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Órgão oficial: sociedade Brasileira de Neurocirurgia e sociedades de Neurocirurgia de líNgua portuguesa

NeurocirurgiA

ISSN 0103-5355

Volume 31 | Número 2 | 2012

brazilian archives of neurosurgery

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Artigo de revistaAgner C, Misra M, Dujovny M, Kherli P, Alp MS, Ausman JI. Experiência clínica com oximetria cerebral transcraniana. Arq Bras Neurocir. 1997;16(1):77-85.

Capítulo de livroPeerless SJ, Hernesniemi JA, Drake CG. Surgical management of terminal basilar and posterior cerebral artery aneurysms. In: Schmideck HH, Sweet WH, editors. Operative neurosurgical techniques. 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders; 1995. p. 1071-86.Livro considerado como todo (quando não há colaboradores de capítulos)Melzack R. The puzzle of pain. New York: Basic Books Inc Publishers; 1973.Tese e dissertação

Pimenta CAM. Aspectos culturais, afetivos e terapêuticos relacionados à dor no câncer. [tese]. São Paulo: Escola de Enfermagem da Universidade de São Paulo; 1995.Anais e outras publicações de congressosCorrêa CF. Tratamento da dor oncológica. In: Corrêa CF, Pimenta CAM, Shibata MK, editores. Arquivos do 7º Congresso Brasileiro e Encontro Internacional sobre Dor; 2005 outubro 19-22; São Paulo, Brasil. São Paulo: Segmento Farma. p. 110-20.

Artigo disponível em formato eletrônicoInternational Committee of Medial Journal Editors. Uniform requirements for manuscripts submitted to biomedical journals. Writing and editing for biomedical publication. Updated October 2007. Disponível em: http://www.icmje.org. Acessado em: 2008 (Jun 12).

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55 Analysis of intracranial aneurysms treated at a University Hospital in Curitiba Análise dos aneurismas intracranianos tratados em um Hospital Universitário de Curitiba

Johnni Oswaldo Zamponi Junior, Paulo Eduardo Carneiro da Silva, Guilherme Zandavalli Ramos, Guilherme Mailio Buchaim, Lucas Cunha de Andrade, Luis Fernando Macente Sala

61 Subdural arachnoidal cyst of the spinal cord: etiology, clinical presentation, surgical strategy and results

Cisto aracnóideo subdural medular: etiologia, apresentação clínica, estratégia cirúrgica e resultadosJoelton Fonseca, José Carlos Lynch, Fabiana Policarpo, Celestino Esteves, Cleber Bomfim, Leonardo Welling

68 Análise pós-operatória tardia da artrodese por via posterior em pacientes ASIA/Frankel e com trauma raquimedular toracolombar em serviço universitário

Postoperative late analysis of posterior arthrodesis in patients ASIA/Frankel e with thoracolumbar spine trauma in university hospitalTiago de Paiva Cavalcante, Siegfried Pimenta Kuehnitzsch, Emerson Oliveira Barbosa, Otacilio Moreira Guimarães, Gustavo Veloso Lages, George Santos dos Passos

75 Considerações sobre a síndrome da disfunção autonômica pós-traumatismo cranioencefálico: fisiopatologia e tratamento

Dysautonomia after traumatic brain injury: physiopathology and treatmentFrancisco Neuton Magalhães, Wellingson Silva Paiva, Almir Ferreira de Andrade, Edson Bor-Seng-Shu, Rodrigo Moreira Faleiro, Eberval Gadelha Figueiredo, Manoel Jacobsen Teixeira

81 Microsurgical anatomy of the anterior approach to the mesial temporal region Anatomia microcirúrgica do acesso anterior à região temporal mesial

Eberval Gadelha Figueiredo, Manoel Jacobsen Teixeira

86 Resultados da lesão do trato de Lissauer e do corno posterior da medula espinal para o tratamento da dor neuropática central após lesão medular traumática

Results of dorsal root entry zone (DREZ) lesioning for central neuropathic pain due to traumatic spinal cord injuriesLuis Roberto Mathias Júnior, Erich Talamoni Fonoff, Manoel Jocobsen Teixeira

91 Gliomas: marcadores tumorais e prognóstico Gliomas: tumors biomarkers and prognosis

Vinícius Trindade, Helder Picarelli, Eberval Gadelha Figueiredo, Manoel Jacobsen Teixeira

95 Granuloma eosinofílico da coluna vertebral cervical em criança Eosinophilic granuloma of the cervical spine in children

Rodrigo Moreira Faleiro, Luanna Rocha Vieira Martins, Geraldo Vítor Cardoso Bicalho

99 Hematoma subdural agudo infratentorial: relato de caso Posterior fossa acute subdural hematoma: case report

Leonardo Barnsley Araújo, Raul Starling de Barros, Bruno Freire de Castro

102 Hiper-hidrose em paciente com traumatismo raquimedular Hyperhidrosis in patient with spinal trauma

Carlos Umberto Pereira, Julianne Alves Machado

105 Síndrome de Turcot: relato de caso e achados da imunoistoquímica Turcot’s syndrome: case report and immunohistochemical findings

Emerson Brandão Sousa, Cléciton Braga Tavares, Igor Brenno Campbell Borges, Iruena Moraes Kessler

Volume 31 | Número 2 | 2012

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Arq Bras Neurocir 31(2): 55-60, 2012

Analysis of intracranial aneurysms treated at a University Hospital in Curitiba Johnni Oswaldo Zamponi Junior1, Paulo Eduardo Carneiro da Silva2, Guilherme Zandavalli Ramos1, Guilherme Mailio Buchaim1, Lucas Cunha de Andrade1, Luis Fernando Macente Sala1

Hospital Universitário Evangélico de Curitiba, PR.

ABSTRACTObjective: The aim of this paper is analyze the population and the types of intracranial aneurysms treated in the neurosurgery service of the Hospital Universitário Evangélico of Curitiba (HUEC), checking possible relations of this pathology with some risk factors and analyzing also the result of the treatment of this patients. Method: We reviewed the hospital files, surgical and out-patient notes of all patients operated on for the treatment of intracranial aneurysms from January 2006 to December 2010, composing a sample of 93 patients. The variables analyzed were gender, age, history of hypertension, smoking habit, diabetes mellitus, site of aneurysm, score scales Hunt-Hess and Fisher at hospital admission and treatment outcome of aneurysms using the Glasgow Outcome Scale (GOS). Results: The patients studied were predominantly women (73%), ranging in age from 51 to 60 years (38%), with a history of hypertension (61%). At admission, the grade 1 in a Hunt-Hess scale was most frequent (31%), while grade 4 on a scale of Fisher was more prevalent (26%). Aneurysms were more frequent in the anterior circulation, mainly affecting the middle cerebral artery. The most frequent score in GOS was 5 (40%). Conclusion: Subarachnoid hemorrhage is an event that may worsen the outcome of treatment of patients with intracranial aneurysms, so there is a correlation between the amount of bleeding identified on CT and prognostic evolution.

KEYWORDSIntracranial aneurysms/classification, intracranial aneurysms/complications, risk factors, outcome and process assessment (health care), retrospective studies.

RESUMOAnálise dos aneurismas intracranianos tratados em um Hospital Universitário de CuritibaObjetivo: O objetivo deste trabalho é analisar a população e os tipos de aneurismas intracranianos tratados no serviço de neurocirurgia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (HUEC), verificando possíveis relações dessa patologia com alguns fatores de risco e analisando também o resultado do tratamento desses pacientes. Método: Foram revistos os prontuários e descrições de cirurgia de todos os pacientes operados para tratamento de aneurismas intracranianos no período de janeiro de 2006 a dezembro de 2010, compondo uma amostra de 93 pacientes. As variáveis avaliadas foram gênero, idade, história de hipertensão arterial sistêmica, tabagismo, diabetes mellitus, local do aneurisma, pontuação das escalas de Hunt-Hess e Fisher na admissão hospitalar e o resultado do tratamento dos aneurismas utilizando a Escala de Prognóstico de Glasgow (GOS). Resultados: Os pacientes estudados foram predominantemente mulheres (73%), na faixa etária entre 51 e 60 anos (38%), com história de hipertensão (61%). À admissão hospitalar, o grau 1 na escala de Hunt-Hess foi mais frequente (31%), enquanto o grau 4 na escala de Fisher foi mais prevalente (26%). Aneurismas mais frequentes foram na circulação anterior, acometendo principalmente a artéria cerebral média. A pontuação na escala de GOS mais frequente foi 5 (40%). Conclusão: A hemorragia subaracnoide é um evento que pode piorar o resultado do tratamento de pacientes com aneurismas intracranianos, havendo, assim, uma correlação entre o volume de sangramento identificado na tomografia e a evolução prognóstica.

PALAVRAS-CHAVEAneurismas intracranianos/classificação, aneurismas intracranianos/complicações, fatores de risco, avaliação de processos e resultados (cuidados de saúde), estudos retrospectivos.

1 Acadêmico do Curso de Medicina da Faculdade Evangélica do Paraná (FEPAR) – Curitiba, PR, Brasil.2 Neurocirurgião do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (HUEC) – Curitiba, PR, Brasil.

56 Analysis of intracranianial aneurysms treated at a University Hospital in CuritibaZamponi Jr JO et al.

Introduction

Intracranial aneurysms are classified as saccular, fusiform and dissecting. Approximately 90% are sac-cular dilatations appearing as rounded or lobulated and protrusions that usually originate in the arterial bifurcations. It is generally considered acquired lesions resulting from prolonged hemodynamic stress and sub-sequent degeneration at the level of local bifurcations and arterial branching. Regarding the size, intracranial aneurysms are divided according to their angiographic appearance, in: small (up to 12 mm), large (between 12 and 25 mm) and giant (greater than 25 mm).1

The true incidence of cerebral aneurysms is un-known, but it is estimated that these arterial dilations occur between 1%-6% of the population.2 It can occur multiple aneurysms, which are found around 20% of cases with a predominance in the female population.

Most aneurysms are asymptomatic and are diag-nosed only after the break, which is a crucial aspect in the natural history of them. Ruptured aneurysms can not be found incidentally during the course of radiologi-cal investigation for other pathologies. Subarachnoid hemorrhage (SAH) is the most common initial mani-festation of ruptured aneurysms, and is considered a medical emergency, with high rates of morbidity and mortality when present. It is typically expressed by headache, neck stiffness and altered level of conscious-ness, with headache as the most common symptom, present in up to 97% of cases, which is referred to by patients as the worst headache of your life. When there is a ruptured cerebral aneurysm is a sharp rise in intra-cranial pressure, with levels of systolic blood pressure, this result in a decrease in cerebral perfusion pressure, resulting in a high reduction of cerebral blood flow. Rupture of an aneurysm can also cause bleeding within the brain parenchyma, ventricular system and even the subdural space and may cause the formation of an acute hydrocephalus due to changes in cerebrospinal fluid circulation, which may worsen the patient’s condition.3

Approximately one third of patients with ruptured aneurysms die before receiving medical care levels and mortality reaches 50% among the remaining patients. The incidence of subarachnoid hemorrhage due to rupture of aneurysms is estimated between 6 to 10 per 100,000 individuals.4,5 Irregular multilobulated aneu-rysms are more prone to breakage.

Kassel and Drake6 revealed that a total of 28,000 ruptured aneurysms in North America, 18,000 survived the first episode, and of these only 9,000 fully resumed their previous activities, being only 40% returned to functional life despite modern treatment techniques.

Suzuki et al.7 ruled that the rupture usually takes place between the ages of 40 and 60 years, with peak

incidence in the fifth decade, occurring rarely during childhood and adolescence. The rupture rate gradually increases until the sixth decade, when it reaches its peak and tends to decline to low levels after the eighth decade of life.

Besides the large number of patients with ruptured aneurysms, neurosurgeons frequently encounter patients who develop neurological deficits by mass effect due to the growth of intracranial aneurysms, or compression of cranial nerves or even focal cerebral ischemic symptoms related to embolization distal from thrombosed aneurysms, which occur mainly in large and giant aneurysms.

Regarding the etiology of this lesion, the literature shows that it is due to factors resulting from the asso-ciation of congenital histological, hemodynamic, and degenerative diseases. Krex et al.8 found that several congenital factors were implicated in the pathogene-sis of these lesions, such as defects in the media and elastic lamina, since the cerebral arteries lack external elastic lamina and intimal and medial layers are thin-ner. Associated with this is the fact that the level of bifurcation of cerebral arteries there is less resistance to hemodynamic factors, since this level there will break in continuity of the middle layer, which allows direct contact between this layer and the adventitia, which with prolonged stress can cause a focal degeneration of internal elastic lamina favoring the formation of saccular aneurysms. This author also ruled that other factors also influence the synthesis of this injury, among them are: hypertension, diabetes mellitus, dyslipidemia, smoking, use of medications such as anticoagulants, and inherited diseases such as Ehlers-Danlos syndrome, Marfan syndrome, neurofibromatosis type I and II, and autosomal dominant polycystic kidney disease. Infiltration of blood, inflammation and necrosis due to infection may also cause weakness of the arterial wall and consequently aneurysm.

The methods for the evaluation of cerebral aneurysms include magnetic resonance angiography (MRA), CT angiography (CTA), ultrasound and transcranial Dop-pler angiography with intra-arterial digital subtraction, the latter being considered the gold standard method.9

Methods

It was designed a retrospective study of patients with intracranial aneurysms treated by the Neuro-surgical Service of Evangelical Hospital of Curitiba between January 2006 and December 2010, comprising a sample of 93 cases. The variables analyzed were sex, age, history of hypertension, diabetes mellitus, history of


57Analysis of intracranianial aneurysms treated at a University Hospital in CuritibaZamponi Jr JO et al.

alcoholism, smoking and aneurysm location. Patients with ruptured aneurysms were scored by Hunt-Hess scale for analysis of clinical conditions, and Fisher, for assessment of radiological evidence, which were measured in the same hospital admission. To analyze the results of treatment of intracranial aneurysms was used in the Glasgow Prognosis Scale (GOS), which was measured by monitoring the same patients over a period of three to six months after hospital discharge, enabling the analysis of the overall prognosis and the degree of disability established them.

Results

The analysis of the sample of 93 patients brought a significant prevalence of females; 68 people were women, representing 73% of the amount, and the male had a lower incidence (27%).

Regarding the age of these patients, the main age group affected was between 51 and 60, corresponding to approximately 38.7% of the total, followed by the range between 41 and 50, which corresponded to 24.7% of the sample. There were no cases under the age of 20 years, and only 2 cases (2.1%) of patients 70 years or more (Figure 1).

Regarding the presence of single or multiple aneu-rysms, 24 patients (26%) had multiple aneurysms, and 74% had only one aneurysm. Due to the presence in some cases of multiple aneurysms have been well ana-lyzed a total of 120 intracranial aneurysms.

With that being said about the location of these intracranial expansions, the main blood vessel in the sample affected was the middle cerebral artery (MCA) which was achieved in 44 cases (36.6%), followed by

Figure 1 – Age of 93 cases reviewed.

aneurysms of the internal carotid artery (ICA) occur-ring in 31 patients (25.8%). The arteries were the least affected were anterior cerebral artery (ACA) (3.3%) and basilar artery (BA) (2.5%) (Figure 2).

In evaluating the clinical status of patients at the entrance to the service using a scale of Hunt-Hess, the grade 1, characterized by a mild headache or a mild neck stiffness or even the asymptomatic patient, which was the most presented, corresponding 31,1%; followed by 26.8% with grade 2. The grade 5, characterized by a deep coma and the dying patient, was present in only 9 cases (9.6%) (Figure 3).

In relation to the scale of Fisher score, which allowed the measurement of radiologic evidence of prior surgical procedures, the grade 4, characterized by intraventricu-lar or intracerebral hemorrhage, was the most sentenced corresponding approximately 26.8%. The grade 1, found in patients with absence of hemorrhage on CT, cor-responded approximately 24.7% of the total (Figure 4).

Regarding the prognosis of these patients, a group of 38 people (40.8%) progressed to a good recovery after surgery, being able to return to their usual activities. The installation of a moderate disability, where the patient is capable of living independently but unable to return to work or school, was observed in 10 cases (10.7%). The presence of a severe deficiency, characterized by the individual who is able to follow commands but can not live independently, was sentenced in 13 patients (13.9%). Already a sample of 30 persons (32.2%) died, and in only 2 cases (2.1%) there was an evolution to a permanent vegetative state.

In the analysis of risk factors for intracranial aneu-rysms, a total of 61.2% of cases had a history of hy-pertension, and 15% had the habit of smoking. Other factors were less sentenced, as the presence of diabetes mellitus, present in 10% of the sample, and alcoholism, as evidenced in 4.3% of cases.


58

Figure 2 – Location of intracranial aneurysm.

Figure 3 – Clinical analysis of patients using a scale of Hunt-Hess.

Figure 4 – Radiological analysis of patients through the scale of Fisher.

Analysis of intracranianial aneurysms treated at a University Hospital in CuritibaZamponi Jr JO et al.


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Table 1 – Analysis of intracranial aneurysms in different populations

HUEC (2011) Lai et al. (2009) Ishibashi et al. (2009) Suzuki et al. (1971)

Total 93 266 419 3548Sex

Male 25 (27%) 89 (33%) 139 (33%) 1916 (54%)Female 68 (73%) 177 (67%) 280 (67%) 1614 (46%)

AneurysmsSingle 69 (74%) 222 (83%) 298 (71,1%) 3275 (92,3%)Multiple 24 (26%) 45 (17%) 121 (28,9%) 273 (7,7%)

LocalizationICA 31 (26%) 23 (8,6%) 216 (41%) 1612 (41,3%)ACA 4 (3%) 11 (4,1%) 107 (20%) 351 (9%)MCA 44 (37%) 40 (15%) 141 (27%) 809 (20,8%)AComA 17 (14%) 60 (22,5%) - 970 (24,9%)PComA 21 (17,5%) 70 (26%) - -BA 3 (2,5%) 15 (5,6%) 65 (12%) 156 (4%)

Discussion

The data obtained from our survey are very similar to the literature that says about the female be considered a “risk factor” for the formation and growth of cerebral aneurysms, because in our sample 73% of cases are women, having this predominance after 41 years. One hypothesis for this is based on the fact that with the decrease in plasma levels of sex hormones in post meno-pausal women, there would be an inhibition of collagen formation, and thus can affect the brain blood vessels.10,11

The point prevalence of multiple aneurysms in our series was 26%, falling between the average sug-gested by the literature, 17% to 30%. Studies say that the prevalence of multiple aneurysms changes according to the prevalence of risk factors for aneurysm forma-tion in various populations.12,13 In our series there was a significant difference in the proportion of multiple aneurysms in men and women, with a high number of cases in females, showing that gender is an important risk factor for the formation of multiple aneurysms.

Among the risk factors studied have to consider mainly hypertension, which is present in 61% of our patients, which is extremely important for the develop-ment, growth and rupture of cerebral aneurysms. Stu-dies on the pathogenesis of atherosclerosis show a high tendency for hypertension to cause injury in the intima of the vessel, due to several factors, such as activation of apoptosis, and coagulation protein degradation,14 thus taking a high probability of causing change in wall the vessel, enabling the development of aneurysms. Another important risk factor is smoking, since it is present in 14% of the sample. However, risk factors such as smo-king, alcohol consumption and even atherosclerosis can not explain the development of aneurysms in young patients, which have a high mortality.

Concerning the location and redistribution of intracranial aneurysms, 80% occurred in the anterior circulation (carotid system) and approximately 20% was located in the posterior (vertebrobasilar system), this results were very similar to the literature; Suzuki et al.7

ruled that about 87% occur in the anterior circulation and approximately 13% is located in the posterior re-gion, it having around 95% of cases located in five major cerebral arteries, which are the internal carotid arteries, the anterior cerebral arteries, the arteries middle cere-bral, vertebral arteries and basilar artery.

The middle cerebral artery (MCA) was the princi-pal place of occurrence of cerebral aneurysms in our sample, occurring in 36% of patients. Other series bring different data, Lai et al.15 that analyzed 266 patients with intracranial aneurysms, and ruled that the vessel most commonly affected was the posterior communicating artery, with an incidence of 26%. On the other hand, Ishibashi et al.16 and Suzuki et al.7 have as intracranial artery most affected internal carotid artery (ICA), both with a percentage of 41% of the patients (Table 1).

The MCA aneurysms have typically a wide neck and its major branches emerge from the base and are housed inside the Silvius’s cistern. The bifurcation of the MCA is where it installs 90% of aneurysms of this artery, being one of the most affected by the atherosclerotic process, thus presenting a worse prognosis in cases of elderly patients.

