1

HOSPITAL DO SERVIDOR PÚBLICO MUNICIPAL

TRABALHO DE CONCLUSA�O DE CURSO

GRADUAÇÃO DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM CLÍNICA MÉDICA

INGRID ALMEIDA GOMES FERREIRA

Disfagia: uma manifestação grave em paciente com

Dermatomiosite. Relato de caso e revisão de literatura

São Paulo

2015

2

INGRID ALMEIDA GOMES FERREIRA

Disfagia: uma manifestação grave em paciente com

Dermatomiosite. Relato de caso e revisão de literatura

Trabalho de Conclusão de Curso apresentado à

Comissão de Residência Médica do Hospital do

Servidor Público Municipal, para obtenção do

título de Residência Médica.

Área: Clínica médica (Reumatologia).

Orientadora: Dra Pérola Goberstein Lerner

São Paulo

2015

3

Disfagia: uma manifestação grave em paciente com

Dermatomiosite. Relato de caso e revisão de literatura

Autorizo a inclusão integral deste Trabalho de Conclusão de Curso de minha autoria na Biblioteca Virtual do Município de São Paulo. Autorizo a divulgação total ou parcial deste trabalho, por qualquer meio convencional ou eletrônico, para fins de estudo e pesquisa, desde que citada a fonte.

__________________________________

Ingrid Almeida Gomes Ferreira Residente de Clínica Médica

4

FICHA CATALOGRÁFICA

Ferreira, Ingrid Almeida Gomes

Disfagia: uma manifestação grave em paciente com dermatomiosite:

relato de caso e revisão de literatura / Ingrid Almeida Gomes Ferreira. São

Paulo: HSPM, 2015.

31 f.: il.

Orientadora: Drª. Pérola Goberstein Lerner.

Trabalho de Conclusão de Curso apresentado à Comissão de

Residência Médica do Hospital do Servidor Público Municipal de São

Paulo, para obter o título de Residência Médica, na área de Reumatologia.

1. Dermatomiosite 2. Disfagia I. Hospital do Servidor Público Municipal

II. Título.

5

Agradecimento: À Dra Pérola Goberstein Lerner, pela colaboração e orientação na execução deste trabalho.

6

“Conheça todas as teorias, domine todas as técnicas, mas ao tocar uma alma humana, seja apenas outra alma humana.”

(Carl Jung)

7

RESUMO A dermatomiosite (DM) é uma doença crônica do grupo das miopatias

inflamatórias manifestada por fraqueza muscular proximal além de lesões

cutâneas características em regiões típicas do corpo. A disfagia neste grupo de

pacientes pode ser um problema sério implicando severidade no quadro e

também um indicador de pior prognóstico da doença, podendo ocorrer em mais

de 50% dos pacientes. É relatado o caso de uma paciente de 42 anos de idade

com fraqueza muscular proximal nos 4 membros, perda ponderal de 60kg,

disfagia para sólidos e líquidos com necessidade de colocação de sonda

nasoenteral (SNE) e posteriormente gastrostomia percutânea (GTT). Os

exames laboratoriais iniciais revelaram aumento de enzimas musculares e

transaminases. A eletroneuromiografia evidenciou miopatia de 4 membros e

potenciais de fibrilação em repouso. A biópsia muscular revelou presença de

miosite. Foi iniciada terapia com prednisona na dose de 1mg/kg e

posteriormente feita associação com azatioprina. Após alguns meses do inicio

da terapia houve melhora importante na força muscular dos 4 membros e do

quadro cutâneo, porém com pouca melhora no quadro de disfagia. Quase um

ano após o inicio do tratamento, a paciente permanece necessitando do uso de

GTT apesar da remissão dos demais sintomas. Em conclusão, os casos de

disfagia refratária necessitam de intervenção precoce devido a sua potencial

morbimortalidade.

