ANELISE SARTOREL DOS SANTOS

Osteogênese Imperfeita e Terapia Ocupacional: Análise da Medida de

Independência Funcional (MIF)

São Paulo

2009

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ANELISE SARTOREL DOS SANTOS

Osteogênese Imperfeita e Terapia Ocupacional: Análise da Medida

de Independência Funcional (MIF)

Dissertação apresentada ao Curso de Pós-Graduação da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo para obtenção do titulo de Mestre em Ciências da Saúde. Orientador: Prof. Dr. Cláudio Santili

São Paulo

2009

FICHA CATALOGRÁFICA

Preparada pela Biblioteca Central da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo

Santos, Anelise Sartorel dos Osteogênese imperfeita e terapia ocupacional: análise da medida de independência funcional (MIF)./ Anelise Sartorel dos Santos. São Paulo, 2009.

Dissertação de Mestrado. Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo – Curso de Pós-Graduação em Ciências da Saúde.

Área de Concentração: Ciências da Saúde Orientador: Cláudio Santili 1. Osteogênese imperfeita/terapia 2. Terapia ocupacional 3.

Atividades cotidianas 4. Avaliação da deficiência 5. Criança BC-FCMSCSP/19-09

DEDICATÓRIA

A Deus e sua Infinita Presença;

Aos meus pais, Wilson e Sonia, incentivadores constantes, meu amor e

gratidão;

Ao meu marido, Fábio Henrique, pelo carinho e disposição;

À minha filha, Alice por trazer alegria e renovação, motivo de esperança.

“É melhor acender uma vela do que praguejar contra a escuridão.”

Adágio

“A ciência está longe de ser um instrumento perfeito de conhecimento...

É apenas o melhor que temos.”

Carl Sagan

AGRADECIMENTOS

À Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo,

na pessoa do DD. Diretor Prof. Dr. Ernani Geraldo Rolim pela

oportunidade de realizar a Pós Graduação.

Ao Prof. Dr.Cláudio Santili, meu orientador, pela divisão de seus

conhecimentos através de suas aulas e conversas.

Ao Prof. Dr. Sergio Lianza, pelo constante incentivo ao

aprendizado e aperfeiçoamento profissional.

Ao Serviço de Reabilitação da Irmandade da Santa Casa de

Misericórdia de São Paulo, sob direção do DD. Diretor Dr. Cláudio

Gomes, pelo apoio como profissional e mestranda.

A todos os profissionais do Serviço de Reabilitação que através

do convívio diário visam o melhor atendimento aos pacientes: médicos

fisiatras, enfermeiros, fisioterapeutas, fonoaudiólogas, assistentes

sociais, recepcionistas, psicólogos e equipe de apoio (agentes de saúde

e de limpeza).

Ao setor de Terapia Ocupacional da Irmandade da Santa Casa

de Misericórdia de São Paulo, local de minha realização profissional e

constante motivação.

À Regina Aparecida Rossetto Guzzo, chefe do setor de Terapia

Ocupacional da Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo,

pelo incentivo e colaboração constante.

À CAPES pelo apoio financeiro, através da concessão de uma

bolsa de estudo.

À equipe da Secretaria do Curso de Pós Graduação da

Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo, pelo

apoio, dedicação e paciência.

À equipe da Biblioteca Central da Santa Casa de São Paulo, pela

disposição e atenção dispensadas.

Às secretárias do Grupo de Ortopedia Pediátrica, Sra.Célia e

Sra.Elisabete, pela ajuda e carinho.

À minha família, pela compreensão e apoio, por acreditarem e

valorizarem minhas escolhas e meus ideais. Em especial, à minha tia

Elise (in memorian) pelo apoio desmedido, minhas saudades e aos meus

sogros, Regina e Abílio (in memorian) pelo carinho e aceitação

incondicional e aos meus irmãos Alan e Alex, grandes incentivadores,

meu carinho.

Às alunas (anteriores, presentes e futuras) do Curso de

Especialização de Terapia Ocupacional em Reabilitação Neuro Músculo

Esquelético, a chance de sempre aprender e renovar meus

conhecimentos e minha prática profissional.

Às minhas amigas Luciana Junko Ueda e Mariana Camargo, pelo

companheirismo, incentivo e auxílio sempre presentes.

Aos pacientes, que apesar da doença, optaram por viver sua vida

em plenitude. Obrigada.

ABREVIATURAS

CIF Classificação de Incapacidade e Funcionalidade

OI Osteogênese Imperfeita

AVDs Atividades de Vida Diária

MIF Medida de Independência Funcional

FIM Functional Independence Measure

Weefim Functional Independence Measure for Children

IO Imperfecta Osteogenesis

ISCMSP Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo

T.O Terapia Ocupacional

DOT Departamento de Ortopedia e Traumatologia

SUMÁRIO

1.INTRODUÇÃO ..................................................................................................... 01 1.1 REVISÃO DA LITERATURA ................................................................................05 1.1.1 Considerações sobre ossos......................................................................06 1.1.1.1 Sintomologia, diagnóstico e terapêutica da OI ...............................14

1.1.2 A terapia ocupacional: modelos de avaliações e escalas funcionais ....................................................................................................................19 1.1.2.1 Perfil PULSES ...........................................................................................20 1.1.2.2 Índice de Katz ............................................................................................20 1.1.2.3 Índice de Barthel.......................................................................................20 1.1.2.4 Medida de Independência Funcional (MIF) ......................................21

1.1.3 Terapia ocupacional: avaliações e escalas funcionais para crianças.........................................................................................................................21 1.1.3.1 Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade (PEDI) ......21 1.1.3.2 Avaliação da Função Escolar ...............................................................22 1.1.3.3. Gross Motor Function Measure (GMFM) .........................................22 1.1.3.4 Erhardt Developmental Prehension Assessment (EDPA) ...........22 1.1.3.5 Medida de Independência Funcional para crianças (WeeFim) ...................................................................................................................23

2. OBJETIVO........................................................................................................... 24 3. CASUÍSTICA E MÉTODOS............................................................................... 26 4. RESULTADOS .................................................................................................... 29 5. DISCUSSÃO ....................................................................................................... 34 6. CONCLUSÃO ..................................................................................................... 41 7. ANEXOS .............................................................................................................. 43 8. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS................................................................. 45 FONTES CONSULTADAS ..................................................................................... 50 RESUMO.................................................................................................................. 52 SUMMARY ............................................................................................................... 53

1

1. INTRODUÇÃO

2

A intervenção da Terapia Ocupacional (T.O) junto às crianças

que apresentem problemas ortopédicos envolvendo o sistema músculo-

esquelético representa um constante desafio. Dentre os conceitos atuais

para tal abordagem está a prática centrada no cliente, a prática baseada

em evidências, a classificação de incapacidade e funcionalidade (CIF) e

a aplicação de recursos tecnológicos. (Bear-Lehman 2005 Cavalcanti

Manhaes 2007).

