Para Lisia Cere Bra

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ANA MARIA DUARTE MONTEIRO CÂNDIDO PARALISIA CEREBRAL: ABORDAGEM PARA O PEDIATRA GERAL E MANEJO MULTIDISCIPLINAR BRASÍLIA 2004 Monografia apresentada para a conclusão do Curso de Residência Médica em Pediatria pelo Hospital Regional da Asa Sul Orientador:. Dr. Sérgio Henrique Castro Veiga (Neuropediatra) A Deus, o Todo Poderoso Criador, pelo dom supremo da vida. Aos meus pais, Álvaro e Nady, por todo empenho e dedicação para que eu me tornasse quem sou, como pessoa e profissional. Amo muito vocês dois. A Felipe, meu marido, companheiro, parceiro nessa vida, por toda a compreensão na elaboração deste trabalho. À Doutora Denize Bomfim, Neuropediatra do HRAS, por ter me emprestado seus livros e me guiado com sua experiência.

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Paralisia Cerebral

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ANA MARIA DUARTE MONTEIRO CÂNDIDO

PARALISIA CEREBRAL: ABORDAGEM PARA O PEDIATRA GERAL E MANEJO

MULTIDISCIPLINARBRASÍLIA

2004Monografia apresentada para a conclusão do Curso de Residência Médica em Pediatria pelo

Hospital Regional da Asa Sul

Orientador:. Dr. Sérgio Henrique Castro Veiga (Neuropediatra)

A Deus, o Todo Poderoso Criador, pelo dom supremo da vida.

Aos meus pais, Álvaro e Nady, por todo empenho e dedicação para que eu me tornasse quem sou,

como pessoa e profissional. Amo muito vocês dois.

A Felipe, meu marido, companheiro, parceiro nessa vida, por toda a compreensão na elaboração

deste trabalho.

À Doutora Denize Bomfim, Neuropediatra do HRAS, por ter me emprestado seus livros e me

guiado com sua experiência.

A Dr. Sérgio Castro Veiga, Neuropediatra do HRAS e meu orientador, pelo exemplo de

profissional e de humanidade, por tanto me ter ensinado.

A Matheus Guilherme e Geuza, fontes inspiradoras deste trabalho, por terem me ensinado a

enxergar a Paralisia Cerebral com a ótica descrita neste trabalho. Muito obrigada!

SUMÁRIO

1. Introdução..................................................................................................................01

1.1. Etiologia...................................................................................................05

1.2. Classificação............................................................................................12

1.3. Distúrbios relacionados............................................................................17

1.4. Prognóstico...............................................................................................29

1.5. Tratamento e propostas de acompanhamento...........................................31

2. Objetivos.....................................................................................................................37

3. Material e método.......................................................................................................37

4. Discussão....................................................................................................................38

5. Conclusão...................................................................................................................42

6. Referências bibliográficas..........................................................................................44

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PARALISIA CEREBRAL: ABORDAGEM PARA O PEDIATRA GERAL E MANEJO

MULTIDISCIPLINAR

ANA MARIA DUARTE MONTEIRO CÂNDIDO

A Paralisia Cerebral é uma doença crônica bastante prevalente no nosso meio, tem

conceito e classificações extremamente heterogêneos, alguns impondo limites de idade outros

não, tendo como denominador comum o envolvimento motor causado por uma agressão ao

cérebro em desenvolvimento seja intra-útero, durante o parto ou por algum acometimento

perinatal ou na primeira infância.

O termo Paralisia Cerebral é considerado por muitos autores inadequados, uma vez que

significaria a parada total de atividades físicas e mentais, o que não corresponde ao caso.

Atualmente, tem-se utilizado o termo Encefalopatia Crônica Não Progressiva ou Não

Evolutiva para deixar bem claro seu caráter persistente, mas não evolutivo, apesar de as

manifestações clínicas poderem mudar com o desenvolvimento da criança e com a plasticidade

cerebral. Ainda, o termo é útil para diferenciar a PC das Encefalopatias Crônicas

Progressivas, que decorrem de patologias com degeneração contínua.

O paciente portador de Paralisia Cerebral freqüentemente tem distúrbios associados

decorrentes do insulto cerebral, como deformidades ósseas, retardo mental, convulsões,

constipação, entre outros e cabe ao Pediatra Geral estar alerta para interferir dando-lhe

tratamento adequado quando houver intercorrências e no papel de orientador da família.

Ainda, o tem papel importante na prevenção da PC, quando assiste a um parto laborioso e

procede as manobras adequadas de reanimação neonatal, na orientação no alojamento

conjunto e na alta para casa, ou no acompanhamento do crescimento e desenvolvimento,

detectando anormalidades ou fazendo o diagnóstico precoce de infecções e outras causas de

PC.

Ao neuropediatra, cabe coordenar a equipe de tratamento multidisciplinar ao paciente,

orientando o Pediatra Geral quando a necessidade da criança superar a capacidade deste. Não

se pode deixar de falar da importância dos outros profissionais envolvidos no tratamento,

como fisioterapeutas, nutrólogos, fonoaudiólogos, psicólogos, pedagogos, ortopedistas, entre

outros.

Há diferentes formas de tratamento, desde medicamentos por via oral até cirurgias.

Mas a estimulação precoce e a fisioterapia são importantíssimos no tratamento do paciente

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com PC. Existem centros especializados para o tratamento destes pacientes, como os hospitais

da Rede SARAH, a AACD, entre outros, que dispõem de centros diagnósticos, produção de

órteses, tratamento fisioterápico, musicoterápico de acordo com o que a neurologia e os outros

ramos da medicina têm de mais moderno.

Freqüentemente, crianças com PC têm retardo mental associado e essa avaliação não é

simples, e o indivíduo não deve ser rotulado apenas pelo seu déficit motor. Ao serem supridos,

em uma avaliação de inteligência, a deficiência motora ou de comunicação, o indivíduo com

PC pode demonstrar ótimo nível de cognição e de acordo com o estímulo que receber, ser

capaz de realizar atividades diárias normais, freqüentar uma escola normal, faculdade e

conquistar uma profissão como qualquer outra pessoa.

O diagnóstico da Paralisia Cerebral deve ser realizado por uma equipe multidisciplinar

o mais precocemente possível. A comunicação entre os membros desta equipe é crucial para

uma boa evolução e o melhor tratamento é a prevenção, isto é, a assistência à gestante e os

cuidados no período neonatal como recursos para reduzir essa enorme legião de pacientes que

geram problemas sociais e familiares e, sobretudo, são as maiores vítimas, muitas vezes com

uma mente sã presa em um corpo com distúrbio motor que não pode se expressar estando

sujeito a uma gama de desordens associadas, à dor e angústia.

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PARALISIA CEREBRAL: ABORDAGEM PARA O PEDIATRA GERAL E MANEJO

MULTIDISCIPLINAR

ANA MARIA DUARTE MONTEIRO CÂNDIDO

1. Introdução

Em meados do século XIX, um ortopedista inglês de nome William Little fez os primeiros

relatos de uma enfermidade que afetava crianças nos primeiros anos de vida (47 crianças)57,

caracterizada por rigidez muscular, em especial nos membros inferiores e em menor grau nos

membros superiores. Estas crianças tinham dificuldade em pegar objetos, engatinhar e andar e

não melhoravam com seu crescimento, nem tão pouco pioravam. Tal condição foi chamada de

“Síndrome de Little” por muitos anos e hoje é conhecida como “Diplegia Espástica”. Esta

enfermidade apresenta várias manifestações de dificuldade no controle de movimentos, devido a

um insulto ao cérebro em desenvolvimento agrupado atualmente sob o termo de Paralisia

Cerebral (PC). Muitas destas crianças haviam nascido prematuramente ou por partos complicados

e Little sugeriu que esta condição resultaria de asfixia perinatal. Ele propôs que a pouca

oxigenação danificaria tecidos cerebrais responsáveis pelos movimentos.

A expressão Paralisia Cerebral surgiu durante a fase neurológica de Freud, em 1897, ao

estudar a Síndrome de Little57. Phelps (in Ingram) generalizou o termo Paralisia Cerebral a fim de

diferenciá-lo do termo Paralisia Infantil, a poliomielite, que consiste em paralisias flácidas 24.

Freud discordou de Little ao observar que crianças com paralisia cerebral geralmente

apresentavam outros problemas, como por exemplo: retardo mental, distúrbios visuais,

convulsões, entre outros. Então, ele sugeriu que a desordem poderia algumas vezes afetar o

cérebro antes do nascimento, durante o desenvolvimento cerebral fetal57.

Apesar da observação de Freud, a crença de que complicações do nascimento causavam a

Paralisia Cerebral foi difundida entre médicos, familiares e até mesmo cientistas médicos. Por

volta dos anos 80 do século XX, cientistas analisaram extensivamente dados de um estudo

governamental de mais de 35 mil nascimentos e se surpreenderam ao descobrir que tais

complicações aconteciam em apenas parte dos casos, provavelmente em menos de 10%. Na

maioria em questão não foi possível identificar a causa da Paralisia Cerebral. Estes achados do

estudo perinatal do Instituto de Distúrbios Neurológicos (National Institute of Neurological

Disorders and Stroke – NINDS) alteraram profundamente as teorias acerca da Paralisia Cerebral

e estimularam os pesquisadores a descobrirem outras causas.

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Não existe um conceito suficientemente amplo ou específico sobre Paralisia Cerebral,

tanto pela etiologia variada, quanto pelas manifestações clínicas múltiplas. Desta forma, o termo

PC se refere a um grupo de condições crônicas que têm como denominador comum a

anormalidade na coordenação de movimentos, isto é, transtorno do tônus postural e do

movimento.

Assim, podemos deduzir que a PC não é uma patologia única, mas se compõe de um

grupo diverso de enfermidades com diferentes etiologias e prognósticos (a depender da extensão

e do grau de comprometimento), sendo imperiosa a existência do transtorno de movimento.

Devemos salientar o caráter não progressivo da lesão, ou seja, excluem-se, portanto, as doenças

degenerativas, onde há deterioração motora progressiva e irreversível. O caráter da PC é

persistente e irremediavelmente a etiologia não está em músculos ou nervos, mas em áreas

cerebrais que impedem a habilidade de fazer o controle adequado de postura e movimento,

decorrente de um insulto a um cérebro em desenvolvimento. Ainda, apesar de o surgimento da

lesão neurológica e suas manifestações clínicas poderem mudar durante o tempo, não há doença

ativa presente49.

O simpósio de Oxford (1958)45 pelo Little Club propôs que PC seria um distúrbio motor

qualitativo persistente devido à interferência não progressiva no desenvolvimento cerebral,

surgindo antes dos 3 anos de vida. Porém a definição mais citada é que PC é um termo amplo,

que abriga um grupo não progressivo, mas geralmente mutável, de síndromes motoras

secundárias a lesão ou anomalias do cérebro que aconteceram nos estágios precoces do seu

desenvolvimento24.

O transtorno motor da PC infelizmente foi definido de modos diferentes por diversos

autores. Phelps descreveu como alteração do controle do sistema motor voluntário, Perlstein

como paralisia, paresia ou incoordenação ou alguma aberração na função motora; e pela

American Academy of Cerebral Palsy como alteração do movimento ou da função motora.

O limite de idade para que se considerasse que uma lesão do Sistema Nervoso poderia

causar quadro clínico compatível com PC também é causa de discussão, pois é variável, indo

desde a vida pré-natal até a infância e a menenice. Polani, em sua definição, evita colocar

delimitação etária, definindo PC com síndrome não-progressiva de lesão cerebral causada por

fatores operando num sistema nervoso imaturo, manifestando-se ao nascimento ou na vida pós-

natal precoce, mostrando essencialmente, um distúrbio irregular dos movimentos voluntários e,

freqüentemente revelando déficits ou desvantagens associadas, intelectuais, convulsivas,

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sensoriais e educacionais. Barraquer-Bordas et al. definem PC como seqüela de uma agressão

encefálica caracterizada primordialmente por um transtorno persistente, mas não invariável do

tônus, da postura e do movimento, que aparece na primeira infância e que não só é diretamente

secundária a esta lesão não evolutiva do encéfalo, mas também devida à influência que tal lesão

exerce na maturação neurológica. As duas últimas definições delimitam a idade, a primeira em

três anos de vida e a segunda em primeira infância, mas é sabido que a maturação estrutural e

funcional do Sistema Nervoso não pára na primeira infância, muito menos aos três anos de idade,

havendo estruturas que só completam sua maturação aos 18 anos ou mais.

Ainda na década de 60 do século XX, Christensen & Melchior consideraram PC como um

grupo de distúrbios caracterizados por reduzida habilidade em fazer uso voluntário dos músculos,

causado por um distúrbio cerebral não-progressivo e não hereditário, que se inicia antes ou no

momento do parto ou nos primeiros anos de vida. Assim, afastam-se quaisquer moléstias de

origem heredodegenerativa, mas pode levar a questionamentos quanto a quadros resultantes de

aberrações cromossômicas, inclusive porque alguns autores chegaram a classificar a trissomia do

cromossomo 21 como PC de origem pré-natal, o que não corresponde às definições propostas,

uma vez que não cursa com paralisia, nem alterações posturais ou do movimento, podendo haver

apenas alteração do tônus muscular (hipotonia) que tende a melhorar com o avançar da idade24.

