%10 – 49.....................34%50 – 99.....................15%> 100 .....................11%
NEUTRÓFILOS (__x1000/μL)< 1 ...........................73%1 – 2 ......................... 9%> 2 ..........................18%
LLAAPRESENTAÇÃO LABORATORIAL HEMATÓCRITO
< 30%....................65%> 30%....................35%
PLAQUETAS (__x1000/μL)< 50 ........................62%50 – 150 .................30%> 150 .................. 8%
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
L1
Blastos com pouco citoplasma, núcleo com fissura e geralmente 1 nucléolo.
Mancha nuclear de Gumprecht
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
L2
Blastos de tamanhos variados, citoplasma mais abundante que na L1. O núcleo, geralmente contém mais nucléolos que na L1.
CL: 260.000/μL PQT: 60.000/ μ L HB: 7,6 g/dL
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
L3
Blastos com citoplasma intensamente basófilo e vários vacúolos.
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
M0
Medula óssea: Blastos que lembram LLA L2. Ausência de grânulos.
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
M1
Medula Óssea: núcleo grande, freqüentemente irregular, com 1 ou mais nucléolos.
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDAM2
Medula Óssea: Blastos similares á M1, mas com grânulos azurófilos e/ou Bastões de Auer
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDAM3
Leucemia Promielocítica: Núcleos, geralmente, bilobulados e numerosos grânulos azurófilos no citoplasma.
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDAM4
Leucemia Mielomonocítica:
LEUCEMIA MONOCÍTICAM5
Leucemia Monocítica: monócitos jovens (monoblastos e pró-monócitos) - 80% ou mais das células brancas e dentre estas, menos de 80% são monoblastos.
ERITROLEUCEMIA = POLICITEMIA VERA
M6
Medula Óssea: Células multinucleadas, mitoses atípicas e núcleos megaloblásticos. Eritroleucemia.
LEUCEMIA MEGACARIOBLÁSTICA
M7
Leucemia Megacariocítica: Os megacarioblastos são células grandes com citoplasma basófilo.
Caso de LMA:
Hemácias: 3.000.000/μL VCM: 80,0 fLHemoglobina: 8 g/dL HCM: 26,66 pgHematócrito: 24% CHCM: 33,33%Leucócitos: 3.000/μLN. Segmentados: 10% ................... 300/μLLinfócitos: 18% .................... 540/ μLMonócitos: 02%.....................60/μLBlastos: 70% ................. 2.100/μLPlaquetas: 20.000/μL
LEUCEMIAS CRÔNICASApresentação Clínica
Fadiga Perda de peso Anorexia Dor abdominal Febre
Esplenomegalia Dor esternal Adenopatia Hepatomegalia
LEUCEMIA MIELÓDE CRÔNICA (LMC)apresentação clínica
Fadiga 83 % Esplenomegalia 95 %
Perda de peso 61 % Dor esternal 78 %
Anorexia 38 % Adenomegalia 64 %
Hemorragia 35 % Hepatomegalia 48 %
Dor abdominal 33 % Púrpura 27 %
Febre 11 % Hemorragia retina 21 %
LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA
Quadro laboratorial• Leucocitose: 20.000 a mais de 500.000/μL
• Neutrofilia e basofilia
• Trombocitose
• Diminuição da fosfatase alcalina leucocitária
• Cromossomo Filadelfia +
• Anemia
Leucemia mielóide crônica
Hiperleucocitose
LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA (LMC)
Sangue Periférico: Mieloblasto, promielócitos, mielócitos, metamielócitos, bastonetes e segmentados. Não há escalonamento da maturação
LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA (LMC)
Sangue Periférico: Mielócitos, metamielócitos, bastonetes, segmentados e basófilos.
Caso de LMCHemácias: 4.800.000/μLHemoglobina: 14 g/dL
Hematócrito: 42%
Leucócitos: 120.000/μLBlastos.......................2% Eosinófilos............3%
Mielócitos...................7% Basófilos...............5%
Metamielócitos.........13% Monócitos.............2%
Bastões....................15% Linfócitos..............3%
Segmentados...........50% Plaquetas: 550.000/μL
LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA
quadro clínico
• 40 % assintomático no diagnóstico
• Fadiga
• Adenomegalia
• Infecção: pneumonia
• Esplenomegalia
• Hepatomegalia
LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA
quadro laboratorial
• Linfócitos > 5.000/mm3
• Linfócitos < 30.000/mm3 30 %
• Morfologia dos linfócitos: maduros, ausência de linfócitos reacionais/reativos.
• Sombra nuclear = manchas nucleares de Gumprecht
• Anemia e Trombocitopenia
LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA
Sangue Periférico: Linfócitos de diferentes pacientes, pouco citoplasma, cromatina condensada e raros nucléolos.
LLC - Critérios do International Worshop on Chronic Lymphocytic Leukemia:
•Linfócitos > 10.000/µL
•Biópsia de medula > 30% Linfócitos
•Imunofenotipagem: CD5+ e fraca expressão de Ig.
Variantes da LLC LLC de Células B (maioria)
CD5, CD19, CD23 e CD4; Fraca expressão de Ig na membrana
LLC de Células T (< 1%) Variantes:
Hairy Cells Leukemia (Leucemia de Células Cabeludas)
Leucemia Pró-Linfocítica
LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA
Hemácias: 4.500.000/μL
Hemoglobina: 13 g/dL
Hematócrito: 39%
Leucócitos: 60.000/μLSegmentados: 10% - 6.000/μL
Monócitos: 03% - 1.800/μL
Linfócitos: 87% - 52.200/μL
Plaquetas: 250.000/Μl- Presença de numerosas Manchas de Gumprecht
LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA
Hemácias: 4.600.000
Hemoglobina: 14 g%
Hematócrito: 42% Plaquetas: 250.000/μL
Leucócitos: 80.000/μL
N. Bastões: 0 0/μL
N. Segmentados: 06 - 4.800/μL
Eosinófilos: 02 1.600/μL
Basófilos: 00 0/μL
Monócitos: 02 1.600/μL
Linfócitos: 90 - 72.000/μL (!!!!)