Querubismo revisado

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Querubismo Carlos Nelson Caroline Vasconcelos Charles Junior Edlane Moraes Gabriel Hilário Ramon Rebelo

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QuerubismoCarlos Nelson

Caroline VasconcelosCharles JuniorEdlane MoraesGabriel HilárioRamon Rebelo

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Histórico● Foi descrito pela primeira vez por Jones em 1933;

● O termo “querubismo”, segundo Mangion et al. (1999), originou-se do fenótipo característico dos indivíduos acometidos;

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Histórico● O querubismo também ocorre na síndrome de Ramon, descrita

pela primeira vez em 1967 por Ramon et al. em duas crianças nascidas de casamento consangüíneo de primos em primeiro grau.

● Principais características desta síndrome:

– Deficiência mental;

– Epilepsia;

– Fibromatose gengival;

– Hipertricose;

– Déficit de crescimento;

– Artrite reumatóide juvenil;

– Querubismo;

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Epidemiologia

● O querubismo é caracterizado como uma lesão pseudo-tumoral da infância de menor prevalência;

● É raro, entre 1933 a 1975 foram registrados pouco mais de 40 casos;

● Aparentemente há uma penetrância de 100% em meninos e somente 50% a 70% em meninas;

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Do que se trata?● É hereditária e rara;

● Tem penetrância incompleta e

expressividade variável;

● Tem caráter autossômico dominante;

● Mutação ocorre no cromossomo 4p16.3

mais precisamente no gene SH3BP2;

● Acredita-se que um distúrbio de

desenvolvimento na formação do

mesênquima possa ser uma possível

causa;

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Classificação

● Arnott sugeriu um sistema de graduação progressiva para as lesões do querubismo:

– Grau I, caracterizado por envolvimento de ambos os ramos ascendentes mandibulares;

– Grau II, por envolvimento de ambas as tuberosidades maxilares, assim como ramos ascendentes mandibulares;

– Grau III, por acometimento extenso de toda a maxila e mandíbula, exceto processos coronóides e côndilos. O acometimento maxilar pode ser assimétrico;

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As lesões

● Fibroóssea benigna;

● Não neoplásica;

● Semelhante ao granuloma de células gigantes;

● Proliferativas;

● No interior da mandíbula e da maxila causam expansão progressiva e indolor geralmente bilateral e simétrica;

● Firmes, rígidas e palpáveis;

● Progride por volta dos 3 anos até a puberdade;

● Acredita-se que a lesão regride espontâneamente na puberdade pelo fato dos hormônios sexuais diminuírem a produção de osteoclastos;

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Aspectos clínicos● Semelhança facial com anjos querubins;

● Expansão de mandíbula e maxila bilateral;

● Indolor;

● Retração palpebral;

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Aspectos Clínicos

● De acordo com a severidade da lesão pode haver:

– Ausência de germes de permanentes;

– Esfoliação precoce dos decíduos;

– Reabsorção radicular em decíduos e permanentes também;

● Podem ser encontradas:

– Deformações no palato;

– Impacção dental levando a má-oclusão;

– Distúrbios oculares;

– Obstrução respiratória e prejuízo da audição;

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Diagnóstico● O diagnóstico do querubismo não apresenta dificuldades

para ser efetuado quando da presença de familiaridade

● Simetria e a bilateralidade

● O aspecto radiográfico, as características clínicas e a anamnese são patognomônicos, sendo os exames adicionais geralmente desnecessários (BECELLI, MARINI e CARBONI, 1998)

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Aspectos radiológicos● Radiograficamente, evidenciam-se radiolucências bilaterais e

multiloculares, com aspecto de bolhas de sabão (COLOMBO et al., 2001)

● Inicialmente, atinge o ângulo goníaco e, a partir daí, ocorre progressão para o ramo ascendente e o corpo da mandíbula

● O côndilo geralmente não se encontra afetado

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Exame histopatológico

● A avaliação histopatológica das lesões revela:

– Estroma fibroso frouxo muito vascularizado

– Grande número de células gigantes multinucleadas (vários osteoclastos unidos) e fibroblastos

– Caractetísticas fenotípicas de osteoclastos distribuídas sem uniformidade e próximas a focos hemorrágicos

– Hemossiderina degenerada

– Vasos sanguíneos bem formados com grande número de células endoteliais, podem ser observados no interior da lesão (SOUTHGATE et al., 1998)

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Exame histopatológico

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Exames complementares

● pode-se lançar mão de biópsia, de

tomodensiometria, de tomografia

computadorizada e de ressonância

magnética;

● exames bioquímicos do sangue;

● Análise genética;

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Tratamento● Antigamente, a radioterapia era usada com sucesso nesses

casos, mas atualmente esse método caiu em desuso por causa do potencial de malignização dessa lesão, do risco de osteoradionecrose e do atraso no desenvolvimentodas estruturas ósseas;

● Uso de calcitonina para diminuir a reabsorção óssea ocasionada pelas células multinucleadas, controlando a doença na sua fase deformante mais ativa até que o paciente atinja a puberdade;

● O controle rigoroso da higiene bucal é sempre fundamental;

● O tratamento cosmético, a curetagem associada à extração dentária, a curetagem associada a contorno da cortical e o tratamento expectante são citados na literatura;

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Referências● OLIVEIRA, Fernanda; CAVASIN, Júlio Cesar; COSTA,Cláudio ; DIB,

Luciano. Artigo: Querubismo: Aspectos clínicos, radiográficos terapêuticos. Rev Inst Ciênc Saúde. 26(2):254-7. 2008.

● PENA, Nilson; CAMPOS, Paulo Sérgio ; ALMEIDA, Solange Maria ; HAITER, Francisco; BÓSCOLO, Frab Noberto . Querubismo: Revisão de literatura.

● CARVALHO, Tarsísio Nunes; et al. Publicação cientifica oficial do colégio brasileiro de radiologia. Querubismo: Relato de caso e revisão da literatura com aspectos imaginológicos; Vol. 37 nº 3 - Maio / Jun. De 2004.

● QUEIROZ, Alessandra Mussolino de; et al. Querubismo - Revisão de literatura, relato de caso e tratamento odontológico-cirúrgico em paciente portador da síndrome de Ramon. Passo Fundo, v. 10, n. 1, p. 13-16, jan./jun. 2005.

● NEVILLE, Brad W.; et al. Patologia Oral e Maxilofacial. Editora Guanabara Koogan. 2ª ed. 2008.

● SHAFER,