Quando suspeitar de hipertensãosecundária?

� < 20 anos e > 50 anos

� Hipertensão grave e/ou resistente à terapia

� Palpitações + sudorese + cefaléia em crises

� Medicamentos que possam elevar PA

� Fácies de doença renal / hipertireoidismo / Acromegalia / Síndrome de Cushing

� Massa ou sopros abdominais

� Diminuição da amplitude ou retardo do pulso femural

� Aumento Cr sérica + Hipo K espontânea ou SU anormal ( proteinúria, hematúria)

Causas de hipertensão endócrina• Acromegalia

• Hipertireoidismo• Hiperparatireoidismo• Síndrome de Cushing• Hiperplasia adrenal congênita• Tumor Carcinóide

• Hiperaldosteronismo primário– Adenoma produtor da aldosterona– Hiperplasia adrenal idiopática

• Feocromocitoma

Supra-Renal

Aldosterona

Cortisol

Andrógenos

Introdução�Produção excessiva e autônoma de

aldosterona pelas adrenais� Independente do SRAA / supressão APR / ↓ K (9-

37%) / HAS

�1°caso foi descrito em 1950 por Conn ( APA)

�HAP: 8-20% dos pacientes hipertensos (Fardella et

al. , 2000; Mulatero et al,. 2004) � causa + comum de HA 2 ª

Mineralocorticóides� Aldosterona → ↑ reabsorção Na+ e Cl- / secreção K+ e H+

retenção hídrica, expansão VEC, ↑ peso, ↑ PA

retenção 1-3 L de líquido ( 2% de ganho de peso) “escape mineralocorticóide”

↑ Natriurese (peptídeo atrial natriurético)- Retorno volume plasmático

- - Secreção K- - ↑ PA (RVP)

Etiologia

� Séries recentes : HAI (50-89%) x APA (9-50%) (Mulatero P. et al, JCEM, 2004)

Etiologia�Adenoma produtor de aldosterona (APA)

� Tumores esporádicos, unilaterais (98% casos) , isolados, < 3cm

� 3♀ : 1♂ ; 30-50 anos (Mulatero et al, 2004 ; Young, 2003)

� Maioria não responde a manobras que intervêmno SRAA → Alguns são parcialmente autônomos:

�15 % casos : APA-RAngiotensina -> resposta evidenteaos estímulos pelo SRAA ( células glomerulosasímiles)

Etiologia�Hiperaldosteronismo Idiopático (HAI)

� Hiperplasia bilateral da zona glomerulosa e nódulos adrenocorticais

� IMAGEM: Adrenais → tamanhos normais

� Predomínio ♂ ; Ocorre em idade + avançada

� ↑ Aldosterona após estímulo da angiotensina II , < supressão APR e < produção de Aldosterona

Etiologia�Hiperplasia Adrenal Primária (HAPr)

� Variante não clássica do HAP (6%)� Adrenal hiperplásica � HAI

� Comportamento bioquímico autônomo, independente da angiotensina

�Carcinomas Adrenais Produtores Aldosterona� 3% casos ; tumores grandes (> 6cm) � Secreção de outros esteróides adrenais � QC misto� Invasão local / Metástases

�Produção ectópica de aldosterona ( Tu ovário: arrenoblastoma)

Etiologia�Hiperaldosteronismo Supressível por

Dexametasona (HASD) ou hiperaldosteronismofamiliar tipo 1� Traço autossômico dominante ( < 3% casos)

�Mutação nos genes de 2 enzimas : CYP11B1 e CYP11B2

� HAS de início precoce → grave e refratária à terapia anti-hipertensiva convencional

� Produção mineralocorticóide passa a ser regulada peloACTH

�↑ aldosterona , 18-hidroxicortisol, 18-oxocortisol�Tto: GC → inibe ACTH e secreção desses hormônios

Manifestação clínica� Maioria → Assintomáticos

� Quadro clássico : HAS, HipoK, alcalose metabólica, ↓renina� HAS: Cefaléia , palpitações

�Moderada-grave, refratária às drogas hipotensoras / tiazídico � Hipo K acentuada

� Hipo K: poliúria, nictúria, cãibras, tetania, parestesias, fraqueza muscular, hipotensão postural ; FV, quadriparesia, rabdomiólise

� Alcalose metabólica : Sinal de Trousseau e Chvostek

� Intolerância à glicose ou DM � 25% casos� ↓ secreção e ação insulina (depleção intra-celular K+)

