HP nos grupos 2 e 3 - bkpsbpt.org.brbkpsbpt.org.br/arquivos/pdf/CNAP2013_D13_CaioFernandes.pdf ·...

14
23/04/2013 1 HP nos grupos 2 e 3 Diagnóstico e Implicações Práticas Caio Júlio César S. Fernandes INCOR-FMUSP Histórico • E. von Romberg (1865-1963) • 1891 – “Sobre a Esclerose da Artéria Pulmonar” clendening.kumc.edu/dc/pc HAP: Prevalência: até 25 casos / milhão (adultos) Humbert, AJRCCM, 2006 Década de 50 Década de 50 – Aplicação da Aplicação da Hemodinâmica Hemodinâmica para Casos de HP para Casos de HP Dr. Werner Forssmann Dr. Werner Forssmann 1929 Alemanha 1929 Alemanha Histórico

Transcript of HP nos grupos 2 e 3 - bkpsbpt.org.brbkpsbpt.org.br/arquivos/pdf/CNAP2013_D13_CaioFernandes.pdf ·...

23/04/2013

1

HP nos grupos 2 e 3 Diagnóstico e Implicações Práticas

Caio Júlio César S. Fernandes

INCOR-FMUSP

Histórico

• E. von Romberg (1865-1963)

• 1891 – “Sobre a Esclerose da Artéria Pulmonar”

clendening.kumc.edu/dc/pc

HAP: Prevalência: até 25 casos / milhão (adultos)

Humbert, AJRCCM, 2006

Década de 50 Década de 50 –– Aplicação da Aplicação da HemodinâmicaHemodinâmica

para Casos de HPpara Casos de HP

Dr. Werner Forssmann Dr. Werner Forssmann 1929 Alemanha1929 Alemanha

Histórico

23/04/2013

2

HistóricoDécada de 60 Década de 60 –– Epidemia de HPEpidemia de HP

AminorexAminorex

1973 1973 –– OMS OMS –– I Simpósio Mundial de HPI Simpósio Mundial de HP

Le Monde , 1995

Humbert, NEJM, 2004

Monitorização HemodinâmicaMonitorização Hemodinâmica

PAPmédiaPAPmédia (Pa)(Pa)

PwedgePwedge ((PvPv))

PAPmédia > 25 mmHg (repouso)PAPmédia > 25 mmHg (repouso)Pwedge (POAP) < 15 mmHgPwedge (POAP) < 15 mmHg

Simonneau, JACC, 2009

23/04/2013

3

1. Hipertensão Arterial Pulmonar • Idiopática • Hereditária

BMPRIIALK1, endoglinDesconhecida

• Induzida por drogas ou toxinas• Associada a:

Doença do tecido conectivo; HIVHipertensão portalCardiopatias congênitasHipertensão Persistente do neonatoEsquistossomose

1’ Doença venooclusiva

3. HP com D. Parênquima/ Hipoxemia

2. HP com Doença Cardíaca Esquerda

4. HP por Doença Trombo-Embólica Crônica

5. HP Multifatorial ou Indeterminada

HIPERTENSÃO PULMONARCLASSIFICAÇÃO DIAGNÓSTICA

(4th WSPAH- Dana Point 2008)

• Sistólica• Diastólica• Valvar

• Padrão obstrutivo / restritivo

• Sarcoidose; Gaucher; Histiocitose; LAM; mielo-proliferativas

Simonneau, JACC, 2009

ERS 2009ERS 2009

Hipertensão Pulmonar -Patologia

Pulmão Normal

ICC – Grupo 2HAP – Grupo I

23/04/2013

4

0 2 4 6 8 10 time (s)

10

30

50

70 Pressure (mmHg)

0 2 4 6 8 10 time (s)

10

30

50

70 Pressure (mmHg)

Galie, Eur H Journal, 2009Galie, Eur H Journal, 2009

Grupo 2 – Disfunção Ventricular Esquerda

Rosenkranz, Int J Cardiol, 2012

Grupo 2 – Disfunção Ventricular Esquerda

secure.health.utas.edu.au

Grupo 2 – Disfunção Ventricular Esquerda

23/04/2013

5

ERS 2009ERS 2009

Rosenkranz, Int J Cardiol, 2012

- Prevalência de HP: 60% em disfunção ventricular esquerda grave (FE < 40%)

- ICC Sistólica – Isquêmica (3000-4500 casos/milhão)- Cardiomiopatia Dilatada (360)

- HAP – 25 (Registro Nacional Francês)

