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Hospital do Coração de Ribeirão Preto/Fundação Waldemar B. Pessoa, RoyalBrompton Hospital-Londres e Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da USPCorrespondência: Fernando Amaral - FMRP - Av. Bandeirantes, 3900 - 14049-900- Ribeirão Preto, SPRecebido para publicação em 2/9/98Aceito em 25/11/98

Objetivo - Relatar a experiência com a origem anôma-la da artéria coronária esquerda (OACE) do tronco pulmo-nar, enfatizando-se os dados pré-operatórios, cirúrgicos eos do seguimento a médio prazo.

Métodos - Análise retrospectiva em 11 pacientes ope-rados no Royal Brompton Hospital no período de outu-bro/84 a abril/97.

Resultados - Nove lactentes estavam em insuficiênciacardíaca (IC) e duas outras crianças apresentavam-se comdispnéia e dor precordial, todos com alterações eletrocar-diográficas. O ecocardiograma identificou a origem coroná-ria anômala em 7 (64%) pacientes e o estudo hemodinâmicofoi realizado em 7 casos. Todos os lactentes foram operadosentre o 2º e o 10º mês de vida. Seis pacientes foram submetidosa reimplante da artéria coronária esquerda na aorta, en-quanto cinco casos foram operados através da técnica de Ta-keuchi. Todos os pacientes estão vivos, com evidente melhoraeletrocardiográfica e da função ventricular. Reoperação foinecessária em dois pacientes operados pela técnica deTakeuchi devido à estenose supravalvar pulmonar grave.

Conclusão - A maioria desses pacientes com ACEapresentam-se precocemente com IC grave associada a al-terações eletrocardiográficas. O tratamento cirúrgico deveser realizado precocemente, de preferência através de im-plante da coronária anômala na aorta, com grande possi-bilidade de sucesso. A melhora deve ser esperada a curtoprazo após a cirurgia, assim como a normalização da fun-ção ventricular esquerda.

Palavras-chave: coronária esquerda anômala, síndromede Bland-White-Garland, função ventri-cular esquerda

Arq Bras Cardiol, volume 72 (nº 3), 307-313, 1999

Fernando Amaral, Julene S. Carvalho, João A. Granzotti, Elliot A. Shinebourne

Ribeirão Preto, SP - Londres, Inglaterra

Origem Anômala da Artéria Coronária Esquerda do TroncoPulmonar. Perfil Clínico e Resultados a Médio Prazo do

Tratamento Cirúrgico

Artigo Original

A origem anômala da artéria coronária esquerda(OACE) do tronco pulmonar, apesar de rara, é uma anomaliacongênita bem descrita. Estima-se que sua incidência sejade aproximadamente um caso para cada 300.000 nascimen-tos vivos 1, sendo mais freqüentemente caracterizada poruma origem isolada de toda a artéria coronária esquerda(ACE) a partir da parede póstero-lateral do tronco da artériapulmonar 2. Os pacientes portadores dessa anomalia usual-mente se manifestam com quadro de insuficiência cardíacanos primeiros meses de vida e sua sobrevivência é depen-dente de uma intervenção cirúrgica precoce 3,4. As técnicascorretivas atualmente empregadas são o implante da ACEna aorta 5,6 e também a confecção de um túnel intrapulmonarconectado à parede da aorta 7, ambas realizadas sob circula-ção extracorpórea. O objetivo desse trabalho é apresentarnossa experiência com essa curiosa anomalia, enfatizandoos detalhes clínicos e cirúrgicos, assim como analisando osresultados a médio prazo após intervenção cirúrgica.

