Leonardo Beltrão Dantés

Leonardo Beltrão Dantés

Profa. Dra. Luciana Sugai Mortaza MacedoProfa. Dra. Luciana Sugai Mortaza MacedoProfa. Dra. Sueli da Rocha FalcãoProfa. Dra. Sueli da Rocha Falcão

www.paulomargotto.com.brwww.paulomargotto.com.brCoordenadores do Programa de Internato em Saúde da Criança IICoordenadores do Programa de Internato em Saúde da Criança II

Hospital Regional da Asa Sul / HRAS / SES-DFHospital Regional da Asa Sul / HRAS / SES-DFBrasília,16 de agosto de 2012Brasília,16 de agosto de 2012

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

SÍNDROME DE SÍNDROME DE KAWASAKIKAWASAKI

……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…


IDENTIFICAÇÃOIDENTIFICAÇÃO

EGS, 02 anos e 09 meses de vida,

masculino, branco, 15kg, natural do

Distrito Federal, procedente e

domiciliado em Planaltina/DF.


QUEIXA PRINCIPALQUEIXA PRINCIPAL

“Febre contínua e diária há 07 dias”

HISTÓRIA DA DOENÇA ATUALHISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL

Pré-escolar, 02 anos e 09 meses, previamente hígido,

admitido na Unidade de Pediatria deste estabelecimento

hospitalar com história de quadro febril súbito, iniciado há

cerca de sete dias da admissão, de caráter remitente e

contínuo, elevando-se progressivamente e de forma

escalonada, mantendo picos diários próximos ao patamar de

39ºC, parcialmente responsivo a antitérmicos convencionais,

acompanhado por coriza hialina, congestão intermitente e

prurido nasal, espirros ocasionais, odinofagia e disfagia.



No terceiro dia de febre, procurou atendimento médico,

quando lhe foi prescrito Penicilina Benzatina, mantendo-se

inalterada a condição clínica supracitada. Evoluiu com piora,

persistindo com quadro sintomatológico em tela, associado à

queda do estado geral, prostração, adinamia, hiporexia e

inapetência. Retornou ao serviço de saúde, tendo sido

prescrito Cefadroxila, cuja medicação vinha sendo usada

desde a admissão atual.



No quarto dia de febre, progrediu com tosse produtiva não

emetizante, sem dispneia, estridor ou sibilância, associada à

cefaléia contínua. Apresentou microadenomegalia bilateral

em cadeias cervicais anterior e posterior, submandibular,

submentoniana e axilar anterior, de tamanho inferior a 1,5cm.

No quinto dia de febre, queixou-se de dor abdominal, com

três episódios de vômito em jato em pequena quantidade, de

aspecto amarelo-aquoso, sem restos alimentares, muco ou

sangue.



No sexto dia de febre, identificou surgimento de hiperemia

conjuntival bilateral progressiva, não exsudativa, sem epífora,

fotofobia, ou edema bipalpebral, adjuntamente ao

aparecimento de hiperemia e enantema difuso em mucosa

oral, sendo vistas proeminências em papilas linguais,

conferindo à superfície lingual aspecto áspero e em

framboesa, com presença de ressecamento, fissuras e

descamação em lábios, porém, sem sangramentos.



Ainda durante o sexto dia de febre, iniciou súbito

exantema maculopapular, áspero e extenso, finamente

reticular / rendilhado, morbiliforme, digitopressível,

acometendo tronco (tórax e abdome), poupando dorso, face e

região cervical, progredindo com exuberante hiperemia

palmoplantar, sem descamação tegumentar em extremidades,

com observação de edema indurado em dorso de mãos e pés.



Segundo relato da mãe, a criança vinha se

mostrando mais irritada, com comportamento atípico do

habitual, exibindo dificuldades com o sono.

A mesma nega patologias pessoais e quadro clínico

sintomatológico precedente e/ou semelhante ao

episódio atual.



REVISÃO DE SISTEMASREVISÃO DE SISTEMASCONSTITUCIONAL:CONSTITUCIONAL: Febre contínua (7 dias) / Queda do estado geral,

prostração, adinamia, hiporexia e inapetência (4 dias) / Cefaléia contínua

e linfonodomegalias (3 dias) / Hiperemia conjuntival bilateral (1 dia).

