ISABELLA DE CARVALHO AGUIARGLEICE ALARCON DI FELIPPO DUPONT

PROPOSTA DE UM PROTOCOLO PARA AVALIAÇÃO FISIOTERAPÊUTICA NEUROFUNCIONAL DO PACIENTE COM

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

SÃO PAULO2006

Monografia apresentada a Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina, para obtenção do título de especialista em Intervenção Fisioterapêutica nas Doenças Neuromusculares

ISABELLA DE CARVALHO AGUIARGLEICE ALARCON DI FELIPPO DUPONT

PROPÓSTA DE UM PROTOCOLO PARA AVALIAÇÃO FISIOTERAPÊUTICA NEUROFUNCIONAL DO PACIENTE COM

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

Orientadora: Ms. Francis Meire Favero Co-Orientadora: Dra. Sissy Veloso Fontes

SÃO PAULO2006

Monografia apresentada a Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina, para obtenção do título de especialista em Intervenção Fisioterapêutica nas Doenças Neuromusculares

Dupont, Gleice e Aguiar, Isabella Proposta de um protocolo para avaliação fisioterapêuticas neurofuncional, do paciente com Esclerose Lateral Amiotrófica./ Gleice Alarcon Di Felippo Dupont e Isabella de Carvalho Aguiar - São Paulo, 2006. Vl, 33 f.

Monografia (Especialização) – Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina. Programa de Pós Graduação em Intervenções Fisioterapêuticas nas Doenças Neuromusculares.

Título em inglês: ______________________________________________

1. Esclerose Lateral Amiotrófica. 2. Avaliação. 3. Neurofuncional. 4. Escalas

UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULOESCOLA PAULISTA DE MEDICINA

DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA/NEUROCIRURGIA

Chefe do Departamento: Profa. Dra. Débora Amado Scerni

Coordenadores do curso de especialização em Intervenções Fisioterapêuticasnas Doenças Neuromusculares: Prof. Dr. Acary Souza Bulle Oliveira, Ms. Francis Meire Favero

Dedicatória

Dedicamos este trabalho aos nossos pais e irmãos, que a vida

toda nos incentivaram, com amor, carinho e compreensão.

Agradecimentos

Agradecemos em primeiro lugar a Deus por iluminar nossos caminhos e

nunca permitir que desistíssemos.

Aos nossos pais pelo amor incondicional e pela dedicação. Vocês são a

essência das nossas vidas.

Um obrigado muito especial para a nossa orientadora Ms. Francis Meire

Fávero Ortensi, que sempre foi uma referência profissional, e hoje, é mais do

que isso é uma amiga.

Resumo. A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença

neuromuscular degenerativa com acometimento do Sistema Nervoso

Central e alterações motoras. Esta expressa por sinais progressivos

e disseminados de neurônios motores superiores e inferiores.

Manifesta-se com inicio de fraqueza muscular assimétrica,

posteriormente problemas na deglutição, mastigação, fala e

comprometimento da musculatura respiratória. Aliado as estes

fatores há ainda o aspecto de alterações nutricionais, psicológicas e

do sono. Mas, no entanto, a multiplicidade das complicações que a

doença apresenta, é necessário que seu acompanhamento se já

feito por uma equipe multidisciplinar. Objetivo. Proposta de um

protocolo para uma avaliação neurofuncional do paciente com

Esclerose Lateral Amiotrófica, para o Setor de Investigação em

Doenças Neuromusculares na Disciplina de Neurologia Clínica,

Departamento de Neurologia/Neurocirurgia da Universidade Federal

de São Paulo – Escola Paulista de Medicina (UNIFESP/ EPM).

Método. Foram utilizadas dez escalas adaptadas para o paciente

com Esclerose Lateral Amiotrófica, englobando todos os aspectos

das alterações nestes pacientes. Resultado. Foi elaborada uma

proposta de um protocolo neurofuncional para o Setor de

Investigação em Doenças Neuromusculares na Disciplina de

Neurologia Clínica, Departamento de Neurologia / Neurocirurgia da

Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina

(UNIFESP/ EPM). Conclusão. A elaboração deste protocolo tem

como objetivo facilitar o processo avaliativo e obter informações que

possa levar um diagnóstico precoce de Esclerose Lateral

Amiotrófica.

Sumário

1. Introdução _____________________________________________ 1

2. Objetivos ______________________________________________ 3

3. Método ________________________________________________4

4. Resultados _____________________________________________7

5. Discussão _____________________________________________10

6. Conclusão _____________________________________________12

7. Anexos ________________________________________________13

8. Referencias Bibliográficas _________________________________30

Introdução

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença

neurodegenerativa que atinge os motoneurônios superiores e inferiores (1,2), acometendo principalmente nas regiões do giro pré-central, bulbo e

no corno anterior da medula espinhal, que são responsáveis pelo controle

dos movimentos voluntários (3,4).

Existem três tipos de ELA, esporádica (90% dos casos), familiar (9%)

e um tipo mais raro, o da Ilha de Guam, que representa 1% dos casos (5, 6,

7).

A ELA pode ser classificada antes de definida, em suspeita (sinais de

lesão do neurônio motor inferior (NMI) em até 2 regiões), ELA possível

(sinais do neurônio motor superior (NMS) e NMI em somente uma região,

ou sinais de NMS em até 2 regiões), ELA provável (sinais de NMS pelo

menos em 2 regiões, com algum sinal de NMS acima dos sinais de NMI),

ou ELA definida (sinais de NMS e NMI na região bulbar e pelo menos em

2 regiões espinhais ou sinal de NMS e NMI em 3 regiões espinhais) (8,9).

Manifesta-se com inicio de uma fraqueza muscular assimétrica, em

apenas um membro, sendo que sua predominância é distal (9). Os

sintomas iniciais quanto ELA bulbar, leva a problemas na deglutição,

mastigação e fala, apresenta também posteriormente alterações na

respiração e fraqueza muscular na região axial envolvendo pescoço e

tronco (9, 10) .