Métodos

Foram revistos retrospectivamente os prontuáriosdisponíveis de 11 pacientes portadores de OACE operadosno Royal Brompton Hospital, Londres, entre outubro/84 eabril/97. Oito (73%) pacientes eram do sexo feminino e as in-formações clínicas foram anotadas. Todos os pacientes fo-ram submetidos a um eletrocardiograma (ECG), radiografiado tórax e ecocardiograma antes da cirurgia. Estudohemodinâmico foi realizado em sete pacientes. Entre osnove lactentes, oito foram operados entre o 2º e 6º mês devida e um foi operado no 10º mês de vida. Duas outras crian-ças foram operadas aos 6 e 12 anos de idade. Os dados clíni-cos e laboratoriais usados na análise dos resultados cirúrgi-cos foram aqueles obtidos durante a última consultaambulatorial. Todos os pacientes sobreviveram à cirurgia. Operíodo de seguimento pós-operatório variou de três mesesa 11 anos ( x: 4,6 anos) e a idade dos pacientes à época doestudo variou de 2 a 14 anos ( x: 6,6 anos).

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Resultados

Avaliação pré-operatória - Os 11 casos estudadoseram sintomáticos: nove lactentes estavam em insuficiênciacardíaca diagnosticada entre o 1º e o 3º mês em oito e no 5ºmês em outro caso. Duas outras crianças tiveram manifesta-ção clínica tardia: uma com dor precordial desde o 3º ano devida e outra menina de seis anos com dispnéia de esforço.Entre os nove lactentes em insuficiência cardíaca, cinco(55%) aparentemente tinham períodos de angina, manifes-tada por episódios de choro com sudorese e palidez, en-quanto oito (88%) apresentavam sopro sistólico de regur-gitação mitral.

No ECG, o eixo médio do ÂQRS estava situado entre0º e -60º em sete casos (64%), entre +30º e +60º em três casos(27%) e estava indeterminado em um paciente. Todos ospacientes em insuficiência cardíaca apresentavam padrãode isquemia/necrose nas derivações precordiais. Uma ondaQ profunda na derivação aVL foi notada em 10 (91%) pacien-tes e ausência de onda Q nas derivações inferiores foiverificada em nove (82%) casos (fig. 1).

Na radiografia do tórax, silhueta cardíaca normal foiencontrada nas duas crianças mais velhas enquanto em to-

dos os lactentes havia cardiomegalia com graus variáveisde congestão venosa pulmonar (fig. 2).

No ecocardiograma, a ACE anômala foi detectada emsete (64%) pacientes. A função ventricular esquerda estavanormal em dois casos enquanto nos nove lactentes era ob-viamente anormal. A fração de ejeção variou de 0,21 a 0,31nos quatro casos onde foi calculada.

O estudo hemodinâmico foi realizado em sete pacien-tes devido à documentação duvidosa no ecocardiogramano início da nossa experiência, ou com o objetivo de confir-mar o diagnóstico e obter uma melhor definição anatômica.O aspecto usual era de uma artéria coronária direita (ACD)dilatada originada normalmente da aorta comunicando-secom a ACE através de circulação colateral. A artéria anôma-la drenando na artéria pulmonar foi documentada durante afase tardia da injeção na ACD ou através de injeção diretana artéria pulmonar (fig. 3) (tab. I).

Tratamento cirúrgico - O peso dos lactentes à cirurgiavariou de 3,4 a 5,0 kg (x: 4,5kg) enquanto dois outros pacien-tes pesavam 20 e 65kg. Durante o ato cirúrgico, verificou-seque a ACE se originava da parede posterior esquerda da arté-ria pulmonar em seis casos, da parede lateral em dois casos,parede posterior em um e, em dois pacientes, não havia des-crição dessa origem. Seis pacientes foram operados atravésimplante da ACE na aorta enquanto cinco casos foram sub-metidos à técnica de Takeuchi 7, consistindo na criação deuma janela aortopulmonar comunicando a ACE anômala coma aorta. O período pós-operatório imediato transcorreu semincidentes em cinco pacientes. Quatro casos tiveram sinaispersistentes de baixo débito cardíaco, dois deles permane-cendo com o tórax aberto por um período de três a cinco dias.Dois pacientes apresentaram paralisia do nervo frênico e ex-tra-sistolia atrial foi detectada em um caso.

