Júlia Gomes Côrtes Gustavo Moreira Amorim

Felipe Cupertino de Andrade Danielle Carvalho Quintella 

Tullia Cuzzi Celso Tavares Sodré 

Manifestações cutâneasna doença mista do colágeno

Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ,Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro

Ausência de conflito de interesse

Manifestações cutâneas na doença mista do colágeno

RELATO DE CASO

• ID: Feminina, 57 anos, do lar• HDA: Iniciou em 2007 quadro de poliartralgia com enrijecimento matinal

e episódios de fenômeno de raynaud• Após dois anos procurou novamente o serviço com queixa de fraqueza

muscular e dificuldade na deglutição• Foram solicitados exames laboratoriais como FAN + 1/1280, anti DNA e

Anti Sm positivos e anti RNP elevado > 1600• Foi diagnosticada como portadora de doença mista do colágeno e

iniciada terapia imunossupressora• Em 2013 apresentou lesões em face, e tronco, papulosas, com escamas

que foram biopsiadas. Além de coloração violácea periocular

Epiderme com hiperceratose e papilomatose, e

derme com infiltrado inflamatório superficial Área focal de borramento da junção dermo-epidérmica

Manifestações cutâneas na doença mista do colágeno

MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS

• Diante da clínica sugestiva e do histopatológico, acreditamos que as lesões do dorso correspondiam a um quadro de lúpus cutâneo verrucoso

• A paciente também apresentava:– Heliotropo– Fenômeno de Raynaud

Doença Mista do Colágeno

As manifestações clínicas tanto cutâneas como sistêmicas, somadas ao

anticorpo anti RNP >1600 nos levaram a conclusão que se tratava

Manifestações cutâneas na doença mista do colágeno

DISCUSSÃO

• Doença multissistêmica que acomete principalmente mulheres acima dos 30 anos

• Síndrome de superposição de doenças do colágeno como esclerodermia, lúpus eritematoso, dermatomiosite

• Em geral, o fenômeno de Raynaud é a manifestação mais frequente e precoce

• Diagnóstico: sorologia (anti – RNP > 1600) + 1 critério clínico (fenômeno de raynaud, sinovite, miosite, edema de mãos ou acroesclerose)

Manifestações cutâneas na doença mista do colágeno

MOTIVOS DA APRESENTAÇÃO

• As apresentações cutâneas da doença podem estar no contexto de

diferentes patologias do colágeno, e podem representar as primeiras

manifestações da doença.

• Sendo assim, torna-se importante seu diagnóstico para instituir

terapêutica o mais precoce possível

Manifestações cutâneas na doença mista do colágeno

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Sen S, Sinhamahapatra P, Choudhury S, et al. Cutaneous manifestations of mixed connective tissue disease: study from a tertiary care hospital in eastern India. Indian J Dermatol. 2014 Jan;59(1):35-40.

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3. Kim P, Grossman JM. Treatment of mixed connective tissue disease. Rheum Dis Clin N Am. 2005;31:549-65.

4. Pope JE. Other manifestations of mixed connective tissue disease. Rheum Dis Clin N Am. 2005;31:519-33.