CEREBELO ANATOMIA MACROSCÓPICA E DIVISÕES. CEREBELO CEREBELO.
Lesões do cerebelo
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Lesões do Cerebelo
Hospital Central de Maputo
Estágio Integral de Medicina Interna
Medicina IV
Diretor do Serviço: Prof. Dr. Aurélio Zilhão
Discente: Amir Omar
Índice
• Introdução
• História
• Embriologia
• Anatomia
• Fisiologia
• Lesões do Cerebelo
• Conclusão
• Bibliografia
Introdução
• O Cerebelo é um órgão supra-segmentar do sistema nervoso central
• O termo cerebelo deriva do latim e significa "pequeno cérebro“
• Constitui 10% da massa encefálica total e contém mais de 50% de todos neurónios do encéfalo (69.03 bilhões)
História
• Área silenciosa• Vesalius (1543) – Órgão de
memória e talento• Malacarne (1776) – 1º trabalho
de Anatomia descritiva sobre o Cerebelo
• Combe (1838) – Órgão de sexualidade
• Babinski (1902) – Órgão responsável pela coordenação motora
Embriologia
• Inicia na 3º semana de gestação: Placa neural
• Posteriormente: elevação do seus bordos para formar as Pregas Neurais, até unirem-se na linha média
Formação do Tubo Neural
• Esta começa na região cervical e se extende cranial e caudalmente
• Formação dos Neuroporos
• 25º dia: Encerramento do Neuroporo Cranial
• 27º dia: Encerramento do Neuroporo Caudal
Dilataçãoes do Tubo Neural
Na 4ª semana as três vesículas encefálicas primárias formam o:
1. Prosencéfalo
2. Mesencéfalo
3. Rombencéfalo
Flexuras do Tubo neural
Durante a 4ª semana
1ª – Cefálica (mesencefálica):
• Entre o prosencéfalo e mesencéfalo.
2ª – Pontina:
• No ponto de união do metencéfalo e mielencéfalo.
3ª – Cervical:
• Entre o rombencéfalo e a medula espinal primitiva.
Rombencéfalo
Na 5ª semana é separado da medula espinhal pela flexura cervical e se divide em 2 partes:
1. Metencéfalo forma posteriormente a Ponte e o Cerebelo
2. O Mielencéfalo (torna-se o bulbo)
O interior torna-se o 4º ventriculo
Metencéfalo
• Suas paredes dão origem à ponte e ao cerebelo e sua cavidade forma a parte superior do quarto ventrículo.
• Os neuroblastos em cada placa basal formam núcleos motores.
• As partes dorsolaterais das placas das alares dobram medialmente e formam os lábios rómbicos.
8ª semana 4º mês
8ª Semana 12ª Semana
13ª Semana 15ª Semana
Anatomia
Localização:
• Na fossa craneana posterior
• Posterior a tronco cerebral
• Inferior a telencéfalo separado pela tenda do cerebelo, que é uma prega da duramáter.
• Superior do foramen magno
• Repousa na fossa cerebelar do ossoocciptal.
Características
• Largura: 10 cm
• Comprimento (A - P): 6 cm
• Altura: 5 cm
• Peso: 150g
• Superfície total: 500cm²
Divisões do Cerebelo
Divisão Anatómica
Divisão Anatómica
Divisão Funcional
Núcleos Cerebelares
Pedúnculos
O cerebelo está ligado ao tronco encefálico por três grossos feixes de fibras chamados pedúnculos:
• O pedúnculo cerebelar superior liga o cerebelo ao mesencéfalo. Contém principalmente axônios eferentes É também chamado de braço conjuntivo.
• O pedúnculo cerebelar médio liga o cerebelo à ponte,sendo também chamado de braço da ponte. Contém principalmente axônios aferentes.
• O pedúnculo cerebelar inferior ou corpo restiforme liga o cerebelo ao bulbo, Contém axônios tanto aferentes quanto eferentes
Irrigação
• O cerebelo é nutrido por três pares de artérias:
• Uma proveniente da A. vertebral e chamada A. cerebelar póstero-inferior. Irriga a face inferior do cerebelo e parte do bulbo.