Palavras-chave: Dermatomiosite, Disfagia

8

ABSTRACT:

Dermatomyositis (DM) is a chronic disease from the group of idiopathic inflammatory myopathies characterized by proximal muscle weakness and skin lesions in typical areas. Dysphagia in this group of patients can be a serious problem and also an indicator of poor prognosis. Dysphagia can occur in more than 50% of patients. We reported the case of a 42 year-old woman presenting proximal muscle weakness in four limbs, weight loss(60kg), dysphagia to both solids and liquids with the percutaneous enteral feeding. Laboratory findings showed increased muscle enzymes and transaminases. Electromyography demonstrated evidence of a proximal myopathy and fibrilation. Muscle biopsy revealed myositis. Prednisone was administered at a dose of 1mg / kg and later combined to azathioprine. After the treatment started, there was a significant improvement in muscle strength and skin lesions. However, there was no improvement in dysphagia. Almost a year later, the patient remains in use of percutaneous enteral feeding despite the remission of other symptoms. In conclusion, cases of refractory dysphagia require early intervention due to its potential morbidity and mortality.

Keywords: Dermatomyositis, dysphagia

9

SUMÁRIO

REVISÃO DE LITERATURA......................................................................................... 10

OBJETIVO..................................................................................................................... 15

METODOLOGIA............................................................................................................ 16

RELATO DO CASO ...................................................................................................... 17

DISCUSSÃO.................................................................................................................. 21

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS ............................................................................. 28

ANEXOS........................................................................................................................ 31

10

REVISÃO DE LITERATURA

As miopatias inflamatórias idiopáticas (MII) são um grupo heterogêneo

de desordens autoimunes caracterizadas por inflamação e fraqueza muscular.

De acordo com a classificação originalmente proposta por Bohan e Peter em

1975 são reconhecidos cinco subtipos de doença: polimiosite primária

idiopática (PM), dermatomiosite primária idiopática (DM), PM ou DM associada

à neoplasia, PM ou DM juvenil e PM ou DM associada a outras doenças do

colágeno.1

A etiopatogenia das miopatias inflamatórias ainda é desconhecida.