O conhecimento da etiologia, construção de parâmetros para classificação e a própria

definição do conceito de PC vem se aprimorando com o tempo de acordo com a evolução

tecnológica referente à neuroimagem, da genética, da neurofisiologia e da implantação de

laboratórios para o estudo do movimento.

Para compreender PC, precisamos considerar que o desenvolvimento neurológico se

inicia na concepção e o processo de mielinização do sistema nervoso central começa no período

fetal e continua até a vida adulta, apesar de estar quase completo nos dois primeiros anos de vida,

quando ocorrem cerca de 80% deste processo. As mais rápidas mudanças no grau de mielinização

ocorrem nos primeiros 8 meses de vida e em algumas áreas, tal processo se estende até o final do

segundo ano de idade, prosseguindo até a vida adulta em outros casos, em um ritmo bastante

lento.

As conseqüências de uma lesão no cérebro em desenvolvimento, que ocorra no período

inicial e mielinização ou mesmo em etapas ainda mais precoces, como nos casos de erro de

migração neuronal, podem constituir-se em diferentes tipos de alterações no movimento. O

momento e a forma de ocorrência da lesão cerebral repercutem no desenvolvimento posterior da

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criança e por isto é importante pesquisar a etiologia da PC sempre que possível. Apesar dos

recursos tecnológicos atuais, em aproximadamente 40% dos casos não se pode apontar a causa

específica da PC49.

Devido à heterogenicidade de conceitos , bem como as dificuldades de se estabelecer

critérios diagnósticos uniformes, já que não é uma doença de notificação compulsória e nem

sempre é reconhecida por pais e médicos assistentes, é uma tarefa um tanto quanto difícil

determinar incidência e prevalência da PC24.

A PC tem mantido a mesma incidência nos últimos anos, contudo a prevalência das

formas moderadas e severas está entre 1,5 e 2.5 por 1.000 nascidos vivos nos países

desenvolvidos. Em países subdesenvolvidos, considerando todos os níveis da PC a incidência

deve chegar a 7:1.00057.

Com a evolução dos cuidados intensivos perinatais, esperava-se diminuir a incidência da

PC, mas a sobrevivência crescente de recém-nascidos prematuros, com pesos cada vez menores,

nos quais os distúrbios neurológicos podem chegar a 50% e a presença de PC é de 25 a 31 vezes

maior do que nos recém-nascidos a termo, tem mantido as altas taxas de prevalência57, 66.

Embora a PC coexista com outras manifestações de disfunção cerebral estática, o

diagnóstico destas síndromes é importante e implica em programas específicos de tratamento e

prognóstico e pesquisa rápida na identificação de desordens associadas49.

O diagnóstico da PC deve ser baseado em uma história clínica completa, na avaliação

física e neurológica da criança, ou seja, nas manifestações motoras que constituem sua principal

característica clínica. São comuns os achados de retardo no desenvolvimento, presença de

reflexos arcaicos, anormalidades tônico-posturais, hiperreflexias e sinais patológicos, como

Babinski. Tais manifestações podem mudar com a evolução da criança, e seu transtorno funcional

ir se estruturando com o tempo. Ao tentar adaptar-se à falta de controle sobre os movimentos, a

fibra muscular sofre encurtamentos, com conseqüentes deformidades ósseas. Esta evolução será

determinada pelo momento em que houve insulto ao SNC e pelo processo de plasticidade e

adaptação cerebral57. Devido à interação de transtorno de padrões motores próprios da lesão e do

processo de maturação do SNC (que põem em ação novas áreas e funções), aparecem ao longo

dos meses e inclusive de anos (distonias tardias) sinais clínicos que não eram evidentes nos

primeiros estágios e que podem dar uma falsa imagem de progressividade. Por último, caso o

insulto ocorra em um cérebro em desenvolvimento, pode ocasionar manifestações distintas. Em

parte a deficiência motora acontecerá em uma época precoce, interferindo na maturação no SNC

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e em muitos casos antes que a função tenha sido aprendida (a criança não terá uma experiência

prévia do movimento normal); por outro lado como dado positivo, o fato de o SNC estar em

desenvolvimento, e, portanto, sem uma especificação de funções em áreas distintas, pode permitir

que outras partes do SNC possam exercer as funções das partes lesadas, estabelecendo-se vias

suplementares de transmissão. Esta plasticidade do SNC seria mais eficaz quando a lesão fosse

focal e muito menos provável em lesões generalizadas, e de outro lado, teria um preço: se supriria

a função de uma área concreta às custas da diminuição do rendimento global, o estabelecimento

de vias de conexão não ótimas42.

Etiologia

Para poder prevenir a PC, é preciso conhecer suas etiologias, que são muito variadas.

Assim, as causas de PC podem incluir agressões no período pré-natal, perinatal ou pós-natal,

segundo a tabela 1. O diagnóstico etiológico é feito basicamente através da história clínica.

Todavia, nem sempre os antecedentes são reconhecidos com certeza, e cerca de 20 a 30% dos

casos não têm fatores de risco aparentes relacionados16.

A inclusão dos fatores genéticos e/ou hereditários dentre as causas de PC é clássica,

embora esteja mais que comprovado o papel pouco importante que desempenham; alguns autores

chegaram a situar a Síndrome de Down (trissomia do 21) e outras doenças genéticas como PC,

apesar de não apresentarem quadro clínico compatível além da deficiência mental. A ocorrência,

por outro lado, de casos de PC em uma mesma família deve chamar a atenção para algum tipo de

doença hereditária (EIM ou heredodegeneração), geralmente com evolução progressiva, podendo,

entretanto haver exceções e imitar um quadro de PC24.

As agressões pré-natais são secundárias a complicações como infecções congênitas,

sofrimento fetal secundário a problemas obstétricos ou outras influências, e todos eles podem

interferir no desenvolvimento cerebral fetal adequado. Na toxoplasmose congênita, as

manifestações clínicas podem surgir ao nascimento ou não serem notadas por um determinado

período. O diagnóstico precoce da infecção da gestante poderia adiantar o diagnóstico e o

tratamento adequados do recém-nascido, diminuindo a severidade das complicações neurológicas

e oftalmológicas. Na rubéola congênita, a infecção é crônica e a criança pode transmitir o vírus

durante todo o primeiro ano de vida. Deficiências auditivas e retardo mental severo são

manifestações presentes. O citomegalovírus é universalmente presente e infecta todos os grupos

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étnicos e sócio-econômicos. Geralmente a encefalite leva dano ao cérebro em desenvolvimento, e

alterações tardias podem aparecer em crianças assintomáticas no período neonatal16.

Nelson e Ellenberg (1985), após um longo estudo prospectivo, concluíram que tabagismo

durante a gravidez não era um fator significativamente relacionado a PC. Porém,

reconhecidamente o tabaco é causa de retardo do crescimento fetal e pode aumentar a

vulnerabilidade do feto. Os efeitos do álcool no feto não são bem conhecidos, mas as alterações

principais incluem retardo do crescimento, microcefalia, fendas palpebrais curtas, retardo

cognitivo, irritabilidade e hiperatividade, a chamada Síndrome Álcool-fetal (Jonrd, 1988). Não há

descrição de nenhum efeito teratogênico da maconha ainda, mas pode ser associada a trabalho de

parto prematuro, com amniorrexe prematura e hemorragia na gravidez. O uso da cocaína é mais

importante. Existe uma clara relação causal entre o uso da droga e placenta prévia (relacionada às

propriedades vasoconstrictoras da droga – Chasnoff et al., 1985) e hemorragia intracraniana

intra-uterina (Spires et al., 1989)16. Alguns medicamentos têm comprovado efeito teratogênico,

como a talidomida. Schvartsman comprovou em ratos o efeito teratogênico da pirimetamina,

droga utilizada no tratamento da toxoplasmose. A revisão de Kelsey, na década de 70 do século

XX, mostra a possibilidade de numerosos medicamentos produzirem malformações fetais,

atingindo também o SNC. Mas é necessário ter cautela ao se tentar estabelecer relação causa-

efeito de uma droga, em geral fundamentadas em observações retrospectivas, com observações

objetivas sobre o efeito do medicamento sobre o fato, como se vem fazendo quanto à ação de

anticonvulsivantes em epilépticas grávidas. Hoje se conhece o efeito teratogênico de várias delas,

levando, em geral, à microcefalia e retardo mental. Ainda, pode haver alterações cromossômicas

(quebras mais comumente) que podem ser causadas pelo ácido lisérgico e derivados canabióides.

Além disso, quimioterápicos podem causar retardo mental e microcefalia.

É bastante conhecido o efeito do uso dos raios X, principalmente no primeiro trimestre de

gestação, causando a microcefalia radiogênica. O mesmo se diga quanto á radioterapia, porém

quanto ao efeito de radiação (VHF, UFH, radar, microondas) ainda é discutível os efeitos das

radiações nucleares são bem conhecidos, desde as explosões atômicas em Hiroshima e Nagasaki.

Ainda esperam-se mais dados sobre o acidente nuclear em Chernobill na ex-União Soviética.

As malformações cerebrais congênitas podem ou não estar acompanhadas de aberrações

cromossômicas, conduzem a variados quadros neuropsíquicos, com ou sem microcefalia, retardo

mental de grau variado e disfunção neurológica de grau e extensão variáveis24.

Tabela 1 Fatores causais e de risco

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Pré-nataisGenéticas e/ou Heretitárias

Causas MaternasInfecções congênitas (Toxoplasmose, Rubéola, Citomegalovírus, Sífilis, HSV)Drogadição materna, uso de medicamentos (Tabaco, Álcool, Maconha, Cocaína)Complicações obstétricas

Eclampsia/Pré-eclâmpsiaDescolamento PlacentárioPlacenta préviaHemorragias/ameaça de abortoDiabetes/Desnutrição maternosMá posição do cordão umbilical

Malformações congênitasExposição a radiações (raios X)Perinatais

Prematuridade e Baixo peso Distócias (Asfixia perinatal, Trauma cerebral)Infecções (Menigites, Herpes)Hiperbilirrubinemia (hemolítica ou por incompatibilidade)HipoglicemiaDistúrbio Hidroeletrolíticos

Pós-nataisInfecções

MeningitesEncefalites

Trauma cranianoAcidente cérebro-vascular

Cardiopatia congênita cianóticaAnemia FalciformeMalformações vasculares

Encefalopatias desmielinizantes (pós-infecciosas ou pós-vacinais)Anóxia cerebral

Acidente por submersãoAspiração de corpo-estranhoInsuficiência/parada respiratória

Síndromes epilépticas (West e Lennox-Gastaut)Status epilepticusDesnutrição

Fonte: modificada de DIAMENT, A Encefalopatias crônicas da Infância (Paralisia Cerebral) Em DIAMENT, A, CYPELS, Neurologia Infantil, 3ed, 1996

As agressões perinatais estão mais freqüentemente relacionadas a prematuridade ou à

asfixia relacionada a partos laboriosos, a hiperbilirrubinemia grave quando inadequadamente

tratada ainda é comum nos países em desenvolvimento.

A hipóxia grave e prolongada está em geral associada a lesão de substância cinzenta

cortical em crianças a termo e com lesões periventriculares nos prematuros. A escala de Apgar é

usada universalmente na neonatologia e basicamente avalia a integridade dos SNC e

cardiovascular, ao observar freqüência cardíaca, esforço respiratório, tônus muscular, resposta

reflexa ao cateter e cor da pele. É aceito que baixos índices no quinto minuto estão relacionados

ao aumento na incidência de lesões no SNC.

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Nelson e Ellenberg (1981), em um estudo de 49000 crianças consideraram Apgar baixo

como fator de risco, mas 55% das crianças que desenvolveram PC tiveram Apgar entre 7 e 10 no

primeiro minuto e 73% entre 7 e 10 no quinto minuto. Estas observações sugerem que um

número significativo de casos de PC foram causados por fatores outros que não a asfixia

perinatal.

São considerados prematuros, aqueles RN nascidos antes de 37 semanas de idade

gestacional e estão mais propensos a vários problemas durante o período neonatal. A gravidade é

diretamente proporcional ao grau de prematuridade. Os RN de risco são os de mais baixo peso.

(menos de 1500g), especialmente os de baixo peso extremo (menos de 1000 g). A relação

específica entre baixo peso e diplegia espástica foi reconhecida por Freud em 1897. Os riscos

parecem estar diretamente relacionados à imaturidade fetal. Não obstante, não está claro se é

unicamente secundário ao efeito da prematuridade no desenvolvimento neuronal em um estágio

crítico ou a outros riscos como hemorragia intraventricular e leucomalácia. (Atanley e Alberman,

1984). Por outro lado, é sabido que, em crianças prematuras, a matriz germinativa justaposta ao

epêndima periventricular (ventrículos laterais) tem menor resistência à hipóxia e que hemorragias

nestas áreas são freqüentes (Pape e Wigglesworth, 1979). Uma lesão limitada a esta região pode

resultar em diplegia espástica, que está correlacionada tal anatomia, pois a porção do trato

cortical relacionada aos movimentos e membros inferiores está próxima aos ventrículos laterais16.