The second main artery committed in our study was the internal carotid, representing 25% of intracranial aneurysms. The internal carotid artery aneurysms are mainly located at the point of bifurcation of this artery, because this location has a high hemodynamic stress, which weakens the vessel wall and promotes the forma-tion of aneurysms. Thus, the swirling blood flow in the aneurysmal sac causes degenerative changes that weaken



60

the wall of the aneurysm allowing the expansion of this ex-pansion, increasing the possibility of rupture of the same.

Great series sentenced a high mortality and morbid-ity in stroke patients with intracranial aneurysms with a mortality after 60 days around 50% and more than a third of victims had a permanent disability,17,18 our study has brought a lower mortality, revolving around 32%. In contrast, the International Cooperative Study on the Tim-ing of Aneurysm Surgery, with a sample of 2,922 patients undergoing surgical treatment for ruptured intracranial aneurysms in 68 different centers around the world, reported a mortality of 14%, 69% of victims presenting between GOS 4 and 5.19 Osawa et al.20 analyzed 2,055 patients treated in Japan, and sentenced a mortality of 12.9%, one of the lowest found in the literature, also showing good results (GOS 4 to 5) in 68.5% of patients.

Conclusion

Despite the great progress in diagnostic tools, in-tensive care, and advances in microsurgery and micro-anatomy, intracranial aneurysms are still a major cause of death and disability in the practice of neurosurgery. Over time, it was possible to develop a reference stan-dard and protocols for an expanded and appropriate management of patients with subarachnoid hemor-rhage, thus enabling an optimal treatment for these patients in an attempt to reduce the high morbidity which are related with this pathology.

From the study we can see that our statistics are very similar to the data provided by the literature, showing satisfactory results in terms about the prognosis of pa-tients when compared with other works, and conclude that subarachnoid hemorrhage is an event that can worse treatment outcome of patients with intracranial aneurysms, so there is a correlation between the amount of bleeding identified on CT and prognostic evolution.

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Correspondence addressJohnni Oswaldo Zamponi JuniorRua Padre Anchieta, 2670, ap. 1506 80730-000 – Curitiba, PR, BrasilTelefone: (044) 9973-3063E-mail: [email protected]




Subdural arachnoidal cyst of the spinal cord: etiology, clinical presentation, surgical strategy and resultsJoelton Fonseca1, José Carlos Lynch2, Fabiana Policarpo1, Celestino Esteves3, Cleber Bomfim1, Leonardo Welling1

Neurosurgical Department of Hospital Federal dos Servidores do Estado, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

ABSTRACTObjective: Of this study is identifying the clinical manifestations, discuss the etiology, and present the surgical treatment nuances and outcomes of patients with sub dural arachnoidal cysts (AC). Method: A retrospective study was carried out with 7 consecutives patients with spinal cord subdural AC, diagnosed, evaluated and operated at the Neurosurgical department of Servidores do Estado Hospital, from 1996 to 2010. The radiological studies, patient records, surgical descriptions and surgical videos, were reviewed, creating a database from which information was collected. The follow-up varied from 2 to 168 months (mean, 48 months). All cysts were histopathological verified. Results: Five AC were located on the thoracic spinal cord, one were located anterior in the cervical region, and one at the lumbar spinal level. The complete resection of the cyst was performed in 4 surgeries. Three patients had cysts located ventral to the cord, which precluded complete excision. The symptoms in four patients demonstrated major improvement. There was no operative death in this series, there was no major complications related to surgery. Conclusion: AC should be considered in the differential diagnosis of lesions causing myelopathy and/or a radicular pain syndrome. Microsurgical resection or generous fenestration in cysts effectively ameliorated patients’ symptomatology.

KEYWORDArachnoid cysts, spinal cord compression, sciatica, myelitis, microsurgery.

RESUMOCisto aracnóideo subdural medular: etiologia, apresentação clínica, estratégia cirúrgica e resultadosObjetivo: Identificar as manifestações clínicas, discutir a etiologia, apresentar as opções terapêuticas e revelar os resultados de uma série de pacientes diagnosticados com cisto aracnoide medular subdural (CA). Método: Realizamos um estudo retrospectivo em que analisamos 7 pacientes com AC que foram operados no Hospital dos Servidores do Estado, entre 1996 e 2010. Os estudos de imagem, prontuários, descrições cirúrgicas e os vídeos foram analisados e os dados, coletados. O seguimento variou de 8 a 168 meses. Em todos os cistos foi realizado estudo histopatológico. Resultados: Cinco cistos se localizavam na medula torácica, um na cervical anterior e outro no segmento lombar. Obtivemos a excisão completa dos cistos em 4 pacientes, que apresentaram importante melhora dos sintomas. Não ocorreu nenhum óbito nessa série, nem piora do sintomas pré-operatórios. Conclusão: O CA deve ser considerado no diagnóstico diferencial das lesões que causam mielopatia ou síndrome radicular. A ressecção microcirúrgica ou uma ampla fenestração das paredes do cisto geralmente revertem os sintomas do pacientes.

PALAVRAS-CHAVECistos aracnóideos, compressão da medula espinal, ciática, mielite, microcirurgia.

1 Resident of the Neurosurgical Department of Hospital Federal dos Servidores do Estado, Rio de Janeiro, RJ, Brazil.2 Head of the Neurosurgical Department of Hospital Federal dos Servidores do Estado, Rio de Janeiro, RJ, Brazil.3 Assistant of the Neurosurgical Department of Hospital Federal dos Servidores do Estado, Rio de Janeiro, RJ, Brazil.

62 Subdural arachnoidal cystFonseca J et al.

Introduction

Several different histological types of cysts located within or around the vertebral canal have been reported in the literature: aneurysmal bone cyst,1 cyst ligament,2 synovial cyst,3,4 cysticercosis,5 neurenteric cyst,6 epen-dimal cyst,7,8 arachnoiditis,8 and arachnoid cyst (AC).

The subdural AC compressing the spinal cord is unu-sual lesions. They frequently arise posterior to the spinal cord, most of them are located in the thoracic spine.9-20

The majority of patients with a symptomatic intradural spinal AC have signs and symptoms of a myelopathic syndrome. AC should be considered in the differential diagnosis of lesions causing myelopathy and/or a radicu-lar pain syndrome. Because for the aforementions reasons we decided reviewed our experience with this unusual lesion and present a clinical series, with 7 patients with spinal cord subdural AC, to identify the importance of the clinical manifestations, discuss the etiology, and present the surgical treatment nuances and outcomes.

Method

Patient population

A retrospective study was carried out with 7 conse-cutives patients with spinal cord subdural AC diagnosed, evaluated and operated at the Neurosurgical department of HSE, from 1996 to 2010. The Radiological studies, patient records, surgical descriptions, and when availa-ble, surgical videos, were reviewed, creating a database from which information pertinent to the present study was collected. The follow-up included clinic visits and/or telephone calls for patients from outside of Rio de Ja-neiro. The follow-up varied from 3 to 168 months (mean, 48 months). All cysts were histopathological verified.

Surgical procedure

In all cases, the same microsurgery technique was used. After general endotracheal intubation, the patient was placed in the prone position. A midline incision is made to expose longitudinally from the cranial to the caudal end of the cyst. The paravertebral muscles were elevated subperiosteally and laterally retracted, exposing the spinous processes and lamina of the corresponding vertebras. Removal of the laminas is performed. In one adolescent patient, to preserve the stability of the spi-ne, we performed a laminotomy. In this situation, the lamina and spinous processes were removed as a single unit by lifting the spinous processes with an instrument

and separating all ligamentous connections with small Kerrison rongeur. The laminae were replaced with mul-tiple mini plates and screws. The surgical microscope is introduced, and using a 10 to 16x magnification the duramater is sectioned in midline, allowing access to intradural compartment. The free border of the du-ramater is sutured in the paravertebral musculature. The cyst should be exposing it longitudinally from cranial to the caudal end. In 5 instances we found the AC located posterior or posterolateral to spinal cord, to be multilobulated by membranous trabeculae that bridged the most outer Arachnoid membrane and the vessels on the surface of the spinal cord. The cyst wall is fenestrated, the cerebrospinal fluid-like accumulated within the cyst, is gently aspirated and the cyst walls carefully ressected as much as possible, but without injury the neural elements.

Following, we make a microlysis of the adhesions that involves the spinal cord and roots. The closure of the paravertebral musculature and fascia is performed in 3 layers; the skin is sutured with 3.0 nylon.

Illustrative case

An 8-year-old girl developed a progressive walking difficulties. The neurological examination revealed a paraparesis; increase deep tendon reflexes and bilateral Babinski. Chest XR showed a thoracic scoliosis. MRI re-vealed a cystic lesion with signal characteristics similar to CSF at T2-T10 compressing anteriorly the spinal cord, for which she underwent laminotomy with extensive removal of the thin-walled cyst wall. The medulla was depressed but started immediately with a good pulsa-tion. She made an uneventful recovery after surgery and retour to her normal life (Figures 1A, B, C, D e E).

Figure 1A – Chest X-ray detecting a thoracic scoliosis.


63Subdural arachnoidal cystFonseca J et al.

Figure 1B – Cervical MRI showing a large posterior cervicothoracic cyst lesion, located posterior to the spinal cord.

Note the ventral displacement and deformation of the spinal cord.

Figure 1C – Operative photograph showing the thin cystic arachnoid layer and the depressed spinal cord.

Figure 1D – Operative image of the fusion of laminothomy with mini plates.

Figure 1E – Hystology of the cyst lesion wall revealing collagenous fibers membranes and an inner layer cuboid cells.

(H/E – 50X)

Results

In this series, there were 3 men and 4 women ran-ging in age from 8 to 44 years, average of 30.2 years. The duration of the symptoms varied from 1 to 36 months years (Table 1). In these, series all patients have signs and symptoms of a myelopathic syndrome and in 4, added radicular pain (Table 1).

The signs and symptoms are listed in the table 1. Four AC were located on the thoracic spinal cord, 1 were located anterior in the cervical region, and 1 at the posterior lumbar spinal level. Craniocaudal extension of dorsal Arachnoid cysts varied from 2 to 8 vertebral

levels (mean, 4.4 vertebral levels). Complete resection of the cyst was performed in 4 surgeries, all of whom had cysts situated dorsal or dorsolateral to the cord. Three patients had cysts located ventral to the cord, which precluded complete excision; therefore, they were wide open and marsupialized to the subarachnoid space. Histopathological examination revealed Arachnoid cysts, in all cases (Figure 1E). Symptoms in 4 patients demonstrated major improvement; there was no cyst recurrence on MRI after a mean follow-up period of 3.2 years. The follow-up varied from 0.3 to 12 years with an average of 5.7 years. There is no operative death in this series, there were no major complications related


64

to surgery. None of these patients deteriorated after surgery. Two of the 7 patients with preoperative pain had significant improvement after surgery. During the follow up, we observed that 4 patients had an excellent or good early postoperative result, 2 had a fair result,

Table 1 – Signs, symptoms, ethiology, surgery and outcome of 7 cases with subdural thoracic AC

Patients Age (Yr)/Sex Trauma Clinical presentations

Level Evolution time (months)

Surgery Site Follow-up

1 16/M Yes Paraparesis T10-T11 24 Laminectomy/Cyst removal

Posterior Normal

2 44/M No Paraparesis T8-T9-T10 2 Laminectomy/Cyst removal

Posterolateral Normal

3 37/F No Pain/Paraparesis T11-S1 36 Laminectomy/Fenestration

Posterolateral No change

4 47/F Yes Pain/Paraparesis

T9-T10 7 Laminectomy/Fenestration

Posterolateral No change

5 O8/F No Pain/Paraparesis T2 a T10 12 Laminotomy/Cyst removal

Posterior Normal

6 18/M Yes Paraplegya C2-C3 1 Laminectomy/Fenestration

Anterial No change

7 42/F No Paraparesis T5-T12 13 Laminectomy/Cyst removal

Posterolateral Normal

Figure 2B – Operative photographs showing a subdural cyst, hypertrophic meninge, aracnoditis and proliferative exsudate.

Figure 2A – Sagital T2 RMI detecting an anterior lumbar cyst.

and no improvement was noticed in one patient with long-standing myelopathy, with evidence during sur-gery, of adhesive arachnoiditis and atrophy of the spinal cord (Figures 2A and B). One of these 8 patients was lost in the follow-up.

Subdural arachnoidal cystFonseca J et al.


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cells degenerate, and increased pressure builds up within the cyst.16,17,23 Fortuna et al.22 have proposed that all types of Arachnoid diverticula result from hypertrophy, proliferation, and dilatation of arachnoid granulations. They theorized that if the dilatation were confined by a resistant dura, a subdural cyst would result, whereas a weakened or deficient dura would allow herniation of the Arachnoid along the path of least resistance into the epidural space to form an extradural cyst.

Neuroimaging studies

The primary MRI finding suggestive of this lesion is a subdural extramedullary space-occupying lesion. The cysts demonstrated signal characteristics similar to CSF, being of low intensity on T1-weighted images and pro-gressing to high intensity with T2-weighting (Figures 1B and 2A). All cysts, but two, were sufficiently delineated by MRI, including their location in relation to the spinal cord and their craniocaudal extension. Myelography is no longer routinely performed at our institution for preoperative diagnostic workup but the two first patients of this series were diagnosed by this method. Accord to Shimizu et al.27 the Cardiac cine magnetic study can provide valuable information for the evaluation of spinal subdural AC. First, the visualization of abnormal flow provides a more robust evidence of the presence of a cystic formation and may indicate the location of the cystic wall or septum to be opened surgically. Second, dynamic spinal cord compression by the cyst can also be shown. Unfortunately, this technology was not avaible for use in this series.

Patient management

Several authors believed that the primary indi-cations for surgical intervention are pain that do not respond to conservative therapy and/or neurological deficit.13,17,21-23,28,29

The majority published series showed the benefits of total excision of AC, however, in the cases that this is not feasible because fibrous adhesion of the wall of the cyst to neural structures or the anterior location in relation to spinal cord, a partial resection or fenestration should be performed as widely as possible13,17,21-23,29 (Table 2). From a technical point of view, not only one, but several stomas should be performed between the cyst and the subarachnoid space, as in order to reduce the risk of late closure and recurrence and obtain a free communica-tion from the cyst to the normal subarachnoid space.

The treatment of a total or partial resection of cyst wall or fenestration produced an excellent return of neurological function in 4 of ours 7 patients.

Discussion

There are some limitations to this study. First, it is subject to all the biases of retrospective studies. Second, because no effort was made to randomize patients to various management paradigms, it simply presents our experience with these lesions, especially on the importance of performing whenever possible a total excision of AC, or a wide fenestration to ensure a near to physiological cerebrospinal fluid circulation and reduce the risk of recurrence.

Pathogenesis

Spinal AC has been termed by various authors as “arachnoid diverticula”, “leptomeningeal cysts”, “localized adhesive arachnoiditis”, and “serous spi-nal meningitis” subarachnoid cysts, and meningeal hydrops13,15-17,21 according to different pathogenetic conceptions. The origin of spinal intradural AC is not always clear. Several hypotheses have been proposed to explain the formation of intradural AC, some lesions develop because of infection (case 4), trauma (case 3 and 6), surgery, subarachnoid hemorrhage, lumbar puncture, or neural tube defects; however, the majority of cysts are thought to be congenital or idiopathic, cases (1, 2, 5, 7 and 8).12,13,16,17,21-24 Some authors have observed intramedullary cavitations or a syrinx con-comitant with an intradural arachnoid cyst. Osenbach et al.21 observed a single case Klippel-Feil anomaly and cervical diastematomyelia among 11 patients harboring an intradural arachnoid cyst. Associated vertebral anomalies, most commonly kyphoscoliosis, were described in 71% of the patients in the series of Alvisi et al.25. Our case number 5 presents a thoracic kiphoscoliosis (Figure 1A). Table 1 showed the signs, symptoms; type of surgery and out come of 7 patients treated by our group.

The primary cyst seems to arise during develop-ment and, although present at birth, may expand and progressively compress the spinal cord and/or the roots. The majority of AC is located in the posterior aspect of thoracic spine.21 Perret et al.20 suggested that the AC arise from “diverticula” of the arachnoidal membranes, particularly from the relatively well-developed arach-noidal septum between the posterior dura and dorsal spinal cord (septum posticum). Although Perret’s theory adequately explains dorsal cysts, it fails to account for those in a ventral location. Teng and Rudner26 proposed that normal daily variations of intraspinal CSF pressure lead to cyst formation through dilatation of low resis-tance areas within the Arachnoid. The pathological distribution of the Arachnoid trabeculae at areas with lower resistance, leads to a diverticulum. The trabecular



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Table 2 – Summary of literature on spinal intradural arachnoidal cyst

SeriesRef. nº

Nº ofpatients

Age (mean) Origin Extension(levels)

Surgical technique Results(%)

F/U(YR)

Palmer JJ (18), 1974 5 19.3 Idiopathic = 4 3.4 Ressection = 1Fenestration = 4

Improve80%

5.5

Osenbach RK et al. (21), 1992 11 41 Idiopathic = 9 3.4 Ressection = 8Fenestration = 3

Improve64.4%

2

Kazan S et al. (10), 1999 2 16.5 Trauma = 1Idiopathic = 1

2 Ressection = 1Fenestration = 1

Improve100%

1

Chen HJ and Chen L (12), 1996 1 18 Traumatic 3 Fenestration Improve100%

N/A

Shimizu H et al. (27), 1997 4 35 Idiopathic 4.5 Ressection Improve100%

1.8

Paramore GG (19), 2000 2 49.5 Idiopathic 5 Ressection = 2 Improve100%

N/A

Tumialán et al. (8) 2005 1 53 SAH 2 Fenestration Improve100%

0.7

Sharma et al. (29), 2005 1 4 Idiopathic 6 Ressection Improve100%

1.5

Endo T et al. (30), 2010 6 38.7 Idiopathic = 4Infection = 1Traumatic = 1

7.6 Endoscopy Fenestration

Improve 100%

9.5

Present series 2011 7 30.2 Idiopathic = 5Traumatic = 2

4.4 Ressection = 5Fenestration = 2

Improve85,7%

5.7

Osenbach et al.21 experienced deterioration of symp-toms within 1 year after surgery, without evidence of cyst recurrence on follow-up MRI. It may be attributa-ble to progressive myelomalacia secondary to vascular compromise and chronic ischemia of the spinal cord. Recently, Endo et al.30 proposed the use of endoscopy to treat the AC as a less invasive surgical exposure.

This current experience of 8 individuals with AC with total surgical excision or a wide fenestration of the walls of the AC and microlysis of adhesions of spinal cord proved a safe surgery without mortality and effec-tive procedure with symptomatic improving of 57.1%, result similar to others published series in the literature

Conclusion

We can assert that intradural AC is rare lesions. The majority of patients with a symptomatic intradural spinal AC have signs and symptoms of a myelopathic syndrome. AC should be considered in the differen-tial diagnosis of lesions causing myelopathy and/or a radicular pain syndrome. Preoperative diagnostic workup of these lesions and postoperative follow-up is best accomplished by MRI. Microsurgical resection or generous fenestration in cysts effectively ameliorated patients’ symptomatology.

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Correspondence address José Carlos LynchRua Jardim Botânico, 600/60522461-000 – Rio de Janeiro, RJ, BrazilTelefone: (021) 2294-1937E-mail: [email protected]



Análise pós-operatória tardia da artrodese por via posterior em pacientes ASIA/Frankel e com trauma raquimedular toracolombar em serviço universitárioTiago de Paiva Cavalcante1, Siegfried Pimenta Kuehnitzsch1, Emerson Oliveira Barbosa2, Otacilio Moreira Guimarães3, Gustavo Veloso Lages4, George Santos dos Passos5

Hospital Universitário Alzira Velano – Alfenas, MG, Brasil.

RESUMOObjetivo: O propósito deste estudo foi avaliar retrospectivamente o tratamento cirúrgico de pacientes vítimas de trauma raquimedular desse segmento sem déficit neurológico, quanto à evolução da dor local e à deformidade cifótica local e regional do segmento acometido, em um serviço universitário. Método: Foram utilizados dados de prontuário e avaliações clínicas e radiológicas de 16 pacientes submetidos à artrodese pedicular por via posterior, no período de maio de 2003 a dezembro de 2006, operados há pelo menos dois anos. Resultados: A média de idade foi de 43,43 ± 11,44 anos e o nível mais acometido L1. O mecanismo principal do trauma foi queda de altura. Após realização de raios X em perfil e cálculo dos ângulos local sagital (ALS) e regional sagital (ARS), de pós-operatório precoce e tardio, não houve diferença estatisticamente significativa entre os dados obtidos, apesar da diminuição de -15,3º para -10,7º nas cifoses locais e do aumento de -13,7º para 15,9º nas cifoses regionais. Houve diferença estatística na avaliação de dor pela Escala Analógica de Dor (EAD), entre o pré-operatório e o pós-operatório tardio (maior que dois anos), com redução de quatro vezes da intensidade da dor entre os pacientes analisados (p < 0,05). Conclusão: A artrodese pela via posterior é uma proposta alternativa de tratamento quando se discute a dor desses pacientes. Fica a necessidade de abranger um número maior de pacientes com essa patologia, a fim de dispor dados mais fidedignos, respaldando o tratamento como uma alternativa viável no manejo de pacientes com fraturas toracolombares e neurologicamente intactos.