Existem relatos na literatura de associação com antígenos de

histocompatibilidade, autoimunidade e fatores ambientais. Infecções virais tais

como influenza A, hepatite B, Coxsackie e Picornavírus, vírus da

imunodeficiência humana (HIV) e vírus T-linfotrópico humano (HTLV) podem

desencadear um quadro de DM. A lesão primária da doença no tecido

muscular é evidenciada histologicamente pelo infiltrado celular, rico em

linfócitos T, B e macrófagos, e, pela necrose das fibras musculares.2,3,4

A incidência anual de DM e PM é estimada em menos de 10 casos por

milhão de indivíduos. Em geral, as mulheres são mais afetadas do que os

homens, em uma proporção estimada de 2:1, de modo que há uma distribuição

bimodal, com o primeiro pico de surgimento da doença entre 5 – 15 anos de

idade e o segundo entre 45 – 65 anos.2

11

O diagnóstico das MII definido por Bohan e Peter inclui os seguintes

critérios: 1.Fraqueza muscular proximal e simétrica; 2. Elevação de enzimas

musculares séricas - creatinofosfoquinase (CPK) ou aldolase ou desidrogenase

lática (DHL) ou aminotransferases; 3. Eletroneuromiografia compatível com

miosite (potenciais de unidade motora polifásicos de baixa amplitude e de curta

duração; fibrilações, mesmo em repouso; descargas de formato bizarro e

repetitivas) 4. Exame anatomopatológico de biópsia muscular com

anormalidades como degeneração, regeneração, necrose, fagocitose e

infiltrado mononuclear intersticial; 5 lesões cutâneas características de DM −

heliótropo; pápulas de Gottron; sinal de Gottron. O diagnóstico de DM é

considerado definitivo, provável ou possível quando o rash cutâneo é

associado a 3,2, ou 1 dos critérios supracitados respectivamente.1

A DM é uma doença crônica caracterizada por fraqueza muscular proximal

e a presença de erupção cutânea característica em áreas típicas. O quadro

muscular da doença inclui perda de força proximal, principalmente em tríceps e

quadríceps sendo o acometimento da musculatura normalmente de forma

simétrica e com acentuação progressiva.4 Além do envolvimento da

musculatura esquelética, também pode acometer os sistemas cardíaco,

pulmonar e o trato gastrointestinal.5

A disfagia neste grupo de pacientes pode ser um problema sério

implicando severidade no quadro e também um indicador de pior prognóstico

da doença. A disfagia pode ocorrer em mais de 50% dos pacientes e pode

resultar do envolvimento da musculatura orofaríngea, do esôfago, ou de ambas

estruturas. Pode ser notada ainda disfonia, com voz de característica

12

anasalada nestes pacientes. A dificuldade do transporte através da cavidade

oral, a retenção faríngea e a alteração na motilidade esofágica superior podem

ser comprovadas através de exames como a videofluoroscopia, sendo as

complicações mais comumente observadas a aspiração nasal ou traqueal.6,7,8

A relação entre DM e malignidade é bem estabelecida na literatura. Por

sua vez, a presença de câncer é mais frequente na DM do que na PM.9 Em

geral, carcinomas são mais frequentes do que sarcomas e malignidades

linfoproliferativas.10 A DM pode surgir como uma síndrome paraneoplásica,

precedendo o tumor em 34% dos casos, suceder à manifestação neoplásica

em 40% dos casos ou as duas concorrerem concomitantemente (26%).9,11 A

miosite pode ou não melhorar com o tratamento da neoplasia sendo que a DM

neoplásica é menos responsiva aos corticoides sistêmicos.10,12

Os corticoesteróides (CE) representam as drogas de primeira linha no

tratamento da DM. A prednisona via oral é iniciada na dose de 1-2mg/kg/dia.

Geralmente utiliza-se essa dosagem nas primeiras 6-8 semanas. A

corticoterapia deve ser mantida até a melhora clínica e laboratorial, que pode

demorar de semanas a meses. A redução da dosagem deve ser gradual, tendo

por base a melhora clínica e queda dos níveis de CK buscando atingir a menor

dose efetiva do corticoide.13. Em casos graves com envolvimento pulmonar ou

cardíaco pode ser necessário a pulsoterapia endovenosa com

metilprednisolona na dose 20-30 mg/kg/dia durante 3 dias consecutivos.14

Atualmente é preconizada a introdução de imunossupressores (IS) desde

o início do tratamento, tanto com a finalidade de reduzir a dose de

13

corticosteroides, após remissão do quadro agudo, quanto para os casos de

prevenir eventual falha no tratamento com CE. Com o uso isolado de CE,

estima-se que aproximadamente 20% a 30% dos pacientes mantêm doença

ativa com fraqueza e deterioração muscular persistentes ou recaída após o

controle inicial.15 Metotrexate (MTX), azatioprina (AZA), ciclosporina A (CSA) e

ciclofosfamida (CFA), isolados ou em associação, são considerados agentes

imunossupressores de escolha.16

Nos pacientes refratários ao tratamento com corticoides e

imunossupressores, evidências preconizam o uso de imunoglobulina humana

intravenosa (IGIV). Esta recomendação é baseada em dois estudos. O

medicamento foi avaliado em ensaio clínico duplo-cego, placebo controlado em

15 pacientes com DM refratária ao tratamento com corticoides e

imunossupressores. No grupo tratado com IGIV, houve resposta

estatisticamente significativa na avaliação do escore de força muscular e dos

sintomas neuromusculares após 3 meses.16 Em estudo observacional com 35

pacientes com PM refratária à corticoterapia e a imunossupressores, foi

administrada IGIV mensalmente (durante 4 – 6 meses). Após 6 meses, houve

decréscimo de 50% da dose inicial de prednisona, redução dos níveis de CPK

e melhora da força muscular. Foi evidenciada resposta clínica satisfatória em

70% dos pacientes, que foi mantida em aproximadamente metade deles ao

longo de 3 anos de observação.17 O uso de imunoglobulina intravenosa não se

relacionou com eventos adversos sérios.18

14

De acordo com dados encontrados na literatura, a taxa de sobrevida

média em 5 anos dos pacientes com miopatias inflamatórias idiopáticas varia

em torno de 63% a 95% podendo a causa de morte ser decorrente de

acometimento cardíaco, pulmonar ou a existência de câncer associado.19,20,21

Dentre os fatores de mau prognóstico relacionados a esta doença destacam-se

a idade avançada ao diagnóstico, severidade da miosite, a presença de

disfagia, o envolvimento do aparelho cardiopulmonar, a associação com

neoplasias e atraso no início do tratamento.22

15

OBJETIVO

Realizar uma revisão de literatura sobre a dermatomiosite;

Relatar o caso de uma paciente atendida no setor de Reumatologia do HSPM,

com diagnóstico de dermatomiosite associada à disfagia grave, sua

repercussão na qualidade de vida do paciente bem como evolução e desfecho

terapêutico.

