LARISSA DE GODOI FERNANDES NATÁLIA MARQUES...

UNIVERSIDADE SÃO FRANCISCO Curso de Fisioterapia

LARISSA DE GODOI FERNANDES

NATÁLIA MARQUES COVOLO

ANÁLISE COMPARATIVA DA FORÇA MUSCULAR, INDEPENDÊNCIA FUNCIONAL E QUALIDADE DE VIDA EM

INDIVÍDUOS COM DOENÇAS NEUROMUSCULARES

Bragança Paulista 2016

LARISSA DE GODOI FERNANDES – RA:001201100605 NATÁLIA MARQUES COVOLO – RA:001201302174


INDIVÍDUOS COM DOENÇAS NEUROMUSCULARES Trabalho de conclusão de curso apresentado no curso de Fisioterapia da Universidade São Francisco, como requisito parcial de obtenção de título de Bacharel em Fisioterapia. Orientadora temática: Profª Mª Manuela Amaral Mucci Casanova Orientadora metodológica: Profª. Mª.

Grazielle Aurelina Fraga de Sousa

Bragança Paulista 2016

LARISSA DE GODOI FERNANDES NATALIA MARQUES COVOLO


INDIVÍDUOS COM DOENÇAS NEUROMUSCULARES Trabalho de conclusão de curso apresentado no curso de Fisioterapia da Universidade São Francisco, como requisito parcial de obtenção de título de Bacharel em Fisioterapia. DATA DE APROVAÇÃO: __/__/___

Banca examinadora:

_______________________________________

Profª Mª. Manuela Amaral Mucci Casanova (Orientadora Temática)

Universidade São Francisco

_______________________________________

ProfªMª. Grazielle Aurelina Fraga de Sousa(Orientadora Metodológica)


_______________________________________

ProfºEspecialista RicardoFarinasso Caboclo (Examinador Convidado)


Dedicamos aos pacientes portadores de Doenças Neuromusculares e

à saúde no nosso país e que possamoscontribuir para sua melhora,

sempre.

AGRADECIMENTOS

Agradecemos a esta universidade, sеυ corpo docente, direção е

administração qυе oportunizaram а janela qυе hoje vislumbramos υm horizonte

superior.

Agradecemos а todos os professores pоr nos proporcionar о conhecimento

nãо apenas racional, mаs а manifestação dо caráter е afetividade dа educação nо

processo dе formação profissional, pоr tanto qυеsе dedicaram а nós, nãо somente

pоr terem nos ensinado, mаs por terem nos feito a aprender.

Аоs professores dedicados, quais sеm nominar terão о nossos eternos

agradecimentos.

Agradecemos a nossa orientadora temática Manuela Amaral Mucci

Casanovae a orientadora metodológica Grazielle Aurelina Fraga de Sousa, pelo

suporte sempre que preciso, pelas suas correções е incentivos.

Agradecemos aos nossos pais e familiares, pelo amor, incentivo е apoio

incondicional.

Nosso agradecimento аоs amigos que aqui fizemos companheiros dе

trabalhos е irmãos nа amizade qυе fizeram parte de nossa formação е qυе vão

continuar presentes еmnossas vidascоm certeza.

Agradecemos aos pacientes que neste estudo colaboraram.

A todos qυе direta оυ indiretamente, fizeram parte denossa formação e

deste estudo, о nosso muito obrigado.

“Não faz mal que seja pouco, O que importa é que o avanço de hoje Seja maior que o de ontem Que nossos passos de amanhã Sejam mais largos que os de hoje.” Daisaku Ikeda

SUMÁRIO

1. INTRODUÇÃO ......................................................................................................... 7

1.1. MIOPATIAS ......... ............................................................................................. 7

1.2. NEUROPATIAS ................................................................................................ 8

1.3. GUILLAIN-BARRÉ............................................................................................. 9

1.4. QUALIDADE DE VIDA ................................................................................... 10

1.5. QUADRO CLÍNICO ......................................................................................... 11

1.6. PREVALÊNCIA ............................................................................................... 11

2. OBJETIVOS ......... ................................................................................................. 12

2.1. OBJETIVO GERAL............................................................................................12

2.2. OBJETIVO ESPECÍFICO ................................................................................ 12

3. REFERÊNCIAS ...................................................................................................... 13

4. ARTIGO CIENTÍFICO ......... ................................................................................... 15

5. ANEXOS........ ......................................................................................................... 27

7

1. INTRODUÇÃO

No termo “Doenças Neuromusculares” (DNM), agrupam-se diferentes afecções

decorrentes do acometimento primário da unidade motora, composta pelo motoneurônio

medular, raiz nervosa, nervo periférico, junção mioneural e músculo (REED, 2002).

São doenças genéticas, hereditárias e progressivas e todas têm em comum a falta

de força muscular, necessitando os doentes, a quem foram diagnosticadas, de apoios e/ou

ajudas técnicas, sabendo-se também que os músculos pulmonares e o coração são

frequentemente afetados, provocando dificuldades respiratórias e cardíacas (APN, 2015).

Como as Doenças neuromusculares conhecidas na literatura são inúmeras, limitaremos a

discorrer sobre as doenças avaliadas neste estudo.

1.1. MIOPATIAS

O termo miopatia aplica-se a qualquer distúrbio que cause alterações patológicas,

bioquímicas ou elétricas nas fibras musculares ou no tecido intersticial dos músculos

esqueléticos, desde que não haja evidência de alterações secundárias aos processos

orgânicos ou funcionais do sistema nervoso central ou periférico. São doenças hereditárias

ou adquiridas da musculatura esquelética que resultam na disfunção de qualquer dos

constituintes deste tecido, levando ao aparecimento de sintomas isolados ou várias

combinações de sinais e sintomas tais como fraqueza muscular, mialgia, câimbra, atrofia ou

pseudohipertrofia muscular, miotonia e contratura muscular (SILVA MB, et al, 2006).