� Ausência de edema, apesar da hipervolemia� “escape mineralocorticóide” (Catena et al, 2006; Kater, 2002; Kater e Biglieri, 2004; Mulatero et al,

2004; Young, 2003)

Diagnóstico - rastreamento� CONSIDERAR EM:� Hipertensos, renina ↓, + ou - HipoK ( espontânea ou após diuréticos)� Hipertensão resistente ao uso de anti-hipertensivos� Incidentaloma adrenal (~2% tem HAP)

� RAR : CAP / APR → MELHOR PARÂMETRO PARA RASTREIO

� CAP elevados ou NL ↑ ( VN 12-15 ng/dL )

� APR < 1ng/mL/h� 20-25% HAS essencial

� RAR : 20-40 -------- > 27 ( S e E 95% -> Kater, 2002; Kater e Biglieri, 2004) / > 30 (Mulatero P. et al, JCEM 2004; 89 : 1045-50)

� Coleta matinal , indivíduo em pé, 2-4 h após ter se levantado, sem preparo prévio (ausênciade jejum ou suspensão de medicações exceto Espironolactona, diuréticos espoliadores de K+), dieta sem restrição de Na

� Corrigir hipoK

Diagnóstico - rastreamento� Falso + : idosos, negros, disfunção renal, B-bloqueadores, AINES ( <

APR � RAR ↑)

� Falso - : diuréticos, IECA, BRA (valores ↓ falsos de RAR)

�BCC , bloqueadores alfa-adrenérgicos , hidralazina: menores

interferências nos testes (Mulatero et al, 2002)

�Teste de rastreamento + confiável : tetraidroaldosterona(THA) em amostra urinária de 24 horas (S = 96% e E = 95%)

� THA : principal metabólito da aldosterona e reflete até 45% da sua

excreção ( Abdelhamid, S. et al , Am J Hypertension, 2003)

Diagnóstico - rastreamento

Diagnóstico – confirmação �Comprovar autonomia da secreção de aldosterona

� Testes de supressão do SRAA → Ausência de resposta� RAR > 40 + Hipo K → testes dispensados

�Teste da Sobrecarga oral de Na+ (S = 96% e E = 93%)

� 1o Controlar PA e corrigir hipo K � ↑ NaCl (2-3g) nas refeições por 3d� 3°d : coleta urina de 24 horas → medição aldosterona, Na

e K �HAP : Aldosterona > 10-14µg/ 24h + Na > 250mEq�Vigiar hipoK e HAS durante o teste�CI: ICC, arritmias, HAS sem controle, hipoK grave, AVC ou IAM

prévios

Diagnóstico – confirmação�Teste da infusão de solução salina

� SF 0,9% 2,5L em 2 horas (4-6h : idosos e hipertensos com disfunção cardíaca ou renal)

� CAP : antes e final da infusão�HAP : CAP após infusão > 5-10ng/dL (S e E 88%� Mulatero et al,

2006)

�Teste da Fludrocortisona� 0,1mg de Fludrocortisona VO 6/6h por 3d (4d) � internação

� Aldosterona plasmática e/ou urinária antes e após administração (4o dia)

�HAP : CAU 24h > 10-14µg/dia e/ ou CAP após infusão> 5-10ng /dL

Diagnóstico – confirmação�Teste do acetato de deoxicorticosterona (DOCA)

� 10mg IM DOCA 12/12h por 3d

� CAU 24h no dia anterior e no terceiro dia do teste�Indivíduos normais / HA essencial → ↓> 50% da CAU-24h�HAP : ↓ < 10% CAU

�Teste do captopril ( S= 90-100% / E = 50-80%)

� 50mg captopril às 9h� CAP antes e após 90’ da medicação

�HAS essencial : ↓ > 20% CAP ( < 15ng/dL)

Diagnóstico – Diferenciação entre os Subtipos

�Características clínico-laboratoriais� APA x HAI

�Jovens (< 50a) , ♀, HA severa , K < 3 mEq/L e CAP > 25ng/dL e CAU > 30µg/dia

�Teste da postura ereta(procedimento n invasivo +S/E) � Amostras sanguíneas : após 40’ deitado e 2h após posição ereta

(não deitar/ recostar/ retirar pés chão)

�HAI : ↑ 30% CAP basal X APA : CAP inalterada

�15-20% respostas anômalas � HAPr (CAP inalterada) e APA-RA (↑ 30% CAP )