A fisiopatologia da ELA mostra preservação cognitiva, pois não há

dados anátomo - patológico que confirme alterações (11).

Constatou-se que 61% dos casos de ELA são homens e que 39%

são mulheres, a idade mediana é de 57 anos (11), 73% apresentam o

critério diagnóstico da doença como definida, os indivíduos de raça

branca são mais afetados do que a negra e uma estimativa da incidência

na cidade de São Paulo é de 3,04/1000000 (11 12).

A epidemiologia tem um papel importante para a história das doenças,

assim como ELA (13). Os estudos epidemiológicos proporcionam um

diagnóstico mais definido, de acordo com resultados de estudos

realizados com a população mundial, como diagnóstico clinico e

mortalidade (14, 15). Como a etiologia da ELA não é definida, não há como

preveni-la, mas através de recursos como a equipe multidisciplinar,

espera - se melhorar a qualidade de vida do doente (16,17) .

De acordo com parâmetros colhidos na literatura, observou a

existência de diversas escalas utilizadas para qualificar e quantificar as

reações motoras nos indivíduos portadores de ELA. No entanto, entre

estas, não há uma escala específica que avalie de forma global as

disfunções físicas do doente com ELA.

Objetivo

Proposta de um protocolo para uma avaliação fisioterapêutica

neurofuncional do paciente com Esclerose Lateral Amiotrófica.

Método

O estudo foi realizado no Setor de Investigação das Doenças

Neuromusculares da Disciplina de Neurologia Clinica, Departamento de

Neurologia/Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo - Escola

Paulista de Medicina (UNIFESP - EPM).

Foi realizado um levantamento das escalas adaptadas para pacientes

com ELA, tais como: Escala Funcional para Esclerose Lateral Amiotrófica,

Escala de Depressão de Beck, Fatigue Severity Scale (FSS), Escala para

ELA, Questionário de Fadiga, Manual Measurement test e Escala de

ALSQOL40.

A utilização dessas escalas, juntamente com outros dados de

avaliação clínica, tem como finalidade a elaboração de um protocolo para

facilitar o processo avaliativo e obter informações em comum na fase inicial

da doença, que possa levar a um diagnóstico precoce de ELA.

1 - Explicações dos dados pessoais e históricos da saúde: data da coleta

de dados, nome do examinador, nome do paciente, sexo, idade,

naturalidade, nacionalidade, escolaridade, profissão (ativo, incapacitado,

aposentado), hobby, estado civil, filhos, telefones, endereço, data do

diagnóstico, cuidador (quantidade e parentesco), medicamentos e história de

ELA na família. ANEXO 1

2 - Escala Funcional para Esclerose Lateral Amiotrófica - avalia as

atividades funcionais do paciente, tais como: (a) fala, (b) salivação, (c)

deglutição, (d) escrita, (e) manipulações de alimentos e utensílios (pacientes

sem gastrotomia), (e1) manipulações de alimentos e utensílios (pacientes

com gastrotomia), (f) vestuário e higiene, (g) atitude no leito, (h) marcha, (i)

subir escadas, (j) respiração. Avalia de 4 a 0, sendo que 4 apresenta

funcionabilidade normal e 0 alterações graves(18). ANEXO 2

3 - Escala de Depressão de Beck - Avalia o grau de depressão. É um dos

questionários mais utilizados e foi elaborado para medir manifestações

comportamentais da depressão nos indivíduos. Avalia-se: (a) humor, (b)

pessimismo, (c) sensação de fracasso, (d) insatisfação, (e) sentimento de

culpa, (f) sensação de punição, (g) auto-ódio, (h) auto-acusação, (i) desejo de

autopunição, (j) crise de choro, (K) irritabilidade, (l) isolamento social, (m)

indecisão, (n) imagem corporal, (o) inibição no trabalho, (p) distúrbio do sono,

(q) fatigabilidade, (r) perda de apetite, (s) perda de peso, (t) preocupações

somáticas, (u) perda de libido. È formado por vinte e um grupos de

afirmativas, cada grupo contendo 4 classificações, apresentando valores de 0

a 3 (0 = nenhum, 1 = leve, 2 = moderado, 3 = grave). Sendo que: 0 - 11 =

depressão mínima, 12 - 19 = depressão leve, 20 - 35 = depressão moderada,

36 - 63 = depressão grave (19). ANEXO 4

4 - Fatigue Severity Scale (FSS) - Escala de avaliação da fadiga na qual

será dada uma nota de 1 a 7, onde 1 discorda completamente e 7 concorda

plenamente(20). ANEXO 5

5 - Escala para ELA - Avaliação realizada na Universidade Federal de

São Paulo, na Escola Paulista de Medicina, Departamento de Neurologia e

Neurocirurgia, Disciplina de Neurologia Clínica e Setor de Investigação de

Doenças Neuromusculares. Será avaliado: tempo de evolução, forma de

apresentação, cãibras, dor, força muscular, reflexos, fasciculações, Escore

“Minimental State”, Exames laboratoriais e exames complementares (RX,

glicemia, USG, RM, TC, entre outros). ANEXO 6

6 - Questionário de fadiga - Contém afirmativas em relação à sua fadiga,

como: sensação de cansaço, falta de energia ou desprendimento, a

avaliação é realizada com a escolha de um número de 1 a 7, no qual o

número 1 indica uma completa desaprovação as afirmativas e 7 uma

completa aprovação as afirmativas (21). ANEXO 7

7 - Manual Measurement test - É uma escala que mensura de 0 a 5 os

movimentos corporais, tais como: cervical, tronco, ombro, cúbito, antebraço,

punho, quadril, joelho e tornozelo. ANEXO 8

8 - Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaire (ALSQOL40)

- Questionário específico, auto aplicável, que avalia a qualidade de vida de

indivíduos com ELA. Contém 40 questões que avaliam 5 componentes de

interesse: mobilidade (10 itens), AVDs (10 itens), alimentação (3 itens),

comunicação (7 itens) e estado emocional (10 itens) (22). ANEXO 9

9 - Escala de Sonolência de Epworth - um questionário que mede o nível

de sonolência diurna, pontuando de 0 a 3, a chance de um indivíduo cochilar

em oito situações comuns a vida cotidiana, onde 0 = nenhuma chance, 1 =

pequena chance, 2 = moderada chance, 3 = alta chance. O resultado será:

menos de 3 = hiper-alerta, de 3 - 7 = sonolência normal, 8 - 10 = sonolência

leve, 11 - 15 = sonolência moderada e acima de 15 = sonolência grave (23).