As desordens musculares podem ser subdivididas em miopatia, quando a patologia é

confinada ao músculo sem nenhuma anormalidade estrutural no nervo periférico. Embora os

sintomas relacionados ao músculo como fadiga, mialgia e cãibras sejam extremamente

comuns, a maior parte das miopatias tem baixa prevalência. Assim, torna-se difícil para o

clínico, embora com uma boa prática, adquirir experiência no reconhecimento de diferentes

doenças musculares. Cabe lembrar que o paciente com miopatia interessa também a outros

especialistas como neurologistas, reumatologistas, pediatras e ortopedistas necessitando

certa habilidade no manuseio e diagnóstico desses pacientes (CARVALHO, 2005).

As miopatias derivam de duas causas, sendo elas de causa genética onde se inclui a

distrofia muscular congênita (diversos subtipos), distrofia muscular progressiva (diversos

subtipos, principalmente distrofia muscular ligada ao sexo de Duchenne ou Becker), distrofia

miotônica (doença de Steinert), miopatias congênitas (diversos subtipos), miopatias

metabólicas (diversos subtipos); e as de causa adquirida que incluem as miosites de

diferentes tipos, principalmente polidermatomiosite (REED, 2002).

8

A maioria das desordens musculares produz fraqueza e atrofia muscular

especialmente dos músculos proximais sendo que os músculos distais são menos afetados.

Algumas delas, tais como as distrofias musculares, desenvolvem-se precocemente; outras

mais tardiamente. Algumas pioram progressivamente sem boa resposta ao tratamento;

outras são tratáveis e permanecem estáveis (CARVALHO, et. al, 2005).

1.2. NEUROPATIAS

Neuropatia é um termo genérico que se aplica à existência de lesão dos nervos,

qualquer que seja a sua etiologia. A disfunção do nervo é uma situação relativamente

frequente, com expressão clínica limitada, mas com causas etiológicas que podem ser muito

variadas. Isto faz com que na prática clínica mais difícil que o reconhecimento de uma

neuropatia é a descoberta da sua etiologia (GUIMARÃES et al, 2008).

As neuropatias são desordens comuns relacionadas a muitas enfermidades

sistêmicas ou próprias do Sistema Nervoso Periférico (SNP), que podem associar-se a

disfunções do Sistema Nervoso Central (SNC). Do ponto de vista anatômico, o SNP pode

ser envolvido em qualquer uma das partes que o compõe, desde a raiz nervosa até as

porções mais distais dos ramos terminais dos axônios. Podem manifestar-se sem grandes

comprometimentos das atividades de vida diária dos indivíduos, mas, muitas vezes, são

extremamente debilitantes, não apenas pelos déficits motores, mas, também, pelas

alterações sensitivas e autonômicas (FELIX, et. al., 2010).

Os sintomas sensitivos são, frequentemente, os primeiros observados pelos

pacientes, e, com a progressão da doença, passam a queixar-se de sintomas

motores.Neuropatias de início, ou exclusivamente, sensitivas estão relacionadas

principalmente a distúrbios metabólicos, assim como em algumas neuropatias hereditárias,

podem nos direcionar para algumas causas específicas como amiloidose familiar

progressiva (FAP), síndrome de Sjögren, diabetes melito ou intolerância a glicose, infecção

pelo HIV, tóxicos como álcool ou medicamentos (antirretrovirais, por exemplo), entre outras

(FELIX, et. al., 2010).

O SNP pode ser acometido em todas as suas estruturas ou em sítios específicos. Os

quadros mais típicos, entre outros, são:

9

Quadro 1 - Tipo de acometimentos:

Neuropatias Quando há o comprometimento do corpo celular

do neurônio motor (neuropatias motoras) ou sensitivo

(gangliopatias sensitivas).

Radiculopatias É o acometimento das raízes sensitivas e/ou

motoras de forma isolada ou múltiplas

(multirradiculopatia), por exemplo: compressão radicular

por hérnia discal, radiculites inflamatórias infecciosas

(CMV, etc.), entre outras causas.

Plexopatias São as plexitesinflamatórias/infecciosas, lesões

traumáticas, etc.

Mononeuropatia Ocorrência de um acometimento isolado de um

único nervo em todas as suas funções, p.ex.:

neuropatia dos nervos radial, ulnar no cotovelo,

mediano no punho, fibular na cabeça da fíbula, etc

Mononeuropatias múltiplas É o progressivo comprometimento de nervos de

forma isolada que se somam no tempo, por exemplo:

vasculites.

Polineuropatias Acometimento, normalmente, simétrico dos

nervos, inicialmente, de predomínio distal com

progressão ascendente e em gradiente (distal –

proximal).

Polirradiculopatias Quando o acometimento inicial proximal e distal

dos nervos periféricos e suas raízes.

Com relação ao início dos sintomas, podem acometer o indivíduo de forma aguda,

subaguda ou crônica, apresentando-se de forma monofásica, recorrente ou

progressiva(GUIMARÃES, 2008).

1.3. SINDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma polineuroradiculopatia desmielinizante

aguda ou subaguda, caracterizada por paralisia flácida, arreflexia profunda, alterações

sensitivas discretas, sendo a forma mais comum da doença que afeta as raízes dos nervos

periféricos (NEVES, 2007; NASCIMENTO, 2012).

10

Acomete basicamente o sistema nervoso periferico (SNP), embora pesquisas

recentes tenham mostrado que o sistema nervoso central (SNC) tambem e comprometido. É

a causa mais importante de paralisia sendo precedida na quase totalidade dos casos por

uma doenca infecciosa (ORSINI,2012).

A incidencia anual da SGB e de 1,5 por 100.000 habitantes e pode ser observada em

qualquer idade, com igual frequência entre ambos os sexos (NASCIMENTO,2012;

ORSINI,2012). Um terco desses pacientes precisa de internacao em unidade de tratamento

intensivo (UTI) por causa do risco significativo de morbidade, mortalidade e recuperacao

incompleta. Depois, algumas pessoas apresentam manifestacoesclınicas prolongadas,

como fadiga, fraqueza muscular e dor(ORSINI, 2012).

O prognostico e bom, mas a recuperacao e longa. A equipe de reabilitacao minimiza

a incapacidade do paciente, melhorando os desfechos funcionais e a qualidade de vida

(ORSINI,2012).

