PERGUNTAS – Neuropatias

01- O que são neuropatias inflamatórias e como estão agrupadas?

São neuropatias imuno-mediadas, reversíveis passiveis de tratamento.

São desordens nervosas periféricas agrupadas por sua patogênese

imunomediada, em: Agudo: Poliradiculopatia desmielinizante inflamatória aguda neuropatia axonal motora aguda, neuropatia axonal motora –sensorial, Síndrome de Fisher e outros variantes regionais ( Faringo- cervical –braquial, paraparético, paralisias faciais, oculomotor pura), variantes funcionais do síndroma de Guillain – Barre ( disautonomia pura, Síndroma de Guillain - sensorial pura Barre, sindrome ataxica de Guillain – Barre)Subaguda: poliradiculoneuroatia Subaguda inflamatória desmielinizanteCrônico: poliradiculoneuropatia crônica inflamatória desmielinizanteAs neuropatias inflamatorias são divididas em desmielinizante idiopatia aguda e cronica, e nas neuroatias associadas a paraproteinemia. Entretante as vasculites, infecciosas e parainfecciosas, paraneoplasicas e plexopatia diabetic estão incluidas na divisão.Pode-se ensar em desordens primarias do sistema nervoso periferico e secundarias a desordens do sistema imunologico.

02- Quais os principais diagnósticos diferenciais das neuropatias periféricas

inflamatórias?

distúrbios eletrolíticosHipocalemia , hipercalemia, hiponatremia, hipocalcemia , hipermagnesemiaporfiriainfecçõesviralPoliomielite, vírus do Nilo Ocidental , o VIH , anti-rábicabacterianoDifteria, brucelosetoxinasVenenos de serpentes , veneno de aranha , peixe e marisco toxinas , paralisia picada de carrapato , botulismo ( dietético ou relacionada com a droga )Arsênico, chumbo , tálio , organofosforadosNitrofurantoína , lítio, ouro , gangliosidesNeuropatias paraneoplásicas (sensorial , sensório-motor, motor)distúrbios miasténicosMiastenia gravis , Lambert -Eaton Síndrome MiastênicaBloqueadores neuromusculares drogas ( especialmente na insuficiência renal )miopatiasMiopatia inflamatória , síndromes rabdomióliseDeficiência de maltase ácida

Miosina deficiência aguda ( drogas , por exemplo , esteróides, transplantes , doença grave)A paralisia periódicaNeuromiopatia doença críticaLesões na medula espinhalhiperventilação

03- Quais sintomas caracterizam a Síndrome de Guillain-Barré (SGB) e

qual sua epidemiologia?

Conhecida como neuropatia inflamatória desmielinizante aguda. Doença

aguda, monofásica, bilateral e sensório motora simétrica. Caracterizada

ppor uma paralisia flácida que pode ou não envolver o centro respiratório

e os nervos cranianos que estão mais proximais.

Após a erradicação da pólio, é a causa mais comum de fraqueza

neuromuscular aguda em todo o mundo, sem predominância de sexo e

disreta referencia por idosos.

Cerca de 30% dos casos é precedido pela infecção pela bactéria

Capylobacter jejuni; outros microorganismos como citomegalovírus,

mycoplasma pneumoniae, H. influenza, vírus Epstein-Barr e HIV

possuem relação com o inicio da doença.

04- Como se processa o diagnóstico e tratamento da SGB?

O diagnostico é clinico e os exames eletrofisiológicos podem ser

normais nas fases iniciais.

Quadro clinico clássico: fraqueza ascendente, perda de reflexos e

elevação de proteina no LCR. Dor, envolvimento de nervos cranianos, e

distúrbios autonômicos como arritmias e labilidade da pressão arterial

podem ocorrer.

Pode ocorrer papiloedema que se não tratada causa cegueira.

05-Quais achados clínicos e em exames caracterizam e distinguem a

Polirradiculoneuropatia Inflamatória Desmielinizante e quais as linhas de

tratamento atualmente aceitas?