A asfixia intra-parto severa produz sintomas neurológicos evidentes em dias ou semanas após o

nascimento (Fenichel, 1983, Robertson & col, 1985), porém, geralmente, elas apresentam sinais

manifestos em outros órgãos (rins, pulmões, intestinos, coração). Complicações intra-parto sem

sintomas neonatais, Apgar baixo e sem sinais de encefalopatia no período neonatal não são

preditivos de distúrbios a longo prazo para o SNC (Levene et al, 1986). Entretanto, se existem

malformações associadas a infecções intra-parto, a evolução pode ser adversa, com ou sem

presença de asfixia.

Em abril de 1992, reuniu-se em Washington o Grupo de Trabalho sobre Asfixia Neonatal

da Federação Mundial de Neurologia com a participação de 28 especialistas que descreveram 3

estágios de asfixia: asfixia simplesmente, asfixia com resposta fisiológica e asfixia com dano

celular, concluindo que estes estágios são apenas uma questão de extensão, medida pelos gases e

pH sanguíneos. Porém, a extensão de asfixia requerida para causar dano celular variava muito

individualmente, dependendo não somente da duração e intensidade da asfixia, mas também das

circunstâncias sob as quais ela ocorria e, especialmente, dos estados fisiológico e neurológico

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prévios do feto. Concluíram ser pobre a indicação fornecida pelos gases sanguíneos a respeito de

uma possível lesão cerebral, tendo havido exposição de três diferentes técnicas modernas em

utilização para tal: 1) medida da atividade elétrica cerebral, incluindo medidas do edema

intracortical e análise espectral no intuito de predizer dano residual; 2) espectrometria

infravermelho, tecnologia nova que permite reconhecer hemorragias, edema ou destruição

tecidual; 3) medidas do fósforo por Ressonância Magnética Nuclear para demonstrar prejuízo

primário ou atrasado do metabolismo energético. Estas três novas tecnologias demonstraram ser

úteis em diagnosticar alterações nas primeiras 48 horas pós-nascimento, com evolução posterior

para atrofias corticais.

Enquanto se espera o desenvolvimento de técnicas aplicáveis clinicamente, o grupo

recomenda que não se deva fazer o diagnóstico de “asfixia”, evitando-se este termo e que se

denomine esta condição de “encefalopatia neonatal de início precoce” ou, simplesmente,

“encefalopatia neonatal”. Recomendam os seguintes critérios para definir sua presença:

· Início durante as primeiras 24 horas pós-parto

· Evidências de alterações neurológicas significantes (irregularidades na respiração,

diminuição ou dificuldade em alimentar, rebaixamento do nível de consciência,

anormalidades da postura e reação à gravidade, irritabilidade e convulsões.

Concluíram que todo o protocolo deve incluir avaliação do feto, anterior ao trabalho de

parto, durante e no período neonatal, para assim se poder avaliar individualmente cada caso;

deram importância para diagnóstico diferencial e ao uso de técnicas modernas de imagem que

revolucionaram os métodos de avaliação in vivo (Masland, 1992)24.

O trabalho de Iida et al. (1992) tentou uma comparação dos efeitos da condição hipóxico-

isquêmica perinatal com as pressões sistólica e diastólica, pH e gases sanguíneos, e para tanto,

autopsiaram 44 crianças com diagnóstico de asfixia perinatal, das quais excluíram 11 que

apresentaram isquemia cerebral pré-natal e hemorragia intracraniana maciça com dilatação

ventricular ou hemorragia na substância branca; restaram 33 casos perinatais, das quais 17 não

apresentavam leucomalácia periventricular e que serviram de grupo-controle para os restantes 16,

que apresentaram leucomalácia periventricular à necropsia. Os 16 casos foram divididos em 4

grupos: focal (6 pacientes com um foco necrótico ou múltiplos na substância branca profunda

lateral dos ventrículos); espraiado (4 casos cuja leucomalácia periventricular estendia-se na

substância branca profunda, poupando áreas subcorticais); difuso (3 pacientes com lesão difusa

na substância branca, incluindo áreas subcorticais dos hemisférios, sem envolvimento da

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substância cinzenta); encefalomalácia multicística (3 pacientes com envolvimento da substância

cinzenta). Os 33 pacientes tiveram suas medidas de pressão sanguínea, pH e gases comparadas

nos seus níveis mais baixos e altos. Verificaram a importância da hipotensão e hipoperfusão na

gravidade das lesões, isto é, a hipocapnia e a hipotensão estão estreitamente relacionadas com a

leucomalácia neonatal, e quanto mais baixas aquelas medidas, mais difusas e intensas as lesões.

Não tiveram significado a idade gestacional, a idade pós-natal à morte, o peso de nascimento,

hemorragia ventricular leve ou sepses, embora houvesse uma tendência do grupo da leucomalácia

espraiada de se relacionar com menor idade gestacional e baixo peso ao nascer.

Rutherford et al. analisaram o efeito da encefalopatia hipóxico-isquêmica nos gânglios da

base, descrevendo 25 crianças com esta entidade e das quais três apresentaram, no seguimento,

PC tipo atetóide, mostrando as hemorragias, ainda na fase neonatal, mediante ecografia e

Ressonância Magnética efetuada com alguns meses de vida.

Os estudos prospectivos suecos e muitos outros que acompanharam RN, principalmente

prematuros e de muito baixo peso, demonstraram largamente os efeitos da encefalopatia

hipóxico-isquêmica e hás hemorragias peri-intraventriculares, determinando quadros típicos de

PC ou disfunções neuropsíquicas, que mais tardem podem somente se revelar nas falhas e/ou

distúrbios de aprendizagem24.

A meningite bacteriana é uma importante causa de morbidade e mortalidade neonatal. A

maior parte dos casos é causada por bactérias Gram-negativas e a incidência de seqüelas

neurológicas neste período é grande. A maior marte das infecções por HVS ocorrem durante a

passagem pelo canal de parto. Em aproximadamente 50% das crianças infectadas o vírus atinge o

SNC. Cesarianas estão indicadas para mães com lesão genital, mas infelizmente, muitas delas não

apresentam sintomas no momento do parto.

Nas incompatibilidades sanguíneas ou outras desordens hemolíticas em recém-nascidos, a

bilirrubina indireta pode alcançar níveis críticos, levando ao risco de deposição nos gânglios da

base e à encefalopatia por kernicterus. Quanto mais imaturo o RN, maior sua susceptibilidade. A

coreoatetose está diretamente relacionada à hiperbilirrubinemia, bem como a deficiência auditiva.

Hipoglicemia grave e prolongada pode estar associada a seqüelas neurológicas. RNs de

alto risco pertencem a 4 grupos principais: RN de mãe diabética; baixo peso, prematuridade e

erros inatos do metabolismo, o último sendo uma condição bastante rara.

Paralisia Cerebral pós-natal é definida como distúrbio da postura e movimento

secundários a uma lesão não-progressiva no cérebro que ocorreu entre quatro semanas e dois

14

anos de vida, reconhecendo que as mudanças mais importantes na mielinização ocorrem antes do

terceiro ano de vida. Estudos suecos também estabeleceram dois anos de vida como um limite

(Hagberg et al., 1975; Lagergren, 1981), mas Stanley e Blair (1982) estenderam o período até os

cinco anos de vida16. A principal causa de PC pós-natal é infecção do SNC, as

meningoencefalites bacterianas e suas seqüelas, lembrando que, em geral, são de difícil

diagnóstico nos primeiros meses de vida e que por isso podem passar despercebidas, só se

revelando por suas seqüelas, ou por exame que mostre passado de infecção do SNC.

Devemos recordar ainda que as encefalopatias pós-vacinais e pós-infecciosas, os

traumatismos cranioencefálicos e processos vasculares podem levar a quadros semelhantes à PC.

Nesse aspecto, devem-se incluir as convulsões de variadas etiologias que incidem no período

neonatal e que são capazes de concorrer para agravar algumas das lesões que as provocaram,

destacando-se as de origem traumática (trauma de parto) e metabólica, como a hipocalcemia.

Neste aspecto, cabe recordar o estudo de Craig sobre 374 RN que sofreram partos traumáticos,

incluindo casos com atendimento bastante precário, como se deduziu pelo elevado número de

óbitos (158 casos ou 42%) registrados por necropsia. Comparando estes resultados com os

referidos por Volpe em 347 RN com convulsões, observados entre 1969 e 1972, verificou-se uma

queda substancial de óbitos para 17%, traduzindo substancial melhora no atendimento dos RN

nos últimos anos24.

Finalmente, é importante enfatizar que a associação positiva entre asfixia e PC é clara,

mas a conclusão de que asfixia e outros problemas perinatais são as causas mais freqüentes de PC

não foram apoiadas por estudos longos (Nelson e Ellenbert, 1986; Blair e Stanley, 1988)16.

De Sousa (1991), ao revisar várias origens/causas de PC concluiu que os fatores

responsáveis pela PC são mais presentes antes do nascimento. Todavia, quando ocorre asfixia em

uma criança que subseqüentemente desenvolve PC, os fatores pré-natais contribuíram para a

asfixia. Nenhuma evidência de asfixia foi encontrada em 78% de crianças que desenvolveram

PC, mas outros fatores pré-natais e maternos de risco estavam presentes16.

Classificação 16,20

A PC pode ser classificada de acordo com o tipo e a distribuição da anormalidade motora,

segundo a tabela 2. As formas de classificação mudaram pouco desde a obra de Freud em 1897.

Entretanto, deve ser notado que geralmente a apresentação clínica não é pura. Movimentos

involuntários anormais podem ser vistos nas síndromes espásticas e sinais piramidais podem ser

15

vistos nas síndromes discinéticas e atáxicas. Ainda, todas as formas de PC são caracterizadas, em

algum grau, por desordem motora e da postura de forma que um movimento voluntário que é

normalmente complexo, coordenado e variado se torna incoordenado, estereotipado e limitado.

Nos mais gravemente afetados, uma tentativa de movimento voluntário pode evocar um reflexo

primitivo, co-contrações da musculatura agonista e antagonista com movimentos em bloco.

Movimentos discretos podem ser impossíveis. O movimento mais simples, feito

inconscientemente pelo lado são, pode requerer esforço e concentração importantes, geralmente

com falhas, no membro afetado na PC. Todos os acometimentos motores são mais bem

reconhecidos após o quinto ano de vida49.

A classificação mais aceita para PC foi descrita por Minear (1956) e inclui sete categorias

maiores, 34 menores e várias subcategorias, tendo sido a primeira classificação sistemática da

patologia. Atualmente, há uma grande variedade de classificações elaboradas por diferentes

pesquisadores, como Batshaw e Perret (1993), Swaiman (1994) e Alberman (1984), dificultando

a discussão do tema uma vez que não há consenso, principalmente porque a Paralisia Cerebral

tem um conceito bastante heterogêneo.

Um estudo de 21 crianças feito na Austrália para testar a validade da classificação

demonstrou discrepâncias no diagnóstico da PC. O diagnóstico clínico feito por pediatras e

neurologistas, baseado no diagnóstico de distúrbios neurológicos, foram comparados. As taxas de

concordância foram de apenas 40% no tipo de envolvimento motor, 50% na determinação

topográfica, e 60% na gravidade (Alberban, 1984).

Classificação baseada no envolvimento motor

Espasticidade

Corresponde a um aumento na resistência ao movimento passivo, e após a resistência

inicial pode haver relaxamento (como na abertura de um canivete). Está presente nos tratos

piramidais, usualmente no córtex motor (giro pré-central). Além da espasticidade, hiperreflexia

nos tendões profundos, clônus e Babisnki são outros sinais piramidais. Crianças afetadas tendem

a desenvolver deformidades articulares e este é o tipo mais freqüente de PC.

16

Movimentos Involuntários

Atividade motora involuntária, acentuada por estresse emocional, ocorre em lesões nos

gânglios da base. Normalmente, estes centros inibem movimentos rítmicos espontâneos que se

iniciam no córtex cerebral. Os movimentos involuntários são usualmente classificados de

acordo com as suas características: coreoatetóide (combinação entre movimentos coréicos e

atetóides) e distônicos. Os movimentos coréicos são generalizados, rápidos, arrítmicos e de início

súbito. Os movimentos atetóides são contínuos, uniformes e vagarosos. A distonia é caracterizada

pela mudança intermitente entre os movimentos secundária a contração simultânea de músculos

flexores e extensores envolvendo as extremidades, pescoço e tronco. Movimentos distônicos

comumente determinam posturas bizarras que perduram por um período variável, seguido de

relaxamento.

Rigidez

Este distúrbio de movimento também é conseqüente a lesões nos núcleos da base,

relacionados a uma hipertonia generalizada secundária a uma contração contínua da musculatura

flexora e extensora.

Ataxia

É caracterizada principalmente por marcha rude com alargamento da base, secundária à

falha no equilíbrio. Está relacionada a lesões cerebelares ou dos tratos cerebelares. Outros sinais

clínicos são disdiadococinesia, dismetria, movimentos decompostos, nistagmo e disartria. A

ataxia está mais freqüentemente associada à hipoplasia cerebelar e é rara na PC. As formas mais

freqüentemente encontradas são mistas: ataxia e espasticidade com predominância de uma ou de

outra.

Hipotonia

17

Corresponde a uma diminuição à resistência a movimentos passivos e é uma condição

rara na PC. Geralmente está presente na criança que, quando atingir um nível maior de

maturidade cerebral, apresentará coreoatetose, ataxia ou até mesmo espasticidade. A hipotonia,

em geral acompanhada por hiperreflexia, em um número pequeno de crianças, dura toda a vida.