1.4. QUALIDADE DE VIDA

O grupo de estudiosos em qualidade de vida da Organização Mundial de Saúde

(OMS), The WHOQOL Group, propõe um conceito multidimensional: “qualidade de vida é a

percepção do indivíduo de sua posição na vida, no contexto da cultura e sistemas de valores

nos quais vive e em relação aos seus objetivos, expectativas, padrões e preocupações”. É

um conceito amplo e complexo, que engloba a saúde física, o estado psicológico, o nível de

independência, as relações sociais, as crenças pessoais e a relação com as características

do meio ambiente. Nesse sentido, a qualidade de vida reflete a percepção que têm os

indivíduos de que suas necessidades estão sendo satisfeitas ou, ainda, que lhes estão

sendo negadas oportunidades de alcançar a felicidade e a auto-realização, com

independência de seu estado de saúde físico ou das condições sociais e

econômicas(PEREIRA, et. al., 2006).

A QV é considerada como um importante identificador de prognóstico e de evolução

das doenças, utilizada como forma de avaliar o risco de adoecer, além de indicador válido e

importante dos benefícios globais do tratamento do paciente (CAMPOS & CAETANO, 1998).

Muitos doentes neuromusculares adultos dependem da assistência de outros nas

atividades da vida diária, tais como higiene pessoal, comer, vestir, assistência domestica e

fora de casa, no trabalho e durante o tempo de lazer, para além de outras dependências

relacionadas com a própria postura corporal. No entanto, estas pessoas devem ser vistas,

antes de mais nada, como cidadãos de pleno direito e só depois como pessoas que

necessitam de cuidados de saúde e de outros tipos (APN, 2011).

11

De acordo com o conceito de Vida Independente, cabe sempre à própria pessoa com

incapacidade decidir aquilo que quer fazer e como o pretende realizar, assumindo as

responsabilidades pelas decisões que tomar (APN, 2015).

Com a evolução das doenças e à dependência de terceiros que estas implicam, os

doentes neuromusculares adultos mais graves necessitam, imprescindivelmente, de apoio e

acompanhamento de 3ª pessoa. Além disso, muitos doentes ficam sujeitos ao isolamento,

por falta de respostas sociais adequadas a esta população. Viver com uma doença

neuromuscular implica várias alterações emocionais, desde o momento em que se procura o

diagnóstico. É comum que ao longo da sua existência, os doentes sintam tristeza, raiva,

angústia, frustração e culpa(APN, 2011).

Uma DNM obriga a repensar o modo de vida, e por isso surgem dificuldades para a

tomada de decisões, medo perante os desafios e desconfiança face às possibilidades reais.

O doente apercebe-se da doença e da sua progressão durante o seu dia-a-dia, vivendo-a

como um processo de adaptação e perdas constantes (APN, 2011).

1.5. QUADRO CLÍNICO

Ao nível das extremidades, surgem deformações e retrações tendinosas que

aumentam as dificuldades nos movimentos. Apesar de toda a fraqueza muscular e

deformações articulares, os portadores de doença neuromuscular mantêm, na sua grande

maioria, um nível intelectual normal. A fraqueza muscular atinge também os músculos da

coluna vertebral, dando origem a inevitáveis escolioses que vão agravar, ainda mais, as

dificuldades respiratórias(APN, 2015).

Então conhecer a força muscular e o nível de independência funcional é de extrema

importância nestas patologias, pois assim conhecemos o comprometimento e podemos

avaliar a evolução da patologia e tratamento(APN, 2015).

1.6. PREVALÊNCIA

A estimativa é de que uma em cada 3.000 pessoas apresente algum tipo de doença

neuromuscular (EMERY, 1992). Nos Estados Unidos, a prevalência estimada de pessoas

com doenças neuromusculares é de 400.000 pessoas (MC DONALD, 2002).

12

2. OBJETIVOS

2.1. OBJETIVO GERAL

Avaliar e comparar a força muscular, a independência funcional e a qualidade de

vida de indivíduos com doenças neuromusculares que estavam ou estiveram em tratamento

fisioterapêutico na Clínica Escola da Universidade São Francisco.

2.2. OBJETIVO ESPECÍFICO

� Analisar as avaliações de força,independência funcional e qualidade de vida.

� Correlacionara força muscular com a independência funcional.

� Verificar se estas estão direta e/ou indiretamente ligadas à QV.

13

3. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Associação Portuguesa de Doentes Neuromusculares. As Doenças Neuromusculares.

Disponível em: <http://apn.pt/apn/as-doencas-neuromusculares/ >.Acesso em: 22 jun.

2015, 22:18:20.

CAMPOS, E. M; CAETANO, D. Qualidade de vida de pacientes esquizofrênicos. V47

N1. J. Brás psiquiatr, 1998.19-22p.

CARVALHO, A. S. R.; et. al. Miastenia grave autoimune: aspectos clínicos e

experimentais. V13 N3 (supl-versão eletrônica). Revista Neurociências, 2005. 138-144

p.

CUNHA, F.M.B.; et al. Miastenia grave. V57 N2-B. Arquivo de Neuropsiquiatria, 1999;

457-464 p.

EMERY, A. E. Population frequencies of inherited neuromuscular diseases: a world

survey.V1 N1. Neuromuscul. Disord, 1991; 19-29 p.

FELIX E.P.V; OLIVEIRA, A.S.B. Diretrizes para abordagem diagnóstica das

neuropatias em serviço de referência em doenças neuromusculares.V18 N1.

Revista de Neurociências, 2010;74-80 p.

GUIMARÃES, J. et at. Abordagem diagnóstica das neuropatias periféricas. V21

N1.ActaMedica Portuguesa, 2008; 83-88 p.

MC DONALD, C. M. Physical activity, health impairments, and disability in

neuromuscular disease.V81 N11 Suppl. American Journal

ofPhysicalMedicineRehabilitation, 2002.108-120 p.

NASCIMENTO, V.L.S.; et. al. Protocolo Hidroterápico na Síndrome de Guillain-Barré

− Estudo de Caso. V20 N3. Revista Neurociências, 2012. 392-398 p.

NEVES, M.A.N.; et. al. Guillain-Barré syndrome in childhood: case report. V15 N4.

Revista neurociências, 2007. 329–333 p.

ORSINI, M. Reabilitacao nas doencas neuromusculares: abordagem

14

interdisciplinar.1ª ed.Rio de Janeiro, Guanabara Koogan, 2012. Cap. 13. 104-106 p.