16

METODOLOGIA

Este estudo foi realizado de acordo com as normas para pesquisa

envolvendo seres humanos e obedecendo aos preceitos do Código de

Nuremberg.

Trata-se de um relato de caso, retrospectivo e analítico. Foram

levantados os dados do prontuário do paciente em estudo após autorização de

acesso do Setor de Arquivos Médicos do referido Hospital. Além disso, foi

aplicado ao indivíduo analisado, o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido

(Anexo 1), autorizando, assim, os pesquisadores a terem acesso aos seus

dados médicos, se comprometendo a não divulgarem dados pessoais que

possam identificar o paciente.

17

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, raça branca, 42 anos de idade, casada, do lar,

natural e procedente de São Paulo - SP.

Paciente admitida com queixa de mialgia e fraqueza muscular há cerca de

4 meses, apresentando dificuldade importante para deambular, associada a

disfagia incapacitante (sólidos e líquidos) e emagrecimento de 60 kg neste

período (referiu que pesava 160kg). Negava comorbidades prévias ou hábitos

de etilismo/tabagismo. Procurou pronto socorro deste hospital, sendo procedida

internação hospitalar e solicitada uma avaliação da Reumatologia.

Na avaliação e exame físico iniciais apresentava-se em regular estado

geral, ausência de força muscular nos 4 membros (não conseguia deambular

ou ficar em pé, estava acamada e locomovia-se apenas através de cadeira de

rodas). Havia presença de lesão violácea nas pálpebras superiores

(Heliótropo), e eritema violáceo na face dorsal das articulações

metacarpofalangeanas (Sinal de Gottron). Exame do aparelho cardiovascular,

do aparelho pulmonar e do abdome sem alterações significativas.

Permaneceu internada por 14 dias em outubro de 2014, período no qual

realizou diversos exames para rastreio de neoplasia oculta que foram

18

inconclusivos seguidos de biópsia muscular que evidenciou miopatia

inflamatória.

Os exames da admissão revelaram CK: 1044U/L (VR: 26-140), DHL:

998U/L (VR: 240-480), AST: 123U/L (VR: 12-38), ALT 105U/L (VR: 7-41),

Proteína C Reativa (PCR): 11,1 (VR: até 0,5mg/dl), Anticorpo antinuclear (FAN)

reagente 1/1280 e demais auto-anticorpos (Anti-SM, Anti-RNP, Anti SSA, Anti-

SSB, Anti Scl70) não reagentes. A eletroneuromiografia demonstrou sinais de

miopatia de 4 membros de predomínio proximal e potenciais de fibrilações em

repouso.

Para investigação complementar de neoplasia oculta a paciente

realizou tomografia computadorizada de tórax, abdome, pelve, USG

transvaginal, USG de mamas, endoscopia digestiva alta e colonoscopia. Todos

estes exames não encontraram alterações significativas dos padrões da

normalidade. O estudo contrastado de EED demonstrou zona de estreitamento

na porção proximal do esôfago e a videolaringoscopia disfagia orofaríngea

grave, sendo orientado SNE exclusiva e acompanhamento fonoaudiológico

devido alto risco de broncoaspiração e outras complicações. A biópsia

muscular realizada em 17/11/2014 evidenciou infiltrado linfoplasmocitário,

intersticial e necrose de fibras musculares compatível com miopatia

inflamatória. Baseado nestes achados, foi feito o diagnóstico de

Dermatomiosite (DM)

19

Figura 1. Estudo contrastado de Esfôfago-Estômago-Duodeno (EED) evidenciando estreitamento proximal do esôfago. Exame prejudicado devido ingesta insuficiente do contraste baritado em virtude da disfagia grave da paciente. Foi iniciada terapia com prednisona 1mg/kg/dia e associação com

azatioprina. Após 8-12 semanas de inicio do tratamento a paciente apresentou

melhora importante do quadro de fraqueza muscular, com retorno progressivo

da força muscular nos 4 membros e da deambulação, remissão do quadro

cutâneo, porém sem melhora expressiva na queixa de disfagia. Os exames

laboratoriais de CK, AST, ALT, DHL e PCR que se encontravam alterados

incialmente, retornaram aos valores encontrados na normalidade. Ao final de

junho de 2015 foi internada novamente no serviço para realização de

gastrostomia para retirada de SNE e treinamento da musculatura da deglutição

com fonoterapia.

