Índice - final.pdf · PET – Positron Emission Tomography PMR – Polimialgia reumática PSA –

download Índice - final.pdf · PET – Positron Emission Tomography PMR – Polimialgia reumática PSA –

of 25

  • date post

    11-Feb-2019
  • Category

    Documents

  • view

    214
  • download

    0

Embed Size (px)

Transcript of Índice - final.pdf · PET – Positron Emission Tomography PMR – Polimialgia reumática PSA –

Polimialgia reumtica como sndrome paraneoplsica

1

ndice

Resumo ....................................................................................................................................... 2

Palavras-chave ............................................................................................................................ 2

Abstract ...................................................................................................................................... 3

Lista de abreviaturas ................................................................................................................... 4

Introduo ................................................................................................................................... 5

Materiais e mtodos ................................................................................................................... 7

Polimialgia reumtica como sndrome paraneoplsica .............................................................. 8

Concluso ................................................................................................................................. 19

Referncias Bibliogrficas ....................................................................................................... 20

Polimialgia reumtica como sndrome paraneoplsica

2

Resumo

A polimialgia reumtica (PMR) uma doena reumtica inflamatria comum em adultos

com idade superior a 50 anos, caraterizada por dor e rigidez das cinturas musculares escapular

e plvica, frequentemente associada a elevao dos marcadores inflamatrios e a resposta

satisfatria corticoterapia.

No existem testes especficos que permitam o diagnstico definitivo de PMR, sendo

imprescindvel um diagnstico diferencial apurado com outras condies que podem mimetizar

o seu quadro clnico, como a patologia neoplsica. Nos doentes com manifestaes atpicas de

PMR (incio antes dos 50 anos, velocidade de sedimentao 100 mm/h, envolvimento

assimtrico dos locais tpicos) ou uma m resposta teraputica corticoterapia h indicao

para iniciar pesquisa de possvel neoplasia oculta.

Mltiplas neoplasias parecem estar associadas a PMR, enquanto manifestao

paraneoplsica, nomeadamente neoplasias do estmago, rim, pulmo, prstata e do tecido linfo-

hematopoitico. A corticoterapia no parece ter um papel ativo no aumento da incidncia de

cancro nos doentes com PMR.

Palavras-chave

Polimialgia reumtica, velocidade de sedimentao, manifestaes atpicas, corticoterapia,

sndrome paraneoplsica

Polimialgia reumtica como sndrome paraneoplsica

3

Abstract

Polymyalgia rheumatica (PMR) is a common inflammatory rheumatic disease in adults

over the age of 50 years, characterized by pain and stiffness of the shoulders and pelvic girdle,

often associated with elevated inflammatory markers and satisfactory response to corticosteroid

therapy.

There are not specific tests that allow the definitive diagnosis of PMR, being

indispensable a differential diagnosis with other conditions that can mimic its clinical

presentation, like neoplastic pathology. In patients with atypical presentation of PMR (age

Polimialgia reumtica como sndrome paraneoplsica

4

Lista de abreviaturas

ACG Arterite de clulas gigantes

Anti-CCP Anticorpo antipeptdeo citrulinado cclico

EULAR/ACR European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology

FDG 18F-fluorodesoxiglicose

FR Fator reumatide

ICAM-1 Intercellular Adhesion Molecule-1

IL-1 Interleucina-1

IL-6 Interleucina-6

MHC Major Histocompatibility Complex

PCR Protena C reativa

PET Positron Emission Tomography

PMR Polimialgia reumtica

PSA Antignio prosttico especfico

TC Tomografia Computadorizada

TNF Tumor Necrosis Factor

VS Velocidade de sedimentao

Polimialgia reumtica como sndrome paraneoplsica

5

Introduo

A PMR uma doena reumtica inflamatria comum em adultos com idade superior a

50 anos. Caracteristicamente, o doente apresenta dor e rigidez de incio subagudo afetando as

cinturas musculares escapular e plvica e regies cervical e lombar. A rigidez geralmente

matinal com uma durao superior a 45 minutos.1 A limitao funcional pode ser intensamente

marcada a ponto do doente ter grande dificuldade em levantar-se da cama ou de uma cadeira

ou levantar os braos acima da altura dos ombros, por exemplo, para se pentear.2 Cerca de 40%

dos doentes apresentam sintomas sistmicos tais como febre (geralmente baixa), astenia,

anorexia e perda de peso.3

A PMR mais frequente na raa caucasiana, no norte da Europa e em mulheres, sendo

estas afetadas 2 a 3 vezes mais do que os homens.4 Acompanhando o fenmeno de

envelhecimento global, a incidncia de PMR tem tendncia a aumentar.5

Laboratorialmente, a PMR associa-se com frequncia a uma anemia normocrmica

normoctica, leucocitose, trombocitose e elevao de marcadores inflamatrios, nomeadamente

a velocidade de sedimentao (VS) e a Protena C reativa (PCR). Anticorpos como o fator

reumatide (FR) e o anticorpo antipeptdeo citrulinado cclico (anti-CCP) esto geralmente

ausentes nestes doentes.