PEREIRA, R. J.et. al., Contribuição dos domínios físico, social, psicológico e

ambiental para a qualidade de vida global de idosos. V28 N1. Revista de Psiquiatria

do Rio Grande do Sul, 2006; 27-38 p.

REED, U.C. Doenças neuromusculares. V78 N1 Suppl. Jornal de Pediatria, 2002. 89-

103 p.

Revista da Associação Portuguesa de Doentes Neuromusculares - Centro de

Atendimento Informação e Divulgação "Aspectos psicológicos na doença

Neuromuscular”. 55ª ed.Portugal, 2011. 16-18 p.Disponível em: <http://apn.pt/apn/wp-

content/uploads/2013/04/RevistaAPN55.pdf> Acesso em:07 mar. 2016, às 07:42:33.

SILVA M.B; ASA, et al. Análise dos instrumentos de avaliação na miopatia. V14 N2.

Revista de Neurociências, 2006. 29-43 p.

SILVA, M. C. V.; PRZYSIEZNY, A.; CAPELLANI, O. J. Síndrome de Werdnig-Hoffman

(amiotrofia espinal do tipo 1): relato de caso. V42 N1. Arquivos Catarinenses de

Medicina, 2013. 96-99 p.

Sociedade Brasileira de Genética Médica e Academia Brasileira de Neurologia.

Amiotrofia Espinhal: Diagnóstico e Aconselhamento genético.Projeto Diretrizes, 18

de Julho de 2011. Disponível em:

<http://www.projetodiretrizes.org.br/diretrizes10/amiotrofia_espinhal_diagnostico_e_acon

selhamento_genetico.pdf>. Acesso em: 20.agos.2015, 14:56:38.

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4. ARTIGO CIENTÍFICO

ANÁLISE COMPARATIVA DA FORÇA MUSCULAR, INDEPENDÊNCIA FUNCIONAL E QUALIDADE DE VIDA EM INDIVÍDUOS COM DOENÇAS NEUROMUSCULARES

COMPARATIVE ANALYSIS OF MUSCLE STRENGTH, FUNCTIONAL INDEPENDENCE

AND QUALITY OF LIFE IN INDIVIDUALS WITH NEUROMUSCULAR DISEASES

FORÇA, INDEPENDÊNCIA E QVNADOENÇANEUROMUSCULAR

STRENGTH, INDEPENDENCE AND QV IN NEUROMUSCULAR DISEASE Larissa de Godoi Fernandes², Natalia Marques Covolo², Manuela Amaral Mucci Casanova¹

Estudo desenvolvido na Clínica Escola de Fisioterapia da Universidade São Francisco, Bragança Paulista, SP, Brasil. ¹ Mestre em Ciências Médicas e Docente do curso de Fisioterapia da Universidade São Francisco, SP. ² Graduandos em Fisioterapia. ENDEREÇO PARA CORRESPONDÊNCIA Manuela Amaral Mucci Casanova Universidade São Francisco Avenida São Francisco de Assis, 218 Jd. São José, Bragança Paulista - SP CEP: 12916-350 e-mail: [email protected] Evento: XXII Encontro de Iniciação Científica - Casa Comum: A Responsabilidade da Ciência e da Tecnologia, Universidade São Francisco – 10/05/2016.

Aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade São Francisco (USF), parecer nº 1.274.005/2015.

Resumo:O termo "Doenças Neuromusculares" (DNM) aplica-se a diferentes patologias que

tem como principal alteração a diminuição de força muscular (FM). Conhecer o quadro

disfuncional permite avaliar a evolução da patologia e o melhor tratamento. O objetivo do

estudo foi avaliar e correlacionar a FM, independência funcional e a Qualidade de Vida (QV)

de indivíduos com DNM. Foram avaliados voluntários com diagnóstico clínico de DNM que

estavam ou estiveram em tratamento na Clínica Escola de Fisioterapia da USF. Os dados

foram coletados através de três instrumentos, WHOQOL-Bref, Escala de Kendall e Medida

de Independência Funcional (MIF). O estudo contou com 5 sujeitos, que foram divididos por

grupos conforme sua patologia. O grupo Polineuropatia contou com 3 sujeitos. As

avaliações apresentaram escore médio de MIF 6 (±0), escala WHOQOL-bref geral de 13,26

16

(±1,02). A FM teve escore entre 3-5, com maior déficit em membros inferiores (MMII). O

grupo de Miopatia, avaliou 1 sujeito que apresentou escore de MIF 7 e WHOQOL-bref geral

de 15,54. Já a FM, se manteve entre 4-5.O indivíduo do grupo de SGB, obteve MIF 5, com

escore geral de 11,23 em WHOQOL-bref e FM variando de 0-5. Pode-se concluir que a

DNM, altera a FM, independência funcional e a QV dos indivíduos. Além disso, quanto

menor a FM maior será o seu grau de dependência e consequentemente, pior será seu grau

de QV.

Descritores:Doenças Neuromusculares; Qualidade de Vida; Avaliação da Deficiência; Força

Muscular.

Abstract:The term "Neuromuscular Diseases" (NMD) applies to different pathologies whose

main change to decrease muscle strength (MS). Knowing the dysfunctional framework allows

us to evaluate the evolution of the disease and the best treatment. The aim of the study was

to evaluate and correlate across MS scales, functional independence and individual’s life

quality (QL) with NMD. Volunteers were evaluated with clinical diagnosis of NMD that were

or are under treatment at the Clinical School of Physiotherapy at the Universidade São

Francisco. Data were collected through three instruments: WHOQOL -Bref, Kendall Scale

and the Functional Independence Measure (FIM). The study included five people that were

divided into groups according to their pathology. The Polyneuropathy group had 3 people.

The ratings had an average score of FIM 6 (± 0), general WHOQOL -Bref scale of 13.26 (±

1.02). The MS had a score from 3-5, with higher deficit in the lower limbs (LL). The Myopathy

group evaluated 1 person, which has an average score of FIM 7 and general WHOQOL -

BREF of 15.54. The MS remained between 4-5. One of GB group has FIM 5, with overall

average of 11.23 in WHOQOL -Bref and MS ranging from 0-5. It can be concluded that the

DNM alters MS, functional independence and QL of individuals. Beyound this, as less as MS

greater the degree of dependence and in consequence, the degree of QL will be worse.