Em caso de fraqueza assimétrica não persistente, não envolvimento da

bexiga ou intestino ou presença de nível sensorial sugestivo de patologia

da medula, deve-se aventar outras possibilidades diagnosticas.

As investigações ajudam nos diagnósticos diferenciais, e no prognostico

diferenciando subtipos neurofisiológicos. Anormalidades de condução

ocorrem em até 85% dos pacientes, sendo esta aguda e desigual no

âmbito proximal e distal, devido a presença de ondas F prolongadas e

adiando a latência motora distal, pelo bloqueio da condução e pela

redução da amplitude sensitivo-medianas. Nas primeiras semanas pode

haver ausência da elevação da proteína CSF. A presença de 10 ou mais

cel/mm3 deve impulsionar uma busca diagnostica alternativa.

06- A partir de quais aspectos da patologia surge o conceito de Neuropatia

Motora Multifocal com Condução em Bloco (MMNCB)?

07- Quais abordagens são utilizadas para diagnóstico e tratamento da

MMNCB?

08- Qual a patogênese das Neuropatias Paraproteinêmicas?

09-Como se dá a abordagem diagnóstica e terapêutica das Neuropatias

Paraproteinêmicas?

10- Quais os principais desafios no diagnóstico e tratamento das

neuropatias vasculíticas?

11-Defina o que é a patologia Neuropatia de Pequenas Fibras. Como as

fibras dos nervos periféricos se classificam?

A Neuropatia de Pequenas fibras é uma desordem dos nervos periféricos que atinge principalmente ou exclusivamente pequenas fibras somáticas, fibras autônomas, ou ambas, resultando em disfunções sensoriais autônomas quando a disfunção implica em ambos os tipos.

As fibras de nervo periféricas podem classificar-se segundo ao tamanho, que está em correlação com o grau de mielinização.

• Os nervos de grande fibras são bastante mielinizadas e incluem as fibras A, que levam força motora e fibras de A-beta, que levam a sensação vibratória e táctil.

• As fibras de tamanho médio, conhecidas como A-gama, são fibras também mielinizadas e transportam a informação aos fusos tendinosos musculares.

• As pequenas fibras incluem fibras de A-delta mielinizadas e fibras C não mielinizadas, que inervam a pele (fibras somáticas) e músculos involuntários, inclusive cardíacos e músculo liso (fibras autônomas). Em conjunto, levam sensações dolorosas, térmicas e funções autônomas.

A neuropatia de pequenas fibras resulta do prejuízo seletivo das fibras A-delta mielinizada e fibras C não mielinizadas.

12-Quais os dados epidemiológicos da Neuropatia de Pequenas Fibras?

Sintomas sensoriais: dor, queimação, tinido e torpor, de sentido distal

para proximal, pioras a noite e podem pertubar o sono. O exame físico

revela alodinia, hiperalgesia, e sensação térmica e dolorosa reduzida.

A sensibilidade vibratória pode estar reduzida. Entretanto os reflexos

tendinosos e propriocepção estão preservados

13-Quais os sintomas (sensoriais e autônomos) da Neuropatia de

Pequenas Fibras?

14-Quais são as etiologias associadas à Neuropatia de Pequenas Fibras?

Como a Síndrome Metabólica, Diabetes e pré-Diabetes estão

associados com tal patologia?

15-Como avaliar os pacientes com suspeita de Neuropatia de Pequenas

Fibras? Como deve ser feito o diagnóstico?

16-Quais são os testes básicos de laboratório? Explique a importância do

teste oral de tolerância à glicose nesse caso.

17-Quais são os testes de laboratório em casos especiais?

18- Como tratar a Neuropatia de Pequenas Fibras?

19-Como é feito o tratamento da Neuropatia de outras causas?

20-Qual o prognóstico da Mononeuropatia?