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Hérnia Diafragmática no

Recém Nascido

Paulo R. Margotto - 13/8/2008

Protusão do intestinopor um orifício do

diafragma

www.paulomargotto.com.br

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• É um defeito de nascimento letal (<25 sem)• 30 a 50% da mortalidade se deve a hipoplasia

pulmonar; • Incidência: - 1/3000 nascimentos• 4 x mais à esquerda que a direita (bilateral

raro)• Taxa de sobrevida é maior quando ocorre à

esquerda (68,1% x 63,4)– Keller, 2003 – 59%– Stege, 2003 – 70%

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática

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• Participantes: 13 centros de cirurgia pediátrica

em 4 países escandinavos: dois na Dinamarca,

quatro na Finlândia, três na Noruega e quatro

na Suécia; população atendida de 22 milhões

de pessoas com aproximadamente 280 mil

nascimentos por ano

Skari H et al. Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in Scandinavia

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• A taxa de sobrevivência foi de 65% em

pacientes com sintomatologia precoce

(primeiras 24 h) e 100% em pacientes com

sintomatologia tardia

Skari H et al. Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in Scandinavia

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Skari H et al. Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in Scandinavia

• 3 centros realizam o seguimento de longo prazo

• A literatura registra 50% de morbidade a longo prazo em HDC, tais como:

• RGE, pneumopatias, obstrução intestinal, problemas nutricionais, problemas auditivos e malformações ósseas

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• EtiologiaNão fechamento dos canais pleuroperitoneais

(8ª a 10 ª sem)Herniação do lado esquerdo:8:1

Efeito de massa do intestino herniadoComprometimento da ramificação e proliferação

dasvias aéreas e vasos ( 5ª a 17 ª sem)

nº de alvéolos: 20 milhões 1-2 milhõesVolume vascular pulmonar: RVP

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Anormalidade primária pulmonar Falha indução fechamento diafragma

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• 44 - 66% dos casos: outras malformações

- Cromossômicas (4-16%)

- SNC

- Genitourinária

- Cardíacas:2 terços (hipoplasia coração esquerdo, defeitos no septo atrial e ventricular, coartação da aorta

- Prognóstico/ Gravidade da Insuf.Respiratória- Hipoplasia Pulmonar- Hipertensão Pulmonar- Se diagnosticada até 25 ª sem 100% mortalidade

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Diagnóstico Pré-natal:

US Gestacional: vísceras abdominais na

cavidade torácica, desvio do mediastino,

polihidrâmnio;

Doppler: nas artérias pulmonares fetais:

hipoplasia pulmonar

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Corte transversal do tórax, o coração encontra-se desviado para a direita com a presença do

estômago no lado esquerdo

• Hérnia diafragmática de Bockdalek.

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Diagnóstico:

• Pós-natal: Abdome escavado; Ruídos hidroaéreos no tórax; Desvio do ictus cardíaco; Grave insuficiência respiratória RX de Tórax: Hemitórax com estruturas

semelhantes a cistos (alças intestinais) Diag diferencial: Malform.adenomatóide cística (a direita)

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Abordagem imediata

• Intubação imediata .Não ventilar com balão e máscara (devido a distensão gástrica e abdominal com compressão pulmonar

• Atraso na intubação: a acidose e hipoxia podem piorar a hipertensão pulmonar

• Sonda orogástrica

Kathleen S, 2008

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Uso do Surfactante Profilático

• A administração do surfactante ao nascimento não diminui a mortalidade (46 x 57%).

• Se sintomáticos (35% x 51%).

• Pool de surfactante pulmonar: 73 mg/kg

(Janssen e cl ( J Pediatr 142: 247, 2003)

• Concluem que a administração do surfactante não traz benefícios podendo inclusive trazer problemas (necessário mais estudos)

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Tratamento: emergência fisiológica, não cirúrgica

(mortalidade: 66,7% (precoce) x 18,2% (tardia)• Saturação pós (esquerdo e membros inferiores) e pré-ductal

(direito):manter entre 75% a 90%• Sedoanalgesia• Estabilização do RN é decisivo: VM convencional

(aceitar PaCO2 de 60-85mmHg)

Tratar a severa hipoxemia: NO, VAF

SOG para descomprimir estômago/alças intestinais

Drogas inotrópicas e vasoativas

Hérnia Diafragmática

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Kathleen S, 2008Kathleen S, 2008

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Uso do Óxido Nítrico• John Kinsella ( Seminar Perinatol, 2005) o uso de NOi

melhora a PaO2 com queda na pressão da artéria pulmonar

• Belik, 2007 - Importância do NOi: estimulador da angiogênese (resposta após ma semana)

• Fine N – Cochrane, 2001 – evidencia que o uso de NOi diminui o risco de ECMO. Não melhora a sobrevida desses pacientes

Ventilação de Alta Frequência • Bhuta T –Cochrane, 2001 – sem evidência de

benefício

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• Uso da ECMO-Perfluorcarbono-Ventilação gentil• Bebês muito doentes – Alta P(A – a) O2 e alto IO: sem

claros benefícios

• Hurschl , 2003 – uso de perfluorcarbono por 7 dias

não mudou a sobrevida, mas é promissor.