Freqüentemente, tais crianças têm deficiências cognitivas e motoras graves.

Mista

Consiste na combinação das alterações de movimentos descritas. O termo misto não

deveria ser utilizado indiscriminadamente, devendo os sintomas motores predominantes

determinar a classificação.

Classificação baseada na topografia

Monoplegia

É uma condição rara, na qual apenas um membro é afetado. Em geral, a desordem motora

é a espasticidade.

Hemiplegia

Envolve os membros superior e inferior do mesmo lado. Um número significativo de

pacientes tem déficit sensorial cortical com estereognose anormal, dois pontos de discriminação e

senso de postura. Hemianopia também é encontrada com freqüência e pode representar uma

dificuldade para o indivíduo, especialmente ao dirigir. Apesar de a espasticidade ser a desordem

motora mais freqüente, crianças com movimentos involuntários unilateralmente são encontradas

com facilidade.

Paraplegia

18

As alterações observadas estão restritas aos membros inferiores. Uma descrição precisa é

extremamente importante, pois se a criança tem uma paraplegia verdadeira, PC não é mais o

diagnóstico de escolha, devem ser considerados lesão medular ou paraplegia espástica

hereditária.

Diplegia

A extremidade superior e inferior estão envolvidas, as pernas mais que os braços.

Comumente está relacionada à prematuridade.

Triplegia

Há o envolvimento predominante de três membros, geralmente as duas pernas e um braço;

a espasticidade é desordem motora mais freqüente.

Tetraplegia

Envolve os quatro membros, tronco, pescoço e cabeça. A desordem de movimento pode

ser a espasticidade, coreoatetose ou uma forma mista. O termo “envolvimento total do corpo” foi

aceito como mais apropriado, pois a paralisia dos quatro membros, sem o envolvimento do tronco

é rara. Em populações desprivilegiadas, a tetraplegia – freqüentemente associada à anóxia severa

ou traumatismo cerebral – é mais predominante que a diplegia. A explicação adequada para esta

diferença pode estar relacionada à diminuição da mortalidade neonatal dos prematuros com o

advento das unidades de tratamento intensivo neonatais.

19

Tabela 2: Classificação da Paralisia CerebralEspástica

DiplegiaBoa função manualMá função manualAssimétrica

HemiplegiaMembro superior mais envolvido que o inferiorMembro inferior mais envolvido que o superior

TetraplegiaDiscinética

Predominantemente distônica

Predominantemente atetóide

Atáxica

Ataxia simples

Diplegia atáxica

Atônica

Fonte: copiado de G Miller. Cerebral Palsies. Em G Miller, G D Clark, The Cerebral Palsies, 1998, Butterworh-Heinemann

Classificação baseada no grau de gravidade

Depende basicamente da percepção do observador. O aspecto funcional é o mais relevante

e o grau de envolvimento motor pode ser classificado como:

Leve: apenas alterações finas de movimento;

Moderada: dificuldade variável em relação à fala e a movimentos grosseiros, mas as atividades

diárias são realizadas sem mais problemas;

Grave: incapacidade para andar, usar as mãos e falar.

Distúrbios relacionados

Apesar de caracterizada pela disfunção motora, a PC é sempre acompanhada por outras

desordens da função cerebral. Entre elas as anormalidades de cognição, visão, audição, fala,

sensações táteis, atenção e comportamento. A epilepsia geralmente está presente, bem como

defeitos na função gastrintestinal e crescimento. As desordens de funções corticais mais altas

20

têm impacto importante nas atividades da vida diária e afetar tarefas como vestir-se ou apertar

botões em uma criança que aparentemente é levemente afetada49.

Retardo Mental e como Avaliar o Déficit Cognitivo

Um número significativo de crianças com PC tem algum grau de retardo mental. Apesar

de a gravidade do retardo mental estar geralmente correlacionada com o grau de deficiência

motora, pode ocorrer variação individual e o desenvolvimento mental é geralmente desigual. Nos

pacientes sem retardo mental franco, dificuldades específicas de aprendizado podem afetar o

potencial educacional destes49.

Diversos autores mostraram em pesquisas que, na PC, há crianças com inteligência

normal e outras com retardo mental (Miller e Rosenfeld, 1952; Hohman, 1953; Wedell, 1960;

Abbecrombie, 1964; Eagle, 1985; Rothman, 1988; Young, 1991; Vargha-Khadem, Issacs, Van

der Wer, Roob e Wilson, 1992, entre outros) Hohman (1953) estudou 600 pacientes com PC e

concluiu que 75% têm déficit de inteligência16. Um estudo de 80 crianças feito na Unidade de

Paralisia Cerebral da UnB demonstrou que crianças com hemiplegia espástica têm melhor nível

cognitivo, seguido pelos coeoatetóicos, dipégicos e tetraplégicos espásticos (Braga, 1983). Estes

achados concordam com os estudos experimentais de Hohman (1953) e Young (1989), que

também incluem o grupo de atáxicos, que mostra nível cognitivo semelhante ao dos

hemiplégicos49. Abberccrobie (1964) constatou que os níveis de inteligência com espasticidade

(diplegia e hemiplegia) assemelham-se, mas diferem no caso da coreoatetose. Miller e Rosenfeld

(1952) em pesquisa realizada com 330 casos de PC, não encontraram diferenças significativas

entre a inteligência de crianças espásticas e coreoatetóicas. Wedell (1960) verificou em sua

amostra que as crianças coreoatetóicas e as com hemiplegia espástica direita apresentam

melhores resultados no que se refere ao nível cognitivo do que as crianças com tetraplegia

espástica e hemiplegia esquerda. Wood (1955), ao comparar crianças com hemiplegia direita e

esquerda através de testes perceptivos (figura-fundo e perseveração visual) não encontrou

diferenças significativas entre os dois grupos. Katz (1987), utilizando o teste Stanfor-Binet

(forma 2) para avaliar um grupo de 39 espásticos e 22 coreoatetóides, concluiu que os níveis de

inteligência dos dois grupos eram muito semelhantes.

21

Pode-se verificar que há vários achados contraditórios quando se analisa a inteligência da

criança com PC, sendo necessária uma leitura mais profunda das pesquisas e um questionamento

em relação à compatibilidade entre os dados encontrados pelos autores e suas conclusões.

Um aspecto importante a ser questionado na análise dos diversos trabalhos citados é a

atribuição do “rótulo” de retardo mental a partir de medidas exclusivamente psicométricas. Todas

as pesquisas a que nos referimos avaliaram o desenvolvimento cognitivo tendo como referencial

testes psicométricos baseados em estudos estatísticos realizados com populações que não

apresentam lesões cerebrais. Os testes psicométricos podem ser úteis para a análise da cognição

na PC, uma vez que permitem compara o desempenho em algumas habilidades da criança com

lesão cerebral tendo como parâmetro respostas de crianças normais. Mas não podemos utilizá-los

como os únicos instrumentos de avaliação, pois se referem apenas a um universo restrito de

habilidades cognitivas. Também é preciso considerar as dificuldades motoras da crianças, dando-

lhe as adaptações necessárias para que ela expresse suas capacidades e permitindo que ela se

liberte do aprisionamento imposto pelas limitações motoras, que muitas vezes prejudicam a

avaliação do desenvolvimento real da criança. A maior incidência de déficit cognitivo entre os

pacientes com PC é bem definida mas nenhum julgamento baseado em impressões iniciais pode

levar a conclusões erradas. Com o advento de novos métodos alternativos de comunicação,

crianças que antes seriam consideradas retardadas mentais são reconhecidas com nível cognitivo

melhor do que pensavam16.

Os testes psicológicos irão, não somente orientar a equipe, indicando qual o potencial da

criança o mais cedo possível, mas também investigar quais as áreas mais deficitárias. É

importante saber o que a criança já aprendeu com sua experiência, qual o seu nível de

aprendizado, que materiais são mais indicados na escola quando esta oportunidade se apresentar.

Para aprender, a criança com PC necessita não apenas ter nível mental compatível, mas também

estar bem equilibrada emocionalmente, possuir uma organização perceptiva visual-motora

eficientes e raciocínio abstrato.

Os testes de personalidade usados são os mesmos empregados para a criança normal,

desde que haja boa possibilidade de comunicação pela fala: o Rosrschach, o CAT e os

questionários. O teste de inteligência de Wechsler (WISC) avalia de modo quantitativo e

qualitativo as áreas verbais e de execução, podendo distinguir através dos diversos subtestes os

diferentes níveis de produção. Essa avaliação também pode ser feita pelo Terman-Merril (revisão

do Standford-Binet), que pe muito usado. Se as limitações motoras interferem na coordenação ou

22

na fala, testes como o Raven-Matrizes Progressivas, o “Ammon-Full Range Vocabulary Test” ou

Teste de Maturidade Mental de Colúmbia são indicados24.

As experiências de Piaget são indicadas para avaliar o nível operatório destas crianças.

Piaget, nas primeiras décadas do século XX, dirigiu suas pesquisas à análise dos processos

qualitativos da inteligência, sem enfatizar a quantificação da mesma; chegou a aplicar testes de

inteligência, pois a quantificação era bastante estudada na época pelos psicólogos do

desenvolvimento, mas interessou-se pelas respostas incorretas fornecidas pelas crianças. Ele

procurava analisar os processos mentais que a criança utilizava para emitir uma resposta – através

do método clínico, questionava quais eram os processos de pensamento subjacentes às

afirmações da criança, sem valorizar o fato da resposta estar correta ou não, de acordo com um

padrão. Piaget estabeleceu um paralelismo entre a inteligência e as funções biológicas, de forma

que a função intelectual é vista como uma parte da totalidade fisiológica do indivíduo (Piaget,

1974). O processo de construção cognitiva se daria a partir de uma evolução das estruturas de

pensamento que permitiram a apropriação do conhecimento. Deste modo, a aprendizagem seria

quase que uma conseqüência do desenvolvimento cognitivo16, 24, 56.

Muitas das bases da teoria de Piaget podem ser úteis na avaliação e abordagem

psicopedagógica das crianças portadoras de PC, mas outras teorias do desenvolvimento cognitivo

questionam sua posição quanto à relação entre desenvolvimento e aprendizagem. Até que ponto o

desenvolvimento propicia a aprendizagem ou a aprendizagem promove o desenvolvimento16, 56?

Vygotsky formalizou suas teorias sob a nítida influência do materialismo dialético de

Marx e do pensamento de Engels. Ele estabeleceu relações entre a teoria marxista da sociedade e

as questões psicológicas. Vigostky achava que a psicologia deveria ter uma unidade de análise e

criticava o estudo compartimentado do homem e seu desenvolvimento, buscava uma teoria

unificada dos processos psicológicos humanos e propunha uma metodologia fundamentada na

unidade de análise. Utilizou as concepções de Engels transpondo para a pesquisa em psicologia o

conceito de mediação pelo uso de instrumentos, isto é, o uso de instrumentos pelos quais o

homem transforma a natureza, se modifica e evolui. Estendeu este conceito de mediação para o

pano psicológico no qual a mediação se daria pelo uso de signos. O sistema de signos, bem como

o de instrumentos é criado pela sociedade ao longo da história e transforma a cultura. Vygostsky

propunha o sino, ou o significado, como instrumento da mediação das funções mentais superiores

e, portanto, de transformação do homem. Desta forma, o processo de mudança individual teria

raiz na sociedade e na cultura.

23

Ao discutir as relações entre aprendizado e desenvolvimento, Vygotsky (1989) postula

que estes processos estão inter-relacionados desde o primeiro dia de vida da criança. Em sua

perspectiva, a ênfase recai sobre a premissa de que o aprendizado resulta em desenvolvimento

mental, mesmo assumindo que o aprendizado deve ser de alguma forma compatível com o nível

de maturação da criança. O aprendizado é um aspecto universal do processo de desenvolvimento

das funções psicológicas culturalmente organizadas e especificamente humanas. O aprendizado

humano pressupõe uma natureza social, constituindo em um processo pelo qual as crianças

penetram na vida intelectual da sociedade e da cultura em que estão inseridas.

Vygostky propôs a existência de dois níveis de desenvolvimento. O primeiro, o

desenvolvimento real é “o desenvolvimento das funções mentais que já se estabeleceram como

resultado de certos ciclos de desenvolvimento já completados” (Vygotsky, 1989, p95). O outro

nível denominado desenvolvimento potencial se refere ao que a criança consegue realizar com a

ajuda de outras pessoas e pode ser estudado através dos problemas que a criança resolve depois

que fornecemos pistas ou mostramos formas de solução para o problema. Vygotsky enfatiza que

o desenvolvimento potencial pode ser muito mais indicativo do desenvolvimento mental da

criança do que a análise das atividades que a criança pode fazer sozinha. Para demonstrar sua

tese, que parte do pressuposto de que o aprendizado antecede o desenvolvimento, ele discute a

avaliação de duas crianças com a mesma idade cronológica e o mesmo nível de desenvolvimento

real (oito anos) às quais propõe que resolvam problemas com o auxílio do examinador. Ao final,

conclui que a primeira criança foi capaz de lidar com problemas correspondentes ao nível de 12

anos de idade enquanto a segunda atingiu resultados compatíveis com o nível de nove anos,

quando ajudadas pelo examinador. Com este exemplo, ele questiona a avaliação da idade baseada

exclusivamente no desenvolvimento real16, 67, 68.