Grupo 2 – Disfunção Ventricular Esquerda

Rosenkranz, Int J Cardiol, 2012

- Prevalência de HP: 70 – 83% em disfunção diastólica esquerda isolada (HAS, DM e Doença Coronariana)

- Disfunção Ventricular Esquerda – Até 25% da população idosa

-Prognóstico: ICC clínica– 43% sobrevida em 5 a com disfunção ao ECO vs 46% sem disfunção

- Dça Valvar: 100% dos pac com Mitral Sintomática- 65% em Estenose Aórtica Sintomática

Grupo 2 – Disfunção Ventricular Esquerda

23/04/2013

6

Bursi, J Am Col Cardiol, 2012

Grupo 2 – Disfunção Ventricular Esquerda

Rosenkranz, Int J Cardiol, 2012

-Problemas da definição: PAPmédia 20 – 25 ?Pwedge 15 mmHg?PDVE 5-12 mmHg

-Problemas de medida: Pwedge – 31% erro de medida - 50% erro de interpretação

-Papel do Teste com Volume – 500 – 1000ml?- 5-10 min?-Papel do Teste Hemodinâmico com exercício?

Grupo 2 – Disfunção Ventricular Esquerda

Tratamento da HP em Grupo 2

Rosenkranz, Int J Cardiol, 2012

- Recomendação I: Tratar a causa de base da disfunção ventricular esquerda e/ou a disfunção em si

- Nenhum dos agentes recomendados para ICC são contra-indicados na presença de HP

- Estima-se a magnitude da HP pelo ECO

- Confirma-se a magnitude da HP pelo Cate D (erro de 10 mmHg)

23/04/2013

7

Tratamento da HP em Grupo 2

Rosenkranz, Int J Cardiol, 2012

- Epoprostenol (estudo FIRST): 471 pacientes FE<40%- Melhorou a Hemodinâmica- Piorou a mortalidade, término precoce

-Bosentan (estudo REACH-1): 250 mg 2x/dia – Término Precoce por elevação de enzimas hepáticas

- Estudos ENABLE I/III- dose convencional – sem diferença quanto à gravidade ou mortalidade

-Darusentan: Melhora Hemodinâmica (HEAT), mas sem benefício em sintomas, remodelamento ventricular ou mortalidade (EARTH).

Terapêutica Específica de HP

Callif, Am Heart J, 1997

Tratamento da HP em Grupo 2

- SildenafilTerapêutica Específica de HP

Lewis, Circulation, 2007

Tratamento da HP em Grupo 2

- SildenafilTerapêutica Específica de HP

Lewis, Circulation, 2007

23/04/2013

8

Tratamento da HP em Grupo 2

- Sildenafil – n= 34, FE <40 % e HP, 12 sem

-Melhoraram: -Hemodinâmica-Capacidade de Exercício (VO2 max)- Qualidade de Vida- Eficiência Respiratória- Função Endotelial

Terapêutica Específica de HP

Lewis, Circulation, 2007

Tratamento da HP em Grupo 2

- Sildenafil em Pré Tx CardíacoTerapêutica Específica de HP

Reinchenbach, Int J Cardiol, 2012

Tratamento da HP em Grupo 2

- Sildenafil em Pré Tx CardíacoTerapêutica Específica de HP

Reinchenbach, Int J Cardiol, 2012

23/04/2013

9

Tratamento da HP em Grupo 2

- Sildenafil em Pré Tx CardíacoTerapêutica Específica de HP

Reinchenbach, Int J Cardiol, 2012

Tratamento da HP em Grupo 2

- Sildenafil – RELAX

-216 pacientes com HP por disfunção diastólica (ECO)- Sildenafil (60mg/dia por 12 semanas + 180 mg/dia por mais 12 semanas) vs. Placebo por 24 semanas

- Sem diferença TC6min ou VO2 máx- Sem diferença em mortalidade/ tempo de piora clínica

-Disfunção Sistólica – em andamentos os ensaios LEPHT, CAESAR e SiHIF

Terapêutica Específica de HP

Redfield, JAMA, 2013

Tratamento da HP em Grupo 2

- Sildenafil – Riscos Potenciais

-Risco de Edema Agudo pela perda do Mecanismo de Vasoconstrição Reflexa- Aumento da incidência de arritmias e mortalidade quando em altas doses (população pediátrica)

- Inibidores da Fosfodiesterase 3 (Milrinone): Aumentaram a mortalidade em ICC (mecanismo de ação semelhante ao do Sildenafil)

Terapêutica Específica de HP

Packer, N Eng J Med, 2007

23/04/2013

10

Scharf, Am J Respir Crit Care, 2002

- Prevalência de HP: > 50%, no entanto a maioria com HP de menor magnitude (PAPmédia raramente excedia 35 mmHg), tanto em DPOC ou pneumopatia intersticial

-DPOC – 7,8 a 19,7% da população > 60 anos

Grupo 3 – Doença Pulmonar Crônica

PLATINO, GOLD, 2013

Hurdman, ASPIRE, ERJ, 2012

Grupo 3 – Doença Pulmonar Crônica

- Apesar de relevância epidemiológica – Relevância clínica de HP? – Disfunção de VD?