Irritabilidade e insônia progressivos.

AP. RESPIRATÓRIO:AP. RESPIRATÓRIO: Coriza hialina, congestão intermitente, prurido

nasal e espirros ocasionais (7 dias) / Tosse produtiva não emetizante (3

dias).

AP. GASTRINTESTINAL:AP. GASTRINTESTINAL: Odinofagia e disfagia (7 dias) / Dor abdominal

e vômitos em jato (2 dias) / Hiperemia e enantema em mucosa oral e

língua em framboesa (1 dia).

TEGUMENTO:TEGUMENTO: Exantema maculopapular morbiliforme, hiperemia

palmoplantar e edema indurado em extremidades (1 dia).

Pessoais Fisiológicos e Pessoais Fisiológicos e

PatológicosPatológicos Nascido de parto vaginal a termo (38 semanas), chorou ao nascer,

não se recorda de peso e estatura ao nascimento (não trouxe cartão

da criança)

Nega intercorrências pré, peri e pós-gestacionais

Aleitamento materno exclusivo até 07 meses de vida, com

introdução da alimentação complementar a partir do 8º mês de vida

Nega internações hospitalares prévias, traumas e hemotransfusões

Status vacinal completo e atualizado. DNPM esperado p/ faixa etária

Nega alergopatias, cardiopatias, pneumopatias, endocrinopatias e

hemopatias. Criança hígida até o momento.


ANTECEDENTESANTECEDENTES

FamiliaresFamiliares

Mãe, 32 anos, hígida

Pai, 34 anos, hígido

Irmã, 09 anos, saudável

Nega morbidades prevalentes no meio

familiar (HAS, DM, neoplasias, etc.)




Hábitos de Vida / Perfil Hábitos de Vida / Perfil

SocioeconômicoSocioeconômico


Reside em casa de alvenaria de 6 cômodos,

com infraestrutura adequada, na qual moram 03

moradores (mãe, pai e irmã)

Nega tabagismo passivo

Nega presença de animais domésticos e de

estimação em peridomicílio.

BEG, choroso e irritado, eutrófico, eupnéico, hidratado, normocorado,

acianótico, anictérico, febril (38,8ºC). Presença de rash cutâneo,

hiperemia conjuntival bilateral e microadenomegalias bilaterais em

cadeias cervicais anterior e posterior, submandibular, submentoniana e

axilar anterior, de tamanho inferior a 1,5cm.


EXAME FÍSICO DA ADMISSÃOEXAME FÍSICO DA ADMISSÃO

ACV:ACV: RCR em 2T, BNF, taquicárdicas, sem sopros. FC: 130 bpm.

AR:AR: Murmúrio vesicular fisiológico ligeiramente reduzido em 1/3 inferior

de ambos hemitóraces, com roncos grosseiros de transmissão em

hemitórax D, sem sibilos e creptos. FR: 18 irpm.

ABDOME:ABDOME: Flácido, normotenso, normotimpânico, depressível, indolor

à palpação superficial e profunda, inocente. RHA presentes. Fígado

palpável a 1cm do rebordo costal D. Baço não palpável, sem

visceromegalias ou massas palpáveis. Traube livre. Blumberg negativo.


EXAME FÍSICO DA ADMISSÃOEXAME FÍSICO DA ADMISSÃO

EXTREMIDADES:EXTREMIDADES: Quentes e bem perfundidas, com leve edema

(1+/4+) em dorso de mãos e pés e hiperemia palmoplantar bilateral.

TEC <2segundos.

NEURO:NEURO: Ativo / reativo, nuca livre, sem sinais de irritação

meníngea.

OROSCOPIA:OROSCOPIA: Hiperemia e enantema em mucosa oral, com língua

em framboesa, sem sinais de sangramentos. Ausência de placas,

com tonsilas palatinas túrgidas.

GENITÁLIA EXTERNA:GENITÁLIA EXTERNA: Masculina, sem sinais flogísticos,

secreções ou descamações perineais.