É importante considerar esta análise de Vygotsky quando estudamos o desenvolvimento

cognitivo de crianças com PC, pois se nos limitarmos exclusivamente ao uso de testes

psicométricos, em vês de tentar o desenvolvimento potencial trabalhando junto com a criança e

observando suas respostas, podemos estar subestimando as capacidades da criança. No caso de

uma criança com PC, esta observação é particularmente relevante porque, em função das

alterações o movimento, muitas vezes, a experiência da criança fica limitada e, como

conseqüência, seu desenvolvimento real pode ser considerado defasado em uma primeira

avaliação. Porém se utilizamos adaptações que facilitem a comunicação ou a manipulação de

objetos e uma abordagem educacional cooperativa, de co-construção, permitimos que a criança

24

expresse e desenvolva suas capacidades, podendo-se verificar que seu envolvimento deve estar

bem acima do detectado inicialmente. A experiência dos profissionais da Rede Sarah do

Aparelho Locomotor com crianças portadoras de lesões cerebrais motoras significativas que

nunca foram estimuladas de forma sistemática e organizada, observou-se que ao iniciarem

experiências de facilitação e trabalharem com o auxílio de professores, fisioterapeutas, psicólogos

e outros profissionais, apresentam mudanças significativas no desenvolvimento16.

Com base na análise de desenvolvimento real e potencial, Vygotsky propôs o conceito de

zona de desenvolvimento proximal que define as funções que ainda não amadureceram, mas

estão em processo de maturação, funções que amadurecerão, mas que estão presentes em um

estado embrionário. Tais funções poderiam ser denominadas de brotos, em vez de frutos do

desenvolvimento. A zona de desenvolvimento proximal é a distância entre o nível de

desenvolvimento real, que se costuma determinar através da solução independente de problemas,

e o nível de desenvolvimento potencial, determinado através da solução de problemas sob a

orientação de um adulto ou em colaboração com companheiros mais capazes (Vygotsky, 1989,

p.97). De acordo com Vygotsky, o desenvolvimento mental de uma criança só pode ser definido

se analisarmos os dois níveis: o de desenvolvimento real e a zona de desenvolvimento proximal.

O conceito de zona de desenvolvimento proximal não tem aplicação direta na prática

educativa, na medida em que envolve não apenas a interação imediata professor/aluno, mas todo

o contexto sócio-histórico cultural em que a criança vive. Entretanto, este conceito tem

repercussões no cotidiano com a criança que apresenta uma lesão cerebral, tanto no que se refere

à avaliação do desenvolvimento mental quanto à abordagem educacional, pois estes também

representam situações de construção conjunta e fazem parte de uma cultura e de um determinado

momento histórico. Uma vez que a zona de desenvolvimento proximal hoje, será o nível de

desenvolvimento real amanhã, a avaliação do desenvolvimento de uma criança com PC deve

considerar não só o que a criança faz sem ajuda, como também o que ela é capaz de realizar

quando auxiliada. Sob este prima, o processo educacional não se deve limitar ao trabalho com

funções que a criança já desenvolveu, mas, principalmente, estimulá-la a ultrapassar limites.

Vygotsky discute a abordagem psicopedagógica à criança com deficiência mental à luz

deste conceito. Critica o sistema de ensino, desenvolvido em escolas especiais, que parte do

pressuposto de que a criança com retardo mental teria uma capacidade limitada para o

pensamento abstrato e conseqüentemente baseia sua metodologia no uso de material concreto.

Ele argumenta que este tipo de abordagem reforça a deficiência e falha ao negligenciar a

25

possibilidade de ajudar o aluno a superar seus limites “acostumando a criança exclusivamente ao

pensamento concreto e suprimindo os rudimentos de qualquer pensamento abstrato que elas ainda

possam ter” (Vygotsky, 1989, p.100). Em sua concepção, a função do ensino especial seria ajudar

o aluno a transpor as barreiras impostas pela deficiência, “a noção de zona de desenvolvimento

proximal capacita-nos a propor uma nova fórmula, a de que o bom aprendizado é somente aquele

que se adianta ao desenvolvimento” (Vygotsky, 1989, p.100 e 101)16, 67, 68.

Assim, Vygotsky contesta a idéia de Piaget de que o desenvolvimento é um pré-requisito

para o aprendizado e propõe que o desenvolvimento pode ser um produto da aprendizagem, a

aprendizagem resulta em desenvolvimento mental16,66.

Ainda, crianças com PC estão mais propensas a ter distúrbios emocionais e de

comportamento, e a presença de deficiências física e intelectual não excluem um distúrbio

psiquiátrico. As causas são complexas e atribuíveis a ambas sintomatologias neurológicas

primárias: labilidade emocional, déficit e atenção, temperamento obsessivo-compulsivo e os

efeitos secundários da dependência, frustração e baixa-estima49.

Convulsões

Cerca de um terço das crianças com PC desenvolvem algum tipo de distúrbio convulsivo,

co afecção mais comumente durante os dois primeiros anos de vida, especialmente os do grupo

com retardo mental. As convulsões também são mais comuns nas formas espásticas (tetraplegia e

hemiplegia adquiridas) e menos nas PC extra-piradimais, a PC atetóide e também nas formas

leves de diplegia espástica49.

As formas mais comuns de convulsões são as focais com generalização secundária49.

Podem ocorrer espasmos infantis, especialmentes nas crianças com microcefalia e tetraplegia

espástica ou PC hipotônica. Convulsões tônico-clônico generalizadas são o tipo mais comum e

podem estar associados à PC. Em um número representativo de crianças, o prognóstico é

reservado, havendo convulsões de difícil controle. Alguns pacientes têm convulsões intratáveis

que podem se beneficiar com tratamento cirúrgico (Aicardi, 1988). O objetivo da maioria dos

procedimentos é remover o foco epileptiforme responsável pelo início da descarga convulsiva.

Quando a ressecção de uma área determinada não é possível, secção do corpo caloso pode ser

indicada, mas os resultados obtidos com esta técnica ainda são controversos.

26

A respeito da cirurgia ortopédica, dependendo do tipo de cirurgia e da meta a ser

alcançada, a intervenção deveria ser adiada até que fosse alcançado o controle das convulsões.

Em alguns casos, com o fim das crises epilépticas, pode haver melhora motora e cognitiva.

As convulsões podem causar deficiência adicional e seu controle pode ser difícil ou débil,

requerendo doses sedativas do anticonvulsivante que vai prejudicar o aprendizado e a

socialização futuramente49.

Deficiência Auditiva

Não é muito freqüente, mas é mais comum nas crianças com PC que na população em

geral. Está presente em crianças com coreoatetose e algumas espásticas. Quando a etiologia da

PC é a toxoplasmose congênita, incompatibilidade Rh ou rubéola congênita, o aparecimento de

problemas auditivos é mais freqüentes.

A avaliação da criança pode ser feita através da observação das reações da criança a

estímulos visuais, avaliação eletrofisiolócia (potencial evocado auditivo) e pela audiometria16.

As crianças de risco deveriam ser triadas até os seis meses de idade (Cox, 1988). Alguns

dos fatores de alto-risco, esboçados em 1972, e modificados pelo Comitê de Deficiência Auditiva

Infantil em 1982 são:

· suspeita dos pais de que a criança não ouve;

· infecção congênita perinatal;

· malformação do pavilhão auricular/ouvido, face ou palato;

· baixo peso (<1500g)

· hiperbilirrubinemia com níveis de exsanguíneotransfusão;

· meningite bacteriana;

· asfixia neonatal grave;

· uso de drogas ototóxicas (estreptomicina, canamicina e outros aminoglicosídeos).

A detecção precoce pode resultar em intervenção precoce contribuindo para melhor

aprendizado e desenvolvimento apropriado.

Deficiência Visual

27

A anormalidade ocular mais comum na PC é o estrabismo e a hipermetropia. O

estrabismo convergente é seis vezes mais freqüente que o divergente16. Algumas vezes pode-se

observar nistagmo na ataxia. Miopia é mais comumente encontrada em prematuros e a

hemanopia e freqüentemente vista em hemiplégicos que tem déficit sensorial cortical.

Catarata e corioretinite também podem estar relacionadas à PC, dependendo da causa da

desordem de movimento. Na maioria dos olhos afetados, a refração ou consultas oftalmológicas

são indicadas.

A acuidade visual, respostas pupilares, exame de campo visual e oftalmoscopia

normalmente são suficientes para o diagnóstico apropriado. Em crianças muito jovens, ou com

retardo importante, o potencial evocado ocular pode ser mandatório.

Distúrbios Perceptivos e Visio-Motores

São termos comumente utilizados para definir a dificuldade em perceber relações

espaciais (Abbecrombie, 1964). Segundo Abbecrombie, a criança com PC pode perceber

visualmente a diferença entre duas formas, e eventualmente, não ser capaz de copiá-las em um

papel devido a problemas no movimento conseqüentes à alteração do tônus muscular1, 16. É uma

condição bastante comum na PC com implicações na habilidade de aprendizado (Williamns,

1958; Wedell, 1960; Nelson, 1962). Os atetóicos parecem ter mais distúrbios perceptivos que os

espásticos e parece que a habilidade perceptual não está relacionada ao grau de envolvimento

motor. É comum encontrar casos de hemiplegia com problemas significativos nas áreas

perceptiva e visio-motora, apesar de estas crianças geralmente terem um desenvolvimento

cognitivo normal.

De acordo com Feagans (1983), a maior parte do trabalho em relação aos programas de

tratamento para problemas perceptivos tem sido negligenciada. O treinamento perceptual motor,

na maioria das crianças com PC, parece não ajudar nas dificuldades para leitura e escrita.

Deficiência Tátil

Nas crianças com hemiplegia espástica, freqüentemente encontra-se perda da sensação de

textura e percepção da forma de objetos (esterognosia) nos membros afetados, principalmente a

mão. Em geral, quando há encurtamento ou atrofia, deve-se suspeitar da perda sensorial no

28

membro envolvido, pois o sistema proprioceptivo é o responsável pelo início do movimento e

pela orientação da progressão do mesmo (Bobath e Bobath, 1984)13,16.

Desordens Alimentares

A desnutrição na PC é um problema comum, sendo conseqüência de ingesta caloria

insuficiente relacionada a distúrbios mastigatórios e de deglutição, recusa alimentar, vômitos e

refluxo gastroesofágico, sem falar do grande gasto energético no caso da espasticidade, quando as

musculaturas agonista e antagonista estão sendo usadas sem relaxar durante todo o tempo. Ainda,

a desnutrição pode levar a apatia e aumento das taxas de infecção. Mais ainda, do mesmo modo

que em todas as síndromes com disfagia neurogênica, há grande risco de aspiração e tal condição

é grande fonte de estresse para os familiares. Muitas famílias gastam várias horas todos os dias

alimentando a criança, e não é raro o uso de alimentação não-oral, isto é, a utilização de sondas

(Jones, 1989), ou até mesmo gastrostomia pode ser necessária para preservar o estado nutricional

do paciente (Shapiro et al., 1986).

Por outro lado, a obesidade pode ser um problema presente, especialmente naquelas

crianças usuárias de cadeiras-de-roda e uma vez que a obesidade esteja presente, pode ser

extremamente difícil para a criança perder peso (Bax e MacKeith, 1975).

Problemas Orais e Dentários

A dificuldade de deglutição está presente em diversos casos de PC, especialmente nos

coreoatetóides e na tetraplegia espástica. Também pode ser observada a sialorréia que permanece

após o primeiro ano de vida e está relacionada a dificuldade para deglutir16. Crianças com PC que

tenham desordem motora grave podem ter sialorréia devido `a disfunção da coordenação da

musculatura oral. Outros fatores que contribuem para a sialorréia são a posição da cabeça,

postura ao sentar, tamanho do nariz e capacidade de respirar pelo nariz (Koheil et al., 1987). A

sialorréia pode predispor e transmitir infecções e atrapalhar os cuidados à criança bem como sua

educação. Programas alimentares de treinamento com biofeedback tendem a diminuir o volume

da saliva, com melhor controle da deglutição. Pode-se recomendar, como paliativo para o

problema, cirurgia para as crianças que não obtenham melhora com o tratamento conservador. A

técnica mais aceitável parece ser a relocação ductal submandibular bilateral (Crysdale, 1982).

29

Quanto ao aspecto dentário, verifica-se a hipoplasia do esmalte dentário (Kanar, 1976),

além do fato de a incoordenação da musculatura orofacial e a sialorréia poderem prejudicar a

higiene bucal, interferir no aporte de cálcio, vitaminas, proteínas e flúor, propiciando o

aparecimento de cárie (Fee et al., 1988).

Constipação20

Quanto mais tempo as fezes permanecem no colo, maior é a absorção de água e mais

endurecidas elas ficam resultando em constipação. A constipação intestinal crônica decorre de

vários fatores, dentre eles, pequena ingestão de fibras e líquidos, atividade física reduzida, e uso

de medicações como antiácidos e certos antiepilépticos.

O manejo dietético, isto é, a maior ingesta de fibras, combinada ao treinamento do hábito

de defecar são importantes se o cólon ainda não está dilatado. Se houver megacólon, as

recomendações gerais são dieta pobre em resíduo, ingesta de óleo mineral e administração de

enemas.

Vale lembrar que a constipação é motivo de angústia para os pais e seu tratamento

medicamentoso deve ser acompanhado por um pediatra.

