RECOMMANDATION POUR LA PRATIQUE CLINIQUE · sont pas pertinentes et utiles (exemple de...

Bilan drsquoextension et principes drsquoexeacuteregravese des tumeurs de la face et du cou agrave point de deacutepart cutaneacute - 1 -

RECOMMANDATION

POUR LA PRATIQUE CLINIQUE

Bilan drsquoextension et principes drsquoexeacuteregravese

des tumeurs de la face

et du cou agrave point de deacutepart cutaneacute


Participants

Promoteur Socieacuteteacute Franccedilaise drsquoOto-Rhino-Laryngologie

et de Chirurgie de la Face et du Cou

Avec

Socieacuteteacute Franccedilaise de Dermatologie

Socieacuteteacute Franccedilaise de Radiologie

COMITE DrsquoORGANISATION

Pr Franccedilois DISANT ORL et CCF Lyon

Dr Gilles DOLIVET ORL et CCF Vandoeuvre-legraves-Nancy Pr Vincent COULOIGNER Dr Sophie TRONCHE Socieacuteteacute Franccedilaise drsquoORLamp CFC

GROUPE DE TRAVAIL

Preacutesident Pr Franccedilois DISANT ORL et CCF Lyon Vice-Preacutesident Dr Gilles DOLIVET ORL et CCF Vandoeuvre-legraves-Nancy

Dr Seacutebastien ALBERT ORL et CCF Paris Dr Jean KANITAKIS Dermatologue Lyon

Dr Aicha LTAIEF BOUDRIGUA Radiologue Lyon Pr Olivier MALARD ORL et CCF Nantes Dr Eve MAUBEC Dermatologue Paris

Dr Emmanuelle MOURRAIN-LANGLOIS Radiologue Nantes Dr Bruno NAVAILLES ORL et CCF Valence

Dr Lucie PEUVREL Onco-Dermatologue Nantes Dr Beacuterengegravere PHULPIN Chirurgien Dentiste Vandoeuvre les Nancy Dr Jean Charles THIMONIER ORL et CCF Lyon

GROUPE DE LECTURE

Dr Angeacutelique de BARROS ORL et CCF Rouen

Pr Claude BEAUVILAIN de MONTREUIL ORL et CCF Nantes Dr Guillaume CARLES ORL et CCF Gigean

Pr Olivier DASSONVILLE ORL et CCF Nice Dr Alain JOURDAIN ORL et CCF Mayenne Dr Alexandra PANAJOTOPOULOS ORL et CCF Paris

Dr Mireille PATOUX-PIBOUIN Dermatologue Pace

Organisation Socieacuteteacute Franccedilaise drsquoOto-Rhino-Laryngologie



Sommaire

1 CHAPITRE INTRODUCTIF DEFINITION DES RISQUES DrsquoAGRESSIVITE DrsquoUNE TUMEUR MALIGNE CUTANEE DE LA FACE 7

11 Seacutemeacuteiologie des tumeurs cutaneacutees agressives 7 111 Aspects cliniques 7 112 Topographies agrave risque 11 113 Taille tumorale 13

12 Facteurs histopronostiques peacutejoratifs des tumeurs primitives cutaneacutees 18 121 Carcinome eacutepidermoide (CE) 18 122 Carcinome basocellulaire (CBC) 19 123 Meacutelanome 19 124 Carcinome de Merkel (CCM) 20

13 Classification TNM des tumeurs cutaneacutees de la tecircte et du cou 21 131 Les carcinomes cutaneacutes eacutepidermoiumldes et les autres carcinomes cutaneacutes 22 132 Carcinomes agrave cellules de Merkel (CCM) 24 133 Le meacutelanome 25

14 Immunodeacutepression 28

2 BILAN DrsquoEXTENSION 29

21 Quelles modaliteacutes drsquoimagerie 29 211 Bilan drsquoextension locale de contiguumliteacute 30 212 Bilan drsquoextension agrave distance 34

22 Indication de lrsquoimagerie fonctionnelle Bilan et surveillance ganglionnaire et meacutetastatique dans les tumeurs cutaneacutees de la face CEC (carcinome eacutepidermoiumlde cutaneacute) Meacutelanome malin et Tumeurs rares (Merkel entre autres) 48

221 Introduction 48 222 Moyens de deacutetection 49 223 Indications 51

23 Quand demander une imagerie 58 231 En fonction de lrsquoanatomo-pathologie 58 232 En fonction de la topographie 60

3 DEFINITION DES MARGES CARCINOLOGIQUES DrsquoEXERESE CUTANEE 62

31 Principes geacuteneacuteraux 62

32 Carcinomes basocellulaires scleacuterodermiformes 63 321 Exeacuteregravese chirurgicale large 63 322 Chirurgie micrographique de Mohs 64

33 Carcinomes spinocellules ou eacutepidermoiumlodes (CE) 65 331 Exeacuteregravese chirurgicale large 65 332 Chirurgie micrographique de Mohs 66

34 Carcinomes annexiels 67

RCP Bilan drsquoextension et principes drsquoexeacuteregravese des tumeurs de la face et du cou agrave point de deacutepart cutaneacute - 4 -

341 Exeacuteregravese chirurgicale large 67 342 Chirurgie micrographique de Mohs 68

35 Carcinome agrave cellules de Merkel 74 351 Geacuteneacuteraliteacutes 74 352 Traitement 75

36 Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand (DDF) 77 361 Geacuteneacuteraliteacutes 77 362 Traitement 78

37 Angiosarcomes 82

4 PRINCIPES DrsquoEXERESE EN FONCTION DE LA TOPOGRAPHIE SOUS FORME DE QUESTIONS PRATIQUES 83

41 Quand pratiquer une parotidectomie 83 411 Quelles sont les leacutesions agrave risque de meacutetastases chez les patients immunocompeacutetents 83 412 Place des investigations paracliniques lors de lrsquoexeacuteregravese primaire 84 413 Quelle est la place de lrsquoimagerie pour rechercher des meacutetastases infracliniques 84 414 Faut-il rechercher un ganglion sentinelle 84 415 Quelle freacutequence du suivi clinique est preacuteconiseacutee 84 416 Modaliteacutes du traitement 84 417 Quel traitement est preacuteconiseacute lors de lrsquoapparition clinique drsquoune meacutetastase parotidienne 85

42 Quand reacutealiser une peacutetrectomie 87 421 Technique chirurgicale 87 422 Classification 87 423 Les indications theacuterapeutiques 88 424 Les reacutesultats 89 425 En conclusion 90

43 Quand reacutealiser une exenteacuteration orbitaire 91 431 Introduction 91 432 Examen clinique et examens compleacutementaires 92

4324 Place de la biopsie et de la Reacuteunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP) 93 433 Proposition de conduite agrave tenir 93

44 Quand reacutealiser une exeacuteregravese de la voute cracircnienne osseuse et une exeacuteregravese meacuteningeacutee 97 441 Introduction 97 442 Examen clinique et examens compleacutementaires 97 443 Proposition de conduite agrave tenir 98

45 Principes guidant lrsquoexeacuteregravese ganglionnaire dans la prise en charge des tumeurs de la face drsquoorigine cutaneacutee 101

451 Geacuteneacuteraliteacutes 101 452 Apport de lrsquoimagerie preacuteopeacuteratoire 102 453 Selon la nature histologique de la tumeur de la face et du cou 103

46 QUAND REALISER UNE EXERESE MUSCULAIRE 106 461 Bilan drsquoimagerie preacuteopeacuteratoire 107 462 Selon la nature histologique de la tumeur de la face et du cou 107 463 Cas particulier des tumeurs envahissant lrsquoorbite 109


METHODOLOGIE

Les recommandations proposeacutees ont eacuteteacute classeacutees en grade A B ou C selon un niveau de preuve

scientifique deacutecroissant en accord avec le guide drsquoanalyse de la litteacuterature et de gradation des recommandations publieacute par lrsquoANAES (Janvier 2000)

CORRESPONDANCE ENTRE

LrsquoEVALUATION DE LA LITTERATURE

ET LE GRADE DES RECOMMANDATIONS

(grille adapteacutee Score de Sackett)

Niveau de preuve scientifique

fourni par la litteacuterature

Force des recommandations

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------

TEXTE Argumentaire Recommandation

Niveau I

Essais comparatifs randomiseacutes de forte puissance Grade A

Meacuteta-analyse drsquoessais comparatifs randomiseacutes

Analyse de deacutecision baseacutee sur des eacutetudes bien Preuve scientifique eacutetablie

meneacutees

Niveau 2

Essais comparatifs randomiseacutes de faible puissance Grade B

Etudes comparatives non randomiseacutees bien meneacutees

Etudes de cohorte Preacutesomption scientifique

Niveau 3

Etudes cas-teacutemoins

Essais comparatifs avec seacuterie historique Grade C

Niveau 4

Etudes comparatives comportant des biais Faible niveau de preuve scientifique

importants

Etudes reacutetrospectives

Seacuteries de cas

Etudes eacutepideacutemiologiques descriptives

(transversale longitudinale)

Toute autre publication (cas report avis drsquoexpert etc)

Aucune publication

En lrsquoabsence de preacutecision les recommandations proposeacutees correspondront agrave un accord

professionnel

Cette classification a pour but drsquoexpliciter les bases des recommandations Lrsquoabsence de niveau

de preuve doit inciter agrave engager des eacutetudes compleacutementaires lorsque cela est possible

Cependant lrsquoabsence de niveau de preuve ne signifie pas que les recommandations eacutelaboreacutees ne

sont pas pertinentes et utiles (exemple de lrsquoefficaciteacute de la mastectomie dans le cancer du sein

des antibiotiques dans lrsquoanginehellip)

Drsquoapregraves le Guide drsquoanalyse de la litteacuterature et gradation des recommandations ANAES Janvier

2000

Accord professionnel

Cette classification a pour but dexpliciter les bases des recommandations En labsence de preacutecision les recommandations proposeacutees correspondent agrave un accord professionnel (deacutegageacute au cours deacutechanges entre les membres du Groupe de Travail)

Labsence de niveau de preuve doit inciter agrave engager des eacutetudes compleacutementaires lorsque cela est possible Cependant labsence de niveau de preuve ne signifie pas que les recommandations eacutelaboreacutees ne sont pas pertinentes et utiles (exemple de lefficaciteacute de la mastectomie dans le cancer du sein des antibiotiques dans langine)


LISTE DES ABREVIATIONS

ADN acide desoxyribo-nucleique

AJCC American Joint Committee on Cancer BAD British Association of Dermatologists

CA carcinome annexiel CAE conduit auditif externe CAM Carcinome Annexiel Microkystique

CBC Carcinome Basocellulaire CCM Carcinome agrave Cellules de Merkel

CE Carcinome Eacutepidermoiumlde (spinocellulaire) CEC carcinome eacutepidermoiumlde cutaneacute

CMM chirurgie micrographique de Mohs COLA1 Collagegravene A1 DDF Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand

ECL Exeacuteregravese Chirurgicale Large EORTC

FDG fluoro-desoxy-glucose GCSGDS German Cancer Society et la German Dermatologic Society GS ganglion sentinelle

IRM imagerie par reacutesonnance magneacutetique ITSCC International TransplantndashSkin Cancer Collaborative

MCPyV Merkel-cell Polyomavirus MM meacutelanome malin NCCN National Comprehensive Cancer Network

NCI National Cancer Institute (Etats-Unis) NHMRC National Health and Medical Research Council (Australie)

PDGFR-β Platelet-derived Growth Factor β RCP Reacuteunion de Concertation Pluridisciplinaire Reco recommandations

SFD Socieacuteteacute Franccedilaise de Dermatologie TDM tomodensitomeacutetrie

TEP tomographie par eacutemission de positons TEP-TDM Tomographie agrave eacutemission de positon coupleacutee agrave TDM TNM Tumor Node Metastasis

UICC union internationale contre le cancer


1 Chapitre introductif deacutefinition des risques drsquoagressiviteacute drsquoune tumeur maligne cutaneacutee de la face

11 Seacutemeacuteiologie des tumeurs cutaneacutees agressives

Le terme de cancer non-meacutelanocytaire comprend approximativement 82 types de tumeurs qui ont une tregraves grande diversiteacute pronostique [1] (niveau de preuve 1) Leur incidence augmente depuis les anneacutees 1960 drsquoenviron 3 agrave 8 par an

Les principales tumeurs cutaneacutees faciales agrave extension profonde sont le carcinome basocellulaire scleacuterodermiforme le carcinome eacutepidermoiumlde (ou spinocellulaire)

agressif le carcinome trichoblastique les carcinomes annexiels (carcinome annexiel microkystique et carcinomes sudoraux) le carcinome agrave cellules de Merkel et le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand

111 Aspects cliniques

1111 Carcinome Basocellulaire (CBC) ou

scleacuterodermiforme (morpheaformsclerosing basal-cell carcinoma)

Le CBC est la tumeur cutaneacutee maligne de la face la plus freacutequente Dans la

grande majoriteacute des cas il srsquoagit drsquoune tumeur agrave croissance locale lente Parfois en deacutepit drsquoun traitement local il peut reacutecidiver et eacutevoluer vers une leacutesion de

grande taille eacuterosive et destructrice voire exceptionnellement entraicircner des meacutetastases [2] (niveau de preuve 4)

Il existe trois sous-types histologiques de CBC agressifs scleacuterodermiforme

infiltrant et micronodulaire Ils tendent agrave ecirctre plus larges ulceacutereacutes localement destructeurs et pourvoyeurs de cicatrices [3] (niveau de preuve 4)

Le CBC scleacuterodermiforme a eacuteteacute initialement deacutecrit par Radcliffe-Crocker en 1895 [4] (niveau de preuve 4) Il srsquoagit drsquoune tumeur blanchacirctre ou jaunacirctre localiseacutee au niveau de la tecircte et du cou caracteacuteriseacutee par des bords mal limiteacutes

une surface lisse parfois recouverte drsquoune squame ou dans les leacutesions eacutevolueacutees un centre deacuteprimeacute des teacutelangiectasies lrsquoabsence de bordure perleacutee ou sureacuteleveacutee

et lrsquoabsence drsquoulceacuteration et de croucircte (en dehors drsquoun traumatisme ou drsquoun traitement) Elle peut simuler une cicatrice [4 5] (niveau de preuve 4)

Les CBC infiltrants et micronodulaires sont des tumeurs sureacuteleveacutees planes

eacuterytheacutemateuses indureacutees ou adheacuterentes Ils ont un fort risque de reacutecidive locale en raison des extensions infracliniques et de leur propension de

propagation peacuterinerveuse [6] (niveau de preuve 4) Lrsquoagressiviteacute est supeacuterieure pour les CBC scleacuterodermiformes suivie de celle des CBC

infiltrants et micronodulaires [3] (niveau de preuve 4)

1112 Carcinome eacutepidermoiumlde ou spinocellulaire (CE) (squamous-cell carcinoma) agressif

La preacutevalence et lrsquoincidence du CE en France ne sont pas connues avec preacutecision en raison de lrsquoabsence de registres speacutecifiques Il existe cependant deux registres

deacutepartementaux dans le Doubs (1983) et le Haut-Rhin (1991) qui donnent un aperccedilu de la situation franccedilaise Lrsquohomme semble ecirctre nettement plus atteint (sex-ratio ge 2) Lrsquoacircge moyen au moment du diagnostic semble ecirctre supeacuterieur de

pregraves de 10 ans par rapport agrave celui des CBC (744 ans chez les hommes 77 ans


chez les femmes) Par ailleurs la preacutevalence et lrsquoincidence ont toutes deux

augmenteacute ces trente derniegraveres anneacutees notamment en raison du vieillissement de la population et des habitudes drsquoexposition solaire [7] (niveau de preuve

4)

Le CE apparaicirct le plus souvent sur une peau photo-exposeacutee heacuteliodermique agrave partir drsquoune keacuteratose actinique drsquoune maladie de Bowen sur une ulceacuteration

chronique une cicatrice une radiodermite ou mecircme de novo Il srsquoagit drsquoune tumeur bourgeonnante ulceacutereacutee et infiltrante La forme ulceacutero-veacutegeacutetante la

plus freacutequente est une tumeur saillante infiltreacutee agrave surface irreacuteguliegravere ulceacutereacutee agrave fond bourgeonnant et heacutemorragique Lrsquoinfiltration deacutepasse les limites visibles de la leacutesion Le pouvoir meacutetastatique de cette forme est

relativement faible [7] (niveau de preuve 4)

La plupart des CE sont curables par excision chirurgicale complegravete Cependant

4 drsquoentre eux provoquent des meacutetastases ganglionnaires etou agrave distance et 15 drsquoentre eux conduit au deacutecegraves [8] (niveau de preuve 4)

Il existe de multiples critegraveres de deacutefinition du CE agressif cliniques (caractegravere

primitif ou reacutecidivant localisation diamegravetre profondeur terrain drsquoimmunodeacutepression) et histologiques (Voir chapitre 33)

Trois varieacuteteacutes histologiques de CE sont consideacutereacutees comme ayant une eacutevolution plus agressive agrave savoir les formes acantholytique muco-eacutepidermoiumlde et

desmoplastique [7] (niveau de preuve 4)

Le CE acantholytique (2-4 des CE) se deacuteveloppe souvent sur une keacuteratose actinique Les deux principales seacuteries publieacutees sont contradictoires concernant leur

pronostic La plus ancienne (155 cas) rapporte 32 de deacutecegraves lieacutes agrave des meacutetastases agrave distance ou agrave une invasion locale [9] (niveau de preuve 4) La plus

reacutecente (55 cas) mentionne 19 de meacutetastases suivies de deacutecegraves qui sont en rapport avec une taille tumorale supeacuterieure agrave 15 cm [10] (niveau de preuve 4)

Le CE muco-eacutepidermoiumlde (laquo adenosquamous carcinoma raquo) se caracteacuterise par un taux eacuteleveacute de reacutecidives (462) et de deacutecegraves (385) selon une revue de 13 cas

agrave lrsquoissue drsquoun suivi de 2 mois agrave 6 ans (moyenne 32 mois) Le diamegravetre moyen des tumeurs eacutetait compris entre 05 et 5 cm (moyenne 22 cm) [11] (niveau de preuve 4]

Le CE desmoplastique ne diffegravere pas du CE commun en ce qui concerne le sexe lrsquoacircge et la distribution en zone photo-exposeacutee Cependant son taux drsquoeacutevolution

meacutetastatique est 6 fois supeacuterieur tout en restant fonction de lrsquoeacutepaisseur tumorale [12] (niveau de preuve 4]

1113 Carcinome trichoblastique (trichoblastic

carcinoma)

Le carcinome trichoblastique est une tumeur eacutepitheacuteliale maligne drsquoorigine

pilaire Cette leacutesion tregraves peu rapporteacutee dans la litteacuterature est souvent confondue histologiquement avec un CBC bien que son eacutevolution naturelle et donc sa prise en charge theacuterapeutique le rapprochent des carcinomes annexiels

Cliniquement il srsquoagit drsquoune tumeur mal limiteacutee ferme asymeacutetrique plus ou moins ulceacutereacutee en surface agrave caractegravere rapidement inflammatoire et infiltrant en

profondeur pouvant atteindre le plan musculaire La taille tumorale est variable pouvant atteindre plusieurs centimegravetres


Le carcinome trichoblastique atteint des sujets acircgeacutes (75 ans en moyenne) et

apparait preacutefeacuterentiellement sur le cuir chevelu le torse et les extreacutemiteacutes Lrsquoalteacuteration du fonctionnement des lymphocytes B serait un facteur de risque de

deacutegeacuteneacuterescence du trichoeacutepitheacuteliome en carcinome trichoblastique sans que cela ne soit complegravetement deacutemontreacute [13] (niveau de preuve 4)

Il est agrave noter que lrsquoOMS dans sa classification des tumeurs cutaneacutees 2006

ne mentionne pas le carcinome trichoblastique comme une tumeur distincte du CBC en raison de leur mecircme origine pilaire et drsquoun aspect

histologique tregraves proche Cependant cela ne fait pas consensus car le CBC est une tumeur maligne de bas grade agrave risque meacutetastatique tregraves faible alors que le carcinome trichoblastique est consideacutereacute comme une tumeur agressive

de haut grade avec un risque de meacutetastases agrave distance essentiellement pulmonaires [13 14] (niveau de preuve 4)

1114 Carcinomes annexiels (laquo Adnexal carcinomas raquo)

11141 Carcinome Annexiel Microkystique (CAM) (laquo Microcystic adnexal

carcinoma syringomatous sweat gland carcinoma raquo)

Le CAM est une tumeur maligne rare de la peau qui comprend deux sous-

types glandulaire et folliculaire Il a eacuteteacute deacutecrit en 1982 par Goldstein et al [15] (niveau de preuve 4)

Les personnes caucasiennes et asiatiques entre 40 et 70 ans sont plus agrave mecircme de deacutevelopper ce type de carcinome

Il nrsquoexiste pas de preacutedominance de sexe [8 16] (niveau de preuve 2) bien que

certaines seacuteries rapportent une preacutedominance feacuteminine [17] (niveau de preuve 4) Les rayons ultraviolets et ionisants et lrsquoimmunodeacutepression pourraient ecirctre des

facteurs favorisants

Le CAM est retrouveacute au niveau de la face et du cou dans 83 des cas (dont 73 de cas au visage) [17] (niveau de preuve 4) Il se deacuteveloppe particuliegraverement sur

les zones meacutediofaciales [15] (niveau de preuve 4) au niveau des paupiegraveres et du sillon nasogeacutenien

Cliniquement il se preacutesente comme une plaque indureacutee un pseudokyste ou un nodule asymptomatique pouvant ecirctre parcouru de teacutelangiectasies Il est mal circonscrit et asymeacutetrique Sa croissance est lente son diamegravetre moyen au

moment du diagnostic est de 2 cm [16] (niveau de preuve 4)

Le diagnostic reste difficile avec un taux drsquoerreurs compris entre 25 et 53 des

cas [15] (niveau de preuve 4)

Le CAM est souvent confondu cliniquement avec un CBC scleacuterodermiforme en raison de sa surface lisse et des teacutelangiectasies un carcinome

eacutepidermoiumlde un kyste une cicatrice ou une autre tumeur annexielle La taille de la biopsie doit ecirctre suffisante pour permettre une analyse

histologique correcte dans ce contexte

Par ailleurs le CAM est caracteacuteriseacutee par une agressiviteacute locale une capaciteacute infiltrante infraclinique importante ainsi qursquoun neurotropisme marqueacute

Ceci explique le fort taux de reacutecidives malgreacute un traitement agressif [1] (niveau de preuve 4)


Des symptocircmes drsquoenvahissement peacuterinerveux (engourdissement anestheacutesie

parestheacutesies douleurs) sont retrouveacutes dans 18 agrave 59 des cas selon les seacuteries alors que de faccedilon geacuteneacuterale lrsquoenvahissement peacuterinerveux se voit dans 5 des

tumeurs de la face et du cou

Cet envahissement est relativement peu freacutequent dans les tumeurs primitives mais est freacutequent pour les tumeurs reacutecidivantes (jusqursquoagrave 875 des cas) [15]

(niveau de preuve 4)

Lrsquoextension locale se fait vers les plans profonds jusqursquoagrave lrsquoos compris Lrsquoextension

ganglionnaire locoreacutegionale est tregraves rare (5 cas deacutecrits dont un controlateacuteral) et lrsquoextension agrave distance est exceptionnelle [17] (niveau de preuve 4)

11142 Carcinomes sudoraux (ou (adeacuteno) carcinomes sudoripares ou

hidradeacutenocarcinomes ndashsweat-gland carcinomas)

Ce groupe de tumeurs survient essentiellement chez les personnes de plus de 60

ans sans preacutedominance de sexe Elles siegravegent principalement sur la tecircte (en particulier le cuir chevelu) mais touchent eacutegalement dans une moindre mesure le tronc et les membres Les tumeurs sudorales eccrines siegravegent avec

preacutedilection au niveau de la face alors que les tumeurs apocrines sont situeacutees surtout au niveau des aisselles et des reacutegions inguinales et anogeacutenitales plus

rarement au niveau des paupiegraveres et des conduits auditifs externes

La preacutesentation clinique est polymorphe et non speacutecifique tumeur violaceacutee

ulceacutereacutee ou croucircteuse nodule sous-cutaneacute rougeacirctre plus rarement masse multinodulaire La taille moyenne au moment du diagnostic est de 2 agrave 3 cm Le deacutelai entre la date drsquoapparition de la tumeur et le diagnostic varie de

quelques mois agrave plusieurs anneacutees en raison de la difficulteacute du diagnostic qui est toujours histologique [18] (niveau de preuve 4)

Le porocarcinome eccrine (laquo porocarcinoma raquo) est le plus freacutequent des carcinomes sudoraux Il srsquoagit drsquoune tumeur maligne tregraves rare repreacutesentant 0005 de lrsquoensemble des tumeurs cutaneacutees Il se deacuteveloppe de novo ou (plus rarement) par

deacutegeacuteneacuterescence drsquoun porome eccrine Sa preacutesentation clinique est variable plaque unique superficielle verruqueuse ou leacutesion nodulaire plus ou moins

saillante pseudo-angiomateuse eacuterosive ou ulceacutereacutee de 1 agrave 5 cm de grand axe Sa coloration peut ecirctre rouge-brun violine ou pigmenteacutee Ses localisations preacutefeacuterentielles sont les membres infeacuterieurs (55) et la reacutegion ceacutephalique (20)

les membres supeacuterieurs le tronc et lrsquoabdomen

Le porocarcinome eccrine a un potentiel agressif local avec un risque de

reacutecidive locale eacuteleveacute en cas drsquoexeacuteregravese avec marges insuffisantes En outre plus de 20 des patients eacutevoluent vers une disseacutemination meacutetastatique agrave distance notamment (par ordre de freacutequence) vers les ganglions

lymphatiques les poumons et le foie plus rarement le meacutediastin le reacutetropeacuteritoine les os et les muscles [19 21] (niveau de preuve 4)

1115 Carcinome agrave cellules de Merkel (laquo Merkel-cell carcinoma raquo) (CCM)

Le CCM est une tumeur cutaneacutee neuroendocrine primitive rare qui touche

moins de 1 personne sur 100 000an Elle a eacuteteacute deacutecrite par Toker en 1972 [22 23] (niveau de preuve 4) Cette tumeur concerne principalement les hommes

caucasiens de plus de 50 ans (moyenne de 70 ans)


Les principaux facteurs de risque sont lrsquoinfection par un polyomavirus

reacutecemment deacutecouvert (laquo Merkel-cell Polyomavirus raquo) et inteacutegreacute de faccedilon clonale dans le geacutenome de pregraves de 80 de ces tumeurs lrsquoexposition aux rayons

ultra-violets et lrsquoimmunodeacutepression [24 25] (niveau de preuve 4)

La tumeur est localiseacutee au niveau des zones photo-exposeacutees principalement la tecircte et le cou parfois au niveau des extreacutemiteacutes et du tronc Elle est cependant

parfois retrouveacutee au niveau de zones photo-proteacutegeacutees comme les reacutegions peacuterineacuteale et peacuterianale [25 26] (niveau de preuve 4) [24] (niveau de preuve 3)

La taille moyenne au moment du diagnostic est de 29 mm [25] (niveau de preuve 4) Le diagnostic peut ecirctre eacutevoqueacute cliniquement devant un nodule rouge-violaceacute agrave croissance rapide et asymptomatique Lrsquoacronyme AEIOU reacutesume

plusieurs caracteacuteristiques de la tumeur et facilite son diagnostic clinique Asymptomatique Extension rapide Immunodeacutepression acircge gt 50 ans (laquo Older

than 50 years raquo) zone exposeacutee aux rayons (Ultraviolets) [27] (niveau de preuve 4)

1116 Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand (DDF)

(laquo Dermatofibrosarcoma protuberans raquo)

Le DDF fut initialement deacutecrit en 1924 par Darier et Ferrand Il srsquoagit drsquoun

sarcome cutaneacute rare de bas grade asymptomatique et agrave croissance lente qui est souvent confondu initialement avec une tumeur beacutenigne [15] (niveau de preuve

4) Son incidence annuelle est estimeacutee agrave 1 agrave 5 cas par million de personnes [28] (niveau de preuve 4) Il se deacuteveloppe habituellement sur le tronc et la racine des membres mais se voit dans 12 agrave 15 des cas sur la tecircte et le cou

ougrave il repreacutesente seulement 14 des sarcomes des tissus mous [29] (niveau de preuve 4)

Le DDF qui apparaicirct le plus souvent entre 20 et 40 ans [9] (niveau de preuve 4) est une tumeur dermique multinodulaire indureacutee en plaque souvent mal limiteacutee Dans la majoriteacute des cas il est recouvert par une peau de couleur

normale roseacutee brune ou bleuteacutee [28] (niveau de preuve 4)