�HAI e APA são responsivos ACTH � Dosar cortisol p/ ampliar acurácia� Se elevação � subtrair seu incremento percentual daquele da aldosterona ( CAP >

30% � exclui APA)

Diagnóstico – Diferenciação Subtipos

�Dosagem dos precursores da aldosterona� APA : ↑ aldosterona, deoxicorticosterona, corticosterona; ↑

18-hidroxicorticosterona é + característico (> 100ng/dL)

� APA / HASD / HAPr : ↑ 18-hidroxicortisol e 18-oxocortisol �HASD : valores 10x VR

�Teste Terapêutico com Espironolactona� 100-300mg/d → 4-8 semanas

�APA e HAI → normalização PA, APR, K �Aldosterona : ↑ HAI e APA-RA

Sem alteração APA e HAPr

Localização do adenoma ou fonte produtora de aldosterona�TC : após DG bioquímico (Evitar incidentalomas)

� APA : ~ 1,8 cm ( Mayo Clinic) unilateral, com adrenal contralateral normal , alto conteúdo lipídico (baixa densidade e Washout elevado após contraste)

� Carcinomas > 3cm

� HAI : adrenais ↑ bilateralmente outamanho normal

�RNM : pouca ou nenhuma vantagem TC (Goldman et al, 2004)

Localização do adenoma ou fonte produtora de aldosterona�Cateterismo bilateral das VV adrenais (+

específico)� BQ é de APA ou hiperplasia � imagem não característica

� Coleta aldosterona e cortisol da ambos efluentes adrenais

� Risco : procedimento mal-sucedido (25%) ; trombose, hemorragia e/ouinsuficiência adrenal

� Relação aldosterona / cortisol (S=95% / E=100%) :�> 4 � APA ou HAPr (produção unilateral)�≤ 3 � HAI , HASD (produção bilateral)�> 3 e < 4 : zona de superposição

Diagnóstico de HASD � ↑ aldosterona, 18-oxocortisol e 18-hidroxicortisol

�Normalização após dexametasona (0,5mg 6/6h 7-10d)

�Quando pesquisar? � HAP com imagem normal TC e ausência de lateralização da secreção

de aldosterona no cateterismo das veias adrenais

� Hipertensos jovens (1ª e 3ª décadas de vida) + HF de hipertensãoprecoce

� Em qualquer família com + de 1 indivíduo com HAP

Tratamento� Adrenalectomia unilateral ( laparoscopia) : APA /APA-RA/ HAPr

� Cuidados pré-operatórios�Corrigir Hipo K (espironolactona / amilorida /

triantereno)�Esplerenona (Inspra®) : novo antagonista do receptor

mineralocorticóide e < efeito antiandrogênico

�Terapia espironolactona (3-6m) → recuperaçãofuncional da zona glomerulosa contralateral ( suspender no dia da cirurgia)

�Correção PA ( IECA ou BRA)

Tratamento� Eficácia

�Reversão PA a longo prazo : 41-88% (Young Jr et al.; 1997) / 58% (Meria,

P.et al ,2003) /33–50% (Sawka AM, et al; 2001 / Meyer A.et al, 2005)

�Achados de < probabilidade de controle PA :� Idade avançada / HA mais acentuada / duração prolongada da HA /

grande aumento RAR / forte HF de HAS / não redução PA com espironolactona

�Reversão hipoK : 100% (Harris, DA. Et al, 2003)

� Complicações�Hipoaldosteronismo → casos APA não tratados pré-op com

espironolactona (supressão crônica do eixo renina-aldosterona)→ Atrofia da zona glomerulosa contralateral�Hipotensão e/ou hipercalemia prolongadas

� Uso de fludrocortisona em alguns casos

Tratamento

• Farmacológico : HAI ou APA ( cirurgia CI ou recusada)

– Espironolactona : 200-400mg/d � 4-6 semanas• Dose de manutenção 50-100mg/dia• Pode ser associados outros anti-hipertensivos : BCC, IECA, BRA

• EC (antiandrogênico) � disfunção erétil, ↓ libido, ginecomastia, irregularidade menstrual

– Dose – dependentes (Young , 2003)

– Esplerenona : alternativa viável– Intolerância : amilorida 20-40 mg/dia

– Outras medidas : restrição de sódio, peso ideal, evitar bebidasalcoólicas, atividade física

• Farmacológico HASD : dexametasona (1-1,5 mg/dia)

Tratamento� Terapias alternativas para APA

� Ablação do APA → etanol absoluto nas aa que alimentam tumor

� Injeção percutânea de ácido acético guiado por TC � Ablação por radiofrequência guiada por TC