Disfunções Urinárias

Enurese, freqüência, urgência e incontinência ao estresse ocorrem em muitas crianças com

PC. Estes distúrbios estão relacionados à mobilidade diminuída, baixo nível de cognição e

comunicação, função do membro superior e disfunções neurogênicas49.

Apesar da incidência de incontinências nestes pacientes não ser bem conhecida, estudo de

pacientes sintomáticos demonstraram anormalidades urodinâmicas e bexiga neurogênica

(McNeal et al., 1983; Bauer, 1985; Decter et al., 1987). Em um grupo menor, os achados

sugerem ambos os tipos de disfunção neuronal, alta e baixa (Bauer, 1985) e nestas crianças, o

dano ao cordão espinhal provavelmente ocorreu ao mesmo tempo que o insulto cerebral (Clancy

et al., 1989).

Não se sabe se a dissinergia do esfíncter detrussor é potencialmente danosa aos rins nos

pacientes com PC com naqueles com espinha bífida (Borzyskosski, 1989). Contudo, sabe-se que

pela estase de urina na bexiga e problemas higiênicos, as crianças com PC estão mais

predispostas a infecções urinárias de repetição20.

30

Alteração da Expressão Verbal

Em 49% das crianças com PC há álbum tipo de problema na área da fala, podendo os

distúrbios ser causados por paralisia ou incoordenação dos músculos da fala (disartria)16. Afasias

também podem ser encontradas. Outras causas incluem surdez, baixos inteligência, experiência e

desenvolvimento da linguagem49.

Desordens do Sono

Um grande número de crianças com PC tem dificuldade em dormir e manter ritmo regular

de sono, o que não traz problemas apenas para a criança, mas também para os pais. Dormir bem

pode ser significativamente aliviante e promover relaxamento muscular. O uso de sedativos à

noite, como hidrato de cloral por alguns dias pode ajudar. O Amplictil® também é uma

alternativa.

Deformidades Ortopédicas

. As crianças com espasticidade tendem a desenvolver deformidades articulares porque o

músculo espástico não tem crescimento normal. Flexão e rotação interna dos quadris, flexão dos

joelhos e equinismo são as deformidades mais freqüentes nas crianças que adquirem marcha.

Além destas, as crianças com tetraplegia espástica podem desenvolver ainda, luxação paralítica

dos quadris e escoliose61.

31

Um exame minucioso do sistema muscular precisa se feito em crianças com PC a fim de

diagnosticar luxação do quadril, escoliose, pé eqüino, contraturas musculares. A redução da

densidade óssea e propensão a fraturas são comuns. A observação ambulatorial da marcha da

criança com PC pode ser útil no diagnóstico das deformidades ortopédicas.

A luxação do quadril pode causar dor intensa se não for adequadamente tratada. Além da dor, a

luxação do quadril causa dificuldades na habilidade de sentar sozinho, bem como de fazer a

própria higiene perineal e também contribui para a escoliose. A articulação do quadril, que é

normal ao nascimento, pode também ficar subluxada e levar ao aumento da anteversão femoral.

Estima-se que as articulações do quadril podem subluxar 5.5% por ano se não tratadas. A

presença de displasia da articulação do quadril pode ser vista ao verificar-se a assimetria da pele

na região glútea e pelas manobras de Barlow e Ortolani nas crianças mais jovens. Ecografias dos

quadris rotineiras são recomendáveis para diagnosticar subluxação. O problema de posicionar e

subseqüentemente a dificuldade em medir o ângulo acetabular em diferentes planos fazem da

radiografia uma modalidade menos eficaz de diagnóstico. Contratura com adução em um quadril

e contratura com abdução no outro parecem ser verificadas em pacientes com PC espástica mais

grave. A escoliose é outra deformidade ortopédica comum verificada em crianças e adolescentes

com PC. A incidência de escoliose aumenta com a idade e diminui com a marcha. A escoliose

geralmente inicia-se aos 10 anos e progride rapidamente, continuando após a maturação do

esqueleto. A escoliose grave ocorre principalmente nos pacientes que têm envolvimento total do

corpo ou acamados. Se diagnosticada precocemente, pode ser tratada e pode ajudar na prevenção

de outras deformidades. O pé eqüino é a deformidade ortopédica mais presente nos pacientes com

PC e se deve a contratura fixa dos músculos gastrocnêmicos, causando posturas da ponta do

hálux ou calcanhar característicos. Devido à espasticidade inicial os músculos podem sofrer

encurtamento levando a deformidades fixas que podem requerer cirurgias como alongamento do

tendão de Aquiles.

Prognóstico

O desenvolvimento da criança com PC depende de um amplo espectro de fatores que se

inter-relacionam com aspectos orgânicos, como a localização anatômica e extensão do dano

cerebral, e o contexto sócio-histórico em que a criança está inserida. Apesar do diagnóstico

precoce e da intervenção apropriada, a incapacidade é permanente e uma variedade de fatores

32

influencia a evolução de uma criança com PC. Convulsões de difícil controle, retardo mental,

deficiência visual grave, desnutrição e falta de estímulo são alguns dos fatores negativos.

De acordo com Molnar (1979), a probabilidade de uma criança alcançar deambulação

independente diminui depois dos quatro ou cinco anos em qualquer tipo de envolvimento motor e

é improvável após os oito anos de idade.

Apesar de haver uma relação forte entre o tipo clínico e o prognóstico, este fato deveria

ser questionado com preditor principal, devido à dificuldade em classificar algumas crianças de

acordo com o envolvimento motor em idade precoce (Harris, 1987; Watt et al., 1989)

Prognóstico de marcha

Refere-se ao potencial neurológico de uma criança com PC vir adquirir marcha

independente ou com apoio. Molnar (1979) encontrou uma correlação significativa entre sentar

aos dois anos e marcha. Um estudo prospectivo de 74 RNs, sobreviventes de UTI neonatais

depois diagnosticados com PC, reexaminou fatores que poderiam dizer o potencial de marcha das

crianças em idade precoce. Foi encontrado uma relação positiva entre sentar aos dois anos e

andar aos oito. Ainda, a persistência de alguns dos reflexos primitivos e a ausência de reações

posturais tinham significação estatística com não deambular. Bleck (1975), em um estudo de 73

crianças com PC ou atraso motor, concluiu que a presença ou a ausência de certos reflexos

arcaicos e reações posturais após o primeiro ano de vida tinha valor preditivo em relação ao

prognóstico de marcha. De acordo com Bleck, a criança vai andar caso apresente as seguintes

reações, nos grupos denominados de “a” a “d” apenas para fins didáticos.

Grupo a: reflexo de colação e reação de pára-quedas presentes

Grupo b: moro, reflexo tônico cervical assimétrico (RTCA), reflexo tônico cervical simétrico

(RTCS), impulso extensor e retificação cervical ausentes.

Nesta avaliação é importante que os reflexos estejam em evidentes, se a criança tem

apenas resquícios leves de reflexos do grupo b, considera-se este reflexo ausente para o estudo de

prognóstico de Bleck. Se a criança tem um dos reflexos do grupo a ausente ou um do grupo b

presente, Bleck considera o prognóstico reservado, ou seja, não é possível afirmar se a criança vai

andar ou não. Se os dois reflexos do grupo a estiverem ausentes, ou mais de um do grupo b

presentes, a criança, à princípio, não vai adquirir marcha.

33

Campos da Paz, Brunett e Braga (1994) desenvolveram uma metodologia de avaliação do

prognóstico de marcha baseada na idade em que a criança faz as principais aquisições motoras.

De uma análise retrospectiva de 22 anos com 272 pacientes espásticos acompanhados no Hospital

Sarah Kubtchek de Brasília, foi claramente demonstrado que o alcance do equilíbrio da cabeça

antes dos nove meses era um bom sinal para marcha e se não fosse adquirido até os 2m meses,

era indicativo de mau prognóstico para marcha. Sentar sem apoio aos 24 meses e controle para

engatinhar até os 30 meses eram bons preditores de bom prognóstico.

Abaixo, está o gráfico construído pelos autores que facilita a avaliação ambulatorial do

prognóstico do desenvolvimento. O mesmo estudo apresenta algumas conclusões referentes à

relação entre topografia e prognóstico de marcha. Geralmente, todas as crianças com hemiplegia

espática alcançam marcha independente. Com respeito à diplegia, em um estudo de 116 crianças,

a maioria andou entre dois e quatro anos (20% precisaram de suporte) e apenas 8.5% não

conseguiram andar aos oito anos de idade (Miranda, 1979). Os pacientes com as formas mais

graves, atetóide ou tetraplegia espástica, têm o pior prognostico motor, e geralmente acabam

requerendo cadeira de rodas e auxílio em quase todas as atividades diárias.

Figura 1: MÉTODO SARAH PARA AVALIAÇÃO DO PROGNÓSTICO DE MARCHA

Fonte: modificado de Braga, L.W. Cognição Paralisia Cerebral. Salvador 1995.

Prognóstico de Fala

A emissão de sons reconhecíveis por volta dos dois anos de vida é considerada um

referencial favorável do desenvolvimento posterior da linguagem verbal (Bleck e Nagel, 1982). A

34

ausência ou precariedade de equilíbrio de cabeça, nessa idade, aponta para um diagnóstico pobre

de desenvolvimento da fala. As crianças espásticas tendem a desenvolver uma fala lenta e que

exige esforço, as atáxicas podem evoluir para uma fala trêmula ou silabada, enquanto as

coreoatetóides geralmente apresentarão algum nível de disartria15, 16, 18, 19, 20, 26.

Tratamento e Propostas de Acompanhamento

O melhor tratamento para PC é a prevenção. O grande avanço na identificação precoce de

eventos que levam a um insulto cerebral, o acesso a cada caso e a possibilidade de, apesar do uso

de fatores protetores neurais serem capazes de ter uma influência positiva em cada caso, ter

mudado o perfil da PC. Hoje, depende muito de levar vantagem com as janelas terapêuticas, que

produzem melhores resultados relacionados à plasticidade cerebral. Quanto mais cedo medidas

são tomadas para proteger ou estimular o SNC, melhor será a resposta.

O tratamento vai requerer vários profissionais em virtude dos múltiplos

comprometimentos. O neurologista deve coordenar, orientar a família e a equipe multidisciplinar

para que juntos façam a reabilitação da criança.

O princípio fundamental para o tratamento é atingir as necessidades específicas de cada

criança, que precisam ser conhecidas para que sejam planejadas as terapias passo a passo, além

de se conhecer os recursos domiciliares, trabalhando a participação da família, motivando-os para

cada conquista, lidando com as limitações de forma real. A família deve acreditar na evolução da

criança, buscando sua independência57.

A equipe multidisciplinar, depois de fazer a avaliação das possibilidades do caso, vai

estabelecer o plano terapêutico, distribuindo as tarefas que cabem a cada um de seus elementos.

Alguns pacientes apresentam distúrbios sérios de comunicação, outros falam bem, não

necessitando do auxílio do fonoaudiólogo, mas pode precisar do fisioterapeuta e do especialista

em terapia ocupacional.

O benefício que pode advir da fisioterapia bem conduzida, mostrando aos pais os

numerosos casos que chegam a desempenhar as atividades diárias, inclusive profissionais deve

ser bem explicado à família.

Há numerosos métodos utilizados para a fisioterapia da PC. Alguns se baseiam na

avaliação da evolução psicomotora do paciente em confronto com o padrão de desenvolvimento

normal.

35

Método de Phelps: seu fundamento consiste na habilitação por etapas do músculo ou grupo

muscular, até que se consiga o desenvolvimento de praxias complexas e independência motora.

Há vários itens a ser seguidos encontrados na literatura especializada. Phelps emprega técnicas de

condicionamento para cada exercício, utilizando ritmos e melodias que visam facilitar a

contração voluntária;

Método de Kabat: seu princípio fundamental está baseado na utilização de estímulos

proprioceptivos, visando facilitar as respostas musculares. Emprega movimentos contra

resistência, os movimentos de massa e utiliza a movimentação reflexa como facilitadora da

voluntária;

Método de Bobath: muito difundido no nosso meio, foi difundido pela fisioterapeuta Berta

Bobath em torno dos anos 50 do século XX. É bastante útil, embora sua técnica seja difícil e

demande aprendizagem demorada. Preconiza a inibição nos reflexos primitivos e dos padrões

patológicos de movimentos. O estudo das posturas adquire importância fundamental para a

facilitação de uma seqüência de movimentos. Utiliza as grandes articulações como as do ombro,

coxofemoral ou da coluna como elemento de excitação-inibição. As manipulações são realizadas

sobre acolchoados, grandes bolas plásticas insufladas de ar, rolos e almofadas. O treino de ficar

de pé poderá ser auxiliado por móveis especiais.

Há vários outros métodos, como o de Rood, que utiliza estímulos periféricos para a

obtenção de relaxamento e do movimento ativo, o de Perlstein que se aproveita dos movimentos

sincinéticos úteis, e o de Deaver, que ao contrario dos outros, preconiza aparelhos e suportes.

O método de Temple-Fay baseia-se em critério filogenético empregando os padrões

residuais e os reflexos patológicos para orientar o tratamento. É uma continuação dos trabalhos

de Phelps e aproveita-se dos reflexos primitivos objetivando promover coordenação dos

movimentos como um todo. Sua técnica de aplicação é complexa, mas pode ser sintetizada,

lembrando-se que emprega os remanescentes dos padrões primitivos da espécie e do próprio

homem, visando corrigir padrões patológicos de movimento a que eles se assemelhariam.