Cette tumeur dermique est constitueacutee de cellules fibroblastiques dermiques

exprimant lrsquoantigegravene CD34 porteuses (dans plus de 90 des cas) drsquoune translocation chromosomique t(1722)

Lrsquoextension en profondeur se fait vers les tissus sous-cutaneacutes les fascias les

muscles et lrsquoos [28] (niveau de preuve 4) Cette tumeur a une croissance multidirectionnelle asymeacutetrique tentaculaire srsquoeacutetendant souvent agrave distance des

limites cliniques de la leacutesion [30] (niveau de preuve 4)

112 Topographies agrave risque

Les cancers cutaneacutes se deacuteveloppant avec preacutedilection au niveau des reacutegions

photo-exposeacutees la reacutegion cervico-faciale repreacutesente par deacutefinition une reacutegion agrave risque Elle concerne 75 des cancers cutaneacutes Neacuteanmoins certaines

topographies sont plus agrave risque de deacutevelopper des tumeurs agressives et de reacutecidiver (selon lrsquoAJCC) Les tumeurs cutaneacutees cervico-faciales preacutedominent au niveau des zones peacuteriorificielles (paupiegraveres nez et legravevres) de lrsquooreille de la

pommette de la tempe et du cuir chevelu correspondant agrave des zones en relief ou convexes et donc plus photo-exposeacutees Ces zones peacuteriorificielles centrales

en relief deacuterivent de la fusion des bourgeons embryonnaires (fronto-nasal et maxillaires) au niveau de la ligne meacutediane Ces consideacuterations


embryologiques peuvent aussi expliquer lrsquoinfiltration en profondeur de ces

zones agrave moindre reacutesistance tissulaire les tumeurs pouvant aussi se propager le long drsquoaxes nerveux Rappelons par ailleurs que la reacutegion cervico-faciale est

tregraves lymphophile et que le risque drsquoextension aux aires ganglionnaires existe en dehors des carcinomes CBC mais deacutepend lagrave aussi de la nature tissulaire de la localisation et de lrsquoextension de la tumeur Ainsi les localisations agrave risque

drsquoagressiviteacute sont bien eacutetablies dans la litteacuterature en consideacuterant les types histologiques

Le CBC sauf cas exceptionnel ne se deacuteveloppe que localement La localisation anatomique a son importance dans les possibiliteacutes de propagation du CBC qui va varier en fonction de la reacutesistance des tissus sous-jacents Il a plutocirct

tendance sauf cas particuliers lieacutes aux sous types histologiques et au volume tumoral agrave srsquoeacutetendre le long des structures telles que le cartilage ou lrsquoos et agrave se

deacutevelopper en profondeur au niveau des tissus de reacutesistance moindre correspondant aux zones de jonction tissulaire et aux plans de fusion embryologique [43 44] (niveau de preuve 3) Les zones agrave risque de reacutecidive de

CBC sont toutes localiseacutees au niveau de lrsquoextreacutemiteacute ceacutephalique (les localisations agrave faible risque eacutetant le tronc et les membres) [45 46] (niveau de preuve 3) Les

zones agrave haut risque de reacutecidive sont les oreilles et les zones peacuteri-orificielles de lextreacutemiteacute ceacutephalique Les zones agrave risque intermeacutediaire sont le front les

joues le menton le cuir chevelu et le cou

Concernant les CE la Socieacuteteacute Franccedilaise de Dermatologie a retenu 6 facteurs cliniques et 5 facteurs histologiques qui interviennent dans le risque de reacutecidive

tumorale et de meacutetastase Ils permettent de proposer une classification pronostique provisoire (neacutecessitant drsquoecirctre eacutevalueacutee et valideacutee prospectivement)

en distinguant deux groupes groupe I (agrave faible risque) et groupe II (agrave risque eacuteleveacute) La localisation tumorale fait partie des facteurs cliniques ainsi les zones cervico-faciales peacuteri-orificielles (nez legravevre oreille paupiegravere) et le cuir chevelu

sont consideacutereacutees agrave risque eacuteleveacute [47] (niveau de preuve 3)

Concernant les meacutelanomes les localisations ont peu drsquoinfluence sur le

pronostic compareacute aux facteurs majeurs que sont lrsquoeacutepaisseur micromeacutetrique (indice de Breslow) et lrsquoatteinte meacutetastatique Neacuteanmoins les localisations faciales sont consideacutereacutees agrave risque intermeacutediaire sur la survie et les sous

localisations du cuir chevelu et du cou eacutetant en elles-mecircmes des zones particuliegraveres agrave haut risque [48] (niveau de preuve 2)

Concernant les CCM une eacutetude a rechercheacute les localisations tumorales faciales pouvant avoir un impact sur lrsquoagressiviteacute tumorale et la survie [49] (niveau de preuve 2) Smith et al ont ainsi montreacute agrave partir drsquoune seacuterie reacutetrospective de

2104 patients que les CCM du cuir chevelu deacuteveloppaient des meacutetastases agrave distance dans environ 9 des cas que 13 des tumeurs de la legravevre preacutesentaient

une infiltration musculaire etou osseuse que 63 des localisations auriculaires eacutetaient associeacutees agrave des meacutetastases ganglionnaires Ces localisations avaient une survie bien infeacuterieure que la localisation labiale et apparaissaient comme un

facteur pronostic indeacutependant en eacutetude multivarieacutee

Ainsi la sous-localisation anatomique de la tumeur en reacutegion cervico-faciale a

une influence sur lrsquoagressiviteacute et le risque de reacutecidive et peut ainsi avoir un impact dans la deacutetermination des marges drsquoexeacuteregravese Ce dernier point est important agrave respecter malgreacute le preacutejudice estheacutetique lieacute agrave la taille de la perte de

substance qui neacutecessite souvent drsquoassocier au geste drsquoexeacuteregravese un temps de reconstruction


113 Taille tumorale

Dans la 7egraveme eacutedition de la classification TNM des cancers non-meacutelanocytaires de lrsquoAJCC la taille tumorale nrsquointervient plus que pour diffeacuterencier les stades T1

(tumeur le 2 cm avec maximum un critegravere de haut risque) et T2 (tumeur gt 2 cm) (Tableau 2 chapitre 13)

Par ailleurs la taille des meacutetastases ganglionnaires a doreacutenavant son

importance dans la classification ganglionnaire (N) (Tableau 3 chapitre 13) [1] (niveau de preuve 1)

1131 Taille des CBC

Les CBC de grande taille sont plus difficiles agrave traiter chirurgicalement et ont une morbiditeacute eacuteleveacutee [31] (niveau de preuve 4) En plus des formes agressives les

CBC nodulaires sont consideacutereacutes de mauvais pronostic srsquoils ont un diamegravetre maximal gt 1 cm et sont localiseacutes sur une zone agrave haut risque (nez zones peacuteri-

orificielles du visage) [2] (niveau de preuve 4)

1132 Taille des CE

Drsquoapregraves la nouvelle classification TNM (2011) eacutetablie par lrsquoAJCC qui tient

compte de la taille tumorale pour la classification de la tumeur primitive (T) les CE dont la taille est gt 2 cm sont consideacutereacutes comme plus agressifs et sont classeacutes

en T2 (Tableau 2 chapitre 13) Cette classification est superposable agrave celle des tumeurs non-meacutelanocytaires en dehors du stade T3 qui ne comprend pas

lrsquoenvahissement de lrsquoorbite le CE des paupiegraveres faisant lrsquoobjet drsquoune classification agrave part [1] (niveau de preuve 1)

1133 Taille des CCM

En 2010 lrsquoAJCC a pour la premiegravere fois eacutetabli une classification TNM propre aux CCM La classification tumorale (T) est principalement baseacutee sur le diamegravetre

de la leacutesion (Tableau 6 chapitre 13) Ainsi une tumeur de diamegravetre le 2 cm sera classeacutee T1 une tumeur comprise entre 2 cm et 5 cm sera classeacutee T2 une tumeur de taille gt 5 cm sera classeacutee T3 La taille tumorale est un important

facteur pronostique tout comme la preacutesence de meacutetastases ganglionnaires au moment du diagnostic [25] (niveau de preuve 4)

1134 Situations de reacutecidive

La 7e eacutedition de la classification TNM des cancers non-meacutelanocytaires de lrsquoAJCC inclut comme critegraveres de haut risque de reacutecidive ou drsquoagressiviteacute la taille

et lrsquoeacutepaisseur tumorale lrsquoenvahissement peacuterinerveux la local isation et le degreacute de diffeacuterenciation [1] (niveau de preuve 1)

11341 Reacutecidive des CBC

Le taux de reacutecidive global des CBC de la face agressifs ou non varie entre 4 et 18 selon les eacutetudes [32 33] (niveau de preuve 4) Le taux de reacutecidive des CBC

scleacuterodermiformes de grande taille (gt 2 cm) est mal documenteacute dans la litteacuterature [31] (niveau de preuve 4)

Les tumeurs reacutecidivantes sont de plus petite taille que les tumeurs primitives La plupart des reacutecidives tumorales sont dues agrave des CBC scleacuterodermiformes suivis par les types nodulaires puis superficiels [34] (niveau de preuve 3)


En cas drsquoexeacuteregravese incomplegravete (surtout profonde) le taux de reacutecidives varie entre

12 et 41 [35] (niveau de preuve 4)

Le taux de reacutecidive agrave 5 ans est de 33 pour les CBC primitifs contre 73

pour les CBC reacutecidivants Lrsquoaneuploiumldie (78 de reacutecidives contre 32 dans le groupe controcircle p = 0005) et lrsquoexpression immuno-histochimique de Ki-67 et de CD31 seraient des facteurs de risque de reacutecidive Il ne semble pas exister

de marqueur histologique de reacutecidive [36 37] (niveau de preuve 4)

11342 Reacutecidive des CE

Le taux de reacutecidives reacutegionales ou agrave distance des CE avoisine 10 95 de ces eacutevolutions se produisent dans les 5 ans suivant le diagnostic et 70-80 dans les deux premiegraveres anneacutees Par ailleurs 30-50 des patients deacuteveloppent un

second cancer cutaneacute primitif de la peau (non-meacutelanocytaire) dans les 5 ans suivant le diagnostic [38] (niveau de preuve 4)

Les facteurs de risque de reacutecidive sont les modaliteacutes de traitement une taille tumorale gt 2 cm une localisation au niveau de lrsquooreille lrsquoapparition sur une cicatrice ou une zone drsquoinflammation chronique lrsquoeacutechec du traitement initial et

lrsquoimmunodeacutepression Au niveau histologique une faible diffeacuterenciation une eacutepaisseur gt 4 mm et lrsquoenvahissement peacuterinerveux sont eacutegalement des facteurs

de risque [8] (niveau de preuve 4) Par ailleurs la reacutecidive semble ecirctre le facteur le plus preacutedictif de survie globale [39] (niveau de preuve 3)

11343 Reacutecidive des carcinomes trichoblastiques

Sur le plan eacutevolutif le carcinome trichoblastique est une tumeur agressive avec un risque de reacutecidive et de meacutetastase agrave distance essentiellement

pulmonaires [12 13] (niveau de preuve 4)

11344 Reacutecidive des CAM

Les CAM ont un comportement local tregraves agressif avec un taux de reacutecidive locale compris entre 40 et 60 [15 17] (niveau de preuve 4)

11345 Reacutecidive des carcinomes sudoraux

Le taux de reacutecidive locale des carcinomes sudoraux est proche de 20 [20 21] (niveau de preuve 4]

11346 Reacutecidive des CCM

Le taux de reacutecidive des CCM est compris entre 31 et 38 selon les eacutetudes [22 26] (niveau de preuve 4] Le deacutelai meacutedian de reacutecidive est de 6 mois [26] (niveau

de preuve 4) et dans tous les cas infeacuterieur agrave 2 ans [22] (niveau de preuve 4) Plus de la moitieacute (59) des reacutecidives se produisent sur le site de la tumeur

initale et 32 dans les zones de drainage lymphatique [26] (niveau de preuve 4)

Les CCM sont tregraves agressifs Le risque drsquoeacutevolution meacutetastatique ganglionnaire

et agrave distance est eacuteleveacute mecircme pour les tumeurs classeacutees en T1 [25 26] (niveau de preuve 4) [24] (niveau de preuve 3)

11347 Reacutecidive des DDF

Lrsquoanalyse de la litteacuterature des 20 derniegraveres anneacutees portant sur 1443 cas de DDF (dont 227 de lrsquoextreacutemiteacute ceacutephalique) traiteacutes par ECL reacutevegravele un taux de reacutecidive

global de 73 [40] (niveau de preuve 4) ce taux est infeacuterieur agrave celui rapporteacute


par des eacutetudes plus anciennes qui pouvait atteindre 60 Ce risque est

inversement proportionnel agrave la largeur des marges drsquoexcision Dans une eacutetude de 66 cas le taux de reacutecidive eacutetait de 46 et 7 pour des marges lateacuterales

infeacuterieures ou supeacuterieures agrave 3 cm respectivement [41] (niveau de preuve 4)

Au niveau de la tecircte et du cou les taux de reacutecidives apregraves exeacuteregravese de la leacutesion sont beaucoup plus eacuteleveacutes (50-75) par rapport au tronc (0-21) [30] (niveau

de preuve 4) Une seacuterie reacutetrospective sur 33 cas de DDF de la tecircte et du cou (primitifs et reacutecidivants) a reacuteveacuteleacute 11 de reacutecidives pour des marges infeacuterieures agrave

2 cm [42] (niveau de preuve 4)

Le potentiel meacutetastatique agrave distance de cette tumeur est faible [30] (niveau de preuve 4)

Reacutefeacuterences

1 Farasat S Yu SS Neel VA Nehal KS Lardaro T Mihm MC et al A new American Joint

Committee on Cancer staging system for cutaneous squamous cell carcinoma Creation and

rationale for inclusion of tumor (T) characteristics Journal of the American Academy of

Dermatology 2011 Jun64(6)1051ndash9

2 Vico P Fourez T Nemec E Andry G Deraemaecker R Aggressive basal cell carcinoma of head

and neck areas European Journal of Surgical Oncology (EJSO) 1995 Oct21(5)490ndash7

3 Welsch MJ Troiani BM Hale L DelTondo J Helm KF Clarke LE Basal cell carcinoma

characteristics as predictors of depth of invasion Journal of the American Academy of

Dermatology 2012 Jul67(1)47ndash53

4 Litzow TJ Perry HO Soderstrom CW Morpheaform basal cell carcinoma The American Journal

of Surgery 1968 Oct116(4)499ndash505

5 Sharquie KE Noaimi AA Basal cell carcinoma Topical therapy versus surgical treatment

Journal of the Saudi Society of Dermatology amp Dermatologic Surgery 2012 Jul16(2)41ndash51

6 Carr RA Taibjee SM Sanders DSA Basaloid skin tumours Basal cell carcinoma Current

Diagnostic Pathology 2007 Aug13(4)252ndash72

7 Beauvillain C Brugneaux Chassagne P Clavere P Grolleau J-L Grossin M et al Carcinome

eacutepidermoiumlde cutaneacute (carcinome spinocellulaire) Recommandations de pratique clinique pour la

prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Argumentaire - Mai 2009 Ce guide de pratique a

eacuteteacute eacutelaboreacute agrave la demande de la Socieacuteteacute Franccedilaise de Dermatologie Annales de Dermatologie et

de Veacuteneacutereacuteologie 2009 Sep136 Supplement 5(0)S189ndashS242

8 LeBoeuf NR Schmults CD Update on the Management of High-Risk Squamous Cell Carcinoma

Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery 2011 Mar30(1)26ndash34

9 Johnson WC Helwig EB Adenoid squamous cell carcinoma (adenoacanthoma) A

clinicopathologic study of 155 patients Cancer 196619(11)1639ndash50

10 Nappi O Wick MR Pettinato G Ghiselli RW Swanson PE Pseudovascular adenoid squamous cell

carcinoma of the skin A neoplasm that may be mistaken for angiosarcoma Am J Surg Pathol

1992 May16(5)429ndash38

11 Azoriacuten D Loacutepez-Riacuteos F Ballestiacuten C Barrientos N Rodriacuteguez-Peralto JL Primary cutaneous

adenosquamous carcinoma a case report and review of the literature 2001 page 542ndash5


12 Breuninger H Schaumburg-Lever G Holzschuh J Horny H-P Desmoplastic squamous cell

carcinoma of skin and vermilion surface Cancer 199779(5)915ndash9

13 Le Heacutemon A Nuccio A Thieacutery G Coulet O de Biasi C Cribier B et al Carcinome trichoblastique

de la legravevre Annales de Dermatologie et de Veacuteneacutereacuteologie 2010 Oct137(10)669ndash71

14 Azouz H Bouraoui S Abdelmoula F Blel A Lahmar A Ben Fadhel C et al Trichoblastome

malin entiteacute nouvellement deacutefinie Agrave propos drsquoun cas deacuteveloppeacute sur un trichoeacutepitheacuteliome

Oncologie 2009 Nov 1212(S1)34ndash9

15 Martorell-Calatayud A Requena-Caballero C Botella-Estrada R Almenar-Medina S Sanmartiacuten-

Jimeacutenez O Llombart-Cussac B et al Microcystic Adnexal Carcinoma Mohs Micrographic

Surgery as the Treatment of Choice Actas Dermo-Sifiliograacuteficas (English Edition) 2009

Oct100(8)693ndash9

16 Leibovitch I Huilgol SC Selva D Lun K Richards S Paver R Microcystic adnexal carcinoma

Treatment with Mohs micrographic surgery Journal of the American Academy of Dermatology

2005 Feb52(2)295ndash300

17 Friedman PM Friedman RH Jiang SB Nouri K Amonette R Robins P Microcystic adnexal

carcinoma Collaborative series review and update Journal of the American Academy of

Dermatology 1999 Aug41(2)225ndash31

18 Cuminet J Verola O Les carcinomes annexiels cutaneacutes a propos de 17 cas [Internet] [Paris

18egraveme] Reneacute Descartes 1999 Available from

httpwwwhopitalsaintlouisorgthesescuminetpdf

19 Cazeau C Lepreux S Taieb A Delaunay M Jouary T Le porocarcinome eccrine une tumeur

annexielle cutaneacutee maligne hautement agressive Annales de Dermatologie et de Veacuteneacutereacuteologie

2008 Oct135(10)722ndash4

20 Klenzner T Arapakis I Kayser G Boedeker CC Eccrine Porocarcinoma of the Ear Mimicking

Basaloid Squamous Cell Carcinoma Otolaryngology - Head and Neck Surgery 2006 Jul

1135(1)158ndash60

21 Snow SN Reizner GT Eccrine porocarcinoma of the face Journal of the American Academy of

Dermatology 1992 Aug27(2 Part 2)306ndash11

22 Soult MC Feliberti EC Silverberg ML Perry RR Merkel cell carcinoma High recurrence rate

despite aggressive treatment Journal of Surgical Research [Internet] [cited 2012 Aug 6](0)

Available from httpwwwsciencedirectcomsciencearticlepiiS002248041200279X

23 Toker C Trabecular carcinoma of the skin Arch Dermatol 1972 Jan105(1)107ndash10

24 Lemos BD Storer BE Iyer JG Phillips JL Bichakjian CK Fang LC et al Pathologic nodal

evaluation improves prognostic accuracy in Merkel cell carcinoma analysis of 5823 cases as the

basis of the first consensus staging system J Am Acad Dermatol 2010 Nov63(5)751ndash61

25 Assouline A Tai P Joseph K Lian JD Krzisch C Yu E Merkel cell carcinoma of skin ndash current

controversies and recommendations Rare Tumors [Internet] 2011 Apr 4 [cited 2012 Jun

25]3(2) Available from httpwwwncbinlmnihgovezp-

prod1hulharvardedupmcarticlesPMC3132127

26 Kukko H Boumlhling T Koljonen V Tukiainen E Haglund C Pokhrel A et al Merkel cell carcinoma

ndash A population-based epidemiological study in Finland with a clinical series of 181 cases

European Journal of Cancer 2012 Mar48(5)737ndash42


27 Heath M Jaimes N Lemos B Mostaghimi A Wang LC Pentildeas PF et al Clinical characteristics of

Merkel cell carcinoma at diagnosis in 195 patients the AEIOU features J Am Acad Dermatol

2008 Mar58(3)375ndash81

28 Maggoudi D Vahtsevanos K Psomaderis K Kiesaridou D Valery R Karakinaris G

Dermatofibrosarcoma Protuberans of the Face Report of 2 Cases and an Overview of the

Recent Literature Journal of Oral and Maxilofacial Surgery 2006 Jan64(1)140ndash4

29 Nara K Oue T Yoneda A Fukuzawa M Yano K A case of childhood dermatofibrosarcoma

protuberans of the face Journal of Pediatric Surgery 2011 Jul46(7)1438ndash41

30 Snow SN Gordon EM Larson PO Bagheri MM Bentz ML Sable DB Dermatofibrosarcoma

protuberans a report on 29 patients treated by Mohs micrographic surgery with long-term

follownotup and review of the literature Cancer 2004 Jul 1101(1)28ndash38

31 Irani Y Bardot J Zanaret M Duflo S Large morpheaform cutaneous basal cell carcinoma of the

head and neck Multiple tumors carry significant high recurrence rate J Plast Reconstr Aesthet

Surg 2011 Apr64(4)e98ndashe100

32 Pazdrowski J Dańczak-Pazdrowska A Golusiński P Szybiak B Silny W Golusiński W The

recurrence of facial basal cell carcinoma in patients treated at the Head and Neck Surgery Ward

and Laryngological Oncology Clinic of the Greater Poland Cancer Centre in the years 2007-2010

Otolaryngologia polska The Polish otolaryngology 2012 May66(3)185ndash90

33 Rodriguez-Vigil T Vaacutezquez-Loacutepez F Perez-Oliva N Recurrence rates of primary basal cell

carcinoma in facial risk areas treated with curettage and electrodesiccation JAm Acad Dermatol

2007 Jan56(1)91ndash5

34 Haumlfner H-M Breuninger H Moehrle M Trilling B Krimmel M 3D histology-guided surgery for

basal cell carcinoma and squamous cell carcinoma recurrence rates and clinical outcome Int J

Oral Maxilof Surg 2011 Sep40(9)943ndash8

35 Berlin J Katz KH Helm KF Maloney ME The significance of tumor persistence after incomplete

excision of basal cell carcinoma J Am Acad Dermatol 2002 Apr46(4)549ndash53

36 Kyrgidis A Tzellos TG Vahtsevanos K Triaridis S New Concepts for Basal Cell Carcinoma

Demographic Clinical Histological Risk Factors and Biomarkers A Systematic Review of

Evidence Regarding Risk for Tumor Development Susceptibility for Second Primary and

Recurrence J Surg Res 2010 Mar159(1)545ndash56

37 Janisson-Dargaud D Durlach A Lorenzato M Grange F Bernard P Birembaut P Aneuploidy

but not Ki-67 or EGFR expression is associated with recurrences in basal cell carcinoma J

Cutan Pathol 2008 Oct35(10)916ndash21

38 Rio E Bardet E Ferron C Peuvrel P Supiot S Campion L et al Interstitial brachytherapy of

periorificial skin carcinomas of the face a retrospective study of 97 cases Int J Radiat Oncol

Biol Phys 2005 Nov 163(3)753ndash7

39 Hawrot A Alam M Ratner D Squamous cell carcinoma Curr Probl Dermatol 2003

May15(3)91ndash133

40 Bogucki B Neuhaus I Hurst EA Dermatofibrosarcoma Protuberans A Review of the Literature

Dermatol Surg 2012 Jan 30


41 Monnier D Vidal C Martin L Danzon A Pelletier F Puzenat E et al Dermatofibrosarcoma

protuberans a population-based cancer registry descriptive study of 66 consecutive cases

diagnosed between 1982 and 2002 J Eur Acad Dermatol Venereol 2006 Nov20(10)1237ndash42

42 Stojadinovic A Karpoff HM Antonescu CR Shah JP Singh B Spiro RH et al

Dermatofibronotsarcoma protuberans of the head and neck Ann Surg Oncol 2000

Oct7(9)696ndash704

43 Coulomb A Agence Nationale dAccreacuteditation et dEvaluation (ANAES) Recommandations for

basal cell carcinoma Ann Dermatol Venereol 2004 Jun-Jul131(6-7 Pt 2)661-756

44 Mohs FE Lathrop TG Modes of spread of cancer of skin AMA Arch Derm Syphiol 1952

Oct66(4)427-39

45 Coulomb A Agence Nationale dAccreacuteditation et dEvaluation (ANAES) Recommendations for


46 M Trakatelli C A Morton E Nagore C Ulrich V del Marmol K Peris N Basset-Seguin Update of

the Guideline on Basal Cell Carcinoma Guideline Subcommittee ldquoBasal Cell Carcinomardquo of the

European Dermatology Forum 2012

47 French Society of Dermatology Guidelines for the diagnosis and treatment of cutaneous

squamous cell carcinoma and precursor lesions Arguments - May 2009 Ann Dermatol Venereol

2009 Sep136 Suppl 5S189-242

48 Garbe C Buumlttner P Bertz J Burg G dHoedt B Drepper H Guggenmoos-Holzmann I Lechner

W Lippold A Orfanos CE et al Primary cutaneous melanoma Prognostic classification of

anatomic location Cancer 1995 May 1575(10)2492-8

49 Smith VA MaDan OP Lentsch EJ Tumor location is an independent prognostic factor in head

and neck Merkel cell carcinomaOtolaryngol Head Neck Surg 2012 Mar146(3)403-8

12 Facteurs histopronostiques peacutejoratifs des tumeurs primitives cutaneacutees

Carcinome eacutepidermoiumlde cutaneacute

Indice de Breslowgt 2 mm ou niveau de Clark ge4 Invasion peacuterinerveuse Faible diffeacuterentiation

Carcinome basocellulaire Type histologique scleacuterodermiforme infiltrant ou meacutetatypique (basosquameux) Invasion peacuterinerveuse

Meacutelanome Indice de Breslow Ulceacuteration mitoses ge1mm2

niveau de Clark Invasion vasculaire lymphatiques et peacuterinerveuse

Carcinome agrave cellules de Merkel Architecture diffuse Indice de Breslow Preacutesence de mitoses Preacutesence drsquoembols vasculaires ou lymphatiques

121 Carcinome eacutepidermoide (CE)

Dans une eacutetude prospective allemande incluant 615 patients les facteurs

histologiques preacutedictifs de reacutecidive agrave distance eacutetaient un indice de Breslow gt 2 mm les facteurs histologiques preacutedictifs de reacutecidive locale eacutetaient un indice de


Breslow gt2 mm et le caractegravere desmoplastique de la tumeur Le risque de

meacutetastase augmente avec lrsquoindice de Breslow atteignant 4 pour les tumeurs de 21 agrave 6 mm et 16 pour les tumeurs de plus de 6 mm [1] (niveau de preuve 1)

Un niveau de Clark ge4 est associeacute agrave une mortaliteacute plus eacuteleveacutee [2] (niveau de preuve 1)

Une eacutetude reacutetrospective allemande sur 520 patients ayant preacutesenteacute 967 tumeurs

de la face montrait que les patients qui avaient des tumeurs avec des signes de neurotropisme avaient une freacutequence plus eacuteleveacutee drsquoatteinte ganglionnaire de

meacutetastases agrave distance et une survie infeacuterieure [3] (niveau de preuve 2) Dans une eacutetude prospective australienne ainsi que dans une eacutetude prospective ameacutericaine la freacutequence de reacutecidive agrave 5 ans et le risque de mortaliteacute eacutetaient

significativement plus eacuteleveacutes chez les patients ayant des signes de neurotropisme [2 4] (niveau de preuve 2 agrave 1)

Le caractegravere peu diffeacuterencieacute du CE constituait un facteur pronostique peacutejoratif pour le risque de reacutecidive et la survie dans lrsquoeacutetude reacutetrospective de Mullen [5] (niveau de preuve 2)

Pour la premiegravere fois la classification AJCC en 2009 comporte une classification speacutecifique aux CE cutaneacutes Lrsquoindice de Breslow le niveau de Clark lrsquoinvasion

peacuteri-nerveuse ainsi que le degreacute de diffeacuterenciation sont pris en compte dans cette classification qui est baseacutee sur un consensus drsquoexperts(6)Une

premiegravere eacutetude chez des sujets immunodeacuteprimeacutes transplanteacutes cardiaques ou pulmonaires montre que la classification a une bonne valeur preacutedictive du risque de reacutecidive puisque les patients ayant une tumeur de stade II ont un risque de

reacutecidive dix fois plus eacuteleveacute que celui des patients ayant une tumeur de stade I [6] (niveau de preuve 2)

122 Carcinome basocellulaire (CBC)

Les sous-types histologiques de mauvais pronostic sont les sous-types scleacuterodermiforme infiltrant et meacutetatypique ils sont associeacutes agrave un risque de

reacutecidive plus eacuteleveacute [7] (niveau de preuve 2)