EXAMES LABORATORIAIS DA EXAMES LABORATORIAIS DA

ADMISSÃOADMISSÃOHemogramaHemograma 11/06/1211/06/12

Hemácias 4,49 M

Hemoglob. 12,1 g/dL

Htc 35,8%

VCM 79,6

HCM 26,9

Plaquetas 345.000

Leucócitos 14.500

Segment. 59,0%

Linfócitos 31%

Monócitos 3,0%

Eosinófilos 5,0%

Basófilos —

Bastões 2,0%

BioquímicaBioquímica 11/06/1211/06/12

Sódio —

Potássio —

Cloro —

Cálcio —

Glicose —

Uréia —

Creatinina —

TGO 117

TGP 58

Ptns Totais —

Albumina —

Globulina —

MarcadoresMarcadores 11/06/1211/06/12 12/06/1212/06/12

VHS 35 —

PCR — 3,17

Alfa-1-Glicoptn

Ácida— 197

C3 — 144

C4 — 25,3

ALSO — —

EAS Normal

Quais são suas hipóteses diagnóósticas

2º DIH2º DIH Após avaliação clínico-laboratorial-radiológica e solicitação

de novos exames, foi aventada uma hipótese diagnóstica

específica para o quadro, em associação a um possível

processo infeccioso broncopneumônico de etiologia

bacteriana;

Prescrito antibioticoterapia empírica com Penicilina

Cristalina 200.000UI/kg/dia, usada durante os 10 (dez)

subsequentes à internação;

Associada à Imunoglobulina Humana 2g/kg IV (dose única).


EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO



3º DIH3º DIH

Iniciado AAS 100mg/kg/dia;

Agendado ecocardiograma.

5º DIH5º DIH

Ecocardiograma:

discreto derrame pericárdico posterior;

função sistólica de VE preservada (FE = 80%);

artérias coronárias direita e esquerda de dimensões normais.

6º DIH6º DIH

Após discussão dos achados evidenciados pelo exame

ecocardiográfico, foram propostos:

Introdução de Prednisolona 2mg/kg/dia;

Redução da dose do AAS para 5mg/kg/dia.



10º DIH10º DIH

Ecocardiograma Evolutivo:

diminuição do derrame pericárdico posterior, com mínimo

derrame na ponta de ventrículo direito;

artérias coronárias direita e esquerda de dimensões

normais (1,93mm);

função contrátil de ventrículo esquerdo preservada.



12º DIH12º DIH

Evolutivamente, os marcadores de

atividade inflamatória vêm apresentando e

mantendo padrão decrescente e, a série

plaquetária, em processo de ascensão.




EXAMES LABORATORIAIS EVOLUTIVOSEXAMES LABORATORIAIS EVOLUTIVOS

HemogramaHemograma 11/06/1211/06/12 12/06/1212/06/12 15/06/1215/06/12 18/06/1218/06/12 19/06/1219/06/12 24/06/1224/06/12

Hemácias 4,49 M — 4,63 M — 4,74 M 5,04 M

Hemoglob. 12,1 g/dL — 12,2 g/dL — 12,9 g/dL 13,4 g/dL

Htc 35,8% — 36,6% — 37,6% 40,3%

VCM 79,6 — 79,1 — 79,2 80,1

HCM 26,9 — 26,3 — 27,1 26,6

Plaquetas 345.000 — 499.000 — 609.000 890.000

Leucócitos 14.500 — 9.670 — 13.100 11.100

Segment. 59,0% — 33,4% — 57,0% 77,0%

Linfócitos 31% — 49,4% — 37,0% 20,0%

Monócitos 3,0% — 10,2% — 6,0% 2,0%

Eosinófilos 5,0% — 6,24% — 1,29% 0,078%

Basófilos — — 0,77% — 0,919% 0,781%

Bastões 2,0% — — — — 1,0%


MarcadoresMarcadores 11/06/1211/06/12 12/06/1212/06/12 15/06/1215/06/12 18/06/1218/06/12 19/06/1219/06/12 24/06/1224/06/12

VHS 35 — — 66 — —

PCR — 3,17 — 0,07 — —

Alfa-1-Glicoptn

Ácida— 197 — — — —

C3 — 144 — — — —

C4 — 25,3 — — — —

EXAMES LABORATORIAIS EVOLUTIVOSEXAMES LABORATORIAIS EVOLUTIVOS

14º DIH14º DIH

No decorrer da internação atual, evoluiu com boa resposta à

terapêutica, não tendo apresentado novos episódios de febre.