Situações clínicas como a Osteogênese Imperfeita (OI) exigem

uma atuação inter e multidisciplinar, considerando sua complexidade e a

necessidade de supervisão médica freqüente, além de alguns níveis de

intervenção reabilitacional. (Binder 1993 Belangero 2004).

Atualmente, de acordo com dados recentes da literatura e novas

abordagens, é preferível que a Osteogênese Imperfeita seja

compreendida como um conjunto de alterações genéticas, podendo ser

classificada em até oito formas distintas, com alentadoras perspectivas

quanto à terapêutica. Com isso, amplia-se o conhecimento sobre suas

manifestações clínicas e funcionais, buscam-se novas alternativas de

tratamento, o que pode resultar em melhor qualidade de vida. (Assis et

al 2002).

O questionamento principal quanto à OI é o impacto que a

mesma provoca no cotidiano e na qualidade de vida das crianças

portadoras e seus familiares.

O conhecimento sobre suas incapacidades, muitas vezes de

ordem motora e, principalmente, dolorosa, conduz à investigação do

3

quanto esses fatores podem impedir a realização de suas atividades

cotidianas de maneira plena e satisfatória.

Deve-se considerar que, associada à fragilidade óssea, surge à

fragilidade emocional, principalmente da mãe e/ou cuidadores dessas

crianças, que apresentam inúmeras dúvidas quanto aos cuidados com

as mesmas.

A atuação da Terapia Ocupacional na Reabilitação Ortopédica é

definida pela aquisição ou reorganização das habilidades motoras e

cognitivas que possam permitir a independência, reduzir as limitações,

principalmente motoras, e fornecer ao paciente autonomia nas

atividades de vida diária (AVDs). (Bear-Lehman 2005 Crepeau Neistad

2002 Cavalcanti Manhaes 2007)

Ao realizar as avaliações funcionais, o terapeuta ocupacional

busca identificar o desempenho ocupacional das crianças e, a partir

dessa identificação, elaborar um plano de tratamento, que englobará

atividades que auxiliarão na recuperação das habilidades em déficit.

Também deve estimular suas capacidades remanescentes, permitindo

maior autonomia nos aspectos funcionais, cognitivos e sociais. (Lianza

2007).

No caso do atendimento à população infantil, isso pode ser

desenvolvido a partir de uma série de atividades lúdicas como, por

exemplo, brincadeiras ou atividades funcionais que estimulem o uso

adequado dos membros superiores para conseqüente melhora na

realização de suas tarefas cotidianas como escovar os dentes ou

abotoar a blusa, entre outras; que aumentem o equilíbrio e a tolerância

4

ao ortostatismo para auxiliar o fortalecimento dos membros inferiores;

incluí também a prescrição de cadeira de rodas adequada e auxílio aos

pais na organização de uma rotina diária adaptada e factível. (Parhan

Fazio 2000).

Assim, instrumentos de avaliação funcional são de utilidade

primordial no contexto da reabilitação para a auditoria relação

custo/benefício entre cliente e terapia. Além de fornecer informações

sobre o desempenho da criança em atividades definidas, as avaliações e

entrevistas estão entre as estratégias úteis para os terapeutas

ocupacionais compreenderem cada criança, seus pais ou cuidadores,

fornecendo à equipe médica que a acompanha, condições ou estratégias

que favoreçam o seu prognóstico.

Além disso, é importante que o terapeuta ocupacional considere

sua conduta baseada no contexto histórico do paciente, ou seja, sua

vida e ocupação, desejos e perspectivas.

O interesse do presente estudo é focado na incapacidade

provocada pela principal característica da OI, ou seja: a fragilidade

óssea, pois a ocorrência de fraturas pode colaborar para um quadro de

imobilismo e inatividade transitório ou permanente (Belangero 2004).

Neste contexto, torna-se particularmente interessante abordar as

possibilidades pouco conhecidas da aplicação de um programa de

Terapia Ocupacional.

5

1.1 REVISÃO DA LITERATURA

6

Nesse capítulo serão abordadas as principais características a

cerca da Osteogênese Imperfeita, tais como sua etiologia,

sintomatologia, diagnóstico e terapêutica. Em um segundo momento,

aspectos principais da terapia ocupacional serão abordados a fim de

elucidar como pode auxiliar no tratamento da Osteogênese Imperfeita.

1.1.1 Considerações sobre ossos

O corpo humano é formado por um conjunto de ossos que

compõem o esqueleto. É o esqueleto que garante a sustentação do

corpo e proteção aos órgãos vitais, além de propiciar a movimentação

corporal. O corpo de um adulto é composto por 206 ossos. Eles são

formados por fibras de colágeno, minerais (como por exemplo, o cálcio e

o fósforo) e células ósseas características (Vyskocil 2005).

São estas células ósseas as responsáveis pela constante

renovação e modificação dos ossos. São elas: os osteoblastos e os

osteoclastos. Os osteoblastos realizam a síntese da matriz óssea,

enquanto que os osteoclastos são responsáveis pela destruição e

reabsorção do osso já formado. Dessa maneira, os processos de síntese

e reabsorção dos componentes ósseos encontram-se sempre em

equilíbrio dinâmico. A mineralização do osso também é de fundamental

importância para a formação óssea, principalmente, na fase de

crescimento (Amarasena 2005).

Roughley et al (2003) indicam que no período de crescimento, os

osteoblastos apresentam uma atividade mais significativa que os

7

osteoclastos, fazendo com que os ossos cresçam e se alonguem. Os

ossos crescem de três maneiras durante o desenvolvimento esquelético:

— Em altura: as placas que se localizam nas extremidades

ósseas, produzem osso, permitindo o crescimento e a sustentação

adequada do corpo.