� Tratamento do Carcinoma produtor de aldosterona� Cirurgia : escolha� Mitotano e cisplatina → persistência tumor

� Espironolactona : bloqueio dos efeitos secreção excessiva aldosterona� Se houver secreção GC → cetoconazol

Introdução� OMS : tumores de células cromafins da medula adrenal

� Produzem, armazenam, metabolizam, secretam : catecolaminas(Pacak et al, 2007; De Lellis et al, 2004)

Obs : Localização extra-adrenal � Paragangliomas

� Doença rara� 1/ 500-1000 hipertensos� 5-10% dos incidentalomas� 50-75% dos casos : diagnosticados em autópsias (EUA)

� Faixa etária : 3- 5 ª décadas de vida

� 10% : infância

�♂ = ♀

Introdução�Localização

� Adultos : 90% adrenais / 10% extra-adrenais (tórax

/abdômen/pescoço) / 90% unilaterais� Crianças : 70% adrenais / tumores múltiplos

� Lesões bilaterais � Feo familiares

�Esporádicos (90%) x Familiares

Síndromes familiares� NEM2 � Mutação RET (crescimento e diferenciação celular)

�2A : CMT, FEO, HPTP�2B : CMT , FEO, ganglioneuromas e hábitos marfanóides

� Síndrome de von Hippel-Lindau � Mutação VHL (angiogênese e crescimento celular)

�Hemangioblastomas (retina, cérebro, medula) / tumores (cistos) renais , pancreáticos, epidídimo

�Crianças com PGL � sempre afastar VHL

� Síndrome FEO/PGL familiar � Mutação SDHB, SDHD

� Neurofibromatose tipo 1 (von Recklinghausen)�FEO, manchas café com leite, neurofibromas e hamartomas SNC

Características� Tamanho : < 4,5cm (PG : < 5cm)

�Malignidade� PG > potencial de serem malignos� Mutação SDHB � metástase

� Magalhães LC et al, 2004 � série de 132 pacientes�Malignidade : 19% casos�Tumores > 5 cm : 76% �Extra-adrenais : 52%

Características�Substâncias produzidas

� Feo intra-adrenais :�Menores : adrenalina (ADR) � hipermetabolismo / intolerância à

glicose�Maiores e PG: noradrenalina (NA)

Obs: raramente : dopamina � hipotensão, taquicardia e poliúria

� Extra-adrenais � NA �40-70% � não-funcionantes�Secretar cromogranina A ( glicoproteína � malignidade)

� Secreção de peptídeos � Sd cushing (ACTH, CRH), diarréiaaquosa, hipertermia, hipercalcemia, hipoglicemia

Diagnóstico clínico�Paroxismos : achado + característico

� Tríade clássica (súbita) � Cefaléia intensa ( 80%) / Palpitações(64%) / Sudorese (57%)

�Outros achados : HAS, tremor, palidez, dor torácica ouabdominal, rubor facial

�Frequência : 30x/d ou 1 episódio a cada 2-3m ( 75% �1-2 ataques/ sem)

�Duração : 15-60minutos

�Espontâneos ou precipitados por atividades quecomprimam tu ou aumentem secreção catecolaminas

�Complicações : IAM, Arritmias e EAP

Diagnóstico clínico� HAS � MC + frequente (90%)

� Paroxística (ADR + NA) / Persistente (NA)�Tu secretor DOPA � hipotensão (choque cardiogênico)

� Grave e resistente às drogas anti-hipertensivas

� ↑ súbito PA : manipulação abdominal, trabalho parto, IOT, indução anestésica, cirurgias, procedimentos invasivos

» SEMPRE INVESTIGAR FEO!!!

� Alterações cardíacas� HVE, miocardite aguda, cardiomiopatia dilatada � potencialmente

curados com a retirada do tumor�Fibrose miocárdica � miocardiopatia e ICC irreversível

Diagnóstico clínico� Alterações metabólicas

�Hipercalcemia, Intolerância glicose (50%) , DM (10-20%)� Supressão secreção insulina e aumento débito hepático glicose (Bravo, 1994 ;

Baxter et al, 1992)

� 8% casos: Assintomáticos�doença familiar � tu císticos grandes � catecolaminas metabolizadas dentro tu