Uma fisioterapia bem conduzida, além de propor os exercícios da cinesioterapia destinada

a estimular a movimentação voluntária e reduzir a espasticidade, deve utilizar vários tipos de

estimulação sensitiva e sensorial. Os pacientes devem experimentar contato com diversos

materiais, com superfícies lisas e ásperas, calor e frio, receber rica estimulação auditiva, visual e

audiovisual. Tal estimulação é muito importante no desenvolvimento de áreas receptivas do SNC

36

e para a estruturação do esquema corporal, indispensável para a execução das praxias mais

complexas.

O papel desempenhado pelo Terapeuta Ocupacional (TO) também é de grande

importância, pois dispõe de técnicas com o objetivo de desenvolver e aperfeiçoar as praxias. É

útil, pois fará os pacientes exercitarem efetivamente as funções dos segmentos mais atingidos,

particularmente mãos e dedos.

A fonoaudiologia emprega técnicas para estimular o desenvolvimento da comunicação

pela fala e corrigir os defeitos da articulação e do ritmo. Tem grande participação a equipe, haja

visto a grande freqüência de distúrbios da fala na PC24.

A criança com PC geralmente também precisa de terapia psicológica, oftalmológica e

ortopédica, além do suporte do Pediatra Geral.

A osteoporose afeta em geral os idosos. Mas é importante que se adquira massa muscular

durante a infância e a adolescência para evitá-la depois. A aquisição inadequada de massa óssea,

ou sua perda, está presente em várias doenças pediátricas, com atenção especial à PC,

principalmente em suas formas mais graves, com osteopenia intensa, que pode levar ao

raquitismo e fraturas com facilidade. O desenvolvimento da osteoporose decorre do longo tempo

de imobilidade, uso de certos medicamentos por longos períodos, e, em geral, outras doenças

crônicas associadas além dos déficits nutricionais, que são bastante freqüentes, e aumentam

significativamente o risco de fraturas nas crianças com PC. Nestes casos, o uso de vitamina D e

cálcio é essencial para a recuperação óssea. O diagnóstico da osteoporose pode ser feito por

radiografias e densitometria e a fisioterapia introduzida imediatamente como prevenção e

estímulo.

Quando as convulsões estão presentes na PC, o tratamento medicamentoso é baseado no

uso de anticonvulsivantes: fenobarbital, fenitoína, carbamazepina, ácido valpróico, lamotrigina,

vigabatrina ou topiramato, com suas recomendações específicas para cada tipo de crise, com

doses e intervalos de administração recomendados. Em muitos casos, há boa resposta com a

monoterapia com o fenobarbital em RN e lactentes jovens; nos casos de crises focais, as drogas

de escolha são a fenitoína, carbamazepina ou oxacarbamazepina; nas formas generalizadas o

ácido valpróico é geralmente a droga mais recomendada. Drogas mais modernas como a

lamotrigina, vigabatrina, gabapetina, topiramato e felbamato são recomendadas para os casos de

convulsões de difícil controle, que requerem politerapia. Quando há associação com a Síndrome

de West, a terapia com corticosteróides é recomendada61.

37

A espasticidade é um sintoma, como vimos, bastante comum na PC e, em algumas

condições pode trazer benefícios, sendo extremamente prejudicial em outras. Sua progressão

natural leva a deformidades múltiplas, com custo extremamente alto secundário aos tratamentos

decorrentes. A hipertonicidade muscular torna o músculo tenso e dolorido, provocando fadiga,

dor, cãibras, dificultando o sono e trazendo choro e irritabilidade, além de um grande gasto

energético, levando à desnutrição e propensão a infecções. A espasticidade deve ser tratada

apenas quando está prejudicando a melhora do paciente, sua higiene, locomoção e transporte ou

quando há dor, irritabilidade, entre outros, sem esquecer que o sintoma deve ser avaliado por toda

equipe multidisciplinar, permitindo uma visão mais ampla do problema57. O tratamento

medicamentoso é baseado em medicação oral, toxina botulínica intramuscular e drogas

intratecais. A terapia oral é limitada, sendo indicada nas formas leves ou como terapia auxiliar,

também podendo ser utilizada no caso de espasticidade inicial em crianças pequenas. As

principais drogas utilizadas são o baclofen e os diazepínicos, tendo sonolência e intolerabilidade

como efeitos adversos, o que dificulta a adesão ao tratamento. A associação da tizanidina com

baclofen apresenta vantagens, sem aumentar os efeitos colaterais. Em uma metanálise de 270

pacientes com os efeitos da tizanidina, baclofeno e diazepan foram comparados, e os resultados

mostram que as drogas tinham efeitos semelhantes sobre a espasticidade, e a força muscular ficou

melhor preservada no grupo tratado com a tizanidia, que também produz menos sedação61.

Bloqueios neuromusculares com álcool, fenol e anestésicos locais foram testados por

muitos anos. Hoje, o uso da toxina botulínica, em alguns casos selecionados, mostrou-se útil na

prevenção de deformidades causadas pela espasticidade, mudando a qualidade de vida da criança

com PC. A toxina botulínica é uma neurotoxina produzida pelo Clostridium, que inibe a

reabsorção da acetilcolina na junção neuromuscular durante a sinapse. A dose é calculada

levando-se em consideração o peso da criança e o tamanho do músculo onde a droga será

injetada61. Uma dose padrão para cada músculo gastrocnêmio, por exemplo, é de quatro unidades

por quilograma de peso. A eficácia pode ser observada em 48 a 72 horas, e o efeito dura entre

dois e quatro meses, necessitando de reaplicações. A interrupção do tratamento depende do grau

de anormalidade muscular, da resposta do paciente e da manutenção da habilidade adquirida. A

toxina botulínica pode controlar quadros segmentares, permitindo a colocação e o uso correto de

órteses e ser o único tratamento indicado. Também é usada como ponte em crianças menores, até

que atinjam a idade para intervenções maiores, como baclofen intratecal ou rizotomia33, 57, 61.

38

Diversas drogas podem ser injetadas no espaço intratecal para diminuir a espasticidade. A

administração de baclofen intratecal é indicada nos casos de PC com espasticidade severa,

apresentando concentração quase 10 vezes maior que a oral. Sua ação inicia-se em duas horas e

seu pico em quatro, desaparecendo 10 horas depois, devendo por este fato ter administração

contínua. Contudo, os efeitos adversos também são maiores e a sua eliminação é rápida após

cessada sua administração. Como outras complicações, podem ocorrer náuseas, vômitos, sedação,

cefaléia, fístula liquórica e migração do cateter. Samson-Fang, Gooch e Norlin, em 2000,

relataram o caso de um menino de nove anos com tetraplegia e distonia que apresentou mau

epiléptico com o uso de baclofen intratecal. O baclofen intratecal pode ser usado em crianças

mentalmente capazes e incapazes, com objetivos comuns e diferenciados. A administração do

baclofen é feita por uma bomba implantada no subcutâneo e ligada a um cateter na raque,

variando a posição do cateter conforme o objetivo a ser alcançado (torácico se as pernas afetadas

ou mais alto se os quatro membros afetados ou distonia). Seu alto custo torna a Bomba Intratecal

de Baclofen um sonho quase inatingível para a maioria das crianças57, 61.

Cirurgia pode ser útil para algumas crianças com espasticidade, especialmente aquela

predominante nos membros inferiores. Deveria ser feita com uma meta funcional pré-

determinada, por um cirurgião experiente. O alongamento de tendões, transferências e artrodeses

são alguns dos procedimentos realizados mais comumente. Em geral, a cirurgia se faz necessária

e feita após os oito anos de vida. A avaliação simultânea por um fisioterapeuta é imperiosa.

A rizotomia dorsal tem um grande valor no nosso meio, devido ao alto custo da bomba de

infusão do baclofen, e envolve a ressecção seletiva de das vias de L2 a S2, sendo realizada em

alguns centros. Pode ser útil nas crianças com espasticidade grave nos membros inferiores, com

controle do tronco suficiente para promover a locomoção. Sua vantagem deve ser ponderada

cuidadosamente, pois é um método ablativo e definitivo, estando contra-indicada antes dos cinco

anos de vida, mas devendo ser precoce o suficiente para evitar as contraturas e deformidades

esqueléticas. A grande vantagem da rizotomia dorsal é a preservação da força muscular, havendo

ganho funcional importante. Porém, no tratamento da distonia ela não é efetiva e pode haver

perdas sensitivas após o procedimento. Fisioterapia pós-operatória se faz necessária43, 57, 61.

A freqüência à escola depende da avaliação das condições particulares de cada caso,

realizada pelo psicólogo e por professores especializados. Desde que a criança demonstre

independência motora suficiente e capacidade intelectual, deve ser colocado em escola de

crianças normais, para que seja indicado seu treinamento de vida social. Esta conduta também é

39

importante para as crianças normais, que se habituarão com o colega doente, desenvolvendo o

espírito de solidariedade humana.

As escolas especiais estão destinadas às crianças com maiores deficiências motoras e

intelectuais, que não se adaptam às escolas normais. Para os casos mais severamente atingidos, há

escolas para os chamados treináveis, onde estes pacientes aprenderão a desempenhar as

atividades da vida diária.

Os casos irrecuperáveis devem ser encaminhados para centros especiais onde serão

cuidados, recebendo assistência de manutenção24, como, por exemplo, a AACD (Associação de

Assistência à Criança Deficiente), fundada em 1950 pelo Dr. Renato da Costa Bonfim que

desenvolve um trabalho sem fins lucrativos, visando reabilitar e incluir socialmente crianças,

adolescentes e adultos portadores de deficiência física; lá são realizadas cirurgias ortopédicas,

plásticas e odontológicas, há centro de diagnóstico e tratamento fisioterápico e fonoterápico.

A Rede SARAH de Hospitais do Aparelho Locomotor é outro centro especializado de

referência nacional e internacional. É constituída por cinco unidades hospitalares localizadas em

Brasília (DF), Salvador (BA), São Luis (MA), Fortaleza (CE) e Belo Horizonte (MG) que

prestam serviços de ortopedia e de reabilitação.

Os hospitais da Rede caracterizam-se por uma cuidadosa integração de sua concepção

arquitetônica aos princípios de organização do trabalho e aos diferentes programas de

reabilitação, definidos conforme os indicadores epidemiológicos da região em que a unidade está

inserida. Dessa integração resultam, por exemplo, os espaços dos hospitais SARAH, com seus

solários e jardins, buscando sempre a humanização do ambiente hospitalar e as enfermarias

coletivas, com o sistema de "assistência progressiva" com aproveitamento ótimo dos recursos

disponíveis. Os ambientes foram cuidadosamente preparados para os pacientes das diversas

especialidades médicas e terapêuticas, com piscinas, ginásios para fisioterapia, unidades de

exames complementares ao diagnóstico, blocos de serviços operacionais, entre vários outros

espaços.

2. Objetivos

Revisar a literatura especializada sobre Paralisia Cerebral, enfocando a abordagem para o

pediatra geral a fim de que este possa estar apto a lidar com o paciente, tratar as complicações

associadas, bem como preveni-las, e atuar como parte de uma equipe multidisciplinar no seu

40

manejo. Ainda, desejamos descrever as diferentes formas de acompanhamento em alguns centros

especializados no Brasil, enfocando o tratamento institucionalizado da Paralisia Cerebral.

3. Material e Método

Revisão bibliográfica em livros-texto especializados na patologia, bem como pesquisa em

sites da Internet, com periódicos e artigos da literatura médica, páginas dos centros especializados

no tratamento da Paralisia Cerebral, como a Rede Sarah de Hospitais do Aparelho Locomotor e a

AACD (Associação de Assistência à Criança Deficiente).

4. Discussão

A Paralisia Cerebral é uma entidade nosológica bastante complexa e de grande

prevalência no nosso meio, pois, enquanto país em desenvolvimento, o Brasil ainda carece em

atenção à saúde no que diz respeito a uma melhor assistência pré-natal, a despeito do que tem

sido feito pelo Programa de Saúde da Família.

A melhor forma de tratar a PC é preveni-la com medidas de educação à gestante,

consultas de pré-natal com médico e bem feitas, realização de exames e tratamento na prevenção

das infecções congênitas, hipertensão na gestação (pré-eclâmpsia e eclampsia), diabetes

gestacional; orientação quanto à necessidade de se evitar ingesta de medicamentos sem

prescrição médica e outros produtos químicos, como álcool, tabaco, drogas ilícitas, além da

exposição à radiação, que como descrito podem ser fatores causais da Paralisia Cerebral.

Outrossim, orientações básicas de educação e saúde também devem ser realizadas a fim de que

haja o menor número possível de gestações indesejadas, com menores taxas de tentativas de

abortamento através de substâncias teratogênicas que seriam um outro fator causador de insulto

cerebral. Não podemos esquecer da atenção à gestante na hora do parto, com indicação precoce

de cesariana se for necessária e aplicação de técnicas corretas pelos médicos obstetras a fim de

que se diminua a incidência de anóxia intra-parto por trabalhos-de-parto laboriosos com períodos

expulsivos prolongados, nos quais muitas vezes a criança nasce em morte aparente, pois apesar

de a escala de Apgar não ser tão eficiente para determinar se aquela criança desenvolverá ou não

41

Paralisia Cerebral, os efeitos da hipóxia cerebral foram os primeiros a serem relacionados com o

desenvolvimento da patologia, como visto por Little ainda no século XIX.