Exibiu regressão do edema e da hiperemia palmoplantar, com

leve descamação em extremidades (dedos de luva) e em região

perineal, com redução progressiva da hiperemia conjuntival

bilateral e desparecimento do exantema maculopapular,

progredindo de forma favorável, com melhora clínica gradual e

satisfatória, sem quaisquer queixas e/ou intercorrências clínicas

relevantes até o presente instante.



RESUMO DE ALTA HOSPITALARRESUMO DE ALTA HOSPITALAR

Na data presente, permanece clinicamente estável, estando

apto a receber alta médica desta Unidade Hospitalar, frente à

possibilidade de dar sequência ao tratamento em âmbito

ambulatorial / domiciliar. Durante todo o período de

internação, o paciente esteve permanentemente

acompanhado pela mãe, a qual está habilitada a prestar todos

os cuidados de que necessita na condição atual.




DIAGNÓSTICO DEFINITIVODIAGNÓSTICO DEFINITIVO

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

SÍNDROME DE SÍNDROME DE KAWASAKIKAWASAKI

INTRODUÇÃOINTRODUÇÃO HISTÓRICOHISTÓRICO EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA ANATOMIA PATOLÓGICAANATOMIA PATOLÓGICA FASES CLÍNICASFASES CLÍNICAS DIAGNÓSTICOS CLÍNICO e LABORATORIALDIAGNÓSTICOS CLÍNICO e LABORATORIAL EXAMES DE IMAGEMEXAMES DE IMAGEM DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAISDIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS TRATAMENTOTRATAMENTO PROGNÓSTICOPROGNÓSTICO CONCLUSÃO E DIREÇÕES FUTURASCONCLUSÃO E DIREÇÕES FUTURAS

Doença de KawasakiDoença de Kawasaki

Doença de Kawasaki (DK), também conhecida Doença de Kawasaki (DK), também conhecida

como síndrome mucocutânea linfonodal, é uma como síndrome mucocutânea linfonodal, é uma

vasculite primária, febril, que acomete vasos de vasculite primária, febril, que acomete vasos de

médio calibre, levando a uma necrose fibrinóide médio calibre, levando a uma necrose fibrinóide

da parede dos vasos, com formação de da parede dos vasos, com formação de

aneurismas em diversos estágios de aneurismas em diversos estágios de

aparecimento, sendo, portanto, uma aparecimento, sendo, portanto, uma

POLIARTERITE DA INFÂNCIAPOLIARTERITE DA INFÂNCIA..

(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2001; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)

DefiniçãoDefinição

INTRODUÇÃOINTRODUÇÃO



Principal causa de cardiopatia adquirida em Principal causa de cardiopatia adquirida em

crianças nos países desenvolvidos;crianças nos países desenvolvidos;

Vasculite extensa, comprometendo artérias de Vasculite extensa, comprometendo artérias de

médio e pequeno calibre, com preferência pelas médio e pequeno calibre, com preferência pelas

coronárias;coronárias;

Sendo de fundamental importância o diagnóstico Sendo de fundamental importância o diagnóstico

precoce e intervenção médica adequada.precoce e intervenção médica adequada.

INTRODUÇÃOINTRODUÇÃO

Risco aumentado de estenose ou completa Risco aumentado de estenose ou completa

obstrução;obstrução;

HISTÓRICOHISTÓRICO


Tomisaku Kawasaki,Tomisaku Kawasaki, 19671967• doença benigna, autolimitada, que não deixava sequelas• síndrome do linfonodo mucocutâneo

1970: 1970: Observados 10 casos de morteObservados 10 casos de morte• trombose em artéria coronária• ritmo galope , ICC e alterações em ECG

1974:1974: Kawasaki lançou primeira publicação sobre Kawasaki lançou primeira publicação sobre

DK em língua inglesaDK em língua inglesa

Melish,Melish, 19761976• relatou primeiro caso de DK nos EUA


EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA


Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria,2009; 2nd.: 64-132.