• As outras duas artérias vêm da A. basilar. São a A. cerebelar anterior-inferior e a A. cerebelar superior. Estas irrigam a face superior do cerebelo.
Irrigação
Drenagem Venosa
Seio Sigmoide
Seio Transverso
V.C.I
V.C.A
Seio Petroso Sup.
Seio Petroso Inf.
Seio Transverso
V.C.S.
Drenagem Venosa
Histologia
• Substância Cinzenta (Cortex)• Camada Molecular
o F. Paralelas, F. Trepadoras, D. Purkinje, C. Cesto, C. Estrelada
• Camada de Células de Purkinje
• Camada Granulosa• C. Granulosa, C. Golgi
• Substância Branca• Axônios das Células de Purkinje
• Oligodentrócitos
Cortex Cerebelar
Histologia
Histologia
Fisiologia Cerebelar
ConsciênciaSensitivo-Motora
Comparação
Receptores Proprioceptivos
• Fuso Muscular – Velocidade e Alongamento
• Órgão Tendinoso de Golgi - Contração dos músculos, grau de tensão do tendão e estiramento.
• Tacteis - Forças externas
• Articulares - Posição
Receptores Proprioceptivos
Imagem Motora
Cópia de eferencia
Cerebelo
Fisiologia da Motricidade
Para se executar qualquer movimento as contrações dos agonistas, antagonistas, sinergistas e músculos de fixação devem ser adequadamente coordenadas. Para iniciar-se um movimento, os agonistas contraem-se de modo a executar o movimento; os antagonistas relaxam ou modificam seu tônus para facilitá-lo; e os sinergistas reforçam o movimento. Para terminar o movimento, os antagonistas contraem-se e os agonistas relaxam.
On - Off
Fisiologia da Motricidade
Os músculos individuais que participam no ato devem ser controlados e coordenados, como um maestro dirige uma orquestra, regulando com precisão a ação das partes individuais. O cerebelo é o maestro. Ele não fornece a força, não toca um instrumento, mas sem ele a sinfonia do movimento normal degenera numa cacofonia de contrações musculares desorganizadas.
Divisão Funcional do Cerebelo
Vestibulocerebelo
• Também denominado Arquicerebelo
• Associado principalmente com o Núcleo Fastigeo
• Manutenção de equilíbrio
• Ajuste de tônus muscular Axial
• Coordenação de movimentos oculares
Espinocerebelo
• Também denominado Paleocerebelo
• Consiste na região Vermiana e Paravermiana
• Associado principalmente com os Núcleos Globosos e Emboliformes.
• Parte Vermiana: Controla Musculatura Axial e Proximal
• Parte Paravermiana: Controla Musculatura Distal
• Execução de movimentos precisos
• Controle de Tônus muscular
Cerebrocerebelo
• Também denominado Pontocerebelo ou Neocerebelo
• Associado a Núcleo Dentado
• Recebe informação do cortex cerebral contralateral sobre excecução de um padrão de movimentos
• Movimentos rápidos dos membros
• Coordenação motora fina, destreza e movimentos sincronizados
Vias Cerebelares
Vias Aferentes• Cortex Cerebral• Medula Espinhal• Nervo Vestibular
Vias Eferentes• Núcleo Rubro• Tálamo• Formação Reticular• Núcleos Vestibulares
D
A E
Aferências Cortico-Cerebelares
Aferências Cortico-Cerebelares
Aferências Espino-Cerebelares
Membros Superiores e
Tórax
Membros Inferiores
Membros Inferiores e
Tronco
Eferências Cerebelares
Eferências Cerebelares
Trato Dentotalámico
Cortex Motor
Trato Cortico-Espinhal
DecusaçãoPiramidal
Nucleo Rubro
Eferências Cerebelares
Tônus
Homúnculo Cerebelar
Outras funções do Cerebelo
• Aprendizagem motor
• Emocional
• Função executiva (planejamento, fluência verbal, raciocínio abstrato)
• Cognição (organização espacial visual e memória)
• Processamento linguístico (gramatismo e prosódia)
Outras funções do Cerebelo
Outras funções do Cerebelo
A previsão espacio-temporal, ou seja, a antecipação de eventos perceptuais para a execução das respostas motoras cronometradas (motor timing) ou julgamentos perceptuais, pode ser obtida pelo uso de informação temporal (por exemplo, a velocidade de um objeto) e informação espacial (Por exemplo, a localização de um objeto) durante uma tarefa
Circuito Intrínseco
• Fibras Musgosas oPropriocepção
oPlano Motor
• Fibras Trepadoras – Sinais de Erro
Circuito Intrínseco
• Células Inibitórias• Purkinje → Núcleos Profundos
• Estrelada → Purkinje
• Cesto → Purkinje
• Golgi → Granulares (inibindo sinais das f. musgosas)
• Células Excitatórias• Granular → Purkinje
Circuito Intrínseco
Circuito Intrínseco
Neurotransmissores Cerebelares
Lesões do Cerebelo
Semiologia das Lesões Cerebelares
• Ataxia - Falta de coordenação de movimentos musculares voluntários e de equilíbrio.