— Em densidade: são depositadas finas camadas de massa

óssea nas superfícies externas dos ossos longos e em menor proporção

nos ossos chatos.

— Por remodelação: em resposta às diferentes condições de

fadiga e absorção do estresse mecânico e além da movimentação

imposta aos ossos, estes elementos se encontram em constante

remodelação.

Porém, em alguns casos, a reabsorção óssea dos osteoclastos

pode ser mais elevada que a síntese dos osteoblastos, ocorrendo perda

de massa óssea. Um exemplo desse fenômeno é quando ocorre a

fratura de um determinado osso e o paciente é imobilizado. Esta

imobilização acarretará em uma diminuição da atividade dos

osteoblastos e aumento da atividade dos osteoclastos, caracterizando,

assim, uma redução da massa óssea. Um outro exemplo é a má

formação óssea que ocorre no caso da osteogênese imperfeita

(Sarathchandra 2005).

Segundo a Federação Européia de Osteogênese Imperfeita

(OIFE), a osteogênese imperfeita é uma afecção rara e hereditária do

tecido conjuntivo. Como o próprio nome revela, a principal característica

8

é a formação imperfeita do osso, gerando fragilidade óssea, facilitando,

significativamente, a ocorrência de fraturas. Nas figuras 1 e 2 pode-se

observar as diferenças entre um osso normal, saudável e um osso com

OI, respectivamente. (Naruse 2000).

Os ossos dos portadores de OI se quebram com facilidade, ou

seja, podem ocorrer fraturas por traumas simples, que não seriam

suficientes para provocá-las em outras condições como uma pequena

queda ou um movimento mais brusco. Existem ainda as fraturas

espontâneas, que ocorrem sem nenhuma causa aparente (Khoshhal

2001).

Norman (1999) aponta que pouco se conhece sobre os

benefícios que a prática fisioterápica possa proporcionar para uma

melhora da incapacidade, seja motora e/ou dolorosa.

Figura 1: Trabeculado ósseo no osso normal.

Fonte: Hatano E. Doenças humanas gênicas: osteogênesis imperfeita: doença dos ossos frágeis In http://www.ufv.br/dbg/bio240/dg06.HTM

9

Figura 2: Aspectos das traves ósseas no osso com osteogênese imperfeita.

Fonte: http://www.oife.org (2007)

O mais recente avanço na investigação do tratamento para a

Osteogênese Imperfeita consiste em posicionamentos apropriados,

posturas e exercícios que fortaleçam os músculos sem afetar os ossos

(Rauch 2004).

Tratamentos estão sendo investigados, abrindo portas para

ajudar os pacientes com OI e estabelecer uma abordagem mais

específica com resultados mais concretos (Jones et al 1999).

Além das fraturas ósseas, a OI pode apresentar uma série de

outros sintomas, como, por exemplo, (Galera 2000):

� Curvatura dos braços e pernas ou coluna (escoliose ou

cifose),

10

� Deformações do crânio,

� Fascies triangular,

� Baixa estatura,

� Extrema lassidão das articulações,

� Luxações,

� Fragilidade capilar (hematoma),

� Escleróticas azuis,

� Perda de audição,

� Dentes frágeis (dentinogênese imperfeita),

� Insuficiência valvular cardíaca,

� Impressão basilar,

� Cansaço extremo,

� Sudorese excessiva.

Cabe ressaltar que a osteogênese imperfeita consiste em uma

doença que se apresenta de forma singular em cada indivíduo, sendo

que seus portadores podem apresentar alguns sinais e sintomas, porém,

raramente são observados todos, podendo também apresentar-se como

uma doença assintomática, em pessoas levemente afetadas (Minch

2001).

A osteogênese imperfeita ocorre quando há uma deficiência na

produção de colágeno, que é uma proteína que dá consistência e

resistência, principalmente aos ossos. (Figura 3 e 4) (Engelbert 1998).

A principal forma de colágeno do osso é do tipo I, responsável

por cerca de 90% do colágeno corporal e que é também o maior

componente da pele. O colágeno tipo I é formado por duas cadeias

11

chamadas α1 e α2. Atualmente sabe-se que genes dos cromossomos 7

e 17, respectivamente são os codificadores deste tipo de cadeia. Uma

mutação genética causando a substituição de um aminoácido por outro

dentro das cadeias dos polipeptídios, modificará toda a organização do

esqueleto protéico. Desta forma, um erro na seqüência molecular do

colágeno causará uma falha em toda a estrutura, resultando na

fragilidade do órgão afetado (Weinstein Buckwalter 2000).

A primeira descrição da osteogênese imperfeita (OI) foi realizada

por Looser, em 1906, que classificou a osteogênese imperfeita em duas

categorias: a congênita (desenvolvida pelo indivíduo desde seu

nascimento) e a tardia (desenvolvida no período pós - natal).

Seedorff, em 1949,in Belangero 2004 subclassificou a forma

tardia em grave (quando as fraturas ocorrem no primeiro ano de vida) e

leve (quando as fraturas ocorrem após o primeiro ano de vida). Já

Sillence et al, propuseram a classificação datada em 1979, que

considera o tipo de herança e a apresentação clínica da doença,

dividindo os pacientes em quatro tipos, descritos a seguir:

Figura 3: Molécula de colágeno: molécula em tríplice hélice formada pelo entrelaçamento de três cadeias alfa.

Fonte: OIFE, 2007.

12

Figura 4: Esquema representativo da síntese de colágeno tipo I.

Fonte: OIFE (2007).

13

O tipo I é o tipo mais freqüente e menos grave. As primeiras

fraturas iniciam-se em idade pré–escolar, após o início da marcha. Os

portadores podem apresentar independência completa, além de estatura

e dentinogênese normais.

O tipo II constitui a forma perinatal letal. Os bebês apresentam

fraturas pré-natais, membros pouco desenvolvidos e curvos, além de

apresentarem os ossos extremamente frágeis.

O tipo III é a forma considerada grave, com pior prognóstico.

Devido ás curvaturas das extremidades inferiores e a fragilidade óssea,

a maioria dos portadores desse tipo de OI não consegue deambular.

Além do comprometimento respiratório associado ás deformidades na

coluna.

