Penfigo Vulgar

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Prof. Sérgio C. L. Silva Chefe do Serviço

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Prof. Sérgio C. L. SilvaChefe do Serviço

a) O pênfigo vulgar tem bolha acantolítica suprabasal e o anticorpo envolvido é o IgG.

b) O pênfigo foliáceo endêmico (fogo-selvagem) tem bolha subepidérmica e o anticorpo envolvido é o IgG.

c) O penfigóide bolhoso tem bolha subcórnea e o anticorpo é IgA.

d) A dermatite herpetiforme de Duhring tem bolha subepidérmica e o anticorpo é o IgG.

e) O pênfigo vulgar tem bolha subepidérmica e o anticorpo envolvido é IgA

Imunofluorescência Direta

Imunofluorescência Indireta

Pênfigo foliáceo

Penfigóide bolhoso

Dermatite herpetiforme. Depósitos

granulares de IgA nas papilas

dérmicas e a longo da membrana

basal são patognomônicos desta

doença.

Dermatite herpetiforme

Acomete todas as etnias e ambos os sexos.

É mais freqüente em idosos e, eventualmente, é observado em jovens e crianças.

É considerada a forma mais grave de pênfigo.

Inicia-se na maioria dos casos com lesões exulceradas na mucosa oral que lembram aftas, podendo permanecer vários meses, antes do aparecimento das lesões cutâneas.

Erosões por rupturas de bolhas no palato

Pênfigo vulgar. Lesões erosivas na mucosa oral.

Pênfigo vulgar mucoso.

Caracteriza-se por lesões vesicobolhosas superficiais, tensas ou flácidas, de conteúdo turvo, límpido ou hemorrágico, que coalescem e se rompem, deixando áreas exulceradas mais profundas que as do pênfigo foliáceo.

Pode atingir todas as mucosas e toda a pele, sendo seu prognóstico muito grave.

Áreas erosadas, sem tendência

a reepitelização, resultante da

ruptura das bolhas

Pênfigo vulgar. Lesões exulcerdas e sangrantes no tórax.

Pênfigo vulgar. Lesões bolhosas

flácidas de conteúdo turvo e

lesões exulceradas na região

sacra.

Pênfigo vulgar. Extensas

áreas exulcerdas de aspecto

sangrento com crostas

hemáticas acometendo todo

o tronco.

Raras bolhas íntegras,

extensas erosões marginadas

por retalhos de bolhas rotas e

crostas.

O sinal de Nikolsky está presente.

A citodiagnose possibilita o encontro de células acantolíticas.

A histopatologia revela bolha com acantólise baixa suprabasal.

IFD:

São encontrados depósitos de IgG e C3, intercelulares, com localização predominante nas camadas inferiores dos epitélios.

IFI:

Revela a presença de anticorpos circulantes da classe IgG nos espaços intercelulares da epiderme.

Imunofluorescência Direta

Imunofluorescência Indireta

Direct immunofluorescence showing intercellular immunoglobulin G throughout

the epidermis of a patient with pemphigus vulgaris.

Depósitos de C3 lineares, intercelulares, predominantes nas camadas

inferiores da epiderme.

Cell surface/ICS: IgG

Cell surface/ICS: IgG

Imunofluorescência no pênfigo vulgar

Desmogleína 3 de 130 kD, que é uma caderina desmossônica

envolvida na adesão celular da epiderme.

Estudos recentes demonstram que doentes de pênfigo vulgar com

lesões mucosas apresentam auto-anticorpos somente contra a

desmogleína3, o que se denomina pênfigo vulgar mucoso.

Doentes de pênfigo vulgar com comprometimento mucoso e

cutâneo apresentam auto-anticorpos contra a desmogleína3 e

contra a desmogleína1 e a doença é denominada pênfigo vulgar

mucocutâneo.

O exame histopatológico demonstra clivagem acantolítica suprabasal.

Pênfigo vulgar. Fenda acantolítica

suprabasal comprometendo

acrossiríngeo.

Pênfigo vulgar. Acantólise suprabasal em mucosa oral.

Pênfigo vulgar. Espongiose eosinofílica.

Pênfigo foliáceo

Penfigóide bolhoso

Estomatite aftosa recorrente (forma inicial)

Pênfigo foliáceo

Penfigóide bolhoso

Estomatite aftosa

Predinisona ou predinisolona, associado à dapsona.

Diminuir a dose de corticóide gradativamente, mantendo a dapsona.

Controle laboratorial para os efeitos adversos do corticóide e da dapsona.

Imunossupressores, como a azatioprina, podem ser efetivos substituindo a dapsona.

Recentemente tem-se usado o micofenolato de mofetil.

Há referencias sobre o uso de gamaglobulina intravenosa e o emprego de anti/CD20 (rituximab).

a) O pênfigo vulgar tem bolha acantolítica suprabasal e o anticorpo envolvido é o IgG.

b) O pênfigo foliáceo endemico (fogo-selvagem) tem bolha subepidérmica e o anticorpo envolvido é o IgG.

c) O penfigóide bolhoso tem bolha subcórnea e o anticorpo é IgA.

d) A dermatite herpetiforme de Duhring tem bolha subepidérmica e o anticorpo é o IgG.

e) O pênfigo vulgar tem bolha subepidérmica e o anticorpo envolvido é IgA

X

O pênfigo vulgar e o pênfigo foliáceo tem bolhas intraepidérmicas e o anticorpo é IgG.

Os penfigóides (bolhoso e dermatite herpetiforme) tem bolha subepidérmica.

O anticorpo patogênico da dermatite herpetiforme é IgA e do penfigóide bolhoso é IgG.

Praia do Sono.

Trindade - Paraty - Rio de Janeiro