Keywords: Neuromuscular Diseases, Life Quality, Disability Evaluation, Muscle Strength.

INTRODUÇÃO

O termo “Doenças Neuromusculares” (DNM) agrupa diferentes afecções decorrentes

do acometimento primário da unidade motora, composta pelo motoneurônio medular, raiz

nervosa, nervo periférico, junção mioneural e músculo1.

São doenças genéticas, hereditárias e progressivas e todas têm em comum a falta de

força muscular (FM)2.

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Miopatias

O termo miopatia aplica-se a qualquer distúrbio que altere as fibras musculares ou no

tecido intersticial dos músculos esquelético sem alterações secundárias do sistema nervoso

central ou periférico. Com sintomas isolados ou combinados3.

Embora os sintomas relacionados ao músculo como fadiga, mialgia e cãibras sejam

extremamente comuns, a maior parte das miopatias tem baixa prevalência4.

A maioria das desordens musculares acometem especialmente os músculos proximais

sendo que os músculos distais são menos afetados. Algumas delas desenvolvem-se

precocemente, outras mais tardiamente. Algumas pioram progressivamente sem boa

resposta ao tratamento e outras são tratáveis e permanecem estáveis4.

Neuropatias

Neuropatia é a existência de lesão nos nervos, qualquer que seja a sua causa. Sendo

sua etiologia variada5.

Do ponto de vista anatômico, o SNP pode ser envolvido em qualquer uma das partes

que o compõe. Podem manifestar-se sem grandes comprometimentos das atividades de

vida diária dos indivíduos, mas, muitas vezes, são extremamente debilitantes6. Os sintomas

sensitivos são, frequentemente, os primeiros observados pelos pacientes, e com a

progressão da doença, passam a queixar-se de sintomas motores. As neuropatias de início,

ou exclusivamente, sensitivas estão relacionadas principalmente a distúrbios metabólicos,

assim como em algumas neuropatias hereditárias6.

Quadro 1 - Tipo mais frequente de acometimentos:

Neuropatias Quando há o comprometimento do corpo celular do neurônio motor (neuropatias motoras) ou sensitivo (gangliopatias sensitivas).

Radiculopatias É o acometimento das raízes sensitivas e/ou motoras de forma isolada ou múltiplas (multirradiculopatia).

Plexopatias São as plexitesinflamatórias/infecciosas, lesões traumáticas.

Mononeuropatia Ocorrência de um acometimento isolado de um único nervo em todas as suas funções.

Mononeuropatias múltiplas

É o progressivo comprometimento de nervos de forma isolada que se somam no tempo.

Polineuropatias Acometimento, normalmente, simétrico dos nervos, inicialmente, de predomínio distal com progressão ascendente e em gradiente (distal –proximal).

Polirradiculopatias Quando o acometimento inicial proximal e distal dos nervos periféricos e suas raízes.

18

Com relação ao início dos sintomas, podem acometer o indivíduo de forma aguda,

subaguda ou crônica, apresentando-se de forma monofásica, recorrente ou progressiva5.

Síndrome de Guillain-Barré

A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma polineuroradiculopatiadesmielinizante

aguda ou subaguda, caracterizada por paralisia flácida, arreflexia profunda, alterações

sensitivas discretas, sendo a forma mais comum da doença que afeta as raízes dos nervos

periféricos 7,8.

A incidencia anual da SGB e de 1,5 por 100.000 habitantes em qualquer idade e igual

frequência entre os sexos9,8. Depois, algumas pessoas apresentam manifestacoesclınicas

prolongadas, como fadiga, fraqueza muscular e dor9.

O prognostico e bom, mas a recuperacao e longa. A equipe de reabilitacao minimiza a

incapacidade do paciente, melhorando os desfechos funcionais e a qualidade de vida (QV)9.

Qualidade de vida

A OMS define qualidade de vida como sendo a percepção do indivíduo de sua posição

na vida, no contexto da cultura e sistemas de valores nos quais vive, e em relação aos seus

objetivos, expectativas, padrões e preocupações10.

A QV é considerada como um importante identificador do prognóstico e evolução das

doenças, utilizada como forma de avaliar o risco de adoecer11.

Muitos DNM adultos dependem da assistência de outros nas atividades de vida diária,

ficando sujeitos ao isolamento, por falta de respostas sociais adequadas a esta população.

É comum que os doentes sintam tristeza, raiva, angústia, frustração e culpa12.

Uma DNM obriga a repensar o modo de vida, e por isso surgem dificuldades para a

tomada de decisões, medo perante os desafios e desconfiança face às possibilidades reais.

O doente percebea doença e sua progressão durante o seu dia-a-dia, vivendo com um

processo de adaptação e perdas constantes12.

Prevalência

A estimativa é de que uma em cada 3.000 pessoas apresente algum tipo de DNM13.

Nos Estados Unidos, a prevalência estimada de pessoas com DNM é de 400.000 pessoas14.

O objetivo do estudo foi avaliar e comparar através de escalas, a FM, a independência

funcional e a QV de indivíduos com DNM e correlacionar as avaliações de FM e função

muscular verificando se estas estão diretae/ou indiretamente ligadas à QV.

19

METODOLOGIA

Trata-se de um estudo do tipo transversal e descritivo, com aprovação do Comitê de

Ética em Pesquisa da Universidade São Francisco (USF) (Parecer Nº 1.274.005). Foram

incluídos sujeitos com diagnóstico clínico de DNM, independente de sua etiologia, sexo,

idade ou etnia, que estavam ou estiveram em tratamento na Clínica Escola de Fisioterapia

da USF. A coleta de dados foi realizada na Clinica Escola e todos participaram

voluntariamente mediante aos esclarecimentos de dúvidas e assinatura do Termo de

Consentimento Livre e Esclarecido. Foram excluídos do estudo sujeitos não colaborativos,

que não tiveram condições de responder aos questionários e/ou que apresentaram outras

doenças associadas causadoras de fraqueza muscular ou limitadora da independência

funcional.