Já o tipo IV é caracterizado como uma forma intermediária entre

os tipos I e III, com grande variabilidade fenotípica e moderada

fragilidade óssea. (Kim 1992)

Os novos estudos demonstram diferentes características clínicas

da doença, permitindo a ampliação de sua classificação, estendendo o

tipo IV em formas clínicas como a OI com defeito na mineralização, OI

associada a contraturas musculares e a síndrome de Cole-Carpenter (OI

com craniosinostose e proptose), entre outros. Assim sendo, sob a

denominação genérica de osteogênese imperfeita atribuem-se diferentes

características clínicas, hereditariedade, evoluções e conotações

bioquímicas, nas quais o denominador comum é constituído pela

impossibilidade dos osteoblastos produzirem osso de forma e

14

quantidade normal ocasionando alterações funcionais importantes.

(Assis et al 2002)

O objetivo do tratamento da criança portadora de Osteogênese

Imperfeita é a obtenção máxima de função, amenizando sua

incapacidade e estimulando a independência nas atividades de vida

diária.

A conseqüência direta é a possibilidade de reintegração social e

melhoria na qualidade de vida da criança e de sua família.

1.1.1.1 Sintomologia, diagnóstico e terapêutica da OI.

A Osteogênese Imperfeita é caracterizada como uma doença

hereditária que afeta o tecido conjuntivo, envolvendo alterações no

colágeno tipo I. Clinicamente, observa-se osteopenia severa em

associação à deformação óssea e fraturas patológicas, apresentando

gravidade variável (Horwitz 2001).

A incidência da Osteogênese |Imperfeita nas populações

mundiais é variável de 1:21.000 a 1:50.000 nascidos.(Castro et al 2000)

Existem diversas apresentações clínicas da doença, destacando-

se: a fragilidade dos ossos, alterações nas cápsulas articulares,

coloração azulada da região esclerótica e surdez. Os pacientes podem

exibir arqueamento dos ossos e aumento do calibre dos mesmos. A

fragilidade vascular e cutânea causada pela deficiência do colágeno

pode causar equimoses ou hematomas. Os dentes podem apresentar

15

fraturas com maior facilidade e estão mais propícios à cárie dentária e

doenças periodentais (Lund 1998).

O diagnóstico é realizado inicialmente, através da anamnese,

avaliação clínica do paciente e avaliação radiográfica.

Laboratorialmente, ocorre aumento da fosfatase alcalina sérica, contudo,

não há alterações nos níveis plasmáticos de cálcio, fósforo,

paratormônio e da 1,25 vitamina D.(Whyte 1999).

Recentemente, Sharma et al (2001) demonstraram que há uma

elevação da excreção urinária de cálcio, fósforo, magnésio,

hidroxiprolina e glicosaminoglicanos. Concomitantemente, observa-se

redução dos aminoácidos plasmáticos e aminoacidúria.

Ainda não existe tratamento próprio para a Osteogênese

Imperfeita. Recomenda-se um acompanhamento específico a fim de

evitar fraturas e corrigir e prevenir deformidades. Deste modo, é possível

que o paciente obtenha uma autonomia no que se refere à deambulação

(Glorieux 2000).

Contudo, quando é aplicado um tratamento de imobilização da

área afetada, ocorre aumento da fragilidade óssea, em decorrência da

falta de mobilidade, resultando em osteoporose. Deste modo, para estes

pacientes, a imobilização, quando necessária,deve ser aplicada durante

um curto período, evitando a osteopenia (Whyte 1999).

As atividades físicas podem atuar na força muscular dos

pacientes com OI, melhorando a conservação da massa e de toda a

musculatura do corpo, aumentando também sua resistência. Os

exercícios antigravitacionais prestam-se muito bem para esse objetivo.

16

Entretanto, a utilização dos exercícios isométricos é bastante discutível

quanto a sua eficácia no estímulo à melhoria da ossificação. (Roughley

2003).

A mineralização óssea é regulada parcialmente pela quantidade

de tensão imposta ao osso. Ossos com maior tensão e maior capacidade

de carga apresentam osteoblastos mais ativos, e assim, ossos mais

fortes e mais resistentes. Ossos submetidos a pouca tensão

enfraquecem-se. Portanto, indivíduos que não desenvolvem atividade

física ou que estão imobilizados por um longo tempo, recebem estímulo

mecânico para crescimento e remodelamento ósseo diminuído,

facilitando a instalação e agravamento do quadro clínico (Galera 2000).

A carga mecânica promove deformação no osso, e

conseqüentemente gera um estímulo para uma resposta óssea local. A

força externa aplicada, por unidade de área do osso, pode ser

classificada como compressão, tração e cisalhamento, e estas forças

aparecem de forma combinada sob carga. Estas forças são expressas

em unidades de Pascal. Deformação é o resultado da força externa

sobre o osso, e é definida pela porcentagem de deformação do osso ou

deformação relativa, podendo ser expressa em porcentagem (Engelbert

1998).

As atividades cotidianas geram forças nesses tecidos e essas

forças são ampliadas, por exemplo, durante a prática de esportes ou

exercícios com pesos. O esqueleto humano responde de formas

diferentes dependendo da magnitude, distribuição e freqüência de

tensão geradas nos ossos, além de possuir diferentes propriedades

17

quando se aplica carga em direções diferentes, sendo classificado como

anisotrópico. Estímulo mecânico dinâmico é mais eficaz para a formação

de osso, pois sob cargas estáticas, as células ósseas se acomodam,

tornando-se menos responsivas aos estímulos (Weinstein 2000).

As categorias de exercícios, quando dosadas adequadamente,

ativam as funções proprioceptivas necessárias para um melhor controle

motor durante as atividades diárias, com menos solicitações e gastos

energéticos (Engelbert 1998).

Os exercícios físicos podem ser muito úteis aos pacientes

portadores de OI, em relação à mobilidade articular. Este tipo de prática

leva o indivíduo a desenvolver a amplitude das articulações não

comprometidas e a ampliar a capacidade articular dos segmentos

atingidos por uma degeneração osteoarticular. Capacitam músculos e

tendões a uma tensão maior, dotando o indivíduo de condições

elementares de uma execução adequada do movimento, promovendo

flexibilidade (Vouri 2004).

No que concerne ao equilíbrio, podem ser alcançados avanços

para a vida do portador da OI através dos exercícios físicos, já que

estas atividades exigem uma boa integração corporal e emocional.

