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El temblor se puede clasificar en tres gran-des grupos en función de sus caracterís-ticas cinemáticas: temblor en reposo, tem-blor postural y temblor cinético o inten-cional1. El temblor en reposo se refiere aaquel que sucede cuando los brazos estántotalmente relajados y hay ausencia decualquier influencia gravitatoria. El tem-blor postural se manifiesta al mantener laextremidad en contra de la acción de lagravedad. El temblor cinético es aquel tem-blor que ocurre durante la realización deun movimiento. Tanto el temblor posturalcomo el cinético se catalogan como tem-blores de acción.El temblor puede ser registrado mediantetécnicas electromiográficas a través de lacolocación de electrodos de superficie enlos músculos involucrados. Esto permite conocer su frecuencia y si se trata de untemblor sincrónico o alternante en múscu-los antagonistas. Mediante un acelerómetroenganchado a la extremidad y conectadoa un electromiógrafo que a su vez envíala información a un computador se puedecuantificar de forma exacta el espectro de frecuencias de una extremidad a través de la transformada de Fourier. La caracterización del patrón de temblor pue-de ser útil en el diagnóstico etiológico delmismo (fig. 1).

Temblor en reposoEl temblor en reposo puede verse general-mente asociado a dos condiciones: la másfrecuente es el temblor de tipo parkinso-niano; la otra entidad es el temblor rúbri-co o mesencefálico o tipo Holmes.

Temblor parkinsoniano

Es un temblor que tiene una frecuenciaentre 3-6 Hz, alternante entre músculosflexores y extensores, suele ser asimé-trico y se asocia a otros síntomas comobradicinesia (lentitud de movimientos) yrigidez. Es un temblor que suele respon-der al tratamiento con levodopa, ago-nistas dopaminérgicos o fármacos anti-colinérgicos. Este temblor, aunque ca-racterístico de la enfermedad de Parkin-son, se puede asociar raramente a otrossíndromes parkinsonianos como la atro-fia multisistémica2, la parálisis supranu-clear progresiva3 o el parkinsonismo vascular. En estos casos la respuesta a la levodopa es pobre o nula y suelen co-existir otros signos clínicos que permitensu diferenciación con la enfermedad deParkinson idiopática como hipotensiónortostática, incontinencia urinaria, pa-rálisis de la mirada vertical, deterioro cognitivo, piramidalismo, trastorno pro-minente y precoz de la marcha, entreotras. También los fármacos que puedeninducir parkinsonismo como los neuro-lépticos o determinados antagonistas delcalcio pueden producir temblor en repo-so. Los agonistas beta2-adrenérgicos(broncodilatadores) y el litio asimismopueden asociarse a temblor en reposo,aunque en estos casos también existe uncomponente postural e intencional.

Temblor mesencefálico

Es un temblor cuya frecuencia oscila en-tre 2-4 Hz. No es un temblor en reposopuro, sino que su intensidad aumenta conla postura y aún más con la intención. Eltemblor se debe a la lesión de las fibrasdentatorrubrotalámicas concomitante-mente con las fibras dopaminérgicas ni-groestriatales. Por tanto, ante la presen-

cia de este tipo de temblor es preceptivala realización de una prueba de neuroi-magen para valorar la posibilidad de unalesión estructural mesencefálica.

Temblor posturalEl temblor postural más frecuente es elesencial. Sin embargo, otros temblorestambién tienen un componente postural,entre ellos el temblor fisiológico aumen-tado, la enfermedad de Parkinson y otrosparkinsonismos, el temblor mesencefáli-co, el temblor ortostático, el temblor dis-tónico, el inducido por fármacos (tabla 1),el temblor cerebeloso y el temblor psicó-geno.