Foi utilizada uma ficha de avaliação geral para obtenção de características básicas

como idade, diagnóstico clínico, tempo de diagnóstico, se realiza atividades físicas e/ou

remuneradas e três escalas como instrumentos de avaliação.

A avaliação da QV foi realizada usando a Versão abreviada em Português do

Instrumento de Avaliação da QV (WHOQOL-bref)10.É um questionário que avalia aspectos

da QV que estão diretamente relacionadas à saúde do indivíduo. Este está dividido em cinco

domínios, sendo eles Domínios: I (físico), II (psicológico), III (Relações Sociais), IV (Meio

Ambiente) e o V (autoanalise de QV), analisados através de 26 questões fechadas e

numeradas de um a cinco. No final cada domínio é calculado um escore de 0 a 20, zero

sendo o pior escore e 20 o escore máximo no dominio10.

A Medida de Independência Funcional Motora (MIF Motora) foi utilizada em sua versão

brasileira desenvolvida em 2000, para avaliação de sua independência funcional15. Cada

atividade foi avaliada e recebeu uma pontuação que partiu de 1 (dependência total) a 7

(independência completa), assim a pontuação total variou de 13 a 9115.

Para avaliação da FM foi utilizada a escala de graduação da FM elaborada por Kendall

(1995), onde a pontuação total (de 0 a 5): Grau 0: Nenhum movimento, Grau 1: Apenas um

esboço de movimento é visto ou sentido, Grau 2: Há FM somente se a resistência da

gravidade é removido, Grau 3: A articulação pode ser movimentada apenas contra

gravidade e sem resistência, Grau 4: A FM é reduzida, mas há contração muscular contra a

resistência e Grau 5: FM normal contra a resistência total16.

Foram divididos por grupos de doenças, avaliando independência funcional, FM e QV.

RESULTADOS

A avaliação foi realizada com 7 sujeitos, sendo que 2 foram excluídos por se

encaixarem nos critérios de exclusão.

20

O presente estudo contou com 5 sujeitos com média de 50,60±6,35 anos todos com

DNM, que foram divididos em grupos: Polineuropatia, Miopatia e SGB. Escolhemos,

portanto, realizar uma análise descritiva.

O grupo Polineuropatia contou com 3 sujeitos, com idade média de 51,33 (± 2,517),

sendo 2 sujeitos do sexo masculino e 1 do sexo feminino, média de 3,33±2,08 anos de

diagnóstico da doença, escore médio de 6±0 para MIF e a FM teve escore entre 3-5 com

maior déficit em membros inferiores. Na escala WHOQOL-bref a média Geral do grupo foi

de 13,26±1,02, com piores resultados nos domínios Relações Sociais, Auto-avaliação de QV

e Físico (Figura 1).

O Grupo apresentou uma variação do seu fator causal entre tipo hereditário, diabetes

e alcoolismo.

Figura 1 Escore da escala WHOQOL-bref do grupo polineuropatia, com piores resultados

nos domínios relações sociais, auto-avaliação de QV e Físico.

O grupo de Miopatia possuía 1 sujeito com idade de 41 anos, com doença há 10 anos,

com escore 7 para MIF. A FM se manteve entre 4-5para todos os grupos musculares, sendo

que esses resultados foram predominantemente mais baixos em hemicorpo direito e nos

músculos proximais. Esse sujeito foi o único que realizava a prática de atividades físicas

regulares. Na escala WHOWOL-Bref, apresentou os piores resultados nos domínios Físico e

Meio Ambiente (Figura 2).

0,00 5,00 10,00 15,00 20,00

Paciente 3

Paciente 2

Paciente 1

Auto-avaliação da QV

Meio Ambiente

Relações Sociais

Psicológico

Físico

GERAL

21

Figura 2 Escore da escala WHOQOL-bref do grupo Miopatia, com piores resultados nos

domínios Físico e Meio Ambiente.

O grupo SGB avaliou 1 sujeito de 58 anos, com a doença há 3 anos, com escore 5

para MIF e sua FM variou de 0-5 e se apresentou mais baixo em MMII e nas extremidade,

sendo o grau 0 apresentado apenas em flexores e extensores de dedos do MMII. Na escala

WHOQOL-Bref apresentou os piores escores nos domínios Físico, Meio Ambiente e Auto-

Avaliação de QV (Figura 3).

Figura 3 Escore da escala WHOQOL-bref do grupo SGB, com piores resultados nos Físico,

Meio Ambiente e Auto Avalianção da QV.

Quando analisou-se a FM e a MIF, observamos que o Grupo Miopatia que teve a

melhor FM e também o melhor escore na MIF.

E quando comparamos a Independência com a QV, pode-se dizer que escores

maiores na MIF também apresentam maiores escores na QV (Figura 4).

15,54

14,29

16,67

16,00

15,50

16,00

GERAL

Físico

Psicológico

Relações Sociais

Meio Ambiente


0,00 5,00 10,00 15,00 20,00

11,23

9,71

14,00

13,33

10,00

10,00

GERAL

Físico

Psicológico

Relações Sociais

Meio Ambiente


0,00 5,00 10,00 15,00 20,00

22

Figura 4 Comparação da Independência Funcional e Qualidade de Vida dos grupos de

DNM, com uso da escala MIF e WHOQOL-Bref.

DISCUSSÃO

Polineuropatia

Mesmo não encontrando na literatura estudos que validassem especificamente a

WHOQOL-bref para a pesquisa de QV em pacientes com Polineuropatia, Moreira17 realizou

uma prévia em diabéticos com resultados semelhantes aos descritos em outras populações

e em seu estudo observou que os pacientes com Polineuropatia Diabética apresentaram

sintomas depressivos, o que se tornou viável a utilização desse instrumento em seu estudo.

Os resultados evidenciaram que os domínios ligados à saúde física e ao meio

ambiente foram os que obtiveram os piores escores de avaliação17. Quando comparado o

estudo atual ao supracitado, observou-se que em ambos os sujeitos com a mesma doença

apresentam o domínio físico como o pior escore.

