LES

Definição- doença auto-imune

Epidemiologia–idade fértil, 9M:1H, Negras

Genética:10-20% dos pac LES- alguma

doença auto-imune ou LES na família,

familiares têm mais FAN+

Etiopatogenia- hormonal,luz,vírus

Critérios de Classificação do LES(1997)

1- Eritema malar 7-Rim

(prot>0,5g/24h/cilindro)

2- Lesão discóide 8-Neuro (convulsão ou

psicose)

3- Fotossensibilidade 9-Hemato leuco, linfo,plaq

4- úlcera oral 10-DNA e/ou Sm e/ou fosfol

5- Artrite 11-FAN +

6- serosite

Diag- 4 ou + critérios

2 lesões: rash típico e lesão discóide

Lesão discóide- lesão clara central e hiperpigmentada ao redor- deixa cicatriz

Eritema malar-asa de borboleta, rash na testa, preserva a área abaixo do nariz

Rash eritematoso+ telangiectasia, mas não patognomônico do LES (sugere LES)

Rash malar do LES

Fotossensibilidade após exposição solar

Alopécia

Lesão bolhosa- vasculite em palato

Eritema palmar,Vasculite digital

Eritema no dorso dos dedos, fora das articulações

Lesão bolhosa do LES após exposição solar

Artropatia de Jaccound- desvio ulnar, dedos em pescoço de cisne.RaioX-sem erosão, Totalmente reversível

Lesão necrótica vasculite de artéria digital

Gangrena do 4 e 5 dedos+ livedo reticular

Papulas-vasculite em cotovelo

Vasculite retiniana, obstrução vascular

Lesão sub-aguda:Pápula escamosa, erupção anular

Lúpus Neonatal, lesão anular, borda hiperpigmentar

Lesão hiperpigmentar- 2 a 6 meses de idade

Infarto cerebrais-obstrução cerebral

Endorcardite asséptica- Liberman SacksTricúspide e mitral

Manifestações pulmonares

Pleurite- 50%Fibrose intersticial - ↓DLCOEmbolia pulmonar-comum – S. NefróticaPneumonite lúpica BCPShrinking lung-paralisia do diafragma- unilateralHemorragia alveeolar- Hemoptise

Serosite e pericardite

Dor torácica Dispnéia Atrito pleural Excudato

(prot>3g) Glicose baixa Raio X ou CT

Dor torácica, posturs dependente

Sensação de aperto

Atrito pericárdioRetro-esternal Pode tamponar

Manifestações Hematológicas

Anemia de doença crônica-60 a 80%

Anemia Hemolítica- <10%, Coombs+ 20a 60%

Leucopenia>50%, granulocitopenia ou linfopenia

Tombocitopenia-30 a 50% Perda de antitrombinaIII-

hipercoagulabilidade

Manifestações renais 50 – 70% OMS- Classificação da Nefrite

lúpica 1-Normal 2- Mesangial-

proteinúria,hematúia, ↓C3 3-Proliferativa focal- ,1g prot, e

hematúria 4-GN proliferativa Difusa- S.

Nefrítica, IRA é comum 5-GN Membranosa- S. Nefrótica 6-Esclerose- IR

Índice de atividade e cronicidade

Atividade (0-24) Glomérulo

hipercelular Exudação de

linfócitos Necrose fibrinóide Crescentee

celulares Trombos hialinos Inflamação

tubulointersticial

Cronicidade(0-12) Esclerose

glomerular Crescentes

fibróticas Atrofia tubular Fibrose intersticial

SNC

Neuropsiquiática-66%, corréia Convulsão, Pseudotumor-cerebral Psicose Depressão grave Nervo craniano-+Trigêmio Mielite transversa,AVC, Guilain-

Barré

TGI

Úlceras no nariz e na boca- indolorPancreatiteIsquemia intestinalVasculite mesentérica,

SAF (Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo)

Primária ou secundária (LES, Miosite)Tombose, arterial ou venosaPerda fetal no 2 ou 3 trimestreAnticopr anticardiolipina +/ anticoagulante lúpicoPode engravidar fora de atividadeACO é contra-indicadoSó Progesterona

Lúpus induzido por droga

Isoniazida-TBHidralazina –HASProcainamida-antiarritmíco-bloqueadorPTUHidantal

Olho

Episclerite Conjuntivite Retinopatia Neurite óptica Papiledema Síndrome Sicca (Sjögren) Olho de boi- lesão do uso da

cloroquina

Tratamento do LES

Imprescindível: Proteção da luz : Protetor solar

>30 Anti-concepção-

Imunossupressores Cloroquina (difosfato ou hidroxi) Oftalmo- anual Cálcio e vitamina D- Pred Sulfametoxazol + Trimetoprin

800mg/3x/sem (Bactrin)-P. jiruveci

Cutâneo-articular e fadiga

Prednisona 0,5 mg/kg/d+ Ca e Vit

D

Azatioprina 1 a 3 mg/kg/dia –

cutâneo

Metotrexate 2,5 mg- 7 comp/ sem

+ ácido fólico 5mg/dia- articular.

Quadro grave- Pele, Rim, SNC ou periférico

Pulso de Metlpredinisolona (Solumedrol)

Dose: 1g/Kg/dia por 3 dias

Manter prednisona: 1mg/Kg/d

Nefrite lúpica - Indução Pulso de Metilprednisolona

1g/dose/3d+ Albendazol 400mg/dia/3d

Manter- Pred 1mg/Kg/dia, até 6meses

6m 5 mg/dia

Indução: Ciclofosfamida 1g/dose/mensal por 6meses

Nefrite Lúpica

Manutenção: + 2anos

-Ciclofosfamida a cada 3 meses

- Azatioprina 1 a 3 mg/kg/dia

- Micofenolato de Mofetil 2g/d

Casos refratários

Imunoglobulina 1g/Kg/dose/3d

– Plaqutopenia resistente– Hemorragia Alveolar– Anemia hemolítica

– Preço: advinha?

Rituximabe-Mabthera

-Anti-CD-20

- Dose: 1g- intervalo 15 dias- 1g a cada 6meses

Casos resistentes: an. hemolítica, nefrite lúpica,hemorragia alveolar

OUTRAS:

Tacrolimus 2m/kg/dia- Dapsona- pele resistente Talidomida- menopausada- pele

resistente Plasmaferese- hemorragia alveolar

LES e Gravidez: Melhor engravidar na fase de

remissão Maior chance de perda fetal- ACL

IgG Piora no 1 trimestre e no pós parto Não retirar Prednisona e

Hidroxicloroquina ou Azatioprina Lúpus Neonatal (Ro e La)- 6 meses

após o parto (pele, Bloqueio CC- irreversível)