MIOPATIAS

ESCOLA DE MEDICINAESCOLA DE MEDICINA

UCPELUCPEL

Prof. Antonio J.V. PinhoProf. Antonio J.V. Pinho

Conceito

Doença muscularDoença muscular

Classificação

Miopatias geneticamente determinadasMiopatias geneticamente determinadas Miopatias inflmatórias – MiositesMiopatias inflmatórias – Miosites Miopatias associadas a doenças endócrinas Miopatias associadas a doenças endócrinas

ou metabólicasou metabólicas Miopatias associadas à moléstias malignasMiopatias associadas à moléstias malignas

Miopatias geneticamente determinadas Distrofia muscular progressivaDistrofia muscular progressiva Distrofia das extremidadesDistrofia das extremidades Distrofia muscular miotônicaDistrofia muscular miotônica Miotonia congênitaMiotonia congênita

Miopatias inflamatórias - Miosites De causa desconhecida: Polimiosite e De causa desconhecida: Polimiosite e

dermatomiositedermatomiosite De causa conhecida (infeciosa): Parasitária, De causa conhecida (infeciosa): Parasitária,

Mialgia Epidêmica, Miosites supuradas ou Mialgia Epidêmica, Miosites supuradas ou flegmonosas ou necrosantesflegmonosas ou necrosantes

Miopatias associadas a doenças endócrinas ou metabólicas Da TixeotoxicoseDa Tixeotoxicose Da hipotireotoxicoseDa hipotireotoxicose Da síndrome de CushingDa síndrome de Cushing AdissonianaAdissoniana Hiperpotassêmica ou hipopotassêmicaHiperpotassêmica ou hipopotassêmica

Miopatias associadas à moléstias malignas Ao carcinomaAo carcinoma A reticuloseA reticulose

Distrofia Muscular Progressiva

Patogênese – TeoriasPatogênese – Teorias

Vascular: Microenfartes ou alteração do Vascular: Microenfartes ou alteração do metabolismo das catecolaminas.metabolismo das catecolaminas.

Genética: Falha da membrana muscular, Genética: Falha da membrana muscular, com saida de enzimas.com saida de enzimas.

Neurogênica: Falta de unidades motoras no Neurogênica: Falta de unidades motoras no corno anterior da medula.corno anterior da medula.

Histologia - fases

Início: Células normais junto a alteradas, Início: Células normais junto a alteradas, tecido conjuntivo e gorduroso.tecido conjuntivo e gorduroso.A seguir: Edema, atrofia, homogeneização e A seguir: Edema, atrofia, homogeneização e hialinização de fibras.hialinização de fibras.Depois: Erosão, fagocitose, infiltrado Depois: Erosão, fagocitose, infiltrado celular tipo inflamatório.celular tipo inflamatório.Ao fim: Troca do tecido necrosado por Ao fim: Troca do tecido necrosado por tecido conjuntivo.tecido conjuntivo.

Formas de DMP

Pseudo-hipertrófica de Duchene.Pseudo-hipertrófica de Duchene. Benigna de Becker.Benigna de Becker. Fascio-escapulo-humeral.Fascio-escapulo-humeral. Ocular.Ocular. Oculo-faringea.Oculo-faringea.

Pseudo-hipertrófica de Duchene

Recessiva, só nos homens, inicia aos 3 a 4 Recessiva, só nos homens, inicia aos 3 a 4 anos, em cadeira de rodas dos 10 aos 15 anos, em cadeira de rodas dos 10 aos 15 anos, 85% morre na 2a ou 3a décadas por anos, 85% morre na 2a ou 3a décadas por inanição, insuficiência cardíaca, infecção inanição, insuficiência cardíaca, infecção respiratória; hipotonia, fraqueza, respiratória; hipotonia, fraqueza, panturrilhas pseudohipertrofiadas panturrilhas pseudohipertrofiadas (conjuntivo e gordura), marcha de pato, (conjuntivo e gordura), marcha de pato, escala o próprio corpo (levantar miotático). escala o próprio corpo (levantar miotático). É a forma mais grave. É a forma mais grave.

Benigna de Becker

Inicia aos 8 anos, evolução lenta, morre aos Inicia aos 8 anos, evolução lenta, morre aos 40 anos.40 anos.

Fascio-escapulo-humeral

Rara, ambos os sexos, evolui como o nome.Rara, ambos os sexos, evolui como o nome.