• Disdiadococinesia - É a dificuldade de fazer movimentos rápidos e alternados.
• Tremor Intencional – Oscilação dos movimentos, ao realizar um ato voluntário. Acentua quando está próximo de atingir um objetivo/alvo.
• Nistagmo - Caracterizado pelo movimento oscilatório rítmico dos bulbos oculares.
• Hipotonia
Semiologia das Lesões Cerebelares
• Opsoclónus – Consiste em movimentos oculares rápidos, involuntários, multivectorial e imprevisíveis.
• Dismetria – Incapacidade de calcular a amplitude de movimento necessário para atingir um alvo. (Hipo- ou Hipermetria)
• Disartria Atáxica - Imprecisões articulatórias, distorções de consoantes e vogais, intervalos prolongados e velocidade lenta.
• Assinergia - Perda da capacidade de associar músculos em conjunto para a execução de movimentos complexos.
Sindromes Cerebelares
Sindrome Vermiano
• Ataxia
• Inclinação da cabeça
• Nistagmo
• Disartria
Sindrome Hemisférico
• Ataxia
• Hipotonia
• Hipotonia
• Reflexo de Holmes-Stewart
• Reflexo Pendular
• Dismetria
• Disartria
• Asinergismo
• Disdiadococinesia
• Tremor intencional
• Nistagmo
• Opsoclónus
Lesões do Cerebelo
Malformações Congênitas
Hereditárias
Vasculares Tóxicas
Fármacos Neoplasias
Infecciosas Autoimune
Endocrinopatias Nutricionais
Malformações Congênitas
• Malformações de Arnold Chiari
• Malformações de Dandy-Walker
• Sindrome Lhermitte-Duclos
Malformações de Arnold Chiari I
• Sintómas: Cefaléia, Dor no pescoço, Ataxia
• Diagnóstico: TAC ou RMN
• Tratamento: Cirurgia Descompressiva
Malformações de Arnold Chiari II
• Sintómas: Ataxia, Nistagmo, Hipotonia, Hidrocefalia
• Diagnóstico: TAC ou RMN
• Tratamento: Cirurgia Descompressiva, Derivação
Malformações de Arnold Chiari III
• Sintomas: 1 e 2
• Diagnóstico: TAC ou RMN
• Tratamento: Controverso
Malformação Dandy-Walker
• Trisomia 9, 13, 18 e 21
• Ausência dos Foramens do 4º Ventrículo
• Sinais de Hidrocefalia, Sinais Cerebelares
• Diagnóstico: TAC ou RMN
• Tratamento: Derivação Ventricular
Malformação Dandy-Walker
Sindrome Lhermitte-Duclos
• Gangliocitoma Displásico Cerebelar
• Hipertrofia da Camada Granular
• Cromossoma 10
• Sinais de Hidrocefalia, Cerebelares ou LOE.
• Polidactilia, Macroglosia
Sindrome Lhermitte-Duclos
• Diagnóstico: TAC, RMN, Anatomo-patológico
• Tratamento: Derivação Ventricular e Cirurgia Descompressiva
Folia cerebelar alargada com
aspecto estriado / tigróide.