Esses exercícios propiciam as pessoas tornarem-se mais seguras na

locomoção, fazendo com que possam assumir, em suas tarefas diárias,

uma posição mais simétrica, facilitando o desempenho de suas funções

de forma mais eficaz (Menkes 2003).

A prática de atividades físicas também está relacionada ao

desenvolvimento na coordenação motora. Esta é a base do movimento

18

homogêneo e eficiente, que exige completa organização do sistema

nervoso, com utilização dos músculos certos, no tempo certo e

intensidade correta (Heinonem 2005).

Outro ponto a ser incluído nos benefícios da prática de exercícios

físicos por este grupo de indivíduos é a melhoria da respiração.

Exercícios respiratórios envolvem retreinamento de padrões

respiratórios através de exercícios de propriocepção da musculatura

envolvida, sem condução rítmica do movimento de inspiração e

expiração (Hawkins 1999).

Em relação ao relaxamento, os exercícios físicos podem ser

úteis, aliviando a tensão de um segmento muscular, promovendo a

conscientização corporal, visto que a dor é um dos sintomas muito

encontrados em pacientes com OI (Hawkins 1999).

Cabe ressaltar que a formação óssea é influenciada por diversos

fatores, destacando-se: a genética, influências bioquímicas e hábitos

alimentares. Deste modo, a alimentação balanceada atua prevenindo a

ocorrência de doenças, dentre as quais destaca-se a osteoporose, que

está diretamente relacionada a OI. (Heaney 1999)

Outra terapêutica bastante reverenciada no acompanhamento da OI é

a terapia por pamidronato, apresentando bons resultados, principalmente no

aumento da densidade óssea. (Castro et al 2000)

Outra abordagem necessária é atuação do setor de Psicologia tanto

com os pacientes como seus familiares a fim de proporcionar suporte

emocional, além de realizar a avaliação dos pacientes quanto aos

19

comportamentos e analisar as alterações decorrentes da instalação da

incapacidade. (Lianza 2007)

1.1.2 A Terapia Ocupacional: Modelos de Avaliações e Escalas

Funcionais

A avaliação em Terapia Ocupacional é o processo de

determinação de como os problemas físicos ou psicológicos do cliente

estão interferindo na sua competência nas áreas de desempenho

ocupacional. (Crepeau Neistad 2002 Pedretti 2004 Rocha Brunello

2007). As áreas de desempenho ocupacional envolvem as atividades de

vida diária, as atividades profissionais e as atividades de diversão e

lazer. (Crepeau Neistad 2002)

Há uma série de avaliações padronizadas para as atividades de

vida diária. Para a escolha de um tipo de instrumento é necessário

considerar o propósito de sua utilização, sua aplicabilidade e suas

propriedades psicométricas. (Bear-Lehman 2005 Crepeau Neistad 2002

Mello 2004 Guzzo 2008)

A seguir, são apresentados alguns modelos de avaliações

disponíveis e suas características principais. Os modelos de avaliação e

escalas funcionais especificamente utilizados para crianças serão

abordados separadamente, em um novo tópico, ainda neste capítulo.

20

1.1.2.1 Perfil PULSES

É o primeiro instrumento de avaliação funcional, criado em 1957

por Moskowitz & McCann. Engloba a avaliação física, o uso das

extremidades superiores, mobilidade permitida pelos membros

inferiores, comunicação e desempenho sensorial, intestino e

desempenho excretor e estado psicossocial. (Delisa 1992)

1.1.2.2 Índice de Katz

Essa avaliação foi desenvolvida para estudar os resultados do

tratamento e prognóstico nos idosos e doentes crônicos. As atividades

avaliadas são tomar banho, vestir-se, uso do banheiro, realizar

transferências, continência esfincteriana e alimentação. (Delisa 1992)

1.1.2.3 Índice de Barthel

Criado em 1965, este índice é utilizado para medir as atividades

de vida diária básica com pacientes incapazes cronicamente. Inclui dez

itens, inclusive alimentar-se, transferências, pentear-se e higiene, tomar

banho, ir ao banheiro, andar, subir e descer escadas e controlar

esfíncteres. Tais itens são contados diferencialmente de acordo com um

sistema de contagem de pesos que determina pontos baseados em

desempenho independente ou assistidos. (Delisa 1992)

21

1.1.2.4 Medida de Independência Funcional (MIF)

A Medida da Independência Funcional (MIF) ou Functional

Independence Measure (FIM) teve origem na década de 1980 e, foi

desenvolvida para avaliar pessoas sob o processo de reabilitação e

validada para a língua portuguesa no Brasil em 2000. (Riberto 2001

Mello 2007 Guzzo 2008).

Assim, é uma avaliação que mede a deficiência associada aos

diversos comprometimentos físicos, capaz de fornecer um mecanismo

para a padronização da coleta de dados.

1.1.3 Terapia Ocupacional: Avaliações e Escalas Funcionais para

Crianças

Ao se avaliar uma criança é necessário considerar a noção de

desenvolvimento, ou seja, o ganho progressivo de habilidades e

funções. E função pode ser compreendida pela habilidade da criança em

desempenhar as atividades de vida diária independentemente e de

forma segura no ambiente (Oliveira 2007).

1.1.3.1 Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade (PEDI)

O teste PEDI informa sobre o desempenho funcional de crianças

entre 6 meses e 7 anos e 6 meses de idade, em seu ambiente

22

doméstico, sendo constituído de 6 escalas quantitativas e 3 escalas

qualitativas. (Mello 2007)

1.1.3.2 Avaliação da Função Escolar

Este teste foi desenvolvido para avaliar o perfil funcional de

crianças com diferentes tipos de deficiência que freqüentam escolas de

ensino regular, visando facilitar a comunicação e colaboração entre os

profissionais que lidam com essas crianças no contexto escolar. (Mello

2007)

1.1.3.3. Gross Motor Function Measure (GMFM)

O instrumento acima é uma avaliação quantitativa específico

para crianças com Paralisia Cerebral sem limite de idade. (Oliveira

2007).

1.1.3.4 Erhardt Developmental Prehension Assessment (EDPA)

O EPDA é usado para avaliar padrões de movimentos

involuntários de membros superiores, movimentos voluntários e

habilidades de pré-escrita. Apenas para crianças com disfunções

motoras. (Oliveira 2007).