O domínio Relações Sociais se mostrou como pior domínio. Os sujeitos apresentaram

desse estudo problemas crônicos, sendo que um deles teve histórico de alcoolismo e com

base nisso supomos que laços sociais foram comprometidos, o que pode explicar a baixa

média neste domínio, mas, essa questão não foi avaliada no estudo.

No estudo de Moreira17, ele observou a auto-avaliação de QV. Quando comparado ao

nosso estudo, as médias se apresentaram mais baixas, supondo-se que não é apenas da

doença que influência, mas outros fatores, por exemplo, as formas de etiologiada doença,

uma vez que Moreira17 avaliou apenas Polineuropatias Diabéticas.

A Polineuropatia tem como principal consequência fraqueza muscular, o que prejudica

cronicamente a função motora podendo afetar as AVDs e a QV. A reabilitação física das

pessoas afetadas é, portanto, de grande importância e interesse18. O exercício terapêutico

atua como uma estratégia efetiva na redução da fadiga generalizada e de variáveis

psicológicas, como raiva, depressão, tensão e confusão19.

Grupo polineuropatia Grupo miopatia Grupo Guillian-Barre

MIF QV Geral

23

Muitas vezes, as melhoras da consciência corporal e do recrutamento das unidades

motoras promovida pelo exercício refletem numa melhora qualitativa das atividades

funcionais20. Podemos concordar com esse estudo em vista que o escore da escala MIF foi

6, que determina independência modifica, para todos os sujeitos, que mesmo com alguma

limitação, seja ela por fraqueza ou por qualquer outra alteração, que não foi avaliado nesse

estudo, mantiveram sua independência.

Miopatia

Conforme estudo de Costa, Tavares & Nunes21 o relato de caso, apresentava

diminuição da FM nos membros superiores e inferiores, com inflamação predominante dos

músculos esqueléticos proximais. JáAçari, Palou& Carvalho22, demonstrou uma paciente FM

grau 4 proximal e 5 distal nos quatro membros. O atual estudo se apresentou com grau de

FM semelhante aos demais estudos.

Segundo Costa21, a resposta negativa ao tratamento, leva à diminuição na QV do

paciente. Observamos que o sujeito avaliado nesse estudo apresentou bom escore na

escala de QV, sugerimos que a QV está ligada diretamente a resposta ao tratamento.

No estudo de Orsini23, os pacientes com miopatiasapresentaram estabilidade da

aptidão funcional e FM, o tratamento faz com que se tornar maisexpressivos os resultados.

E o sujeito desse estudo, obteve escore de MIF 7, sendo esse o escore mais alto

classificando-o como independente e concordando assim com o estudo de Orsini23.

Guillian-Barré

Passada a fase da progressão, a doença entra num platô por vários dias ou semanas

com recuperação gradual da função motora ao longo de vários meses. Entretanto, apenas

15% dos pacientes ficarão sem nenhum déficit residual após 2 anos do início da doença e

de 5-10% permanecerão com sintomas motores ou sensitivos incapacitantes24.

O desenvolvimento de programa de reabilitação multidisciplinar promove a melhora

funcional e desempenho nas AVDs, aumentando assim sua pontuação na MIF, mas não

demonstram alterações na QV por meio da escala WHOQOL-bref25.

O quadro clínico é formado por fraqueza muscular progressiva, ascendente, bilateral e

simétrica das extremidades, porém a fraqueza muscular proximal é menos frequente e

também com presença de parestesia distal26. Haverá perda da força na musculatura distal

nos membros inferiores, principalmente na flexao dorsal dos dedos e dos pes9.A nossa

amostra demonstrou os mesmos resultado, pois apresentou FM predominantemente mais

baixas em MMII, principalmente em flexores e extensores de dedos dos MMII, confirmando

assim que nosso sujeito estava dentro do esperado para a patologia.

24

Ja foi constatado que a maioria dos pacientes crônicos, apresentamrestrições em suas

atividades sociais e cotidianas em decorrencia da fadiga, sendo este um dos sintomas mais

incapacitantes9.

Infelizmente, a causa da fadiga ainda nao e conhecida. Uma possıvel explicacao seria

um transtorno de estresse pos-traumatico depois de uma doenca potencialmente fatal.

Existe uma neuropatia residual em aproximadamente 50% de todos os pacientes com SGB.

Isso poderia sugerir o envolvimento de disturbios “perifericos” na fisiopatologia da fadiga9.

Em outro estudo, formulou a hipotese de que a fadiga central nos pacientes com a

SGB esta relacionada com a reducao do numero de unidades motoras remanescentes. Essa

hipotese seria de que um numero limitado de axonios motores na SGB induz o aumento

relativamente rapido da falha na ativacao central durante o primeiro minuto porque a falencia

de apenas algumas unidades motoras poderia induzir uma falha relativamente grande da

ativacao central27.

Sendo essas, as hipóteses para queda dos resultados da independência e QV, uma

vez que o paciente apresenta a FM suficiente para suas AVDs, já que a FM grau 0 só estava

presente em flexores e extensores de dedos dos MMII, não influenciando diretamente para

uma redução de sua independência.

O estudo apresentou limitações como o baixo número de sujeitos e amostra

heterogenia.

O baixo número amostral impossibilitou uma análise estatística. As patologias

avaliadas neste estudo apresentam diferentes quadros clínicos, gerando uma amostra

heterogenia.

Para estudos futuros sugere-se um número amostral maior para que seja realizada

uma análise estatística, uma análise da sensibilidade, em pacientes que possuam esta

comprometida, além de um grupo mais homogêneo onde seja mais fácil realizar suas

correlações.

CONCLUSÃO

Nesse estudo pudemos concluir que a DNM altera a FM, independência funcional e a

QV dos indivíduos.

Observamos que quanto menos adequada for a FM, maior será o seu grau de

dependência econsequentemente, pior será sua QV. No entanto, com base nos domínios

avaliados na WHOQOL-bref, identificamos que o domínio físico pode não ser o único fator

para a diminuição desta, mas sim fatores associados como a auto-avaliação e meio-

ambiente, que também se apresentaram significativamente baixos.

25

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Rehabilitation in Guillain-Barré Syndrome: What can we do?.Rev Neurocienc 2010;

18(4): 572-580.