Temblor esencial

El temblor esencial aparece con el man-tenimiento de la postura y durante el mo-vimiento, raramente durante el reposo1.Es una condición que afecta principal-mente a las extremidades superiores comoresultado de la contracción alternante osincrónica de músculos agonistas y anta-gonistas. Generalmente, el temblor esen-cial se presenta de forma bilateral, peropuede tener un inicio unilateral. A menu-do empeora con el estrés y puede mejo-rar con la ingesta de alcohol, sin que seconozca el mecanismo exacto por el cualesto ocurre. Su rango de frecuencias os-cila entre 4 y 12 Hz, aunque la frecuenciavaría con la intensidad, la localización ycon la edad, de forma que el temblor tien-de a ser más lento pero de mayor ampli-tud conforme ésta avanza. El temblor pue-de afectar también a la musculaturacráneo-cervical y la voz, y más raramen-te a las extremidades inferiores. Es posi-ble encontrar una historia familiar de tem-blor esencial en el 50%-75% de los casos,Medicine 2003; 8(94):5111-5113

PROTOCOLODIAGNÓSTICO DEL

PACIENTE CON TEMBLORE. Muñoz García

Unidad de Movimientos Anormales y Neurogenética. Servicio de Neurología. Institut Clínic de Malalties del Sistema Nerviós (ICMSN). Hospital Clínic. Barcelona.

con un patrón hereditario sugestivo de he-rencia autosómica dominante.

Temblor fisiológico

El temblor fisiológico, como su nombre in-dica, no puede considerarse un temblorpatológico. Está presente en todos los su-jetos sanos y en todas aquellas articula-ciones o músculos colocados en una po-sición en la que sea posible oscilar. Lafrecuencia del temblor fisiológico oscilaentre 8 y 12 Hz y puede hacerse patenteal exacerbarse (síndrome del temblor fi-siológico exagerado) por el estrés, la fati-ga, la ansiedad, el hipertiroidismo o elconsumo de fármacos excitadores del sis-

tema nervioso central o de betaadrenér-gicos.

Temblor ortostático

Es un temblor que aparece en las extre-midades inferiores y en el tronco a los po-cos segundos de que el paciente adopta lapostura de bipedestación. Ocasionalmen-te también puede aparecer a nivel de lasextremidades superiores. Los estudioselectrofisiológicos han mostrado un patrónde contracción alternante o de cocontrac-ción en músculos antagonistas de las ex-tremidades. Su frecuencia característica esde 16 Hz. El temblor desaparece con lasedestación y también puede hacerlo du-

rante la marcha. A veces el temblor es tanfino que no se puede apreciar mediantela inspección visual pero sí mediante lapalpación del cuádriceps. Sin embargo,otras veces se puede observar una con-tracción más vigorosa del cuádriceps, in-cluso con oscilación visible de la rótula.En estos casos la frecuencia del temblorsuele ser un armónico de 8 Hz.

Temblor distónico

Como su nombre indica, es un temblorasociado a posturas distónicas de una ex-tremidad o más frecuentemente del cue-llo. En muchas ocasiones, dicho temblorse produce durante el movimiento o con

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IV)

Temblor

Postural AcciónReposo

OrtostáticoParkinsoniano Fisiológicoaumentado

Rúbrico Esencial Distónico Psicógeno Cerebeloso

3-5 HzDisartriaDismetría

Ataxia

Crónico

Subagudo

Agudo

IrregularInicio y cese

súbitosFluctuanteCesa con

distracción

4-6 Hz

PosturasanormalesEspasmos

Hemidistonía

4-10 Hz

Antecedentesfamiliares +

2-4 Hz8-12 Hz

Agravadopor

fármacos

16 Hz

Bipedestación

4-6 Hz

Bradicinesia+

rigidez

AsimétricoRespuestaL-dopa o

anticolinérgicos

SimétricoPobre/Norespuesta

L-dopa

Enfermedadde Parkinson

Parkinsonismoatípico: Atrofia multisistémica Parálisis supranuclear progresivaParkinsonismo vascularParkinsonismo farmacológico