Acomete todas as faixas etárias pediátricasAcomete todas as faixas etárias pediátricas• menores cinco anos (85% dos casos)

Incidência varia de uma parte do mundo para outraIncidência varia de uma parte do mundo para outra• mais prevalente no Japão• e em crianças descendentes de japoneses

Relação entre meninos e meninas varia de 1,5 a 1,7: 1Relação entre meninos e meninas varia de 1,5 a 1,7: 1

Nos países desenvolvidos, já superou a febre reumática Nos países desenvolvidos, já superou a febre reumática

como principal causa de cardiopatia adquirida na infânciacomo principal causa de cardiopatia adquirida na infância

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA


ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA


Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria, 2009; 2nd.: 64-132.

Etiologia desconhecida;Etiologia desconhecida;

Características clínicas e epidemiológicas Características clínicas e epidemiológicas

sugerem fortemente uma origem infecciosa;sugerem fortemente uma origem infecciosa;

Predisposição genética.Predisposição genética.


TEORIAS EM ESTUDOTEORIAS EM ESTUDO


Teoria do coronavírus NL-63Teoria do coronavírus NL-63

Teoria da estimulação imunológica por Teoria da estimulação imunológica por

superantígenos bacterianossuperantígenos bacterianos• toxinas estafilocócicas e estreptocócicas

Teoria da resposta oligoclonalTeoria da resposta oligoclonal

ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA



Muitas das manifestações clínicas da DK podem Muitas das manifestações clínicas da DK podem

ser explicadas por esta ativação do sistema imune;ser explicadas por esta ativação do sistema imune;

Alterações da imunorregulação seriam atribuídas a Alterações da imunorregulação seriam atribuídas a

toxinas protéicas de bactérias e até vírus, que toxinas protéicas de bactérias e até vírus, que

agiriam como superantígenos;agiriam como superantígenos;

Inflamação coronariana na fase aguda é Inflamação coronariana na fase aguda é

caracterizada por uma infiltração transmural de LT caracterizada por uma infiltração transmural de LT

CD 8+.CD 8+.

IMUNOPATOGÊNESEIMUNOPATOGÊNESE


Extensa vasculite sistêmica;Extensa vasculite sistêmica;

Predomínio pelas artérias de médio e pequeno Predomínio pelas artérias de médio e pequeno

calibre - calibre - coronárias;coronárias;

Cotran RS et al.. Robbins Patologia Estrutural e Funcional, 2005; 7th.: 765-69.

Camada média dos vasos afetados apresenta Camada média dos vasos afetados apresenta

edema na musculatura lisa;edema na musculatura lisa;

ANATOMIA PATOLÓGICAANATOMIA PATOLÓGICA

Edema de endotélio e subendotélio;Edema de endotélio e subendotélio;


Infiltrado inflamatório de polimorfonucleares, o qual é Infiltrado inflamatório de polimorfonucleares, o qual é

substituído rapidamente por células mononucleares;substituído rapidamente por células mononucleares;

Hum a dois meses após, células inflamatórias vão Hum a dois meses após, células inflamatórias vão

sendo substituídas por depósito de tecido fibroso, sendo substituídas por depósito de tecido fibroso,

colágeno e fibras elásticas;colágeno e fibras elásticas;


Parede vascular perde sua conformação arquitetural;Parede vascular perde sua conformação arquitetural;



Necrose fibrinóide, quando presente, está entre a Necrose fibrinóide, quando presente, está entre a

íntima, espessada, e a adventícia, com necrose das íntima, espessada, e a adventícia, com necrose das

células musculares lisas;células musculares lisas;

A parede do vaso pode se tornar estenosada, ou A parede do vaso pode se tornar estenosada, ou

pode ser ocluída por sobreposição de trombo, pode ser ocluída por sobreposição de trombo,

podendo calcificar, ou se recanalizar.podendo calcificar, ou se recanalizar.