PALAVRAS-CHAVETraumatismos da coluna vertebral, artrodese, traumatismos da medula espinal/cirurgia.

ABSTRACTPostoperative late analysis of posterior arthrodesis in patients ASIA/Frankel e with thoracolumbar spine trauma in university hospitalObjective: The aim of this study was a retrospective valuation of surgical treatment of patients with spinal thoracolumbar spine without neurological deficit, for that local pain, local and regional kyphotic deformity at an university hospital. Method: There were used hospital datum from 16 operated patients and clinical and radiological evaluation submitted a pedicular screw instrumentation from May 2003 until December 2006, operated for at least 2 years. Results: The mean age was 43.43 ± 11.44 years and the most fractured level L1. The principal mechanism was height fall. After the x-rays realized and calculated the local sagittal angle and regional sagittal angle, there’s no significative difference between them, despite the reduction of -15.3º to -10.7º, at local kyphosis and augmentation of -13.7º to 15.9º at regional kyphosis. There was statistics difference at pain evaluation using the Analogic Pain Scale, between the pre-operative and postoperative (beyond two years), with four times reduction of intensity pain among the analyzed patients (p < 0.05). Conclusion: The arthrodesis by posterior approach is an alternative proposal of treatment when discussing the pain of these patients. It is the need to include a larger number of patients with this pathology, in order to dispose more data reliable, endorsing the treatment as a viable alternative in the management of patients with thoracolumbar fractures and neurologically intact.

KEYWORDSSpinal injuries, arthrodesis, spinal cord injuries/surgery.

1 Neurocirurgião da Fundação de Neurologia e Neurocirurgia – Instituto do Cérebro, Salvador, BA; ex-residente do Hospital Universitário Alzira Velano (HUAV), Alfenas, MG, Brasil.

2 Neurocirurgião e ex-preceptor da residência de neurocirurgia do HUAV, Alfenas, MG, Brasil.3 Neurocirurgião chefe da residência de neurocirurgia do HUAV, Alfenas, MG, Brasil.4 Residente de neurocirurgia do HUAV, Alfenas, MG, Brasil.5 Acadêmico de medicina da Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública, Bahia, Brasil.


69Artrodese por via posterior em pacientes ASIA/Frankel e com trauma raquimedular toracolombarCavalcante TP et al.

ou sem cisalhamento anterior. No tipo C há uma rotação e associação com os outros tipos de fratura, A ou B.6

Apesar de as fraturas do tipo A pela classificação AO serem as mais frequentes (66%)6, continuam sendo as que mais despertam opiniões divergentes quanto ao seu manejo. Não há dúvida de que, em pacientes com deterioração neurológica progressiva, a descompressão neurocirúrgica está indicada.7 Fraturas com mais de 50% de colapso do corpo anterior da vértebra, ou com mais de 20º de angulação sagital ou mais de 40%-50% de comprometimento do canal vertebral no nível da fratura em pacientes neurologicamente intactos, são todos critérios para tratamento cirúrgico, uma ma-neira indireta de indicar a perda da tensão da coluna posterior e, portanto, da estabilidade sagital da coluna toracolombar.1,3,7-10

As instrumentações pediculares curtas são as mais utilizadas e difundidas para abordagem cirúrgica pos-terior das fraturas toracolombares ao redor do mundo. Realizadas com um nível acima e outro abaixo, com colocação de um parafuso através do pedículo das vértebras íntegras, procuram restabelecer o balanço sagital e estabilizar a fratura, limitando o número de segmentos instrumentados ao mínimo necessário, uma vez que não há diferenças entre construções com dois níveis acima ou abaixo destas.7

A importância do estudo desse assunto está no fato de que ainda não há concordância total quanto ao tratamento ideal desses pacientes, principalmente no pós-operatório tardio.

Figura 1 – Classificação das fraturas toracolombares adotada pela AOSpine, segundo os critérios de Magerl (com permissão).

Introdução

Os traumas na região da coluna vertebral compreen-dem uma parcela significativa da população, além de promover altos custos à sociedade. Estima-se que nos Estados Unidos existam 150.000 pessoas incapacita-das vítimas de algum trauma vertebral e que 10.000 novos casos se adicionem a esse grupo por ano.1,2 Ao se considerar a coluna toracolombar, o segmento mais acometido é o da junção toracolombar (T11-L1), seguido pelos níveis torácicos (T1-T10) e lombares (L2-L5).3 Passagem de uma área de menor para de lares a partir de T11, permitindo maior movimento nesse plano e aumentando a resistência rotacional em relação à coluna torácica com suas facetas articulares num plano coronal, são fatores da maior incidência de fraturas nessa região.4,5 Adicione-se a isso a menor força que os ligamentos longitudinais posteriores e amarelo, e as facetas articulares em relação à coluna lombar. As lesões medulares nesse segmento podem afetar a medula espinhal baixa, cone medular e cauda equina, com uma variedade de lesões de prognósticos diversos.

Seguindo os critérios de estabilidade/instabilidade da AOSpine (Figura 1), as fraturas do tipo A são deriva-das de uma força de compressão axial, associada ou não à flexão, mantendo intactos os ligamentos posteriores, portanto não havendo movimentação no plano sagital. As fraturas do tipo B e seus subtipos envolveriam um mecanismo de flexão-distração com rotura e alonga-mento dos elementos posteriores, ou hiperextensão com

Força de compressão Força de tensão Torque axial

Lesões com traço de ruptura transverso

Lesões rotacionaisFraturas por compressão e explosão

Tipo A – CompressãoA.1 – Fraturas impactadas A.1.1 – Impactação da placa terminal A.1.2 – Encunhamento A.1.3 – Colapso do corpo vertebralA.2 – Split (separação) A.2.1 – Sagital A.2.2 – Coronal A.2.3 – Pinça A.3 – Explosão A.3.1 – Incompleta A.3.2 – Explosão-separação A.3.3 – Completa

Tipo B – Lesão por distraçãoB.1 – Lesão posterior ligamentar B.1.1 – Com rotura transversa do disco B.1.2 – Associada à fratura do tipo AB.2 – Lesão posterior óssea B.2.1 – Fratura transversa da vértebra (Chance) B.2.2 – Espondilólise com lesão do disco B.2.3 – Espondilólise com fratura do tipo AB.3 – Lesão anterior – Hiperextensão B.3.1 – Hiperextensão-subluxação B.3.2 – Hiperextensão-espondilólise B.3.3 – Luxação posterior

Tipo C – RotaçãoC.1 – Lesão tipo A + rotação C.1.1 – Impactada C.1.2 – Separação C.1.3 – ExplosãoC.2 – Lesão tipo B + rotação C.2.1 – Lesão B.1 + rotação C.2.2 – Lesão B.2 + rotação C.2.3 – Lesão B.3 + rotaçãoC.3 – Cisalhamento-rotação C.3.1 – Fratura do tipo slice C.3.2 – Fratura oblíqua


70

Materiais e métodos

Estudo retrospectivo de 16 pacientes vítimas de traumatismo raquimedular no segmento de T10-L2, sem déficits neurológicos, submetidos à artrodese cirúr-gica por via posterior, no período entre maio de 2003 e dezembro de 2006, operados há pelo menos dois anos. Os pacientes foram incluídos seguindo os seguintes critérios, baseados em Siebenga et al.11: fratura trau-mática de T10-L2, tipo A pela AO (compressão), com acunhamento anterior maior que 50% e/ou cifose maior que 20º e/ou estenose de canal vertebral maior que 40%, sem déficit neurológico (ASIA/Frankel E), período de pós-operatório não inferior a dois anos.

Os critérios de exclusão foram fratura tipo A.1.1 pela AO, gestação, fratura patológica ou osteoporótica, pacientes com doença terminal, pacientes com história de cirurgia prévia na coluna, pacientes com histórico psiquiátrico recente, pacientes em uso de drogas ou outras substâncias ilegais, ou pacientes apresentando in-júria que pudesse interferir com o tratamento proposto. O trabalho foi submetido à comissão de ética do hospital e todos os pacientes foram informados e consentiram.

Os pacientes foram submetidos a um questionário próprio, que avaliava dados demográficos como idade, mecanismo da lesão, segmentos lesionados e fixados cirurgicamente e dados sobre evolução da dor no local fraturado no período e aplicados na Escala Analógica Visual de Dor. Continha, ainda, dados coletados em exames de imagem do pós-operatório imediato (menor que três meses) e exames de imagem do pós-operatório tardio (maior que dois anos), relacionando informações dos ângulos locais e regionais nos segmentos afetados.

Avaliação clínica e método cirúrgico

Após a admissão e o estudo radiológico completo com radiografias de coluna toracolombar em incidên-cias anteroposterior e perfil e tomografia de coluna helicoidal (Figura 2), os pacientes vítimas de trauma-tismo raquimedular com fratura no segmento T10L2 e indicação neurocirúrgica, sem déficit neurológico, foram submetidos à abordagem cirúrgica precoce. Seguindo a técnica descrita e consagrada na literatura, foi realizada laminectomia do nível/níveis fraturados e fixados parafusos pediculares um ou dois níveis acima ou abaixo e conectados a barras de fixação longitudinais e, sempre que possível, inserida barra de fixação trans-versal. Foi realizado enxerto autólogo ósseo retirado das laminectomias sobre o trajeto das barras longitudinais, especialmente nos pontos de inserção do parafuso pedicular. A alta hospitalar ocorreu em 3-4 dias, sem dor e após raios X de controle, para acompanhamento ambulatorial especializado. Foi prescrita fisioterapia

motora para todos os pacientes, e estes não utilizaram colete de Jewite no pós-operatório.

Realizou-se acompanhamento ambulatorial de neu-rocirurgia, em pelo menos dois anos de pós-operatório. Na Escala Analógica de Dor, o valor 0 foi dado para dor inexistente e 10 para a maior dor possível. Solicitados raios X de coluna toracolombar em perfil neutro e dinâmico em flexão e extensão (Figuras 3 e 4). Os exames em flexão/extensão foram realizados com o paciente em ortostatismo

Figura 2 – Imagem de tomografia computadorizada de paciente vítima de trauma raquimedular (com autorização).

Figura 3 – Imagem de raios X de PO imediato de artrodese por via posterior de T12-L2 (com autorização).

Figura 4 – Imagem de raios X de PO tardio de artrodese por via posterior de T12-L2 do paciente acima (com autorização).

Artrodese por via posterior em pacientes ASIA/Frankel e com trauma raquimedular toracolombarCavalcante TP et al.


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Tabela 1 – Dados demográficos e relacionados às fraturas

Nº do caso Sexo Idade (anos) Nível Tipo AO Causa Segmentos artrodesados (a)

PAC 1 M 39 L1-L2 A1.2 Queda de altura T12-L1-L2-L3

PAC 2 F 56 L1 A3.1 Queda da própria altura T12-L1-L2

PAC 3 M 47 L1 A3.1 Queda de altura T12-L1-L2


PAC 5 M 50 T12 A1.3 Queda de altura T11-T12-L1

PAC 6 F 32 T12 A1.2 Acidente ciclístico T11-T12-L1

PAC 7 M 28 T12 A1.2 Queda de altura T11-T12-L1

PAC 8 M 47 L1 A1.2 Queda de altura T11-T12-L1

PAC 9 M 48 T12 A1.2 Trauma direto T11-T12-L1

PAC 10 M 53 T12 A1.2 Acidente automobilístico T11-T12-L1

PAC 11 M 38 L1 A1.2 Acidente automobilístico T11-T12-L1



PAC 14 M 20 T12-L1 A3.1 Queda de altura T11-T12-L1-L2

PAC 15 M 62 L1-L2 A3.1 Queda de altura T12-L1-L2-L3

PAC 16 M 30 T11-L1 A1.2 Atropelamento T10-T11-T12-L1-L2

(a) Letras em negrito: segmentos fixados e com parafusos pediculares; letras em itálico: segmentos fixados mas sem parafusos pediculares.

e flexão sagital do tronco forçada e hiperextensão forçada. A angulação cifótica foi indicada com um sinal de menos. Ângulos sagitais locais e regionais foram mensurados nos raios X em perfil. O ângulo local é a medida do ângulo entre os platôs superior e inferior da vértebra fraturada. A angulação sagital regional é dada pelo ângulo entre o platô superior da vértebra superior à vértebra fraturada e o platô inferior, da vértebra inferior à fraturada. Todos os ângulos foram medidos em posição neutra, em flexão e extensão.

Para avaliar a possível relação entre o grau de cifose precoce e tardia após a artrodese por via posterior e a relação do trauma e cifose com o grau de dor dos pa-cientes, foi utilizado o teste do Qui-quadrado.

Resultados

Foi realizada análise de dados de todos os 16 pa-cientes coletados (Tabela 1): a idade média foi de 43,43 ± 11,44 anos, com idades variando dos 20 aos 62 anos; todos os pacientes foram classificados pela AO como tipo A; o nível mais acometido foi L1 (68,75%), isola-damente ou associado com outras fraturas, enquanto o mecanismo de trauma mais comum foi queda de altura, em 62,3% dos casos. No entanto, não houve relação

estatisticamente significativa entre o tipo de fratura pela AO e o mecanismo do trauma.

Os resultados obtidos durante o acompanhamento dos pacientes mostraram que houve diminuição da média da cifose local de -15,3º, no pós-operatório precoce (menos de dois meses após a cirurgia), para -10,7º, no pós-operatório tardio (mais de dois anos após a cirurgia) (p > 0,05). Em relação aos ângulos de cifose regionais, não houve diferença estatisticamente entre o pós-operatório precoce e o tardio (-13,7º x -15,9º, respectivamente). Quando se analisaram os dados obtidos relacionando os raios X dinâmicos, em busca de instabilidades (diferença maior que 10º entre as incidências obtidas), ou seja, pseudoartrose, houve aumento da cifose local em flexão, mas não estatistica-mente significante (-10,7º em posição neutra x -18,6º em flexão), e praticamente não se alteraram nas imagens obtidas em extensão. Nos ângulos de cifose regionais, não houve alteração significativa, nas aquisições em repouso, flexão e extensão (Figura 5 e Tabela 2).

Na análise funcional pela Escala Analógica de Dor (EAD), houve redução estatisticamente significativa entre os valores dados para a dor pré e pós-operatória tardia, ou seja, os pacientes melhoraram pelo menos quatro vezes da dor no período (p < 0,05), sem haver relação com as alterações biomecânicas observadas nos exames de imagem realizados (Tabela 3).



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Tabela 2 – Ângulos de deformidade local e sagital

Caso ALS POI ARS POI ALS POT ARS POT ALS NO POT(flexão)

ARS NO POT(flexão)

ALS NO POT(extensão)

ARS NO POT (extensão)

01 -09º -06º -16º -12º -13º -10º -13º -07º

02 -08º -18º -11º -10º -09º -27º -07º -17º

03 -19º -15º -15º -23º -18º -23º -21º -07º

04 -21º -28º -14º -32º -24º -24º -23º -21º

05 -22º -29º -20º -28º -09º -34º -12º -32º

06 -07º -08º -12º -15º -06º -13º -08º -14º

07 -14º -05º -14º -05º -13º -13º -10º -12º

08 - - - - - - - -

09 -17º -10º - - - - - -

10 - - - - - - - -

11 -20º -11º - - - - - -

12 -16º -01º -04º -02º -08º -05º -09º -02º

13 - - - - - - - -

14 - - - - - - - -

15 - - - - - - - -

16 - - - - - - - -

ALS: ângulo local sagital; ARS: ângulo regional sagital; POI: pós-operatório imediato; POT: pós-operatório tardio; PRE-OP: pré-operatório.

Eixo numérico com valores negativos.

Figura 5 – Relação entre os ângulos de deformidade tardia.

Tabela 3 – Valores da Escala Analógica de Dor

Caso EAD PRE-OP EAD POT

01 06 00

02 10 03

03 06 01

04 04 00

05 05 02

06 05 02

07 08 04

08 - -

09 - -

10 - -

11 - -

12 08 02

13 - -

14 - -

15 09 01

16 07 01

PRE-OP: pré-operatório; POT: pós-operatório tardio.

Cifose local Cifose regional

20

18

16

14

12

10

8

6

4

2

0

NeutraFlexãoExtensão

Discussão

Apenas um terço das fraturas toracolombares por trauma é de tratamento cirúrgico. Dessas, a maioria é do tipo A pela AO, mas nem por isso existe consenso entre as diversas abordagens. Siebenga et al.11 concluíram, a partir de um estudo prospectivo, que apenas as fraturas do tipo A3 se beneficiariam de abordagem cirúrgica, enquanto nos tipos A1 e A2 não puderam concluir se um tratamento seria melhor que o outro.

Nenhum paciente com fratura tipo A1.1 foi subme-tido a tratamento cirúrgico. No entanto, os autores não têm a intenção de discutir as indicações de tratamento conservador ou cirúrgico. Os critérios descritos na li-teratura vigente1,3,7-10 e aceitos na prática neurocirúrgica

foram os utilizados para o tratamento desses pacientes. Os autores acreditam que um tratamento que possi-bilite o retorno mais precoce às atividades de vida do paciente, quando não contraindicado, certamente tem mais benefícios, além do que uma técnica que permita menor morbidade pós-operatória (em contrapartida de uma abordagem cirúrgica pela via anterior), associada a acompanhamento médico e fisioterápico específico, respalde ainda mais a via posterior como tratamento ideal para esse grupo de pacientes.



73

da mineralização subcondral tardia e lentamente pro-gressiva dessa vizinhança, outros autores mostram que também há aumento da mineralização nos segmentos teoricamente artrodesados.18 Inicialmente, mas não pre-cocemente, há desmineralização dos segmentos fixados e adjacentes, tanto pela dor quanto pela diminuição das atividades. A persistência cíclica de cargas nessas facetas e a incapacidade de suportar o estresse ofereci-do nas vértebras vizinhas ao instrumental explicariam uma tendência das articulações facetarias desses níveis em mostrar alterações artríticas crônicas, degeneração histológica na cartilagem articular e, por conseguinte, instabilidade das já degeneradas vértebras. Hipotetiza-se que a desproporção entre o aumento do estresse externo e a redução da capacidade de carga dos níveis adjacentes pela redução da mineralização subcondral compensa-tória levaria a alterações degenerativas e, portanto, a fraturas nos níveis adjacentes; opinião compartilhada pelos autores.

Entretanto, essas alterações biomecânicas não foram acompanhadas de piora funcional desse grupo de pacientes, medida por meio da aplicação da Escala Analógica de Dor. Na comparação dos valores obtidos para a Escala Analógica de Dor e, indiretamente, por conseguinte, da liberdade funcional dos pacientes, hou-ve melhora de quatro vezes entre a dor pré-operatória e a pós-operatória tardia (p < 0,05), estatisticamente significativa. Em todos houve redução em pelo menos três pontos do grau de dor pré-operatória em relação ao pós-operatório tardio. Esse fato é mais evidente ainda naqueles pacientes sem ganho social (pacientes trabalhadores autônomos), que mostraram as melho-res evoluções da dor no período. Isso mostra a clara influência que o meio exerce na dor e na capacidade funcional do indivíduo. No entanto, ao analisar-se a dor do paciente biomecanicamente e aceitando-se que os segmentos artrodesados não estão completamente fixos, a associação de micromovimento, espasmo da musculatura paravertebral doloroso, também poderia explicar a limitação funcional de alguns desses pacien-tes. Tal fato ainda necessita de maiores estudos.

Conclusão

A colocação de instrumentais curtos nas artrodeses toracolombares por via posterior não trouxe diferença entre os ângulos de deformidade sagital pós-operatória precoce e tardia, mostrando que o segmento mantém--se estável. Na deformidade sagital regional, parece não haver alteração cifótica significativa, mas justifica atenção maior, pela carga excessiva oferecida aos níveis adjacentes. Independentemente das alterações biome-

Além da decisão de abordar ou não pacientes sem déficits cirurgicamente, a via cirúrgica ideal ainda não está determinada totalmente. Vaccaro et al.12, após um estudo realizado com 20 centros de referência no trauma em sete países, separaram esses pacientes sem déficit em dois grupos: com evidência radiológica de ruptura dos ligamentos posteriores e sem evidência radiológica de lesão. Naqueles, uma situação vista mais comumente em fraturas do tipo A pela AO, com compressão ou explo-são, a via preferida foi com laminectomia e artrodese por via posterior, enquanto nestes, sem evidência de lesão, 59% optaram por indicar abordagem pela via posterior, principalmente se a decisão cirúrgica foi realizada com o intuito de acelerar a reabilitação do paciente, visto que as abordagens pela via anterior da coluna toraco-lombar são mais invasivas e mais complexas de serem realizadas, além do pós-operatório mais prolongado desses pacientes.