ANEXO 10

Resultados

- Data:

- Examinador:

- Nome: Idade:

- Sexo: ( ) F ( ) M

- Naturalidade: Nacionalidade:

- Escolaridade:

- Profissão: ( ) ativo ( ) incapacitado ( ) aposentado

- Hobby:

- Estado civil:

- Filhos:

- Telefones:

- Endereço:

- Cuidador: ( ) quantos ( ) parentesco

- Medicamentos:

- História de ELA na família:

-Início: ( ) apendicular ( ) axilar

- Doenças concomitantes:

- Dor: ( ) sim ( ) não

- Reflexos: 0 ausente / + diminuído / ++ normal / +++ vivo / ++++ policinético /

+++++ com clônus

( ) biciptal D ( ) biciptal E

( ) triciptal D ( ) triciptal E

( ) flexor dedos D ( ) flexor dedos E

( ) patelar D ( ) patelar E

( ) aquileu D ( ) aquileu E

( ) cutâneo plantar D ( ) cutâneo plantar E

- Escore de espasticidade: 1 normal / 2 leve / 3 moderado / 4 grave / 5

limitante, membro em postura fixa

MSD: proximal ( ) MSE: proximal ( ) MID: proximal ( ) MIE: proximal ( )

distal ( ) distal ( ) distal ( ) distal ( )

- Fasciculações: 0 ausente / + após percussão ou contração / ++ espontâneos /

+++ espontâneos e contínuos

( ) MSD ( ) MSE

( ) MID ( ) MIE

( ) dorso ( ) língua

- Fadiga:

( ) exercícios trazem fadiga para mim

( ) o calor traz-me fadiga

( ) o trabalho traz-me fadiga

( ) as atividades da vida diária aumentam minha fadiga

( ) descansar reduz a fadiga

( ) me sinto facilmente fadigado

( ) a fadiga vem antes de outros sintomas de ELA

( ) a fadiga é meu maior sintoma

- Manutenção de alimentos e fadiga

( ) normal

( ) lento mas não necessita de ajuda

( ) lento e necessita de ajuda

( ) necessita de terceiros para os utensílios, mas pode alimentar-se sozinho

( ) necessita ser alimentado

- Vestuário e higiene

( ) normal

( ) independente para todas as atividades, mas com dificuldade

( ) necessita assistências intermitentes ou para tarefas específicas

( ) necessita assistência total

( ) totalmente dependente

- Atitude no leito e manipulação roupa de cama

( ) normal

( ) lento mas não necessita de ajuda

( ) pode mexer-se e ajustar a roupa sem auxílio

( ) pode iniciar tais atividades, mas necessita de auxílio para terminá-las

( ) depende de auxílio total

- Marcha 0 nunca / 1 raramente / 2 às vezes / 3 frequentemente / 4 sempre / 5

não posso caminhar

( ) tenho dificuldades para caminhar distâncias curtas

( ) tenho caído ao caminhar

( ) tenho perdido o equilíbrio ao caminhar

( ) tenho cansado ao caminhar

( ) tenho dificuldade para ficar em pé

( ) tenho dificuldade para mexer meus braços e pernas

- Sonolência: 0 sem chances de cochilar / 1 Pequenas chances de cochilar / 2

moderadas chances de cochilar / 3 grandes chances de cochilar:

( ) sentado e lendo

( ) vendo tv

( ) sentado em um lugar público

( ) como passageiro de trem, carro ou ônibus

( ) sentado e conversando com alguém

( ) dirigindo enquanto pára por alguns minutos no trânsito

- Depressão:

( ) não me sinto triste

( ) sinto-me triste

( ) não me sinto fracassado

( ) sinto que sou um fracasso completo

( ) não me sinto particularmente culpado

( ) sinto-me culpado o tempo todo

- Qualidade de vida:

*Fisicamente eu me senti: ( ) bem ( ) ruim ( ) péssimo

*Quanto do seu tempo você se sente triste: ( ) nunca ( ) às vezes ( ) sempre

*Minha existência pessoal é: ( ) com muito propósito e significado ( ) com

pouco propósito e significado ( ) completamente insignificante e sem propósito

*Minha vida até esse ponto tem sido: ( ) de muito valor ( ) de pouco valor ( )

completamente sem valor

*Para mim todos os dias parecem ser: ( ) uma dádiva ( ) um peso espiritual e

financeiro ( )

*Minha qualidade de vida nestes últimos dias foi: ( ) excelente ( ) ruim ( )

muito ruim

- Data da avaliação:

Discussão

O estudo teve como objetivo indicar as principais evidências e

acrescentá-las na avaliação de fisioterapia motora (neurofuncional), assim

foram triadas as escalas que mais compatibilidade apresentaram para

essa avaliação em ELA, com a finalidade de facilitar um tratamento

fisioterapêutico mais adequado, além de preconizar o diagnóstico do

paciente.

Segundo Sanvito (1998) é de grande importância no primeiro

momento com o paciente fazer uma anamnese completa, elaborando a

partir destes dados, um tratamento direcionado para esse paciente (24).

De acordo com Fontes et al.(2005), a avaliação utilizada para

pacientes com doenças neurológicas é muito controversa, devido não

haver uma padronização no roteiro utilizado (25).