-NETT ((em avaliação para cirurgia redutora) – n=1886-ECO:

-PAPS < 45 mmHg – 1069 (57%)-PAPS > 45 mmHg – Cate Direito: PAPmédia> 25 mmHg em 302 (38%)

-HAP grave {PAPm>35 ou (PAPm>25 e IC <2) ou RVP>6)} - 18 pacientes (2,2%); 1 paciente com PAPm>35

Grupo 3 – Doença Pulmonar Crônica

Minai, ATS, 2010

23/04/2013

11

Grupo 3 – Doença Pulmonar Crônica

Hoeper, Int J Cardiol, 2012

- ECO : PAPS > 45 : VPP 0,56 e VPN 0,85

- V/Q – quanto maior a doença ventilatória menor a sensibilidade e especificidade deste método, considerar a angio-TC de tórax para descartar TEP

- Cate D – Morbidade de 1,1% e Mortalidade 0,055%. Realizar se: 1) Avaliação de tratamento específico para HAP e 2) Índices prognósticos forem relevantes (Tx pulmão). Realizar teste de vasorreatividade

Métodos Diagnósticos

Tratamento da HP em Grupo 3

- Otimizar o tratamento da doença de base, considerar oxigenioterapia domiciliar prolongada

- Apnéia do sono em geral não causa HP clinicamente relevante. De qualquer forma, deve ser tratata

- Doenças com Hipoventilação alveolar e retenção de CO2 causam podem causar HP. Considerar VNI com BIPAP

-Anticoagulação: não recomendada de rotina

Hoeper, Int J Cardiol, 2012

Grupo 3 – Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica

Andersen, J Heart L Transp, 2007

23/04/2013

12

Tratamento da HP em Grupo 3

King, Am J Respir Crit Care Med, 2008 e 2011

- Bosentan em DPOC e HAP- Sem benefício na capacidade de exercício- Piorou a oxigenação

-Bosentan em FIPI (BUILD 1/3): Sem benefício quanto à TC6min, qualidade de vida ou intensidade de dispnéia

- Prostaciclina IV: Piora da hipoxemia em 7 pacientes em VM com DPOC

Terapêutica Específica de HP

Stolz, Eur Respir J, 2008

Archer, Chest, 1996

Tratamento da HP em Grupo 3

- Sildenafil: - Em DPOC: melhora aguda hemodinâmica e piora da oxigenação

-Em FIPI: benefícios mínimos em oxigenação , dispnéia e qualidade de vida

-ASPIRE (DPOC+ HAP): n=101, 43 tratados-critério de resposta – Melhora da CF ou queda em 20% da RVP

Terapêutica Específica de HP

Zisman, N Eng J Med, 2010

Blanco, Am J Respir Crit Care Med, 2010

Hurdman, ASPIRE, ERJ, 2012

Grupo 3 - DPOC

Hurdman, ASPIRE, ERJ, 2012

23/04/2013

13

Grupo 3 - DPOC

Hurdman, ASPIRE, ERJ, 2012

Conclusões

- Tratar a ICC de forma otimizada, e não só a HP

- Se opção de tratamento específico de HP- Cate D para confirmar, GTP > 12- Sem causa tratável (isquemia, dça valvar)- Medicação para ICC por 6 meses- Excluir outras causas de HP (DPOC, TEP)

- Optado por medicação – Sildenafil como primeira escolha?- Reavaliação entre 3-6 meses, atenção para ef. Colaterais

Terapêutica Específica de HP em Disf. Ventricular E squerda

Conclusões

- Tratar a patologia de base, considerar O2 domiciliar

- Se opção de tratamento específico de HP- Cate D para confirmar, tratar só casos graves-Excluir outras causas de HP (DPOC, TEP)

- Sem evidência de benefício com tratamento específico para HAP

-Reavaliação entre 3-6 meses, suspender caso não haja melhora. Atenção para ef. Colaterais

Terapêutica Específica de HP em Dça Pulmonar Parenq uimatosa

23/04/2013

14