Em nosso Serviço, os indivíduos mais propensos são, na maioria, os homens, dado confirmado na casuística do autor, com 87,5% dos acidentes envolvendo o sexo masculino. Interessante notar que, apesar do número li-mitado de pacientes incluídos neste trabalho, os aciden-tes automobilísticos, traumas diretos (agressão física) e quedas de altura foram todos mecanismos envolvendo homens. A idade média de 43,5 anos foi semelhante à literatura para o segmento toracolombar, em torno dos 40 anos, de acordo com Bracken et al.13, Masini14, Souza et al.15, Zaninelli et al.16 e Campos et al.17, mas superior ao da média total para os traumatismos da coluna vertebral, de 35 anos. O segmento mais acometido em nosso Serviço, nesse grupo específico de pacientes, foi L1, diferente da frequência geral, que aponta os níveis T12 e L2 como os mais comprometidos.18

Com relação ao pequeno número de pacientes, vale destacar que a grande maioria dos pacientes atendidos em nosso Serviço vítimas de traumatismo raquimedu-lar no segmento toracolombar é admitida com déficit, especialmente em ASIA/Frankel A. Com relação ao tempo utilizado para iniciar a avaliação pós-operatória, valeu-se do período mínimo como aceito para artro-dese e consolidação da fratura, que foi de três meses. Esse tempo pode variar de 3 a 12 meses de acordo com protocolos próprios.

Ao analisar a deformidade regional a partir das angulações calculadas, em um paciente houve piora significativa da cifose. Após se analisarem os exames de imagem do período de avaliação, ficou claro um achatamento significativo da vértebra imediatamente superior ao segmento artrodesado, exatamente T11. A eliminação da mobilidade dos segmentos artrode-sados pode levar a uma carga concentrada nos níveis adjacentes. Tal fato tem sido discutido por diversos autores. Enquanto alguns acreditam que há aumento



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cânicas, a artrodese pela via posterior é uma proposta alternativa de tratamento quando se discute a dor des-ses pacientes, reduzindo em pelo menos quatro vezes a dor no pós-operatório tardio. Fica a necessidade de abranger um número maior de pacientes com essa pa-tologia, a fim de dispor dados mais fidedignos quanto à relação entre alterações biomecânicas e degenerativas tardias vertebrais no segmento toracolombar e o grau de liberdade funcional desses pacientes, respaldando o tratamento como uma alternativa viável no manejo de pacientes com fraturas toracolombares e neurologica-mente intactos.

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Endereço para correspondênciaTiago de Paiva CavalcanteRua Professor Oséas Santos, nº 133, Edificio Camila, 102 - Amaralina -Salvador - Bahia - Brasil.E-mail: [email protected]




Considerações sobre a síndrome da disfunção autonômica pós-traumatismo cranioencefálico: fisiopatologia e tratamentoFrancisco Neuton Magalhães1, Wellingson Silva Paiva1, Almir Ferreira de Andrade2, Edson Bor-Seng-Shu3, Rodrigo Moreira Faleiro4, Eberval Gadelha Figueiredo5, Manoel Jacobsen Teixeira6

Divisão de Neurocirurgia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, SP; Unidade de Neurocirurgia do Hospital João XXIII, Belo Horizonte, MG.

RESUMOO termo síndrome da disautonomia pós-traumática é usado para identificar uma síndrome de hiperatividade simpática e muscular paroxística após TCE. Essa síndrome representa uma afecção grave, frequentemente subestimada na assistência ao paciente com neurotrauma e que resulta em piora da recuperação funcional e elevação dos custos hospitalares por aumento do tempo de internação. Neste artigo, realizamos uma revisão crítica da literatura sobre os princípios fisiopatológicos e abordagem terapêutica na síndrome da disautonomia no paciente com traumatismo cranioencefálico.

PALAVRAS-CHAVETrauma, traumatismos encefálicos/fisiopatologia, sistema nervoso autônomo, disautonomias primárias, revisão.

ABSTRACTDysautonomia after traumatic brain injury: physiopathology and treatmentDysautonomic post-traumatic syndrome consists in a paroxystic condition sympathetic and muscle hyperactivity after TBI. This syndrome is a serious condition, often underestimated in assisting the patient with neurotrauma and that result in worsening of functional recovery and increased hospital costs by increasing the length of stay. In this paper, we conducted a critical review of the literature on the physiopathological and therapeutic mechanisms in the syndrome of autonomic dysfunction in patients with traumatic brain injury.

KEYWORDSTrauma, brain injury/physiopathology, autonomic nervous system, dysautonomia, review.

1 Médico-assistente da Divisão de Neurocirurgia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), São Paulo, SP, Brasil.

2 Coordenador da Unidade de Emergência da Divisão de Neurocirurgia do HC-FMUSP, São Paulo, SP, Brasil.3 Coordenador da Unidade de Neurossonologia da Divisão de Neurocirurgia do HC-FMUSP, São Paulo, SP, Brasil.4 Médico-assistente da Unidade de Neurocirurgia do Hospital João XXIII, Belo Horizonte, MG, Brasil.5 Coordenador do Grupo de Doenças Cerebrovasculares; supervisor da Divisão de Neurocirurgia do HC-FMUSP, São Paulo, SP, Brasil.6 Professor titular da Divisão de Neurocirurgia do HC-FMUSP, São Paulo, SP, Brasil.

76 Síndrome da disfunção autonômica pós-traumatismo cranioencefálicoMagalhães FN et al.

Introdução

O traumatismo cranioencefálico (TCE) é a principal causa de morte e sequela em crianças e adultos jovens nos países industrializados ocidentais.1,2 Nos Estados Unidos, estima-se em torno de 500 mil novos pacientes com TCE por ano. Desses, cerca de 50 mil morrem antes de chegar ao hospital e mais 15 a 20 mil falecem após atendimento hospitalar. Dos cerca de 430 mil restantes, outros 50 mil evoluirão com sequelas neurológicas de maior ou menor gravidade.3 Embora a causa principal do TCE varie entre diferentes localidades, os acidentes de trânsito, as quedas e as agressões estão entre suas causas mais frequentes.4 A taxa de mortalidade também sofre grande variação, sendo mais baixa em países com menor violência no trânsito.5 Entre o grande número de sobreviventes, uma parcela importante desenvolve complicações neurológicas e sistêmicas, dentre as quais se destacam os quadros de disautonomia.

A ativação do sistema nervoso autônomo é uma con-sequência normal da resposta metabólica ao trauma.6 No período pós-traumático imediato, achados comuns incluem taquicardia, aumento da pressão sanguínea e redirecionamento do fluxo sanguíneo para os músculos e para o cérebro. Essas mudanças hemodinâmicas têm o objetivo de assegurar a disponibilidade de oxigênio e glicose para o cérebro e manter outros processos fisioló-gicos vitais. Após sobreviver à lesão inicial, o organismo pode esperar uma ativação simpática aumentada em resposta a novos desafios, tais como infecção, dor e retirada de drogas.6-8

Em muitas situações, o grau da resposta autonômica é um indicador da gravidade do processo patológico. Entretanto, como em qualquer processo fisiológico, uma resposta exacerbada tem o potencial de desviar da pro-teção para a agressão, podendo causar morbidade adi-cional. Essas situações ocorrem após trauma do sistema nervoso central [traumatismo cranioencefálico e trauma raquimedular (TRM)]. Entre essas duas situações, as consequências autonômicas são mais compreendidas no TRM que no TCE.6

Os distúrbios autonômicos em paciente com TCE constituem uma condição clínica grave e frequentemen-te pouco valorizada pelas equipes médicas. O termo disautonomia é usado para identificar uma síndrome de hiperatividade simpática e muscular paroxística pós--TCE.9 As mudanças autonômicas incluem significante aumento da frequência cardíaca (FC) e da frequência respiratória (FR), elevação da temperatura, aumento da pressão arterial (PA) sistêmica e sudorese; as alterações musculares consistem em postura de descerebração ou decorticação, distonia, rigidez e espasticidade. Grande parte da literatura publicada é proveniente de estudos de casos ou pequenas séries de pacientes que sofreram

TCE; entretanto, essa síndrome tem sido relatada em uma grande variedade de lesões neurológicas, tais como acidente vascular encefálico, hipóxia cerebral na ausência de outras lesões, hidrocefalia aguda, tumores cerebrais, aumentos da pressão intracraniana e, em particular, hemorragia subaracnóidea espontânea ou intraparenquimatosa.10 Por causa dessas alterações, acredita-se que o estado de hipertermia prolongada, o catabolismo excessivo, os altos níveis séricos de catecolaminas e a espasticidade/distonia aumentem significativamente a morbimortalidade. Atualmente, existem incertezas acerca dos mecanismos fisiopatoló-gicos envolvidos, os quais serão abordados nas seções seguintes.6

Estados de hiperatividade simpática paroxística e alterações motoras também podem ocorrer em outros distúrbios relacionados a neurotransmissores.6 Essas “síndromes de sobreposição” incluem síndrome neu-roléptica maligna, síndrome serotoninérgica, retirada aguda de baclofeno intratecal, síndrome hiperpirética parkinsoniana, catatonia maligna, hipertermia maligna e síndrome do homem rígido. Além disso, sintomas semelhantes podem resultar da exposição a certos ve-nenos animais, produtos químicos e agentes infecciosos, como o tétano e a raiva. Uma variante de curta duração parece acontecer em alguns pacientes que recebem eletroconvulsioterapia.7

Nomenclatura

A primeira descrição dessa síndrome foi publicada por Penfield em 1929 com o nome de “crises autonô-micas diencefálicas”.11 Entretanto, ao longo dos anos, vários termos têm sido empregados para definir essa entidade clínica, tais como “tempestade cerebral”, “des-regulação central”, “reação autonômica de emergência”, “estado hiperadrenérgico”, “síndrome aguda do tronco cerebral”, “disautonomia”, “resposta simpático-adrenal”, “tempestade simpática e autonômica”, “hiperatividade simpática paroxística, entre outros.8 Atualmente, ainda não existe um termo de consenso na literatura, mas, em função da compreensão fisiopatológica dessa condição, o termo mais empregado é “síndrome da disfunção autonômica” ou “disautonomia”.8-10

Incidência

As melhores estimativas da incidência dessa sín-drome derivam de estudos de neurointensivismo com


77Síndrome da disfunção autonômica pós-traumatismo cranioencefálicoMagalhães FN et al.

pacientes que sofreram TCE grave, com valores que variam de 8% a 33%.6,8,9

Em um estudo prospectivo recente com 101 pacien-tes com TCE grave, Lv et al.10 descrevem uma incidência de 20,6% dos pacientes com síndrome de disautonomia pós-TCE e relatam, ainda, que sexo do paciente, tipo de lesão, história de hipertensão, pressão arterial sistólica de admissão, presença de fratura, lesão pulmonar, escore de gravidade de trauma, sedação ou analgesia e cranio-tomia de emergência não influenciaram na incidência da disautonomia. Nesse mesmo estudo um modelo de regressão logística multivariada revelou que idade do paciente e DAI foram dois preditores independentes de disautonomia.

Manifestações clínicas

O curso clínico da síndrome da disautonomia pós--TCE (SDA) parece ser composto de três fases. No período pós-traumático inicial (primeira fase), é quase impossível distinguir os pacientes que irão desenvolvê--la; na segunda fase, que começa geralmente com a retirada da sedação, os primeiros sinais clínicos apare-cem nos pacientes acometidos. Na primeira parte dessa segunda fase, os episódios são frequentes, prolongados e intensos. À medida que o tempo passa, os sinais de pa-roxismo simpático tornam-se menos pronunciados na duração, frequência e magnitude. O padrão de resposta motora é frequentemente assimétrico e variável, não ne-cessariamente assumindo posturas de descerebração ou decorticação. O padrão da sudorese também se altera, deixando de ser no corpo inteiro para se concentrar na parte superior do tronco, cabeça e pescoço, antes de cessar completamente.12 O desaparecimento da sudorese é usado como um marco na transição entre a segunda e a terceira fase, ocorrendo aproximadamente no 74° dia após a lesão inicial.6,13

Dentre os pacientes com TCE, aqueles que desenvol-veram SDA têm os piores resultados funcionais, anor-malidades de deglutição prolongadas, longo período de amnésia pós-traumática, longos períodos de internação e alto custo hospitalar. Embora esses pacientes come-cem a se recuperar num status neurológico baixo, tem sido percebido que o final dos períodos de paroxismos coincide com a melhora do status neurológico. Entre-tanto, muitos pacientes continuam com anormalidades motoras tipo rigidez, distonia e espasticidade.6,14 Em alguns casos, a gravidade da limitação física pode se apresentar como a “síndrome do encarceramento”, o que pode limitar uma avaliação cognitiva apropriada. Pacientes com SDA geralmente não apresentam sinais evidentes de hiperatividade autonômica na fase crônica,

mas anormalidades nos mecanismos neurológicos de controle da função cardíaca persistem pelo menos por 14 meses após o TCE. Esses pacientes também têm risco elevado de desenvolver ossificação ectópica.6,11

Dificuldades no diagnóstico

Existem várias questões que precisam ser conside-radas para se estabelecer o diagnóstico da síndrome de disautonomia. Clinicamente, o reconhecimento dessa síndrome requer um alto nível de suspeição e o diagnóstico permanece como de exclusão.6,15 Para complicar o contexto, os paroxismos disautonômicos podem coexistir com outras situações clínicas agudas tipo sepse, dor e retirada de drogas, aumentando a probabilidade de que um componente paroxístico subjacente permaneça irreconhecível. Dentre as en-fermidades com apresentação paroxística, as crises epilépticas, especialmente do tipo não convulsivo e focais, necessitam exclusão por eletroencefalograma.16 Além disso, alguns achados clínicos da SDA podem se sobrepor a outras entidades clínicas originadas a partir do desequilíbrio entre neurotransmissores, como citamos anteriormente.17

Além das manifestações autonômicas e dos parâme-tros motores, alguns autores têm acrescentado outros sinais clínicos ao diagnóstico. Foram descritos: mudan-ças na pressão intracraniana (elevação e diminuição); elevação do nível sérico da creatinina-quinase; aumento dos glóbulos brancos na ausência de infecção; arritmias assintomáticas; redução da sudorese e doença pulmonar neurogênica. Outros achados incluem mudanças pupi-lares, salivação, lágrimas, soluços, choros e suspiros.6,14

Alguns autores têm relatado uma associação inter-mitente entre o início dos paroxismos autonômicos e determinados estímulos. Tais estímulos incluem dor, aspiração endotraqueal, movimentos passivos (torção, estiramento muscular), constipação ou retenção uri-nária, estímulo emocional e estímulos ambientais do tipo sonoro.13

Baguley et al.9, em 1999, propôs uma definição de critérios para padronizar pesquisa sobre o tema. Essa definição requer, simultaneamente, aumentos dos paroxismos em pelo menos cinco dos sete achados clínicos comumente relatados (aumentos da frequên-cia cardíaca e respiratória, da temperatura, da pressão arterial sistêmica, sudorese, postura e/ou distonia) em pacientes admitidos para reabilitação. Os parâmetros dessas alterações autonômicas foram baseados nas pesquisas de Jennet e Teasdale na década de 1970, isto é, temperatura acima de 39°C, FC > 120 bpm, FR > 30 irpm e PA sistólica > 160 mmHg. Em outra pesquisa


78

subsequente, os critérios foram alterados discretamente, passando a exigir a presença de paroxismos contínuos por pelo menos 14 dias após a lesão inicial.18 Em 2004, Blackman et al.8 propuseram um critério similar para diagnosticar a SDA que requer pelo menos um paro-xismo por dia em três dias consecutivos nos pacientes vítimas de TCE grave.

Entretanto, ambas as definições possuem falhas. Os valores absolutos dos parâmetros fisiológicos carecem de critérios rígidos definidores e seus valores absolu-tos não podem ser utilizados apropriadamente para respaldar condutas precoces. Além disso, sabe-se que nem todos os pacientes com SDA desenvolvem todos os sinais clínicos da síndrome e que não é específica de pacientes com TCE grave. Por fim, tem sido proposto que uma hiperatividade a estímulos menores, chamados de “gatilhos” dos paroxismos, poderia ser acrescentada aos critérios diagnósticos, como relatado recentemente num estudo prospectivo.17,18

Fisiopatologia

Existem atualmente duas teorias principais denomi-nadas de epilepsia autonômica e síndromes de descone-xão. Dados obtidos de pesquisas clínicas observacionais sugerem que a SDA seria resultado de uma desconexão estrutural ou funcional (tal como aumento da pressão intracraniana ou bloqueio de neurotransmissores), com a tendência de desenvolver paroxismos, sendo mais relacionada a lesões mesencefálicas que diencefálicas. Dessa forma, duas teorias de desconexão foram propos-tas. A teoria mais aceita, denominada de convencional, sugere que os paroxismos teriam origem em centros excitatórios localizados na porção superior do tronco cerebral ou no diencéfalo. Em contraste, o modelo da razão excitação/inibição advoga que esses centros são naturalmente inibitórios e que os paroxismos seriam mediados por estímulos excitatórios medulares.8 Esse modelo engloba os achados clínicos das síndromes de emergência autonômica, acomoda os gatilhos dos paroxismos e explica os efeitos observados após o uso de algumas medicações.9

A teoria da disautonomia por desconexão estrutural atribui sua origem a lesões cerebrais com localização e extensão variáveis, partindo do córtex cerebral em di-reção ao diencéfalo, porção superior do tronco cerebral e medula espinhal, o que resulta na perda da regulação autonômica normal devido à ausência do controle cor-tical/subcortical.13 Isso ocorre nos pacientes com TCE grave que têm frequentemente uma combinação de lesões focais e difusas. Centros excitatórios simpáticos (CES) do hipotálamo e do tronco cerebral seriam os

responsáveis pelos paroxismos, uma vez liberados do controle cortical. No entanto, duas dificuldades poten-ciais com essa teoria precisam ser consideradas. Em primeiro lugar, para que esses CES não identificados pudessem promover os paroxismos, a extensão caudal da lesão deveria ser mínima e esse dano não teria a ca-pacidade de prevenir hiperexcitação. Em segundo lugar, a teoria apresentada ainda não tem modelos testáveis que possam impulsionar pesquisas futuras.9

No modelo da desconexão funcional, os paroxis-mos acontecem em função do processamento anormal (no tronco cerebral/diencéfalo) de estímulos aferentes provenientes da medula espinhal. De acordo com essa teoria, a SDA seria uma das síndromes autonômicas de hiperexcitabilidade, citadas anteriormente. Nessa teoria, a tendência a desenvolver episódios de hiperex-citabilidade é denominada de tendência alodínica.7 Por definição, alodínea se refere a um processo de sensitização central que ocorre no corno posterior da medula espinhal, no qual estímulos não dolorosos são percebidos como nociceptivos. Essa tendência alodí-nica é normalmente controlada por inibição tônica de centros dincefálicos e alguma lesão nesses centros ou distalmente libera o controle desse processo. Uma das vantagens dessa teoria é que existem modelos testáveis por meio de síndromes autonômicas agudas conhecidas. E o mais relevante desse modelo é a proposição de um tratamento eficaz com medicações que diminuem dire-tamente a tendência alodínica ou aumentam a inibição no tronco cerebral, como a gabapentina.9

Tratamento

As informações sobre os neurotransmissores envol-vidos na etiologia da SDA têm sido obtidas a partir de observações clínicas da resposta ao tratamento. Antes de 2004, as melhores evidências para tratar essa síndrome eram com morfina intravenosa, benzodiazepínicos, propranolol, bromocriptina e baclofeno intratecal (BIT).7 Mais recentemente, gabapentina também tem se mostrado um agente efetivo.10 Enquanto nenhuma dessas medicações for testada em estudos bem contro-lados, as evidências para sua eficácia são discutidas com base nas teorias que tentam explicar a fisiopatologia dessa síndrome.

A morfina controla a dor e modifica as mudanças extremas no sistema nervoso autônomo e a postura distônica por causa da supressão do fluxo simpático. Em geral, os efeitos são dose-dependentes e alguns pacientes necessitam de doses acima de 20 mg (intravenoso) para eliminar os episódios paroxísticos19 (Tabela 1).