Hereditárias
As formas hereditárias estão entre as causas mais frequentes de ataxia e se manifestam pela incoordenação da marcha, das mãos, da fala e do movimento ocular.
As ataxias hereditárias classificam se pelo modo de herança:
• Ataxia Cerebelar autossômica dominante
• Ataxia Cerebelar autossômica recessiva
Hereditárias
Ataxia de Freidreich
• Causa hereditária mais comum
• Padrão de herança autossômica recessiva
• 1 em cada 50 000
• Caucasianos
• Atrofia cerebelar
• Degeneração dos nucleos cerebelares e tratos espino-cerebelares
Ataxia de Freidreich
• Cromossoma 9, Gene FXN, codificada a proteina Fraxatina. O defeito resulta na sua inexpressão.
• Fraxitina• Proteina mitocondrial
• Síntese do heme
• Formação de complexos Fe-S (complexos ferro-enxofre)
• Antioxidante por ligação e de armazenamento do ferro (‘’ferritin-like protein’’)
Ataxia de Freidreich
Ataxia de Freidreich
Quadro Clínico:
• Ataxia
• Distartria
• Nistagmo
• Surdez
Associados:
• Escoliose
• Atrofia Óptica
• Deformidade do pé (Cavus)
• Cardiopatia (Cardiomegália, Hipertrofia)
• Diabetes Melitus
Ataxia de Freidreich
Ataxia de Freidreich
Tratamento:
• Antioxidantes• Coenzima Q10 (15 mg/kg/dia) e a vitamina E
• Quelante do ferro • Deferiprone, na dose de 20 a 30 mg/kg/dia
• Agonistas PPARγ (activador do receptor de proliferação peroxissomal)• Pioglitaziona e Rosiglitazona
Reduzir o dano Oxidativo
Regulador transcripcional das respostas antioxidantes
Vascular
• AVC Isquemico
• AVC hemorrágico
Acidente Vascular Cerebelar
• Representam aproximadamente 0.7–3% de todos os AVCs
Estadios:
• Inicialo Inespecíficos, como náuseas, vômitos, tontura, cefaléia ou
cervicalgia. Exame neurológico revela incoordenação, ataxia e nistagmo horizontal.
o Insidiosos nos infartos. Súbitos nos hematomas.
• Intermediário – Diminuição do nível de consciência. Início de HIC
• Tardio – Coma ou alterações cardiovasculares
AVC Isquémico
• Representa 2% de todos AVC Isquémicos
• ACPI é a artéria mais acometida (96%)
• A etiologia principal nos infartos cerebelares é a aterosclerose e, em menor proporção, os acidentes embólicos
• Os fatores de risco vasculares são hipertensão arterial, o diabetes, as dislipidemias e o tabagismo.
AVC Isquémico
AVC Isquémico
Tratamento Médico
• Anti-hipertensivos
• Antipiréticos
• Controle da Glicémia
• Antitrombóticos
• Anticoagulantes
Anti-hipertensivos
AVC Isquémico
• Ativador do plasminogênio tecidual recombinante (r-tPA 0,9 mg/kg de peso) endovenoso iniciado até três horas do início dos sintomas melhora significativamente o prognóstico do paciente.
AVC Isquémico
Tratamento Cirúrgico:
• Técnicas Endovasculares (STENT, MERCI)
• Craniotomia
Critérios para tratamento cirúrgico:
• Compressão do tronco cerebral
• Deterioração do nível de consciência
• Presença de hidrocefalia
AVC Hemorrágico
• Representa 10% de todos AVC Hemorrágicos
• Hemorragia cerebelar ocorre mais frequentemente na 5 ª a 8 ª décadas de vida e com maior frequência em homens do que em mulheres.
• Entre 60% e 90% de todas as hemorragias cerebelares espontâneas ocorrem em pacientes hipertensos.
• As malformações vasculares, coagulopatias, neoplasias, aneurismas e trauma são causas menos frequentes.