Ocular

Inicia antes dos 30 anos, ptose palpebral, Inicia antes dos 30 anos, ptose palpebral, ataca os movimentos dos olhos.ataca os movimentos dos olhos.

Óculo-faríngea

Inicia pós os 50 anos, ptose palpebral, ataca Inicia pós os 50 anos, ptose palpebral, ataca os movimentos dos olhos e disartria e os movimentos dos olhos e disartria e disfagia.disfagia.

Laboratório da DMP

Ácido cítrico diminuido. Ácido pirúvico, Ácido cítrico diminuido. Ácido pirúvico, TGP, TGO, CPK, Aldolase e Desidrogenase TGP, TGO, CPK, Aldolase e Desidrogenase lática, todos aumentados.lática, todos aumentados.

Biópsia muscular: Achados já descritos.Biópsia muscular: Achados já descritos. Eletroneuromiografia: Medida da condução Eletroneuromiografia: Medida da condução

nervosa: normal. Redução da amplitude e nervosa: normal. Redução da amplitude e do tempo médio dos potenciais de ação.do tempo médio dos potenciais de ação.

Duchene

Levantar miopáticoLevantar miopático

Tratamento da DMP

Não há. Usar medidas de apoio, fisioterapia Não há. Usar medidas de apoio, fisioterapia e dispositivos ortopédicos.e dispositivos ortopédicos.

Polimiosites

Apresenta fraqueza, atrofias musculares, Apresenta fraqueza, atrofias musculares, dor a compressão dos músculos da cintura dor a compressão dos músculos da cintura escapular e pélvica. Pode ter inflamação da escapular e pélvica. Pode ter inflamação da pele e tecido celular subcutâneo.pele e tecido celular subcutâneo.

Causa

Desconhecida. Associada as colagenoses, Desconhecida. Associada as colagenoses, infecções virais, toxoplasmose, cisticercose, infecções virais, toxoplasmose, cisticercose, álcool, penicilamina, clofibrate, esteróides, álcool, penicilamina, clofibrate, esteróides, cloroquina, carcinomas, timoma, hiper e cloroquina, carcinomas, timoma, hiper e hipotireoidismo, sarcoidose, hipocalcemia, hipotireoidismo, sarcoidose, hipocalcemia, doença renal crônica e a depleção de doença renal crônica e a depleção de potássio.potássio.

Formas

Quanto a sintomatologia.Quanto a sintomatologia. Quanto a apresentação.Quanto a apresentação.

Quanto a sintomatologia

Grupo I – Polimiosite aguda com Grupo I – Polimiosite aguda com mioglobinúria aguda ou crônica.mioglobinúria aguda ou crônica.

Grupo II – Polimiosite com colagenose ou Grupo II – Polimiosite com colagenose ou Dermatomiosite não graves.Dermatomiosite não graves.

Grupo III – Polimiosite com colagenose ou Grupo III – Polimiosite com colagenose ou Dermatomiosite graves.Dermatomiosite graves.

Grupo Iv – Polimiosite complicada com Grupo Iv – Polimiosite complicada com doença maligna.doença maligna.

Quanto a apresentação

Agudas: É o grau I. Febre alta, mal-estar Agudas: É o grau I. Febre alta, mal-estar geral, dores musculares, edema de face e geral, dores musculares, edema de face e membros, fraqueza importante, disfagia e membros, fraqueza importante, disfagia e até, insuficiência renal.até, insuficiência renal.

Sub-agudas e crônicas: São os graus II, III Sub-agudas e crônicas: São os graus II, III e IV, onde predominam as atrofias e IV, onde predominam as atrofias musculares e a fraqueza geral.musculares e a fraqueza geral.

Laboratório

Semelhante a Distrofia Muscular Semelhante a Distrofia Muscular Progressiva, somado aoProgressiva, somado ao

VSG aumentado.VSG aumentado. Biópsia: Inflamação.Biópsia: Inflamação.

Tratamento

Prednisona.Prednisona. ACTH.ACTH. Ciclofosfamida.Ciclofosfamida. Fisioterapia.Fisioterapia.

Miastenia Grave

Enfermidade de origem desconhecida Enfermidade de origem desconhecida (talvez auto-imune) da Placa Motora (talvez auto-imune) da Placa Motora (diminuição da acetilcolinesterase), cujo (diminuição da acetilcolinesterase), cujo sintoma fundamental é a fadiga muscular.sintoma fundamental é a fadiga muscular.