FASES CLÍNICASFASES CLÍNICAS


FASE AGUDAFASE AGUDA


Dura até o 10º dia de evoluçãoDura até o 10º dia de evolução

Sintomas InflamatóriosSintomas Inflamatórios• Febre elevada e remitente, irresponsiva a antitérmicos e antibióticos

• Hiperemia de conjuntiva bulbar e bilateral, não exsudativa

• Eritema de mucosa oral: língua em framboesa, enantema e fissura labial

• Eritema e edema de mãos e pés

• Rash cutâneo

• Linfadenite cervical > 1,5cm



FASE SUBAGUDAFASE SUBAGUDA


11º ao 25º dia de evolução11º ao 25º dia de evolução

• Redução da febre

• Persistem irritabilidade, anorexia e conjuntivite

• Descamação periungueal

• Trombocitose



FASE DE CONVALESCENÇAFASE DE CONVALESCENÇA


25º dia a 2 meses de evolução25º dia a 2 meses de evolução

• Desaparecimento dos sinais da doença

• Normalização dos marcadores de atividade inflamatória (VHS e

PCR)

• Aneurisma de coronária

• Risco de morte súbita (infarto agudo do miocárdio)


Febre com duração igual Febre com duração igual

ou superior a 5 diasou superior a 5 dias


DIAGNÓSTICO CLÍNICODIAGNÓSTICO CLÍNICO

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOSCRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS




Hiperemia conjuntival bilateral não purulentaHiperemia conjuntival bilateral não purulenta

Alterações na mucosa oral ou lábios:Alterações na mucosa oral ou lábios:• Hiperemia de orofaringe• Edema, hiperemia e fissuras nos lábios• Hipertrofia de papilas linguais

Exantema polimorfo / escarlatiniforme ou morbiliformeExantema polimorfo / escarlatiniforme ou morbiliforme

Adenomegalia cervical com mais de 1,5cmAdenomegalia cervical com mais de 1,5cm

Alterações de extremidades:Alterações de extremidades:• Edema de mãos e/ou pés• Hiperemia palmar e/ou plantar• Descamação das mãos e/ou pés em dedo de luva



DK ClássicaDK ClássicaFebre + conjunto de 4 ou 5 dos critérios listados

DK Atípica ou IncompletaDK Atípica ou IncompletaFebre + conjunto de 3 dos critérios listados




SÍNDROME DE KAWASAKI

SÍND

ROM

E DE KAW

ASAKI

SÍNDROME DE KAWASAKI


Achados Clínicos SecundáriosAchados Clínicos Secundários

Reativação da vacina BCG (patognomônico)Reativação da vacina BCG (patognomônico)

Vesícula biliar hidrópicaVesícula biliar hidrópica

HepatoesplenomegaliaHepatoesplenomegalia

DiarréiaDiarréia

IcteríciaIcterícia

Disúria e oligúriaDisúria e oligúria

Nefrite intersticial, IRANefrite intersticial, IRA






Reativação da cicatriz do BCGReativação da cicatriz do BCG• vacinação recente, há menos de 1 ano;• sinal bem específico;• hiperemia e endurecimento no local.

Eritema da cicatriz de BCG.Fonte: TOMIKAWA, S.O., 2003.


Descamação perinealDescamação perineal

SerositeSerosite

AlopeciaAlopecia

PneumonitePneumonite

Meningite assépticaMeningite asséptica

Artrite e artralgia (pequenas e grandes articulações)Artrite e artralgia (pequenas e grandes articulações)

Linhas de BeauLinhas de Beau





As As alterações coronarianasalterações coronarianas são as principais são as principais

sequelas da DK:sequelas da DK:

• podem ser encontradas em até 25% das crianças quando não

tratadas;

• incluindo desde simples dilatação até a formação de aneurismas;

• em geral, são detectadas no 10º dia de doença;

• os aneurismas surgem com 1 a 3 semanas do início da febre.

Com o tratamento, menos de 5% desenvolvem Com o tratamento, menos de 5% desenvolvem

aneurismas coronarianos.aneurismas coronarianos.