Os glucocorticides constituem o tratamento de primeira linha para a PMR.6 Segundo

recomendaes da European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology

(EULAR/ACR) deve iniciar-se corticoterapia na dose de 12,5-25 mg de prednisolona (ou

equivalente) por dia. Uma dose inicial superior dentro deste intervalo pode ser considerada nos

casos com alto risco de recidiva e baixo risco de efeitos adversos. Por outro lado, doentes com

comorbilidades relevantes (como, por exemplo, diabetes mellitus e osteoporose) e outros

fatores de risco para efeitos secundrios da corticoterapia devem iniciar uma dose mais baixa.7

A dose recomendada definida por um intervalo e no por um valor especfico porque a eficcia

Polimialgia reumtica como sndrome paraneoplsica

6

do corticide (principalmente em doses baixas) pode variar entre doentes.8 Posteriormente a

dose reduzida de forma gradual at atingir a dose de 10 mg por dia ao fim de quatro a oito

semanas e o tratamento dever ser continuado por uma durao mnima eficaz individualizada.7

Aps a remisso da doena, a dose diria de prednisolona deve ser reduzida 1 mg a cada 4

semanas.

Dada a inespecificidade dos sintomas e a ausncia de testes gold standard para um

diagnstico definitivo de PMR, essencial excluir outras condies, associando uma histria

clnica e um exame fsico detalhados a exames complementares adequados. Uma das patologias

que mimetiza o quadro clnico da PMR o cancro e vrios estudos recentes, alguns prospetivos,

tm demonstrado uma potencial associao da PMR com a patologia neoplsica, revelando um

aumento do risco de determinados tipos de cancros, particularmente nos primeiros 6 a 12 meses

aps o diagnstico de PMR.

Com o presente trabalho pretendeu-se estudar a PMR como potencial sndrome

paraneoplsica, tentando esclarecer quais os tipos de cancros associados e o possvel papel da

corticoterapia neste processo.

Polimialgia reumtica como sndrome paraneoplsica

7

Materiais e mtodos

Para a pesquisa da literatura utilizada procedeu-se a uma reviso bibliogrfica de artigos

cientficos originais e revises sistemticas publicados nos ltimos 15 anos na base de dados

PubMed/Medline, nas lnguas portuguesa e inglesa. Foram tambm selecionados case reports,

sendo o mais antigo o primeiro que faz referncia PMR como sndrome paraneoplsica

publicado em 1993, e os mais recentes em 2014. Foram referidos os critrios de classificao

provisrios de 2012 e recomendaes de abordagem da PMR de 2015, ambos da

EULAR/ACR, e foram ainda referidas publicaes relativas a dados epidemiolgicos e

fisiopatolgicos da PMR.

As palavras-chave utilizadas foram polymyalgia rheumatica, polymyalgia

rheumatica pathogenesis, polymyalgia rheumatica treatment, polymyalgia rheumatica

AND paraneoplastic syndrome e HLA-DRB1 AND cancer.

No foram excludos artigos que inclussem arterite de clulas gigantes (ACG).

Globalmente, este trabalho adquiriu informaes de um total de 47 artigos, sendo 23

artigos cientficos originais, 13 artigos de reviso e 11 case reports.

Polimialgia reumtica como sndrome paraneoplsica

8

Polimialgia reumtica como sndrome paraneoplsica

A PMR uma doena reumtica inflamatria comum em adultos com idade superior a

50 anos, caraterizada por dor e rigidez das cinturas musculares escapular e plvica,

frequentemente associada a elevao dos marcadores inflamatrios e boa resposta

corticoterapia.

Na tabela 1 so apresentados os atuais critrios de classificao da PMR de acordo com

a EULAR/ACR, que define os seguintes critrios necessrios: idade 50 anos, dor bilateral nos

ombros que no seja melhor explicada por outra patologia, e valor anormal da PCR e/ou VS.

Um score 4, num mximo de 6, categorizado como PMR.

Tabela 1 Critrios de classificao da PMR1

Pontos

Rigidez matinal > 45 minutos 2

Do