Seguimento tardio - Todos os pacientes estão vivos.Entre os nove lactentes em insuficiência cardíaca antes dacirurgia, oito estavam assintomáticos, enquanto um casorecém operado ainda se apresentava sintomático e em usode captopril diariamente. Um sopro cardíaco foi notado emnove casos, incluindo os cinco casos tratados através datécnica de Takeuchi.

O ECG apresentou melhora marcante notada no pa-drão de isquemia/necrose dos lactentes. Em um paciente oECG era normal, enquanto 10 casos ainda apresentavam al-guma anormalidade: onda Q persistente em aVL, hipertrofiaventricular esquerda, alterações do segmento ST e desviodo ÂQRS para a esquerda. A onda Q profunda na derivaçãoaVL, presente em 10 casos antes da cirurgia, estava norma-lizada em cinco pacientes (fig. 1).

Na radiografia do tórax, sete pacientes apresentavamárea cardíaca normal, incluindo as duas pacientes com seise 12 anos de idade com radiografia normal antes da cirurgia.Em quatro casos, a área cardíaca era menor comparada como aspecto pré-cirúrgico, porém ainda anormal (fig. 2).

A reoperação não foi necessária nos seis casos sub-metidos ao implante da ACE na aorta. Entre os cinco pacien-

Fig. 1 - Aspecto eletrocardiográfico na OACE. A) Eletrocardiograma antes da cirur-gia (PRE) no CN 9: ÂQRS A 0º, sobrecarga de câmaras esquerdas, onda Q profunda emaVL e alterações importantes da repolarização ventricular na parede ântero-lateral.Seis anos após a cirurgia (POS): persiste sobrecarga de câmaras esquerdas com me-lhora da repolarização ventricular; B) eletrocardiograma antes da cirurgia (PRE) noCN 5: ÂQRS a -40º, onda Q profunda em aVL e V2-V6 com alterações da repolarizaçãoventricular. Quatro anos após a cirurgia (POS): melhora da repolarização ventriculare desaparecimento da onda Q profunda; C) eletrocardiograma antes da cirurgia no CN8: ÂQRS a -30º, sobrecarga ventricular esquerda, onda Q profunda em aVL, V5 e V6com repolarização ventricular normal.

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tes tratados através da técnica de Takeuchi, dois foram reo-perados devido ao desenvolvimento de estenose supra-valvar pulmonar grave (gradientes 80 e 100mm/Hg), en-quanto dois outros apresentavam gradiente de 20mm/Hg navia de saída do ventrículo direito (VD).

Em 10 pacientes submetidos a um ecocardiogramapós-operatório, a origem normal da ACE foi documentadaem todos. A função ventricular esquerda estava normal emnove casos, enquanto um paciente recém-operado aindaapresentava disfunção ventricular. Quatro casos tinham

Fig. 2 - Radiografia simples do tórax na OACE. CN 4: A) (pré-operatório): cardiomegalia; B) (22 meses após a cirurgia): diminuição da cardiomegalia, paralisia do nervo frênicoesquerdo; C) (5 anos após a cirurgia): aspecto radiológico normal; CN 1: D) (pré-operatório): normal.

Tabela I - Dados clínicos e laboratoriais de 11 pacientes com diagnóstico de OACE.