As alterações motoras do paciente com ELA devem ser avaliadas

em conjunto com escalas de qualidade de vida, depressão e sono, pois

tais fatores estão diretamente relacionados com a integridade física do

paciente (26).

Segundo Gillin em 1998 realizou uma análise epidemiológica no

qual afirma que a insônia em pacientes com ELA é um fator

desencadeante de outras alterações, como a ansiedade e a depressão,

sendo, entretanto prejudiciais à progressão do tratamento de toda a

equipe multidisciplinar (27).

De acordo com Traynor et al., em um estudo realizado entre 1996 -

2000, pacientes submetidos a um tratamento multidisciplinar, tiveram um

melhor prognóstico do que pacientes tratados em clínicas neurológicas

gerais (2).

A depressão é esperada na maioria dos pacientes com ELA,

devido a fatores como tempo médio de sobrevida, que varia em torno de 3

a 4 anos, a partir do diagnóstico (28). No entanto contraditoriamente um

estudo realizado em 1975, comparou pacientes e cuidadores quanto a

depressão, ansiedade e qualidade de vida (27). Nenhum grupo apresentou

níveis de depressão. Outro estudo realizado em 1999 confirma que a

depressão severa é rara em pacientes com ELA (29).

A fadiga nesse paciente pode levar desde a diminuição de

atividade motora, como a hipoventilação em um estágio mais avançado.

Para avaliar a fadiga, foram escolhidas duas escalas bastante discutidas

mundialmente, sendo uma delas a Fatgue Severity Scale (FSS) e o

questionário de fatiga, que avaliam tanto cansaço, como falta de energia(21).

Foi observado que a maioria dos estudos utilizou a FSS, por ser

uma escala de fácil aplicação e por exigir um tempo mínimo do terapeuta.

No entanto Tiesingo (1998) mostra que a escala é indicada para

reconhecer a presença ou não de fadiga, não sendo indicada para

especificar as características de fadiga (20).

Conclusão

Neste estudo foi observado que existe a necessidade de coletar outras

informações pertinentes ao processo de avaliação fisioterapêutico, dos

pacientes portadores de ELA. As informações deverão ser colhidas mediantes

as escalas e trabalhos já fundamentados nestes processos, podendo assim,

oferecer dados mais fidedignos para a elaboração de tratamentos

fisioterapêuticos.

Anexo 1

Protocolo Pessoal

Data:

Nome do examinador:

Nome do paciente:

Sexo: ( ) F ( ) M

Naturalidade:

Escolaridade:

Profissão: ( ) Ativo ( ) Incapacitado ( ) Aposentado

Hobby:

Estado Civil:

Filhos:

Telefones:

Endereço:

Cuidador: ( ) Quantos Parentesco: _______________

Medicamentos:

História de ELA na família:

Data do diagnóstico:

Anexo 2

ALS Functional Rating Scale

a. Fala

4 Normal 3 Disartria leve2 Disartria moderada, fala inteligível 1 Disartria grave, necessita

comunicação não verbal0 Anartria

b. Salivaçáo4 Normal 3 Excesso leve, pode haver sialorréia à noite ou no decúbito2 Excesso moderado, sialorréia mínima 1 Excesso grave, sialorréia evidente0 Salorréia intensa, necessita aspiração constante

c. Deglutição4 Normal 3 Disfagia leve, ocasionalmente engasga2 Disfagia moderada, necessita mudança na quantidade ou consistência1 Disfagia grave, necessita sonda 0 Dieta parenteral ou por gastrostomia

d. Escrita4 Normal 3 Lentificada, todas as palavras são legíveis2 Algumas palavras ilegíveis 1 Capaz de manipular caneta mas incapaz de escrever 0 Incapaz de manipular

e. Manipulação de alimentos e utensílios (patientes sem gastrostomia)4 Normal 3 Lento mas não necessita de ajuda2 Lento e necessita de ajuda1 Necessita de terceiros para os utensílios, mas pode alimentar-se

sozinho0 Necessita ser alimentado

e.1.Manipulação de alimentos e utensílios (patientes com gastrostomia)4 Normal 3 Lento mas capaz de todas as manipulações sem auxílio2 Necessita algum auxílio 1 Praticamente toda a manipulação da dieta necessita de auxílio O incapaz/necessita de auxílio total

f. Vestuário e higiene

4 Normal 3 independente para todas as atividades, mas c/ dificuldade e eficiência

diminuída 2 Necessita assistência intermitente ou p/ tarefas específicas 1 Necessita assistência total 0 Totalmente dependente

g. Atitude no leito e manipulação roupa de cama4 Normal 3 Lento mas não necessita de ajuda2 Pode mexer-se e ajustar roupa sem auxilio, mas com grande

dificuldade1 Pode iniciar tais atividades, mas necessita auxílio para terminá-Ias 0 Depende de auxilio total

h. Marcha4 Normal 3 Alterações precoces2 Necessita de auxílio1 Restrito cadeira rodas ou leito 0 Paraplégico

i. Subir escadas4 Normal 3 Lento2 Perda equilíbrio ou fadiga 1 Necessita assistência 0 Incapaz

j. Respiração4 Normal 3 Dispnéia com esforço leve (andar/falar)2 Dispnéia ao repouso 1 Assistência ventilatória intermitente (noturna) 0 Dependente ventilador

Anexo 3

Escala de Depressão de Beck

Nesse questionário existem grupos de alternativas. Por favor, leia

cuidadosamente cada uma delas a seguir, selecione a afirmativa que melhor

descreve como você se sentiu NA SEMANA QUE PASSOU, INCLUINDO O

DIA DE HOJE. Desenhe um círculo em tomo do número ao lado da

afirmativa que foi selecionada. Se várias afirmativas no mesmo grupo lhe

parecem aplicar-se igualmente bem, circule cada uma delas. Certifique-se

que leu todas as alternativas de um grupo antes de fazer a escolha.

