Prof° André Montillo

Definição: Miosites: Inflamação do Músculo Esquelético por Etiologia

Definida: vírus, bactéria, parasitas, por drogas ou outras

É o Grupo de Doenças que cursam com Inflamação do Músculo Esquelético de Etiologia Desconhecida (Idiopática) associadas ao Distúrbio Imunológico, podendo ser acompanhadas de outras Doenças do Tecido Conjuntivo e Neoplasias

Polimiosites: Compromete apenas as Fibras Musculares Estriadas

Dermatomiosite: O Comprometimento das Fibras Musculares Estriadas é associado ao comprometimento da Pele

Classificação: Miopatias Inflamatórias Idiopáticas Polimiosite Idiopática do Adulto Dermatomiosite do Adulto Miosite Associada a Neoplasias Dermatomiosite da Criança: Juvenil Miosite com Corpúsculo de Inclusão Miosite das Doenças Mistas

Epidemiologia: Raras: 0,5 à 8 casos/ano em 1 milhão de pessoas Maior freqüência nas mulheres: 2/1 Miosite por Inclusão de Corpúsculo: homem Idade: Bimodal (2 Picos)

o Crianças: 5 à 15 anos o Adultos: 50 à 60 anos

Etiologia e Patogênese: Nas Miosites Não estão bem definidas Relacionadas com Diferentes Mecanismos Auto-Imunes:

o Polimiosite: São os Linfócitos T CD8 (Citotóxicos) que invadem as fibras musculares o Dermatomiosite: Relacionada com a Resposta Humoral, os Linfócitos B e Complementos são encontrados nas fibras musculares

Relacionadas com Infecções: Herpes Simples e Toxoplasma Relacionadas com Microquimerismo Fetal e Neoplasias

Manifestações Clínicas: Fraqueza Muscular: Característica das Miosites Idiopáticas Predominantemente Proximal: inicia na Cintura Escapular e Cintura Pélvica Comprometimento Muscular Simétrico O Comprometimento Muscular é Evolutivo: o Dificuldades para levantar os braços, subir escada e levantar da cadeira o Dificuldade de correr e instabilidade na marcha o Dificuldade de levantar a cabeça do travesseiro, engolir e mastigar

Flutuações Espontâneas do Grau da Fraqueza Muscular Diferentes Graus de Comprometimento Muscular

Manifestações Clínicas: Graus do Comprometimento Muscular:

1. Sem Anormalidade 2. Sem Anormalidade, mas com história de fadiga muscular fácil e diminuição na tolerância de exercícios 3. Atrofia muscular mínima sem prejuízo na função 4. Marcha Bamboleante, incapacidade para correr, mas capaz de subir escada sem ajuda 5. Marcha Bamboleante, lordose acentuada, incapacidade de subir escada sem ajuda 6. Incapacidade de andar sem ajuda

Manifestações Clínicas: Mialgia: Isolada, sem Fraqueza Muscular, é Rara Atrofia Muscular Contratura Muscular: no estágio avançado da doença Não há comprometimento da Musculatura Ocular, diferentemente da Miastenia Gravis Artrites: geralmente discretas Fenômeno de Reynaud

Manifestações Clínicas: Envolvimento Cardíaco: 50% dos casos o Alterações no ECG Assintomáticas o Arritmias o Miocardiopatias Dilatadas: podem evoluir para óbito o Elevação de Troponina 1

Envolvimento Respiratório: o Fraqueza Muscular dos Intercostais e Diafragma: Insuficiência Ventilatória o Vasculopatia (Vasculites): Hipertensão Pulmonar o Doença Intersticial: Pneumonites

Envolvimento Renal: o Glomerulonefrites leves o Insuficiência Renal Aguda

Manifestações Clínicas: Polimiosite Idiopática do Adulto

Os sintomas se instalam de forma insidiosa: 3 à 6 meses Raramente é Aguda com rabdomiólise e mioglobinúria, fraqueza respiratória, disfonia e disfagia

Manifestações Clínicas: Dermatomiosite Idiopática do Adulto

Apresentam os sintomas musculares associados ao comprometimento da Pele Não há uma Relação Direta entre o Comprometimento Muscular e o Comprometimento da Pele: o Grau da Lesão o Coincidência Temporal

Manifestações Clínicas: Dermatomiosite Idiopática do Adulto

Lesões da Pele: o Heliótrofos o Pápulas de Gottron o Rash fotossensível na face o Sinal do Xale o Mãos de maquinista o Calcinoses o Úlceras na pele o Infartos Digitais o Queratoses Ungueais e Atróficas o Fenômeno de Raynaud

Manifestações Clínicas: Dermatomiosite Idiopática do Adulto

Lesões da Pele: o Heliótrofos: um eritema violáceo sobre as pálpebras ou periorbitário

Manifestações Clínicas: Dermatomiosite Idiopática do Adulto

Lesões da Pele: o Heliótrofos:

Manifestações Clínicas: Dermatomiosite Idiopática do Adulto

Lesões da Pele: o Pápulas de Gottron: erupção vermelha, violácea, as vezes descamativa, sobre as articulações interfalangeanas e metacarpofalangeanas das mãos

Manifestações Clínicas: Dermatomiosite Idiopática do Adulto

Lesões da Pele: o Pápulas de Gottron:

Manifestações Clínicas: Dermatomiosite Idiopática do Adulto

Lesões da Pele: o Rash fotossensível na face: eritematoso na bochecha, dorso do nariz, lábio e queixo

Manifestações Clínicas: Dermatomiosite Idiopática do Adulto

Lesões da Pele: o Sinal do Xale: rash eritematoso na frente e costa do tórax

Manifestações Clínicas: Dermatomiosite Idiopática do Adulto

Lesões da Pele: o Sinal do Xale:

Manifestações Clínicas: Dermatomiosite Idiopática do Adulto

Lesões da Pele: o Rash Eritematoso: várias regiões

Manifestações Clínicas: Dermatomiosite Idiopática do Adulto

Lesões da Pele: o Rash Eritematoso: várias regiões

Manifestações Clínicas: Dermatomiosite Idiopática do Adulto

Lesões da Pele: o Rash Eritematoso: várias regiões

Manifestações Clínicas: Dermatomiosite Idiopática do Adulto

Lesões da Pele: o Mãos de Maquinista: linhas horizontais escuras (por espessamento e descamação) com aspecto de “sujo” na face lateral da palma da mão e dedos

Manifestações Clínicas: Dermatomiosite Idiopática do Adulto

Lesões da Pele: o Calcinoses: calcificações cutâneas nas regiões extensoras

Manifestações Clínicas: Dermatomiosite Idiopática do Adulto

Lesões da Pele: o Úlceras na pele:

Manifestações Clínicas: Dermatomiosite Idiopática do Adulto

Lesões da Pele: o Infartos Digitais:

Manifestações Clínicas: Dermatomiosite Idiopática do Adulto

Lesões da Pele: o Queratoses Ungueais e Atróficas:

Manifestações Clínicas: Miosite Associada a Neoplasia

Dermatomiosite: 6x Neoplasia Polimiosite: 2x Neoplasia Pode esta associada a qualquer Neoplasia, porém as mais freqüentes: cervicais, pulmão, ovário,mamas e estômago Os sintomas da Miosite pode preceder 2 à 3 anos o surgimento da Neoplasia Miosite Associada a Neoplasia: NÃO Eleva a CPK

Manifestações Clínicas: Dermatomiosite da Criança

Mais freqüente no sexo Masculino Dermotomiosite/Polimiosite - 2/1 Maior incidência de Vasculopatias pricipalmente gastrointestinal: perfurações e hemorragias Calcinoses mais freqüentes que no adulto

Manifestações Clínicas: Dermatomiosite da Criança

Manifestações Clínicas: Dermatomiosite da Criança

Manifestações Clínicas: Dermatomiosite da Criança

Mais freqüente no sexo Masculino Dermotomiosite/Polimiosite - 2/1 Maior incidência de Vasculopatias pricipalmente gastrointestinal: perfurações e hemorragias Calcinoses mais freqüentes que no adulto

Exames Complementares: VHS: Aumentado Proteína C Reativa: Aumentada Eletroforese de Proteínas: Hipergamaglobulemia Enzimas Musculares: Aumentadas e Proporcionais ao Comprometimento Muscular: o Aldolase o CK-MM: Diagnóstico e Tratamento o AST o LDH

Excreção urinária de Creatina: Aumentada (Creatinúria)

Exames Complementares: Estudo Eletromiográfico: Eletroneuromiografia o Apresentam Alterações Específicas

Biópsia Muscular: É realizada no músculo cuidadosamente selecionado, utilizando a RNM para auxiliar Biópsia da Pele: É semelhante aos achados do LES, exceto pela a Ausência das Imunoglobulina (IgG) e Complemento na junção dermo-epidérmica

Tratamento: Miosite Corticóide: o Prednisona: 40 à 60 mg/dia o Até Normalização do Nível da CK-MM: 4 à 8 semanas o Repor o Potássio o Administrar Cálcio e Vitamina D: Osteoporose

Imunossupressores: o Metotrexato

Gamaglobulina: o Administrada EV o Indicada na Miosite por Corpúsculo de Inclusão o Bloqueia os Receptores para Fc das Imunoglobulinas das Células Vasculares o Diminui a Atividade dos Linfócitos T e B

Tratamento: Lesão Cutânea Cloroquina Bloqueador Solar Corticóide Tópico

Manifestações Clínicas: Miosites por Drogas

Corticóide Penicilina Colchicina Cloroquina AZT Álcool Opiáceos