• Barotrauma: significante causa de morbimortalidade

(manter PaO2 >85mmHg: tolerar PaCO2 mais alta: 60

– 65mmHg)(outros: até 85mgHg)

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RN de LCX, masc, IG= 38sem, Apgar 6/7, Peso Nasc: 2855g,

HDC diagnosticada com IG= 18 sem D.Nasc:14/09/05

Hérnia Diafragmática

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Diagnóstico:

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Hérnia Diafragmática

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RN de LCX, masc, IG= 38sem, Apgar 6/7, p=2855g, HDC diagnóstico com IG= 18sem 14/9/05-8hs

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Hérnia Diafragmática

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RN de LCX, masc, IG= 38sem, Apgar 6/7, p=2855g, HDC diagnóstico com IG= 18sem 14/9/05-13hs

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Hérnia Diafragmática

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Hipoplasia Pulmonar

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Malf. Adenomatóide Congênita Cística do Pulmão(MACC)

Defeito do desenv embrionário dos bronquíolos (terminais/resp) e ductus alveolares

Dilatação anormal e proliferação dos bronquíolos distais

Comunicação dos cistos entre si e com bronquíolos normais

Incidência: 1/10000 nasc. Predomínio no sexo masculino

Hérnia Diafragmática

Diagnóstico pré-natal e manejo da malformação cística congênita de PulmãoAutor(es): DunCombe GJ, Dickinson JE and Kikiros CS . Apresentação: Ana Marily Soriano Ricardo

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(MACC): 3 tipos (Stocker)

1. Grande cisto (> 10 cm): 60 - 70% dos casos maior possibilidade de recuperação total

2. Origem brônquica (múltiplos cistos de 0,5 cm) :

15 - 20% dos casos (prognóstico menos favorável)

3. Origem das estruturas bronquiolar-alveolar: múltiplos cistos de 0,5 - 1,5 cm ( prognóstico grave)

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(MACC):Tipo 3

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(MACC):Tipo 3Hérnia Diafragmática

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(MACC):Tipo 3

Hérnia Diafragmática

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(MACC):Tipo 3

Hérnia Diafragmática

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Hérnia Diafragmática(MACC TIPO 3:quilotórax

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(MACC):

Severo DR ao nascer

Hipertensão Pulmonar/Hipoplasia

Diagnóstico Pré-Natal: 18 - 20 ª semana

( < 22 sem: 19% regressão espontânea)

Tratamento :

- Clínico: Ressecção do lobo pulmonar

- Assint: cirurgia - 6 meses - 1 ano - 4 anos

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Hérnia Diafragmática

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– Paciente E.C.S, 17 anos, sexo feminino, procedente de São Sebastião, gestante (IG:31 semanas + 6 dias) deu entrada no Centro Obstétrico do HRAS em 31.08.2006 em trabalho de parto prematuro. Recebeu dose de corticóide pré-natal (betametasona) por dois dias e evoluiu para parto normal ocorrendo em 02.09.2006 com recém-nascido de 33 semanas (idade estimada por exame físico), nascido em boas condições, chorando ao nascer, Apgar de 8/9, porém evoluindo com desconforto respiratório e gemência alta, sendo reanimado com O2 por máscara e colocado no CPAP facial.

Hérnia diafragmática com 33 semanas

Anátomo Clínica: Tamponamento cardíaco com o uso do catéter central de nserção periféricaAutor(es): Francisco Pereira, Julio Cesar Albernaz Guimarães e Paulo R. Margotto

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Hérnia diafragmática com 33 semanas

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Hérnia diafragmática com 33 semanasPICC – 7/09/2006

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Hérnia diafragmática com 33 semanasÓbito: 10/9/2006

– Segue sem melhora, com diminuição da saturação de O2 e diminuição de FC;

– TOT 3,0 com expansão pulmonar, sem melhora de saturação;– Feito adrenalina IV + Bicarbonato de Sódio - Sem melhora;– Repetida adrenalina e infusão de SF 0,9% 20ml/kg;– Evolui sem melhora com diminuição de batimentos cardíacos;– Apresentou gaspings, pulmões expandidos com murmúrio

vesicular inaudível. FC= 0 bpm;– Reanimação por 30 minutos;– Midríase constatada durante reanimação;