1A Não me sinto triste

B Sinto-me triste

C Sinto-me triste o tempo todo e não consigo sair disto

D Estou tão triste e infeliz que não posso agüentar

2A Não estou particularmente desencorajado (a) quanto ao futuro

B Sinto-me desencorajado (a) quanto ao futuro

C Sinto que não tenho nada por esperar

D Sinto que o futuro é sem esperança e que as coisas não podem melhorar

3A Não me sinto fracassado (a)

B Sinto que falhei mais que o indivíduo médio

C Quando olho para trás em minha vida, tudo o que vejo é uma porção de fracassos.

D Sinto que sou um fracasso completo como pessoa

4A Otenho tanta satisfação com as coisas como antes

B Não gosto das coisas da maneira como costumava gostar

C Não consigo mais satisfação real em alguma coisa

D Estou insatisfeito (a) ou entediado (a) com tudo

5A Não me sinto particularmente culpado (a)

B Sinto-me culpado (a) boa parte do tempo

C Sinto-me muito culpado (a) a maior parte do tempo

D Sinto-me culpado (a) o tempo todo

6A Não sinto que esteja sendo punido (a)

B Sinto que posso ser punido (a)

C Sinto que estou sendo punido (a)

D Mereço estar sendo punido (a)

7A Não me sinto desapontado (a) comigo mesmo (a)

B Sinto-me desapontado (a) comigo mesmo (a)

C Sinto-me aborrecido (a) comigo mesmo (a)

D Eu me odeio

8A Não sinto que seja pior que qualquer outra pessoa

B Critico-me por minhas fraquezas ou erros

C Responsabilizo-me o tempo todo por minhas falhas

D Culpo-me por todas as coisas que acontecem

9A Não tenho nenhum pensamento a respeito de me matar

B Tenho pensamentos sobre me matar, mas não os levaria adiante

C Gostaria de me matar

D Eu me mataria, se tivesse oportunidade

10A Não costumo chorar mais que o habitual

B Chora mais do que antes

C Atualmente choro o tempo todo

D Eu me mataria, se tivesse oportunidade

11A Não me irrito mais agora que em qualquer outra época

B Fico molestado (a) ou irritado (a) mais facilmente que antes

C Atualmente sinto-me irritado (a) o tempo todoD Absolutamente não me irrito com as coisas que costumavam

irritar-me

12A Não perdi o interesse nas outras pessoas

B Interesso-me menos do que antes pelas outras pessoas

C Perdi a maior parte de meu interesse nas outras pessoas

D Perdi todo o meu interesse nas outras pessoas13A Tomo decisões mais ou menos tão bem quanto em qualquer

época

B Adio minhas decisões mais que antes

C Tenho maior dificuldade em tomar decisões que antes

D Não consigo mais tomar decisão alguma

14A Não sinto que minha aparência seja pior que antes

B Preocupo-me por estar parecendo velho (a) ou sem atrativos

C Sinto que há mudanças permanentes em minha aparência que me fazem parecer sem atrativos

D Considero-me feio (a)

15A Posso trabalhar mais ou menos tão bem quanto antes

B Preciso de um esforço extra para começar qualquer coisa

C Tenho que me forçar muito até fazer qualquer coisa

D Não consigo fazer nenhum trabalho

16A Durmo tão bem quanto antes

B Não durmo tão bem quanto antes

C Acordo várias horas mais cedo que meu habitual e não consigo voltar a dormir

D Não durmo

17A Não fico mais cansado (a) que de hábito

B Fico cansado (a) com mais facilidade que antes

C Sinto-me cansado (a) ao fazer quase qualquer coisa

D Estou cansado demais para fazer qualquer coisa

18A Meu apetite não está pior que de hábito

B Meu apetite já não é tão bom quanto costumava ser

C Meu apetite está muito pior agora

D Não tenho mais nenhum apetite

19A Não perdi muito peso, se é que perdi algum peso

B Perdi mais de 2,5 Kg

C Perdi mais de 5 Kg

D Perdi mais de 7,5 Kg

E Estou deliberadamente tentando perder peso: sim ( ) não ( )

20A Não me preocupo com minha saúde mais que antes

B Preocupo-me com problemas físicos como dores e aflições ou perturbações de estômago ou prisão de ventre

C Estou muito preocupado (a) com problemas físicos e é muito difícil pensar em outras coisas além disso

D Estou tão preocupado (a) com meus problemas físicos que não consigo pensar em mais nada

21A Não tenho notado qualquer mudança recente em meu interesse sexual

B Estou menos interessado (a) em sexo que antes

C Estou bem menos interessado em sexo ultimamente

D Perdi completamente o interesse no sexo

Anexo 5

Fatigue Severity Scale (FSS)

NOME:

DATA:

Instruções:

“Farei agora 9 afirmações. Você deverá dar uma nota de 1 a 7, onde 1

significa que você discorda completamente e, 7 indica que você concorda

plenamente com a afirmação. Lembre-se que estas afirmações referem-se as

suas 2 últimas semanas”.

AFIRMAÇÕES

1. Minha motivação é menor quando eu estou fatigado.

2. Exercícios me deixam fatigado.

3. Eu fico facilmente fatigado.

4. A fadiga interfere em meu desempenho.

5. A fadiga causa problemas freqüentes para mim.

6. Minha fadiga impede um desempenho físico constante.

7. A fadiga interfere na execução de certas obrigações e responsabilidades.

8. A fadiga e um dos três sintomas mais incapacitantes que tenho.

9. A fadiga interfere em meu trabalho, família ou vida social.

Escore:

Anexo 6

Esclerose Lateral Amiotrófica

1/Data da avaliação:2/Tempo de evolução: ____ meses3/Forma de apresentação: fasciculações insuficiência respiratória bulbar/motoneurônio inferior bulbar/motoneurônios superior

membros superiores motoneurônio inferior

C5-C6 C7-C8-T1

motoneurônios superior

membros inferiores motoneurônios inferior L2-L4 L5-S1 motoneurônio superior4/Cãibras: sim não5/Dor: sim não6/Força (MRC) : língua5: normal extensores cervicais4: diminuída/vence parcialmente resitência esternocleido d esternocleido e3: vence a gravidade mas não a resistência deltóide d deltóide e2: desloca a articulação/ não vence gravidade bíceps d bíceps e1: apenas traços de movimento extensores punho d extensor punho e0. movimento ausente extensores dedos d extensor dedos e

flexores punhados d flexores punh. eflexores dedos d flexores dedos eabdutor curto polegar d abdutor curto polegar eabdutor dedo mínimo d abdutor dedo mínimo e quadriceps d quadriceps edorsifexores pé d dorsifexores pé edorsflexores dedos d dorsflexores

dedos eflexores plantares d flexores plantares eflexores dedos d flexores dedos e

7/Reflexos: O: ausente; + : dim; ++ : normais; biciptal d biciptal e +++ : vivo ++++ : policinético; ++++c : com braquirradial d braquirradial eclônus. Reflexos ++ ou +++ num músculo triciptal d triciptal ecom força grau 3 ou menos são considerados flexor dedos d flexor dedos ecomo ++++. Reflexos ++++ num músculo patelar d patelar ecom força grau 3 ou menos sáo considerados aquileu d aquileu ecomo ++++c cutâneo plantar d ↑ ↓ 0 cutâneo plantar e ↑ ↓ 08/ Escore de espasticidade: msd: mse:0: hipotonia; 1: normal; 2: leve; 3: moderada, proximal proximal

o segmento pode ser fletido/extendido com distal distalfacilidade; 4: grave, grande resistência à mid: mie:flexão/extensão passiva; 5: limitante, membro proximal proximalem postura fixa distal distal9/Fasciculações: msd mse0: ausentes; +: após percussão ou contração; mid mie++: espontâneas;+++: espontâneas e continuas. dorso língua10/Escala ALSFRS fala: 4 3 2 1 0 salivação: 4 3 2 1 0 deglutição: 4 3 2 1 0 escrita: 4 3 2 1 0

alimentação: 4 3 2 1 0 alimentação: 4 3 2 1 0 (com dieta p.o.) (com SNE/PEG) higiene/vestuário: 4 3 2 1 0 marcha: 4 3 2 1 0 subir escadas: 4 3 2 1 0 respiração: 4 3 2 1 0

atitude no leito e manipulação da roupa de cama 4 3 2 1 012/Escore "Minimental State"12/Exames laboratório:13/Exames complementares ENMG:

LCR:.

CK: Glicemia: Creatinina: AST: ALT: FA: HMG: VHS: Na: K: Cai: P: T4 livre: TSH: CEA: Alfafetoproteína: PSA: VHS : B2 microglobulina: FR: FA: HIV: Sífilis: HTLV:

Rx.tórax:

USG abdômen:

RM col cervical:

TC ou RM crânio:

Anexo 7

Questionário de FadigaQUESTIONARIO DE FADIGA1 Eu me sinto tonto quando estou

fadigado1 2 3 4 5 6 7

2 Quando estou fadigado perco minha paciência

1 2 3 4 5 6 7

3 Minha motivação fica mais baixa quando estou fadigado

1 2 3 4 5 6 7

4 Quando estou fadigado tenho dificuldades de concentração

1 2 3 4 5 6 7

5 Exercícios trazem fadiga pra mim 1 2 3 4 5 6 76 O calor traz-me fadiga 1 2 3 4 5 6 77 Longos períodos de inatividade

trazem-me fadiga1 2 3 4 5 6 7

8 Stress traz-me fadiga 1 2 3 4 5 6 79 Depressão traz-me fadiga 1 2 3 4 5 6 710 O trabalho traz-me fadiga 1 2 3 4 5 6 711 Minha fadiga é pior a tarde 1 2 3 4 5 6 712 Minha fadiga é pior de manhã 1 2 3 4 5 6 713 Meu desempenho nas AVD aumenta

a minha fadiga1 2 3 4 5 6 7

14 Descansar reduz a minha fadiga 1 2 3 4 5 6 715 Dormir reduz a minha fadiga 1 2 3 4 5 6 716 Baixar a temperatura reduz a minha

fadiga1 2 3 4 5 6 7

17 Experiência positiva reduz a minha fadiga

1 2 3 4 5 6 7

18 Eu me sinto facilmente fadigado 1 2 3 4 5 6 719 A fadiga interfere no meu

funcionamento físico1 2 3 4 5 6 7

20 A fadiga causa freqüentes problemas para mim

1 2 3 4 5 6 7

21 Minha fadiga detem no meu funcionamento físico

1 2 3 4 5 6 7

22 A fadiga interfere no meu desempenho e em certas obrigações e responsabilidades

1 2 3 4 5 6 7

23 A fadiga vem antes dos outros sintomas da ELA

1 2 3 4 5 6 7

24 A fadiga é o maior sintoma de incapacitação

1 2 3 4 5 6 7

25 A fadiga interfere no meu trabalho, família ou vida social

1 2 3 4 5 6 7

26 A fadiga faz com que os outros sintomas piorem

1 2 3 4 5 6 7

27 A fadiga está entre os três sintomas de incapacitação

1 2 3 4 5 6 7

28 A fadiga que eu sinto agora é diferente em quantidade e severidade da fadiga que eu sentia antes de desenvolver ELA

1 2 3 4 5 6 7

29 Eu sinto uma fadiga prolongada depois de exercícios

1 2 3 4 5 6 7

TOTAL 1 2 3 4 5 6 7

Anexo 8

Manual Measurement testMANUAL MEASURMENT TESTE (ESCALA DE 0 A 5)CERVICALFlx cabeçaExt cabeçaTRONCOFlxExtRotaçãoOMBRO D E D E D E D E D E D EElv. EscapularFlexãoExtensãoABDADDCUBITO D E D E D E D E D E D EFlexãoExtensãoANTEBRA. D E D E D E D E D E D ESupinaçãoPronaçãoPUNHO D E D E D E D E D E D EFlexãoExtensãoFlx dedosExt dedosADD dedosABD polegarABD 5 dedoQUADRIL D E D E D E D E D E D EFlexãoExtensãoABDADDJOELHO D E D E D E D E D E D EFlexãoExtensãoTORNOZELO D E D E D E D E D E D EDorsiflexãoPlantiflexãoEversãoInversãoFlx dedosExt dedosFlx háluxExt hálux

Anexo 9

ALS QOL- 40

ESCALA ELA – As seguintes situações referem a dificuldades que você teve caminhado

durante as ultima 2 semanas. Indique com que freqüência estas situações acontecem com

você.