23

1.1.3.5 Medida de Independência Funcional para crianças (WeeFim)

A avaliação funcional acima é um questionário quantitativo que

avalia habilidades funcionais de acordo com a assistência requerida no

autocuidado, mobilidade, locomoção, controle esfincteriano,

comunicação e cognição social. (Oliveira 2007 Mello 2007).

Esta medida é constituída por dezoito tarefas críticas. Dessas,

treze apresentam ênfase motora e estão ligadas ao autocuidado, ou

seja, alimentação, arrumar-se, banhar-se, vestir-se – parte superior e

inferior, ir ao toalete, controle dos esfíncteres; mobilidade

(transferências do leito, cadeira de rodas, cadeira, banheiro e chuveiro)

e locomoção (deambulação ou cadeira de rodas e escadas). As cinco

restantes possuem ênfase cognitiva e envolvem a comunicação, ou seja,

compreensão, expressão e cognição social, dividida em interação social,

resolução de problemas e memória. O tipo e a quantidade de assistência

necessária para realizar as tarefas são usados para medir a gravidade

da deficiência e a carga de cuidados. As tarefas são graduadas com um

escore, usando uma escala que varia entre 1 e 7 pontos. Um escore de

7 reflete a independência completa; 6, independência modificada, o que

implica alguma lentidão, risco de segurança ou uso de aparelho; 5,

supervisão; 4 assistência mínima, onde o paciente ou cliente exerce

75% do esforço; 3 indica necessidade de assistência moderada com

50% do esforço; no nível 2 há dependência completa com o exercício de

25% do esforço e no nível 1 a assistência total com os clientes

realizando menos de 24% do esforço.

24

2. OBJETIVO

25

O objetivo desse trabalho foi aplicar e analisar a Medida de

Independência Funcional com crianças portadoras de Osteogênese

Imperfeita.

26

3. CASUÍSTICA E MÉTODOS

27

O grupo de Ortopedia e Traumatologia Pediátrica, do

Departamento de Ortopedia e Traumatologia (DOT) da Irmandade da

Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (ISCMSP) possui 105 crianças

registradas e que são acompanhadas pela equipe durante suas

consultas ambulatoriais e internações, quando necessário.

A equipe é composta por médico ortopedista, enfermeira,

terapeuta ocupacional, fisioterapeuta, nutricionista, sistente social,

psicólogo e secretaria.

Para o desenvolvimento deste trabalho a metodologia dividiu-se

em duas etapas. Em um primeiro momento, o presente estudo

compreendeu uma pesquisa, de cunho descritivo, visando investigar

sobre as principais características a cerca da osteogênese imperfeita,

procurando relacionar a doença com um protocolo de atividades em

terapia ocupacional.

Em um segundo momento, a pesquisa tornou-se exploratória

mediante a aplicação da Medida de Independência Funcional numa

parcela de crianças e adolescentes. Foram apenas incluídas crianças e

adolescentes de até 15 anos com osteogênese imperfeita e excluídas do

estudo pacientes com outra doença associadas ou aqueles que não aceitaram

participar do processo avaliativo (termo de consentimento livre e esclarecido)

ou que não puderam comparecer ao hospital após convocação específica.

A Medida de Independência Funcional consiste em um método

avaliativo bastante utilizado universalmente e também pelo Serviço de

Terapia Ocupacional da ISCMSP pela sua fácil aplicabilidade, permitindo

detectar os principais déficits e elaborar uma intervenção adequada.

28

Foram avaliadas 28 crianças no período de agosto de 2007 a

março de 2008. Todos os pacientes incluídos estavam acompanhados

de um cuidador, geralmente a mãe, sendo que a aplicação do MIF foi

feita após a consulta médica.

As características prévias foram: doze pacientes considerados

independentes e dezesseis que foram considerados dependentes.

A classificação das crianças em dependentes ou independentes

foi realizada adotando-se o critério de soma de pontuações de

caracteres específicos. Quando a soma total variou entre 108 a 126

pontos, a criança foi considerada independente; já quando a soma

variou entre 18 a 107 pontos a criança foi considerada dependente.

Logo, encontramos 42,86% de crianças independentes, e, 57,14% de

crianças dependentes.

29

4. RESULTADOS

30

Para a realização deste trabalho, foram avaliadas 28 crianças

registradas no Departamento de Ortopedia e Traumatologia da

irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (SP), todas

diagnosticadas com osteogênese imperfeita, sendo dez deles

diagnosticados especificamente com OI do tipo III, uma do tipo II, cinco

do tipo I e doze do tipo.

A idade dos pacientes avaliados variou entre 2 e 15 anos, com

média de idade de 9,5 anos (Figura 5).

9

7

9

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

0 a 5 6 a 10 acima de 11

Classes de frequência

Número de indivíduos

Figura 5: Freqüência de ocorrência dos indivíduos por idade. Classe 1: idade entre 0 e 5 anos, classe 2: idade entre 6 e 10 anos, classe 3: idade acima de 11 anos.

A fim de se classificar o grau de dependência ou independência

das crianças estudadas, foi empregada a avaliação da Medida de

Independência Funcional (MIF), que constitui em um método avaliativo

bastante utilizado pelo Serviço de Terapia Ocupacional da ISCM-SP pela

31

sua fácil aplicabilidade, permitindo detectar os principais déficits e

elaborar uma intervenção adequada.

Dessa maneira, dentre o total amostral, onde doze foram

consideras independentes e dezesseis foram consideradas dependentes

(Figura 6).

43%

57%

Independentes

Dependentes

Figura 6: Porcentagem dos pacientes considerados dependentes e independentes.

É importante ressaltar que a classificação de funcionalidade das

crianças em dependentes ou independentes foi realizada adotando-se o

critério de soma de pontuações de caracteres específicos. Quando a

soma total variou entre 108 a 126 pontos, a criança foi considerada

independente; já quando a soma variou entre 18 a 107 pontos a criança

foi considerada dependente. Logo, encontramos 42,86% de crianças

independentes, e, 57,14% de crianças dependentes, como pode ser

observado na figuras 6.

Em relação à distribuição das classificações de MIF, obteve-se p

seguinte resultado (Tabela1, Figura 8):

32

Tabela 1: Distribuição das classificações de Medida de Independência Funcional (MIF).