Síndrome da disfunção autonômica pós-traumatismo cranioencefálicoMagalhães FN et al.


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Tabela 1 – Medicações utilizadas no tratamento de disautonomia pós-TCE

Medicação Classificação Uso habitual Efeitos colaterais

Morfina/fentanil Agonista opioide Analgesia Sedação

Bromocriptina Agonista dopaminérgico Tumores de hipófise/Infertilidade Convulsão/uso cuidadoso em nefropatas e hepatopatas

Carbidopa/levodopa Agonista dopaminérgico Doença de Parkinson Convulsão/uso cuidadoso em nefropatas e hepatopatas

Propanolol Antagonista beta adrenérgico Hipertensão arterial Hipotensão/uso cuidadoso em broncopatias e vasculopatias periféricas

Clonidina Agonista alfa-2 adrenérgico Hipertensão arterial Hipotensão/Hipertensão rebote

Midazolan/diazelan/clonazepam Agonista GABA A Sedação Sedação

Baclofeno Agonista GABA B Espasticidade Sedação/bradicardia

Clorpromazina Antagonista dopaminérgico Hipertermia maligna Sedação/quadros extrapiramidais

Fenitoína/carbamazepina Anticonvulsivante Epilepsia Sedação/Lesões cutâneas

Gabapentina Anticonvulsivante Epilepsia/dor neuropática Sedação

Tem sido relatado que os agentes dopaminérgicos têm eficácia variável na redução dos paroxismos, po-dendo cessá-los e diminuir a temperatura e a sudorese.13

Existem evidências de que os neurotransmissores simpáticos estão aumentados na SDA. Por isso, tanto alfa-agonistas como betabloqueadores têm sido utili-zados no tratamento, sendo clonidina e propranolol os agentes mais estudados. A clonidina, um alfa-2 agonis-ta, tem ação central e periférica na inibição de centros simpáticos (teoria convencional),17 porém os estudos mostram evidências limitadas para sua eficácia na SDA. O propranolol diminui as catecolaminas circulantes e re-duz o trabalho cardíaco e o catabolismo. Adicionalmente, o propranolol penetra na barreira hematoencefálica e bloqueia os receptores 5HT1A, sugerindo dois outros mecanismos potenciais para sua eficácia na SDA.13

O baclofeno, um agonista GABA B, é administrado no espaço intratecal para pacientes com espasticidade grave quando outras opções de tratamento falharam. O baclofeno intratecal (BIT) atua na inibição de inter-neurônios na medula espinhal, evitando os efeitos que ocorrem com sua administração por via oral; sabe-se também que a penetração encefálica é mínima. Em nível medular, o BIT teria um duplo efeito antinocicep-tivo e antiespasticidade. Entretanto, apesar dos efeitos positivos do BIT, sua base anatômica e farmacológica ainda não está completamente compreendida. Além disso, a retirada aguda do BIT pode exacerbar a SDA ou produzir uma SDA em pacientes sem disautonomia.7

Recentemente, a gabapentina tem se mostrado mais eficaz que o BIT. Esse fármaco foi desenvolvido inicialmente como anticonvulsivante, mas sua utilização clínica principal é no tratamento de dores neuropáticas por meio de uma ação nas subunidades alfa-2-delta de canais de cálcio voltagem-dependente localizados no corno posterior da medula espinhal.9,20 Embora a gabapentina atue tanto no cérebro quanto na medula,

seu efeito medular parece assumir maior importância na DAS. Baseado nessa ação, tanto a gabapentina como o BIT atuariam normalizando a modulação dos estímulos aferentes nos pacientes com SDA mediante o aumento da inibição dentro da medula espinhal. A ação desses medicamentos fortalece o conceito do modelo da des-conexão funcional na etiologia da SDA.7

Considerações finais

A síndrome de disautonomia pós-traumática repre-senta uma afecção grave, frequentemente subestimada na assistência ao paciente com neurotrauma e que resulta em piora na recuperação funcional e elevação dos custos hospitalares por aumento do tempo de inter-nação. Apresenta tratamento complexo e a abordagem em alguns casos representa um grande desafio para a equipe de assistência.

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Endereço para correspondênciaWellingson Silva PaivaRua Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 255 05403-010 – São Paulo, SP, BrasilE-mail: [email protected]



Microsurgical anatomy of the anterior approach to the mesial temporal regionEberval Gadelha Figueiredo1, Manoel Jacobsen Teixeira2

Division of Neurological Surgery University of São Paulo School of Medicine – São Paulo, SP, Brazil.

ABSTRACTAnterior approaches to the mesial temporal lobe are favored by its anatomy limited medially by the cerebral peduncle and laterally by the lateral temporal lobe. We have routinely used an anterior subfrontal approach to operate on mesial temporal lesions. In this paper, we describe its microsurgical anatomy and detail its clinical application. Surgical positioning, removal of the orbital rim, and drilling the sphenoid ridge are the main principles of this technique. Adequate positioning is crucial to displace the temporal lobe from the middle fossa to improve exposure. Removing the orbital rim ensures an ample range of movement for the surgical microscope, augments visualization, and improves surgical versatility. Finally, drilling the sphenoid ridge amplifies exposure near the area of interest, permitting increased visualization and manipulation.

KEYWORDSMicrosurgical, temporal lobe, surgical procedures minimally invasive.

RESUMOAnatomia microcirúrgica do acesso anterior à região temporal mesialAcessos ventrais ao lobo temporal são favorecidos pela própria anatomia do lobo temporal, limitado medialmente pelo pedúnculo cerebral. Os autores têm utilizado rotineiramente um acesso subfrontal anterior para operar lesões mesiais. Neste estudo, serão descritas a anatomia microcirúrgica e a aplicação clínica. Posicionamento, remoção do rebordo orbitário e drilagem da asa do osso esfenoide são fundamentais para garantir exposição cirúrgica satisfatória, versatilidade operatória e visualização adequada.

PALAVRAS-CHAVEMicrocirurgia, lobo temporal, procedimentos cirúrgicos minimamente invasivos.

1 Professor livre-docente da disciplina de Neurocirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP), São Paulo, SP, Brasil. 2 Professor titular da disciplina de Neurocirurgia da FMUSP, São Paulo, SP, Brasil.

Introduction

Anterior approaches to the mesial temporal lobe are favored by its anatomy limited medially by the cerebral peduncle and laterally by the lateral temporal lobe. We have routinely used an anterior subfrontal approach to operate on mesial temporal lesions. In this paper, we describe its microsurgical anatomy and detail its clinical application.

Microsurgical technique and surgical anatomy

The authors illustrate the technique operating on a patient with a mesial temporal cavernous malfor-mation (Figure 1). A minisupraorbital craniotomy is performed.1-9 The skin incision was similar to that used to perform an orbitozygomatic craniotomy. However, a supraciliar incision provides room for a similar cra-


82

niotomy.1-4 The selection of the incision will depend upon the surgeon’s preference. A burr hole was placed at the level of the frontozygomatic suture. The bone flap included the portion of the orbital rim lateral to the notch and extended 2.5 to 3.0 cm over the frontal bone along the craniocaudal axis (Figure 2).

After the sphenoid ridge is drilled, the dura mater is opened with its base directed toward the orbit. The basal cisterns are opened completely to expose the optic nerve, internal carotid artery (ICA), ICA bifurcation, anterior cerebral artery, and middle cerebral artery (MCA) and its temporal branches. The frontal lobe is retracted gently and the Sylvian fissure is split widely (Figure 3A). These maneuvers allow better, non-traumatic and less extensive frontal lobe retraction, widen the surgical corridor and improve the possibilities of working in multiple trajec-tories. The topography of the ICA, posterior cerebral artery (PCA), anterior choroidal artery, and third cranial nerve is inspected, and these structures are preserved.

The early branches of the first segment (M1) of the MCA are dissected, and the temporopolar, anterior temporal, and variable uncal arteries are identified. The uncus is dissected free from its attachments to the third cranial nerve and ICA. Next, the crural cistern is opened and the PCA was exposed. These maneuvers provided free access to the mobilized temporal lobe.

Microsurgical anatomy of the mesial temporal regionFigueiredo EG, Teixeira MJ

Figure 1 – MRI scan showing a mesial temporal lobe cavernous malformation.

Figure 2 – A minisupraorbital approach with removal of the orbital rim has been performed.


83Microsurgical anatomy of the mesial temporal regionFigueiredo EG, Teixeira MJ

Figure 3 – Dura mater has been opened in a C-fashion. (A) Sylvian fissure has been split to expose ICA, optic nerve and M1 segment of MCA. (B) Uncus has been exposed and dissected from its adherences to the PComA and oculomotor nerve. (C) Resection of the mesial temporal lobe has been started subpially. (D) Floor of the middle fossa may be appreciated. (E) Mesial exposure has been improved and PcomA, AchA and PCA have been identified. (F) Mesial temporal lobe has been removed. ICA: internal carotid artery; MCA: middle cerebral artery; PcomA:

posterior communicating artery; AchA: Anterior choroidal artery; PCA: posterior cerebral artery.

A

C

E

B

D

F

If the goal is surgical removal of the amygdala and hippocampus, the site of the primary cortical incision is located lateral and slightly superior to the uncus at the level of the rhinal incisure (Figure 3B). Its location corresponds to the projection of the temporal horn of the lateral ventricle and the head of the hippocampus over the ventral surface of the temporal lobe. The re-section proceeded subpially to the temporal horn and head of the hippocampus (Figures 3B, C).

After these important landmarks are localized, the lateral (lateral wall of the temporal horn), medial (pia mater of the mesial temporal lobe and arachnoid mem-branes of the crural and ambient cisterns), and superior (roof of the temporal horn) limits of the resection were established. The dissection progressed subpially, medial to the lateral wall and inferior to the roof of the tem-poral horn. The hippocampus is identified and either resected en bloc or subpially along with the uncus up to


84

Figure 4 – (A) Postoperative T2-weighted MRI demonstrating removal of the uncus and part of the hippocampus. (B) Postoperative T1-weighted MRI demonstrates removal of the part of the mesial temporal lobe. No cavernous malformation has been noticed.

A

B

the level of the posterior border of the cerebral pedun-cles and ambient cistern (Figures 3D, E). The remaining parahippocampal gyrus is removed to expose critical structures, such as the cerebral peduncles, third cranial nerve, optic tract, anterior choroidal artery, posterior communicating artery (PCoA), PCA, and basal vein beneath the pia and arachnoid membranes.

Additional resection of the posterior hippocampus may require further subpial dissection of the temporal lobe anterior to the temporal horn (Figure 3F). This step is also necessary to resect the superomedial portion of the amygdala, which was removed by continuing the dissection anterior, superior, and medial to the head of the hippocampus to reach the crural cistern. After this step, the optic tract could be identified at the roof of the crural cistern. The optic track served as a landmark

to indicate appropriate and complete resection of the amygdala (Figures 3E, F).

At the end of the procedure, the floor of the middle fossa, anterior incisural space, third cranial nerve, optic tract, ICA, anterior choroidal artery, PCoA, PCA, crural and ambient cisterns, and basal vein were exposed com-pletely and preserved. The medial arachnoid membrane must be kept intact to avoid injury to the third cranial nerve, anterior choroidal artery, optic tract, and lateral midbrain. The extent of resection was limited laterally by the lateral wall of the temporal horn, superiorly by the superior wall of the temporal horn and thalamus, and medially and posteriorly by the crural and ambient cisterns and posterior border of the cerebral peduncle. Postoperative magnetic resonance images demonstrate total resection (Figures 4A, B).



85

Discussion

Vascular injury is one of the most important compli-cation associated with mesial temporal lobe operations. These injuries may result from retraction or inadvertent manipulation, caused mostly by insufficient exposure or late and poor visualization of these critical structure.7 Cautious must be exercised to identify vessels in the ambient cistern early enough to avoid damage. Because vital vascular and neural structures are initially spared by early identification and gentle dissection, this tech-nique may help reduce the rate of surgical morbidity.

The next relevant problem is correct surgical orien-tation.10-16 Critical anatomical landmarks, including the uncus, head of the hippocampus, and lateral wall of the temporal horn, PCA, anterior choroidal artery, basal vein, and optic tract are readily recognized. The length of the surgical corridor has not been a drawback when we have used this anterior access technique to treat parasellar, middle fossa, and intrinsic midbrain lesions.

Surgical positioning, removal of the orbital rim, and drilling the sphenoid ridge are the main principles of this technique. Adequate positioning is crucial to displace the temporal lobe from the middle fossa to improve exposure.4-9 Removing the orbital rim ensures an ample range of movement for the surgical micros-cope, augments visualization, and improves surgical versatility. Finally, drilling the sphenoid ridge amplifies exposure near the area of interest, permitting increased visualization and manipulation.4-9

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Correspondence addressEberval G. FigueiredoRua Enéas C. Aguiar, 25505403-000 – São Paulo, SP, Brazil



Resultados da lesão do trato de Lissauer e do corno posterior da medula espinal para o tratamento da dor neuropática central após lesão medular traumática Luis Roberto Mathias Júnior1, Erich Talamoni Fonoff2, Manoel Jocobsen Teixeira3

Divisão de Neurocirurgia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil.

RESUMORealizar uma revisão sobre a eficácia e a segurança da lesão do trato de Lissauer e do corno posterior da medula no tratamento da dor neuropática pós-lesão traumática da medula espinhal. A dor neuropática central tem um grande impacto sobre a qualidade de vida de muitos pacientes com lesão medular traumática. A lesão na zona de entrada da raiz dorsal tornou-se uma das várias opções de tratamento. Apenas estudos primários de pacientes com mais de 13 anos que apresentassem lesão traumática da medula espinhal e dor neuropática central, submetidos à lesão da zona de entrada da raiz dorsal, foram incluídos. Dentre os estudos incluídos, todos eram de série de casos de 5 a 54 pacientes. De acordo com os resultados, pelo menos 50% dos pacientes atingiram mais de 50% de alívio da dor ou passaram a apresentar nenhuma limitação dolorosa às atividades diárias habituais, sem a necessidade de opioides. No entanto, todos os estudos analisados apresentavam critérios mal definidos de elegibilidade, ausência de grupo controle e descrição inadequada de efeitos adversos e complicações. Os estudos revisados indicam resultados promissores com a lesão da zona de entrada da raiz dorsal para o tratamento da dor neuropática central em pacientes selecionados com lesão medular traumática. No entanto, o nível de evidências fornecido pelos estudos ainda é baixo, sobretudo em termos do desenho do estudo, avaliação e análise dos resultados, descrição sobre a gravidade dos efeitos adversos e critérios de seleção de pacientes. Por essas razões, apesar dos estudos com resultados favoráveis a essa técnica cirúrgica, o nível de evidência científica permanece fraco.

PALAVRAS-CHAVEDor, ondas de rádio, dor intratável, coagulação por laser, traumatismos da medula espinal.

ABSTRACTResults of dorsal root entry zone (DREZ) lesioning for central neuropathic pain due to traumatic spinal cord injuriesTo review the efficacy and safety of the Lissauer’s tract and the dorsal horn of the spinal cord lesion in the treatment of neuropathic pain after traumatic spinal cord injury. Central neuropathic pain has a major impact on the quality of life for many patients with traumatic spinal cord injury. Lesion in the dorsal root entry zone has become one of the various treatment options. Only primary studies of patients with more than 13 years old, who presented traumatic spinal cord injury and central neuropathic pain, receiving dorsal root entry zone lesioning were included. Among the included studies, all were case series ranging from 5 to 54 patients. According to the results, at least 50% of patients achieved more than 50% of pain relief or experienced no pain limitation for activity, without the need for opioids. However, all studies analyzed had poorly defined eligibility criteria, lack of control groups and inadequate description of adverse effects and complications. The studies reviewed indicate promising results with the dorsal root entry zone lesioning for the treatment of central neuropathic pain in selected patients with traumatic spinal cord injury. However, the level of evidence provided by the studies is still low, especially in terms of study design, evaluation and analysis of results, description of the severity of adverse effects and patient selection criteria. For these reasons, although there are studies with favorable results with this surgical technique, the level of scientific evidence remains weak.

KEYWORDSPain, radio waves, intractable pain, laser coagulation, spinal cord injuries.

1 Médico-residente da Divisão de Clínica Neurocirúrgica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), São Paulo, SP, Brasil.

2 Coordenador do Grupo de Neurocirurgia Funcional do HC-FMUSP, São Paulo, SP, Brasil.3 Professor titular de Neurocirurgia da Faculdade de Medicina da USP; diretor da Divisão de Clínica Neurocirúrgica do HC-FMUSP, São Paulo, SP, Brasil.


87Tratotomia de Lissauer para o controle da dor neuropáticaMathias Júnior LR et al.

Introdução

A dor tem sido reconhecida por mais de meio sé-culo como um dos muitos sintomas vivenciados por pacientes que apresentam lesão medular, sobretudo em plexo braquial.1-5 A prevalência, a gravidade e a duração da dor nessa população de pacientes, no entanto, apre-sentam grande variação. Estudos descrevem que a dor é vivenciada desde 1% até 94% das pessoas em algum momento depois de uma lesão medular6-8 e pode se tornar crônica em 1% a 70% dos casos. Em 5% a 37% dessa população, a dor pode ser muito grave ou incapa-citante.9-11 Essa variação nas estimativas de prevalência, gravidade e duração da dor tem sido explicada por diferenças entre os estudos no que se refere à definição de dor, terminologia, classificação, critérios de inclusão e variabilidade na metodologia, bem como entre diversos fatores etiológicos, demográficos e culturais.7

Em 1997, Siddall et al.8 desenvolveram uma classi-ficação para dor que vem ganhando aceitação, já que se baseou na literatura existente e foi projetada para fornecer orientações simples tanto para pesquisa quanto para definição de conduta.

O primeiro eixo dessa classificação inclui quatro grandes tipos ou divisões da dor: lesões musculoes-queléticas, visceral, neuropática e outras.8 Essa divisão é baseada no sistema afetado, que pode ser prontamente identificado apenas com a avaliação clínica. Nesta re-visão a dor neuropática é que está em foco e, portanto, será a única discutida.

A dor neuropática pode ocorrer após lesão ao sistema nervoso central ou periférico.12 Ela pode ser identificada por meio das características da dor (cho-que, queimor, pontada) ou pela área de acometimento (região de perturbação sensorial), que pode ser sub-dividida em dor neuropática “ao nível” ou “abaixo do nível” da lesão.8

A dor “ao nível” ocorre no nível correspondente da lesão medular em um padrão segmentar com caracte-rísticas neuropáticas e inclui dois segmentos acima e dois abaixo do nível da lesão medular, uma vez que a aferência de vários segmentos pode estar interrompi-da ou alterada após a agressão em qualquer nível em particular. Essa dor é descrita como “queimor”, “formi-gamento”, “pontada” ou “tiro”, em uma distribuição de dermátomo ao nível da lesão, com ou sem hiperestesia. Esse tipo de dor pode ser atribuído à patologia da raiz nervosa, a alterações na medula espinhal ou em estru-turas supraespinhais.8

Dor neuropática abaixo do nível da lesão refere-se a uma dor difusa, que também é descrita com as pala-vras “queimor”, “área dolorida”, “sensação de tiro” ou de “punhalada”. Diferentemente da dor “ao nível”, essa dor ocorre pelo menos três níveis abaixo da lesão.8 Este tipo de dor tem sido denominada por outros sistemas de

classificação como “dor central” ou “dor por desaferen-tação”.13 Nesta revisão, a dor neuropática central (DNC) refere-se tanto àquela ao nível da lesão como à dor neu-ropática abaixo do nível da lesão, resultantes da patologia da medula espinhal ou de estruturas supraespinhais.

As estimativas da prevalência DNC obtidas a partir de amostras tomadas na Suécia, no Reino Unido e nos Estados Unidos variam de 42% a 69%.14-17 Prevalência em outros estudos relatam estimativas que variam de 10% a 70%, embora a maioria dos estudos relate esti-mativas entre 40% e 70%.10,14,18-30

No geral, esses estudos mostram que a DNC inicia-se logo após a lesão medular traumática (LMT), mantendo--se como um problema persistente, mesmo anos após a agressão inicial. A ampla variação nas taxas de prevalên-cia pode ser atribuída a vários problemas metodológicos, tais como a falta de uma definição uniforme para DNC, técnicas inadequadas de amostragem e tempo variável entre o momento da lesão até a avaliação da dor.

Embora haja heterogeneidade nas taxas de preva-lência, DNC é um problema significativo após LMT. Inclusive, a dor pode exercer um impacto ainda maior sobre a qualidade de vida do paciente do que a limitação motora e funcional provocada pela própria lesão.