Ex. Laboratoriais Out/2014 Nov/2014 Mar/2015 Ago/2015

CK 1044 149 22 63

DHL 998 337 239 201

TGO (AST) 123 58 29 19

TGP (ALT) 105 112 47 18

Quadro 1. Evolução laboratorial – antes e após o inicio do tratamento

20

Figura 2. Gastrostomia percutânea para evolução de dieta enteral exclusiva

Atualmente a paciente segue em acompanhamento ambulatorial regular

com a equipe de Fonoaudiologia e Reumatologia, ainda em uso de terapia com

corticoide e imunossupressor (azatioprina) com diminuição progressiva da dose

do corticoide, realizando fonoterapia regularmente visando aumento na força

das estruturas orofaríngeas e otimização da deglutição

21

DISCUSSÃO

A DM é uma doença crônica do grupo das miopatias inflamatórias

manifestada por fraqueza muscular proximal (cintura escapular e pélvica) e

lesões cutâneas características em regiões típicas do corpo. O envolvimento da

pele na DM pode ter diversas manifestações tais como uma erupção eritemato-

violácea nas pálpebras (sinal do Heliótropo); erupções eritematosas na face,

pescoço e região anterior do tórax; erupção eritematosa em região posterior

dos ombros (sinal do “xale” ou “manto”); lesões violáceas sobre articulações

interfalangeanas ou metacarpofalangeanas, cotovelos ou joelhos (pápulas de

Gottron); descamação, fissuras, ceratose e hiperpigmentação simétricas e não

pruriginosas nas palmas (“mãos de mecânico”); fotossensibilidade e outras

alterações.23, 24

A paciente do presente estudo apresentou lesões dermatológicas do tipo

“heliótropo” e sinal de Gottron em articulações interfalangeanas e

metacarpofalangeanas na avaliação inicial, o que aliado aos critérios de Bohan

e Peter1 citados anteriormente facilitou a caracterização do quadro de DM. No

entanto, as lesões cutâneas regrediram prontamente logo ao início do

tratamento com corticoterapia e imunossupressão.

Além do envolvimento da musculatura estriada esquelética, a DM

envolve ainda a musculatura respiratória, o miocárdio e o trato gastrointestinal.

É estimado que em torno de 10-73% dos pacientes que apresentem miopatias

inflamatórias sofram de algum grau de disfagia. A disfagia ocorre com mais

frequência em portadores de miosite por corpúsculo de inclusão (MCI) do que

na PM/DM. Este distúrbio pode ocorrer devido o comprometimento da

22

musculatura estriada orofaríngea envolvida na deglutição.5 Da mesma forma, a

musculatura lisa do esôfago e estômago também podem estar afetadas

levando a disfunção motora destes órgãos. Como consequência, sobrevém

peristalse ineficiente que resulta em refluxo gastroesofágico, gastroparesia e

constipação devido à inércia colônica.25 Estas disfunções na deglutição são

consideradas grande causa de morbidade e mortalidade nestes pacientes e

podem levar a complicações ameaçadoras a vida tais como caquexia

relacionada a distúrbio severo na deglutição, e pneumonias aspirativas de

repetição.26,27

A paciente deste estudo apresentou perda ponderal de 60kg, disfagia

para sólidos e líquidos inclusive engasgos com a própria saliva com

necessidade urgente de introdução de dieta exclusiva por sonda nasoenteral e

programação de GTT pelo alto risco de broncoaspiração. Em casos nos quais

os sintomas da disfagia se sobrepõem aos demais achados clínicos, como

ocorreu com a paciente deste relato, GTT percutânea deve ser realizada

precocemente para diminuir os efeitos deletérios tanto na qualidade de vida

quanto no risco de pneumonia por aspiração, embora haja relatos na literatura

de altas taxas de mortalidade neste grupo de pacientes que necessitem de tal

intervenção.5

Devido a perda ponderal dramática da paciente em poucos meses, todo

esforço foi envidado no sentido de encontrar uma neoplasia associada,

ocorrência frequente neste grupo de pacientes. Todavia, toda investigação

resultou negativa e a acentuada perda ponderal verificada deveu-se ao grau

severo de disfagia, que repercute até o presente, embora tenha ocorrido a

23

regressão do processo inflamatório muscular evidenciado pela normalização

das enzimas musculares.