MANIFESTAÇÕES CARDÍACASMANIFESTAÇÕES CARDÍACAS


Fatores de risco:Fatores de risco:• sexo masculino;

• idade menor que 1 ano;

• sinais e sintomas de envolvimento pericárdico, miocárdico ou

endocárdico;

• febre por mais de 10 dias;

• recorrência da febre;

• baixas concentrações de hemoglobina e albumina;

• leucocitose;

• altos níveis de PCR.




Pacientes com aneurismas gigantes (> 8mm):Pacientes com aneurismas gigantes (> 8mm):

• prognóstico ruim;

• resolução é menor;

• maior risco para desenvolver trombose ou calcificações

coronarianas, estenose, rotura ou infarto miocárdico.

A maioria dos aneurismas tem regressão;A maioria dos aneurismas tem regressão;



A estrutura e a função do endotélio vascular ficam A estrutura e a função do endotélio vascular ficam

permanentemente alteradas;permanentemente alteradas;


ACHADOS LABORATORIAISACHADOS LABORATORIAIS

Hemograma:Hemograma:

• Anemia normocítica e normocrômica

• Leucocitose discreta com neutrofilia e desvio para esquerda

• Trombocitose (pode exceder 1.000.000/mm³)


DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO LABORATORIALLABORATORIAL



Aumento de VHS e PCRAumento de VHS e PCR

Discreta elevação de transaminasesDiscreta elevação de transaminases

Anticorpos antinucleares e fator reumatoide Anticorpos antinucleares e fator reumatoide

negativosnegativos

ACHADOS LABORATORIAISACHADOS LABORATORIAIS

DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO LABORATORIALLABORATORIAL

Piúria estérilPiúria estéril

HipoalbuminemiaHipoalbuminemia


ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONALECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL

EXAMES DE IMAGEMEXAMES DE IMAGEM

Monitorar desenvolvimento em potencial de anormalidades Monitorar desenvolvimento em potencial de anormalidades

em artérias coronáriasem artérias coronárias


Para casos não complicados, a avaliação deverá ser Para casos não complicados, a avaliação deverá ser

realizada no momento do diagnóstico, com 2-3 semanas, e realizada no momento do diagnóstico, com 2-3 semanas, e

6 a 8 semanas após o início da doença, quando a VHS 6 a 8 semanas após o início da doença, quando a VHS

estiver normalizadaestiver normalizada



ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONALECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL

Se 2 ECOs normais:Se 2 ECOs normais:• repetir exame 6-8 semanas após início da doença

Se após 6-8 semanas, ECO normal:Se após 6-8 semanas, ECO normal:• acompanhar durante período de 6 meses a 1 ano

Se ECO com anormalidades em artérias coronarianas:Se ECO com anormalidades em artérias coronarianas:• fazer estudos ecográficos mais frequentes

• potencialmente, uma angiografia / cineangiocoronariografia

EXAMES DE IMAGEMEXAMES DE IMAGEM


DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAISDIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS


Síndrome de Stevens Johnson Síndrome de Stevens Johnson

FarmacodermiasFarmacodermias

Exantemas virais febris (sarampo, adenovírus, Exantemas virais febris (sarampo, adenovírus,

enterovírus, vírus Epstein-Barr)enterovírus, vírus Epstein-Barr)

Síndrome da pele escaldada estafilocócicaSíndrome da pele escaldada estafilocócica

Síndrome do choque tóxicoSíndrome do choque tóxico


LeptospiroseLeptospirose

Febre maculosaFebre maculosa

SarampoSarampo

EscarlatinaEscarlatina

Eritema perineal toxinomediado recorrenteEritema perineal toxinomediado recorrente

Linfadenites cervicais bacterianasLinfadenites cervicais bacterianas

Intoxicação por mercúrioIntoxicação por mercúrio


Artrite reumatoide juvenilArtrite reumatoide juvenil

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAISDIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS

TRATAMENTOTRATAMENTO


FASE AGUDAFASE AGUDA


Imunoglobulina humana 2g/kg, IV, por 10-12 horasImunoglobulina humana 2g/kg, IV, por 10-12 horas