Em um esforço para controlar e melhorar a quali-dade de vida dos pacientes acometidos, procedimentos cirúrgicos foram idealizados e desenvolvidos. A lesão do trato de Lissauer e do corno posterior da medula espinhal (DREZ – dorsal root entry zone) é um proce-dimento cirúrgico destinado à ablação dos neurônios dessa região que demonstram hiperatividade paroxística após lesão de desaferentação8 (Figura 1). Em 1942, uma tratotomia de Lissauer, a primeira abordagem cirúrgica atuando na zona de entrada da raiz dorsal em humanos, foi realizada objetivando o alívio da dor.31 Ainda na tentativa de aprimorar a técnica, em 1966 foi realizado em gatos o experimento denominado de ablação por radiofrequência da zona de entrada da raiz dorsal (DREZ).32 Posteriormente, o procedimento foi refinado e, em 1979, Nashold e Ostahl33 realizam pela primeira vez uma microcoagulação da DREZ para o tratamento de dor pós-avulsão do plexo braquial (Figura 2). Em 1981, Nashold e Bullitt34 usaram o mesmo procedi-mento para o tratamento da dor por desaferentação pós-traumatismo raquimedular.

Rawlings et al.35 indicaram que as camadas Rexed I a V são a origem do trato espinotalâmico, bem como a região-alvo do procedimento ablativo. Após a desa-ferentação, há indícios de hiperatividade neuronal e mudança na concentração relativa de substância P e betaendorfinas nessas camadas. O alívio da dor após a intervenção cirúrgica pode decorrer de três dos se-guintes mecanismos:36

• interrupção das vias ascendentes de dor das colunas dorsais e dorsolaterais;


88

Figura 1 – Fotografia intraoperatória da porção dorsal da medula espinhal. O lado intacto da superfície medular mostra raízes dorsais e vasos (seta), em oposição ao lado avulsionado, com

ausência de raízes dorsais e formação cicatricial (*), aderência dural e rarefação de vasos sanguíneos. O sulco intermédio-lateral,

com ausência de raízes dorsais é indicado (seta).

Figura 2 – Fotografia intraoperatória indicando o ângulo recomendado de introdução do eletrodo de radiofrequência.

Inserção do eletrodo no sulco intermédio-lateral, em um ângulo de 30 graus em relação à linha sagital (setas). O eletrodo é

inserido na medula espinhal a uma profundidade de 2 mm; objetiva-se uma densidade de 1 lesão/mm. A falta de raízes

dorsais no lado lesado é indicada (*).

• destruição dos centros geradores de dor na medula;

• reequilíbrio dos estímulos inibitórios e excitató-rios da rede sensorial danificada.

A lesão na zona de entrada da raiz dorsal pode ser feita utilizando-se radiofrequência, microcoagulação com bisturi bipolar, laser ou lâmina cortante de bistu-ri.37 Recentemente, a assistência por computador tem sido incorporada à ablação por radiofrequência para melhorar a precisão da lesão.38 Com o avanço da tecno-logia, ablação com laser foi desenvolvida para produzir menores e mais discretas lesões.37 Tipos específicos de laser incluem o dióxido de carbono (CO2), argônio e neodímio: ítrio alumínio (Nd: YAG).

Eficácia da lesão da zona de entrada

Em três estudos em que foi utilizada a radiofrequên-cia,39,40 os autores relataram que houve bom alívio da dor em 26 (48%) dos 54 pacientes, 12 (75%) dos 16 pacientes e 12 (41%) dos 29 pacientes com lesão traumática da medula espinhal, um ano após a cirurgia, imediatamente após a cirurgia e durante um período médio de acompa-

nhamento de três anos após a cirurgia, respectivamente. Bom alívio da dor foi definido como ausência de uso de analgésicos e nenhuma limitação das atividades habituais devido à dor.39,41 Nesses mesmos estudos, os autores também relataram que 3 (6%) dos 54 pacientes, 4 (25%) dos 16 pacientes e 7 (24%) dos 29 pacientes apresentaram alívio moderado da dor (ausência de uso de opioides e sem limitação de atividades habituais pela dor) durante o mesmo período de segmento.

Em dois outros estudos envolvendo o uso da radiofre-quência, o “primeiro”41 relatou que 4 (67%) de 6 pacientes apresentaram alívio de 100% da dor durante um período médio de 9,1 meses de acompanhamento, enquanto o “segundo”42 informou que 8 (53%) dos 15 pacientes apre-sentaram alívio de 100% da dor por um período de tempo não descrito. Além disso, os dois pacientes restantes do “primeiro” estudo anterior alcançaram 80% de alívio da dor durante o mesmo período de segmento.

Em outros dois estudos utilizando radiofrequên-cia,34,43 os autores relataram mais de 50% de alívio da dor em 7 (78%) dos 9 pacientes por um período que variou de 5 a 38 meses e em 4 (80%) de 5 pacientes com LMT, 2-3 dias após a cirurgia. Finalmente, em um estudo semelhante,44 os autores relataram que 11 (48%) dos 23 pacientes com LMT apresentaram mais de 75% de alívio da dor em uma média de 51 meses após realizarem ablação da “DREZ” por radiofrequência.

Tratotomia de Lissauer para o controle da dor neuropáticaMathias Júnior LR et al.


89

No único estudo utilizando assistência computado-rizada para aumentar a acurácia de identificação da zona de entrada,38 os autores relataram que 84% dos pacientes com LMT apresentaram 100% de alívio da dor (não especificando o período de melhora), enquanto 92% apresentaram alívio da dor entre 50%-100% durante um período de seguimento médio de 44 meses.

No único estudo relatando a eficácia da ablação por meio de radiofrequência e laser de CO2, foi obtido alí-vio satisfatório da dor (definida como uma redução na intensidade de dor em pelo menos 50%, interrupção do uso de opioides e melhora da capacidade funcional) em 8 (57%) dos 14 pacientes com LMT submetidos à radio-frequência e 3 (50%) de 6 pacientes submetidos a laser.45

Finalmente, no estudo sobre o uso de três diferentes tipos de laser (CO2, argônio, Nd: YAG), os resultados foram apresentados agrupando os resultados dos três tipos de laser.37 Os autores relataram que 5 (56%) de 9 pacientes com LMT apresentaram alívio da dor superior a 50%, não necessitando de uso de opioides durante um período de seguimento médio de 24 meses.

Efeitos adversos

Em um estudo sobre o uso de radiofrequência como técnica ablativa, não houve ocorrência de infecção, fís-tula liquórica ou déficit motor.41 Efeito adverso comum em quatro estudos foi a ocorrência de déficit motor logo após o procedimento cirúrgico, observado em 14 (23%) de 61 pacientes. Ocorrência de fístula liquórica e infecção da ferida foi descrito por dois estudos,46 com incidência similar de ambas as complicações em 3 (9%) de 32 pacientes. Apesar da diversidade de efeitos adver-sos possíveis, déficits motor e sensorial permaneceram como os mais comumente relatados.38,39

Discussão

A partir da revisão apresentada, estudos indicam que a lesão do corno posterior da medula e do trato de Lissauer no tratamento da DNC oferece resultados promissores. Essa intervenção mostra resultados favo-ráveis em termos de alívio da dor para mais da metade dos pacientes. No entanto, esses resultados para DNC devem ser interpretados com cautela. A ablação do cor-no posterior da medula e do trato de Lissauer também tem sido utilizada com sucesso no tratamento da dor neuropática resultante de avulsão radicular.33,47,48 Dados a natureza e o mecanismo das lesões traumáticas, é

possível que alguns dos pacientes descritos como tendo patologia central pudessem apresentar lesões periféri-cas (ou seja, lesão por avulsão) concomitantes. Assim, embora esta revisão tenha assumido como critério de inclusão pacientes com patologias centrais, os resulta-dos positivos aqui descritos podem também refletir a redução bem-sucedida da dor neuropática resultante de patologia periférica associada.

Também é importante salientar que a força de evidência fornecida pelos estudos revisados é de baixo impacto. Trata-se de estudos observacionais, não ran-domizados, com ausência de grupo controle. Essas limi-tações aumentam as variáveis de confusão e potenciais resultados inválidos. Por essa razão, permanece incerto se a melhoria na DNC desses pacientes deve ser atribuí-da ao acaso, ao efeito placebo, à evolução natural desse tipo de dor ou à eficácia do procedimento cirúrgico.

Além disso, as descrições e detalhes sobre os parâ-metros utilizados nos procedimentos e locais exatos da intervenção cirúrgica foram insuficientes. Rawlings et al.35 sugeriram que os parâmetros de técnica cirúrgica são importantes, e Sindou et al.49 propuseram que a ablação abaixo do local da lesão é ineficaz. Portanto, generalização dos resultados desses estudos a outros grupos de pacientes com LMT que apresentam DNC possui limitação para exata reprodutibilidade.

Conclusão

Mesmo com problemas de validade e generalização dos estudos, a cirurgia ablativa do corno posterior da medula espinhal e do trato de Lissauer assume impor-tante papel como último recurso quando outras inter-venções paliativas não apresentarem êxito.

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Endereço para correspondênciaRua Alves Guimarães, 518, ap. 135, Pinheiros05410-000 – São Paulo, SPTelefone: (11) 8964-3114 E-mail: [email protected]



Gliomas: marcadores tumorais e prognósticoVinícius Trindade1, Helder Picarelli2, Eberval Gadelha Figueiredo3, Manoel Jacobsen Teixeira4

Divisão de Clínica Neurocirúrgica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, SP, Brasil.

RESUMOOs gliomas representam 30%-40% de todas as neoplasias intracranianas e aproximadamente 50% são glioblastomas. São classificados em graus pela OMS, de acordo com sua patologia. Apresentam altas taxas de mortalidade. Existem marcadores tumorais que podem auxiliar na detecção precoce e avaliar prognóstico. Realizada revisão sobre o tema marcadores tumorais por meio do site PubMed. MGMT é uma proteína que restaura o DNA, impedindo a sua alquilação. A metilação do MGMT por meio de fenômeno epigenético impede sua transcrição inibindo sua ação, tornando o tumor suscetível a fármacos. IDH e codeleção cromossômica 1p19q são marcadores tumorais e estão associados a melhor prognóstico. As neoplasias intracranianas apresentam altas taxas de mortalidade e sua detecção precoce por meio de marcadores e o conhecimento de alterações que conferem bom prognóstico podem auxiliar no tratamento dessa doença. A análise molecular auxilia na detecção e no tratamento de tumores.

PALAVRAS-CHAVEGlioma, biomarcadores farmacológicos, isocitrato desidrogenase, O(6)-metilguanina-DNA metiltransferase.

ABSTRACTGliomas: tumors biomarkers and prognosisGliomas represent 30%-40% of all intracranial tumors and approximately 50% are glioblastomas. They are classified by the WHO in degrees, according to their pathology. Have high mortality rates. There are tumor markers may help in early detection and assess prognosis. Was performed a review about the topic tumor markers through PubMed. MGMT is a protein that restores the DNA, preventing its alkylation. Methylation of MGMT through epigenetic phenomenon prevents their transcription and inhibits its action, making the tumor susceptible to drugs. IDH and chromosomal deletion 1p19q are tumor markers and are associated with better prognosis. The intracranial tumors have high rates of mortality and early detection through biomarkers and knowledge of changes that confer a good prognosis can help in treating this disease. Molecular analysis allows the detection and treatment of tumors.

KEYWORDSGlioma, biomarkers pharmacological, isocitrate dehydrogenase, O(6)-methylguanine-DNA methyltransferase.

1 Médico-residente da Neurocirurgia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), São Paulo, SP, Brasil.

2 Neurocirurgião do Instituto do Câncer do HC-FMUSP, São Paulo, SP, Brasil.3 Diretor da Divisão de Clínica Neurocirúrgica do HC-FMUSP, São Paulo, SP, Brasil.4 Professor titular do Departamento de Neurocirurgia do HC-FMUSP, São Paulo, SP, Brasil.

Introdução

Os gliomas representam 30%-40% de todas as neoplasias intracranianas.¹ Aproximadamente 50% deles são representados por glioblastomas multiformes (GBM). Em relação à distribuição etária, têm seu pico de incidência entre os 40 e 65 anos.¹

Baseando-se na classificação dos tumores do SNC da Organização Mundial de Saúde (OMS), os GBMs são classificados como grau 4 por seu grau de indife-renciação, atipias, necrose e proliferação vascular, que conferem rápido crescimento, invasividade e prognósti-

co reservado. A maior parte dos gliomas é esporádico e o seu principal fator de risco é a radiação iônica, sendo atribuída à hereditariedade apenas 1% a 4%.¹

Apesar de não serem comuns, apresentam altas taxas de mortalidade e morbidade. O tratamento consiste em medidas clínicas para controle do edema cerebral e epilepsia sintomática e no tratamento específico com quimioterapia, radioterapia e neurocirurgia.1-3

Diante de tal problemática, cada vez mais se buscam meios de detecção precoce desses tumores e avaliação prognóstica, enfatizando-se nesse contexto a análise de marcadores tumorais para GBMs.³


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Materiais e métodos

Foi realizada uma revisão da literatura com pesquisa no PubMed utilizando-se os termos “gliomas”, “biomar-ker”, “MGMT”, “IDH” e “deletion 1p19q”. Amostragem de artigos a partir de 2004 com revisão dos marcadores MGMT, IDH e codeleção 1p19q.

Resultados

Metilação MGMT

A O6-metilguanina-DNA metiltransferase (MGMT) é uma proteína suicida que catalisa a transferência de um grupo metil da posição O6 da guanina para uma cisteína, promovendo o reparo do DNA. Atualmente, representa uma das moléculas mais estudadas em neuro-oncologia, principalmente por sua relação com prognóstico tumoral.4

O gene MGMT localiza-se no 10q26, sendo compos-to por 5 éxons e uma grande ilha citosina-fosfo-guanina (CPG) com 763 bases e 98 regiões CPGs, que abarca o primeiro éxon e boa parte do promotor do gene. As áreas CPGs são de importância, uma vez que nelas ocorrem fenômenos epigenéticos que regulam a expressão do gene. O mais comum é a metilação dessas áreas que promovem alterações impedindo a transcrição do gene, silenciando-o. Com a inexistência dessa proteína, a tendência a mutações é maior e o indivíduo tem maior suscetibilidade a sofrer de processos neoplásicos.4

No entanto, com o advento da quimioterapia com ação alquilante, observou-se que a presença da MGMT causaria a restauração do DNA da célula tumoral que sofrera metilação pelo quimioterápico, resultando em maior resistência à terapia. Assim, os indivíduos com hipermetilação do gene MGMT seriam incapazes de traduzir a proteína restauradora e, então, a ação do fármaco seria plena.

Alguns estudos mostram o potencial de bom prognóstico dessa alteração. Em análise do trata-mento de indivíduos com hipermetilação do MGMT, observaram-se taxas de sobrevida em dois e cinco anos de 49% e 14%, respectivamente, nos indivíduos tratados com radioterapia e quimioterapia adjuvante com termozolomide, enquanto nos indivíduos trata-dos apenas com radioterapia as taxas foram de 24% e 5%. Nos pacientes sem a hipermetilação os resultados de sobrevida em dois a cinco anos foram de 15% a 8% nos que receberam radio e quimioterapia e de apenas 2% e 0% nos que foram tratados apenas com radioterapia.5-7

Atualmente, aventa-se a possibilidade de dividir os GBMs em dois grupos baseados no MGMT, inclusive modificando a gradação da OMS para tumores. Porém, a viabilidade de análise da proteína restauradora ainda é bastante restrita e, além disso, muitos ainda optam pelo tratamento com termozolomide, sem essa diferenciação, em decorrência de ser um fármaco oral com poucos efeitos tóxicos.4,8

Baseando-se no conceito da inativação de uma proteí-na restauradora, a busca por uma medicação que inative a MGMT é bastante promissora. A 06-benzilguanina (06-BG) age como um potente agente inibidor da transcrição da proteína, porém sua ação também ocorre em tecidos normais, com grande toxicidade como efeito colateral.9

A hipermetilação do MGMT é um dos mais intensos fatores prognósticos, sendo observada maior sobrevida nos indivíduos que a possuem. Atualmente, sua técnica de detecção ocorre por meio de PCR, sendo limitada a grandes centros, sendo essencial a busca de novos mé-todos para maior difusão do exame e melhor análise da terapêutica em pacientes com essa condição.10

Isocitrato desidrogenase

A isocitrato desidrogenase (IDH) é um grupo de cinco proteínas, entre elas a IDH-1 e a IDH-2, que atuam no metabolismo oxidativo do organismo. A IDH-1 é co-dificada por um gene localizado no cromossomo 2q33.3 e está presente no citoplasma, nos peroxissomos e no retículo endoplasmático. A IDH-2 está presente apenas na mitocôndria e está localizada no 15q26.1. Ambas atuam na produção de NADPH, a partir da descarboxilação oxidativa do isocitrato a alfacetoglutarato (alfaKG), essencial para restauração da glutationa, que exercerá suas ações antioxidantes. Por sua vez, o alfaKG atuará na degradação do fator indutor de hipóxia (HIF-1alfa).4

A mutação dessa enzima promove diminuição da produção de NADPH e aumento da HIF-1alfa, que estão relacionados com efeitos pró-oncogênicos. Além disso, a alteração da enzima promove maior conversão do alfacetoglutarato em 2-hidroxi-glutarico desidrogenase (2-HG). Em pacientes com defeito associado da enzima 2-HG desidrogenase, ocorre acúmulo de 2-HG, a qual também tem efeitos pró-oncogênicos e pode também ser utilizada com marcador tumoral.4,11

A mutação da IDH 1 e 2 está bastante relacionada com gliomas, principalmente os grau 2 e 3 e glioblas-tomas secundários, sendo presente em mais de 80% e praticamente ausentes nos demais tumores do sistema nervoso central (SNC) e demais neoplasias do organismo. Diante disso, há tendência de utilizá-lo como um marca-dor de glioblastomas secundários, diferenciando-os do primário, além da melhor diferenciação entre os tumores grau 1, os quais não cursam com a mutação, e 2.4,11

GliomasTrindade V et al.


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Nesse contexto, observa-se, ainda, que os tumores que cursam com essa mutação têm melhor prognóstico em relação aos outros, denotando uma tendência a melhor resposta terapêutica. A explicação se basearia na provável maior suscetibilidade da célula tumoral a efeitos oxidativos, impostos pela diminuição da disponi-bilidade de NADPH. Portanto, pode ser uma ferramenta interessante no diagnóstico e prognóstico da doença.4,11

Codeleção do cromossomo 1p19q

A codeleção do cromossomo 1p19q revela-se como uma alteração cromossômica também relacionada com melhor prognóstico do tratamento tumoral. São alterações presentes principalmente em tumores com início em oligodendrogliócitos e estão presentes em 80% dos oligodendrogliomas tanto grau II ou III exercendo papel inicial na tumorigênese, revelando-se como um excelente marcador tumoral para diagnóstico.12-14

A alteração também está relacionada com melhor prognóstico em relação aos tumores sem a codeleção. Indivíduos com essa alteração têm maior sobrevida e progressão mais lenta do tumor.12-15

Discussão

Os gliomas são neoplasias que ainda representam grande desafio para a prática médica. Apresentam altas taxas de mortalidade e morbidade. A ideia de detecção precoce é algo bem estabelecido no contexto oncoló-gico, determinando melhores resultados na sobrevida. As neoplasias do SNC geralmente manifestam quadro clínico em uma fase adiantada da doença, além de terem progressão rápida. Diante disso, a atual proble-mática consiste em, cada vez mais, encontrar fatores de detecção precoce e de bom prognóstico, antecipando o tratamento e adequando as estratégias para cada tipo de tumor. Neste artigo foram apresentados três desses fatores.

O MGMT representa uma característica bastante relacionada com melhor resposta ao efeito dos quimio-terápicos alquilantes. É essencial a busca de otimizar e difundir meios para sua detecção e, assim, otimizar o direcionamento terapêutico e o prognóstico. A muta-ção da IDH, a 2-HG e a codeleção 1p19q podem ser utilizadas na detecção precoce, além de também serem relacionadas a melhores prognósticos em relação aos tumores que não apresentam tal deleção.

A pesquisa molecular avança cada vez mais e re-presenta uma ferramenta principalmente no contexto neuro-oncológico. Outras moléculas também estão

associadas ao prognóstico, como a betacatenina, níveis de osteopontina, CD133, entre outras.3,15-17 Esta revisão objetiva enfatizar a necessidade de direcionar os estu-dos para o campo molecular, que poderá ser fonte de soluções futuras.