La freacutequence de lrsquoenvahissement peacuterinerveux dans les CBCest eacutevalueacutee agrave 275

en Australie [8] (niveau de preuve 2) Lrsquoenvahissement peacuterinerveux est plus freacutequent dans les sous-types scleacuterodermiforme infiltrant et meacutetatypique [8] (niveau de preuve 2)Les reacutecidives agrave 5 ans chez les 78 patients analysables pour

les donneacutees de reacutecidives agrave 5 ans eacutetait significativement plus freacutequentes chez les patients ayant une tumeur avec signes drsquoenvahissement peacuterinerveux que chez les

patients nrsquoen ayant pas (77 et 24 respectivement p = 03) [8] (niveau de preuve 2)

123 Meacutelanome

A partir de lrsquoanalyse multivarieacutee de 30946 patients de stade I II et III et de 7972 patients de stade IV les facteurs histologiques suivants ont eacuteteacute identifieacutes

comme facteurs pronostiques et inteacutegreacutes dans la classification AJCC 2009[8] indice de Breslow index mitotique ou agrave deacutefaut niveau de Clark pour les meacutelanomes fins de Breslow lt1 mm et preacutesence drsquoune ulceacuteration [8] (niveau

de preuve 1)

Une revue de la litteacuterature drsquoune quarantaine de cas publieacutes de meacutelanomes

cutaneacutes neurotropes sieacutegeant essentiellement au niveau de la face suggegravere que


ces meacutelanomes ont un pronostic grave puisque lrsquoeacutevolution chez ces patients eacutetait

marqueacutee chez 13 drsquoentre eux de deacutecegraves et chez le second tiers de patients de reacutecidive sans deacutecegraves [9] (niveau de preuve 4)

La valeur pronostique de la preacutesence drsquoembols lymphatiques ou vasculaires reste controverseacutee Une eacutetude prospective incluant 2183 patients a eacutevalueacute la freacutequence des embols lymphatiques ou vasculaires agrave 78 Cette preacutesence est

associeacutee agrave un risque accru drsquoatteinte du ganglion sentinelle La preacutesence drsquoembols lymphatiques ou vasculaires eacutetait associeacutee significativement agrave une

survie infeacuterieure en analyse univarieacutee mais pas en analyse multivarieacutee [10] (niveau de preuve 2)

124 Carcinome de Merkel (CCM)

Certains facteurs pronostiques histologiques ont eacuteteacute identifieacute pour le CCM lrsquoindice de Clark [11] lrsquoarchitecture [11] lrsquoinfiltrat lymphocytaire [11 12] la taille

des cellules [13] lrsquoindex mitotique[12] Mais ces diffeacuterentes eacutetudes nrsquoincluent qursquoau maximum 60 patients sauf celle de Skelton qui en comporte 132 les reacutesultats sont discordants en fonction des eacutetudes (niveau de preuve 4)

Lrsquoeacutetude reacutetrospective la plus importante est celle drsquoAndea et al sur 156 patients avec CCM qui a eacutetudieacute les facteurs pronostiques pour la survie En analyse

univarieacutee les facteurs eacutetaient lrsquoindice de Breslow le niveau de Clark les caracteacuteristiques architecturales de la tumeur la preacutesence drsquoun infiltrat

lymphocytaire profond lrsquoeacutelastose solaire En analyse multivarieacutee les facteurs de bon pronostic eacutetaient lrsquoarchitecture nodulaire un niveau de Clark faible et lrsquoabsence drsquoembols lymphatiques ou vasculaires [14] (niveau de preuve 2) Ces

facteurs histopronostiques ne sont pas pris en compte dans la classification AJCC actuelle [15]


1 Brantsch KD Meisner C Schonfisch B Trilling B Wehner-Caroli J Roumlcken M et al Analysis of

risk factors determining prognosis of cutaneous squamous-cell carcinoma a prospective study

Lancet Oncol 20089(8)713-20

2 Clayman GL Lee JJ Holsinger FC Zhou X Duvic M El-Naggar AK et al Mortality risk from

squamous cell skin cancer J Clin Oncol 200523(4)759-65

3 Goepfert H Dichtel WJ Medina JE Lindberg RD Luna MD Perineural invasion in squamous cell

skin carcinoma of the head and neck Am J Surg 1984148(4)542-7

4 Leibovitch I Huilgol SC Selva D Hill D Richards S Paver R Cutaneous squamous cell

carcinoma treated with Mohs micrographic surgery in Australia II Perineural invasion J Am

Acad Dermatol 200553(2)261-6

5 Mullen JT Feng L Xing Y Mansfield PF Gershenwald JE Lee JE et al Invasive squamous cell

carcinoma of the skin defining a high-risk group Ann Surg Oncol 200613(7)902-9


Committee on Cancer staging system for cutaneous squamous cell carcinoma creation and

rationale for inclusion of tumor (T) characteristics J Am Acad Dermatol 201164(6)1051-9

7 Kyrgidis A Vahtsevanos K Tzellos TG Xirou P Kitikidou K Antoniades K et al Clinical

histological and demographic predictors for recurrence and second primary tumours of head and


neck basal cell carcinoma A 1062 patient-cohort study from a tertiary cancer referral hospital

Eur JDermatol 201020(3)276-82

8 Balch CM Gershenwald JE Soong SJ Thompson JF Atkins MB Byrd DR et al Final version of

2009 AJCC melanoma staging and classification J ClinOncol 200927(36)6199-206

9 Mack EE Gomez EC Neurotropic melanoma A case report and review of the literature J Neuro-

oncol 199213(2)165-71

10 Egger ME Gilbert JE Burton AL McMasters KM Callender GG Quillo AR et al Lymphovascular

invasion as a prognostic factor in melanoma Am Surg 201177(8)992-7

11 Mott RT Smoller BR Morgan MB Merkel cell carcinoma a clinicopathologic study with

prognostic implications J Cutan Pathol 200431(3)217-23

12 Llombart B Monteagudo C Lopez-Guerrero JA Carda C Jorda E Sanmartin O et al

Clinicopathological and immunohistochemical analysis of 20 cases of Merkel cell carcinoma in

search of prognostic markers Histopathology 200546(6)622-34

13 Skelton HG Smith KJ Hitchcock CL McCarthy WF Lupton GP Graham JH Merkel cell

carcinoma analysis of clinical histologic and immunohistologic features of 132 cases with

relation to survival J Am Acad Dermatol 199737(5 Pt 1)734-9

14 Andea AA Coit DG Amin B Busam KJ Merkel cell carcinoma histologic features and prognosis

Cancer 2008113(9)2549-58

15 Edge SB BD Compton CC et al Merkel cell carcinoma eds AJCC Cancer Staging Manual 7th ed

New York NY Springer 2010pp 315-23

13 Classification TNM des tumeurs cutaneacutees de la tecircte et du cou

La premiegravere classification TNM de lrsquoAmerican Joint Committee on Cancer

(AJCC) date de 1978 elle a eacuteteacute reacuteguliegraverement actualiseacutee et crsquoest la version de 2009 - 7egraveme eacutedition [1] qui est deacutesormais en vigueur La 7e eacutedition de la

classification TNM de lrsquoUICC reprend cette classification [2]

Dans le systegraveme TNM la description de lrsquoextension anatomique de la maladie repose sur lrsquoeacutevaluation de 3 eacuteleacutements

T (tumeur) lrsquoextension de la tumeur primitive N (nodes) lrsquoabsence ou la preacutesence et lrsquoextension des localisations

ganglionnaires lymphatiques reacutegionales M (metastasis) lrsquoabsence ou la preacutesence de meacutetastase(s) agrave distance

La deacutetermination de la cateacutegorie T repose sur lrsquoexamen clinique les cateacutegories

N et M neacutecessitent en plus un bilan drsquoimagerie

Les tumeurs cutaneacutees sont deacutesormais reacuteparties dans 3 chapitres distincts

Les carcinomes cutaneacutes eacutepidermoiumldes et les autres carcinomes cutaneacutes Le carcinome agrave cellules de Merkel Le meacutelanome


131 Les carcinomes cutaneacutes eacutepidermoiumldes et les autres

carcinomes cutaneacutes

1311 Les carcinomes cutaneacutes

Cette classification a eacuteteacute entiegraverement remanieacutee et pour la premiegravere fois ce chapitre est issu drsquoune reacuteflexion multidisciplina ire composeacutee de dermatologues chirurgiens ORL et cervico-faciaux chirurgiens oncologiques

dermatologues oncologues chirurgiens estheacutetiques ainsi que chirurgiens de la caviteacute buccale et maxillo-faciaux [1] La majoriteacute des carcinomes cutaneacutes eacutetant

deacuteveloppeacutes au niveau de la face et du cou la 7e eacutedition de la classification des carcinomes cutaneacutes eacutepidermoiumldes et des autres carcinomes cutaneacutes a eacuteteacute reacutedigeacutee en accord avec le systegraveme de classification tecircte et cou de lrsquoAJCC [2]Ce systegraveme

est focaliseacute sur les carcinomes eacutepidermoiumldes cutaneacutes

La mecircme classification sera donc adopteacutee pour et les autres carcinomes

exception faite des meacutelanomes et des carcinomes agrave cellules de Merkel

13111 Classification clinique TNM

La classification est preacutesenteacutee dans le tableau I

T Tumeur primitive

TX Renseignements insuffisants pour classer la tumeur primitive

T0 Pas de signe de la tumeur primitive

Tis Carcinome in situ

T1 Tumeur le 2 cm dans sa plus grande dimension

T2 Tumeur gt 2 cm dans sa plus grande dimension

T3 Tumeur srsquoeacutetendant aux structures profondes telles que muscle os cartilage macircchoire et orbite

T4 Tumeur avec invasion directe ou peacuteri-nerveuse de la base du

cracircne ou du squelette axial

En cas de tumeurs multiples simultaneacutees la tumeur posseacutedant la cateacutegorie T la plus eacuteleveacutee sera prise en compte Le nombre de tumeurs individualiseacutees sera indiqueacute entre parenthegraveses

N adeacutenopathies reacutegionales

NX Renseignements insuffisants pour classer lrsquoatteinte des ganglions lymphatiques reacutegionaux

N0 Pas de signe drsquoatteinte des ganglions lymphatiques reacutegionaux

N1 Atteinte drsquoun seul ganglion lymphatique reacutegional le 3 cm

dans sa plus grande dimension

N2 Atteinte drsquoun seul ganglion lymphatique reacutegional gt 3 cm et le 6 cm dans sa plus grande dimension ou atteintes ganglionnaires multiples aucune gt 6 cm

N3 Atteinte drsquoun ganglion lymphatique reacutegional gt 6 cm dans sa plus grande dimension

M meacutetastases agrave distance

M0 Pas de signe de meacutetastase agrave distance

M1 Preacutesence de meacutetastase(s) agrave distance

Tableau I Classification clinique TNM des carcinomes cutaneacutes drsquoapregraves lrsquoUICC [2]


Parmi les critegraveres de haut risque on distingue la profondeurinvasion

tumorale (eacutepaisseur gt 4 mm niveau de Clark IV invasion lymphatique) les tumeurs localiseacutees au niveau de lrsquooreille et de la legravevre ainsi que les tumeurs peu

diffeacuterencieacutees ou indiffeacuterencieacutees

13112 Groupement par stades

La classification par stade est regroupeacutee dans le tableau ci dessous

Stade 0 Tis N0 M0

Stade I T1 N0 M0

Stade II T2 N0 M0

Stade III T3

T1 T2 T3

N0

N1

M0

M0

Stade IV T1 T2 T3

T4

Tous T

N2 N3

Tous N

Tous N

M0

M0

M1

Tableau II groupement par stades des carcinomes cutaneacutes drsquoapregraves lrsquoUICC [2]

1312 Les carcinomes de la peau de la paupiegravere

La tumeur doit ecirctre veacuterifieacutee histologiquement pour permettre la classification des cas selon leur type histologique tels que carcinomes basocellulaires spinocellulaires et seacutebaceacutes

Le meacutelanome des paupiegraveres est classeacute avec les meacutelanomes cutaneacutes


T Tumeur primitive




T1 Tumeur le 5 mm dans sa plus grande dimension nrsquoenvahissant pas le tarse palpeacutebral ou le bord de la paupiegravere

T2 2a Tumeur gt 5 mm et le 10 mm dans sa plus grande dimension ou toute tumeur envahissant le tarse palpeacutebral ou le bord de la paupiegravere

2b Tumeur gt 10 mm et le 20 mm dans sa plus grande dimension ou toute tumeur envahissant le tarse palpeacutebral ou le bord de la paupiegravere

T3 3a Tumeur gt 20 mm dans sa plus grande dimension ou toute tumeur envahissant les structures adjacentes oculaires ou les structures orbitaires ou

toute tumeur avec invasion peacuteri-nerveuse

3b tumeur dont la reacutesection complegravete neacutecessite une eacutenucleacuteation une exanteacuteration orbitaire ou une reacutesection osseuse

T4 Tumeur non reacutesecable du fait de lrsquoextension aux structures oculaires orbitaires cranio-faciales ou au cerveau

N adeacutenopathie reacutegionales



N1 Atteinte des ganglions lymphatiques reacutegionaux





Tableau III Classification TNM des carcinomes de la paupiegravere drsquoapregraves lrsquoUICC [2]


Stade 0 Tis N0 M0

Stade I A

Stade IB

Stade IC

T1

T2a

T2b

N0

N0

N0

M0

M0

M0

Stade II T3a N0 M0

Stade IIIA

Stade IIIB

Stade IIIC

T3b

Tous T

T4

N0

N1

Tous N

M0

M0

M0

Stade IV Tous T Tous N M1

Tableau IV groupement par stades des carcinomes de la paupiegravere drsquoapregraves lrsquoUICC [2]

132 Carcinomes agrave cellules de Merkel (CCM)

Concernant les CCM 5 systegravemes de classification diffeacuterents ont eacuteteacute deacutecrits dans la litteacuterature Afin de palier agrave ce manque drsquohomogeacuteneacuteiteacute lrsquoAJCC a eacutetabli en 2010 un

systegraveme de classification standardiseacute qui doit deacutesormais remplacer les anciens systegravemes La classification est deacutetailleacutee dans le tableau V

La seule exclusion est le CCM des paupiegraveres [1] qui est classeacute preacuteceacutedemment dans les carcinomes cutaneacutes de la peau de la paupiegravere

Classification clinique TNM

T N M

Tx tumeur primitive non eacutevaluable

T0 pas de tumeur primitive

Tis tumeur primitive in situ

T1 tumeur primitive le 2 cm

T2 tumeur primitivege2 cm

T3 tumeur primitive ge 5 cm

T4 tumeur primitive

envahissant lrsquoosmusclefasciacartilage

NX ganglions de drainage non eacutevaluables

N0 pas de meacutetastase ganglionnaire reacutegionale

cN0 ganglions non palpable cliniquementa

cN1 ganglions cliniquement palpablesa

pN0 ganglions histologiquement neacutegatifs

pNx ganglions non eacutevalueacutes histologiquement

N1a micromeacutetastasesb

N1b macromeacutetastasesc

N2 meacutetastases en transitd

Mx meacutetastases agrave distance non eacutevaluables

M0 pas de meacutetastase agrave distance

M1 meacutetastases agrave distancee

M1a cutaneacutees des tissus mous ou ganglionnaires agrave distance

M1b pulmonaires

M1c autres meacutetastases visceacuterales

a N0 signifie lrsquoabsence drsquoatteinte ganglionnaire clinique etou histologique Le ganglion pathologique clinique peut ecirctre deacutetecteacute agrave lrsquoinspection agrave la palpation ou par examen radiologique cN0 est utiliseacute uniquement pour les patients nrsquoayant pas eu de biopsie-exeacuteregravese ou curage ganglionnaire avec analyse histologique


b Les micromeacutetastases sont identifieacutees par la technique du ganglion sentinelle

c Les macromeacutetastases correspondent aux ganglions pathologiques cliniquement dont la nature pathologique est confirmeacutee histologiquement

d Une meacutetastase en transit est une tumeur distincte de la tumeur primitive et localiseacutee soit entre la leacutesion primitive et le territoire ganglionnaire de drainage

e M1 a-c sont inclus dans le mecircme groupe parce qursquoil nrsquoexiste pas actuellement de donneacutees en faveur de sous groupes pronostiques en fonction de la localisation des meacutetastases

Table V Classification des Carcinmes agrave cellules de Merkel drsquoapregraves lrsquoAJCC [1] issu delrsquoarticle de Boccara et al [3]


Stade Critegraveres

Tumeur Ganglion Meacutetastase

0

I

IA

IB

IIA

IIB

IIC

IIIA

IIIB

IV

Tis

T1

T1

T1

T2T3

T2T3

T4

Tous T

Tous T

Tous T

N0

N0

pN0

cN0

pN0

cN0

N0

N1a

N1b N2

Tous N

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M1

Table VI groupement par stades des Carcinomes agrave cellules de Merkel drsquoapregraves lrsquoAJCC [1] issu de lrsquoarticle de Boccara et al [3]

Niveau de Clark Description

I Le meacutelanome atteint seulement leacutepiderme (meacutelanome in situ)

II Le meacutelanome seacutetend jusquagrave la partie supeacuterieure du derme (derme papillaire) sans toutefois atteindre le bord du derme reacuteticulaire

III Le meacutelanome seacutetend jusquagrave la jonction entre le derme papillaire et la partie infeacuterieure du derme (derme reacuteticulaire) sans toutefois peacuteneacutetrer le

derme reacuteticulaire

IV Le meacutelanome seacutetend agrave la couche infeacuterieure du derme (derme reacuteticulaire) sans toutefois atteindre le tissu sous-cutaneacute

V Le meacutelanome traverse le derme reacuteticulaire et atteint le tissu sous-cutaneacute

Tableau VII Classification du meacutelanome selon Clark [4]

133 Le meacutelanome

Durant les anneacutees 1960 Clark eacutetablit une classification histologique [4] (tableau

VII) qui deacutefinit les diffeacuterents niveaux dinvasion des meacutelanomes La


profondeur de linvasion est alors le facteur pronostique le plus important

pour les tumeurs de stade I et II Cependant Breslow [5] eacutetablit une nouvelle classification baseacutee sur la profondeur du meacutelanome dans la peau Actuellement

lrsquoindice de Breslow (tableau VIII) repreacutesente un facteur pronostique plus fiable que celui de Clark neacuteanmoins ces deux critegraveres restent largement utiliseacutees dans la litteacuterature et dans la pratique clinique [6]

Indice de Breslow Profondeur de la leacutesion

I le075 mm

II 076ndash150 mm

III 151ndash40 mm

IV ge40 mm

Tableau VIII indice de Breslow [5]


La 7e classification de lrsquoAJCCUICC [1 2] incorpore lrsquoindice de Breslow et la

classification TNM du meacutelanome (tableau IX)

Les nodules satellites sont des foyers tumoraux ou des nodules (macro- ou micro-scopiques) agrave moins de 2 cm de la tumeur primitive Les meacutetastases laquoen transitraquo

siegravegent dans le tissu cutaneacute ou sous-cutaneacute agrave plus de 2 cm de la tumeur primitive mais pas au-delagrave des ganglions lymphatiques reacutegionaux

Lrsquoexamen histologique drsquoune lymphadeacutenectomie reacutegionale doit inclure habituellement 6 ganglions lymphatiques ou plus Si les ganglions reacutegionaux sont neacutegatifs mais que le nombre habituellement examineacute nrsquoest pas atteint la

tumeur est classeacutee comme pN0

La classification fondeacutee uniquement sur lrsquoexeacuteregravese du ganglion sentinelle sans

lymphadenectomie ulteacuterieure est deacutesigneacutee (sn) pour ganglion sentinelle


Classification T Profondeur (mm) Ulceacuterationsmitoses

T bis Non applicable Non applicable

T1 le 100mm a sans ulceacuteration et mitoses lt 1mm2

b avec ulceacuteration et mitoses

gt 1mm2

T2 101-200 a sans ulceacuteration

b avec ulceacuteration



T4 gt400 a sans ulceacuteration


Classification N Nombre de ganglions

meacutetastatiques

Statut ganglionnaire reacutegional

N0 0 Non applicable

N1 1 a micromeacutetastases

b macromeacutetastasesƗ

N2 2-3 a micromeacutetastases


c nodules satellites ou

meacutetastases laquo en transit raquo sans meacutetastase ganglionnaire reacutegionale

N3 4 ou plus Ou meacutetastases ganglionnaires confluentes ou nodules

satellites ou meacutetastases laquo en transit raquo avec meacutetastase ganglionnaire reacutegionale

Classification M Sites Taux de lactico-

deacuteshydrogeacutenase seacuterique (LDH)

M0 Pas de meacutetastase Non applicable

M1a Meacutetastases cutaneacutees sous cutaneacutees ou ganglionnaires sieacutegeant au-delagrave des ganglions lymphatiques reacutegionaux

Normal

M1b Meacutetastases pulmonaires Normal

M1c Toutes les autres meacutetastases visceacuterales

Toutes les meacutetastases agrave

distance

Normal

Eleveacute

Tableau IX Classification pTNM des meacutelanomes cutaneacutes version finale de lrsquoAJCC [1] UICC [2] drsquoapregraves Balch [7]


Les donneacutees de la classification TNM sont ensuite regroupeacutees pour eacutetablir les

stades


Stade 0 pTis N0 M0

Stade I pT1 N0 M0

Stade IA pT1a N0 M0

Stade IB pT1b

pT2a

N0

N0

M0

M0

Stade IIA pT2b

pT3a

N0

N0

M0

M0

Stade IIB pT3b

pT4a

N0

N0

M0

M0

Stade IIC pT4b N0 M0

Stade III Tous pT N1 N2 N3 M0

Stade IIIA pT1a-4a N1a 2a M0

Stade IIIB pT1a-4a

pT1b-4b

N1b 2b 2c

N1a 2a 2a

M0

M0

Stade IIIC pT1b-4b

tous pT

N1b 2b

N3

M0

M0

Stade IV tous pT Tous N M1

Tableau X Stades des meacutelanomes cutaneacutes drsquoapregraves lrsquoUICC [2]


1 AJCC Cancer Staging Manuel 7th ed New York Springer 2010

2 UICC TNM- Classification des tumeurs malignes 7e eacutedition Wiley-Blackwell 2009

3 Boccara O Girard C Mortier L Bens G Saiag P Guillot B [Guidelines for the diagnosis and

treatment of Merkel cell carcinoma] Ann Dermatol Venereol 2011 Jun-Jul138(6-7)475-82

4 Clark WH Jr From L Bernardino EA Mihm MC The histogenesis and biologic behavior of

primary human malignant melanomas of the skin Cancer Res 1969 Mar29(3)705-27

5 Breslow A Thickness cross-sectional areas and depth of invasion in the prognosis of cutaneous

melanoma Ann Surg 1970 Nov172(5)902-8

6 Younes MN Myers JN Melanoma of the head and neck current concepts in staging diagnosis

and management Surg Oncol Clin N Am 2004 Jan13(1)201-29


2009 AJCC melanoma staging and classification J Clin Oncol 2009 Dec 2027(36)6199-206

14 Immunodeacutepression

Le risque accru de certains cancers agrave la fois chez les sujets transplanteacutes drsquoorgane

et chez les patients infecteacutes par le VIH illustre le rocircle important du systegraveme immunitaire dans le controcircle du deacuteveloppement des cancers

Diffeacuterents virus ont un rocircle dans la survenue de cancers cutaneacutes chez les

immunodeacuteprimeacutes Il srsquoagit essentiellement des virus HPV associeacutes aux carcinomes eacutepidermoiumldes cutaneacuteo-muqueux du virus HHV-8 associeacute agrave la

maladie de Kaposi du virus EBV associeacute agrave certains lymphomes cutaneacutes et reacutecemment du Polyomavirus associeacute au carcinome agrave cellules de Merkel Chez


les transplanteacutes les anticalcineurines qui restent une composante majeure du

traitement immunosuppresseur drsquoentretien sont impliqueacutees dans la survenue et la disseacutemination des tumeurs

Les cancers cutaneacutes sont les cancers les plus freacutequents apregraves transplantation Parmi eux les carcinomes repreacutesentent 95 des tumeurs cutaneacutees observeacuteesLe risque de carcinome eacutepidermoiumlde cutaneacuteest multiplieacute par 100 celui de carcinome

basocellulaire par 10 la maladie de Kaposi les meacutelanomes les carcinomes de Merkel sont eacutegalement proportionnellement plus freacutequemment observeacutes chez les

transplanteacutes que dans la population geacuteneacuterale Chez le patient infecteacute par le VIH il existe essentiellement un risque de maladie de Kaposi et de carcinomes cutaneacutes mais agrave un moindre degreacute que chez les transplanteacutes Il existe par contre un risque

particuliegraverement eacuteleveacute de carcinome agrave cellules de Merkel et de carcinomes seacutebaceacutes Les lymphomes cutaneacutes restent assez rares tant chez les transplanteacutes

que chez les patients infecteacutes par le VIH mais ont des caracteacuteristiques communes avec une preacutepondeacuterance de lymphome B et de lymphome T anaplasiques Les tumeurs cutaneacutees de lrsquoimmunodeacuteprimeacute sont souvent caracteacuteriseacutees par leur

eacutevolutiviteacute justifiant une prise en charge theacuterapeutique rapide

La reacutevision de lrsquoimmunosuppression doit ecirctre discuteacutee en RCP avec lrsquoeacutequipe de

transplantation ou par lrsquoinfectiologue Chez le transplanteacute drsquoorgane la seule classe drsquoimmunosuppresseurs ayant un effet anti-tumoral documenteacute est celle

des inhibiteurs de mTOR en particulier pour les carcinomes eacutepidermoiumldes cutaneacutes Leur utilisation reste cependant limiteacutee en grande partie du fait de leur toleacuterance Chez le patient infecteacute par le VIH lrsquoameacutelioration du statut immunitaire

par lrsquointroduction ou la modification du traitement antireacutetroviral peut conduire agrave la reacutegression de certaines tumeurs cutaneacutees comme la maladie de Kaposi

La prise en charge speacutecifique meacutedicale ou chirurgicale de la tumeur est en geacuteneacuteral la mecircme que chez le patient immunocompeacutetent Sur le plan chirurgical lrsquointeacuterecirct de proceacutedures comme celle du ganglion sentinelle reste agrave

eacutevaluer La freacutequence de la surveillance clinique sera adapteacutee au risque eacutevolutif

Les patients qui deacuteveloppent des tumeurs cutaneacutees photo-induites etou ayant des facteurs de risque pour les tumeurs cutaneacutees photo-induites seront informeacutes sur la neacutecessiteacute de protection solaire Un examen dermatologique cutaneacuteo-

muqueux sera reacutealiseacute de preacutefeacuterence avant la transplantation dans les 6 mois apregraves celle-ci puis de faccedilon annuelle On enseignera eacutegalement lrsquoauto-examen agrave

ces patients

2 Bilan drsquoextension

21 Quelles modaliteacutes drsquoimagerie

Le bilan drsquoextension en imagerie est primordial dans la prise en charge

theacuterapeutique des patients atteints de leacutesions cutaneacutees malignes et srsquointegravegre donc dans le bilan initial

La litteacuterature consacreacutee aux bilans drsquoextension des tumeurs cutaneacutees de la tecircte et du cou est habituellement de haut niveau de preuve (preuve scientifique eacutetablie)

En preacute-opeacuteratoire la reacutealisation drsquoun bilan drsquoimagerie est recommandeacutee pour preacuteciser lrsquoextension de la tumeur cutaneacutee locale et agrave distance (ganglionnaire

visceacuterale et peacuterinerveuse)


LrsquoIRM est lrsquoexamen de reacutefeacuterence pour lrsquoextension locale dans les parties molles et

pour lrsquoextension peacuterinerveuse [1] (niveau de preuve 1)

Le scanner a sa place pour lrsquoextension osseuse de contiguumliteacute et pour lrsquoextension agrave

distance ganglionnaire et visceacuterale [2 3] (niveau de preuve 4)

Lrsquoeacutechographie seule ou associeacutee agrave lrsquoimagerie en coupes permet le bilan drsquoextension local et ganglionnaire cervical [4] (niveau de preuve 4)

211 Bilan drsquoextension locale de contiguumliteacute

2111 Extension aux parties molles

De nombreuses eacutetudes ont eacutevalueacute la place de cette imagerie dans les tumeurs des tissus mous Il ne fait aucun doute que lrsquoIRM est un examen-cleacute pour la deacutetection le bilan local et le suivi eacutevolutif gracircce agrave une excellente sensibiliteacute

diagnostique due agrave un tregraves bon contraste dans les parties molles notamment cartilagineuses Lrsquoutilisation de produits de contraste injectables augmente

encore la sensibiliteacute de lrsquoexamen

LrsquoIRM permet drsquoeacutevaluer de maniegravere objective lrsquoextension en profondeur pour juger de la reacuteseacutecabiliteacute tumorale et permet dans le cas contraire de reacutealiser des

mesures-cibles reproductibles pour le suivi du patient sous radio-chimiotheacuterapie