• São comumente localizadas nos hemisférios cerebelares
AVC Hemorrágico
AVC Hemorrágico
Tratamento Médico
• Anti-hipertensivos
• Manitol
AVC Hemorrágico
AVC Hemorrágico
Tratamento Cirúrgico:
Evacuação
Critérios para tratamento cirúrgico:
• Tamanho do hematoma > 3-4 cm
• Compressão do tronco cerebral
• Deterioração do nível de consciência
• Presença de hidrocefalia
Fármacos
• Fenitoina - Inibição das descargas explosivas espontâneas (potenciais de ação dos nervos) do hipocampo e do cerebelo. Atrofia do Vermis.
• Fenobarbital
• Fluorouracil (5-FU)
• Paclitaxel - Impede a formação normal de microtúbulos dentro do citoplasma dos neurônios, levando a uma interrupção na função celular normal.
Fármacos
• Amiodarona
• Metronidazol – Degeneração dos Núcleos Dentados
• Isoniazida – Inibição de Piridoxina Fosfokinase
Tóxicas
• Alcoól
• Metais Pesados
Intoxicação Alcoolica Aguda
Diminuição da excitabilidade das Células de Purkinje.
Quadro:
• Disartria
• Nistagmo
• Ataxia5g
Degeneração Cerebelar Alcoólica
• Encefalopatia de Wernicke
• Deficiência de Vitamina B1
• Perda de Células Granulares e de Purkinje, principalmente no Vermis superior e núcleos vestibulares
• Quadro: Ataxia, Nistagmo, Disartria e Tremores.
Degeneração Cerebelar Alcoólica
Metais pesados
• Mercúrio
• Manganês
• Chumbo
Neoplasias
• Primárias
• Secundárias: Metastases
Tumores Primários
• Meduloblastoma
• Ependimoma
• Astrocitoma
• Meningioma da FP
Metastases
16%4%
80%
Teoria ‘’ Semente & Solo’’ de Paget
Metastases
• Carcinoma dos Bronquios (19 - 23%)
• Mama (5 - 19%)
• Melanoma (12%)
• Pulmão (11%)
• Rim
• Tiroide
• Colon
• Pancreas
• Prostata
Fisiopatologia de um LOE
Sinais e Sintomas de LOE
Tratamento
Infecciosa
• Abcesso Cerebelar
• Cerebelite viral aguda (EBV, HHV-6,HSv -1, varicela)
• Cerebelite por HIV
Abcesso Cerebelar
Representa 5% de todos os Abcesso Cerebrais
Agentes Etiológicos:
• Estreptococos, Proteus, E. coli, Klebsiella spp., Bacteroides, Fusobacterium e os Estafilococos.
• Toxoplasma, Aspergillus, Candida e C. Neoformans
Vias de disseminação:
• Contiguidade
• Hematogenica
• Pós-Traumatico
• Pós-Operatório
Abcesso Cerebelar
Quadro:• Cefaleia• Febre baixa• Sinais de HIC• Sinais Cerebelares (ataxia, nistagmo)
Diagnóstico:• Hemograma• LCR: Contra-indicado• TAC ou RMN
Abcesso Cerebelar
Abcesso Cerebelar
Tratamento:
• Médico• Antibioterapia (Metronidazol e Ceftiraxona)
• Corticoesteriodes: Controverso, Dex. 10mg 6-6h
• Cirúrgico• Drenagem via Crainiotomia
• Aspiração TAC-guiada
Abcesso inacessívelPequeno (<2-3 cm)
Não encapsulados (cerebrite)Consciente
Sem Sinais de HTIC
Cerebelite Viral
• Crianças de 1-6 anos
• Masculino 3:1 Femininos
Patogenia:
Reacção cruzada de auto-imunidade, na qual anticorpos e linfócitos T, produzidos contra antigénios de um dado agente infeccioso, reagem contra autoantigénios da baínha de mielina.
Cerebelite Viral
Quadro:
• Ataxia
• Hipotonia
• Dismetria
• Opsoclónus
Etiopatogenia
Diagnóstico
• LCR – Linfocitose, Hiperproteinoraquia, Glicose normal, TNFa, IL2, IL6, Cultura Viral +
• PCR
• TAC ou RMN
Cerebelite Viral
• Corticoesteroides
• Aciclovir: 10mg/kg 8-8h
Cerebelite por HIV
• Atrofia cerebelar pode ser o resultado de uma resposta auto-imune com destruição das células de Purkinje, ou um efeito tóxico de citocinas sintetizadas em resposta ao HIV, que induz apoptose de células da Granulosa.