Os exames subsidiários que podem auxiliar no diagnóstico da disfagia

são a videofluoroscopia da deglutição, que pode contribuir para identificar o

local exato da alteração fisiológica, uma vez que analisa todas as fases da

deglutição desde a oral até as fases faríngea e esofágica. O exame contrastado

de esôfago-estômago-duodeno (EED) é um método seguro simples e não

invasivo que pode demonstrar distúrbios na motilidade das estruturas

pesquisadas.5 A manometria de esôfago é outro método com boa sensibilidade

na avaliação da disfagia, especialmente naqueles pacientes com envolvimento

esofágico.28,29

A paciente do presente estudo realizou EED que evidenciou zona de

estreitamento na porção proximal do esôfago, entretanto, o exame com

contraste de bário ficou prejudicado em sua análise porque a paciente não

conseguiu deglutir quantidades suficientes do contraste para se obter

informação conclusiva do padrão de disfagia existente. Por razões técnicas, a

paciente não realizou manometria esofágica. Os achados clínicos e dos

exames complementares levam a conclusão de que o tipo de disfagia da

paciente é de comprometimento orofaríngeo e também da musculatura lisa do

esôfago.

Evidências sugerem que níveis de CK podem ser usados para

determinar atividade da doença, porém não existe muita correlação com o grau

de comprometimento clínico.30 Como verificado no presente caso, a

normalização dos níveis de CK, bem como a melhora na força muscular dos 4

membros, após instituída a terapia, não se acompanhou da reversão total dos

24

sintomas. Esta dissociação entre a força nos membros e severidade do

acometimento orofaríngeo foi descrita na pesquisa realizada por Kim et al, a

qual não encontrou correlação entre a força muscular e a severidade da

disfagia.31 Isto reforça, portanto, a dissociação ocorrida com a paciente desta

pesquisa.

Em relação aos marcadores de autoimunidade, estes são classificados

em específicos e não específicos para miosite. Dentre os não específicos, o

fator antinuclear (FAN) é positivo em 80% dos casos.32 Os anticorpos ditos

miosite-específicos são encontrados em até 30% dos pacientes (anti-Jo-1, anti-

PL-7, anti-PL-12, anti-EJ, anti-Mi-2). Sua presença caracteriza a síndrome

relacionada ao autoanticorpo Jo-1 cujas manifestações clínicas incluem: febre,

artrite, fenômeno de Raynaud e doença pulmonar intersticial. Isto define a

chamada síndrome antissintetase, presente em 20% dos pacientes com PM.33

O anticorpo anti-RNP está presente quando doença mista do tecido conjuntivo

ou lúpus eritematoso sistêmico está relacionado a dermatomiosite, e o anti-Scl

70 quando é a esclerodermia a doença associada.34

A paciente em questão não apresentou outros marcadores de doença

autoimune além do FAN. A pesquisa de autoanticorpos miosite-específicos

estava indisponível no momento, mas a ausência dos autoanticorpos anti- Sm,

anti-RNP, anti-SSA, anti-SSB e anti- Scl 70 sugerem, neste caso, a ocorrência

de DM em sua forma primária, portanto, não associada a outras doenças do

colágeno.

Os fatores de mau prognóstico associados a DM mais relatados na

literatura são a idade avançada, a associação com malignidade, envolvimento

25

cardíaco, pulmonar, faríngeo e o atraso no início do tratamento.30 A paciente

deste estudo apresentou somente a disfagia como fator de mau prognóstico da

doença.

O tratamento da dermatomiosite é fundamentado principalmente na

corticoterapia,14 embora atualmente alguns autores sugerem que seja

preconizada a associação com imunossupressores desde o início do

tratamento para melhor controle da doença.15,16 Nos pacientes refratários a

terapia com CE e IS por sua vez, é preconizada a administração de

imunoglobulina intravenosa em doses elevadas, com alto grau de remissão de

doença. 16

A paciente do presente relato fez uso de prednisona desde o momento

do diagnóstico sendo posteriormente associada azatioprina com boa tolerância

e boa resposta manifestada por melhora na força muscular nos 4 membros.

Entretanto, os sintomas de disfagia não melhoraram e a paciente permanece

recebendo dieta via gastrostomia até o presente momento.