En cas de contre-indication agrave lrsquoIRM on reacutealise un scanner du massif facial apregraves injection de produit de contraste en fenecirctres osseuses et parties molles

Dans le cas drsquoune localisation peacuteriorbitaire on recherche une extension agrave la graisse intra- ou extra-conique aux voies lacrymales aux structures musculaires orbitaires au globe oculaire au nerf optique et aux fissures

orbitaires supeacuterieure et infeacuterieure (figures 1 2)

Figure 1 IRM centreacutee sur les orbites en seacutequences axiale T1 apregraves saturation de graisse et injection de gadolinium

Il srsquoagit drsquoun carcinome eacutepidermoiumlde du canthus interne droit avec extension profonde extra-conique au contact de la lame papyraceacutee qui nrsquoest pas envahie


A B

Figure 2 Patiente acircgeacutee de 60 ans atteinte drsquoun carcinome basocellulaire du canthus interne gauche

A et B Seacutequences T1 axiale avec saturation de graisse et apregraves injection de produit de contraste masse sous cutaneacutee envahissant lrsquoos propre du nez agrave gauche sans extension agrave lrsquoeacutethmoiumlde ni agrave la caviteacute orbitaire gauche

En profondeur il faut rechercher un envahissement musculo-aponeacutevrotique ou vasculo-nerveux (figures 3 et 4)

Carcinome eacutepidermoiumlde extensif dans les parties molles sous cutaneacutees

de lrsquoheacutemiface gauche avec extension orbitaire et palpeacutebrale Il nrsquoy a pas drsquoenvahissement du muscle temporal de la voute cracircnienne ni du rebord

orbitaire gauche

2112 Extension osseuse

Lorsqursquoune extension osseuse sous-jacente est suspecteacutee il est recommandeacute de

reacutealiser un scanner avec reconstructions osseuses

Lrsquoatteinte osseuse notamment corticopeacuteriosteacutee sera fortement suspecteacutee

devant la preacutesence drsquoune lyse etou drsquoune permeacuteation corticale drsquoune reacuteaction peacuteriosteacutee drsquoune osteacuteocondensation au contact de la leacutesion

Cependant lrsquoenvahissement de lrsquoos spongieux (meacutedullaire osseuse) est mieux eacutevalueacute en IRM

Dans le cas drsquoune leacutesion peacuteriorbitaire on recherchera une atteinte de la lame

papy-raceacutee du rebord orbitaire lateacuteral du toit et du plancher de lrsquoorbite

Une leacutesion du scalp incite agrave rechercher une extension sous-jacente agrave la table

externe au diploeacute aux meacuteninges et aux sinus veineux ceacutereacutebraux

Dans le cas drsquoune localisation au conduit auditif externe (CAE) on recherchera une atteinte de lrsquoos temporal (os tympanal mastoiumlde pyramide peacutetreuse) et de

lrsquooreille moyenne

Une leacutesion cutaneacutee faciale fera rechercher une extension au massif facial osseux

sous-jacent (figures 5 et 6)

2113 Extension meacuteningeacutee

LrsquoIRM est lrsquoexamen de choix pour lrsquoextension intra cracircnienne eacutetant plus sensible

que le scanner pour lrsquoanalyse des structures intra-ceacutereacutebrales

Lrsquoenvahissement meacuteningeacute sera suspecteacute sur lrsquoeacutepaississement et la prise

de contraste des enveloppes meacuteningeacutees en regard de la lyse tumorale de la boite cracircnienne (figure 7)


Figure 3 Scanner du massif facial avec injection de produit de contraste chez un patient ayant une

contre-indication agrave lrsquoIRM (laquo pace-maker raquo)

A B

Figure 4 IRM du massif facial centreacutee sur la parotide droite chez un patient de 80 ans preacutesentant une infiltration parotidienne droite drsquoun carcinome eacutepidermoiumlde preacutetragien homolateacuteral

On retrouve une masse en franc hyposignal T1 (A) se rehaussant de faccedilon

heacuteteacuterogegravene apregraves injection de gadolinium (B) teacutemoignant de lrsquoinfiltration tumorale musculaire adjacente


Figure 5 Scanner du massif facial en fenecirctres osseuses sans injection

Patient preacutesentant un carcinome eacutepidermoiumlde frontal gauche avec extension osseuse sous-jacente (osteacuteolyse de la paroi anteacuterieure sinusienne)


Patient preacutesentant un volumineux carcinome eacutepidermoiumlde du pavillon de lrsquooreille gauche

Mise en eacutevidence drsquoun aspect laquo miteacute raquo de la corticale mastoiumldienne sous le volumineux syndrome de masse en rapport avec une lyse et une permeacuteation osseuse sous-jacente


Figure 7 IRM du massif facial seacutequence coronale pondeacutereacutee T1 apregraves saturation de graisse et injection de gadolinium

Patient preacutesentant un volumineux carcinome eacutepidermoiumlde du pavillon de lrsquooreille

droite avec extension osseuse agrave lrsquoos peacutetreux et surtout aux enveloppes meacuteningeacutees intra ceacutereacutebrales (eacutepaississement et prise de contraste meacuteningeacutee

temporale suspecte)

212 Bilan drsquoextension agrave distance

Si les carcinomes basocellulaires ne neacutecessitent pas de bilan drsquoextension agrave

distance les autres tumeurs cutaneacutees en neacutecessitent un

Les carcinomes eacutepidermoiumldes beacuteneacuteficient souvent drsquoune eacutechographie initiale

pour des raisons drsquoaccessibiliteacute et de moindre coucirct mais lorsqursquoil existe une extension profonde un scanner cervico-thoraco-abdominal est neacutecessaire [5] (accord professionnel)

Pour le meacutelanome les recommandations sont souvent un peu floues notamment pour le bilan drsquoextension mais lrsquoattitude qui paraicirct la plus licite

est celle de reacutealiser une eacutechographie de lrsquoaire de drainage et un scanner thoraco-abdomino-pelvien et enceacutephalique [5 8] (Accord professionnel)

Pour les carcinomes agrave cellules de Merkel en raison de leur caractegravere

extrecircmement lymphophile on recommande la reacutealisation drsquoune eacutechographie ganglionnaire et un scanner cervical et enceacutephalique quand la tumeur siegravege au

niveau de la tecircte et du cou [7] (accord professionnel)

2121 Extension ganglionnaire

La performance de lrsquoexamen clinique pour lrsquoextension ganglionnaire est limiteacutee sa sensibiliteacute eacutetant de 71 [6] (accord professionnel) [9] (niveau de preuve 4) Le recours agrave lrsquoimagerie est indispensable et les modaliteacutes drsquoimagerie

laquoganglionnaireraquo sont les suivantes lrsquoeacutechographie cervicale le scanner et lrsquoIRM de la reacutegion cervicale injecteacutes

21211 Lrsquoeacutechographie


Il srsquoagit drsquoun examen sensible peu couteux et non irradiant facilement accessible

mais opeacuterateur-deacutependant pour le bilan drsquoextension ganglionnaire cervicale [2 4] (niveau de preuve 4) [8] (accord professionnel) [9] (niveau de preuve 4)

Lrsquoexploration se fait avec une sonde superficielle haute freacutequence (6-15MHz) avec utilisation du mode doppler (laquoenergyraquo ou couleur) Lrsquoensemble des chaines ganglionnaires cervicales doit ecirctre eacutetudieacute

Elle est recommandeacutee dans le bilan drsquoextension des CE les CCM et les meacutelanomes degraves le stade IIA AJCC [5 7] (accord professionnel)

Les critegraveres eacutechographiques eacutevoquant la maligniteacute sont les suivants [4 5] (niveau de preuve 4 accord professionnel) (Figures 8 et 9)

une augmentation du nombre de ganglions dans lrsquoaire de drainage (gt 3

mecircme drsquoallure normale) une augmentation de taille du ganglion avec modification du rapport

diamegravetre transversediamegravetre longitudinal (rapport LT infeacuterieur ou eacutegal agrave 2)

la perte du hile graisseux hypereacutechogegravene

une neacutecrose ganglionnaire des anomalies eacutechostructurales du cortex ganglionnaire

un aspect flou et irreacutegulier des contours une infiltration hyperheacutemique peacuteriganglionnaire en faveur drsquoune extension extra-capsulaire

21212 Le scanner et lrsquoIRM de la reacutegion cervicale pour lrsquoexploration ganglionnaire

Ils srsquointegravegrent dans le bilan initial plus global en fonction du type de tumeur

Figures 8 et 9 Patient porteur drsquoun carcinome eacutepidermoiumlde de la joue gauche avec une adeacutenopathie

sous angulo- mandibulaire homolateacuterale


Echographie formation hypo-eacutechogegravene non neacutecrotique agrave contours flous avec une hyperheacutemie

peacuteri-leacutesionnelle drsquoallure suspecte

La sensibiliteacute du scanner et de lrsquoIRM est de 91 pour la deacutetection des

adeacutenopathies [5 9] (accord professionnel)

Le scanner cervical injecteacute est lrsquoexamen de reacutefeacuterence pour le bilan drsquoextension ganglionnaire cervical il est plus performant que lrsquoeacutechographie pour les

localisations ganglionnaires reacutetropharyngeacutees La localisation meacutetastatique ganglionnaire sera suspecteacutee sur la preacutesence drsquoadeacutenomeacutegalies drsquoune neacutecrose

centrale ganglionnaire drsquoune extension extracapsulaire [5 10] (niveau de preuve 4)Il permet eacutegalement de reacutealiserune cartographie meacutetastatique ganglionnaire en vue drsquoun curage cervical et drsquoeacutevaluer lrsquoenvahissement

vasculaire cervical jugulocarotidien et musculaire (sterno-cleacuteido-mastoiumldien) afin de juger de la reacuteseacutecabiliteacute leacutesionnelle

En IRM lrsquoexploration des chaines ganglionnaires cervicales se fera sur des coupes axiales et surtout coronales en pondeacuteration T2 avec saturation de graisse et en pondeacuteration T1 avec saturation de graisse et apregraves injection de

cheacutelates de gadolinium Des eacutetudes reacutecentes ont eacutevalueacute lrsquoapport de la seacutequence de diffusion et le calcul du coefficient de diffusion pour eacutevaluer le caractegravere

beacutenin ou malin des lymphadeacutenopathies [11] (niveau de preuve 4) Ces seacutequences ne sont pas pour lrsquoinstant utiliseacutees en routine

Dans une eacutetude comparant lrsquoIRM et le scanner chez des patients porteurs de

meacutetastases ganglionnaires cervicales de carcinomes eacutepidermoiumldes cutaneacutes le scanner est le meilleur examen pour deacuteceler la neacutecrose centrale ganglionnaire et

lrsquoextension extracapsulaire [10] (niveau de preuve 4)(Figure 10)

2122 Extension visceacuterale agrave distance

La radiographie thoracique et lrsquoeacutechographie abdominale pour la recherche de

meacutetastases pulmonaires et heacutepatiques sont avantageusement remplaceacutees par un scanner thoraco-abdomino-pelvien et ceacutereacutebral en particulier pour les patients

porteurs de meacutelanomes de stade IIA et IIB pour lesquels un traitement adjuvant est envisageacute [6] (accord professionnel)

Certaines eacutequipes complegravetent ce bilan par un TEP-scanner en particulier pour les stades IIC et III

Un scanner thoracique abdomino-pelvien et ceacutereacutebral est proposeacute pour les

meacutelanomes stade IIC et III AJCC et les cacinomes agrave cellulesde Merkel lorsque la tumeur primitive siegravege dans la reacutegion cervico-ceacutephalique [6 7] (accord

professionnel)


Pour les autres tumeurs malignes cutaneacutees notamment le carcinome

eacutepidermoiumlde lrsquoindication du scanner cervicothoracique abdominopelvien etou ceacutereacutebral sera poseacutee sur lrsquoexistence de signes cliniques drsquoappel ou par une

deacutecision en RCP sur lrsquoassociation de certains critegraveres de risque [5] (accord professionnel)

Figure 10 TDM cervicale apregraves injection de produit de contraste

Adeacutenopathie neacutecrotique zone IIA suspecte chez un patient porteur drsquoun carcinome eacutepidermoiumlde cervical gauche

Les scanners corps entier sont reacutealiseacutes apregraves injection de produits de contraste iodeacute sous reacuteserve de lrsquoabsence de contre-indication (allergie connue au

produit de contraste grossesse insuffisance reacutenale)

Le scanner thoracique recherche des adeacutenopathies meacutediastinales (figure 11) des localisations parenchymateuses pulmonaires (figure 12) moins freacutequemment des

localisations pleurales et osseuses

Le scanner abdomino-pelvien recherche des localisations secondaires heacutepatiques

(figure 13) et osseuses

Le scanner ceacutereacutebral injecteacute recherche des meacutetastases ceacutereacutebro-meacuteningeacutees (figure 14)


Figure 11 Patiente preacutesentant un meacutelanome de la joue

Scanner thoracique apregraves injection de produit de contraste en fenecirctres meacutediastinales retrouvant une

masse ganglio-tumorale de 25 mm neacutecrotique hilaire gauche suspecte

Figure 12 Chez la mecircme patiente scanner thoracique apregraves injection de produit de contraste en fenecirctres parenchymateuses

Mise en eacutevidence drsquoune leacutesion nodulaire sous-pleurale anteacuterieure droite suspecte de meacutetastase


Figure 13 Mecircme patiente Scanner abdominal apregraves injection

Leacutesions hypodenses heacutepatiques multiples en rapport avec des localisations secondaires

Figure 14 Mecircme patienteScanner ceacutereacutebral apregraves injection de produit de contraste

Mise en eacutevidence de multiples prises de contraste du parenchyme ceacutereacutebral infra-tentoriel en rapport avec des localisations secondaires intraceacutereacutebrales

2123 Extension peacuterinerveuse

Lrsquoanalyse bibliographique sur lrsquoimagerie drsquoextension des tumeurs cutaneacutees de la face et du cou retrouve une majoriteacute drsquoarticles sur lrsquoextension peacuterinerveuse

Lrsquoinfiltration peacuterinerveuse des tumeurs cutaneacutees est souvent meacuteconnue elle est preacutesente dans 2 agrave 6 des cas de neacuteoplasies cutaneacutees de la tecircte et du cou

notamment les carcinomes eacutepidermoiumldes [12] (niveau de preuve 4)

Lrsquoextension peacuterinerveuse est un mode drsquoextension classique des tumeurs cutaneacutees elle peut ecirctre anteacuterograde reacutetrograde et discontinue [12] (niveau de

preuve 4) et preacutesente un inteacuterecirct diagnostique et pronostique majeur Cela


neacutecessite une connaissance parfaite de la radio-anatomie des nerfs cracircniens de la

base du cracircne et des voies drsquoextension possibles en fonction de la topographie tumorale Il faut rechercher agrave la fois lrsquoextension trans-osseuse aux foramens de

la base du cracircne lrsquoextension peacuterinerveuse sur tout le trajet du nerf depuis la leacutesion initiale jusqursquoagrave son noyau intraceacutereacutebral Cette extension peacuterinerveuse peut ecirctre discontinue drsquoougrave lrsquointeacuterecirct drsquoune analyse de lrsquoensemble du trajet des paires

cracircniennes

Les nerfs les plus freacutequemment atteints sont par ordre de freacutequence V2

V3 VII [12] (niveau de preuve 4) moins freacutequemment le V1 et le nerf vidien

Il est recommandeacute de rechercher une atteinte peacuterinerveuse leacutesionnelle chez des patients symptomatiques ou asymptomatiques preacutesentant des facteurs de risque

ou une extension locale (tumeurs non superficielles) En effet les leacutesions de localisation meacutediofaciale et des zones de fusion embryonnaire ainsi que les

tumeurs cutaneacutees reacutecidivantes les tumeurs de haut grade histologique etou les tumeurs agrave taux de croissance eacuteleveacute preacutesentent un risque plus eacuteleveacute drsquoinfiltration peacuterinerveuse [1] (niveau de preuve 1)

Lrsquoexamen de reacutefeacuterence pour la recherche drsquoextension peacuterinerveuse est lrsquoIRM [12 14] (niveau de preuve 4) en reacutealisant des seacutequences axiales et coronales

centreacutees sur lrsquoensemble des trajets des paires cracircniennes depuis leur eacutemergence du tronc ceacutereacutebral jusqursquoagrave leur trajets faciaux en seacutequences pondeacutereacutees T1 T2

avec suppression de graisse (Fat Sat) et T1 apregraves injection de cheacutelates de gadolinium et saturation de graisse (figures 15 agrave 22)

Lrsquoinfiltration peacuterinerveuse se preacutesente le plus souvent sous la forme drsquoun

hypersignal T2 et drsquoune prise de contraste du nerf qui est par ailleurs augmenteacute de taille srsquoaccompagnant drsquoun eacutelargissement du foramen concerneacute de

la base du cracircne (lrsquoeacutelargissement des parois osseuses foraminales est mieux visible au scanner) Les anomalies de signal peuvent srsquoeacutetendre au sinus caverneux au cavum de Meckel et au parenchyme ceacutereacutebral (noyau des nerfs

cracircniens)


Figure 15 Patient aux anteacuteceacutedents de carcinome eacutepidermoiumlde preacutetragien droit

Infiltration du nerf V3 droit et du ganglion trigeacutemineacute sous la forme drsquoun eacutelargissement et drsquoune prise de contraste

Seacutequence coronale T1 apregraves injection de gadolinium et saturation de graisse centreacutee sur le cavum de Meckel et le foramen ovale

16 A

Patiente de 45 ans preacutesentant une neacutevralgie du trijumeau gauche

Figure 16 A IRM avec seacutequence axiale T1 apregraves injection de gadolinium et saturation de graisse


Figure 16 B Seacutequence T2 axiale apregraves saturation de graisse

16 B

Mise en eacutevidence drsquoune leacutesion en hypersignal T2 hyposignal T1 avec prise de contraste apregraves injection de gadolinium et saturation de graisse centreacutee sur le

V2 gauche (foramen infra-orbitaire) en rapport avec une extension peacuterinerveuse drsquoun carcinome eacutepidermoiumlde de la joue gauche

Lrsquoextension se fait sur tout le trajet du nerf comme le montrent les images suivantes

Figure 17 Seacutequence coronale T1 apregraves injection de produit de contraste et saturation de graisse Syndrome de masse centreacute sur le foramen et le canal infra-orbitaire gauche


Figure 18 Seacutequence axiale T1 apregraves injection de gadolinium et saturation de graisse infiltration peacuterinerveuse autour du V2 gauche au sein de la fente pteacuterygopalatine eacutetendue au foramen rotondum et au cavum de Meckel homolateacuteral et au cavum de Meckel homolateacuteral

Figure 19 Seacutequence coronale T1 apregraves injection de gadolinium et saturation de graisse infiltration peacuterinerveuse du V2 gauche dans la fissure orbitaire infeacuterieure et le foramen rotondum homolateacuteral


Figure 20 patient porteur drsquoun carcinome eacutepidermoide de la joue gauche avec infiltration peacuterinerveuse de la Vegraveme paire cracircnienne gauche

Seacutequence coronale T1 passant par les fissures orbitaires infeacuterieures infiltration tumorale du V2 gauche avec effacement de la graisse peacuterinerveuse

Figure 21 Seacutequence axiale T1 apregraves injection de gadolinium et saturation de graisse

Il existe une prise de contraste intense du nerf facial droit dans sa 3egraveme portion intramastoiumldienne

Figure 22 Infiltration peacuterinerveuse du ganglion geacuteniculeacute gauche

Prise de contraste du ganglion geacuteniculeacute gauche (seacutequence T1 coronale FS apregraves injection de gadolinium) chez un patient aux anteacuteceacutedents de carcinome

eacutepidermoiumlde preacutetragien gauche preacutesentant une paralysie faciale homolateacuterale


Le scanner compleacutementaire peut eacutegalement apporter des eacuteleacutements drsquoaide au

diagnostic agrave savoir un eacutelargissement des parois osseuses du foramen de la base du cracircne une lyse ou une condensation osseuse (figure 23 et 24)

A

Figure 23 A Scanner en fenecirctres parties molles Patient aux anteacuteceacutedents de carcinome

eacutepidermoiumlde jugal gauche opeacutereacute preacutesentant au cours de son suivi clinique une neacutevralgie dans le territoire du V2 gauche On note un comblement tissulaire prenant le contraste de la fosse pteacuterygopalatine gauche effaccedilant lrsquoambiance graisseuse locale B Le scanner en fenecirctres osseuses retrouve lrsquoeacutelargissement et la discregravete lyse des parois osseuses de la fosse pteacuterygopalatine gauche


B

A B

C D


Figure 24 Patient porteur drsquoun carcinome eacutepidermoiumlde multi-opeacutereacute de la joue droite Scanner

osseux de la face signes indirects de lrsquoinfiltration peacuterinerveuse

A et B coupes axiales eacutelargissement de la fente pteacuterygopalatine droite (A) et du foramen rotondum droit (B)

C coupe sagittale eacutelargissement et remaniement corticopeacuteriosteacute des parois de la fente pteacuterygopalatine droite

D coupe coronale eacutelargissement et eacutepaississement des parois du foramen rotondum (V2 droit)

Conclusion

Lrsquoeacutechographie est pratiqueacutee pour le bilan drsquoextension ganglionnaire cervical de 1egravere intention Le scanner est indiqueacute pour lrsquoextension ganglionnaire et lrsquoanalyse

osseuse peacuterileacutesionnelle ainsi que pour lrsquoextension agrave distance visceacuterale

LrsquoIRM est indiqueacutee pour lrsquoextension locale en profondeur des tumeurs cutaneacutees cervicofaciales ainsi que pour lrsquoextension peacuterinerveuse et lrsquoextension aux plans

cartilagineux


1 Mendenhall WM et al Skin cancer of the head and neck with perineural invasion Am J Clin

Oncol 2007 30(1) p 93-6

2 Aldhaban S et al Giant basal cell carcinoma with regional lymph node and distant lung

metastasis Eur J Dermatol 21(6) p 972-5

3 Sumi M M Ohki and T Nakamura Comparison of sonography and CT for differentiating

benign from malignant cervical lymph nodes in patients with squamous cell carcinoma of the

head and neck AJR Am J Roentgenol 2001 176(4) p 1019-24

4 Richards PS and TE Peacock The role of ultrasound in the detection of cervical lymph node

metastases in clinically N0 squamous cell carcinoma of the head and neck Cancer Imaging

2007 7 p 167-78

5 Beauvillain guidelines for the diagnosis and treatment of cutaneous squamous cell carcinoma

and precursor lesions Arguments Ann Dermatol Venereol 2009 136 p S189-S242

6 Negrier S et al [Guidelines for clinical practice Standards Options and Recommendations

2005 for the management of adult patients exhibiting an M0 cutaneous melanoma full report

National Federation of Cancer Campaign Centers French Dermatology Society Update of the

C

Recommandation

Dans le contexte des tumeurs de la face agrave extension profonde il est recommandeacute de coupler TDM et une IRM cervicofaciales afin drsquoexplorer de

maniegravere exhaustive les diffeacuterentes structures tissulaires (accord professionnel)

Le bilan drsquoimagerie preacutetheacuterapeutique est essentiel pour la prise en charge du patient et neacutecessite une bonne connaissance anatomique et une compeacutetence en

imagerie ORL ainsi qursquoune coordination avec le clinicien


1995 Consensus Conference and the 1998 Standards Options and Recommendations] Ann

Dermatol Venereol 2005 132(12 Pt 2) p 10S3-10S85

7 Boccara O et al [Guidelines for the diagnosis and treatment of Merkel cell carcinoma] Ann

Dermatol Venereol 138(6-7) p 475-82

8 Coulomb A [Recommendations for basal cell carcinoma] Ann Dermatol Venereol 2004

131(6-7 Pt 2) p 661-756

9 Friedman rationale for elective neck dissection in 1990 laryngoscope 1990 100 p 54-9

10 Yousem central nodal necrosis and extracapsular neoplastic spread in cervical lymph nodes MR

imaging versus CT radiology 1992 182 p 753-9

11 Zhang Y et al Apparent diffusion coefficient values of necrotic and solid portion of lymph

nodes Differential diagnostic value in cervical lymphadenopathy Clin Radiol

12 Parker GD and HR Harnsberger Clinical-radiologic issues in perineural tumor spread of

malignant diseases of the extracranial head and neck Radiographics 1991 11(3) p 383-99

13 Caldemeyer KS et al Imaging features and clinical significance of perineural spread or

extension of head and neck tumors Radiographics 1998 18(1) p 97-110 quiz 147

14 Mendenhall WM et al Carcinoma of the skin of the head and neck with perineural invasion

Head Neck 2002 24(1) p 78-83

22 Indication de lrsquoimagerie fonctionnelle Bilan et surveillance

ganglionnaire et meacutetastatique dans les tumeurs cutaneacutees de la face CEC (carcinome eacutepidermoiumlde cutaneacute) Meacutelanome malin et

Tumeurs rares (Merkel entre autres)

221 Introduction

Les reacuteseaux lymphatiques de drainage sont tregraves variables drsquoun individu agrave lrsquoautre pour une mecircme localisation rendant lrsquoidentification du bassin ganglionnaire parfois difficile Il existe en effet un grand nombre drsquoadeacutenopathies et de

nombreuses anastomoses entre les reacuteseaux [1] (niveau de preuve 3) scheacutema des diffeacuterents drainages fig I Civantos et al [2 3] (niveau de preuve 3)

estiment agrave 136 dans leur seacuterie de CEC ceacutephaliques le taux de GSsitueacutes en dehors du bassin de drainage laquo attendu raquo


Toutefois si les meacutethodes de recherche et de diagnostic de ces adeacutenopathies meacutetastatiques sont identiques et leur mise en eacutevidence preacutecoce neacutecessaire les

theacuterapeutiques et les surveillances ulteacuterieures sont tregraves variables selon que la tumeur initiale est un CEC un MM ou un carcinome neuroendocrine

222 Moyens de deacutetection

Les reacuteunions de consensus des socieacuteteacutes savantes preacuteconisent pour le deacutepistage et le bilan initial du statut ganglionnaire

un examen clinique classique est indispensable mais sa sensibiliteacute est limiteacutee (taille du ganglion eacutepaisseur graisseuse localisation) et infeacuterieure

agrave celle des examens compleacutementaires

lrsquoeacutechographie est un examen plus sensible et plus speacutecifique (reco meacutelanome 2005) [4] (niveau de preuve 1) deacutependant de lrsquoopeacuterateur il

permet drsquoexplorer les diffeacuterents sites de drainage drsquoappreacutecier le volume la forme et la neacutecrose centrale eacuteventuelle des adeacutenopathies Il srsquoagit drsquoune

proceacutedure non invasive peu couteuse et facilement reproductible

la TDM visualise les ganglions (nombre forme localisation adheacuterences rapports aspect neacutecrotique ) tout en eacutetant plus facile agrave interpreacuteter sur le

plan anatomique au vu des clicheacutes et moins deacutependant de lrsquoopeacuterateur Examen de reacutefeacuterence en canceacuterologie de par sa deacutefinition drsquoimage et la

qualiteacute de ses coupes et de ses reconstructions il preacutesente lrsquoinconveacutenient drsquoecirctre irradiant et doit ecirctre limiteacute en nombre

lrsquoIRM preacutesente eacutegalement une bonne deacutefinition des images interpreacutetables

simplement et des vues dans les trois plans de lrsquoespace Non irradiante elle est facilement reproductible sans preacutecaution particuliegravere mais preacutesente

les contre-indications mateacuterielles bien connues (clips et mateacuteriel meacutetallique


implanteacute pace-maker) et le frein psychologique chez les patients

claustrophobes

le TEP-TDM au FDG (18 fluoro-deacutesoxy-glucose) est performant pourle

deacutepistage des meacutetastases agrave distance mais ne semble pas supeacuterieur aux 3 techniques preacuteceacutedentes pour le diagnostic de meacutetastases ganglionnaires locoreacutegionales [4] (niveau de preuve 2) La technique se perfectionne mais

deacutetecte difficilement les adeacutenopathies infeacuterieures agrave 10mm avec des faux positifs estimeacutes entre 2 et 6 selon les seacuteries tant au niveau ganglionnaire

que tissulaire dus aux foyers cicatriciels inflammatoires ou infectieux [5] (niveau de preuve 4)

la cytoponction ganglionnaire guideacutee par eacutechographie ou scanner ne

preacutesente un inteacuterecirct qursquoau seul cas ougrave elle srsquoavegravere positive en cas de neacutegativiteacute elle ne permet pas drsquoaffirmer le statut N- de lrsquoextension

la technique du ganglion sentinelle deacutecrite en 1990 par Morton [6 7] utilise un marqueur radioactif le 99mTc injecteacute au pourtour de la leacutesion Contrairement aux localisations autres que cervico-ceacutephaliques le transit

lymphatique du traceur est rapide et les laquo bassins raquo de drainage ganglionnaires sont repeacutereacutes par marquage cutaneacute apregraves deux heures avec

une sonde Gamma [8] (niveau de preuve 4) Des incisions cutaneacutees limiteacutees centreacutees sur les repeacuterages et guideacutes par la sonde gamma

permettent drsquoidentifier les adeacutenopathies servant de relai initial Ce(s) ganglion(s) preacuteleveacute(s) sont envoyeacutes en anatomie pathologique Selon le protocole EORTC 20 coupes sur 6 niveaux sont reacutealiseacutees par demi-ganglion