27

5. ANEXOS

ANEXO 1

REGRAS PARA PUBLICAÇÃO DA REVISTA FISIOTERAPIA & PESQUISA

1 – Apresentação:

O texto deve ser digitado em processador de texto Word ou compatível, em tamanho

A4, com espaçamento de linhas e tamanho de letra que permitam plena legibilidade. O texto

completo, incluindo páginas de rosto e de referências, tabelas e legendas de figuras, deve

conter no máximo 25 mil caracteres com espaços.

2 – A página de rosto deve conter:

a) título do trabalho (preciso e conciso) e sua versão para o inglês;

b) título condensado (máximo de 50 caracteres);

c) nome completo dos autores, com números sobrescritos remetendo à afiliação institucional

e vínculo, no número máximo de 6 (casos excepcionais onde será considerado o tipo e a

complexidade do estudo, poderão ser analisados pelo Editor, quando solicitado pelo autor

principal, onde deverá constar a contribuição detalhada de cada autor);

d) instituição que sediou, ou em que foi desenvolvido o estudo (curso, laboratório,

departamento, hospital, clínica, universidade, etc.), cidade, estado e país;

e) afiliação institucional dos autores (com respectivos números sobrescritos); no caso de

docência, informar título; se em instituição diferente da que sediou o estudo, fornecer

informação completa, como em “d)”; no caso de não-inserção institucional atual, indicar área

de formação e eventual título;

f) endereço postal e eletrônico do autor correspondente;

g) indicação de órgão financiador de parte ou todo o estudo se for o caso;

h) indicação de eventual apresentação em evento científico;

i) no caso de estudos com seres humanos ou animais, indicação do parecer de aprovação

pelo comitê de ética; no caso de ensaio clínico, o número de registro do Registro Brasileiro

de Ensaios Clínicos-REBEC (http://www.ensaiosclinicos.gov.br) ou

no ClinicalTrials(http://clinicaltrials.gov).

OBS: A partir de 01/01/2014 a FISIOTERAPIA & PESQUISA adotará a política sugerida pela

Sociedade Internacional de Editores de Revistas em Fisioterapia e exigirá na submissão do

manuscrito o registro retrospectivo, ou seja, ensaios clínicos que iniciaram recrutamento a

partir dessa data deverão registrar o estudo ANTES do recrutamento do primeiro paciente.

Para os estudos que iniciaram recrutamento até 31/12/2013, a revista aceitará o seu registro

ainda que de forma prospectiva.

28

3 – Resumo, abstract, descritores e keywords:

A segunda página deve conter os resumos em português e inglês (máximo de 250

palavras). O resumo e o abstract devem ser redigidos em um único parágrafo, buscando-se

o máximo de precisão e concisão; seu conteúdo deve seguir a estrutura formal do texto, ou

seja, indicar objetivo, procedimentos básicos, resultados mais importantes e principais

conclusões. São seguidos, respectivamente, da lista de até cinco descritores

e keywords(sugere-se a consulta aos DeCS – Descritores em Ciências da Saúde da

Biblioteca Virtual em Saúde do Lilacs (http://decs.bvs.br) e ao MeSH – Medical

SubjectHeadings do Medline (http://www.nlm.nih.gov/mesh/meshhome.html).

4 – Estrutura do texto:

Sugere-se que os trabalhos sejam organizados mediante a seguinte estrutura formal:

a) Introdução – justificar a relevância do estudo frente ao estado atual em que se encontra o

objeto investigado e estabelecer o objetivo do artigo;

b) Metodologia – descrever em detalhe a seleção da amostra, os procedimentos e materiais

utilizados, de modo a permitir a reprodução dos resultados, além dos métodos usados na

análise estatística;

c) Resultados – sucinta exposição factual da observação, em seqüência lógica, em geral

com apoio em tabelas e gráficos. Deve-se ter o cuidado para não repetir no texto todos os

dados das tabelas e/ou gráficos;

d) Discussão – comentar os achados mais importantes, discutindo os resultados alcançados

comparando-os com os de estudos anteriores. Quando houver, apresentar as limitações do

estudo;

e) Conclusão – sumarizar as deduções lógicas e fundamentadas dos Resultados.

5 – Tabelas, gráficos, quadros, figuras e diagramas:

Tabelas, gráficos, quadros, figuras e diagramas são considerados elementos

gráficos. Só serão apreciados manuscritos contendo no máximo cinco desses elementos.

Recomenda-se especial cuidado em sua seleção e pertinência, bem como rigor e precisão

nas legendas, as quais devem permitir o entendimento do elemento gráfico, sem a

necessidade de consultar o texto. Note que os gráficos só se justificam para permitir rápida

compreensão das variáveis complexas, e não para ilustrar, por exemplo, diferença entre

duas variáveis. Todos devem ser fornecidos no final do texto, mantendo-se neste, marcas

indicando os pontos de sua inserção ideal. As tabelas (títulos na parte superior) devem ser

montadas no próprio processador de texto e numeradas (em arábicos) na ordem de menção

29

no texto; decimais são separados por vírgula; eventuais abreviações devem ser explicitadas

por extenso na legenda.

Figuras, gráficos, fotografias e diagramas trazem os títulos na parte inferior, devendo

ser igualmente numerados (em arábicos) na ordem de inserção. Abreviações e outras

informações devem ser inseridas na legenda, a seguir ao título.

6 – Referências bibliográficas:

Aas referências bibliográficas devem ser organizadas em sequencia numérica, de

acordo com a ordem em que forem mencionadas pela primeira vez no texto, seguindo os

Requisitos Uniformizados para Manuscritos Submetidos a Jornais Biomédicos, elaborados

pelo Comitê Internacional de Editores de Revistas Médicas – ICMJE

(http://www.icmje.org/index.html).

7 – Agradecimentos:

Quando pertinentes, dirigidos a pessoas ou instituições que contribuíram para a

elaboração do trabalho, são apresentados ao final das referências.

O texto do manuscrito deverá ser encaminhado em dois arquivos, sendo o primeiro

com todas as informações solicitadas nos itens acima e o segundo uma cópia cegada, onde

todas as informações que possam identificar os autores ou o local onde a pesquisa foi

realizada devem ser excluídas.

30

ANEXO 2

LARISSA DE GODOI FERNANDES NATÁLIA MARQUES...

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