Massas Abdominais em Massas Abdominais em CriançasCrianças

Rafael Trindade DeylRafael Trindade Deyl

Cirurgia e Urologia PediátricaCirurgia e Urologia Pediátrica

RenaisRenais

Benignas: JUPBenignas: JUP

Anomalia de FusãoAnomalia de Fusão

Anomalia de MigraçãoAnomalia de Migração Malignas: Nefroma MesoblásticoMalignas: Nefroma Mesoblástico

Tumor de WilmsTumor de Wilms

NeuroblastomaNeuroblastoma

Estenose de JUPEstenose de JUP

1:5000 nascimentos1:5000 nascimentos

40% das massas renais40% das massas renais

1:3 masculino1:3 masculino

Lado esquerdo mais afetadoLado esquerdo mais afetado

Quinta semana-invasão do blastema pelo Quinta semana-invasão do blastema pelo broto ureteralbroto ureteral

Sistema pérvio- nona semanaSistema pérvio- nona semana

Anomalias de MigraçãoAnomalias de Migração

Nefroma MesoblásticoNefroma Mesoblástico

Tumor sólido mais freqüente Tumor sólido mais freqüente

Variante do TU WilmsVariante do TU Wilms

Hematúria, HAS, MassaHematúria, HAS, Massa

Tratamento localTratamento local

Tumor de WilmsTumor de Wilms

Raro em RN e adultoRaro em RN e adulto

Associado à anomalias congênitas:Associado à anomalias congênitas:

Aniridia,Hemi-hipertrofia,MF genito- Aniridia,Hemi-hipertrofia,MF genito- urinária,urinária,

Beckwith-WiedmannBeckwith-WiedmannDenis-DrashDenis-Drash

Tumor de WilmsTumor de Wilms

Massa abdominal indolorMassa abdominal indolor

Hematúria 10-20%Hematúria 10-20%

HAS 25%HAS 25%

DiagnósticoDiagnóstico

Tumor de WilmsTumor de Wilms

NeuroblastomaNeuroblastoma

Proveniente das simpatogonias Proveniente das simpatogonias

Etiologia desconhecida(deleção 1p)Etiologia desconhecida(deleção 1p)

Enorme regressão espontâneaEnorme regressão espontânea

50%-2anos,5%-1ano50%-2anos,5%-1ano

Associado à neurofibromatose e Associado à neurofibromatose e HirshsprungHirshsprung

NeuroblastomaNeuroblastoma

Oncogene Oncogene n-MYCn-MYC/Shimada/Shimada

Tórax abaixo de 1 anoTórax abaixo de 1 ano

Nódulos subcutâneos (neo)Nódulos subcutâneos (neo)

Metástase óssea(crânio)Metástase óssea(crânio)

Diarréia crônica, hipocalemiaDiarréia crônica, hipocalemia

Mioclonus-opsoclonusMioclonus-opsoclonus

IV-s:Pele,Fígado,MedulaIV-s:Pele,Fígado,Medula

NeuroblastomaNeuroblastoma

Trombo de Veia Cava Inferior(VCI)Trombo de Veia Cava Inferior(VCI)

Envolve a VCI em 4-10%Envolve a VCI em 4-10%

Envolve Átrio Direito(AD) em 1%Envolve Átrio Direito(AD) em 1%

Não influencia Prognostico, mas torna cirurgia Não influencia Prognostico, mas torna cirurgia mais trabalhosamais trabalhosa

Há controvérsia em usar quimioterapia pré-Há controvérsia em usar quimioterapia pré-operatóriooperatório(Shamberger(Shamberger Ann Surg 2001(1)116-21)Ann Surg 2001(1)116-21)

Srougi,Int Braz J Urol.2007;33:683-9

DiagnósticoDiagnóstico

Durante investigação de massa abdomnalDurante investigação de massa abdomnal

Tomografia Helicoidal ou RessonânciaTomografia Helicoidal ou Ressonância

Ecodoppler pré-operatórioEcodoppler pré-operatório

TumoresTumores

NeuroblastomaNeuroblastoma

Adenocarcinoma de Supra-RenalAdenocarcinoma de Supra-Renal

Tumor de WilmsTumor de Wilms

ExperiênciaExperiência

63 tumores retroperitoniais em 5 anos63 tumores retroperitoniais em 5 anos

8 trombos de Cava(~12%)8 trombos de Cava(~12%)

2 até Átrio direito(1 invasão de Supra 2 até Átrio direito(1 invasão de Supra Hepáticas)Hepáticas)

6 até Supra hepática(1 invasão por 6 até Supra hepática(1 invasão por teratoma Imaturo)teratoma Imaturo)

1 Óbito por doença e 1 primeira semana 1 Óbito por doença e 1 primeira semana pós-operatóriapós-operatória

TratamentoTratamento

Tumor de Wilms: QT(vac) sem biópsia Tumor de Wilms: QT(vac) sem biópsia

Tumores de Supra-renal: biópsia Tumores de Supra-renal: biópsia percutânea ou retroperitonialpercutânea ou retroperitonial

QuimioterapiaQuimioterapia

EcodopplerEcodoppler

Programar cirurgia com ou sem circulação Programar cirurgia com ou sem circulação extra-corpórea(CEC)extra-corpórea(CEC)

Trombo em Átrio DireitoTrombo em Átrio Direito

Raro 0,8-1%Raro 0,8-1%

Alto índice de complicações se não Alto índice de complicações se não reconhecido pré-operatórioreconhecido pré-operatório

Não tem relação direita com prognósticoNão tem relação direita com prognóstico

Não tem relação com tamanho do Tumor Não tem relação com tamanho do Tumor primárioprimário

Necessita CECNecessita CEC

Schetini Pediatr Surg Int 2000 16:529-31Sripathi Pediatr Surg Int 2000 16:447-448

CavectomiaCavectomia

Tumor muito aderido ao endotélioTumor muito aderido ao endotélio

Invasão e compressão do vaso com Invasão e compressão do vaso com muitos colateraismuitos colaterais

Não resposta à QTNão resposta à QT

Ausência de Fluxo no vasoAusência de Fluxo no vaso

O fluxo venoso do sistema inferior vem O fluxo venoso do sistema inferior vem por colaterais pelo sistema Ázigospor colaterais pelo sistema Ázigos

Renaud J Pedatr Surg 2001 36:526-9

ConclusõesConclusões

Apesar de baixa incidência sempre Apesar de baixa incidência sempre devemos procurar por extensão devemos procurar por extensão intravascular de tumores da loja renalintravascular de tumores da loja renal

O tratamento pode incluir ou não QTO tratamento pode incluir ou não QT

CEC é recomendada em Trombos acima CEC é recomendada em Trombos acima das veias supra-hepáticasdas veias supra-hepáticas

Trombectomia é factível na maioria dos Trombectomia é factível na maioria dos casos casos