�Crianças� Paroxismos : geralmente ausentes� Sintomas atípicos: sudorese, alterações visuais, perda de peso, polidipsia, poliúria,

convulsão, paroxismos de náuseas, vômitos e cefaléia� HAS: mantida

Diagnóstico clínico�MC atípicas

� Sd Cushing, abdômen agudo, choque, miocardite, arritmias, EAP, ICC, alt status mental, AVC, convulsão

� Perda peso, FOO, diarréia aquosa ou constipação

� Paragangliomas de bexiga � hematúria e paroxismos após micção

� Vagina � sangramento uterino disfuncional

Diagnóstico Diferencial • Síndrome do pânico, ansiedade, depressão• HA essencial , HA renovascular • Tireotoxicose• Hipoglicemia (insulinoma)• Taquicardia paroxística supra-ventricular• HSA• Tu carcinóides• Drogas : cocaína e anfetamina• Síndrome da insuficiência do barorreceptor

– Desnervação barorreceptores carotídeos ( cirurgia carótidas, RT ou trauma pescoço)

Rastreamento

Diagnóstico laboratorial� Excesso de catecolaminas (plasmáticas ou urinárias) ou de seus

produtos degradação (urina) ���� 2 testes em 2 ocasiões ≠

� Tu < 50 g � ↑ turnover � liberam catecolaminas não-metabolizadas� ↓ concentração metabólitos na urina, + sintomáticos

� Tu >50g � ↓ turnover � liberam catecolaminas metabolizadas

� Metabólitos urinários elevados , - sintomáticos

� Cromogranina A sérica

� Proteína solúvel estocada e liberada junto c/ catecolaminas pela medula adrenal

� S = 86% / E = 76% �Discreta disfunção renal � aumentar Cg A�Pode aumentar em outros tu neuroendócrinos

Diagnóstico laboratorial

�Metanefrinas urinárias (metanefrina+ normetanefrina )� 24h ou amostra isolada após paroxismo

» FEO � > 1.8µg metanefrina/ mg de creatinina» Exclui � <1.1µg metanefrina/ mg de creatinina

� Falso + : BZD , propranolol, simpaticomiméticos

�Ácido Vanilmandélico� Pouco utilizado � muito falso + e – / Baixa sensibilidade

�Catecolaminas livres urinárias (NA, ADR, DOPA)� ↑ NA e ADR � geralmente presente� Dosagem DOPA : pouco sensível, porém muito específico� Falso + : levodopa, metildopa, etanol

Diagnóstico Laboratorial�Catecolaminas Plasmáticas

� VN em pct hipertenso ou após paroxismo � exclui FEO� Podem estar normais se HAS ou secreção hormonal EPISÓDICAS

� Quando solicitar? �Pacientes com forte suspeita clínica e exames urinários

normais ou levemente alterados

�Bravo EL et al , 2003 � dosagem de rotina (+ MET urinárias )

� Dosagem :�Jejum, 15-30min repouso, deitado, com veia puncionada

�FEO: CP > 2000pg/mL �Exclui : CP < 500pg/mL

Diagnóstico Laboratorial

• Metanefrinas Livres Plasmáticas• ↑ MLP independente da liberação de

catecolaminas pelo tu• Alguns FEO não secretam catecolaminas, porém

as metabolizam em metanefrinas livres

• Limitação : ↓ E em FEO esporádicos ; dosados apenas em laboratórios pesquisas

• Falso + : acetaminofeno, tricíclicos (suspender 5 dias antes)

Diagnóstico Laboratorial�Testes farmacológicos

� REALIZAR SE: QC muito sugestivo , PA nl e CP 500-2000pg/mL, MU 1,1-1,8 µg/ mg de creatinina

� Teste de glucagon (CP entre 500-1000 pg/ml � 1-2mg EV � dosa CP 2/2’ até 10`)

�Teste + � aumento 3x valor basal ou CP > 2000pg/mL �Prevenção de HAS súbita � BCC�CI : angina, distúrbios visuais ou sintomas graves na crise, PA

descontrolada

� Teste da clonidina (CP entre 1000-2000 pg/ml)�0,3mg clonidina �1-2h após dosar CP�Normal : CP � supressão de 50% valor basal e < 500pg/mL

�Cuidado : Hipotensão arterial�B-Bloqueadores potencializam hipotensão�Suspender 48-72h : B Bloqueadores, diuréticos e tricíclicos�Evitar 24h : tabagismo, chá, café

Exames de Imagem�TC (S= 93-100% / E = 70%)

� Massa arredondada ou oval, >3 cm, densidade ~ fígado (s/ contraste), calcificações (10%)