Formas

Neo-natal.Neo-natal. Juvenil.Juvenil. Do adulto.Do adulto.

Forma neo-natal

Aparece nos primeiros meses de vida, ptose Aparece nos primeiros meses de vida, ptose palpebral parcial, fraqueza proximal dos palpebral parcial, fraqueza proximal dos quatro membros.quatro membros.

Prognóstico bom.Prognóstico bom.

Forma juvenil

Quando aparece no jovem.Quando aparece no jovem.

Forma adulta

(Diplopia, estrabismo, ptose palpebral, (Diplopia, estrabismo, ptose palpebral, paresia facial) = Face miastênica. Fraqueza paresia facial) = Face miastênica. Fraqueza do mastigar, disfagia, disfonia, riso do mastigar, disfagia, disfonia, riso anasalado e rosnado (miastênico), grande anasalado e rosnado (miastênico), grande fraqueza muscular, hiporeflexia.fraqueza muscular, hiporeflexia.

Evolui em surtos, com melhoras e pioras.Evolui em surtos, com melhoras e pioras. Pode haver agravamento súbito (crise Pode haver agravamento súbito (crise

miastênica).miastênica).

Laboratório

Eletroneuromiografia: Perda progressiva Eletroneuromiografia: Perda progressiva das unidades motoras.das unidades motoras.

Diagnóstico

Pelo quadro clínico.Pelo quadro clínico. Pela eletroneuromiografia.Pela eletroneuromiografia. Pela resposta aos testes:Pela resposta aos testes:

Da Neostigmina – injeta-se 1,5 mg de Da Neostigmina – injeta-se 1,5 mg de Prostigmina e o quadro melhora de 10 a 15 Prostigmina e o quadro melhora de 10 a 15 minutos.minutos.Do Cloreto de Edrofônio – injeta-se 2 mg e Do Cloreto de Edrofônio – injeta-se 2 mg e o quadro melhora em 15 minutos.o quadro melhora em 15 minutos.

Tratamento

Medidas gerais.Medidas gerais. Tratamento sintomático.Tratamento sintomático. Tratamento das crises miastênicas.Tratamento das crises miastênicas.

Medidas gerais

Familiarizar o paciente com a doençaFamiliarizar o paciente com a doença Manter um bom estado nutricional.Manter um bom estado nutricional. Prevenir e tratar outras doenças.Prevenir e tratar outras doenças.

Tratamento sintomático

Uso de drogas anticolinérgicas:Uso de drogas anticolinérgicas:

Neostigmina – dose de 150 mg/dia, VO Neostigmina – dose de 150 mg/dia, VO

Piridostigmina – dose de 0,6 a 1,5 mg/dia.Piridostigmina – dose de 0,6 a 1,5 mg/dia.

Cloreto de Edrofônio – de 25 a 50 mg/dia.Cloreto de Edrofônio – de 25 a 50 mg/dia.

Atropina – para os efeitos colaterais.Atropina – para os efeitos colaterais.

ACTH.ACTH.

Timectomia.Timectomia.

Tratamento das crises

Internação.Internação. Traqueotomia, oxigênio, aspiração, Traqueotomia, oxigênio, aspiração,

respiração mecânica.respiração mecânica. Fazer, 1 mg de Neostigmina (2 ampolas de Fazer, 1 mg de Neostigmina (2 ampolas de

Prostigmine), IM ou SC e repetir 2 a 3 Prostigmine), IM ou SC e repetir 2 a 3 vezes, durante 1 hora, até se obter uma boa vezes, durante 1 hora, até se obter uma boa respostaresposta

Manter o equlíbrio hidro-eletrolítico.Manter o equlíbrio hidro-eletrolítico.

Diagnóstico diferencial

Com as Polimiosites, a Poliomielite bulbar Com as Polimiosites, a Poliomielite bulbar fulminante, a Polirradiculoneurite, o Glioma fulminante, a Polirradiculoneurite, o Glioma infiltrativo de tronco, os Processos infiltrativo de tronco, os Processos degenerativos do tronco, a Paralisia degenerativos do tronco, a Paralisia periódica familiar, a Miopatia tireotóxica, a periódica familiar, a Miopatia tireotóxica, a Esclerose lateral amiotrófica bulbar, a Esclerose lateral amiotrófica bulbar, a Disfunção do centro respiratório, a a Disfunção do centro respiratório, a a Neurose conversiva.Neurose conversiva.