Lesiónmesencefálica

Lesióngangliosbasales o

tálamocontralateral

VascularTumor

InfecciónDesmielinizante

Paraneoplásico

Ataxiadegenerativa

Postraumático

Fig. 1. Algoritmo diagnóstico del paciente con temblor.

el mantenimiento de la postura de losmúsculos distónicos, y desaparece cuan-do el músculo está totalmente relajado.Es un temblor generalmente de amplitudirregular y frecuencia variable, menor de7 Hz. Una característica típica de este tipode temblor es que se puede modificar utilizando diversos trucos sensitivos,como, por ejemplo, tocarse el mentón conun dedo (“gesto antagonista”) para dis-minuir el temblor cefálico. Esto no ocu-rre en otro tipo de temblores, como pue-de ser el temblor esencial de localizacióncefálica. Este tipo de temblores suele res-ponder al tratamiento con toxina botulí-nica. El temblor asociado a distonía he-micorporal obliga a descartar una lesiónen los ganglios basales o en el tálamo con-tralateral.

Temblor intencionalEntre los temblores intencionales desta-can el temblor esencial, el cerebeloso, el

mesencefálico, el distónico y el psicó-geno.El temblor cerebeloso presenta como ya seha comentado un componente postural yotro cinético que puede aparecer desde el inicio del movimiento o al final del mismo. Su amplitud y frecuencia es bas-tante variable, aunque usualmente la frecuencia es baja (3-5 Hz) y la amplitudintensa debida a la participación de músculos proximales de las extremidades.Este temblor es fácilmente elicitado me-diante test clásicos como el dedo-nariz oel talón-rodilla, pero también es visibledurante la escritura y la realización deotros movimientos voluntarios. El temblorintencional resultante de lesiones cere-belosas con frecuencia se asocia a dis-metría, disinergia e hipotonía. Entre lascausas de este tipo de temblor cabe citarlas lesiones vasculares, la esclerosis múltiple, las lesiones cerebrales traumá-ticas, las ataxias degenerativas y la en-fermedad de Wilson, entre otras. El tem-

blor postraumático es debido al daño ce-rebral secundario a un traumatismo4. Aveces, el temblor puede aparecer mesesmás tarde el traumatismo. Se parece alinducido por lesiones que afectan el ce-rebelo o las proyecciones cerebelo-rubro-talámicas.Finalmente, el temblor psicógeno es unode los trastornos de movimiento más fre-cuentes entre los movimientos psicóge-nos5, tanto de forma aislada como en com-binación con otro tipo de patrón demovimiento (por ejemplo distonía). La ma-yoría de pacientes con temblor psicógenotienen un inicio abrupto, a menudo convariaciones complejas del temblor con elreposo, la postura o la acción; un cursofluctuante, remisiones espontáneas y dis-minución o desaparición del temblor conmaniobras de distracción o mediante tratamiento placebo.

BIBLIOGRAFÍA

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PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DEL PACIENTE CON TEMBLOR

TABLA 1Fármacos más frecuentes que pueden inducir temblor

Bloqueantes dopaminérgicos (neurolépticos, antieméticos -cisaprida, metoclopramida-, antivertiginosos- tietilperazina, sulpiride-)

Depletores de la dopamina (reserpina, tetrabenazina)

Carbonato de litio

Antidepresivos (tricíclicos, inhibidores de la MAO, inhibidores de la recaptación de serotonina)

Bloqueantes de los canales de calcio (flunarizina, cinarizina)

Antiepilépticos (ácido valproico, carbamacepina, lamotrigina)

Agonistas beta-adrenérgicos (isoproterenol, salbutamol, terbutalina)

Teofilina y derivados

Cafeína

Hormonas tiroideas

Adrenocorticosteroides

Antiarrítmicos cardíacos (amiodarona, lidocaína, procainamida)

MAO: monoaminooxidasa.