Considerações finais

Os marcadores tumorais são um conceito moderno em neuro-oncologia e ainda existe uma vasta área a ser descoberta. Os gliomas constituem neoplasias graves com baixas taxas de cura. O campo molecular contri-buirá para a melhor resolução dos casos. Novos estudos ainda são necessários.

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Endereço para correspondênciaVinícius Trindade Gomes da SilvaRua Dr. Ovídio Pires de Campos, 171, ap. 203.05403-010 – São Paulo, SP, BrasilTelefone: (11) 7379-8844E-mail: [email protected]




Granuloma eosinofílico da coluna vertebral cervical em criançaRodrigo Moreira Faleiro1, Luanna Rocha Vieira Martins2, Geraldo Vítor Cardoso Bicalho3

Hospital Felício Rocho, Belo Horizonte, Minas Gerais, Brasil.

RESUMOGranuloma eosinofílico (GE) refere-se à forma benigna e mais frequente de histiocitose de células de Langerhans. Trata-se de uma doença que acomete principalmente crianças e adolescentes, sendo rara a sua ocorrência em adultos. Constitui a forma localizada de proliferação de histiócitos em crânio e ossos longos. O acometimento vertebral é incomum, sendo a localização cervical a menos descrita. Neste artigo, é descrito um caso de uma criança de 7 anos de idade com GE na coluna vertebral cervical com compressão medular. A criança evoluiu com regressão dos sintomas após tratamento conservador, tendo permanecido assintomática ao longo de seguimento de dois anos.

PALAVRAS-CHAVEGranuloma eosinófilo, compressão da medula espinal, doenças da coluna vertebral, histiocitose de células de Langerhans, criança.

ABSTRACTEosinophilic granuloma of the cervical spine in childrenEosinophilic granuloma (EG) is a benign and more frequent form of Langerhans cell histiocytosis. Children and adolescent are mainly affected, being rare in adults. There is local proliferation of histiocytes in skull and long bones. Vertebral involvement is uncommon, especially at the cervical local. In this paper, we describe a case of a 7 years old child with EG in the cervical spine with spinal cord compression. The patient presented with regression of symptoms after conservative treatment and remained asymptomatic at the two years follow-up.

KEYWORDSEosinophilic granuloma, spinal cord compression, spinal diseases, Langerhans cells histiocytosis, child.

1 Chefe do Serviço de Neurocirurgia e Neurologia do Hospital João XXIII, neurocirurgião do Hospital Felício Rocho, Belo Horizonte, MG, Brasil.

2 Acadêmica de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte, MG, Brasil.3 Residente de Neurocirurgia da Fundação Hospitalar do Estado de Minas Gerais (FHEMIG), Belo Horizonte, MG, Brasil.

Introdução

Tumores ósseos primários envolvendo a coluna vertebral em crianças são raros. Quando ocorrem, geral-mente se enquadram nos seguintes subtipos: granuloma eosinofílico, cordoma, osteoma, sarcoma de Ewing, condrossarcoma mesenquimal, osteossarcoma, osteo-blastoma, cisto ósseo aneurismático, displasia fibrosa, fibroma, angiossarcoma e hemangioma.1 O granuloma eosinofílico (GE) ocorre em 6,5%-25% desses casos.2,3

O GE representa 1% de todos os tumores ósseos.4 Acomete a coluna vertebral em 7% dos casos,4 sendo a região cervical menos afetada.5,6 Trata-se de uma doença benigna que ocorre principalmente em crianças e inte-gra aproximadamente 75%7 de um espectro de doenças conhecido como histiocitose de células de Langerhans, que também engloba a doença de Hand-Schüller-Chris-tian (HSC) e a doença de Letterer-Siwe (LS). Essas três

doenças possuem padrão histopatológico em comum constituído por células de Langerhans e eosinófilos.

A seguir, é descrito um caso de uma criança com GE na coluna vertebral cervical com compressão medular subjacente.

Relato do caso

Paciente de 7 anos, sexo masculino, natural de Nova Lima/MG, foi admitido com um histórico de quadro subagudo de cervicobraquialgia. Não havia histórico de trauma ou outras doenças. Procurou ortopedista, que prescreveu analgésicos e uso de colar cervical. Verificou--se melhora da irradiação, contudo houve persistência da dor cervical.

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Realizaram-se raios X cervical e ressonância nuclear magnética (RNM), que revelaram a presença de vérte-bra plana (C-7) com compressão medular subjacente (Figuras 1 e 2).

A seguir, foi realizada biópsia por via cervical ante-rior, cuja análise anatomopatológica revelou a presença de numerosas células de Langerhans e grande número de eosinófilos (Figura 3).

Figura 1 – Raio X da coluna vertebral cervical, obtido na admissão do paciente, revela vértebra plana em C-7.

Figura 2 – RNM da coluna vertebral revela vértebra plana em C-7. Nesse nível, houve colapso e desaparecimento do corpo da vértebra com preservação dos discos adjacentes. Nota-se

compressão medular subjacente.

Figura 3 – Fotomicrografia preparada com coloração H&E (1.000x) mostra achados histológicos compostos por células

de Langerhans (seta larga) e eosinófilos (seta estreita), características-padrão do granuloma eosinofílico.

Figura 4 – RNM obtida após 45 dias do início do tratamento conservador evidencia evolução com resolução quase total da

massa tumoral.

Como tratamento, optou-se pela conduta conserva-dora com uso de colar cervical (Miami-J) por três meses. O paciente também foi submetido à radioterapia. Após 45 dias, foi realizada nova RNM, que mostrou evolução com resolução quase total da massa tumoral e não havia mais compressão medular (Figura 4). Paciente estava assintomático nessa data apesar da permanência da vértebra plana.

Granuloma eosinofílico cervicalFaleiro RM et al.


97Granuloma eosinofílico cervicalFaleiro RM et al.

Após três meses de colar cervical, foi realizada prova funcional. Apesar da permanência da vértebra plana, os resultados foram normais, não apresentando luxações. Optou-se pelo uso do colar cervical por mais dois meses e houve liberação do paciente para atividades físicas.

Discussão

O GE é reconhecido como uma entidade patológica desde 1940.8,9 Juntamente com a LS e o HSC, integra um espectro de doenças denominado histiocitose de células de Langerhans, anteriormente denominado histiocitose X. Apesar de variar do ponto de vista clínico, essas doenças possuem padrão histológico em comum constituído por células de Langerhans. Essas células integram o sistema reticuloendotelial e atuam na resposta imune cutânea como apresentadoras de antígenos.10

A LS afeta ossos, vísceras e o sistema reticuloendote-lial, possuindo curso agudo e fulminante.4 A HSC tende a ter um curso mais crônico4 e consiste classicamente na tríade composta por diabetes insipidus, exoftalmo e lesões ósseas.11 O GE, por sua vez, representa a forma benigna e mais frequente de histiocitose de células de Langerhans. Consiste em lesão osteolítica unifocal ou multifocal,11 acometendo a coluna vertebral em 7% dos casos.4

Quando o GE acomete a coluna vertebral, a loca-lização mais comum é a torácica (54%), seguida pela lombar (35%).12,13 A região cervical é a menos afetada (11%).5,6 Em 1999, Duarte-Silva et al. relataram o sexto caso descrito em literatura de GE com compressão medular cervical.7

A queixa mais comum do GE é a dor local e rigidez;14 no entanto, os pacientes podem ser assintomáticos, po-dendo desenvolver os sintomas após traumas leves que impliquem fraturas patológicas.6 Além disso, déficits sensitivos e/ou motores podem ocorrer.7

Radiograficamente, a alteração mais precoce é a destruição do centro da vértebra.4 Quando o colapso do corpo da vértebra progride para a aparência típica de vértebra plana com os discos intervertebrais intac-tos, o diagnóstico de GE é quase certo.12 Em crianças, o colapso do corpo vertebral (vértebra plana) é geral-mente considerado patognomônico de GE. No entanto, o GE deve ser diferenciado de outras condições como infecções bacterianas ou fúngicas e de certos tumores, como neuroblastoma, sarcoma de Ewing, cordoma e leucemia.15,16 Para fazer o diagnóstico diferencial, é necessária biópsia da lesão. No entanto, para alguns autores, lesões típicas não requerem biópsia e podem ser seguramente acompanhadas com exames de imagem.6

No que se refere ao tratamento do GE, os objetivos a serem alcançados são estabilidade da coluna vertebral

e preservação das funções neurológicas.4 O tratamen-to pode ser conservador, cirúrgico, radioterápico ou quimioterápico. Além disso, pode ocorrer cura sem tratamento por causa do alto potencial de crescimento e regeneração do tecido sadio.5

O tratamento conservador composto por repouso e imobilização é a terapia de escolha para pacientes sem déficits neurológicos, considerando a natureza autolimi-tante da lesão solitária e o alto potencial de regeneração óssea em pacientes jovens.6,17,18

O tratamento cirúrgico é indicado quando a lesão compromete a estabilidade da coluna vertebral ou está associada com déficits neurológicos e quando se requer uma biópsia para fazer diagnóstico diferencial.19-22

No passado, recomendava-se radioterapia em baixas doses (400 a 1.500 rads);15,19 no entanto, a radioterapia é considerada atualmente desnecessária por muitos autores.23,24 Contudo, alguns autores defendem que imobilização associada com radioterapia fornece um tratamento adequado para pacientes com déficits neu-rológicos.19

Por fim, a quimioterapia é justificada apenas em casos de lesões múltiplas e quando os tratamentos cirúrgico e radioterápico falharam.6,17

Este relato demonstrou melhora do quadro patoló-gico após imobilização e radioterapia, não ocorrendo instabilidade da coluna. Em seguimento de dois anos, a criança mantém-se assintomática e realiza atividades físicas.

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Endereço para correspondênciaRodrigo Moreira Faleiro Rua Caraça, 518, ap. 201, Serra 30220-260 – Belo Horizonte, MG Telefone: (31) 9970-7676 E-mail: [email protected]

Granuloma eosinofílico cervicalFaleiro RM et al.



Hematoma subdural agudo infratentorial: relato de casoLeonardo Barnsley Araújo1, Raul Starling de Barros2, Bruno Freire de Castro3

Hospital de Pronto-Socorro João XXIII, Belo Horizonte, MG, Brasil.

RESUMOOs autores relatam o caso de um paciente adulto vítima de traumatismo cranioencefálico e que apresentou uma lesão considerada rara na literatura, o hematoma subdural agudo da fossa posterior. O paciente foi submetido à craniectomia suboccipital com drenagem do hematoma e recebeu alta com escore de 3 pontos na Glasgow Outcome Scale; um bom resultado, pois essa lesão atinge 71% de mortalidade em algumas séries.

PALAVRAS-CHAVETraumatismos encefálicos, hematoma subdural agudo, fossa craniana posterior.

ABSTRACTPosterior fossa acute subdural hematoma: case reportThe authors report a case of acute subdural hematoma of posterior fossa in an adult male patient secondary to a head trauma. This is considered a rare pathology in literature. The patient was operated and discharged with a score 3 in GOS. This can be considered a good result since some series show a mortality of 71% for this pathology.

KEYWORDSBrain injuries, acute subdural hematoma, posterior cranial fossa.

1 Médico neurocirurgião do Hospital de Pronto-Socorro João XXIII, Belo Horizonte, MG, Brasil.2 Médico neurocirurgião do Hospital de Pronto-Socorro João XXIII; médico preceptor do Instituto da Previdência dos Servidores do Estado de

Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brasil.3 Médico-residente do Hospital da Baleia; médico estagiário do Hospital de Pronto-Socorro João XXIII, Belo Horizonte, MG, Brasil.

Introdução

Os autores relatam o caso de um paciente adulto com hematoma subdural agudo infratentorial (HSDA-I) unilateral, pós-traumático. Essa lesão é rara1 e contrasta com a maior incidência dos hematomas extradurais in-fratentoriais, comuns e de origem das fraturas occipitais e lesões do seio transverso.2

A incidência desse tipo de patologia, em algumas séries, é de apenas 3% das lesões em todas as tomo-grafias realizadas por trauma cranioencefálico (TCE); possivelmente essa é a patologia de menor prevalência e incidência nos TCEs.2-4

Deve-se ressaltar que o HSDA-I é mais frequente nas crianças (0,52% de todos os hematomas subdurais)2 e é geralmente desencadeado por trauma.

Trabalho de D’Avella et al.2 relata que até 1995 apenas 13 casos foram relatados na literatura.

Pacientes anticoagulados apresentam pior prognós-tico, com 90% a 100% de taxas de morte.3,4

Os hematomas infratentoriais são lesões com alto índice de mortalidade, e a descompressão da fossa pos-terior é o tratamento de escolha e este deve ser realizado prontamente.2-6

Pacientes com história de TCE, fratura occipital e sinais de compressão do tronco cerebral são aqueles que devem alertar para a suspeição de lesões da fossa posterior.2

Conforme protocolo da clínica neurocirúrgica do Hospital de Pronto-Socorro João XXIII (HPS), a cra-niectomia descompressiva é o tratamento de escolha nos hematomas infratentoriais.5

100

Caso clínico

Paciente de 45 anos, masculino, lavrador, encaminha-do de João Monlevade, cidade há 115 quilômetros de Belo Horizonte, vítima de atropelamento, e encontrado na cena com oito pontos na Escala de Coma de Glasgow (ECG).

No HPS, a TC revelou contusões temporais à esquerda (Figura 1) e HSDA-I à esquerda. Foi submetido à craniectomia suboccipital esquerda pelo neurocirur-gião sênior do nosso serviço, RSB, com drenagem do

hematoma (Figura 2). O córtex cerebelar parecia nor-mal, sem contusões. Foi encaminhado ao CTI entubado, com PIC normal.

No sexto dia de pós-operatório apresentou aumento da PIC e das contusões temporais à esquerda. Foi então submetido à craniectomia descompressiva supratento-rial à esquerda.

O paciente recebeu alta três meses após a internação, alerta, hemiparético direito, disfásico, com três pontos na Glasgow Outcome Scale.7

Figura 1 – Hematoma subdural agudo infratentorial e contusões múltiplas temporais do lado esquerdo.

Hematoma subdural agudo infratentorialAraújo LB et al.


101Hematoma subdural agudo infratentorialAraújo LB et al.

Resultados e discussão

Os hematomas infratentoriais com efeito de massa devem ser drenados.1-7

O principal fator prognóstico para os hematomas da fossa posterior é a condição clínica do paciente no momento da cirurgia, por isso essa condição deve ser prontamente tratada.1 Série de Seelig et al.8 com 20 pacientes comatosos e sinais de disfunção do tronco ce-rebral demonstrou que os sobreviventes foram operados aproximadamente 2,5 horas após o trauma, concluindo que o tempo para abordagem também é determinante no prognóstico.

Ashkenazi et al.9 relatam que uma abordagem conservadora pode ser instituída em pacientes com hematomas infratentoriais iguais ou menores de 1 cm e que não exerçam compressão sobre o tronco cerebral ou desloquem o quarto ventrículo; portanto, pacientes neurologicamente intactos e que possuam alterações radiográficas importantes devem ser operados.

Pacientes com HSDA-I e Glasgow abaixo de 8 possuem um prognóstico mais desfavorável no pós--operatório em relação àqueles pacientes com Glasgow acima de 8.2

Motohashi et al.10 relatam o caso de dois pacientes com sinais de disfunção do tronco cerebral e hidrocefa-lia aguda, tratados com trepano-drenagens suboccipitais na sala de emergência, com resposta favorável. O nosso paciente, por apresentar quadro menos grave, propiciou a drenagem por craniectomia suboccipital clássica no bloco cirúrgico.

Algumas séries relatam até 100% de fratura occipital relacionada com os HSA-I. Contudo, no caso presente, a fratura estava do lado esquerdo, oposto ao do hematoma subdural agudo.

Embora a literatura relate até 71% de mortalidade para o HSDA-I, o paciente apresentou resultado satis-fatório. Fez-se necessária uma segunda cirurgia apenas para o tratamento das contusões temporais à esquerda.

Por ser pouco comum, ainda não existe protocolo para o tratamento do HSDA-I, com referências ao vo-lume, desvio de estruturas ou quadro clínico.

Os autores esperam que este artigo contribua para a conduta nessa patologia e estimule estudos com me-lhores níveis de evidência.

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10. Motohashi O, Kameyama M, Shimosegawa Y, Fujimori K, Sugai K Onuma K. J Neurotrauma. 2002:19(8):993-8.

Endereço para correspondênciaLeonardo Barnsley AraújoRua Dr. Juvenal dos Santos, 165, ap. 501 30380530 – Belo Horizonte, MG Telefone: (31) 9132-2096 E-mail: [email protected]

Figura 2 – Craniectomia suboccipital esquerda revelando extenso hematoma subdural agudo.



Hiper-hidrose em paciente com traumatismo raquimedularCarlos Umberto Pereira1, Julianne Alves Machado2

Serviço de Neurocirurgia do Hospital de Urgência de Sergipe, Aracaju, SE.

RESUMOA hiper-hidrose é uma condição caracterizada por excessiva sudorese, sobretudo das palmas das mãos e axilas. Pode ser primária ou secundária. A primária tem sido associada com a hiperatividade do sistema nervoso simpático. A hiper-hidrose pode ser tratada clinicamente ou por meio da simpatectomia. Paciente do sexo masculino, 28 anos, ajudante de obras. Vítima de agressão física por arma de fogo. Exame neurológico: desperto. Pupilas isocóricas e ECG 15. Paraplegia crural com nível sensitivo-motor T10. TC da coluna dorsal: fratura do corpo e lâminas de T8, com fragmentos metálicos no canal medular. Quatro meses após o trauma, procurou o ambulatório de Neurocirurgia para acompanhamento do quadro neurológico e referia que após dois meses do trauma apresentou hiper-hidrose axilar e palmar bilateral. Submetido a tratamento conservador, fisioterapia motora e respiratória. Encaminhado ao serviço de Psiquiatria, que referiu a hiper-hidrose como consequência de ansiedade, sendo prescrito antidepressivo tricíclico, mas sem melhora do quadro da hiper-hidrose. Foi encaminhado para tratamento com a dermatologia e a possibilidade de ser submetido à intervenção cirúrgica endoscópica. Até a presente data não retornou ao ambulatório de neurocirurgia. Dentre as complicações clínicas do TRM, a hiper-hidrose tem sido relatada em alguns casos. A produção de suor é afetada após o trauma por causa de uma alteração do sistema nervoso simpático. O tratamento com antidepressivos proporciona apenas alívio parcial e pode apresentar efeitos colaterais. A intervenção cirúrgica, embora passível de efeitos secundários, é um método minimamente invasivo e eficiente no tratamento da hiper-hidrose primária ou secundária.

PALAVRAS-CHAVETraumatismos da medula espinhal, hiper-hidrose, disreflexia autonômica.

ABSTRACTHyperhidrosis in patient with spinal traumaHyperhidrosis is a condition characterized by excessive sweating, especially of the hands palms and armpits. It may be primary or secondary. The primary has been associated with hyperactivity of the sympathetic nervous system. Hyperhidrosis can be treated medically or by sympathectomy. Patients, male patient, 28 years old, assistant works. Victim of physical assault by a firearm. Neurological exam: awake. Pupils isochoric and ECG 15. Crural paraplegia with sensory-motor level T10. CT of the spine: fracture of the blades and vertebral body T8, with metal fragments in the spinal canal. Four months after the trauma, came to the neurosurgery clinic for follow-up of the neurological status and stated that two months after the trauma had bilateral palmar and axillary hyperhidrosis. The patient underwent conservative treatment, physical and respiratory therapy. Referred to the Department of Psychiatry, where he was informed that the hyperhidrosis was a consequence of anxiety, and it was prescribed tricyclic antidepressant, but without hyperhidrosis cure. He was referred to dermatology for treatment and the possibility of undergoing surgery as the evolution of endoscopic. To date not returned to the clinic of neurosurgery. Among the clinical complications of SCI, hyperhidrosis has been reported in some cases. The production of sweat is affected after trauma due to a change in the sympathetic nervous system. Treatment with antidepressants provides only partial relief and can have side effects. Surgical intervention, although susceptible to side effects, is a minimally invasive and effective treatment of primary or secondary hyperhidrosis.

KEYWORDSSpinal cord injuries, hyperhidrosis, autonomic disreflexia.

1 Professor doutor do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe (UFS); neurocirurgião do Serviço de Neurocirurgia do Hospital de Urgência de Sergipe (HUSE), Aracaju, SE, Brasil.