�Detecta melhor lesões > 1 cm �Componente cístico ( necrose central ou hemorragia)

�Densidade : >10 HU (hipervascularização)�Washout : < 50% aos 10min

� < sensibilidade � FEO pequenos ou hiperplasia medula adrenal; PG ; metástases

� Desvantagem : �radiação ionizante�pode precipitar crise hipertensiva

Exames de Imagem

�RNM ( S = 93-100%)

� 75% FEO � hiperintensos em T2 (sinal da “lâmpada acesa”)� Vantagem : não injeta contraste

Exames de Imagem�Cintilografia com MIBG (I¹²³ ou I¹³¹)

� Exame corpo inteiro (3d após MIBG) � extra-adrenais, metástases, recorrentes

�Localiza tumores bem pequenos (0,5-1cm); detecta melhor tubenignos, unilaterais e esporádicos

�Sempre solicitar ( avaliar metástases!!)

�Falso + : Feo não funcionantes, angiomiolipoma, tu carcinóides, neuroblastomas

�I¹³¹ � S= 77-90% ; E = 95-100%

�Iodeto K+ ( 5 gts 3x dia , antes MIBG e dias após) � bloquear a captação tireioidiana de iodo radioativo

Exames de Imagem� Octreoscan

� Detecta melhor FEO malignos e suas metástases

� PET scan� + caro que MIBG, porém rápida captação, < radiação e EA tireoidiano , pode detectar

FEO que escape à cintilo com MIBG

� Cateterismo venoso� Coleta de sangue para dosagem de catecolaminas nas VV adrenais e ao longo da VCI

e VCS� Avaliar produção de catecolaminas pela massa

� Lembrar do bloqueio alfa e beta-adrenergico antes do procedimento

� Indicações : � QC e laboratorial muito sugestivo, porém sem visualização de tumor nos exames de imagem� Confirmar ou descartar FEO bilateral em pcts com imagens bilaterais à TC ou RNM e MIBG inconclusivo

Tratamento�Cirurgia � Pré-op : controle PA e sintomas (10-15 dias)

� Alfa-bloqueadores adrenérgicos�Fenoxibenzamina (efeito prolongado, não-seletivo)�suspender 48h antes cirurgia�Seletivos : prazosina, terazosina, doxazosina (suspender 8h)�Vantagens : ausência de taquicardia reflexa ; ação + curta ; <

hipotensão no pós-operatório imediato

� B-Bloqueadores ( propranolol 10mg 8/8h ; metoprolol, labetolol)

�Iniciados após tto com α-bloqueadores � taquicardia / arritmia

�Obs : arritmia � CI B-bloqueador? � Usar lidocaína ou amiodarona

Tratamento�Farmacológico

� BCC : excelentes anti-hipertensivos para FEO�Vantagem : não causam hipotensão excessiva ou ortostática�Nifedipina, nicardipina, verapamil

� Alfametilmetatirosina (250mg 4x dia � 4g/dia)

�Bloqueia a síntese catecolaminas � inibe tirosinahidroxilase

�↓ produção catecolaminas em 35-80%�Reservado tu inoperáveis ou metástases / controle PA

� EC : sedação, distúrbios PQ, sd extrapiramidais

� Crise hipertensiva : nitroprussiato de sódio

Tratamento�Cuidados intra-operatórios

� FEO � vasoconstricção � retirada tu � vasodilatação e choquehipovolêmico

�Prevenção: cristalóides ou colóides 1-2L

� Laparoscopia : < complicações , < tempo de internamento (Plouin et al, 2001)

�Cuidados pós-operatórios� Remoção tumor � PA ~ 90x 60

�Persitência HAS por + de 2 semanas � tecido tumoral residual ou metástase� Assintomático � HAS essencial, renovascular

�Hipoglicemia � hiperinsulinemia de rebote� SG EV

�Insuficiência adrenal � Hidrocortisona

Tratamento �Tumores malignos

� Único critério � metástase à distância

� Metástases : osso, pulmão, fígado, linfonodos�RT ou QT

� Cirurgia : paliativa (alívio sintomas + controle PA )

� Terapia farmacológico ( não-ressecáveis / metástases)�FBZ / prazosin + propranolol / alfametilmetatirosina

�MIBG I¹³¹ � melhora sobrevida com altas doses ( múltiplasdoses de 200mCi)

� Meta de partes moles responde melhor que meta óssea�EA : leucemia mielóide (mielotoxicidade)