(coloration heacutematoxyline-eacuteosine et analyse imunohistochimique anti-proteacuteine S100 HMB45 et PAN melanoma+ pour les meacutelanomes) [4] (niveau

de preuve 2) Lrsquoexamen extemporaneacute inteacuteressant pour les CEC car il permet un curage dans le mecircme temps ne preacutesente aucun inteacuterecirct dans les MM

Cette technique neacutecessite une collaboration entre dermatologues meacutedecins nucleacuteaires chirurgiens cervico-faciaux et pathologistes Les difficulteacutes

drsquoidentification du ganglion sentinelle dans les leacutesions cutaneacutees de la tecircte et du cou sont dues au site tumoral trop proche du ganglion (laquobruit de fondraquo masquant) agrave la courbe drsquoapprentissage du chirurgien agrave lrsquoinjection trop

importante de marqueur ou deacutelai trop prolongeacute entre injection du produit et repeacuterage chirurgical Pour certains la reacutegion parotidienne est une contre-

indication au preacutelegravevement (risque drsquoatteinte du nerf facial plus grand que lors drsquoune parotidectomie chirurgicale) alors que drsquoautres nrsquoont jamais rencontreacute de problegraveme en appliquant cette proceacutedure pour les adeacutenopathies

intra-parotidiennes [2 8] (niveau de preuve 4) De nouvelles gamma-cameras portables semblent pouvoir augmenter la preacutecision de la technique

[9] (niveau de preuve 2)

le curage seacutelectif dit laquo fonctionnel raquo est une technique plus fiable mais plus invasive avec des complications possibles nerveuses (VII et XI surtout) et

une ranccedilon cicatricielle et fonctionnelle Il est donc neacutecessaire de poser lrsquoindication si et seulement si le pronostic de la pathologie est

significativement ameacutelioreacute par un curage de laquoprinciperaquo chez un patient N0 ou un curage compleacutementaire agrave une proceacutedure de GSpositive


223 Indications

2231 CEC infiltrants

22311 Bilan et attitude initiale

La majoriteacute des CEC agrave haut risque sont des leacutesions de la tecircte et cou [10 11] (niveau de preuve 4) Ces tumeurs sont responsables de meacutetastases ganglionnaires locoreacutegionales ou de meacutetastases agrave distance la disseacutemination

lymphatique preacuteceacutedant dans 80 des cas les eacutevolutions meacutetastatiques agrave distance [11 12] (niveau de preuve 4) Le risque selon les seacuteries est variable il est

croissant en fonction de la dureacutee de suivi (mecircme au-delagrave de 5 ans) Les CEC faciaux preacutesentent un risque drsquoextensionganglionnaire meacutetastatique important (03 agrave 16 selon les seacuteries) [13 15] (niveau de preuve 4)

Le problegraveme est de savoir quand il faut faire une recherche drsquoadeacutenopathie ou de meacutetastases par bilan compleacutementaire Des recommandations ont eacuteteacute publieacutees [16

17] (accord professionnel) preacuteconisantun bilan plus complet sur des facteurs signant les tumeurs agrave haut risque

cliniques

o taille gt 2cm o localisation (legravevre oreille nez zones non photo-exposeacutees)

o Marges peu visibles o Patients immunodeacuteprimeacutes (facteur de risque majeur)

o Reacutecidive locale du CEC o Tumeur agrave croissance rapide o Tumeur survenant sur une cicatrice (brucirclure ou traumatisme)

radiotheacuterapie anteacuterieure site tumoral ulceacutereacute

Histo-pathologiques

o eacutepaisseur gt agrave 4mm ou Clark IV ou V marquant lrsquoadheacuterence au plan profond et le risque drsquoextension (les leacutesions gt agrave 5 ou 6 mm Clark V ont un risque drsquoextension agrave distance deacutepassant 15 [17] (niveau 3)

o Diffeacuterenciation modeacutereacutee ou faible o Forme CEC acantholytique CEC muco-eacutepidermoiumlde CEC

desmoplastique o Invasion peacuterinerveuse (de 2 agrave 14 selon les seacuteries)


Ces critegraveres cliniques et histopathologiques doivent ecirctre discuteacutes en RCP afin

drsquoeacutevaluer entre autre le risque drsquoextension ganglionnaire et de deacutecider du bilan agrave reacutealiser chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Pour les CEC agrave faible risque eacutevolutif aucun examen compleacutementaire nrsquoest licite

tout comme pour les CECin situ Il est neacuteanmoins neacutecessaire de reacutealiser un examen dermatologique complet et la palpation des aires ganglionnaires

cervico-faciales [17] (accord professionnel)

Pour les CEC agrave risque eacuteleveacute il est neacutecessaire de reacutealiser une eacutechographie des aires ganglionnaires locoreacutegionales avec eacutetude de la forme de lrsquohomogeacuteneacuteiteacute et

du hile des adeacutenopathies Les autres examens sont deacutecideacutes en RCP la proceacutedure du GS nrsquoeacutetant le fait que de centres eacutequipeacutes avec protocole drsquoeacutevaluation mais

nrsquoeacutetant nullement une eacutetape obligatoire [10] (niveau de preuve 4) Certains utilisent scanner et IRM dans les formes agrave haut risque (avec analyse de la forme

de la taille et de la neacutecrose centrale eacuteventuelle des adeacutenopathies) Le TEP-TDM parait utile dans la recherche des meacutetastases agrave distance mais sa preacutecision pour la recherche des adeacutenopathies est ameacutelioreacutee quand il est coupleacute agrave

lrsquoeacutechographie ou agrave lrsquoIRM La lymphographie avec proceacutedure du GS permet pour la majoriteacute des eacutequipes de repeacuterer le bassin de drainage lymphatique en

pratique courante [10 13 14 15 18] (niveau de preuve 3)

22312 Que faire en fonction de lrsquoatteinte ganglionnaire

Si le patient est N0 lors du bilan le curage de principe ne parait pas licite sauf

deacutecision en RCP devant des facteurs de risques majeurs La RCP peut eacutegalement proposer une proceacutedure de GS qui entrainera en cas de positiviteacute de

ce ganglion un curage fonctionnel plus eacutetendu

Si le Patient est N+ le curage ganglionnaire devient indispensable la chaine orienteacutee et la reacuteponse du laboratoire anatomopathologique devant comporter

le nombre de ganglions repeacutereacutes le nombre et la taille des ganglions envahis et lrsquoexistence eacuteventuelle de rupture capsulaire Ces eacuteleacutements seront

indispensables agrave la RCP pour deacutecider drsquoune radiotheacuterapie compleacutementaire des aires de drainage En revanche la discussion curage radical et fonctionnel ne


semble plus drsquoactualiteacute puisque les deux techniques ont des reacutesultats semblables

sur la survie et que le curage seacutelectif est beaucoup moins laquodeacutelabrantraquo [10 19] (niveau de preuve 1)

22313 Surveillance et suivi des patients opeacutereacutes

La majoriteacute des patients traiteacutes et opeacutereacutes drsquoun CEC de la tecircte et du cou est gueacuterie deacutefinitivement Malgreacute tout quelques tumeurs vont poser problegraveme et doivent

faire reacutealiser un suivi plus laquo serreacute raquo les reprises ou poursuite eacutevolutives sont

des reacutecidives locales

des meacutetastases en transit parfois difficiles agrave distinguer drsquoadeacutenopathies proches de la tumeur

des reacutecidives ganglionnaires reacutegionales peacutejoratives [20] (accord

professionnel) des meacutetastases agrave distance souvent par disseacutemination sanguine

Parallegravelement agrave lrsquoeacutevolution de la tumeur initiale peuvent survenir drsquoautres leacutesions cutaneacutees (CBC CEC MM) qui neacutecessitent toujours un suivi dermatologique reacutegulier La surveillance des aires ganglionnaires se fait lors de lrsquoexamen

dermatologique annuel de faccedilon clinique pour les patients agrave faible risque (comportant peu de critegraveres drsquoagressiviteacute deacutecrits plus haut) Pour les patients agrave

risque eacuteleveacute avec critegraveres de graviteacute multiples une eacutechographie locoreacutegionale du bassin de drainage lymphatique est preacuteconiseacutee tous les 6 mois pendant 5

ans [17] (accord professionnel) Les autres bilans se font sur avis de la RCP en cas de risque eacuteleveacute ou en cas drsquoeacutevegravenement clinique

2232 Meacutelanomes malins (MM)

Lrsquoapparition ou la co-existence de meacutetastases ganglionnaires lors du bilan ou du suivi des meacutelanomes de la tecircte est du cou est tregraves freacutequente dans ces tumeurs

Il existe 15 agrave 20 de meacutetastases ganglionnaires occultes chez les patients N0 porteurs drsquoun meacutelanome cervicofacial [21] (accord professionnel) Il est donc indispensable dans le bilan drsquoextension locoreacutegionale de rechercher des

adeacutenopathies infracliniques si la palpation des aires ganglionnaires parait normale La disseacutemination locoreacutegionale du meacutelanome (meacutetastase en transit

et meacutetastase ganglionnaire locoreacutegionale) est la plus freacutequente des eacutevolutions (70 des cas drsquoextension) [4] (niveau de preuve 2) et il convient de reacutealiser un bilan selon le stade AJCCUICC


Lrsquoeacutechographie des bassins de drainage lymphatique ne parait pas indispensable

pour des meacutelanomes de stade I sans adeacutenopathie clinique apregraves palpation de toutes les zones potentiellement laquo lymphatiques raquo Elle est conseilleacutee pour les stades IIA et IIB AJCC N0 cliniques les autres examens nrsquoeacutetant proposeacutes qursquoen

cas de signe drsquoappel [4] (accord professionnel)

Pour les stades IIC et III lrsquoeacutechographie des aires de drainage sera associeacutee agrave une

TDM une IRM ou un TEP scan peuvent ecirctre proposeacutes en compleacutement [4] (accord professionnel) Ces examens sont indiqueacutes agrave la recherche de meacutetastases agrave distance (visceacuterales ceacutereacutebrales osseuses) mais permettent eacutegalement de

veacuterifier les aires ganglionnaires autres srsquoil existe une atteinte locoreacutegionale [40]

La proceacutedure du GS nrsquoest pas recommandeacutee agrave titre systeacutematique pourdes patients N0 cliniques (accord professionnel) Neacuteanmoins sa reacutealisation peut ecirctre


effectueacutee pour des MMdrsquoeacutepaisseur supeacuterieure agrave 1mm ou ulceacutereacutes sa positiviteacute

ayant un caractegravere pronostic [22] (niveau de preuve 4) voire pour des eacutepaisseurs infeacuterieures pour certains [23] (niveau de preuve 4) parfois associeacute agrave

lrsquoeacutechographie pour ameacuteliorer la preacutec i s ion [24] La lec tu re des lames do i t ecirc t re reacutea l i seacutee avec examen immunohistochimique (S100 HMB45)

Il existe 15 agrave 20 drsquoenvahissement occulte ganglionnaire chez les patients N0 [22 25 26] (niveau de preuve 4) et mecircme pour des MMde 05 agrave 1mm

drsquoeacutepaisseur (12 pour Murali et al) [23] (niveau de preuve 4)

Une meacuteta-analyse reacutecente de 3442 cas [21] (accord professionnel) dont 22 en prospectif avec des indices de Breslow moyen de 253mm met en eacutevidence

la valeur preacutedictive peacutejorative drsquoun GS positif (GS+) lrsquoexistence de 15 de GS+ quand il y a eu curage secondaire de 14 de

ganglions suppleacutementaires des faux neacutegatifs du GS plus freacutequent (20) dans les localisations tecircte et

cou des MM par rapport au tronc et aux membres Ces faux neacutegatifs sont

drsquoautant plus freacutequents que la dureacutee de suivi est plus longue ou que le curage est systeacutematique (deacutecouvrant des adeacutenopathies eacutevoquant des

laquosautsraquo du premier relais) lrsquoabsence de diffeacuterence de survie de ces MM entre surveillance ganglionnaire

simple GSet curage de principe [28] (niveau de preuve 4) le site du MM initial nrsquoinfluence pas le taux des faux-neacutegatifs et les faux

neacutegatifs avec reacutecidive reacutegionale ont une eacutevolution semblable aux GS+

initiaux [28] (niveau de preuve 4)

Overall survival estimates by sentnel lymph node biopsy status with 95 confidence limits are shown (Positive Sentinel lymph node) drsquoapregraves Erman et all

Le curage ganglionnaire fonctionnel prophylactique pour un patient N0 ne semble

apporter aucun beacuteneacutefice de survie globale (survie identique si curage prophylactique secondaire ou absence de geste ganglionnaire) [3] (accord

professionnel)

22322 Que faire en cas de positiviteacute du GSou drsquoadeacutenopathie palpable

Bien que les curages reacutealiseacutes apregraves deacutecouverte drsquoun GS positif permettent la deacutecouverte de meacutetastases ganglionnaires suppleacutementaires dans 16 agrave 28 des cas selon les eacutetudes [4] (niveau de preuve 3) il semble que ces curages ne modifient

pas la survie globale ni lrsquoeacutevolution meacutetastatique de la maladie


22323 Surveillance et suivi des patients traiteacutes MM

Le but de la surveillance outre de deacutepister de nouveau MM est de diagnostiquer une reacutecidive laquocurabl raquo locale La deacutecouverte preacutecoce drsquoune

meacutetastase ganglionnaire ou agrave distance nrsquoa pas deacutemontreacute de meilleure survie De multiples protocoles de surveillance ont eacuteteacute publieacutes mais sans mettre en eacutevidence de beacuteneacutefice en terme de survie

Dans les stades I aucune imagerie nrsquoest preacuteconiseacutee (accord profesionnel)

Pour les stades II et III AJCC outre lrsquoexamen clinique complet tous les 3 mois

pendant 5 ans une eacutechographie des bassins de drainage parait licite tous les 3 agrave 6 mois sans ecirctre indispensable [4] (accord professionnel) Pour les stades IIC et III AJCC des imageries compleacutementaires peuvent ecirctre reacutealiseacutees agrave la

recherche de meacutetastases agrave distance visceacuterales ou ganglionnaires

Pour Nicol et al [5] (niveau de preuve 4) le TEP-TDM peut ecirctre indiqueacute dans

les stades III N+ 100 jours apregraves le curage (apregraves la peacuteriode inflammatoire cicatricielle) pour mettre en eacutevidence les eacutevolutions agrave distance et en cas de meacutetastase unique pour discuter en RCP une eacuteventuelle chirurgie

2233 Carcinome agrave cellules de Merkel

Cancer rare mais tregraves agressif de diffeacuterenciation neuroendocrine ou laquocancer

cutaneacute agrave petites cellulesraquo Lrsquoanomalie de reacuteparation de lrsquoADN semble responsable de ces tumeurs [29] touchant geacuteneacuteralement des patients de plus

de 50 ans Leur invasion ganglionnaire est importante (50 agrave 80 selon les seacuteries) [30] (niveau de preuve 4) 50 des patients ayant eu un curage cervical de

principe preacutesentaient des micro-meacutetastases selon Goepfert et al [31] (niveau de preuve 4) Crsquoest pourquoi la plupart des auteurs recommandent des examens

compleacutementaires degraves le bilan initial (Scanner IRM et Tepcan) mais ces examens ne deacutetectant que des envahissements ganglionnaires supeacuterieures agrave 1 cm [32 33] paraissent neacuteanmoins utiles pour le staging et les deacutecisions

theacuterapeutiques (bilantant aires ganglionnaires et leacutesions secondaires freacutequentes) [32 34]

Lrsquoutilisation de la proceacutedure du GS avec eacutetude immunohistochimique de lakeacuteratine 20 Un taux de 32 de GS+ a eacuteteacute rapporteacute par Gupta avec une valeur preacutedictive tregraves significative des reacutecidives selon la reacutealisation ou non drsquoun

traitement ganglionnaire des patients GS+ (51 de reacutemission contre 0 agrave 3 ans) [35] (niveau de preuve 4)

La plupart des auteurs valide la proceacutedure du GS pour localiser le bassin de drainage et orienter la deacutecision de curage seacutelectif Warner et al [36] (niveau de preuve 4) sur une grande seacuterie rapportent un taux de reacutecidive ganglionnaire de

187 avec GS+ contre 75 avec GS-

Un curage fonctionnel systeacutematique est agrave discuter en RCP eacutetant donneacute la

freacutequence et le caractegravere peacutejoratif des meacutetastases ganglionnaires survenant chez des patients N0 lors du bilan initial clinique et radiologique [30] (niveau de preuve 4)

Les diffeacuterentes recommandations des socieacuteteacutes de dermatologie allemandes ameacutericaines et franccedilaises [37 39] (accord professionnel) preacuteconisent dans

un premier temps la biopsie-exeacuteregravese de la leacutesion suspecte Une eacutechographie ganglionnaire systeacutematique est neacutecessaire pour le staging ganglionnaire


eacuteventuellement associeacutee agrave une TDM une IRM ou un TEP-TDM pour repeacuterer

les meacutetastases agrave distance surtout Chez les patients N0 cliniques la reprise chirurgicale eacutelargissant lrsquoexeacuteregravese peut ecirctre compleacuteteacutee par une proceacutedure du GS

avec examen extemporaneacute ou drsquoun curage de principe drsquoembleacutee selon deacutecision de la RCP Si N diffeacuterent de 0 le curage est obligatoire et le suivi classique par examen clinique et eacutechographie trimestriel doit comporter des iconographies

comme lors du bilan initial


1 Norman J Cruse CW Espinosa C et al - Redefinition of cutaneous lymphatic drainage with

the use of lymphoscintigraphy for malignant melanoma Am J Surg 1991 162 432-437

2 Civantos 10 Zitsch R Bared A Amin A - Sentinel node biopsy for squamous cell carcinoma

of the head and neck J Surg Oncol 2008 97 683-690

3 Civantos FJ Moffat FI Goodwin WJ - Lymphatic Mapping and sentinelle lymphadenectomy

for 106 Head and neck lesions contrasts between oral cavity and cutaneous malignancy

Laryngoscope 2006 161-15 ex 27

4 Neacutegrier S Saiag P Guillot B Verola O Avril MF Bailly C Cupisso Dl Dalac S Danino A

Dreno B Grob JJ Leccia MT Renaud-Vilmer C Bosquet L - Recommandations pour la

pratique clinique standards options et recommandations 2005 pour la prise en charge des

patients adultes atteints drsquoun meacutelanome cutaneacute MO Ann Dermatol Venerol 2005 132

10S79-85 ex 3

5 Nicol I Chuto G Gaudy-Marqueste C Brenot-Rossi I Grob JJ Richard MA - Place de la

TEPnotTDM au FDG dans le melanome cutaneacute Bulletin du Cancer 2008 vol 95 11 1089-

1101 Ex 4

6 Morton DL Wen DR Foshag LJ et al - Intraoperative lymphatic mapping and selective

cervical lymphadenectomy for early-stage melanoma of the head and neck J Clin Oncol

1993 11 1751-1756 ex 5

7 Morton DL - Current management of malignant melanoma Ann surg 1990212 123-124 ex

40

8 Doting EH Devries M Plukker JTM Jager PL Post WJ Suurmeije AJHr Hoeskstra HJ Does

sentinel lymph node biopsy in cutaneous head and neck Melanoma alter disease outcome

Journal of surgical oncology 200693564-570 ex 6

9 Stoffels I Poeppel T Boy C Mueller S Wichmann F Dissemond J Schadendorf D

Rosenbaum-Krumme S Klode J - Radio-guided surgery advantages of a new portable Y-

camera (Sentinella) for intraoperative real time imaging and detection of sentinel lymph

nodes in cutaneous malignancies J Eur Acad Dermatol Venereol 2012 26308-13 ex 18

10 Martinez JC Cook JL High risk cutaneous squamous cell carcinoma without palpable

lymphade nopathy is there a therapeutic role for elective neck dissection Dermatol surg

2007 33 410-420 ex 7

11 Epstein E Eptein N Bragg K linden - Metastases from squamous cell carcinomas of the skin

Arch Dermatol 1968 97 245-251 ex 8

12 Salasche S Cheney M Varvares M - Recognition and management of the high risk

cutaneous squamous cell carcinoma Current probl Dermatol 1993 5 141-92 ex 9

13 Tavin E Persky M Metastatic cutaneous squamous cell carcinoma of the head and neck

Laryngoscope 1996 106156-158 ex10


14 Kraus DH Carew JF Harrisson LB - Regional lymph node metastasis from cutaneous

squamous cell carcinoma Arch Otolaryngol Head and Neck Surg 1998 124582-587 ex 11

15 Rowe DE Carroll RJ Day CL - Prognostic factors for local recurrence metastasis and

survival rates in squamous cell carcinoma of the skin ear and lip J am acad dermatol

199226 976-990 ex 12

16 National comprehensive cancer network practice guidelines in oncology basal cell and

squamous cell skin cancers VI 2007 jan 23

(wwwnccnorgprofessionalsphysician_glsPDFnmscpdf ex13

17 Bonerandi JJ Caquant L Chaussade V Desouches C Garnier F Jourdain A Lemonnier JY

Maillard H Ortonne N Rio E Simon E - Prise en charge diagnostique et theacuterapeutique du

carcinome eacutepidermoiumlde cutaneacute (spinocellulaire) et de ses preacutecurseurs Recommandations

Ann Dermatol Venerol 2009 136 S166-175 ex14

18 Devaney KO Rinaldo A Rodrigo JP Ferlito A - Sentinel node biopsy and head and neck

tumors ndash where do we stand today Head and neck-DOI 10 1002hed December 2006

1122-1131 ex 15

19 Brazilian Head and Neck Cancer Study Group ndashEnd Results of a prospective trial on elective

modified neck dissection vs type III modified radical neck dissection in the management of

supra-glottic and trans-glottis carcinomas Head and neck 199921694-702 ex16

20 Givi B Andersen PE Diggs BS Wax MK Gross ND - Outcome of patients treated surgically

for lymph node metastases from cutaneous squamous cell carcinoma of the head and neck

Head and neck- DOI 10 1002 July 2011 999-1004 ex 28

21 De Rosa N Lyman GH Silbermins D Valsecchi ME Pruitt SK Tyler DM Lee WT Sentinel

node biopsy for head and neck melanoma a systematic review Otolayngology-Head and

Neck Surgery 2011 145(3) 375-382 ex 17

22 Erman AB Collar RM Griffith KA Lowe L Sabel MS Bichakjian CK Wong SL McLean SA

Rees RS Johnson TM Bradford CR - Sentinel lymph node biopsy is accurate and prognostic

in Head and neck melanoma Cancer february 15 2012 1040-1047 ex19

23 Murali R Haydu LE Quinn MJ Saw RPM Shannon K Spillane AJ Stretch JR Thompson JF

Scolyer RS - Sentinel lymph node biopsy in patients with thin primary cutaneous Melanoma

Ann Surg vol 255 number1 January 2012 128-133 ex20

24 Stoffels I Dissemond J Poeppel T Kloumltgen K Hillen U Koumlrber A Schadendorf D Klode J

Advantages of preoperative ultrasound in conjunction with lymphoscintigraphy in detecting

malignant melanoma metastases in sentinel lymph nodes a retrospective analysis in 221

patients with malignant melanoma AJCC stages I and II J Eur Acad Dermatol Veneorol

2012 2679-85 ex 26

25 Gibbs P Robinson WA Pearlman N et al -Management of primary cutaneous melanoma of

the head and neck The university of Colorado experience and a review of literature J surg

oncol 2001 77179-185 ex21

26 Davidson SP Clifton MS Kauffman L et al - Sentinel node biopsy for the detection of head

and neck melanoma a review Ann plat Surg 2001 47 206-211 ex22

27 Tanis PJ Nieweg OE Van den Brekel MW et al -Dilemna of clinically node-negative head

and neck melanoma outcome of ldquowatch and waitrdquo policy elective lymph node dissection

and sentinel node biopsy- a systematic review Head neck 200830 380-389 ex23


28 McDonald K Page AJ Jordan SW Chu C Hestley A Delman KA Murray DR Carlson GW -

Analysis of regional recurrence after negative sentinel lymph node biopsy for head and neck

melanoma Head and neck-DOI 101002HED 2012 1-5 ex24

29 Koljonen V Tukiainen E Haglund C Boumlhling T ndash Cell cycle control by p21 p27 and p53 in

Merkel cell carcinoma Anticancer Res 2006 262209-2212 ex30

30 PK Pellitteri Takes RP Lewis jr JS Devaney KO Harlor EJ Strojan P Rodrigo JP Suarez C

Rinaldo A Medina JE Woolgar JA Ferlito A - Merkel cell carcinoma of the head and neck

Head and neck- DOI1002HED September 2012 1346-1354 ex 31

31 Goepfert H Remmler D Silva E Wheeler B - Merkel cell carcinoma (endocrine carcinomaof

the skin) of the head and neck Arch otolaryngol 1984 110 707-712 ex29

32 Nguyen BD McCullough AE - Imaging of Merkel cell carcinoma Radiographics 2002

22367_376

33 Eftekhari F Remmler D Silva EG Lenzi R ndash Merkel cell carcinoma of the skin imaging and

clinical features in 93 cases Br J Radiol 1996 69226-233

34 Yao M Smith RB Hoffman HT Funk GF Graham MM Buratti JM - Merkel cell carcinoma 2

cases report focusing on the role of fluorodeoxyglucose positon emission tomography

imaging in staging and surveillance Am j clin oncol 2005 28 205-210

35 Gupta SG Wang LC Penas PF Gellenthin M Lee SJ Nghiem P - Sentinel lymph node biopsy

for evaluation and treatment of patients with Merkel cell carcinoma the Dana-Farber

experience and metaanalysis of the literature Arch dermaztol 2006 142 685-690

36 Warner RE Quinn MJ Hruby G Scolyer RA Uren RF Thompson JF - Management of Merkel

cell carcinoma the roles of lymphoscintigraphy sentinel lymph node biopsy and adjuvant

radiotherapy Ann surg oncol 2008 15 2509-2518

37 Becker J Mauch C kortmann RD Keilholz U Bootz F Garbe C et al - Onkologische leitlini

kutanes neuroendokrines karzinom (Merkelzellkarcinom) Dtsch Dermatol Ges J 20086S16-

8

38 Miller SJ Alam M Andersen J Berg D Bichakjian CK Bowen G et al ndash NCCN clinical practice

guidelines in oncology Merkel cell carcinoma V12008

39 Boccara O Girad C Mortier L Bens G Saiag P Guillot B - Recommandations du groupe de

canceacuterologie cutaneacutee de la socieacuteteacute franccedilaise de Dermatologie pour la prise en charge

diagnostique et theacuterapeutique du carcinome agrave cellules de Merkel Ann dermatologie et

venerologie 2011138475-482

40 Klode J Dissemond J Grabbe S Hillen U Poeppel T Boeing C - Sentinel Lymph node

excision and PET-CT in the initial stage of malignant melanoma a retrospective analysis of

61 patients with malignant melanoma in AJCC stages I and II Dermatol Surg 2010 36439-

445

23 Quand demander une imagerie

231 En fonction de lrsquoanatomo-pathologie

Selon le type histologique les recommandations sont les suivantes [1 4](Accord professionnel)


Carcinome basocellulaire Pas de bilan drsquoextension systeacutematique

Si envahissement profond ou locoreacutegional

- Extension ganglionnaire eacutechographie cervicale ou scanner cervical

-Extension dans les parties molles locales extension peacuterinerveuse et intraceacutereacutebrale IRM

-extension osseuse scanner osseux

Carcinome eacutepidermoiumlde - CIS et patients sans facteurs de risque pronostics() eacutechographie cervicale ganglionnaire

- Si facteurs de risque pronostics () et ou signes cliniques drsquoappel scanner cervico thoracique scanner abdominopelvien scanner ceacutereacutebral