CN Sexo Id. Cir. Id.est. ∆t Seg Clínica ECG Rx ECO CAT(anos) (anos)

1 F 12a 14 2 DOR ÂQRS E N ? +2 M 2m 5,8 5,7 ICC ARV CML + -3 M 6m 3,5 3 ICC ARV CML + +4 F 5m 8,5 8 ICC ARV CML + +5 M 3m 5,3 4,8 ICC ARV CML + -6 F 5m 4 3,6 ICC ARV CML + -7 F 10m 2 1 ICC ARV CML + -8 F 6a 6,2 0,4 Disp. + SS ÂQRS E N ? +9 F 4m 11,3 11 ICC ARV CML ? +

10 F 4m 2,1 1,8 ICC ARV CML + +11 F 3m 9,5 9,1 ICC ARV CML ? +

F- feminino; M- masculino; Id. cir- idade à época da cirurgia; Id. est- idade à época do estudo; ∆t Seg- intervalo de tempo entre cirurgia e estudo; a- anos; m- meses;ICC- insuficiência cardíaca; Disp- dispnéia; SS- sopro sistólico; ÂQRS E- eixo do QRS desviado para a esquerda; ARV- alterações da repolarização ventricular tipoisquemia/necrose; N- normal; CML- cardiomegalia; ?: origem ecocardiográfica duvidosa da ACE do tronco pulmonar; Cat- estudo hemodinâmico.

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estenose supravalvar pulmonar leve (gradientes entre 12 e20mm/Hg), dois deles após cirurgia de Takeuchi. Insuficiên-cia mitral leve foi detectada em dois pacientes.

No estudo hemodinâmico, cinco pacientes foramrecateterizados. Todos tinham origem normal da ACE eestenose supravalvar pulmonar leve foi notada em umcaso (fig. 3) (tab. II).

Discussão

Apesar de rara, a OACE do tronco pulmonar é umaanomalia congênita bem descrita em humanos e, curiosa-mente, em cobaias (hamster de origem síria) 8. Inicialmen-te, deve ser ressaltado que publicações recentes têm apre-sentado informações questionáveis em relação aos dadoshistóricos nessa entidade. Krause em 1865 9 e Brooks em1886 10 foram os primeiros autores a relatarem a OACE. En-tretanto, esses relatos descreviam uma artéria coronáriaacessória originada da artéria pulmonar e conectada aduas artérias coronárias originadas normalmente da aorta.A primeira descrição detalhada foi fornecida por Abrikosoffem 1911 11. Posteriormente, Bland e cols. 12 em 1933, descre-veram o que é hoje em dia conhecida como a síndrome de

Bland-White-Garland, incluindo nesse trabalho o relato doquadro anginoso, as importantes alterações eletro-cardiográficas e também relacionando a presença dacardiomegalia com a OACE.

Desde então, a literatura tem sido contemplada cominúmeros trabalhos, descrevendo principalmente a expe-riência cirúrgica com essa anomalia. Na grande maioria doscasos, o defeito é isolado, apesar de algumas experiênciasmostrarem sua eventual associação com a comunicaçãointeratrial 14, coarctação da aorta 15 e também com anomaliasmúltiplas 16. Na maioria dos pacientes, a ACE origina-se daparede posterior esquerda do tronco pulmonar e, ocasional-mente, variações no seu trajeto podem ser relevantes doponto de vista cirúrgico 17. A fisiopatologia peculiar nessasituação foi compreendida precocemente: após a diminui-ção da pressão arterial pulmonar com o nascimento, o fluxoatravés da ACE torna-se retrógrado 18 e a perfusão coro-nariana distal passa a ser dependente de uma circulaçãocolateral adequada entre a ACD e a ACE. Essa situação usu-almente não preserva o miocárdio, levando a graus variá-veis de necrose 19. Essas crianças habitualmente apresen-tam-se clinicamente com quadro de insuficiência cardíacagrave secundária ao dano miocárdio, logo após o 1º mês de

Fig. 3 - Estudo hemodinâmico na OACE. CN 9: A) coronariografia direita pré-operatória: comunicação fistulosa com ACE e tronco pulmonar. B) coronariografia esquerda 4 mesesapós a cirurgia: trajeto normal; CN 11: ventriculografia esquerda pré-operatória em diástole (C) e sístole (D): volume aumentado e regurgitação mitral. Ventriculografia esquerdapós-operatória em diástole (E) e sístole (F) 3 anos após a cirurgia: diminuição do volume sistólico final sem regurgitação mitral.