2 Doutoranda de Medicina da UFS, Aracaju, SE, Brasil.

103


Introdução

Hiper-hidrose (HH) ou sudorese excessiva pode estar presente em pacientes com traumatismo raqui-medular (TRM). O padrão de sudorese observado em pacientes com TRM é complexo e não está totalmente esclarecido. Sua fisiopatologia não está bem esclare-cida, alguns autores referem que seja devido a uma disfunção do sistema nervoso autonômico (SNA) e à termorregulação em pacientes vítimas de TRM.1-3 O reflexo da sudorese em casos de HH é mediado pelo mesmo mecanismo dos casos em que se desenvolve disreflexia autonômica.

Poucos trabalhos sobre HH em pacientes com TRM foram publicados.1 A prevalência de HH em pacientes com TRM não tem sido estimada na literatura médica. Alguns autores estimam entre 26% e 29% dos casos de TRM.2,4 Pacientes com TRM cervical são os mais suscetíveis a desenvolverem HH.3,5

A HH frequente provoca dificuldades e constran-gimento no trabalho, vida social e familiar. Dentre as complicações clínicas do TRM, a HH tem sido conside-rada como uma das mais temíveis devido ao insucesso no seu tratamento. Os autores apresentam um caso de HH em um paciente com TRM dorsal e discutem sua fisiopatologia e tratamento.

Relato do caso

Paciente do sexo masculino, 28 anos de idade, aju-dante de obras. Vítima de agressão física por arma de fogo. Bom estado geral. Desperto e eupneico. Pupilas isocóricas e escore na escala de coma de Glasgow na ad-missão 15. Paraplegia crural com nível sensitivo-motor T10. TC de coluna dorsal: fratura do corpo e lâminas da vértebra de T8, presença de fragmentos metálicos no canal medular. Feito tratamento conservador. Quatro meses após o trauma referia sudorese intensa nas axilas e palmas da mão. Foi encaminhado ao ambulatório de psiquiatria que diagnosticou quadro de ansiedade e depressão, sendo prescrito antidepressivo tricíclico, porém não apresentou melhora. Encaminhado para o ambulatório de dermatologia e orientado a, no caso de insucesso no tratamento clínico, retornar para avaliação de possível tratamento cirúrgico.

Discussão

A HH pode ser primária (idiopática ou essencial) ou secundária a várias doenças e uso de drogas e pode

ser localizada ou generalizada.2 As glândulas sudorípa-ras são inervadas pelo sistema nervoso simpático, sob controle do hipotálamo. Em casos de lesão cervical ou torácica alta, pode interromper as fibras descendentes que formam a cadeia simpática, comprometendo o con-trole supraespinhal normal.3,6 O reflexo de sudorese que acontece em pacientes com TRM cervical ou torácico alto é devido a algum tipo de estímulo aferente irritativo localizado abaixo do nível da lesão.2,7

Uma das causas identificadas de HH pós-TRM inclui a siringomielia pós-traumática8, estímulo aferente da bexiga e intestino durante o esvaziamento ou durante o ato de defecação.6,7 A região hiper-hidrótica do corpo corresponde ao nível da lesão na medula espinhal.1 Em pacientes com lesão cervical, a HH ocorre na cabeça e pescoço (inervado pela cadeia simpática de T1-T4) e ocasionalmente nas extremidades superiores (T2-T8). Em pacientes com paraplegia, o tronco (T4-L2) ou membros inferiores (T10-L2) estão afetados.6,9 Sua fisiopatologia ainda hoje tem sido controversa, pensando-se que seria pelo mesmo mecanismo do reflexo da sudorese.9

A explicação fisiopatológica mais provável é de que em pacientes vítimas de TRM os impulsos aferentes abaixo do nível da lesão entram na medula espinhal via sistema simpático, parassimpático e nervos somatossen-soriais através da raiz dorsal do nervo ao longo do trato espinotalâmico ou da coluna dorsal.4

Em níveis segmentares até o nível da lesão, os im-pulsos podem causar um reflexo em massa denominado hiper-reflexia autonômica (ou disreflexia autonômi-ca). Essa hiper-reflexia autonômica foi sugerida para ser o resultado do surgimento de fibras ascendentes, formando sinapses anormais e resultando em uma descarga em massa de neurônios a partir de estímulos periféricos. Eventualmente, essa vazão simpática abaixo do nível da lesão resulta em sinais de hiper-atividade simpática, tais como sudorese, espasmos pilomotores, vasoconstrição no sistema vascular esplânico, na pele ou nas pernas. Devido à falta de inibição supraespinhal à vasoconstrição, como é o caso de pacientes com le-sões na medula cervical e torácica alta (acima de T4), pode haver hiper-reflexia autonômica com hipertensão arterial, bradicardia e vasodilatação.4

Em pacientes com TRM de níveis de lesão torácica média e inferior, a sudorese é muitas vezes observada abaixo do nível e diminui para baixo. Isso é explicado pelo mesmo mecanismo do TRM cervical. Sudorese acima do nível da lesão em pacientes com lesão me-dular torácica pode ser explicada pelo mecanismo normal de termorregulação, ativado por um aumento da temperatura central, devido a espasmos pilomoto-res e vasoconstrição ou por catecolaminas circulantes. A HH em pacientes com lesão lombar é rara, mas tem sido relatada em caso de síndrome da cauda equina.

Hiper-hidrose em TRMPereira CU, Machado JA

104 Hiper-hidrose em TRMPereira CU, Machado JA

O tratamento inicial da HH em pacientes com TRM envolve inicialmente identificar a causa e remover ou evitar estímulo aferente nóxico (retenção urinária ou fecal), similar ao que se tem realizado para os casos de hiper-reflexia autonômica.5,10 O tratamento da HH in-clui agentes tópicos, medicação sistêmica (gabapentina, propanteline, atropina, antidepressivos, oxibutinina, bloqueadores adrenérgicos, analgésicos narcóticos e drogas anticolinérgicas) e intervenção cirúrgica.11,12 Tratamentos alternativos para HH em pacientes com TRM têm sido realizados por meio da acupuntura, morfina epidural e bloqueio epidural com álcool.13 O tratamento sintomático com medicamentos an-ticolinérgicos e bloqueio simpático no foco na via eferente do arco reflexo e outros alternativos têm sido pouco eficazes ou bem tolerados nesses pacientes.1,11,13,14 O tratamento medicamentoso, em muitas ocasiões, não apresenta sucesso ou tem reações medicamentosas adversas; como exemplo, as drogas anticolinérgicas têm, na maioria dos casos, resultados péssimos, e drogas que provocam bloqueio ganglionar e adrenérgico provocam hipotensão postural.4 Adams et al.1 utilizaram gabapen-tina com resultado satisfatório, porém o mecanismo de ação dela nesses casos é ainda hoje desconhecido. Esses autores relataram essa droga como tratamento alternativo em pacientes que não responderam a outros medicamentos ou que não toleram os efeitos adversos destes. Staas e Nemunaitis15 realizaram aplicação trans-dérmica de escopolamina em cinco pacientes com HH e TRM e observaram uma diminuição significativa da sudorese e nenhum efeito adverso dessa droga. Segundo Canaday e Stanford16, a droga sistêmica mais utilizada no tratamento de HH em pacientes com TRM tem sido o brometo de propantelina, um agente anticolinérgico, apresentando resultados satisfatórios.

O tratamento cirúrgico por meio da simpatectomia torácica alta (T2-T3 ou T2-T4) com preservação do gânglio estrelado tem sido usado rotineiramente no tratamento de HH palmar e axilar.14,17 Sudorese com-pensatória não é rara após simpatectomia torácica alta.18

Entre as complicações clínicas do TRM, a HH tem sido relatada. A produção de suor é afetada após o TRM, provavelmente por alterações no SNA. Seu tratamento inicial é medicamentoso e em casos de insucesso pode ser tentado o tratamento cirúrgico com a técnica mini-mamente invasiva (endoscópica) que consiste na secção cirúrgica de T2 a T4 (simpatectomia), porém esta não está isenta de intercorrências como sudorese secundária em outra localização.

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Endereço para correspondênciaCarlos Umberto PereiraAv. Augusto Maynard, 245/404, São José49015-380 – Aracaju, SEE-mail: [email protected]



Síndrome de Turcot: relato de caso e achados da imunoistoquímicaEmerson Brandão Sousa1, Cléciton Braga Tavares1, Igor Brenno Campbell Borges1, Iruena Moraes Kessler2

Serviço de Neurocirurgia do Hospital de Base do Distrito Federal e Serviço de Neurocirurgia do Hospital da Universidade de Brasília, Brasília, DF, Brasil.

RESUMOA síndrome da polipose intestinal associada a tumor cerebral também é conhecida como síndrome de Turcot. Relata-se o caso de um paciente de 65 anos portador de polipose colônica hereditária e que desenvolveu sinais e sintomas neurológicos devido a glioblastoma multiforme cerebral. Destacam-se os achados imunoistoquímicos da lesão cerebral.

PALAVRAS-CHAVEGlioblastoma, polipose intestinal, neoplasias encefálicas, hereditariedade, polipose adenomatosa do colo, imunoistoquímica.

ABSTRACTTurcot’s syndrome: case report and immunohistochemical findingsIntestinal polyposis syndrome associated with brain tumor, also known as Turcot’s syndrome. We report a patient of 65 years old with hereditary colonic polyposis and developed neurological signs and symptoms due glioblastoma multiforme. We highlight the immunohistochemical findings of brain injury.

KEYWORDSGlioblastoma, intestinal polyposis, brain neoplasms, heredity, adenomatous polyposis coli, immunohistochemistry.

1 Médico-residente de Neurocirurgia do Hospital de Base do Distrito Federal, Brasília, DF, Brasil. 2 Professora adjunta e chefe do Serviço de Neurocirurgia do Hospital da Universidade de Brasília, Brasília, DF, Brasil.

Introdução

A síndrome de Turcot, também conhecida como síndrome tumor cerebral – polipose, é um distúrbio hereditário raro que consiste na associação de neoplasia primária do sistema nervoso central (SNC) e polipose colorretal.1,2 Foi inicialmente descrita em 1959 por Turcot et al.3, que relataram essa associação em dois irmãos. Um caso apresentava meduloblastoma na me-dula espinhal e adenocarcinoma no cólon sigmoide e reto; o outro caso apresentava glioblastoma multiforme (GBM) cerebral e adenoma pituitário.

Essa síndrome tem sido subdividida clínica e ge-neticamente em dois tipos principais: o tipo 1, com mutações de um dos genes do MMR (mismatch repair – reparo de nucleotídeos do DNA), e o tipo 2, com mu-

tações no gene APC (polipose adenomatosa colônica). Clinicamente, o tipo 2 apresenta maior manifestação de polipose adenomatosa familiar e maior risco de de-senvolvimento de meduloblastoma. Já o tipo 1 conduz à maior predisposição ao desenvolvimento de câncer colorretal hereditário não polipoide e GBM.1

Desde o primeiro caso descrito, foram relatadas aproximadamente 200 ocorrências dessa síndrome e constata-se que meduloblastoma ou astrocitomas ana-plásicos são diagnosticados em 95% dos casos de tumo-res do SNC.1,2 No entanto, verifica-se escassez de relatos detalhados pertinentes aos aspectos histopatológicos e imunoistoquímicos dos tumores do SNC.4-9 Assim, o caso clínico a ser apresentado é referente à síndrome de Turcot, da qual os autores procuraram destacar algumas características histopatológicas.

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Relato do caso

Paciente do sexo masculino, caucasiano, 65 anos, natural e procedente da Bahia, Brasil, foi admitido no serviço de Neurocirurgia do Hospital de Base do Dis-trito Federal, Brasília, em janeiro de 2011, com relato de cefaleia holocraniana, com piora progressiva 15 dias antes da internação, confusão mental também progres-siva e déficit de memória. O exame físico demonstrava que o paciente encontrava-se consciente, desorientado, afásico, com papiledema bilateral, ausência de déficits motores ou sensitivos, com pontuação de 13 na Escala de Coma de Glasgow e de 80% na escala de performance de Karnofsky. Familiares relatavam que o paciente havia sido submetido à colonoscopia há cerca de um mês, por causa de antecedente familiar de múltiplos casos de pólipos e câncer intestinal (Figura 1). A colonoscopia evidenciou diverticulose dos cólons e único pólipo de aproximadamente 0,8 cm em cólon descendente (Figura 2), que foi submetido à biópsia excisional. O exame histo-patológico foi compatível com adenoma túbulo-viloso com presença de displasia de alto grau.

Diante da apresentação, foi realizada ressonância nuclear magnética de crânio, que evidenciou uma lesão expansiva heterogênea frontotemporal à esquerda, com captação anelar de contraste, medindo 7,5 x 6,0 x 4,0 cm nos maiores eixos, edema perilesional exuberante e desvio de linha média, sugestiva de glioma de alto grau com invasão de cápsula interna (Figura 3). Exames laboratoriais de rotina evidenciaram apenas discreta

hiperglicemia (179 mg/dl). Avaliação radiológica das regiões do pescoço, tórax e abdômen não mostraram outras lesões ou alterações.

Após uma semana da internação, o paciente foi submetido à craniotomia fronto-têmporo-parietal à esquerda, ressecção subtotal da lesão e colocação de cateter de aferição de pressão intracraniana. No proce-dimento cirúrgico e pós-operatório imediato não houve intercorrências, e o paciente apresentou boa recupera-ção neurológica, sem sinais de infecção sistêmica ou em ferida operatória, sem sangramentos importantes ou coleções na tomografia computadorizada de crânio realizada no pós-operatório. O paciente recebeu alta hospitalar oito dias após procedimento cirúrgico.

Os achados morfológicos do histopatológico mostraram uma lesão com acentuada celularidade, múltiplos focos de necrose com células em paliçada periférica, proliferação vascular e presença de estruturas tubulopapilares primitivas. Os resultados da imunois-toquímica são descritos na tabela 1 e na figura 4. Esses resultados apontam para o diagnóstico de glioblastoma multiforme de pequenas células com alto índice de pro-liferação celular, que, associado ao histórico de polipose familiar, pôde confirmar o diagnóstico de síndrome de Turcot. Assim, o paciente foi encaminhado para com-plementação do tratamento com rádio e quimioterapia no setor de oncologia deste serviço.

Figura 1 – Geneologia do paciente (seta).

Figura 2 – Imagens da colonoscopia com as setas evidenciando em A a diverticulose e em B o pólipo.

Figura 3 – Imagens da ressonância magnética ponderada em T1 com contraste em A – cortes axiais e em B – corte sagital, evidenciando lesão temporoparietal à esquerda sugestiva de

glioblastoma multiforme.

Tabela 1 – Resultados da imunoistoquímica do paciente com síndrome de Turcot

Anticorpo Resutado

Vimetina Positivo nas áreas perinecróticas

GFAP* Positivo

PanCK** Negativo

Proteína S100 Positivo

MIB 1 80%

* Proteína ácida fibrilar glial.** Todas as isoformas de creatinoquinase.

Indica ausência de lesões

Paciente com síndromede Turcot – Glioblastomacerebral e pólipo intestinal

Indica presença de pólipos intestinais ou câncer colorretal

Indica presença de lesão expansiva em sistema nervoso central

Síndrome de TurcotSousa EB, et al.


107Síndrome de TurcotSousa EB, et al.

Figura 4 – (A) Lâmina em HE evidenciando atipia nuclear, proliferação vascular e áreas de mitose; (B) Lâmina em HE

evidenciando necrose em pseudopaliçada, atipia nuclear e áreas de mitose; (C) Imunoistoquímica evidenciando positividade para

GFAP; (D) Imunoistoquímica evidenciando alta positividade para Ki-67.

Discussão

A síndrome de Turcot é uma rara condição carac-terizada por polipose familiar hereditária, geralmente com pequeno número de pólipos, e tumores do SNC. Seu modo de herança ainda é controverso, pois alguns autores relatam que a síndrome tem caráter autossômi-co dominante e outros, recessivo.1,2 Dez anos antes de Turcot, Crail havia descrito um paciente com pólipos adenomatosos, meduloblastoma no tronco cerebral e carcinoma de tireoide3,10, no entanto o epônimo “sín-drome de Turcot” denota a associação já descrita.

Essa síndrome pode ser avaliada, ainda, por testes genéticos, classificando em mutações do gene APC e mutações nos genes de reparo de nucleotídeos do DNA. A primeira é geralmente encontrada na polipose fami-liar adenomatosa e a segunda, com câncer colorretal hereditário não polipoide.1 A avaliação genética tem implicações na vigilância neurológica nos familiares do paciente com tumor cerebral e polipose. Porém, o teste não é disponível na rede pública, o que inviabiliza sua realização no caso descrito.

A importância clínica da polipose intestinal é devida à ocorrência de sangramentos e seu potencial de transformação maligna. Podem ser esporádicos ou constituírem parte de uma síndrome hereditária. Dentre as várias síndromes hereditárias relacionadas à polipose colônica, pode-se citar a associação de pólipos e osteo-mas (síndrome de Gardner), pólipos e cistos sebáceos (síndrome de Oldfield), pólipos e lesões pigmentadas na pele, tumores genitais benignos (síndrome de Peutz--Jeghens) e a própria síndrome de Turcot. Em relação a todos os tipos de neoplasias relacionadas com polipose colônica, apenas os tumores cerebrais são letais.9,11-13 Portanto, pacientes com polipose familiar devem ser

submetidos à criteriosa investigação da síndrome de Turcot.

Glioblastoma multiforme (GBM) é o tumor pri-mário cerebral mais agressivo e, segundo a OMS, corresponde aos astrocitomas grau IV.14-16 Esse foi o tumor encontrado neste relato de caso e corresponde ao tumor cerebral mais frequentemente encontrado na síndrome de Turcot.2,17 Sua ocorrência é mais comum nos adultos com idade média de 56 anos, porém em síndromes hereditárias pessoas mais jovens podem ser acometidas.14-16 No caso relatado, observa-se que a idade de apresentação acompanhou a idade média da apresentação dos glioblastomas em geral, que pode ser encontrada na síndrome.

A maioria dos casos de GBM se desenvolve ra-pidamente com história clínica de poucos dias ou semanas, chamados de glioblastomas primários ou de novo. Existem também os glioblastomas que se originam a partir de gliomas de baixo grau préexis-tentes, denominados glioblastomas secundários. A apresentação clínica é bastante variável dependendo principalmente da localização e do tamanho da lesão. Os sinais e sintomas mais comuns são déficit neurológico focal (afasia, parestesias, hemiparesias, distúrbios vi-suais), mudanças de humor e personalidade, convulsões e sintomas de hipertensão intracraniana. Ressonância nuclear magnética é o exame de imagem de escolha.7,14-16 Na síndrome de Turcot, as manifestações relacionadas ao sistema nervoso central são geralmente as primeiras a ocorrer.4-9,15,17 Nesse caso, em decorrência dos vários casos familiares de câncer colônico, a colonoscopia foi realizada antes de qualquer sintomatologia e mostrou o pólipo com características malignas, caracterizando a síndrome hereditária.

Formalmente, os critérios citológicos de anaplasia (atividade mitótica, hipercelularidade, pleomorfismo e hipercromia nuclear), acrescentados de proliferação vascular e áreas de necrose espontânea, são requeridos para o diagnóstico de GBM. Esses critérios puderam ser demonstrados na histopatologia por coloração de hematoxilina-eosina no caso relatado.14-16,18,19 Infeliz-mente, a heterogeneidade dos seus achados histológicos pode comprometer o diagnóstico, como nas pequenas amostras obtidas por biópsia por agulha guiada por estereotaxia ou na distinção entre glioblastoma, menin-giomas malignos, sarcomas e carcinomas.18,19

A imunoistoquímica serve para diferenciar essas entidades. Tumores de origem astrocitária – como é o GBM – tendem a mostrar-se imunorreativos às reações com vimetina e GFAP (proteína astrocitária fibrilar glial). Tumores astrocitários também são imunoposi-tivos à reação com proteína S-100, corando a região citoplasmática e/ou nuclear. Para diferenciação de casos de glioblastoma e gliossarcoma, utilizam-se as reações

A

C

B

D


108

para CK (creatinoquinase) ou EMA (antígeno epitelial de membrana), que são imunopositivas neste último e nos meningiomas.18,19 Todos esses marcadores foram realizados neste caso e, assim, pode-se ratificar o diag-nóstico de glioblastoma multiforme na lesão cerebral.

O prognóstico da síndrome vai depender basica-mente do estágio da lesão colônica e, principalmente, da histologia da lesão cerebral. No caso dos glioblasto-mas multiformes, a sobrevida após o diagnóstico é de aproximadamente 10 meses, dependendo do tratamento cirúrgico e da terapia adjuvante aplicada.14-16

Ressalta-se a importância da suspeição e identifi-cação da síndrome de Turcot pela gravidade da lesão cerebral associada e recomenda-se, conforme a litera-tura, a investigação precoce dos familiares.

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