Metabolismo del hemo IIMetabolismo del hemo II

Cintia Mendez VediaCintia Mendez Vedia

PORFIRIAS

Protoporfiria eritropoyética

Deficiencia de la enzima Uroporfirinógeno III cosintetasa

Desequilibrio en la producción de isómeros de uroporfirinógeno

El isómero I execede al III Anormal

UROPORFIRINA I y COPROPORFIRINÓGENO I

ORINA Y HECES

Excreción

Orina: color rojo

Síntoma: Fotosensibilidad cutánea Eritrema Edema Ulceraciones, deformaciones severas

El eritrocito

Catabolismo del Hemo

* Vida media promedio: e/ 100 y 140 días

* La globina de esos eritrocitos destruidos es reutilizada a través de sus AA.

El eritrocito maduro carece de núcleo y de ribosomas

No puede sintetizar proteínas

Célula incapaz de autorrepararse

* El grupo hemo será degradado (fagocitosis) en las células del S.E.R del bazo, hígado y médula ósea

Catabolismo del Hemo

HEMO

Biliverdina

El C del puente

metino CO Apertura del anillo tetrapirrólico

Cad de 4 grupos pirrol sin Fe

Reutilizado

Catabolismo del Hemo

Bilirrubina

Diglucurónido de bilirrubina

S.R.E

HÍGADO

Catabolismo del Hemo

BILIRRUBINA

-Pigmento de color amarillo

-Insoluble en agua, soluble en lípidosLe permite atravesar las membranas celulares -Es tóxica (S.N.C)

Es transportada al HIGADO unida débilmente a Albúmina plasmática (SANGRE)

-Producción diaria aprox.: 300 mg/díaEl 80% procede de Hg, elresto de otras hemoproteínas

El hemo de otras prot. Es transortado en plasma U a HEMOPEXINAy trasformado igual en biliverdina y bilirrubina.

Catabolismo del Hemo

BILIRRUBINA

HÍGADO

Conjugación de la bilirrubila Retículo endoplasm. liso

UDP-glucuronil transferasa

DIGLUCURÓNIDO DE BILIRRUBINA

BILIRRUBINA CONJUGADA

Producto HIDROSOLUBLE

Captación: Ligandina o proteína Y

BILIRRUBINA CONJUGADA (unida a ác. Glucurónico)

BILIRRUBINA DIRECTA

BILIRRUBINA formada en S.R.E (no unida a ác. glucurónico)

BILIRRUBINA INDIRECTA

Catabolismo del Hemo

Catabolismo del Hemo

INTESTINO

Diglucurónido de bilirrubina DUODENO Se excreta

Con otros constituyentes de la bilis

ILEON TERMINAL Y COLON Es hidrolizado y la bilirrubina es reducida por bacterias de la flora intestinal

Tetrapirroles incolorosMESOBILIRRUBINÓGENO

ESTERCOBILINÓGENO

ESTERCOBILINAPigmento amarillo pardusco

Elim. por heces.Se oxida al contacto con el aire

Desconjugación

Catabolismo del Hemo

CICLO ENTEROHEPÁTICO

INTESTINO Reabsorción parcial

HÍGADO(Vena porta)

Productos de reducción de bilirrubina

Oxidación y regeneración

Diglucurónido de bilirrubinaBILIS Excreción

Catabolismo del Hemo

PIGMENTOS URINARIOS

HÍGADO

SANGRE

(Circulación)

RIÑÓN UROBILINÓGENO

UROBILINAORINA Se oxida al contacto

con el aire

Ictericias

Es una coloración amarillenta de la piel, escleras y mucosa por Incremento de la concentración de bilirrubina en sangre y su acumulación en los tejidos corporales.

Valores normales de blirrubina en plasma: 1 mg/100 mL

Hiperbilirrubinemia: valores mayores a 1,5 a 2 mg/100 mL

Ictericias

3 tipos principales (según mecanismo de producción)

-Hemólisis exagerada

-Obstrucción de las vías biliares

-Insuficiencia funcional del parénquima hepático

Ictericias

Ictericia hemolítica

Destrucción de eritrocitos

Bilirrubina en plasma U a albúmina (indirecta)

Hiperbilirrubinemia

Complejo macromolec.No puede ser filtrado por el RIÑÓN

No bilirrubina en orina

HÍGADO

Glucuronidación Bilirrubuna directa

INTESTINO

BILIS

Estercobilinógeno

Pigmentos en heces

Ictericias

Estercobilinógeno

Circulación sanguínea

(vena porta)

Pigmentos en Orina

RIÑÓN

Estercobilinógeno y Urobilinógeno son químicamente iguales

Urobilinógeno

Urobilina

Ictericias

Ictericia por obstrucción de las vías biliares

S.R.E Bilirrubina indirecta normal PLASMA BI normal

HÍGADO Diglucurónido de bilirrubina

Obstrucción de las vías biliares

NO excreción al INTESTINO

Alteración estructural en lobulillo hepáticoPuede pasar bilis a capilares

Bilirrubina (directa) en PLASMA

Ictericias

Bilirrubina directa (soluble)en PLASMA

RIÑÓN

Diglucurónido de bilirrubina en ORINA Colorac. Caoba-pardusca

NO llega bilis a INTESTINO

No estercobilinógeno

HECES color gris claro

No absorc. Ciclo enterohep.

No excrec. de urobilinógeno- urobilina en ORINA

Ictericias

Ictericia por insuficiencia funcional del parénquima hepático

S.R.E Bilirrubina indirecta normal

HÍGADO Disminuido funcionalmente

NO puede conjugar (glucuronidar) a toda la bilirrubina

Bilirrubina no conjugada (indirecta) vuelve a SANGRE

Por alteraciones en parénquima hepático: Bilirrubina directa en

PLASMA por reflujo de bilis hacia capilares

ORINA

RIÑÓN

Coloración oscuraExcrec. Biliar a intestino

ESTERCOBILINÓGENO Y ESTERCOBILINA

Sangre

Catabolismo del hemo

Catabolismo del hemo

BILIRRUBINA

DIGLUCURÓNIDO DE BILIRRUBINA