MIF N sujeitos Percentual Percentual Acumulado

IND COMP 3 10,71 10,71

IND MOD 9 32,14 42,86

SUPERV 6 21,43 64,29

AJUDA MIN 4 14,29 78,57

AJUDA 1 3,57 82,14

AJUDA MAX 4 14,29 96,43

AJUDA TOT 1 3,57 100,00

Total 28 100,00 —

11%

32%

21%

14%

4%

14%

4%

IND COMP

IND MOD

SUPERV

AJUDA MIN

AJUDA

AJUDA MAX

AJUDA TOT

Figura 8: Porcentagem da Distribuição das classificações de Medida de Independência Funcional (MIF).

A análise de correlação entre a variável IDADE e a variável

TOTAL (soma dos 18 quesitos) foi realizada, onde o resultado aponta

para o seguinte:

33

� Coeficiente de correlação: r = +0,728

� Significância calculada: p < 0,001

Isso indica que existe uma relação estatisticamente significante

entre idade e pontuação total do MIF.

34

5. DISCUSSÃO

35

A Osteogênese Imperfeita compreende uma afecção de alta

complexidade, exigindo inúmeras possibilidades terapêuticas.

A principal finalidade de qualquer abordagem médica ou

terapêutica do portador de Osteogênese Imperfeita é obter o máximo de

função, diminuindo a incapacidade e permitindo maior independência em

suas atividades cotidianas, possibilitando sua integração social. Tal

desejo é predominante em pacientes, pais, cuidadores e profissionais

que conheçam e convivam com essa doença.

Porém, não há um consenso sobre um tratamento plenamente

satisfatório para esta afecção (Alcântara 2006). Assim há inúmeras

possibilidades de intervenção sendo elaboradas, estudadas e aplicadas.

A respeito disso, há associações nacionais e internacionais que

colaboram com tais opções de tratamento a fim de existir coerência e

ética, além da busca de melhor qualidade de vida. No Brasil a

Associação Brasileira de Osteogênese Imperfeita, a ABOI, cumpre

adequada e gloriosamente tal papel através de suas atividades.

O interesse por essa afecção surgiu quando atendia crianças e

adolescentes durante a internação na enfermaria pediátrica do DOT. Era

observado o receio das mães nos cuidados dispensados aos seus filhos

e nas dúvidas principalmente quanto ao posicionamento mais adequado,

melhor cadeira de rodas ou o que poderiam fazer ou não, sem ter uma

rotina diária adequada e organizada, que facilitasse e estimulasse a

relação mãe e filho.

36

Quando trabalhamos com um individuo que tem OI é muito

importante centralizar os cuidados com suas habilidades e força bem

como qual o seu tipo de OI. (OI Foundation).

Eugenio (2004) descreve que devemos desenvolver nos

pacientes as características de autoconhecimento, auto valorização e a

oportunidade de expressão e criatividade, fornecendo condições de

liberdade e segurança para a realização funcional do paciente. É

importante a individualização do atendimento uma vez que há uma

variabilidade fenotípica acentuada, o que requer tratamentos

específicos, adaptados à gravidade das lesões e à idade de cada

paciente. (ABOI)

Na Terapia Ocupacional, a ação, o fazer humano, o cotidiano têm

sido definidos como objeto da profissão, seja na esfera física, mental,

social ou educacional. Logo, é a arte e a ciência de ajudar pessoas a

realizarem as atividades diárias que são importantes para elas, apesar

de debilidades, incapacidades ou deficiências (Crepeau Neistad 2002).

Assim a abordagem terapêutica ocupacional com portadores de

OI busca obter o máximo de capacidade funcional, reduzir limitações

motoras e de aspectos de cognição social, fornecer independência nas

AVDs e possibilitar melhor integração social tanto nos níveis

ambulatoriais e hospitalares.

Inicialmente, isso é feito através da aplicação de uma avaliação

funcional para detectar os déficits cotidianos importantes para serem

trabalhados.

37

A necessidade e a importância de serem aplicadas avaliações

objetivas e quantitativas que forneçam à equipe de saúde dados reais da

capacidade de cada criança são úteis para a implantação de protocolos

de tratamento, na condução das expectativas de pais e cuidadores das

mesmas.

Nessa linha, é importante conhecer o entendimento de Minayo

(2006) a respeito de pesquisas quantitativas quanto ao seu objetivo de

trazer à luz dados indicadores e tendências observáveis ou produzir

modelos técnicos de alta abstração com aplicabilidade prática. Já o

método qualitativo é o que se aplica ao estudo da história, das

relações, das representações, das crenças, das percepções e das

opiniões, produtos das interpretações que os humanos fazem a

respeito de como vivem, constroem seus artefatos e a si mesmos,

sentem e pensam. Esse propicia a construção de novas abordagens,

revisão e criação de novos conceitos e categorias de investigação.

Outro fator a ser considerado é que os instrumentos de avaliação

funcional devem cumprir algumas exigências. É necessário que as

avaliações sejam padronizadas e/ou normatizadas para facilitar o seu

estudo e sua aplicação; aumentando assim o seu valor de

representatividade, ser um método sensível, válido e pragmático para o

objetivo destinado e apresentar exeqüibilidade.

A Medida de Independência Funcional para Crianças deve ser

aplicada, idealmente em um laboratório de atividades de vida diária

(AVD), cuja principal característica é permitir que o paciente avaliado

demonstre como executa suas tarefas cotidianas, cabendo ao terapeuta

38

observar e registrar, de forma quantitativa, tal observação. (Guzzo

2008)

Essa avaliação permite determinar a gravidade da incapacidade,

avaliar e acompanhar os ganhos funcionais, e acompanhar o processo

de reabilitação, pois deve ser aplicada em três estágios diferentes (data

inicial do tratamento, durante o seguimento e na alta).

A validade de um instrumento de avaliação funcional pode ser

definida como a capacidade que esse instrumento tem de atribuir um

valor, pontuação ou classificação a pessoas com incapacidades de

forma apropriada. (Riberto 2001). Com o uso da WeeFim, o terapeuta

ocupacional pode iniciar o seu tratamento com medidas que estimulem

os níveis mais deficitários, como por exemplo, facilitar as transferências,

adequando adaptações como o uso de uma tábua de transferência para

que a criança faça essa tarefa sem depender da mãe ou cuidador.