O desenvolvimento da Neonatologia e seus avanços a cada dia, com as Unidades de

Terapia Intensiva Neonatal, contribuiram para o aumento da prevalência da Paralisia Cerebral, já

que crianças cada vez mais prematuras, até com 24 ou 25 semanas de idade gestacional, e de

baixíssimo peso, às vezes próximo a 500 gramas, têm recebido assistência e, à despeito da

enorme mortalidade por razões que não cabem a este trabalho, têm sobrevivido e, como visto na

introdução, quanto mais prematura e quanto menor o peso de nascimento, maior o risco de

hemorragia peri e intra-ventricular, leucomalácia ventricular, infarto cerebral que são causas de

Paralisia Cerebral.

Este trabalho não tem por objetivo criticar a Neonatologia, mas sim ressaltar sua

importância, pois o Pediatra Geral assiste a partos e o conhecimento e emprego das técnicas

corretas de reanimação neonatal, bem como a imperiosidade de que toda criança seja assistida por

um Pediatra ao nascimento (aqui sim está a crítica, pois, muitas vezes, crianças nascem em

hospitais e são assistidas apenas pelo médico/enfermeiro que fez o parto ou apenas por um

auxiliar de enfermagem que não domina técnicas de reanimação neonatal). Uma boa assistência

neonatal pode diminuir a chance de que aquela criança venha a desenvolver Paralisia Cerebral,

mesmo tendo nascido de um parto laborioso e que tenha havido hipóxia cerebral, utilizando-se,

por exemplo, medidas como o uso precoce do fenobarbital para impedir que a criança desenvolva

um status convulsivo pela hipóxia nas primeiras horas de vida; medidas em alojamento conjunto

para que não ocorra a hiperbilirrubinemia com possível evolução para Kernicterus e, se ocorrer se

seja diagnosticada rapidamente e tomadas medidas como fototerapia e a realização de

exsanguíneotransfusão o mais rápido possível, se indicadas; para que a criança não receba alta

hospitalar sem boa sucção ao seio materno (o que também diminui a possibilidade de icterícia

tardia por baixa ingesta e distúrbios hidroeletrolíticos associados), não esquecendo de orientar aos

pais a procurar assistência médica imediatamente no caso de icterícia intensa; e que sejam

afastadas a sífilis e outras infecções congênitas, bem como sejam diagnosticadas e tratadas

precocemente, com acompanhamento periódico por um Pediatra especializado em infecções

congênitas.

Ainda, é papel do Pediatra Geral fazer o acompanhamento do crescimento e

desenvolvimento da criança, orientando os pais e estando atento a alterações como perímetro

cefálico acima do percentil 97, retardo do desenvolvimento neuropsicomotor; no diagnóstico

42

precoce de infecções do SNC e outros fatores causais da Paralisia Cerebral a fim de que sejam

percebidos em fases iniciais e a criança encaminhada o mais rápido possível para tratamento por

equipe multidisciplinar, com estimulação precoce, o que vai melhorar bastante o prognóstico do

paciente afetado.

É importante ressaltar que o Pediatra, especialmente aquele que trabalhar em Pronto-

Socorro Infantil, deve estar apto a perceber que aquela criança com Paralisia Cerebral tem

necessidades especiais, complicações associadas e é seu papel estar presente no seu tratamento,

como no caso de convulsões, seja por infecção sistêmica associada, por se tratar de uma entidade

resistente ao uso de anticonvulsivantes, ou até mesmo pelo fato de a criança estar usando uma

dose insuficiente ou o tratamento não estar sendo administrado corretamente pelos responsáveis.

O Pediatra deve estar atento aos problemas como a desnutrição e a constipação, quanto às

dificuldades para alimentar a criança, que muitas vezes tem distúrbios de deglutição e sialorréia.

Cabe ao Pediatra orientar e tratar as condições associadas à Paralisia Cerebral, informando aos

pais técnicas corretas de dieta, postura para alimentação, a fim de evitar pneumonias aspirativas e

otites de repetição; a necessidade de mobilizar a criança e evitar a formação de escaras de

decúbito; informar sobre a constipação e a bexiga neurogênica, que são grande fonte de

preocupação e procura por assistência; e especialmente não temer tratar a espasticidade e as

convulsões que são as maiores fontes de angústia para os pais e fatores determinantes de um pior

prognóstico. O Pediatra tem que lembrar que a espasticidade leva à dor e que pode, além de

determinar deformidades ortopédicas, deixar a criança ainda mais irritada e com dificuldade para

dormir, além de levar a quadro de hipertermia por excesso de uso das musculaturas agonista e

antagonista. Quanto às convulsões, não se pode esquecer que se não controladas, pode-se evoluir

para um estado de mau epiléptico com edema cerebral e morte.

Ainda, é parte importante deste trabalho explanar sobre o reconhecimento do retardo

mental na PC, que como vimos, ainda é uma interrogação. É clara a associação entre retardo

mental e PC, mas não se deve rotular toda criança com PC como “retardada”. Vimos que, na

maioria das vezes, testes, como o QI, isoladamente não têm valor, pois a limitação de

comunicação e movimentos certamente vai determinar notas mais baixas. É muito importante um

exame psicológico que nos dê indicação quanto ao desenvolvimento da inteligência e oriente a

equipe que cuida de habilitar o paciente para uma vida produtiva, na medida de suas

possibilidades. Outrossim, não podemos nos esquecer do valor da inteligência emocional e do

43

fato de que, com a estimulação e suporte adequado, crianças com PC podem aprender e

desempenhar suas funções do dia a dia dentro da sociedade normalmente.

Neste ponto, tocamos na importância do tratamento multidisciplinar do paciente com PC.

O Pediatra Geral tem um papel muito importante no cuidado ao paciente com PC, mas ficou claro

que estas crianças precisam de um manejo multidisciplinar, sendo estimuladas por

fisioterapeutas, fonoaudiólogos, psicólogos, cirurgiões-dentistas, nutrólogos, entre outros

profissionais. Ainda, é necessária a participação do Neuropediatra, que enquanto especialista vai

auxiliar o Pediatra Geral naquelas condições às quais ele não consiga solucionar, bem como a

participação de outros especialistas como o Gastropediatra na orientação alimentar, tratamento do

refluxo-gastroesofágico e da constipação; o Pneumopediatra, nos casos de Displasia

Broncopulmonar associados ou Bronquiolite Obliterante se for o caso; o Psiquiatra Infantil, se

houver algum distúrbio psiquiátrico envolvido; o Ortopedista no manejo das deformidades

decorrentes, entre outros.

Seria necessária a formação de um protocolo de assistência ao paciente com PC dentro de

um pronto-socorro infantil, ao menos dentro de um serviço de referência como o Hospital

Regional da Asa Sul, para que estas crianças não precisassem necessariamente ser avaliadas por

um Neuropediatra para ser manejadas, mas que de uma forma mais rápida, o Pediatra assistente

organizasse a abordagem a esta criança, solicitando pareceres das sub-especialidades quando

necessários e que os sub-especialistas estejam disponíveis a respondê-los prontamente.

Infelizmente, o Hospital Regional da Asa Sul, como a grande maioria dos hospitais públicos no

Brasil, não conta com uma equipe multidisciplinar organizada para o atendimento a estas

crianças. Em nosso caso, não há fonoaudiólogos disponíveis na Fundação Hospitalar do Distrito

Federal e o número de profissionais da fisioterapia é limitado, havendo algumas vezes trabalhos

voluntários de fonoaudiólogos e terapeutas ocupacionais, porém sem um padrão organizado, pois

não fazem parte do staff do hospital.

Não se pode concluir sem falar sobre a importância da institucionalização do paciente

portador de deficiência. Vimos que sendo precoce e adequadamente estimulada a grande maioria

dos pacientes com PC vai desenvolver melhora, devido à plasticidade neuronal associada ao

estímulo, podendo até levar uma vida completamente normal.

Em Brasília, temos o Hospital Sarah como centro de referência nacional e internacional,

com diferentes programas de reabilitação para pacientes com comprometimento neurológico,

44

onde há uma equipe multidisciplinar extremamente organizada e recursos diagnósticos e

terapêuticos variados, mas com a assistência limitada devido à grande demanda de pacientes.

A Secretaria de Educação do Distrito Federal dispõe do COMPP e dos Centros de Ensino

Especial, onde a criança com deficiência ou com problemas psicológicos/psiquiátricos têm

assistência, porém sem uma equipe multidisciplinar organizada. As crianças fazem fisioterapia,

fonoterapia, exercícios, mas não há acompanhamento médico dentro da escola, patrocinado pela

Secretaria de Educação, e não se sabe até que ponto os professores foram capacitados ou se não

estão precisando de atualização no que diz respeito a se lidar com o paciente especial. Seria muito

interessante se houvesse uma integração entre Secretaria de Educação e Fundação Hospitalar do

DF e, dentro das escolas especiais, fossem montadas equipes realmente multidisciplinares com

assistência neuropediátrica, fisioterápica, fonoterápica, psicológica e educacional bem

equilibradas, complementando-se entre si para um melhor aproveitamento do potencial dos

pacientes.

Por ultimo, cito aqui outros centros de assistência a deficientes como a AACD e a

ABRACE, bem como outras organizações não governamentais e centros de trabalho voluntário.

Dentre estes, a AACD desde 1950 realiza trabalho terapêutico junto aos pacientes deficientes,

dando-lhes também assistência multidisciplinar, com atendimento em diferentes locais do Brasil,

como São Paulo, Recife, Porto Alegre e Uberlândia.

5. Conclusão

A Paralisia Cerebral é uma doença crônica bastante prevalente no nosso meio, tem

conceito e classificações extremamente heterogêneos, alguns impondo limites de idade outros

não, tendo como denominador comum o envolvimento motor causado por uma agressão ao

cérebro em desenvolvimento seja intra-útero, durante o parto ou por algum acometimento

perinatal ou na primeira infância.

O termo Paralisia Cerebral é considerado por muitos autores inadequados, uma vez que

significaria a parada total de atividades físicas e mentais, o que não corresponde ao caso.

Atualmente, tem-se utilizado o termo Encefalopatia Crônica Não Progressiva ou Não Evolutiva

para deixar bem claro seu caráter persistente, mas não evolutivo, apesar de as manifestações

clínicas poderem mudar com o desenvolvimento da criança e com a plasticidade cerebral. Ainda,

45

o termo é útil para diferenciar a PC das Encefalopatias Crônicas Progressivas, que decorrem de

patologias com degeneração contínua.

O paciente portador de Paralisia Cerebral freqüentemente tem distúrbios associados

decorrentes do insulto cerebral, como deformidades ósseas, retardo mental, convulsões,

constipação, entre outros e cabe ao Pediatra Geral estar alerta para interferir dando-lhe tratamento

adequado quando houver intercorrências e no papel de orientador da família. Ainda, o tem papel

importante na prevenção da PC, quando assiste a um parto laborioso e procede as manobras

adequadas de reanimação neonatal, na orientação no alojamento conjunto e na alta para casa, ou

no acompanhamento do crescimento e desenvolvimento, detectando anormalidades ou fazendo o

diagnóstico precoce de infecções e outras causas de PC.

Ao Neuropediatra, cabe coordenar a equipe de tratamento multidisciplinar ao paciente,

orientando o Pediatra Geral quando a necessidade da criança superar a capacidade deste. Não se

pode deixar de falar da importância dos outros profissionais envolvidos no tratamento, como

fisioterapeutas, nutrólogos, fonoaudiólogos, psicólogos, pedagogos, ortopedistas, entre outros.

Há diferentes formas de tratamento, desde medicamentos por via oral até cirurgias. Mas a

estimulação precoce e a fisioterapia são importantíssimos no tratamento do paciente com PC.

Existem centros especializados para o tratamento destes pacientes, como os hospitais da Rede

SARAH, a AACD, entre outros, que dispõem de centros diagnósticos, produção de órteses,

tratamento fisioterápico, musicoterápico de acordo com o que a neurologia e os outros ramos da

medicina têm de mais moderno.

Freqüentemente, crianças com PC têm retardo mental associado e essa avaliação não é

simples, e o indivíduo não deve ser rotulado apenas pelo seu déficit motor. Ao serem supridos,

em uma avaliação de inteligência, a deficiência motora ou de comunicação, o indivíduo com PC

pode demonstrar ótimo nível de cognição e de acordo com o estímulo que receber, ser capaz de

realizar atividades diárias normais, freqüentar uma escola normal, faculdade e conquistar uma

profissão como qualquer outra pessoa.

O diagnóstico da Paralisia Cerebral deve ser realizado por uma equipe multidisciplinar o

mais precocemente possível. A comunicação entre os membros desta equipe é crucial para uma

boa evolução e o melhor tratamento é a prevenção, isto é, a assistência à gestante e os cuidados

no período neonatal como recursos para reduzir essa enorme legião de pacientes que geram

problemas sociais e familiares e, sobretudo, são as maiores vítimas, muitas vezes com uma mente

46

sã presa em um corpo com distúrbio motor que não pode se expressar estando sujeito a uma gama

de desordens associadas, à dor e angústia.

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