- Si facteurs de risque drsquoextension peacuterinerveuse () et ou signes cliniques neurologiques IRM du trajet intra et extra ceacutereacutebral des paires cracircniennes

- Surveillance eacutechographie cervicale ganglionnaire tous les 6 mois pendant 5 ans

Meacutelanomes Stade II (AJCC) eacutechographie ganglionnaire cervicale

Stade III scanner cervico thoracique abdominopelvien et ceacutereacutebral (corps entier)

Tumeurs de Merkel Echographie loco reacutegionale et ganglionnaire cervicale + scanner corps entier (thoraco- abdomino pelvien et cervico enceacutephalique)

Si deacutecision en RCP IRM cervico-faciale IRM ceacutereacutebrale pet scanner

Bilan de surveillance eacutechographie loco reacutegionale et ganglionnaire cervicale tous les 3 mois pendant 2 ans puis tous les 6 mois scanner corps entier en fonction de lrsquoatteinte initiale surtout si meacutetastases ganglionnaires

Facteurs de risque pronostic des carcinomes eacutepidermoiumldes cutaneacutes ()

Cliniques

Primitif ou reacutecidive Degreacute drsquoinfiltration clinique

Symptocircmes neurologiques drsquoenvahissement Statut immunitaire (Immunocompeacutetent Immunodeacuteprimeacute) Taille (diamegravetre) en fonction de la localisation (zones agrave risque zones

peacuteri-orificielles -nez legravevre oreille externe paupiegravere- et le cuir chevelu)

Anatomopathologiques

Envahissement peacuterinerveux Degreacute de diffeacuterenciation cellulaire Formes histologiques (CEC commun verruqueux fusiforme - CEC

desmoplastique gt mucoeacutepidermoiumlde gt acantholytique) Profondeur (niveau de Clark)

Epaisseur tumorale

Facteurs de risque drsquoextension peacuterinerveuse

localisation meacutediofaciale

zone de fusion embryonnaire


tumeur cutaneacutee reacutecidivante

haut grade histologique taux de croissance eacuteleveacute





131(6-7 Pt 2) p 661-756


2005 for the management of adult patients exhibiting an M0 cutaneous melanoma full

report National Federation of Cancer Campaign Centers French Dermatology Society

Update of the 1995 Consensus Conference and the 1998 Standards Options and

Recommendations] Ann Dermatol Venereol 2005 132(12 Pt 2) p 10S3-10S85

4 BEAUVILLAIN Guidelines for the diagnosis and treatment of cutaneous squamous cell

carcinoma and precursor lesions Arguments Ann Dermatol Venereol 2009 136 p S189-

S242

232 En fonction de la topographie

Le bilan drsquoextension dans sa globaliteacute des tumeurs cutaneacutees malignes est

deacutetermineacute avant tout par le type histologique La topographie tumorale a eacutegalement toute son importance particuliegraverement pour les tumeurs drsquoune

certaine taille en raison des risques drsquoinfiltrations locales et va permettre de guider le meilleur examen qui permettra drsquoappreacutecier lrsquoatteinte des structures environnantes et en profondeur Ainsi lrsquoindication drsquoune imagerie speacutecifique

par rapport agrave la localisation de la tumeur pourra ecirctre deacutecideacutee au cas par cas en RCP Lrsquoexamen clinique permet notamment drsquoappreacutecier la mobiliteacute de la

tumeur par rapport aux plans profonds et peut dans ce cas indiquer un examen drsquoimagerie qui nrsquoeacutetait pas forceacutement recommandeacute de principe par le type histologique seul En raison de la diversiteacute des types tissulaires de la reacutegion

cervico-faciale (graisse muscles os nerfs vaisseaux glandes salivaires) lrsquoexamen demandeacute peut varier en fonction de la topographie tumorale mais se

discute le plus souvent entre lrsquoeacutechographie le scanner et lrsquoIRM Lrsquoechographie permet drsquoanalyser les diffeacuterentes couches cutaneacutees mais aussi la graisse les structures myo-tendineuses et lrsquoos sous jacent et peut ecirctre coupleacutee au

doppler pour appreacutecier la vascularisation [1] (niveau de preuve 4) Lrsquointeacuterecirct de cet examen est drsquoecirctre non invasif mais la limite concerne lrsquoexpeacuterience de

lrsquoexaminateur Il peut ainsi ecirctre indiqueacute pour les tumeurs de volume limiteacute des reacutegions du cuir chevelu frontales malaires pour deacuteterminer les rapports agrave lrsquoos sous jacent mais le scanner etou lrsquoIRM sont le plus souvent demandeacutes

pourles tumeurs cutaneacutees agrave extension profonde

Les zones particuliegraverement agrave risque drsquoextension en profondeur se situent au

niveau des zones de fusion embryonnaire meacutedio-faciales correspondant agrave des zones de jonction de moindre reacutesistance tissulaire ainsi que les zones de

diffusion nerveuses et plus particuliegraverement les eacutemergences des paires cracircniennes V2 (reacutegions sous-orbitaire sinus maxillaire et plancher de lrsquoorbite) V3 (reacutegion preacutemandibulaire) et VII (reacutegion parotidienne mastoiumldienne et


oreille moyenne) Ce dernier point est important agrave rechercher et neacutecessite une

analyse par un radiologue expeacuterimenteacute de la totaliteacute du trajet nerveux (de la naissance du tronc ceacutereacutebral jusqursquoaux tissus faciaux) Une atteinte nerveuse est

suspecteacutee en IRM devant un hypersignal T2 et une augmentation de la taille du nerf mais aussi au scanner en cas de lyse osseuse ou drsquoaugmentation de taille du canal ou du foramen osseux correspondant Lrsquoatteinte nerveuse est

particuliegraverement agrave rechercher dans les tumeurs meacutediofaciales reacutecidivantes de haut grade et de volume important avec extension profonde [2] (niveau de

preuve 3) Lrsquoatteinte nerveuse est correacuteleacutee agrave un risque plus eacuteleveacute de reacutecidive tumorale [2] (niveau de preuve 3) LrsquoIRM est lrsquoexamen de reacutefeacuterence pour lrsquoeacutevaluation des parties molles (peau graisse muscles nerfs vaisseaux) Les

structures osseuses sont au mieux eacutevalueacutees par le scanner pour le peacuterioste et lrsquoos cortical et lrsquoIRM pour lrsquoos spongieux

Topographie Imagerie Analyse speacutecifique

Peacuteriorbite IRM Paupiegraveres Contenu orbitaire graisse extra et intra conique muscles globe oculaire nerf optique nerf V2 Voies lacrymales

TDM Rebord orbitaire Lame papyraceacutee Plancher toit de lrsquoorbite

Parois osseuse sinusiennes maxillaire ethmoiumlde Base du cracircne avec foramen nerveux

Reacutegion auriculaire TDM Os tympanal mastoiumlde pyramide peacutetreuse Base du cracircne avec foramen nerveux

IRM Pavillon de lrsquooreille nerf VII

meacuteninge tissu ceacutereacutebral

Nez legravevres joue reacutegion

parotidienne

IRM Structures cutaneacutees graisseuses musculaires

cartilagineuses et nerveuses (V2 V3 VII) glande parotide

TDM Maxillaire supeacuterieur zygoma arcade zygomatique os mandibulaire parois sinusiennes Base du cracircne avec foramen nerveux

Scalp et front TDM Corticale externeinterne diploeacute sinus frontal

IRM Extension intra cracircnienne meacuteningeacutee et ceacutereacutebrale nerf V1


1 Bobadilla F Wortsman X Muntildeoz C Segovia L Espinoza M Jemec GBPre-surgical high

resolution ultrasound of facial basal cell carcinoma correlation with histology Bobadilla F

Wortsman X Muntildeoz C Segovia L Espinoza M Jemec GB Cancer Imaging 2008 Sep

228163-72

2 Mendenhall WM Ferlito A Takes RP et al Cutaneous head and neck basal and squamous cell

carcinomas with perineural invasion Oral Oncol 2012 Oct48(10)918-22


3 Deacutefinition des marges carcinologiques drsquoexeacuteregravese cutaneacutee

31 Principes geacuteneacuteraux

Nous excluons le problegraveme des marges drsquoexeacuteregravese des meacutelanomes agrave extensions profondes qui sont degraves lors consideacutereacutees comme des maladies geacuteneacuterales

Lrsquoexeacuteregravese doit ecirctre carcinologique crsquoest-agrave-dire complegravete drsquoembleacutee pour

limiter le risque de reacutecidive locoreacutegionale et agrave distance Les leacutesions tumorales malignes sont enleveacutees avec une marge de seacutecuriteacute lateacuterale et profonde en raison

de la freacutequence de leur extension microscopique source de reacutecidive locale La marge ideacuteale est un compromis entre une marge trop large responsable drsquoune perte tissulaire inutile et une insuffisante exposant agrave un risque de reacutecidive Pour

atteindre un objectif curatif elle devra ecirctre drsquoautant plus large que le patient preacutesente des facteurs de risque de reacutecidive La chirurgie des tumeurs agrave risque sur

le plan estheacutetique ou fonctionnel comme les tumeurs peacuteri-orificielles du visage relegraveve drsquoune prise en charge speacutecialiseacutee [1] (niveau de preuve 4) En cas de difficulteacute preacutevisible pour respecter les marges recommandeacutees le traitement

devra ecirctre discuteacute au preacutealable en RCP [2] (niveau de preuve 4) Le geste chirurgical drsquoexeacuteregravese doit ecirctre guideacute par le diagnostic histologique le sous-

type tumoral et la profondeur drsquoinvasion tumorale preacuteciseacutes sur une biopsie preacutea-lable Cette biopsie nrsquoest pas obligatoire pour les CBC nodulaires cliniquement typiques et est contre-indiqueacutee en cas de suspicion de meacutelanome

Lrsquoeacutetude des marges repose habituellement sur une analyse histopathologique classique qui est simple rapide et peu coucircteuse mais visualise seulement 1 agrave 3

des berges [3] (niveau de preuve 4) La fiabiliteacute de cette analyse peut ecirctre ameacutelioreacutee par lrsquoindication des zones les plus suspectes cliniquement par le chirurgien Lrsquoexamen extemporaneacute est une alternative permettant de donner

une reacuteponse sur coupes congeleacutees agrave partir drsquoun petit nombre de lames en quelques minutes au lieu des quelques jours neacutecessaires apregraves inclusion dans la

paraffine Elle permet de guider les eacuteventuelles reprises neacutecessaires en peropeacuteratoire avec une ranccedilon cicatricielle minimale mais se base sur une analyse initiale tregraves partielle et ne peut pas ecirctre utiliseacutee pour certains

diagnostics histologiques complexes [4] (niveau de preuve 4) [3 5] (niveau de preuve 4) La technique de reacutefeacuterence pour optimiser lrsquoanalyse des marges

drsquoexeacuteregravese est la chirurgie micrographique de Mohs (CMM) ougrave les reprises iteacuteratives sont guideacutees par lrsquoanalyse peropeacuteratoire complegravete des marges

drsquoexeacuteregravese sur coupes congeleacutees avec visualisation de 100 des berges tumorales lateacuterales et profondes apregraves une exeacuteregravese initiale se limitant agrave la tumeur macroscopique [6 7] (niveau de preuve 1) [8] (niveau de preuve 4) Cette

technique permet drsquoobtenir le taux de gueacuterison le plus eacuteleveacute et une preacuteservation maximale des tissus sains ce qui est particuliegraverement inteacuteressant pour le visage

Elle est coucircteuse [9 10] (niveau de preuve 1) demande une eacutequipe formeacutee et entraicircneacutee [11] (niveau de preuve 1) et allonge le temps opeacuteratoire de parfois une agrave deux heures [12] (niveau de preuve 1) Elle est seulement disponible

dans quelques centres en France et reste peu adapteacutee agrave la freacutequence des tumeurs cutaneacutees et agrave la reacutealiteacute du systegraveme de soins franccedilais Une variante est le laquoslow-

Mohsraquo (Mohs lent) ougrave les marges sont controcircleacutees sur le mecircme principe que la CMM mais avec une analyse effectueacutee sur paraffine en quelques jours ce qui implique la reacutealisation de plusieurs temps opeacuteratoires de reprises puis de

recouvrement [13] (niveau de preuve 4)


Pour tous les centres ne pratiquant pas les techniques de CMM et de Slow-Mohs il

est enfin possible de reacutealiser une exeacuteregravese en deux temps qui est baseacutee sur une analyse histopathologique classique et donc partielle des berges Les reprises

eacuteventuelles puis le recouvrement de la perte de substance ne sont effectueacutes qursquoapregraves quelques jours selon les reacutesultats histopathologiques Par rapport agrave une exeacuteregravese standard la chirurgie en 2 temps permet ainsi drsquoeacuteviter de devoir sacrifier

des lambeaux en cas drsquoexeacuteregravese initiale incomplegravete

Certaines socieacuteteacutes savantes ont eacutemis des recommandations sur les marges agrave

respecter et les indications de la CMM pour diffeacuterentes tumeurs Socieacuteteacute Franccedilaise de Dermatologie (SFD) National Health and Medical Research Council (NHMRC) en Australie National Comprehensive Cancer Network (NCCN) et National Cancer

Insitute (NCI) aux Eacutetats-Unis German Cancer Society et German Dermatologic Society (GCSGDS) British Association of Dermatologists (BAD) et International

TransplantndashSkin Cancer Collaborative (ITSCC)

32 Carcinomes basocellulaires scleacuterodermiformes

La plupart des eacutetudes portant sur lrsquoefficaciteacute des traitements du CBC concernent surtout des CBC agrave bas risque et ne sont pas extrapolables aux CBC scleacuterodermiformes [14] (niveau de preuve 4)

321 Exeacuteregravese chirurgicale large

Les CBC scleacuterodermiformes sont associeacutes agrave un risque augmenteacute drsquoextension infra-

clinique dans plusieurs eacutetudes prospectives et reacutetrospectives [15 20] (niveau de preuve 4) Lrsquoeacutetude reacutetrospective de Breuninger retrouvait un taux drsquoexeacuteregravese complegravete pour des CBC scleacuterodermiformes de 66 pour des marges de 3 mm

82 agrave 5 mm et plus de 95 agrave 13 agrave 15 mm [16] (niveau de preuve 4) Burg recommandait une marge de 5-10 mm en raison drsquoune extension infraclinique

significativement supeacuterieure (93 +- 5 mm) agrave celle des CBC nodulaires (65 +- 38 mm) (plt005) [21] (niveau de preuve 4) Par ailleurs la deacutetection preacute-opeacuteratoire des marges par dermoscopie pour des CBC scleacuterodermiformes de la

tecircte et du cou permettait une diminution significative du taux drsquoexeacuteregraveses incomplegravetes de 33 agrave 14 dans lrsquoeacutetude non randomiseacutee de Carducci [22] (niveau

de preuve 3)

Les recommandations actuelles des socieacuteteacutes savantes ne sont pas consensuelles

sur les marges lateacuterales agrave respecter la SFD preacuteconise des marges drsquoau moins 10 mm pour les CBC primitifs comme pour les reacutecidivants en privileacutegiant lrsquoexamen extemporaneacute ou la chirurgie en deux temps [13] (niveau de preuve 1) alors que

la NHMRC recommande des marges de 3 agrave 4 mm pour les tumeurs primitives et un controcircle extemporaneacute des marges pour les reacutecidives [1] (niveau de preuve 1)

La BAD ne preacutecise pas les marges agrave respecter pour les CBC scleacuterodermiformes primitifs mais recommande des marges de 5 agrave 10 mm pour les reacutecidives [23] (niveau de preuve 1) Enfin le NCCN recommande une CMM pour les tumeurs

primitives comme pour les reacutecidives [11] (niveau de preuve 1) Concernant les marges profondes la SFD la BAD le NCCN et la NHMRC recommandent des

marges situeacutees dans lrsquohypoderme atteignant en les respectant (sauf srsquoils sont envahis) lrsquoaponeacutevrose (front) le peacuterichondre (oreille nez) et le peacuterioste (cuir chevelu) [1 11 13 23] (niveau de preuve 4) La BAD et la GCSGDS soulignent

lrsquoimportance de faire une reprise en cas drsquoexeacuteregravese incomplegravete [23 24] (niveau de preuve 4)


322 Chirurgie micrographique de Mohs

Deux eacutetudes prospectives randomiseacutees ont compareacute la CMM agrave la chirurgie classique en individualisant les sous-types histologiques agressifs comme les CBC

scleacuterodermiformes Smeets ne montrait pas de diffeacuterence significative du taux de reacutecidive de CBC agrave risque de la face entre ces 2 techniques pour les tumeurs primitives (25 versus 37 p=072) comme pour les reacutecidives (2 versus 5

p=012) [10] (niveau de preuve 1) La preacutesence drsquoun sous-type histologique agressif eacutetait significativement associeacutee agrave lrsquoaugmentation du risque drsquoobtenir une

exeacuteregravese incomplegravete apregraves chirurgie classique avec des marges de 3 mm (12 versus 25 p=002) Mosterd ne montrait pas de diffeacuterence significative des taux de reacutecidive entre ces 2 techniques pour les CBC primitifs du visage (25 versus

41 p=040) alors qursquoil diminuait significativement avec la CMM pour les CBC reacutecidivants (24 versus 121 p=002) [9] (niveau de preuve 1) En analyse

multivarieacutee seule la preacutesence drsquoun sous-type histologique agressif (scleacuterodermiforme micronodulaire trabeacuteculaire infiltrant meacutetatypique) eacutetait significativement associeacutee agrave un plus haut risque de reacutecidive pour les CBC

reacutecidivants Apregraves une chirurgie classique avec des marges de 3 mm 214 des CBC agrave histologie agressive avaient une exeacuteregravese incomplegravete contre 126 de ceux

agrave histologie non agressive Les auteurs concluaient agrave une efficaciteacute suffisante de la chirurgie classique dans la majoriteacute des CBC primitifs mais agrave une indication de la

CMM dans les reacutecidives

Deux analyses systeacutematiques de la litteacuterature ont compareacute le taux de reacutecidive de la CMM et de la chirurgie classique Rowe a montreacute des taux plus faibles

de reacutecidive pour les CBC primitifs comme pour les reacutecidives [25 26] (niveau de preuve 1) alors que Thissen recommandait la CMM seulement pour les CBC

de grande taille les CBC scleacuterodermiformes et ceux situeacutes sur les zones agrave risque [27] (niveau de preuve 2)

Plusieurs eacutetudes prospectives ou reacutetrospectives se sont inteacuteresseacutees au taux de

reacutecidive des CBC scleacuterodermiformes ou de sous-types histologiques agressifs agrave 5 ans apregraves CMM ou slow-Mohs retrouvant des taux de 12 agrave 65 [28] (niveau

de preuve 1) [29 31] (niveau de preuve 4) proche de celui des reacutecidives estimeacute agrave 29 agrave 67 [32] (niveau de preuve 1) [8 30 33] (niveau de preuve 4) Dans lrsquoeacutetude de Smeets le taux de reacutecidive eacutetait plus eacuteleveacute pour les sous-types

histologiques agressifs faisant conclure aux auteurs que la CMM eacutetait le traitement de choix des CBC primitifs de la face avec un profil histologique

agressif et pour les tumeurs reacutecidivantes [33] (niveau de preuve 4)

Les recommandations des socieacuteteacutes savantes reflegravetent les diffeacuterences de faciliteacute drsquoaccegraves agrave cette technique entre les pays Pour le NHMRC la CMM srsquoadresse agrave tous

les CBC scleacuterodermiformes [1] (niveau de preuve 1) pour le NCCN agrave tous ceux du visage [11] (niveau de preuve 1) pour le GCSGDS aux localisations agrave

risque du visage [24] (niveau de preuve 1) La CMM est eacutegalement indiqueacutee pour toute reacutecidive dans ces 3 recommandations Pour la BAD [23] (niveau de preuve 1) la CMM doit ecirctre proposeacutee pour les CBC scleacuterodermiformes de plus de

2 cm situeacutes sur la zone en H du visage (zones peacuteri-orificielles et centrofaciale) elle doit ecirctre preacutefeacutereacutee agrave la chirurgie classique qui reste cependant une option

pour les reacutecidives de moins de 2 cm de la zone en H du visage ou de plus de 2 cm sur les zones agrave faible risque et elle peut ecirctre proposeacutee en alternative agrave la chirurgie classique pour les CBC scleacuterodermiformes primitifs de moins de 2 cm

pour les zones en H du visage ou de plus de 2 cm sur les zones agrave faible risque Elle nrsquoest pas indiqueacutee pour les CBC scleacuterodermiformes primitifs ou les


reacutecidives de moins de 2 cm sur les zones agrave faible risque La SFD ne

recommande pas la CMM en raison drsquoune disponibiliteacute limiteacutee en France en 2004 mais souligne lrsquointeacuterecirct de la deacutevelopper pour les CBC de mauvais pronostic


33 Carcinomes spinocellules ou eacutepidermoiumlodes (CE)


Les marges pour la maladie de Bowen ne sont deacutefinies ni dans la litteacuterature ni

dans les recommandations des socieacuteteacutes savantes NCCN [11] (niveau de preuve 4) et BAD [34] (niveau de preuve 4) avec un taux de reacutecidive variable apregraves chirurgie estimeacute agrave 4 agrave 19 selon une meacuteta-analyse [34] (niveau de preuve 4)

Pour les CE invasifs lrsquoobtention de marges cliniques extraleacutesionnelles est deacuteterminante pour le pronostic [35] (niveau de preuve 1) La chirurgie classique

permet drsquoobtenir un taux de controcircle local tregraves eacuteleveacute avec plus de 90 de gueacuterison [1 2 35 36] (niveau de preuve 1) Les marges doivent ecirctre adapteacutees au risque de reacutecidive seuls les CE agrave haut risque neacutecessitent des marges eacutelargies

Crsquoest lrsquoeacutetude de Brodland [37] (niveau de preuve 1) baseacutee sur lrsquoexeacuteregravese par CMM de 141 CE primitifs qui reste la reacutefeacuterence pour les marges lateacuterales Une marge

de 4 mm suffisait agrave gueacuterir 95 des tumeurs de moins de 2 cm de diamegravetre alors qursquoune marge de plus de 6 mm eacutetait neacutecessaire pour obtenir le mecircme reacutesultat

avec des tumeurs de plus de 2 cm ou comportant des facteurs de risque tels que diffeacuterenciation faible agrave moyenne envahissement des tissus sous-cutaneacutes ou localisation dans des zones agrave risque (oreilles legravevres scalp paupiegraveres nez) Pour

les tumeurs de plus de 2 cm des zones agrave risque des marges de 9 mm eacutetaient neacutecessaires pour obtenir des reacutesultats comparables Lrsquoextension aux tissus sous-

cutaneacutes eacutetait significativement associeacutee au grade histologique et agrave la taille de la tumeur Thomas montrait qursquoune marge de 4 mm permettait une exeacuteregravese complegravete de 97 des 38 CE eacutetudieacutes [38] (niveau de preuve 4) alors qursquoune

marge de moins de 2 mm eacutetait insuffisante chez Quaedvlieg [39] (niveau de preuve 4) Lrsquoeacutetude de Bovill montrait que les facteurs preacutedictifs de persistance

drsquoun reliquat tumoral dans la reprise en cas drsquoexeacuteregravese intraleacutesionnelle eacutetaient un

Recommandation

Il est recommandeacute drsquoutiliser la technique de Mohs si les conditions pratiques de sa

mise en œuvre sont reacuteunies (Accord Professionnel)

Recommandations sur les marges des CBC scleacuterodermiformes

Il est recommandeacute de respecter des marges lateacuterales de 10 mm pour les CBC

scleacuterodermiformes primitifs comme reacutecidivants agrave adapter aux localisations et agrave

eacutelargir pour les leacutesions de grande taille (Grade A) Les marges en profondeur

doivent aller jusqursquoagrave lrsquohypoderme atteignant en les respectant (sauf srsquoils sont

envahis) lrsquoaponeacutevrose (front) le peacuterichondre (oreille nez) et le peacuterioste (cuir

chevelu) (Grade C) Il ne doit pas ecirctre effectueacute de fermeture complexe avant drsquoavoir

une estimation (peropeacuteratoire ou postopeacuteratoire) de la qualiteacute de lrsquoexeacuteregravese (Grade

C) La CMM doit ecirctre discuteacutee dans les CBC scleacuterodermiformes de la zone en H du

visage (Grade C) les CBC du visage de plus de 2 cm (Grade A) et les reacutecidives (Grade A) en tenant compte de la difficulteacute drsquoaccegraves agrave la CMM en France


diamegravetre et une profondeur faibles ce qui justifiait leur exeacuteregravese avec des marges

drsquoembleacutee plus larges drsquoautant que la preacutesence drsquoun reliquat tumoral eacutetait associeacutee agrave un moins bon pronostic [40] (niveau de preuve 2)

Certaines socieacuteteacutes savantes ont eacutemis des recommandations sur les marges cliniques agrave respecter pour les CE invasifs (SFD BAD NCCN NHMRC ITSCC) [1 2 11 41 42] (niveau de preuve 1) Pour les marges lateacuterales des CE agrave risque faible

la SFD et le NCCN recommandent des marges de 4 agrave 6 mm le NHMRC drsquoau moins 4 mm et la BAD drsquoau moins 6 mm Pour les marges lateacuterales des CE agrave haut risque

crsquoest-agrave-dire preacutesentant au moins un facteur de risque de reacutecidive la SFD recommande des marges drsquoau moins 6 mm voire 10 mm et plus pour les tumeurs cumulant des facteurs de risque drsquoextension infraclinique (reprise pour

exeacuteregravese initiale incomplegravete grade histologique eacuteleveacute envahissement de lrsquohypoderme localisation dans les zones agrave risque invasion peacuterinerveuse) ou les

tumeurs tregraves volumineuses La BAD et le NCCN recommandent respectivement des marges de 6 mm ou plus et 10 mm avec analyse de la totaliteacute des berges peacuteripheacuteriques et profondes

LrsquoITSCC recommande des marges de 4 agrave 6 mm englobant lrsquoeacuterythegraveme peacuterileacutesionnel pour les CE des patients greffeacutes drsquoorgane Une exeacuteregravese laquolargeraquo sans preacutecision est

preacuteconiseacutee par la NHMRC Les marges profondes doivent atteindre lrsquohypoderme en respectant lrsquoaponeacutevrose le peacuterioste ou le peacuterichondre agrave condition que ces

structures ne soient ni au contact ni envahies par la tumeur pour les SFD et NHMRC (niveau de preuve 4) Drsquoapregraves les BAD et GCSGDS en cas de doute sur le caractegravere complet de lrsquoexeacuteregravese en peropeacuteratoire la reconstruction ne doit ecirctre

faite qursquoapregraves confirmation histologique de lrsquoexeacuteregravese complegravete [41 43] (niveau de preuve 4)

La SFD recommande un avis speacutecialiseacute pour les CE peacuteriorificiels rendant difficile le respect des marges habituelles sans grever le pronostic estheacutetique ou fonctionnel et pour les CE avec invasion peacuterinerveuse (Grade C) La NHRMC recommande un

avis speacutecialiseacute pour tout CE agrave haut risque de reacutecidive


Il nrsquoexiste aucune eacutetude randomiseacutee comparative des taux de reacutecidives des CE apregraves chirurgie classique ou CMM Une revue de la litteacuterature retrouvait des taux de reacutecidive locale agrave 5 ans de lrsquoordre de 3 apregraves CMM et 8 apregraves une chirurgie

classique [44] (niveau de preuve 1) La diffeacuterence eacutetait particuliegraverement marqueacutee pour les localisations peacuteri-orificielles avec un taux de reacutecidive de 2 contre 16

pour les CE des legravevres et de 5 contre 19 pour les CE des oreilles Les taux de reacutecidive les plus faibles des CE agrave haut risque sont rapporteacutes dans les seacuteries de patients traiteacutees par CMM avec des taux de reacutecidive agrave 5 ans de 26 pour les

tumeurs primitives de 59 pour les reacutecidives de 6 pour la maladie de Bowen et de 8 pour CE avec invasion peacuterinerveuse [35 36 41] (niveau de preuve 1)

[45 47] (niveau de preuve 2) [48] (niveau de preuve 4) Les taux de reacutecidives de CE rapporteacutes apregraves des meacutedianes de suivi de 60 agrave 79 mois eacutetaient de 47 agrave 56 toutes localisations confondues [49] (niveau de preuve 2) [29] (niveau de preuve

4) et de 364 pour les localisations peacuteri-oculaires [50] (niveau de preuve 2)

Les recommandations des socieacuteteacutes savantes reflegravetent les diffeacuterences de faciliteacute

drsquoaccegraves agrave cette technique entre les pays [1 11 41 43 51] (niveau de preuve 1) Les BAD NCCN et NHMRC recommandent la CMM pour tous les patients ayant un CE consideacutereacute agrave haut risque de reacutecidive crsquoest-agrave-dire ayant au moins un facteur de


risque clinique ou histologique alors que la GSCGDS la recommande seulement

pour les reacutecidives et les tumeurs infiltrantes et la NCI pour les reacutecidives et les invasions peacuterinerveuses Cette technique est eacutegalement recommandeacutee pour des