• em única infusão

• primeiros 10 dias de doença (ideal nos primeiros 7 dias)

AAS 80-100mg/kg/dia (dose anti-inflamatória), VO, 6/6hAAS 80-100mg/kg/dia (dose anti-inflamatória), VO, 6/6h

• até 14º dia da doença, associado a pelo menos 48 a 72 horas de defervescência, ou

• criança afebril durante 48 a 72 horas




AAS 3-5mg/kg/dia (dose antiplaquetária)AAS 3-5mg/kg/dia (dose antiplaquetária)

• até 6-8 semanas (sem alterações coronarianas), ou

indefinidamente



CORTICOTERAPIACORTICOTERAPIA


Uso de corticoides permanece controverso na DK;Uso de corticoides permanece controverso na DK;


A AHA, em 2004, recomenda seu uso apenas em A AHA, em 2004, recomenda seu uso apenas em

crianças que, após 2 ou mais doses de IVIG, não crianças que, após 2 ou mais doses de IVIG, não

apresentarem resolução da febre;apresentarem resolução da febre;

Pulso de metilprednisolona, 30mg/kg, em 2 a 3 horas, Pulso de metilprednisolona, 30mg/kg, em 2 a 3 horas,

administrada uma vez ao dia por um a três dias.administrada uma vez ao dia por um a três dias.


Complicações CardiovascularesComplicações Cardiovasculares

Formação de aneurismasFormação de aneurismas

Insuficiência cardíacaInsuficiência cardíaca

PROGNÓSTICOPROGNÓSTICO

MiocarditeMiocardite

PericarditePericardite

Insuficiência mitralInsuficiência mitral

TromboseTrombose

Estenose de coronáriaEstenose de coronária


Vasculite necrosante (gangrena periférica)Vasculite necrosante (gangrena periférica)


Complicações NeurológicasComplicações Neurológicas

MeningoencefaliteMeningoencefalite

Isquemia cerebralIsquemia cerebral

Coleção subduralColeção subdural

Hipoperfusão cerebralHipoperfusão cerebral

Infarto cerebralInfarto cerebral

Infarto cerebelarInfarto cerebelar


Distúrbios de ComportamentoDistúrbios de Comportamento



Complicações GastrintestinaisComplicações Gastrintestinais

Dor abdominalDor abdominal

Perfuração intestinalPerfuração intestinal

Edema colônicoEdema colônico

Obstrução intestinalObstrução intestinal

Hemorragia intestinalHemorragia intestinal


Abdome agudoAbdome agudo



Complicações OftalmológicasComplicações Oftalmológicas

IridocicliteIridociclite

CeratiteCeratite

UveíteUveíte

Neurite ópticaNeurite óptica

Hemorragia conjuntivalHemorragia conjuntival


Sufusão hemorrágicaSufusão hemorrágica




A doença de Kawasaki é uma doença de difícil A doença de Kawasaki é uma doença de difícil

diagnóstico;diagnóstico;

CONCLUSÃOCONCLUSÃO

Não apresenta etiologia definida e método diagnóstico Não apresenta etiologia definida e método diagnóstico

específico;específico;

Espera-se que, com adequado conhecimento dos Espera-se que, com adequado conhecimento dos

médicos, o número de pessoas afetadas diminua médicos, o número de pessoas afetadas diminua

consideravelmente.consideravelmente.

Uso de corticoide ainda é controverso;Uso de corticoide ainda é controverso;


DIREÇÕES FUTURASDIREÇÕES FUTURAS


Muitas são as dificuldades no diagnóstico Muitas são as dificuldades no diagnóstico

da DK devido as formas incompletas / da DK devido as formas incompletas /

atípicas, e por ser o diagnóstico baseado atípicas, e por ser o diagnóstico baseado

apenas em sinais e sintomas clínicos.apenas em sinais e sintomas clínicos.



O diagnóstico das complicações deve O diagnóstico das complicações deve

sempre ser buscado, pois muitas das sempre ser buscado, pois muitas das

complicações podem ser silenciosas.complicações podem ser silenciosas.

DIREÇÕES FUTURASDIREÇÕES FUTURAS

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