Óbito – 13:00hs Causa: Tamponamento cardíaco

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Hérnia diafragmática com 33 semanas

Hipoplasia (leve) pulmonar

esquerda devido à hérnia diafragmática

congênita

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Hérnia diafragmática com 33 semanas

Perfuração cardíaca pelo PICC

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Hérnia diafragmática com 33 semanas

Perfuração cardíaca pelo PICC e Pulmões D e E

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Hérnia diafragmática com 33 semanas

Inserção Movimentação Máxima em direção ao coraçãoV. Basílica Braço aduzido e cotovelo fletidoV. Cefálica Braço abduzido e cotovelo fletidoV. Axial Braço aduzido independente da posição do cotovelo

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PICCs – Mal Posicionados

Manter a ponta do catéter 1cm (RN prematuro) e 2 cm (RN a termo)

fora da silhueta cardíaca, porém na veia cava

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PICC:SUSPEITA DE TAMPONAMENTO CARDÍACO

• Apresentação clínica do quadro de efusão pericárdica e tamponamento cardíaco:– Alterações de ausculta respiratória– Bradicardia– Taquicardia– Pulso paradoxal– Edema de veia jugular ou ruborização– Súbita necessidade de uso de drogas inotrópicas e

de suporte ventilatório

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Complicações do PICC – Cateter Central de Inserção Periférica

Pericardiocentese imediata é procedimento de eleição em tamponamento cardíaco detectado.

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Hérnia Diafragmática Congênita Hipoplasia Pulmonar

• Antes de 26 sem a histologia do pulmão é normal, incluindo o componente vascular.

• Mais tardiamente, a compressão exercida pelas vísceras herniadas, especialmente o fígado, expressa seu efeito nocivo tanto no desenvolvimento alveolar como vascular e aumento dos vasos distais.

• A hipoplasia pulmonar seria relativamente menos severa com 34 semanas do que com 40 semanas para a mesma forma anatômica.

Bargy F, Beaudoin S, Barbet P, 2006 Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Fetal lung growth in congenital diaphragmatic hernia Bargy F, Beaudoin S, Barbet P , 2006

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Fetal lung growth in congenital diaphragmatic hernia Bargy F, Beaudoin S, Barbet P , 2006

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Contagem alveolar e medida a parede arterial.Left CDH 30 weeks: hérnia diafragmática à esquerda com 30 semanas. Pulmão esquerdo (Left lung) e pulmão direito (Right lung).

Bargy F, Beaudoin S, Barbet P, 2006

Hérnia Diafragmática

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Uso corticosteróide pré-natal

• Prevenção de alterações estruturais na art. Pulmonar

(espessamento na adventícia/media)

na percentagem de vaso intracinares muscularizados

• Moya F – propõe o uso do corticóide apenas em mães em trabalho de parto prematuro

< de 34 sem,

Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Prognóstico:

Santos e cl (J Pediatr (Rio J) 79: 81, 2003):

Entubação < 6 horas de vida

Não obtenção de paO2 > 100 (100% de

mortalidade)

Apgar < 6 no 5 º min

Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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TRATAMENTO INTRA-UTERO

Correção cirúrgica do defeito foi abandonada pois

está associada à elevada morbidade materna

Não podia ser realizado nos fetos com herniação do

fígado (grupo que teoricamente mais se beneficia com

o tratamento cirúrgico pré-natal), pois a redução do

fígado ao abdome provocava obstrução da veia

umbilical.

Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCSMoya F, 2005

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TRATAMENTO INTRA-UTERO Obstrução da traquéia

Leva a retenção de secreção dos pulmões e expansão destes, está associado ao crescimento e desenvolvimento pulmonares.

Nos fetos humanos com HDC, a dissecção do pescoço e o clampeamento da traquéia e posteriormente por fetoscopia, resultaram no crescimento pulmonar fetal.

Esta técnica foi também abandonada por sua associação com elevadas taxas de parto prematuro e pela irreversibilidade das lesões na traquéia e no nervo laríngeo.

Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCSMoya F, 2005

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O estudo de Deprest J (Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary

results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004;24:121-126)

cirurgia fetal minimamente invasiva é factível.

Usou-se técnica de oclusão fetoscópica endoluminal da traquéia (FETO), com um balão.

Em animais demonstrou que o balão poderia ser inserido endoscopicamente ocluindo a traquéia em crescimento, não causando lesão e poderia ser removido no período pré-natal através de endoscopia.

Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCSDr. Renato Sá (RJ),

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O estudo de Deprest J

(Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary

results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004;24:121-126)

Parece ser seguro para a mãe

Resultou em expansão pulmonar fetal e RN cm HDC letal que sobreviveram saudáveis.