Com que

freqüência

acontecem:

NUNCA RARAMENTE ÀS

VEZES

FREQUEN-

MENTE

SEMPRE/

N POSSO

CAMINHAR

Tenho encontrado

dificuldades para

caminhar curtas

distancias

Tenho caído ao

caminhar

Tenho tropeçado ou

pisado em falso ao

caminhar

Tenho que concentrar-

me para caminhar

Tenho-me cansado ao

caminhar

As minhas pernas tem

ficado doloridas

Tenho encontrado

dificuldades para subir

e descer escadas

Tenho encontrado

dificuldades para ficar

em pé

Tenho encontrado

dificuld. ao me levantar

da cadeira

Tenho encontrado dific.

Para mecher meus

braços e pernas

Tenho encontrado

dificuldades ao me

mecher e rolar na cama

Tenho encontrado

dificuldades para pegar

objetos

Tenho encontrado dif.

Para segurar livros e

jornais, assim como

para folhear as paginas

Tenho encontrado

dificuldades para

escrever claramente

Tenho encontrado dif.

Para realizar tarefas na

minha casa

Tenho encontrado

dificuldades em comer

só

Tenho encontrado dif.

Para escovar o cabelo

e dentes

Tenho encontrado

dificuldade para me

vestir

Tenho encontrado

dificuldade para me

lavar no lavabo do

banheiro

Tenho encontrado

dificuldade para engolir

Tenho encontrado dif.

Para comer alimentos

sólidos

Tenho encontrado dif.

Para beber líquido

Tenho encontrado

dificuldades para

participar de uma

conversação

Tenho percebido que o

que eu falo é difícil de

entender

Tenho arrastado a

língua e gaguejando

para falar

Tenho falado muito

lentamente

Tenho falado menos

que o costume

Tenho me sentido

frustrado pelo meu

modo de falar

Tenho me sentido

complexado pelo meu

modo de falar

Tenho me sentido

sozinho

Tenho me sentido

aborrecido

Tenho me sentido com

vergonha em encontros

sociais

Tenho me sentido sem

esperança em relação

ao futuro

Tenho me preocupado

em ser uma carga

demais para s pessoas

Tenho me perguntado

porque continuar

Tenho ficado bravo por

causa da doença

Tenho estado

deprimido

Tenho me preocupado

em como a doença me

afetará no futuro

Tenho me sentido sem

liberdade

Anexo 10

Escala de Sonolência de Epworth

Nome DataSexo IdadePeso AlturaMedicações

Qual é a possibilidade de você cochilar ou adormecer nas situações que serão apresentadas a seguir, em contraste com estar sentindo-se simplesmente cansado (a)?

Ainda que você não tenha feito, ou passado por nenhuma destas situações, tente calcular como poderiam tê-lo (a) afetado (a).

Utilize a escala apresentada a seguir, para escolher um número mais apropriado a cada situação. Marque com um X ao lado do valor correspondente a sua escolha, na tabela abaixo.

O – Sem chances de cochilar 1 – Pequenas chances de cochilar

2 – Moderadas chances e cochilar 3 – Grandes chances de cochilar

SITUAÇÃO CHANCES DE COCHILAR

Sentado e lendo. 0 ( ) 1( ) 2 ( ) 3 ( )

Vendo TV. 0 ( ) 1( ) 2 ( ) 3 ( )

Sentado em um lugar público (sala de espera,igreja,outros).0 ( ) 1( ) 2 ( ) 3 ( )

Como passageiro de trem, carro ou ônibus. Andando uma hora sem parar. 0 ( ) 1( ) 2 ( ) 3 ( )

Deitando-se para descansar à tarde, quando as possibilidades permitem.0 ( ) 1( ) 2 ( ) 3 ( )

Sentado e conversando com alguém. 0 ( ) 1( ) 2 ( ) 3 ( )

Sentado calmamente após o almoço sem ingestão de álcool. 0 ( ) 1( ) 2 ( ) 3 ( )

Dirigindo, enquanto pára por alguns minutos no trânsito. 0 ( ) 1( ) 2 ( ) 3 ( )

TOTAL

Referências Bibliográficas

1- ADMS, R. D.; VICTOR, M. Principles of neurologi. 4o ed. New york, Mc

Graw – Hill, 1989: 953-954;

2- TRAYNOR, B. J.; ALEXANDRE, M.; CORR, B.; FROST, E.;

HARDIMAN, O. Effect of multidisciplinary amuotrophic lateral sclerosis

(ALS) clinicion ALS survial: a population based stud, 1996-2000. In: J.

Neurol neurosurg Psychiatry 2003; 74: 1258-1261;

3- ROTHSTEN, J. D. Excitotoxic mechanisms in the pathogenesis of

amyotrophic lateral sclerosis. In: SERRETRIE, G. T.; MUSAT, T. L.

