Alterações vasculares e doenças multisistémicas

D1: Mulher de 76 anos, hipertensa. Dor torácica súbita em pontada com síncope.

Faleceu 4 horas após entrada na Urgência.

1- Qual o órgão envolvido em A? Aorta ascendente.

2- Que lesão está adjacente da pinça na figura A. Rutura da intima da aorta (laceração da intima). A dissecção aórtica ocorre quando o sangue separa em leque os planos laminares da média, formando um canal cheio de sangue dentro da parede aórtica. Isso pode ser catastrófico se a dissecção então se romper através da adventícia e causar hemorragia nos espaços adjacentes.

3- O que observa nas fotos B e C? Podemos observar um hematoma (acumulação de sangue) localizado na parede arterial.

4- A doente morreu por “tamponamento cardíaco por hemopericárdio”. Explique a razão. A disseção da aorta pode-se romper através da adventícia e causar hemorragia para os espaços adjacentes. Neste caso o sangue da hemorragia acumulou-se no pericárdio, o que levou à compressão das cavidades cardíacas comprometendo, deste modo, o normal funcionamento do coração. O deficiente enchimento das cavidades cardíacas provocou uma diminuição do volume sistólico e da pressão arterial, conduzindo ao choque hipovolémico e tamponamento cardíaco fatal.

A dissecção aórtica ocorre principalmente em dois grupos:

o homens com 40 a 60 anos com antecedente de hipertensão;

o pacientes mais jovens com anormalidades sistêmicas ou localizadas do tecido conjun- tivo, afetando a aorta (síndrome de Marfan).

Para relembrar a constituição dos vaso sanguíneos

Patogenia. A hipertensão é um fator de risco importante na dissecção aórtica. A aorta de pacientes hipertensos tem:

o hipertrofia da média dos vasa vasorum;o alterações degenerativas na média da aorta;o perda de células musculares lisas da média;

Sugerindo que a lesão mecânica relacionada com a pressão e a lesão isquémica (causada por diminuição do fluxo através dos vasa vasorum) contribuam para a laceração.

Outras causas: transtornos hereditários ou adquiridos do tecido conjuntivo, causando MEC vascular anormal

o síndrome de Marfan;o síndrome de Ehlers-Danlos;o deficiência de vitamina C;o defeitos metabólicos do cobre.

Não se sabe como ocorre a laceração da íntima mas assim que esta ocorre, o fluxo sanguíneo sob a pressão sistêmica estimula a progressão do hematoma da média. Consequentemente, a terapia agressiva para redução da pressão pode ter efeito em limitar uma dissecção em evolução. Em alguns casos, a ruptura de vasos penetrantes dos vasa vasorum pode dar origem a um hematoma intramural sem laceração da íntima.

Morfologia: A lesão preexistente mais frequente histologicamente detectável é a degeneração cística da média (perda de células musculares lisas com consequente formação de cicatrizes e perda de fibras elásticas) e a inflamação está caracteristicamente ausente.

As lacerações são tipicamente transversas ou oblíquas com bordas agudas e serrilhadas. A dissecção pode estender-se ao longo da aorta, retrogradamente em direção ao coração, bem como distalmente, algumas vezes entrando nas artérias ilíaca e femoral.

O hematoma dissecante propaga-se ao longo dos planos laminares da aorta e rompe-se frequentemente através da adventícia, causando hemorragia na cavidade torácica/abdominal

ou causando tamponamento cardíaco.

Por vezes o hematoma dissecante reentra na aorta por meio de uma segunda laceração distal na íntima, criando um novo canal vascular e formando uma “aorta de dois canos”, havendo um falso canal. Isto evita uma hemorragia extra-aórtica fatal. No decorrer do tempo, os falsos canais podem ser endotelizados e se tornar dissecções crônicas.

Aspectos Clínicos. O risco e a natureza das complicações da dissecção da aorta dependem das regiões afetada; as complicações mais sérias ocorrem com dissecções que envolvem a aorta da valva ao arco da aorta. As dissecções aórticas são classificadas em dois tipos:

o Lesões proximais: tipo A; mais comuns; o Lesões distais: tipo B.