Igual importância deve ser dada as intervenções não farmacológicas em

pacientes com miopatias inflamatórias como fisioterapia e fonoterapia evitando

desse modo maior deterioração física e psicológica no curso da doença.35,36 A

paciente do presente relato apresentava inicialmente muita dificuldade para se

comunicar através da fala, além de sialorréia importante, fato este que

melhorou após inicio do tratamento fonaudiológico através do treinamento das

estruturas orofaríngeas o que enfatiza a necessidade da abordagem

multidisciplinar na condução desses pacientes.

26

Em uma série de 301 pacientes com PM/DM, reportados por I. Marie et

al, 73 (24,3%) não responderam à terapia com esteroides, quanto a regressão

dos sintomas relacionados com o envolvimento do esôfago (disfagia, afagia,

tosse enquanto se alimentava, refluxo gastroesofágico para o faringe e

rouquidão da voz). A este grupo foi administrado imunoglobulina intravenosa

(IGIV). O esquema terapêutico usado foi 1mg/kg/peso de IGIV por 2 dias

seguidos no mês durante 6 meses. Sessenta pacientes (82,2%) exibiram

regressão dos sintomas esofágicos embora alguns deles ainda tenham

experimentado disfagia intermitente.

Esta seria uma possibilidade a ser aplicada na paciente do presente

caso, pois a persistência dos sintomas esofágicos, apesar da melhora dos

outros parâmetros, pôde classificá-la como refratária a terapêutica com

esteroides e, portanto qualificá-la para inclusão na terapia com IGIV que se

mostrou com alto percentual de resolução dos sintomas na série supracitada.

Em conclusão, a disfagia pode ser um desafio tanto diagnóstico quanto

terapêutico em portadores de miopatias inflamatórias. É muito importante a

detecção precoce dos sinais iniciais de disfunção na deglutição, visto que, aí

reside a principal causa de morbimortalidade por pneumonia aspirativa. A

demora da regressão dos sintomas esofágicos sinaliza para a busca de

tratamentos alternativos já consagrados na literatura como a imunoglobulina

intravenosa que tem demonstrado remissão da doença em casos refratários.

Além disso, é importante o acompanhamento multidisciplinar na condução

27

desses pacientes desde o inicio do quadro para se obter melhor resposta ao

tratamento e também reduzir possíveis sequelas.

28

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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ANEXO

Termo de consentimento livre e esclarecido (TCLE) A senhora está convidada a participar como voluntário de um relato de caso realizado pelos pesquisadores Ingrid Almeida Gomes Ferreira e Pérola Goberstein Lerner O que é um relato de caso? Relato de caso é uma forma de comunicação científica onde o histórico de uma doença, tratamento ou cirurgia é descrito para educação dos profissionais de saúde. O assunto em questão geralmente é um fato raro ou incomum que, por seu valor instrutivo, pode ajudar outros profissionais a tratar de pacientes que sofram de uma condição semelhante. O relato de caso pode ser apresentado em reunião científica, aula, congresso da área da saúde ou em artigo publicado em revista especializada. O relato do seu caso não tem o objetivo de tratar de sua vida pessoal. Seu nome não será revelado e, no caso de haver fotos, essas serão somente usadas para comunicação científica, sempre procurando preservar sua identidade com tarjas para impedir seu reconhecimento. Você não receberá nenhum pagamento pela divulgação do trabalho, nem terá nenhum custo financeiro ou prejuízo no seu tratamento se não quiser participar. O estudo ainda será submetido à aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa (CEP) do Hospital do Servidor Público Municipal, antes de qualquer tipo de divulgação. Caso necessite de mais informações, o telefone de contato do CEP é 3397-8069. Após receber todos os esclarecimentos, caso aceite fazer parte deste estudo, a senhora deve assinar este documento, que está em duas vias. Uma delas é sua e a outra é do pesquisador responsável. Os pesquisadores estarão à sua disposição para discutir as dúvidas que a senhora possa ter a respeito deste estudo e sua participação.

Eu, _________________________________________________________, RG n.º _______________________, autorizo a divulgação de informações a respeito da doença e do tratamento para exclusiva finalidade educacional e

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científica, bem como a utilização da respectiva documentação médica, incluindo filmes e fotografias, para as mesmas finalidades.

São Paulo, ________ de ____________________ de _______.