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vida. O quadro clínico freqüentemente lembra a mio-cardiopatia congestiva e o diagnóstico de OACE deve sersempre lembrado, particularmente se alterações isquêmicaseletrocardiográficas estiverem presentes. Outra entidadebastante rara que deve ser lembrada nessa circunstância,com benefício cirúrgico potencial considerável, é a atresiacongênita do óstio da ACE. Nessa doença, os dados clíni-cos são bastante semelhantes à OACE, assim como osachados eletrocardiográficos 20. A possibilidade da ocor-rência de isquemia miocárdia grave devido à OACE nos pri-meiros dias de vida é excepcionalmente rara, apesar de járelatada 21. De uma maneira geral, a terapêutica farmaco-lógica anticongestiva é empregada como medida temporá-ria, recomendando-se a correção cirúrgica assim que o diag-nóstico for confirmado, de maneira que o miocárdio possaser preservado.

As técnicas cirúrgicas aplicadas nesses casos temmostrado uma evolução considerável desde o primeiro rela-to de ligadura da ACE em 1959 22. Procedimentos como arevascularização miocárdica e anastomose da ACE com ar-téria subclávia direita ou esquerda chegaram a ser emprega-dos, sendo considerados atualmente de interesse exclusiva-mente histórico 23-26. O objetivo da moderna cirurgia cardía-ca é estabelecer um sistema com duas artérias coronárias,seja através do implante direto da ACE anômala na aorta,descrito inicialmente por Neches em 1974 5, ou através datécnica de Takeuchi, descrita em 1979. Através desse enge-nhoso procedimento, um túnel é construído dentro da arté-ria pulmonar, de maneira a permitir que a ACE comunique-secom a aorta através de uma janela aorto-pulmonar 7. De umamaneira geral, a experiência mundial no tratamento dessaanomalia é encorajadora. Lambert e cols. 27 descreveram osresultados a médio prazo em 39 casos com cinco óbitos hos-pitalares, ausência de óbito tardio e anormalidade de contra-ção da parede ventricular presente em 39% dos casos.Kakou e cols. em 1988 28 apresentaram os resultados em 21pacientes, relatando mortalidade precoce elevada em fun-ção de uma correção cirúrgica realizada tardiamente.

Apesar da ausência de investigação detalhando nú-mero importante de pacientes, a experiência nacional é rele-vante e digna de nota. O 1º caso cirúrgico parece ter sido

relatado em 1976 29. Subseqüentemente, relatos de casosenfatizando aspectos específicos como técnica cirúrgica 30,apresentação na idade adulta 31, benefícios da cirurgia pre-coce 32, origem atípica da ACE dos ramos arteriais pulmona-res 17 e cirurgia mitral simultânea à correção da OACE 33 fo-ram gradativamente sendo documentados. Mais recente-mente, acidente vascular cerebral 34 e troca valvar mitral si-multânea 35 foram relatados em dois pacientes submetidoscom sucesso a reimplante da ACE na aorta.

O material aqui apresentado compõe uma experiênciabem sucedida em 11 pacientes operados precocemente (novelactentes) ou no momento do diagnóstico (dois casos). Emrelação aos dados pré-operatórios, é interessante notar quedois dos nossos pacientes tiveram uma apresentação clínicatardia, com sintomatologia discreta e ECG pouco alterado, oque não é freqüente nessa entidade. Apesar da dificuldadeno diagnóstico da angina, esse foi um achado comum (55%),assim como o sopro sistólico mitral (88%), como já descrito12. Um elemento sabidamente valioso no diagnóstico daOACE é o ECG. A incidência expressiva no nosso materialde desvio do eixo elétrico para a esquerda (64%), padrão deisquemia/necrose nos lactentes (100%) e onda Q profundaem aVL (91%) são marcantes em relação a suspeita diagnos-tica. A ausência de onda Q nas derivações inferiores, recen-temente descrita como critério diagnóstico relevante 36, tam-bém foi notada com freqüência nos nossos pacientes(82%). Deve ser lembrado que alterações eletrocardiográ-ficas atípicas podem mascarar essa doença, quando asso-ciada a lesões com hiperfluxo pulmonar importante 13,14. AACE anômala é usualmente detectada pelo ecocardiograma(64% nos nossos casos) e a função ventricular esquerdaestá freqüentemente bastante comprometida. O estudohemodinâmico pode eventualmente ser necessário para odiagnóstico ou com o objetivo de confirmar os achadosecocardiográficos, como ocorreu em sete dos nossos pa-cientes no início de nossa experiência.