Também é possível verificar a rotina da criança e introduzir novas

tarefas e atividades que irão incentivar outros aspectos da criança (sair

do leito, novas tarefas, ida a escola com uma cadeira de rodas, etc.). A

WeeFim foi projetada para medir o desempenho costumeiro das crianças

nos itens de auto cuidado, controle de esfíncter, transferências,

locomoção, comunicação e cognição social, demonstrando as áreas

mais prejudicadas pela patologia e/ou lesão secundária associada como,

por exemplo, deformidades, contraturas musculares ou inadequação do

ambiente ou dos recursos de assistência tecnológica.

Nos resultados apresentados nota-se que quanto maior a idade, tanto

maior é o resultado da MIF e, quanto menor a idade, tanto menor esse

39

resultado. Logo, isso demonstra que, no geral, crianças menores apresentam

grau de dependência maior, e, que crianças maiores apresentam grau de

dependência menor, o que, é coerente com a doença estudada.

É importante mencionar que todas as crianças do grupo amostral

foram previamente diagnosticadas com osteogênese imperfeita. Dessa

maneira, pode-se inferir que o valor encontrado (de 57,14%) sugere um

elevado grau de dependência dessas crianças, uma vez que 57,14%

representam mais da metade da amostra. Logo, considerando tal

característica, é possível afirmar que o grau de dependência na amostra

é elevado.

Os itens da Weefim detectam dois aspectos substancialmente

diferentes da incapacidade: função motora e função cognitiva. Esses

dois itens podem ser usados para classificar os tipos de incapacidade

após algum tipo de lesão- congênita ou adquirida – em incapacidade

motora, cognitiva e dolorosa. Todas são possíveis de intervenção

reabilitacional.

Os itens da avaliação utilizada referentes aos aspectos

cognitivos são a compreensão, a expressão e a cognição social

(interação social, resolução de problemas e memória).

A OI não apresenta como principal característica alterações ou

diminuição dos aspectos cognitivos, ou seja, a inteligência é normal e os

pacientes são capazes de adaptar-se as suas limitações (ABOI), exceto

pela redução da interação social pelo excesso de zelo ou temor familiar.

40

Por essa característica, a importância do suporte emocional para

pacientes e pais, através da abordagem psicológica.

A partir dessa informação quantificada pela avaliação sugerida,

pode-se elaborar a assistência de terapia ocupacional de acordo com a

real necessidade de cada paciente, considerando sua adequação

funcional e seu desenvolvimento neuropsicomotor, permitindo sua ótima

mobilidade e habilidades para participar plenamente da vida comunitária,

além dos esclarecimentos prestados á escola e comunidade acerca da

doença para os cuidados necessários para evitar as fraturas. Tal apoio é

fundamental para melhor inserção social da pessoa portadora de OI.

A busca por novas modalidades de tratamento para a

Osteogênese Imperfeita vem contribuir para a melhor qualidade de vida

através da prevenção de fraturas e deformidades, desmistificando o

conceito de mínima atividade física e/ou tratamento conservador, pois tal

inatividade torna os portadores de OI mais suscetíveis fraturas e/ou

recidivas, piorando consideravelmente o seu prognóstico. (Eugenio 2004

Root 1984).

Assim, a elaboração e a execução de um programa de

reabilitação-que deve preconizar a intervenção precoce, a abordagem

global do paciente estimulando sua participação ativa e intensa no

tratamento (Lianza 2007) contribuirá para a obtenção de melhores

resultados e consequentemente, o aumento da qualidade de vida.

41

6. CONCLUSÃO

42

A Medida de Independência Funcional para Crianças apresentou-

se adequada para se estabelecer o grau de dependência ou de

independência desses pacientes.

43

7. ANEXOS

44

Data: Admissão Alta Seguimento

Auto-Cuidados

A. Alimentação

B. Higiene pessoal

C. Banho (lavar o corpo)

D. Vestir metade superior

E. Vestir metade inferior

F. Utilização do vaso sanitário

Controle de Esfíncteres

G. Controle da diurese

H. Controle da defecação

Mobilidade

Transferências

I. Leito, cadeira, cadeira de rodas

J. Vaso sanitário

K. Banheira, chuveiro

Locomoção

L. Marcha / Cadeira de rodas

M

C

M

C

M

C

M. Escadas

Comunicação

N. Compreensão

A

V

A

V

A

V

O. Expressão

V

N

V

N

V

N

Cognição Social

P. Interação social

Q. Resolução de problemas

R. Memória

45

8. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

46

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FONTES CONSULTADAS

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52

RESUMO

Introdução: A osteogênese imperfeita (OI) é uma doença rara e hereditária do tecido conjuntivo. Sua principal característica é a formação imperfeita do osso, gerando fragilidade óssea e facilitando significativamente a ocorrência de fraturas. A intervenção da Terapia Ocupacional se justifica a fim de promover maior autonomia desses pacientes. Objetivo: Avaliar e analisar por meio do MIF a capacidade funcional das crianças com OI. Foram incluídas crianças e adolescentes de até 15 anos com osteogênese imperfeita e excluídas do estudo crianças e adolescentes com outras doenças associadas, que não aceitaram participar do processo avaliativo (termo de consentimento livre e esclarecido) ou que não puderam mais comparecer ao hospital após a primeira consulta médica. Resultados: A partir da análise sobre a referida avaliação, verificar se esta é adequada ou não a tal clientela.

Palavras-chave: Osteogênese imperfeita/terapia, Terapia ocupacional, Atividades cotidianas, Avaliação da deficiência, Criança

53

SUMMARY

Introduction: The Imperfecta Osteogenesis (IO) is a rare and hereditary disease of the subjunctive tissue. Its principal characteristic is the imperfect formation of the bone, producing fragility, and bringing a significantly bigger incidence of fractures. The intervention of the Occupational Therapy is justified in order to promote patients better autonomy in their AVDs. Objective: Measuring, through the MIF, the functional capacity of the children with IO. Children and adolescents with Imperfecta Osteogenesis up to 15 years old were included and children and adolescents with other associate pathologies, which did not accept to participate of the process (term of free and explained permission) or what could not attend the hospital besides the day of the medical consultation were excluded. Expected results: From the analysis on this evaluation, get a conclusion whether this is appropriate or not to such patients.

Key words: Osteogenesis imperfecta/therapy, Occupational therapy,

Activities of daily living, Disability evaluation, Child

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