CE nrsquoayant pas de facteur de risque de reacutecidive mais situeacutes dans des zones ougrave lrsquoobtention de marges suffisantes pourrait compromettre le pronostic fonctionnel pour les NCCN BAD NHMRC NCI et GSCGDS [36] (niveau de preuve 1) pour

les CE extensifs pour la NHMRC pour les CE mal limiteacutes cliniquement pour les NHMRC et NCI en ciblant particuliegraverement les CE agrave histologie agressive et ceux

localiseacutes sur les zones anatomiques sensibles dans les recommandations de la NHMRC pour les CE agrave faible risque avec marge positive apregraves exeacuteregravese standard de 4 agrave 6 mm pour les NCCN et NHMRC et pour toute reprise chirurgicale apregraves une

1egravere exeacuteregravese intraleacutesionnelle pour le NCCN Agrave noter que la SFD ne deacutefinit pas drsquoindication de cette technique [2] (niveau de preuve 4)

34 Carcinomes annexiels


Il nrsquoexiste aucune recommandation sur la prise en charge chirurgicale des CA Les

donneacutees disponibles vont selon les types histologiques de quelques cas cliniques agrave une seacuterie prospective Les CA eacutetant des tumeurs rares de preacutesentation clinique

aspeacutecifique et de diagnostic histologique parfois difficile il nrsquoest pas rare que le diagnostic soit poseacute sur lrsquoanalyse histologique deacutefinitive de la piegravece opeacuteratoire

limitant les possibiliteacutes de guider en amont le geste drsquoexeacuteregravese

Les CA sont habituellement classeacutes en carcinomes sudoraux eccrines carcinomes sudoraux apocrines carcinomes seacutebaceacutes et carcinomes drsquoorigine pilaire [52 54]

(niveau de preuve 4) Pour guider nos recommandations theacuterapeutiques nous les avons regroupeacutes selon leur agressiviteacute en trois cateacutegories maligniteacute faible avec

reacutecidives rares maligniteacute principalement locale avec une extension infraclinique et invasion peacuterinerveuse freacutequentes et maligniteacute systeacutemique avec risque eacuteleveacute de reacutecidives locales meacutetastases reacutegionales et visceacuterales voire de deacutecegraves

Les CA de faible maligniteacute comprennent le porocarcinome eccrine superficiel [55] (niveau de preuve 4) et le trichilemmocarcinome [52 56] (niveau de preuve 4)

Les CA de maligniteacute principalement locale comprennent le carcinome

Recommandation

Il est recommandeacute de respecter des marges lateacuterales de 4 mm pour les CE agrave risque

faible (Grade A) et dau moins 6 mm pour les CE agrave risque eacuteleveacute cest agrave dire

preacutesentant au moins un facteur de risque de reacutecidive (Grade A)

Il est recommandeacute deacutelargir agrave 10mm voire plus pour les tumeurs cumulant les

facteurs de risque dextension infraclinique (exeacuteregravese initiale incomplegravete grade

histologique eacuteleveacute niveau de Clark V invasion peacuterinerveuse) (Grade C)

Les marges en profondeur doivent ecirctre proportionnelles aux marges lateacuterales allant

preacutefeacuterentiellement jusquau peacuterioste au niveau du front et du scalp allant jusquagrave

laponeacutevrose musculaire au niveau cervical La reacutesection doit le plus souvent

transfixier le cartilage nasal et auriculaire (Accord professionnel)

Il est souvent difficile de respecter les marges retenues sans grever le pronostic fonctionnel Ces cas relegravevent dune prise en charge tregraves speacutecialiseacutee (Grade C)


trichoblastique qui srsquoapproche du CBC avec une agressiviteacute leacutegegraverement supeacuterieure

[52 57] (niveau de preuve 4) le carcinome eccrine mucineux [53 54 58] (niveau de preuve 4) le pilomatricome malin [52 59] (niveau de preuve 4) le

carcinome annexiel microkystique [53 60] (niveau de preuve 4) le carcinome adeacutenoiumlde kystique [53] (niveau de preuve 4) et le carcinome eccrine syringomateux [61] (niveau de preuve 4) Les CA de maligniteacute systeacutemique

comprennent par ordre drsquoagressiviteacute croissante le carcinome sudoral apocrine avec une eacutevolution initiale indolente [53 54 62] (niveau de preuve 4) le

porocarcinome eccrine infiltrant (trabeacuteculaire ou eacutepidermotrope plurifocal) [53] (niveau de preuve 4) les carcinomes seacutebaceacutes oculaire et extraoculaire [52 63] (niveau de preuve 4) le spiradeacutenocarcinome [53] (niveau de preuve 4) et lrsquohi-

dradeacutenocarcinome [53 54] (niveau de preuve 4) Dans ce dernier groupe les taux de reacutecidives locales et ganglionnaires sont estimeacutes agrave 10-60 de meacutetastases

visceacuterales agrave 20-60 et de mortaliteacute imputable agrave 10-70

Le traitement recommandeacute pour les CA est une exeacuteregravese large [53] (niveau de preuve 4) mais la largeur des marges nrsquoest preacuteciseacutee que dans quelques cas Ainsi

une marge de 3 mm semble suffisante pour les porocarcinomes eccrines superficiels [55] (niveau de preuve 4) alors qursquoelle doit ecirctre eacutelargie agrave 5 mm pour

les trichilemmocarcinomes [56] (niveau de preuve 4) agrave 5-10 mm pour les pilomatricomes malins [52 59 64] (niveau de preuve 4) et les carcinomes

seacutebaceacutes [65 67] (niveau de preuve 4) et agrave 10 mm pour les carcinomes trichoblastiques [57] (niveau de preuve 4) Des marges de 10 agrave 20 mm semblent neacutecessaires pour les hidradeacutenocarcinomes [53 68] (niveau de preuve 4) les

porocarcinomes eccrines infiltrants [55 69 70] (niveau de preuve 4) les carcinomes eccrines mucineux [71 72] (niveau de preuve 4) et les spi-

radeacutenocarcinomes [53] (niveau de preuve 4) Pour ces deux derniegraveres tumeurs une analyse extemporaneacutee est recommandeacutee [73] (niveau de preuve 4) Enfin des marges de plus de 20 mm semblent neacutecessaires pour les carcinomes

annexiels microkystiques [74] (niveau de preuve 4) Concernant les marges profondes il est preacuteciseacute qursquoil faut aller jusqursquoau fascia pour les porocarcinomes

infiltrants [55 69 70] (niveau de preuve 4) qursquoune exeacuteregravese des tissus sous-jacents (cartilage os) peut ecirctre neacutecessaire pour les carcinomes adeacutenoiumldes kystiques [53 75 76] (niveau de preuve 4) et qursquoil faut reacutealiser une exeacuteregravese en

pleine eacutepaisseur de paupiegravere pour les carcinomes seacutebaceacutes oculaires [65 67] (niveau de preuve 4)


Lrsquointeacuterecirct de la CMM a eacuteteacute eacutetudieacute dans certains CA Sa supeacuterioriteacute sur la chirurgie classique est la mieux eacutetablie pour les carcinomes annexiels microkystiques ougrave le

taux de reacutecidive local diminue de 40-60 agrave 0-12 avec une surface drsquoexeacuteregravese finale apregraves CMM 3 agrave 6 fois plus large que les limites de la tumeur visible

repreacutesentant une augmentation moyenne de 15 cm2 [77] (niveau de preuve 2) [70 78 82] (niveau de preuve 4)

Une seacuterie retrouvait une diminution du taux de reacutecidive local des porocarcinomes

eccrines infiltrants de 20 apregraves chirurgie classique agrave 0 apregraves CMM [70] (niveau de preuve 4) La place de la CMM dans le carcinome seacutebaceacute est

controverseacutee en raison de la freacutequence des extensions histologiques non contigueumls pouvant mettre cette technique en eacutechec [65 67] (niveau de preuve 4) Des auteurs ont cependant montreacute son inteacuterecirct potentiel dans le carcinome

seacutebaceacute [63 65 79 80 82] (niveau de preuve 4) Des cas isoleacutes ont enfin


rapporteacute lrsquoutilisation de la CMM dans lrsquohidradeacutenocarcinome [70] (niveau de

preuve 4) le carcinome eccrine mucipare [58] (niveau de preuve 4) le spiradeacutenocarcinome [83] (niveau de preuve 4) le trichilemmocarcinome [56]

(niveau de preuve 4) et le pilomatricome malin [59] (niveau de preuve 4)


1 NHMRC Basal cell carcinoma squamous cell carcinoma (and related lesions) - a guide to

clinical management in australia Sydney Cancer Council Australia and Australian Cancer

Network 2008

2 Bonerandi JJ Beauvillain C Caquant L Chassagne JF Chaussade V Clavere P et al

Guidelines for the diagnosis and treatment of cutaneous squamous cell carcinoma and

precursor lesions J Eur Acad Dermatol Venereol 2011 25 Suppl 5 1-51

3 Petit F Betcher KE Petit T [Mohs micrographic surgery why Why not] Ann Chir Plast

Esthet 2012 57 164-8

4 Benatar M Dumas P Cardio-Leccia N Lebreton E Chignon-Sicard B [Interest and reliability

of frozen section biopsy in the treatment of skin tumors] Ann Chir Plast Esthet 2012 57

125-31

5 Gerber S Gengler C Gratz KW Kruse AL The impact of frozen sections on final surgical

margins in squamous cell carcinoma of the oral cavity and lips a retrospective analysis over

an 11 years period Head Neck Oncol 2011 3 56

6 Kwasniak LA Garcia-Zuazaga J Basal cell carcinoma evidence-based medicine and review

of treatment modalities Int J Dermatol 2011 50 645-58

7 Madan V Lear JT Szeimies RM Non-melanoma skin cancer Lancet 2010 375 673-85

Recommandation

Il est recommandeacute de respecter des marges lateacuterales de 5 mm pour les CA de faible

maligniteacute (porocarcinome eccrine superficiel et trichilemmocarcinome) (Grade C) de

10 mm pour les CA de maligniteacute principalement locale agrave lrsquoexception du carcinome

annexiel microkystique (carcinome trichoblastique carcinome eccrine mucineux

pilomatricome malin carcinome adeacutenoiumlde kystique et carcinome eccrine

syringomateux) (Grade C) de 10 agrave 20 mm pour les CA de maligniteacute systeacutemique

(carcinome sudoral apocrine porocarcinome eccrine infiltrant carcinomes seacutebaceacutes

oculaire et extraoculaire spiradeacutenocarcinome et hidradeacutenocarcinome) (Grade C) et

drsquoau moins 20 mm pour le carcinome annexiel microkystique (niveau de preuve 4)

Les marges en profondeur doivent aller jusqursquoagrave lrsquohypoderme atteignant en les

respectant (sauf srsquoils sont envahis) lrsquoaponeacutevrose (front) le peacuterichondre (oreille nez)

et le peacuterioste (cuir chevelu) (Grade C) La CMM doit ecirctre utiliseacutee en 1egravere intention

dans le carcinome annexiel microkystique (Grade B) et discuteacutee pour le

porocarcinome eccrine infiltrant le carcinome seacutebaceacute oculaire (Grade C) et dans les

localisations difficiles notamment peacuteri-orificielles (Grade C) en tenant compte de la

difficulteacute drsquoaccegraves agrave la CMM en France


8 Paoli J Daryoni S Wennberg AM Molne L Gillstedt M Miocic M et al 5-year recurrence

rates of Mohs micrographic surgery for aggressive and recurrent facial basal cell carcinoma

Acta Derm Venereol 2011 91 689-93

9 Mosterd K Krekels GA Nieman FH Ostertag JU Essers BA Dirksen CD et al Surgical

excision versus Mohs micrographic surgery for primary and recurrent basal-cell carcinoma of

the face a prospective randomised controlled trial with 5-years follow-up Lancet Oncol

2008 9 1149-56

10 Smeets NW Krekels GA Ostertag JU Essers BA Dirksen CD Nieman FH et al Surgical

excision vs Mohs micrographic surgery for basal-cell carcinoma of the face randomised

controlled trial Lancet 2004 364 1766-72

11 NCCN Basal cell and squamous cell skin cancers

12 Gulleth Y Goldberg N Silverman RP Gastman BR What is the best surgical margin for a

Basal cell carcinoma a meta-analysis of the literature Plast Reconstr Surg 2010 126

1222-31

13 Coulomb A [Recommendations for basal cell carcinoma] Ann Dermatol Venereol 2004 131

661-756

14 Bath-Hextall FJ Perkins W Bong J Williams HC Interventions for basal cell carcinoma of the

skin Cochrane Database Syst Rev 2007 CD003412

15 Epstein E How accurate is the visual assessment of basal carcinoma margins Br J Dermatol

1973 89 37-43

16 Breuninger H Dietz K Prediction of subclinical tumor infiltration in basal cell carcinoma J

Dermatol Surg Oncol 1991 17 574-8

17 Orengo IF Salasche SJ Fewkes J Khan J Thornby J Rubin F Correlation of histologic

subtypes of primary basal cell carcinoma and number of Mohs stages required to achieve a

tumor-free plane J Am Acad Dermatol 1997 37 395-7

18 Batra RS Kelley LC A risk scale for predicting extensive subclinical spread of nonmelanoma

skin cancer Dermatol Surg 2002 28 107-12 discussion 12

19 Sahai S H WW Factors predictive of complex Mohs surgery cases J Dermatolog Treat 2011

20 Batra RS Kelley LC Predictors of extensive subclinical spread in nonmelanoma skin cancer

treated with Mohs micrographic surgery Arch Dermatol 2002 138 1043-51

21 Burg G Hirsch RD Konz B Braun-Falco O Histographic surgery Accuracy of visual

assessment of the margins of basal-cell epithelioma J Dermatol Surg 1975 1 21-4

22 Carducci M Bozzetti M De Marco G Foscolo AM Betti R Usefulness of margin detection by

digital dermoscopy in the traditional surgical excision of basal cell carcinomas of the head

and neck including infiltrativemorpheaform type J Dermatol 2012 39 326-30

23 Telfer NR Colver GB Morton CA Guidelines for the management of basal cell carcinoma Br

J Dermatol 2008 159 35-48

24 Hauschild A Breuninger H Kaufmann R Kortmann RD Schwipper V Werner J et al Short

german guidelines basal cell carcinoma J Dtsch Dermatol Ges 2008 6 Suppl 1 S2-4


25 Rowe DE Carroll RJ Day CL Jr Long-term recurrence rates in previously untreated

(primary) basal cell carcinoma implications for patient follow-up J Dermatol Surg Oncol

1989 15 315-28

26 Rowe DE Carroll RJ Day CL Jr Mohs surgery is the treatment of choice for recurrent

(previously treated) basal cell carcinoma J Dermatol Surg Oncol 1989 15 424-31

27 Thissen MR Neumann MH Schouten LJ A systematic review of treatment modalities for

primary basal cell carcinomas Arch Dermatol 1999 135 1177-83

28 Leibovitch I Huilgol SC Selva D Richards S Paver R Basal cell carcinoma treated with

Mohs surgery in australia II Outcome at 5-year follow-up J Am Acad Dermatol 2005 53

452-7

29 Skaria AM Recurrence of basosquamous carcinoma after Mohs micrographic surgery

Dermatology 2010 221 352-5

30 Wetzig T Woitek M Eichhorn K Simon JC Paasch U Surgical excision of basal cell

carcinoma with complete margin control outcome at 5-year follow-up Dermatology 2010

220 363-9

31 Wennberg AM Larko O Stenquist B Five-year results of Mohs micrographic surgery for

aggressive facial basal cell carcinoma in Sweden Acta Derm Venereol 1999 79 370-2

32 Lawrence CM Haniffa M Dahl MG Formalin-fixed tissue Mohs surgery (slow Mohs) for basal

cell carcinoma 5-year follow-up data Br J Dermatol 2009 160 573-80

33 Smeets NW Kuijpers DI Nelemans P Ostertag JU Verhaegh ME Krekels GA et al Mohs

micrographic surgery for treatment of basal cell carcinoma of the face--results of a

retrospective study and review of the literature Br J Dermatol 2004 151 141-7

34 Cox NH Eedy DJ Morton CA Guidelines for management of Bowens disease 2006 update

Br J Dermatol 2007 156 11-21

35 LeBoeuf NR Schmults CD Update on the management of high-risk squamous cell carcinoma

Semin Cutan Med Surg 2011 30 26-34

36 Rowe DE Carroll RJ Day CL Jr Prognostic factors for local recurrence metastasis and

survival rates in squamous cell carcinoma of the skin ear and lip Implications for treatment

modality selection J Am Acad Dermatol 1992 26 976-90

37 Brodland DG Zitelli JA Surgical margins for excision of primary cutaneous squamous cell

carcinoma J Am Acad Dermatol 1992 27 241-8

38 Thomas DJ King AR Peat BG Excision margins for nonmelanotic skin cancer Plast Reconstr

Surg 2003 112 57-63

39 Quaedvlieg PJ Creytens DH Epping GG Peutz-Kootstra CJ Nieman FH Thissen MR et al

Histopathological characteristics of metastasizing squamous cell carcinoma of the skin and

lips Histopathology 2006 49 256-64

40 Bovill ES Banwell PE Re-excision of incompletely excised cutaneous squamous cell

carcinoma Histological findings influence prognosis J Plast Reconstr Aesthet Surg 2012


41 Motley RJ Preston PW Lawrence CM Multi-professional guidelines for the management of

the patient with primary cutaneous squamous cell carcinoma British Association of

Dermatologists 2009

42 Stasko T Brown MD Carucci JA Euvrard S Johnson TM Sengelmann RD et al Guidelines

for the management of squamous cell carcinoma in organ transplant recipients Dermatol

Surg 2004 30 642-50

43 Breuninger H Bootz F Hauschild A Kortmann RD Wolff K Stockfleth E et al Short german

guidelines squamous cell carcinoma J Dtsch Dermatol Ges 2008 6 Suppl 1 S5-8

44 Green AC McBride P Squamous cell carcinoma of the skin (non-metastatic) Clin Evid

(Online) 2010 2010



Acad Dermatol 2005 53 261-6


carcinoma treated with Mohs micrographic surgery in Australia I Experience over 10 years J

Am Acad Dermatol 2005 53 253-60

47 Leibovitch I Huilgol SC Selva D Richards S Paver R Cutaneous squamous carcinoma in

situ (Bowens disease) treatment with Mohs micrographic surgery J Am Acad Dermatol

2005 52 997-1002

48 Turner RJ Leonard N Malcolm AJ Lawrence CM Dahl MG A retrospective study of outcome

of Mohs micrographic surgery for cutaneous squamous cell carcinoma using formalin fixed

sections Br J Dermatol 2000 142 752-7

49 Chren MM Torres JS Stuart SE Bertenthal D Labrador RJ Boscardin WJ Recurrence after

treatment of nonmelanoma skin cancer A prospective cohort study Arch Dermatol 2011

147 540-6

50 Malhotra R Huilgol SC Huynh NT Selva D The Australian Mohs database periocular

squamous cell carcinoma Ophthalmology 2004 111 617-23

51 NCI-US Skin cancer treatment (pdqreg) National Cancer Institute at the National Institutes

of Health 2012

52 Alsaad KO Obaidat NA Ghazarian D Skin adnexal neoplasms--part 1 An approach to

tumours of the pilosebaceous unit J Clin Pathol 2007 60 129-44

53 Obaidat NA Alsaad KO Ghazarian D Skin adnexal neoplasms--part 2 An approach to

tumours of cutaneous sweat glands J Clin Pathol 2007 60 145-59

54 Martinez SR Barr KL Canter RJ Rare tumors through the looking glass an examination of

malignant cutaneous adnexal tumors Arch Dermatol 2011 147 1058-62

55 Belin E Ezzedine K Stanislas S Lalanne N Beylot-Barry M Taieb A et al Factors in the

surgical management of primary eccrine porocarcinoma prognostic histological factors can

guide the surgical procedure Br J Dermatol 2011 165 985-9

56 Roismann M Freitas RR Ribeiro LC Montenegro MF Biasi LJ Jung JE Trichilemmal

carcinoma case report An Bras Dermatol 2011 86 991-4


57 Le Hemon A Nuccio A Thiery G Coulet O de Biasi C Cribier B et al [Trichoblastic

carcinoma on the lip] Ann Dermatol Venereol 2010 137 669-71

58 Kim JB Choi JH Kim JH Park HJ Lee JS Joh OJ et al A case of primary cutaneous

mucinous carcinoma with neuroendocrine differentiation Ann Dermatol 2010 22 472-7

59 Tawfiq N Lakhrib N Mharech A Benchakroun N Benider A Benkirane A et al [Malignant

pilomatrixoma of head and neck A case report] Cancer Radiother 2010 14 198-201

60 Yu JB Blitzblau RC Patel SC Decker RH Wilson LD Surveillance epidemiology and end

results (SEER) database analysis of microcystic adnexal carcinoma (sclerosing sweat duct

carcinoma) of the skin Am J Clin Oncol 2010 33 125-7

61 Hoppenreijs VP Reuser TT Mooy CM de Keizer RJ Mourits MP Syringomatous carcinoma of

the eyelid and orbit a clinical and histopathological challenge Br J Ophthalmol 1997 81

668-72

62 Katagiri Y Ansai S Two cases of cutaneous apocrine ductal carcinoma of the axilla Case

report and review of the literature Dermatology 1999 199 332-7

63 Eisen DB Michael DJ Sebaceous lesions and their associated syndromes Part I J Am Acad

Dermatol 2009 61 549-60 quiz 61-2

64 Sable D Snow SN Pilomatrix carcinoma of the back treated by Mohs micrographic surgery

Dermatol Surg 2004 30 1174-6

65 Buitrago W Joseph AK Sebaceous carcinoma the great masquerader emgerging concepts

in diagnosis and treatment Dermatol Ther 2008 21 459-66

66 Shields JA Demirci H Marr BP Eagle RC Jr Shields CL Sebaceous carcinoma of the ocular

region a review Surv Ophthalmol 2005 50 103-22

67 Samarasinghe V Marsden J Roberts C Sebaceous carcinoma of the scalp presenting with

nodal metastasis J Plast Reconstr Aesthet Surg 2010 63 2193-4

68 Ohta M Hiramoto M Fujii M Togo T Nodular hidradenocarcinoma on the scalp of a young

woman case report and review of literature Dermatol Surg 2004 30 1265-8

69 Vleugels FR Girouard SD Schmults CD Ng AK Russell SE Wang LC et al Metastatic

eccrine porocarcinoma after Mohs micrographic surgery a case report J Clin Oncol 2012

30 e188-91

70 Wildemore JK Lee JB Humphreys TR Mohs surgery for malignant eccrine neoplasms


71 Chauhan A Ganguly M Takkar P Dutta V Primary mucinous carcinoma of eyelid a rare

clinical entity Indian J Ophthalmol 2009 57 150-2

72 McLeod MP Choudhary S Nouri K A case of mucinous eccrine carcinoma Dermatol Surg

2011 37 1192-3

73 Meyer TK Rhee JS Smith MM Cruz MJ Osipov VO Wackym PA External auditory canal

eccrine spiradenocarcinoma a case report and review of literature Head Neck 2003 25

505-10


74 Gabillot-Carre M Weill F Mamelle G Kolb F Boitier F Petrow P et al Microcystic adnexal

carcinoma report of seven cases including one with lung metastasis Dermatology 2006

212 221-8

75 Perzin KH Gullane P Conley J Adenoid cystic carcinoma involving the external auditory

canal A clinicopathologic study of 16 cases Cancer 1982 50 2873-83

76 Naylor E Sarkar P Perlis CS Giri D Gnepp DR Robinson-Bostom L Primary cutaneous

adenoid cystic carcinoma J Am Acad Dermatol 2008 58 636-41


treatment with Mohs micrographic surgery J Am Acad Dermatol 2005 52 295-300

78 Wetter R Goldstein GD Microcystic adnexal carcinoma a diagnostic and therapeutic

challenge Dermatol Ther 2008 21 452-8

79 Slutsky JB Jones EC Periocular cutaneous malignancies A review of the literature Dermatol

Surg 2012

80 Thosani MK Marghoob A Chen CS Current progress of immunostains in Mohs micrographic

surgery a review Dermatol Surg 2008 34 1621-36

81 Palamaras I McKenna JD Robson A Barlow RJ Microcystic adnexal carcinoma a case series

treated with Mohs micrographic surgery and identification of patients in whom paraffin

sections may be preferable Dermatol Surg 2010 36 446-52

82 Thomas CJ Wood GC Marks VJ Mohs micrographic surgery in the treatment of rare

aggressive cutaneous tumors the geisinger experience Dermatol Surg 2007 33 333-9

83 Yildirim S Akoz T Akan M Ege GA De novo malignant eccrine spiradenoma with an

interesting and unusual location Dermatol Surg 2001 27 417-20


351 Geacuteneacuteraliteacutes

Le CCM est une tumeur neuro-endocrine primitive cutaneacutee rare 60-100 fois plus

rare que le meacutelanome dont lrsquoincidence cependant est en augmentation ces derniegraveres deacutecennies Lrsquoincidence annuelle aux USA est actuellement estimeacutee agrave

45million drsquohabitants [1] (niveau de preuve 2) alors qursquoil nrsquoexiste pas de chiffre correspondant preacutecis en France Le CCM se preacutesente habituellement comme un nodule eacuterytheacutemateux ferme asymptomatique agrave

croissance rapide chez des sujets acircgeacutes de 50 ans ou plus 40-50 des cas sont localiseacutes sur lrsquoextreacutemiteacute ceacutephalique et ce drsquoautant plus que le patient est

acircgeacute [2] (niveau de preuve 4) Le CCM est une tumeur agressive comportant un risque important de reacutecidives et de meacutetastases locoreacutegionales et agrave distance de lrsquoordre de 25-33 et de 35 respectivement [3 4] (niveau de preuve 4) Le

taux de mortaliteacute est supeacuterieur agrave celui du meacutelanome la survie agrave 5 ans eacutetant de 30-64 [5 6] (niveau de preuve 4) La localisation au niveau des legravevres

confegravererait un pronostic plus reacuteserveacute par rapport aux autres localisations cette mecircme eacutetude suggegravere que chez les hommes les CCM de la tecircte et du cou

sont de moins bon pronostic par rapport aux CCM de localisation extra-ceacutephalique lrsquoinverse eacutetant vrai chez les femmes [7] (niveau de preuve 4) Le CCM semble ducirc agrave lrsquoaction oncogegravene drsquoun polyomavirus deacutecouvert en 2008 le


MCPyV (Polyoma virus du CCM) qui est inteacutegreacute de faccedilon clonale dans le

geacutenome des cellules tumorales dans la quasi-totaliteacute des cas [8] (niveau de preuve 3) Lrsquoimplication causale de ce virus viral explique vraisemblablement

lrsquoincidence plus eacuteleveacutee du CCM chez des patients immunodeacuteprimeacutes (de faccedilon iatrogegravene greffeacutes drsquoorgane ou souffrant drsquoheacutemopathieslymphomes)

352 Traitement

Le traitement du CCM associe exeacuteregravese chirurgicale radiotheacuterapie et chimiotheacuterapie mais nrsquoest pas bien codifieacute en raison de la relative rareteacute de la

tumeur et du manque drsquoeacutetudes comparatives prospectives randomiseacutees Il existe cependant des recommandations de prise en charge du CCM eacutelaboreacutees aux Etats-Unis par le laquoNational Comprehensive Cancer Networkraquo (NCCN) [9] (niveau de

preuve 3) et en Allemagne [10] (niveau de preuve 3) ces recommandations ont eacuteteacute reacutecemment revues et compareacutees entre elles par le Groupe de Canceacuterologie

Cutaneacutee de la Socieacuteteacute Franccedilaise de Dermatologie qui a formuleacute des recommandations laquoadapteacutees agrave la pratique clinique Franccedilaiseraquo [11] (niveau de preuve 3)