Os benefícios do tratamento cirúrgico dessa anomaliasão inquestionáveis, com farta documentação nos últimosanos 2,27,28,37-40. A importância da cirurgia precoce está bemsedimentada, tendo como objetivo a interrupção da lesãomiocárdica. Todos os nossos lactentes foram operados

Tabela II - Dados cirúrgicos e laboratoriais pós-cirúrgicos em 11 pacientes submetidos à correção de OACE

CN Cirurgia ECG Rx Eco CAT Reop

1 Implante ÂQRS E N ACE N + EP ---- Não2 Takeuchi melhor melhor ACE N ACE N + EP Sim3 Implante melhor melhor ACE N ACE N Não4 Takeuchi melhor N ACE N + EP ---- Não5 Takeuchi N N ACE N + EP ---- Sim6 Takeuchi melhor N ACE N ---- Não7 Implante melhor melhor ACE N ACE N Não8 Implante ÂQRS E N ACE N ---- Não9 Implante melhor N ACE N ACE N Não

10 Takeuchi melhor melhor ACE N + EP ---- Não11 Implante melhor N ---- ACE N Não

ECG- eletrocardiograma; Eco- ecocardiograma; Cat- estudo hemodinâmico; Reop- reoperação; ACE- artéria coronária esquerda; EP- estenose pulmonar.

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dentro do 1º ano de vida (oito casos entre o 2º e o 6º mês),sem ocorrência de óbito. O local de origem da ACE anômalano tronco pulmonar é geralmente na sua parede posterioresquerda, como confirmado nos nossos casos e tambémpela experiência de Moraes e cols. 2, que inclui alguns dosnossos pacientes. Em relação à técnica de correção, o im-plante da ACE na aorta parece ser uma abordagem bastantelógica, tendo sido realizado em seis dos nossos casos. Re-centemente, foi descrito um detalhe técnico 41 que parecepropiciar maior facilidade no emprego dessa técnica. Umaspecto relevante que deve ser notado é a potencialidade doaparecimento de complicações pós-operatórias imediatas,principalmente a persistência de baixo débito cardíaco, queocorreu em quatro dos nossos pacientes, sendo geralmentecontornável com a terapêutica intensiva pós-operatória.

Os resultados da cirurgia são encorajadores e julga-mos relevante o fato de que oito dos nove lactentes esta-vam assintomáticos quando da última visita ambulatorial.Esse fato possivelmente está relacionado à precocidade dacirurgia, permitindo uma recuperação miocárdica mais rápi-da. A importância da correção precoce tem sido enfatizada 37

e o dado de baixa idade à cirurgia ser considerado um fatorde risco importante, como descrito por Sauer e cols. 42, nãodeve ser valorizado. Além da sobrevida, os benefícios da ci-rurgia podem também ser verificados pelo desaparecimentoou melhora considerável do padrão de isquemia/necroseem todos os nossos lactentes, apesar de discretas anorma-lidades ainda presente nos traçados.