Advances im neurogi. Philadelphia, Raven Publishers, 1995 v. 68: 7-20;

4- LEIGHT, N. P., et al.Amyotrophic Lateral Sclerosis: a consensus

viewpoint on designing and implementing a clinical trial. Am 2004; 5: 84-

98;

5- HOSLER, B. A.; BROW, R.H.; Cooperlzinc superoxide desmutase

mutations and free radical damage in amyotrophic lateral sclerosis. In:

SERRATRICI, G. T.; MUNSAT, T. L. Advances in neurology. Philadelphia,

Raven Puleishers, 1995 v. 68: 41-46;

6- PINELLI, P.; PISANO, F.; MISCIO, G.; The possible role of a secondy

pathogenetic factor in amyotrophic lateral sclerosis. Adavances in

Neurology. Philadelphia Raven Piblishers 1995 v. 68: 28-40;

7- ROTHSTEIN, J. D.; KATO, A. C. Excitotoxic mechanisms in the

pathogenesis, of amyotrophic lateral sclerosis. In: SERRETRIC, G. T.;

MUNSANT, T. L. Advances in neurology. Philadelphia, raven Piblishers

1995 v. 68 21-28;

8- LEVY, J. A.; OLIVEIRA, A. S. B. Afecções neurológicas Periféricas. In:

Reabilitações em Doenças Neuro musculares. Ed. Atheneu 2003: 33-35;

9- BONDUELLE, M. Amyotrophic Lateral Sclerosis. In: Handbook of

clinical neurology. New York, Elsevier, 1975 v. 21/22: 281-330;

10- MITSUMOTO, H.; CHAD, A. D.; Pioro P. E. Amyotrophic Lateral

Sclerosis. In: History, terminology, and classification of ALS. Philadelphia.

1998; p. 3-28;

11- DIETRICH-NETO, F.; CALLEGARO, D.; DIAS-TOSTA, E.; SILVA, H.

L. A.; FERRAE, M. E.; LIMA, J. M.; OLIVEIRA, A.S. Amyotrophic lateral

sclerosis in Brazil: 1998 habitional survery. Arq. Neuropsiquiatri 58 (3 A.):

607-615,2000;

12- MORAES, L.; GOLDBAUM, M.; SILVA, H. C. A.; CALLEGARO, D.

Incidência da Esclerose Lateral no município de São Paulo no período de

1991-1997. Arq. Neuropsiquiatria 56: 172, 1998;

13- SIMMONS, Z.; BREMER, B. A.; ROBBINS, R. A.; WALSH, S. M. ;

FISHER, S. Quality life im ALS depends on factors different from force

and physical function. Neurology 55 (3): 388 – 92, 2000;

14- MITSUMOTO, H.; CHAD, A. D.; Pioro P. E. Amyotrophic Lateral

Sclerosis. In: Epidemiology. Philadelphia 1998 p. 3-28;

15- ARGYRIOU, A.A. ; POLYCHRONOPOULOS, P.; PAPAPETRO

POULOS, S.; ELLUL, J.; ANDROUPOULOS, J.; KATSOULAS, G.;

SALAKOU, S.; CHRON, E. Clinical and epidemiological features of Motor

neuron disiase in south – western Greece. Act neurol scand 2005: 111:

108-113;

16- AMARICAN ACADEMY OF NEUROLOGY, Canadá, 1999. ALS:

Clinica and epidemiologic clues to Phatogenesis.Annual Education

Program. Canadá, 1999;

17- 14o SIMPOSIO INTERNACIONAL DE ESCLEROSE LATERAL

AMIOTROFICA. Milão Itália, 17 e 19 de novembro de 2003. São Paulo:

Associação Brasileira de Esclerose lateral Amiotrofica, sem data. 24p. 18

- CADARBAUM, J. Archives of Neurology. 1996, 53(2): 141-7;

19- BECK, A. T.; et al. An Inventory for measuring depression Arch of

general Psychiatry 1961, 4: 53-63 ;

20- FATIGUE SEVERITY SCALE, Arch Neurol. 1989; (46): 1121 – 1123;

21- BOOKS, B. R.; SHODIS, K. A.; LEWIS, D. H.; RAWLING, J. D.;

SANJAK, M.; BELDEN, D. S.; HAKIN, H. TAN, Y. D.; GAFFENEY, J.

M.Natural history ok Amyotrophic lateral Sclerosis: Qualification of

symptons sings, strength, and function. In: Serratric, G. T.; Munsat, T. L.

Advances in Neurology. Philadelphia, Raven Publisher, 1995, v. 68: 163-

183;

22- JENKINSON, C.; FITZPATRICK, R.; BRENNAN, C; BROMBERG, M;

SWASH, M. Development and validation of a short mensure of health

status for individuals with amyotrophic lateral sclerosis/motor neurone

disease: the ALSAQ – 40. J Neurol 1999; 246 (suppl 3) : 16-21;

23- FEGUSON, K. A.; STRONG, M.J.; GEORGE, C. Sleep disordered

breathing in Amyotrophic lateral Sclerosis. Chest 110(3): 664-669,1996;

24- SANVITO, W. L. Propedeutica Neurológica Básica. São Paulo:

Atheneu, 1998;

25- FONTES, S.V.; ALVES, M.A.F; FUKUJIMA, M. M.; CARDEAL, J. O.;

Avaliação Fisioterapêutica Neurofuncional do Adulto. In: FONTES, S.V.;

ALVES, M.A. F; FUKUJIMA, M. M.; CARDEAL, J. O.; Fisioterapia

Neurofuncional: Fundamentos teóricos para prática. São Paulo: Santos;

2005;

26- TEDMAN, B.M.; YOUNG, C.A.; WILLIANS, I.R.; Assesment of

depression in patients with motor neuron disease and other neurologically

disablind illness. J neurol Sci 1997; 152 (suppl1): S75-S79;

27- GILLING, J.C. Are sleep disturbances risk factors for anxiety,

depressive and addictive disorders? Acta pysychiatr Scand Suppl 1998;

98 (393):39-43;

28- BOURKE, S.C.; SHAW P.J., GIBSON, G.J.Respiratory function vs

sleep-disordered breathing as predictors of QOL in ALS. Neurology 2001;

57:2040-4;

29- EISEN, A.; WEBER, M. Tretment of Amyotrophic Lateral Sclerosis.

Drugs e Aging 1999; 14(3): 173 – 146