• Numa primeira fase, as lesões predominam no nível do vermis cerebelar, e em estadios mais avançados também comprometem os hemisférios.
Autoimune
• Esclerose Multipla
• Ataxia por Glúten
• Degeneração Cerebelar Paraneoplásica
Esclerose Multipla
• Doença Desmielinizante
• Feminino > Masculino
• 20-40 anos de idade
• Caucasianos
Esclerose Multipla
Esclerose Multipla
Esclerose Multipla
Quadro Clínico:
• Tremor
• Ataxia
• Nistagmo
Diagnóstico:
• Clínico
• LCR – Bandas Oligoclonais de IgG, Proteinas
• TAC ou RMN
Esclerose Multipla
• Tratamento dos episódios agudos• Metilprednisolona: 500-1000 mg por dia, 3-5 dias
• Omeprazol ou Ranitidina
• Agentes modificadores da doença• INFβ1a, IFNβ1b, Glatiramer Acetato.
• Terapia sintomática• Ataxia: Clonazepam 1-20mg por dia
• Downregulação do MHC nos APC
• Inibem citocinas inflamatórias
• Inibem proliferação de celulas T
Endocrinopatias
• Hipotiroidismo
• Hipoparatiroidismo
Hipotiroidismo
• Neurogénese
• Genes PCP-2 e MBP
• Diminuição de Neurotrofinas, BDNF (Brain Derived Neurotrophin Factor) e Neurotrofina 3
Hipotiroidismo
Quadro:
• Ataxia
• Tremor intencional
• Dismetria
• Disartria
Nutricionais
• Vitamina B1
• Vitamina B12
Deficiência de Vitamina B12
Síntese de Mielina
Conclusão
• As 3 funções básicas do Cerebelo
• Homúnculo Cerebelar
• Importância do Exame Neurológico
Bibliografia
• Michael H. Ross, HISTOLOGY, Text and Atlas, 7th edition, 2016, Wolters Kluwer, Philadelphia, Pagina 400-402
• C. D., Albertsone, Anatomic Basis of Neurologic Diagnosis, 1ª Edição, 2009, Thieme, New York, Pagina 280-300
• John E. Hall, GUYTON & HALL – Tratado de Fisiologia Médica, 12ª Edição, 2011, Elsevier, Rio de Janeiro
• P. Tandon, Textbook of Neurosurgery, 3ª Edição, 2012, Jaypee, New Delhi, Volume 2 – 3
• A. Machado, Neuroanatomia Funcional, 2ª Edição, Atheneu
• Allan H. Ropper, Adams and Victor's Principles of Neurology, 10ª Edição, 2014, McGraw Hill, New York
Bibliografia
• Harding A. Friedreich's ataxia: a clinical and genetic study of 90 families with an analysis of early diagnostic criteria and intrafamilial clustering of clinical features. Brain 1981;104(3):589-620.
• Oppenheimer DR. Greenfield´s neuropathology. 3rd ed. Chicago: Edward Arnold; 1976. p. 626-30.
• ALLSOP, J., AND TURNER, B. Cerebellar degeneration associated with chronic alcoholism. Journal of the Neurological Sciences 3:238–258, 1966
• Ackermann H et al (1997) Categorical speech perception in cerebellar disorders. Brain Lang 60:323–331
• Aschersleben G, Prinz W (1995) Synchronizing actions with events: the role of sensory information. Percept Psychophys 57:305–317
• Aso K et al (2010) Cerebro-cerebellar interactions underlying temporal information processing. J Cogn Neurosci 22(12):2913–2925
• Bares M et al (2007) Impaired predictive motor timing in patients with cerebellar disorders. Exp Brain Res 180(2):355–365
Agredecimentos
Dra. Erménia Muthambe(Especialista em Medicina Interna, HCM)
Dra. Dulce Loforte(Especialista em Medicina Interna, HCM)
Dra. Elena Sotnikova(Especialista em Neurologia, HCM)
Dra. Eva Timóteo(Especialista em Neurocirurgia, HCM)