A ultra-som realizado após a FETO, houve evidência de aumento de ecogenicidade dos pulmões dentro de 48 h e melhora na relação LHR em média de 0,7 (variou de 0,4-0,9) antes da FETO para 1,8 (variou de 1,1-2,9) dentro de 2 sem após a cirurgia

Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCSDr. Renato Sá (RJ),

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O estudo de Deprest J

(Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary

results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004;24:121-126)

Dos 21 RN submetidos à cirurgia (média de 26 sem),

9 morreram no período neonatal por hipoplasia pulmonar;

12 foram para a cirurgia,

1 faleceu por complicações da hipoplasia pulmonar e

1 por falência hepática associada a deleção do cromossomo 8 que não foi diagnosticado por cariotipo no pré-natal (neste RN a função pulmonar era normal).

Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCSDr. Renato Sá (RJ),

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O estudo de Deprest J

(Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital

diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary

results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004;24:121-126)

Até a publicação do estudo, havia 10 sobreviventes

(idade entre 6 e 25 meses).

Complicação da FETO é a amniorrexe (5 a 6 sem após o procedimento) e parto prematuro

Incidência de 52% de amniorrexe, utilizando uma cânula de 3,3mmm. O número de casos é pequeno.

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Margotto.PR, Rocha MD ESCSDr. Renato Sá (RJ),

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Hérnia DiafragmáticaPrática Baseada na Melhor Evidência

Congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and summary of best-evidence practice strategies

J W Logan1, H E Rice, R N Goldberg1 and C M CottenJ Perinatol 2007;27:535-549

1- Diagnóstico pré natal/nascimento no centro terciário

2- Uso de corticosteróide pré natal: não há suporte(somente 3 de 11 centros usaram sem benefícios claros)

3- Oclusão traqueal pode melhorar a função pulmonar. Ensaios clínicos: não demonstraram eficácia

4- Surfactante: aumenta a mortalidade

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5- Ventilação Mecânica:– Limitar PIM(pressão inspiratória máxima)

• Aceitar < PaO2 (<85mgHg: hipoxemia permissiva)• Aceitar < PSaO2 : 70% nas primeiras 2 horas 75-85%. pH>7,25;

PaCO2 entre 60-65: adequar a perfusão/débito urinário/lactato adequado

– Uso judicioso VAF: nos RN com alto PIM

6- Hipertensão Pulmonar: pressão artéria pulmonar/pressão sistêmica = 0,7– NO i: não há supoerte para uso rotineiro– Sedoanalgesia– Bloqueador neuromuscular: sem suporte

Índices de ventilação: abandonados; evidência da hiperventilação levando a lesão pulmonar irreversível

Congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and summary of best-evidence practice strategies FREE

J W Logan, H E Rice, R N Goldberg and C M Cotten Abstract | Full Text | PDF

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Considerações Finais:

É difícil fazer atualmente qualquer recomendação com base em Medicina Baseada em Evidências.

A Literatura traz muitas interrogações.

Sendo alguns pontos claros: Diagnóstico pré – natal. Transferência da gestante para serviços de

referência Usar esteróide se IG < 34 sem Correção cirúrgica após estabilização inicial

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Margotto.PR, Rocha MD ESCSMoya F, 2005

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• Neurodesenvolvimento com 1 e 3 anos (69 pacientes) Friedman S et al (J Pediatr Surg 2008;43:1035-1043)

• Problemas pulmonares: 34% x 33%

• Problemas motores e de linguagem: 6º% e 18% x 73% e 60%

Análise multivariada: tempo de ventilação: único preditor independente para problemas motores:

OR:1,12 (IC a 95%: 1.05 – 1.20)

Foi observado discrepância entre a observação dos pais e do especialista:

-com 1 ano: 3,2% x 59,7%

-com 3 anos: o% x 73,3%

Importante acompanhamento com especialista em desenvolvimento

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Complicações gastrintestinais

Refluxo gastroesofágico: 89%

-provavelmente relacionada a disfunção diafragmática

-a maioria requer correção cirúrgica

Insuficiência respiratória crônica: acima de 48%

-hipoplasia pulmonar

-lesão pulmonarConforti, Losty,2006

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Consulte:

• Causa dos Distúrbios Respiratórios nos Recém-Nascidos (Do Livro: Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, Hospital Anchieta, Brasília, 2ª Edição, 2006, p.216-230) Autor: Paulo R. Margotto

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Hérnia diafragmática no recém-nascido Autor(es): Fernando Moya

(EUA).Realizado por Paulo R. Margotto

Crescimento do pulmão fetal na hérnia diafragmática congênita

Autor(es): Bargy F, Beaudoin S, Barbet P (França). Resumido por Paulo R. Margotto

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Muito Obrigado !!!Os Recém-nascidos agradecem a sua atenção!!!

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