Em relação à reoperação, constatamos não ter sido ne-cessária nos seis casos submetidos ao implante da ACE naaorta. Todavia, entre os cinco casos tratados pela técnica deTakeuchi, dois foram reoperados precocemente devido àestenose supravalvar pulmonar grave, além de dois outroscasos apresentarem gradiente de 20mm/Hg na via de saídado VD. Apesar dessa pequena casuística, acreditamos queo implante direto da ACE na aorta deva ser o procedimentode escolha. Embora possam existir dificuldades em relação aaplicação da técnica em alguns casos 43, outros autores jul-gam ser esse um procedimento viável em qualquer caso 2,28.

Outro aspecto importante, relacionado ao seguimentodesses pacientes após a cirurgia, é a função ventricular es-querda, geralmente avaliada pelo ecocardiograma. Estudointeressante publicado recentemente revela que, apesar dapresença de alterações eletrocardiográficas, a capacidadede esforço tende a ser mantida, com cintilografia com taliumnegativa 44. Carvalho e cols. 45, em detalhado estudo eco-cardiográfico, encontraram normalização da funçãoventricular global após a cirurgia, o que parece ser comumnesses casos. Esses achados foram também documentadospor Bunton 40 e, mais recentemente, por Jin 46. Apesar des-ses dados otimistas, novas técnicas como a cintilografia de

estresse com dipiridamol 47 e o ecocardiograma de estressecom dobutamina 48 tem se mostrado úteis na detecção deanormalidades na perfusão miocárdica, necessitando porémde estudos mais detalhados.

A função da valva mitral após a cirurgia tem sido poucocomentada. Antes da cirurgia, existem alguns dados procu-rando relacionar sua função inadequada com evolução des-favorável após tratamento cirúrgico 49. No seguimento tardio,como já relatado 50, alguns pacientes podem apresentar-secom insuficiência mitral grave secundária à isquemia pré-ope-ratória, eventualmente sendo necessário a troca valvar.

Gostaríamos de concluir confirmando que a OACE éuma anomalia rara e que esses pacientes tendem a apresen-tar manifestação clínica precoce com quadro de insuficiên-cia cardíaca e alterações eletrocardiográficas marcantes. Odiagnóstico usualmente é obtido pelo ecocardiograma, po-rém estudo hemodinâmico pode ser necessário. Apesar dapequena casuística aqui relatada, a implantação da ACE naaorta parece ser sempre possível, devendo ser o procedi-mento cirúrgico de escolha. A cirurgia de Takeuchi ficariacomo uma segunda opção, devendo ser lembrado a poten-cialidade de obstrução na via de saída do VD. A cirurgiadeve ser realizada precocemente com o objetivo de se pre-servar a função miocárdica, que tende a se normalizar a curtoprazo após a cirurgia. Acreditamos que estudos futurosdessa anomalia devam enfocar os resultados cirúrgicos emgrande número de pacientes, de maneira a se confirmar apossibilidade de resultados bastante favoráveis, como aquiapresentados. A incidência real da estenose supravalvarpulmonar após a cirurgia de Takeuchi deve ser determinada,assim como a função ventricular esquerda na vida adulta.

Críticas ao estudo - A amostra estudada não represen-ta toda a experiência da instituição e, sendo assim, nãopode ser relacionada como tal. Entretanto, informações ob-tidas durante o período de coleta dos dados revelam prova-velmente a ocorrência de mais dois ou três casos, comple-tando assim a casuística total. A documentação eletro-cardiográfica não é ideal em virtude dos traçados estaremdisponíveis somente através de cópias. Acreditamos, toda-via, que a análise do ECG possa ser feita sem prejuízo naconclusão. A avaliação da função ventricular esquerda peloecocardiograma está incompleta, em virtude da ausênciadesses valores nos traçados obtidos, havendo uma tendên-cia para valorização primordial do aspecto qualitativo dacontratilidade do ventrículo esquerdo.

Agradecimentos

Ao Dr Darryl Shore, cirurgião cardiovascular, pela per-missão de estudar seus pacientes operados.

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Referências