3521 Traitement chirurgical

Le traitement de base de la majoriteacute des cas de CCM est lrsquoexeacuteregravese chirurgicale

large (ECL) et concerne la tumeur primitive et les ganglions de drainage Quelle que soit la taille de la tumeur et en lrsquoabsence de meacutetastases reacutegionales

ou agrave distance lrsquoexeacuteregravese drsquoun CCM primitif doit ecirctre totale avec veacuterification histologique des marges Lrsquoexeacuteregravese doit se faire en adoptant des marges larges afin drsquoassurer lrsquoexeacuteregravese de la totaliteacute de la tumeur cependant la largeur de ces

marges varie selon les eacutetudes et drsquoailleurs leur impact sur la survie globale nrsquoest pas deacutefinitivement deacutemontreacutee Des incertitudes existent quant agrave lrsquoadoption de

marges peacuteripheacuteriques supeacuterieures agrave 2 cm [4 12] (niveau de preuve 4) Le NCCN recommande des marges de 1-2 cm [9] (niveau de preuve 3) les recommandations allemandes [10] (niveau de preuve 3) preacuteconisent des

marges de 3 cm et les recommandations franccedilaises des marges de 2-3 cm laquo dans la plupart des cas raquo [11] (niveau de preuve 3) Comme pour le meacutelanome

il nrsquoest pas utile de pratiquer des marges lateacuterales supeacuterieures agrave 3 cm car elles nrsquoapportent pas de beacuteneacutefice sur la survie Selon les recommandations franccedilaises lrsquoexeacuteregravese profonde doit aller jusqursquoau fascia qui sera conserveacute si il est

cliniquement respecteacute [11] (niveau de preuve 3) alors que le NCCN recommande lrsquoablation de lrsquoaponeacutevrose musculaire ou du peacutericracircne [9] (niveau

de preuve 3) en accord avec les recommandations drsquoune eacutetude danoise reacutecente [13] (niveau de preuve 4) Lrsquoexamen histologique devra montrer des berges saines Pour le visage ougrave la reacutealisation drsquoECL est difficile une marge lateacuterale

de 1 cm est acceptable apregraves validation en RCP [11] (niveau de preuve 3) sinon un examen micrographique de Mohs (ou une de ses variantes pex le Mohs

laquolentraquo) devra ecirctre appliqueacute puisque selon certaines eacutetudes cette technique permet drsquoobtenir un taux de reacutecidives infeacuterieur par rapport agrave lrsquoECL [14] (niveau de preuve 3) La reconstruction sera faite dans le mecircme temps opeacuteratoire dans la

plupart des cas ou ulteacuterieurement pour des tumeurs eacutetendues en srsquoassurant de la neacutegativiteacute des marges et en privileacutegiant des techniques simples (pex greffe

de peau totale) par rapport agrave des lambeaux complexes afin de faciliterla surveillance du site opeacuteratoire [11] (niveau de preuve 3)

Il est recommandeacute de pratiquer en mecircme temps que lrsquoexeacuteregravese de la tumeur

primitive la biopsie-exeacuteregravese du ganglion sentinelle dont lrsquoanalyse histologique


(avec confirmation immunohistochimique au minimum avec un anticorps anti-

keacuteratine 20) permet drsquoaffiner la stadification de la tumeur et de planifier le traitement compleacutementaire (radiotheacuterapie chimiotheacuterapie) [9 11] (niveau de

preuve 3) Lorsque lrsquoexamen du ganglion sentinelle montre un envahissement tumoral un curage ganglionnaire compleacutementaire est indiqueacute mecircme srsquoil nrsquoest pas certain que ce geste ameacuteliore la survie globale [6] (niveau de preuve 4) A

noter que la fiabiliteacute du repeacuterage du ganglion sentinelle pour les tumeurs cervico-ceacutephaliques est moindre par rapport agrave drsquoautres reacutegions anatomiques

en raison des patrons de drainage variables et complexes [15] (niveau de preuve 3) Si une reprise chirurgicale ou une ECL a eacuteteacute reacutealiseacutee il nrsquoest pas recommandeacute de pratiquer lrsquoexeacuteregravese du ganglion sentinelle a posteriori ni

drsquoeffectuer un curage ganglionnaire agrave viseacutee preacuteventive Si il existe une atteinte ganglionnaire (clinique ou radiologique) mais pas de meacutetastase visceacuterale un

curage ganglionnaire est indiqueacute en plus de lrsquoECL de la tumeur primitive comme preacuteceacutedemment deacutecrit [11] (niveau de preuve 3)

3522 Traitements adjuvants (radiotheacuterapie

chimiotheacuterapie)

Les eacutetudes reacutecentes indiquent que la radiotheacuterapie utiliseacutee en compleacutement de la

chirurgie apporte un beacuteneacutefice en termes de reacutecidive loco-reacutegionale et de survie globale [16] (niveau de preuve 2) elle est de ce fait recommandeacutee sur le site de

la tumeur primitive et peut ecirctre eacutegalement proposeacutee en cas de tumeur primitive inopeacuterable [17] (niveau de preuve 4) La chimiotheacuterapie (cisplatine carboplatine eacutetoposide doxorubicine vincristine cyclophosphamide) a eacuteteacute

essayeacutee chez des patients avec meacutetastases agrave distance mais les eacutetudes disponibles ne permettent pas de confirmer un apport en termes de pronostic



1 Agelli M Clegg LX Epidemiology of primary Merkel cell carcinoma in the United States J Am

Acad Dermatol 200349832-41

2 Kanitakis J Ho WL Epidemiology of Merkel cell carcinoma In Dummer R Pittelkow M

Iwatsuki K Green A Elwan N eds Skin Cancer - a World-Wide Perspective Springer

International 2011 (part 1) p 41-2

3 Medina-Franco H Urist M Fiveash Heslin M Bland K Beenken S Multimodality treatment of

Merkel cell carcinoma case series and literature review of 1024 cases Ann Surg Oncol 2001

8 204-8

4 Gillenwater A Hessel A Morrisson W Burgess M Silva E Roberts D Merkel cell carcinoma of

the head and neck effect of surgical excision and radiation on recurrence and survival Arch

Otolaryngol Head Neck Sur 2001 127 149-54

5 Bichakjian C Lowe L Lao C Sandler H Bradford C Johnson T et al Merkel Cell Carcinoma

critical review with guidelines for multidisciplinary management Cancer 2007 110 1-12

6 Allen P Bowne B Jacques D Brennan M Busam K Coit D Merkel Cell Carcinoma prognosis

and treatment of patients from a single institution J Clin Oncol 2005 23 2300-9


7 Smith VA Camp ER Lentsch EJ Merkel cell carcinoma identification of prognostic factors

unique to tumors located in the head and neck based on analysis of SEER data

Laryngoscope 2012 122 1283-90

8 Rodig SJ Cheng J Wardzala J et al Improved detection suggests all Merkel cell carcinomas

harbor Merkel polyomavirus J Clin Invest 2012 122 4645-53

9 Miller SJ Alam M Andersen J Berg D Bichakjian CK Bowen G et al NCCN Clinical practice

guidelines in oncology Merkel cell carcinoma V12012 httpwwwmerkelcellorg

usefulInfodocumentsNccnMcc2012pdf

10 Becker J Mauch C Kortmann RD Keilholz U Bootz F Garbe C et al Onkologische Leitlinien

kutanes Neuroendokrines Karzinom (Merkelzellkarzinom) Dtsch Dermatol Ges J 2008 6

S16-8

11 Boccara O Girard C Mortier L Bens G Saiag P Guillot B Guidelines for the diagnosis and

treatment of Merkel cell carcinoma ndash Cutaneous Oncology Group of the French Society of

Dermatology Eur J Dermatol 2012 22 375-9

12 Kukko H Boumlhling T Koljonen V Tukiainen E Haglund C Pokhrel A et al Merkel cell

carcinoma - a population-based epidemiological study in Finland with a clinical series of 181

cases Eur J Cancer 2012 48 737-42

13 Lyhne D Lock-Andersen J Dahlstroslashm K Drzewiecki KT Balslev E Muhic A Krarup-Hansen

A Rising incidence of Merkel cell carcinoma J Plast Surg Hand Surg 2011 45 274-80

14 OrsquoConnor W Roenigk R Brodland D Merkel cell carcinoma Comparison of Mohs

micrographic surgery and wide excision in 86 patients Dermatol Surg 1997 23 929-33

15 Willis A Ridge J Discordant lymphatic drainage patterns revealed by serial

lymphoscintigraphy in cutaneous head and neck malignancies Head Neck 2007 29 979-

85

16 Boyer J Zitelli J Brodland D DrsquoAngelo G Local control of primary Merkel cell carcinoma

review of 45 cases treated with Mohs micrographic surgery with and without adjuvant

radiation J Am Acad Dermatol 2002 47 885-92

17 Veness M Foote M Gebski V Poulsen M The role of radiotherapy alone in patients with

Merkel cell carcinoma reporting the Australian experience of 43 patients Int J Radiat Oncol

Biol Phys 2010 78 703-9

18 Garneski KM Nghiem P Merkel cell carcinoma adjuvant therapy current data support

radiation but not chemotherapy J Am Acad Dermatol 2007 57 166-9



Le DDF est une tumeur fibroblastique cutaneacutee rare qui repreacutesente toutefois le sarcome cutaneacute le moins exceptionnel A la phase drsquoeacutetat il se preacutesente comme une tumeur multinodulaire bosseleacutee de grande taille adheacuterant agrave la

surface cutaneacutee infiltrant le derme et lrsquohypoderme souvent au-delagrave des limites palpables Des preacutesentations atypiques trompeuses sont possibles

(infiltration plane deacuteprimeacutee drsquoaspect atrophique) Le DDF compor te dans la grande majoriteacute des cas (90) une translocation chromosomique t(1722)


qui engendre un gegravene de fusion entre le gegravene du collagegravene A1 (COLA1) et

celui du reacutecepteur du facteur de croissance deacuteriveacute des plaquettes (PDGFR-β) ce qui conduit agrave la stimulation autocrine des cellules fibroblastiques

tumorales

Lrsquoincidence annuelle globale du DDF est estimeacutee agrave 1-4 casmillion drsquohabitants et semble leacutegegraverement supeacuterieure chez les patients noirs

(65million drsquohabitants) [1 2] (niveau de preuve 2)Le ratio hommesfemmes est proche de 1 Le diagnostic est fait habituellement

pendant la 3e ou la 4e deacutecennie de la vie cependant tous les acircges peuvent ecirctre atteints et il existe mecircme des formes congeacutenitales [3] (niveau de preuve 4) La tumeur siegravege habituellement sur le tronc (50 des cas) et la

partie proximale des membres (20- 35) elle atteint lrsquoextreacutemiteacute ceacutephalique (surtout le visage et le cuir chevelu plus rarement le cou) dans 10-15 des

cas [4 6] (niveau de preuve 2) [5] (niveau de preuve 3) En raison de sa croissance lente de sa preacutesentation clinique peu speacutecifique voire trompeuse et de son caractegravere asymptomatique le diagnostic (qui neacutecessite

un examen immuno-histologique) est souvent retardeacute parfois de plusieurs anneacutees (jusqursquoagrave 60) [7] (niveau de preuve 4) Le DDF est un sarcome de

maligniteacute faibleintermeacutediaire qui est essentiellement locale (reacutecidives) Les meacutetastases agrave distance sont rares (environ 5 des cas) concernent avant

tout la varieacuteteacute fibrosarcomateuse de la tumeur et se deacuteveloppent dans les poumons les os et plus rarement les ganglions lymphatiques

362 Traitement

Il nrsquoexiste que peu drsquoeacutetudes cliniques consacreacutees speacutecifiquement au traitement des DDF de la tecircte et du cou la plupart des seacuteries incluant un pourcentage variable de

tumeurs de cette localisation

Le traitement de premiegravere ligne des DDF (primitifs ou reacutecidivants) repose sur lrsquoexeacuteregravese chirurgicale qui doit ideacutealement ecirctre totale drsquoembleacutee pour minimiser le

risque de reacutecidives Celles-ci surviennent dans la majoriteacute des cas dans les 3 ans apregraves lrsquoexeacuteregravese initiale Leur taux varie en fonction de la technique utiliseacutee

exeacuteregravese chirurgicale large (ECL) ou chirurgie micrographique de Mohs (CMM) et selon la marge de seacutecuriteacute adopteacutee lors de lrsquoECL [4] (niveau de preuve 3) Dans certaines eacutetudes une approche combineacutee a eacuteteacute pratiqueacutee

3621 Exeacuteregravese Chirurgicale Large (ECL)

Lrsquoapproche theacuterapeutique traditionnelle est lrsquoECL avec des marges de seacutecuriteacute

suffisamment larges en raison de lrsquoextension infraclinique irreacuteguliegravere (en tentacules) de la tumeur le but eacutetant drsquoobtenir une exeacuteregravese totale avec des marges saines Une eacutetude de 58 cas de DDF traiteacutes par CMM a montreacute une

extension tumorale agrave 1 2 3 et 5 cm au delagrave de la limite macroscopique dans 71 397 155 et 5 des cas respectivement [8] (niveau de preuve 2) Si

cette extension infraclinique asymeacutetrique est bien connue il nrsquoexiste pas de consensus sur les marges optimales agrave adopter lors de lrsquoexcision chirurgicale Les eacutetudes reacutealiseacutees sont pour la plupart reacutetrospectives comparant les taux

drsquoexeacuteregraveses complegravetes etou de reacutecidives en fonction des marges appliqueacutees [9 11] (niveau de preuve 2) [10] (niveau de preuve 4) [12 13] (niveau de preuve

3) Ces marges varient consideacuterablement dans les diffeacuterentes seacuteries entre 05 et 5 cm eacutetant le plus souvent comprises entre 2 et 4 cm [4 14] (niveau de preuve 2) La limite profonde de lrsquoexeacuteregravese comporte dans la plupart des eacutetudes la


premiegravere barriegravere anatomique saine (habituellement llsquoaponeacutevrose sous-

jacente) Lrsquoanalyse de la litteacuterature des 20 derniegraveres anneacutees portant sur 1443 cas de DDF (dont 227 de lrsquoextreacutemiteacute ceacutephalique) traiteacutes par ECL reacutevegravele un

taux de reacutecidive global de 73 [4] (niveau de preuve 2) ce taux est infeacuterieur agrave celui rapporteacute par des eacutetudes plus anciennes qui pouvait atteindre 60 Plus les marges sont larges plus le risque de reacutecidive est reacuteduit Dans une eacutetude de 260

cas de DDF le taux de reacutecidive eacutetait de 136 pour des marges lateacuterales de 15-2 cm contre 57 pour des marges lateacuterales supeacuterieures agrave 3 cm [15] (niveau

de preuve 2) Une seacuterie reacutetrospective sur 33 cas de DDF de la tecircte et du cou (primitifs et reacutecidivants) a reacuteveacuteleacute 11 de reacutecidives pour des marges infeacuterieures agrave 2 cm [7] (niveau de preuve 4) Une eacutetude de 206 cas de DDF a

rapporteacute un faible taux de reacutecidive (lt1) avec des marges plus faibles (1-2 cm) mais au prix souvent de multiples excisions apregraves veacuterification histologique

des marges agrave chaque exeacuteregravese avant fermeture deacutefinitive ce qui srsquoapparente agrave un laquo Mohs lent raquo [6] (niveau de preuve 4) Par ailleurs dans une seacuterie reacutecente de 244 DDF lrsquoeacutepaisseur tumorale eacutetait (en analyse multivarieacutee) le seul facteur

correacuteleacute agrave lrsquoabsence de reacutecidive des DDF primitifs [16] (niveau de preuve 2) soulignant lrsquoimportance de lrsquoexcision de la premiegravere barriegravere anatomique sous-

jacente Le laquo National Comprehensive Cancer Network raquo recommande des marges lateacuterales de 2 agrave 4 cm avec une exeacuteregravese profonde emportant

lrsquoaponeacutevrose sans distinction de localisation [17] (niveau de preuve 2) Si les marges de LrsquoECL initiale sont envahies une exeacuteregravese compleacutementaire doit ecirctre si possible pratiqueacutee afin drsquoobtenir des marges saines Plusieurs reprises sont

souvent neacutecessaires Si il existe un doute sur le caractegravere complet de lrsquoexeacuteregravese il est preacutefeacuterable de pratiquer une greffe de peau totale (plutocirct que des lambeaux)

afin de pouvoir deacutetecter une eacuteventuelle reacutecidive ulteacuterieure [17] (niveau de preuve 2)

3622 La Chirurgie Micrographique de Mohs (CMM)

La CMM est baseacutee sur lrsquoexamen histologique immeacutediat de coupes congeleacutees obtenues sur toutes les marges drsquoexeacuteregravese et permet de reacuteduire consideacuterablement

agrave la fois le risque drsquoexeacuteregravese incomplegravete et le sacrifice inutile de tissus sains Il srsquoagit drsquoune technique plus longue et plus coucircteuse que lrsquoECL qui neacutecessite la preacutesence drsquoun laboratoire de pathologie agrave proximiteacute du theacuteacirctre opeacuteratoire et la

preacutesence du pathologiste pendant lrsquoopeacuteration chirurgicale Une analyse de la litteacuterature comparant ECL et CMM rapporte un risque de reacutecidive 16 fois

moindre pour les DDF traiteacutes par CMM par rapport agrave ceux traiteacutes par ECL [11] (niveau de preuve 2)

La CMM a eacuteteacute appliqueacutee par plusieurs eacutetudes reacutecentes de faccedilon preacutefeacuterentielle

pour des DDF de lrsquoextreacutemiteacute ceacutephalique par rapport agrave lrsquoECL (23 vs 157) [4] (niveau de preuve 2) en raison de la difficulteacute eacutevidente de pratiquer une ECL

dans ces localisations Une revue systeacutematique tregraves reacutecente de la litteacuterature reacutealiseacutee sur 23 essais cliniques non-randomiseacutees (4 comparatifs et 19 non-comparatifs) a compareacute lrsquoefficaciteacute de la CMM par rapport agrave lrsquoECL Mecircme srsquoil

nrsquoexiste pas drsquoeacutetude randomiseacutee comparative entre ces deux modaliteacutes les taux de reacutecidive sont plus faibles apregraves CMM (111 intervalle de confiance agrave

95 002-603) par rapport agrave lrsquoECL (632 intervalle de confiance agrave 95 319-1102) [14] (niveau de preuve 2) La CMM comporte cependant plusieurs difficulteacutes lrsquoablation de tumeurs de grande taille sous anestheacutesie

locale peut ecirctre deacutelicate et le controcircle de toutes les marges est dans ce cas une proceacutedure longue de plus lrsquoexamen histologique se fait sur des coupes agrave


congeacutelation dont la qualiteacute nrsquoest pas optimale rendant leur interpreacutetation

deacutelicate surtout en cas de reacute-exeacuteregravese (ougrave le tissu cicatriciel peut ecirctre tregraves difficile agrave diffeacuterencier drsquoun reacutesidu tumoral) lrsquoimmunomarquage pour

lrsquoantigegravene CD34 eacutetant aussi moins performant sur coupes congeleacutees que sur coupes fixeacutees [7] (niveau de preuve 4) Lrsquointerpreacutetation des coupes histologiques est plus facile pour la technique laquoMohs lentraquo qui fait appel agrave des

coupes fixeacutees au formol et incluses en paraffine [14] (niveau de preuve 1)

3623 Traitements chirurgicaux mixtes

Certaines eacutetudes ont recours agrave des traitements laquo mixtes raquo associant une CMM pour cartographier les marges lateacuterales de la tumeur suivie drsquoune ECL au bout de 16 jours en moyenne pour exciser la partie profonde de la tumeur La

reconstruction se fait immeacutediatement apregraves lrsquoECL Cette approche pluridisciplinaire associant un dermatopathologiste et un chirurgien plasticien

permet drsquooptimiser les reacutesultats obtenus par chacune des deux techniques seacutepareacutement (ECL et CMM) [18] (niveau de preuve 4)

3624 Traitements adjuvants

Les tumeurs (reacutesiduelles) inopeacuterables peuvent ecirctre traiteacutees par radiotheacuterapie (adjuvante) (5000-6000 cGy) [17] (niveau de preuve 2) [19] (niveau de

preuve 4) Les DDF avec translocation t(1722) peuvent eacutegalement beacuteneacuteficier drsquoun traitement par lrsquoinhibiteur du PDGFR-β imatinib meacutesylate ndash(Gleevecreg) (ce

produit est eacutegalement indiqueacute pour les DDF meacutetastatiques et donne des taux de reacuteponse de lrsquoordre de 50) [20] (niveau de preuve 4)


1 Criscione VD Weinstock MA Descriptive epidemiology of dermatofibrosarcoma protuberans

in the United States 1973 to 2002 J Am Acad Dermatol 2007 56 968-73

Recommandation

Il nrsquoexiste que peu drsquoeacutetudes consacreacutees speacutecifiquement au traitement des Dermatofi-

brosarcomes de Darier-Ferrand de la tecircte et du cou Le choix du traitement chirur-

gical doit ecirctre peseacute de faccedilon minutieuse en tenant compte de la taille et de la

localisation de la tumeur et du preacutejudice estheacutetique entraicircneacute par le geste

opeacuteratoire Il est recommandeacute de pratiquer une Chirurgie Micrographique de Mohs

(CMM) en premiegravere intention pour les Dermatofibrosarcomes de Darier-Ferrand de la

tecircte et du cou ougrave une Exeacuteregravese Chirurgicale Large (ECL) est difficile agrave appliquer

(grade B) La CMM doit ecirctre reacutealiseacutee par une eacutequipe ayant une expeacuterience

particuliegravere eacutetant donneacute ses difficulteacutesIl est recommandeacute agrave deacutefaut drsquoune CMM de

pratiquer une ECL avec des marges lateacuterales de 2-4 cm et avec en profondeur

lrsquoablation de lrsquoaponeacutevrose Toutes les marges doivent ecirctre examineacutees

histologiquement avant la reconstruction deacutefinitive Srsquoil existe un doute sur le

caractegravere complet de lrsquoexeacuteregravese il est recommandeacute de pratiquer si possible une greffe

de peau totale (plutocirct que des lambeaux) afin de pouvoir deacutetecter une reacutecidive

profonde (Grade B)


2 Rouhani P Fletcher CD Devesa SS Toro JR Cutaneous soft tissue sarcoma incidence

patterns in the US an analysis of 12114 cases Cancer 2008 113 616-27

3 Love E Keiler S Tamburro J Honda K Gosain A Bordeaux J Surgical management of

congenital dermatofibrosarcoma protuberans J Am Acad Dermatol 2009 61 1014-23

4 Bogucki B Neuhaus I Hurst E Dermatofibrosarcoma Protuberans a review of the literature


5 Behbahani R Patenotre P Capon N Martinot-Duquennoy V Kulik JF Piette F Pellerin P

Vers une reacuteduction des marges lateacuterales dans les dermatofibrosarcomes de Darier et Ferrand

Etude reacutetrospective de 34 cas Ann Chir Plast Esthet 2005 50 179-85

6 Farma J Ammori J Zager J Marzban S et al Dermatofibrosarcoma protuberans how far

should we resect Ann Surg Oncol 2010 17 2112-8

7 Stojadinovic A Karpoff H Antonescu C Shah J et al Dermatofibrosarcoma protuberans of

the head and neck Ann Surg Oncol 2000 7 696-704

8 Ratner D Thomas CO Johnson TM et al Mohs micrographic surgery for the treatment of

dermatofibrosarcoma protuberans Results of a multiinstitutional series with an analysis of

the extent of microscopic spread J Am Acad Dermatol 1997 37 600-13

9 Meguerditchian A Wang J Lema B Kraybill W et al Wide excision or Mohs micrographic

surgery for the treatment of primary dermatofibrosarcoma protuberans Am J Clin Oncol

2010 33 300ndash3

10 Tom W Hybarger C Rasgon B Dermatofibrosarcoma protuberans of the head and neck

treatment with Mohs surgery using inverted horizontal paraffin sections Laryngoscope 2003

113 1289-93

11 Paradisi A Abeni D Rusciani A Cigna E et al Dermatofibrosarcoma protuberans wide local

excision vs Mohs micrographic surgery Cancer Treat Rev 2008 34 728-36

12 Dawes KW Hanke CW Dermatofibrosarcoma protuberans treated with Mohs micrographic

surgery cure rates and surgical margins Dermatol Surg 1996 22 530-4

13 DuBay D Cimmino V Lowe L et al Low recurrence rate after surgery for

dermatofibrosarcoma protuberans a multidisciplinary approach from a single institution

Cancer 2004 100 1008-16

14 Foroozan M Sei JF Amini M Beauchet A Saiag P Efficacy of Mohs micrographic surgery for

the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans systematic review Arch Dermatol 2012

148 1055-63

15 Cai H Wang Y Wu J Shi Y Dermatofibrosarcoma protuberans clinical diagnoses and

treatment results of 260 cases in China J Surg Oncol 2012 105 142-8

16 Fields R Hameed M Qin L Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) predictors of

recurrence and the use of systemic therapy Ann Surg Oncol 2011 18 328-36

17 NCCN (National Comprehensive Cancer Network) guidelinesTM version 12012

httpwwwnccnorgprofessionalsphysician_glspdfdfsppdf (consulteacute le 11 Novembre

2012)


18 Buck D Kim J Alam M Rawlani V Johnson S Connor C Dumani G et al Multidisciplinary

approach to the management of dermatofibrosarcoma protuberans J Am Acad Dermatol

2012 67 861-6

19 Simman R DeFranzo A Sanger C Thompson J Dermatofibrosarcoma protuberans of the

face surgical management J Craniofac Surg 2005 16 439-43

20 Malhotra B Schuetze S Dermatofibrosarcoma protuberans treatment with platelet-derived

growth factor receptor inhibitor a review of clinical trial results Curr Opin Oncol 2012 24

419ndash24

37 Angiosarcomes

Les angiosarcomes cutaneacutes sont rares et repreacutesentent 4-5 des sarcomes cutaneacutes [1] (niveau de preuve 2) Ils se reacutepartissent de maniegravere eacutegale dans les deux sexes [2] (niveau de preuve 2) et preacutedominent chez les personnes acircgeacutees

[2] (niveau de preuve 2) [1] (niveau de preuve 2) Les angiosarcomes cutaneacutes se localisent preacutefeacuterentiellement au niveau de la reacutegion tecircte et cou et plus

particuliegraverement du cuir chevelu [1] (niveau de preuve 2) Les angiosarcomes sont connus pour leur agressiviteacute locale mais aussi pour leur pouvoir meacutetastatique preacutefeacuterentiellement pulmonaire et heacutepatique [3] (niveau de

preuve 3) Cela explique le pronostic peacutejoratif de ces tumeurs avec une survie globale de 25 agrave 50 agrave 5 ans en fonction des seacuteries [3 4] (respectivement

niveau de preuve 3 et 4) Le traitement de choix des formes locales des angiosarcomes cutaneacutes est la chirurgie qui doit ecirctre la plus large possible en raison de lrsquoagressiviteacute tumorale locale comme le montrent les formes cliniques

et histopathologiques parfois mal limiteacutees et multifocales Les marges preacutecises drsquoexeacuteregravese sont difficiles agrave eacutetablir en raison de lrsquoabsence de recommandation

dans la litteacuterature Neacuteanmoins devant lrsquoagressiviteacute locale de ces tumeurs il est admis qursquoelles doivent ecirctre le plus larges possible de 2 agrave 5 cm deacutependant finalement des formes cliniques et des localisations agrave risque de seacutequelles en

fonction de la proximiteacute de certaines structures anatomiques [3] (niveau de preuve 4) Malgreacute des marges macroscopiques de reacutesection qui semblaient satis-

faisantes lrsquoanalyse histopathologique montre parfois des marges de reacutesection positives ou insuffisantes neacutecessitant dans la mesure du possible une reprise chirurgicale Pawlik et al ont ainsi montreacute des marges drsquoexeacuteregravese histologiques

consideacutereacutees comme positives dans 78 des cas opeacutereacutes drsquoangiosarcomes du cuir chevelu (29 cas) malgreacute des marges macroscopiques tregraves larges engendrant des

pertes de substance de 14 cm en moyenne [4] (niveau de preuve 4) montrant lrsquoinfiltration particuliegraverement importante des ces tumeurs Les eacuteventuelles seacutequelles fonctionnelles et estheacutetiques cervicofaciales doivent ecirctre eacutevalueacutees lors

du planning theacuterapeutique et doivent ecirctre anticipeacutees pour souvent preacutevoir une chirurgie reconstructrice associeacutee ou plutocirct diffeacutereacutee apregraves avoir obtenu les

reacutesultats histologiques confirmant de caractegravere sain des marges drsquoexeacuteregravese Les formes locales reacutecidivantes doivent beacuteneacuteficier si possible drsquoun nouveau trai-tement chirurgical avec des marges drsquoautant plus larges pouvant ainsi

ameacuteliorer la survie [5] (niveau de preuve 4)

Recommandation

Chez les patients atteints drsquoangiosarcome il est recommandeacute de reacutealiser une exeacuteregravese la plus

large possible qui doit cependant ecirctre compatible avec une qualiteacute de vie acceptable (Grade C)






patterns in the US an analysis of 12114 cases Cancer 2008 Aug 1113(3)616-27

3 Albores-Saavedra J Schwartz AM Henson DE Kostun L Hart A Angeles-Albores D Chableacute-

Montero F Cutaneous angiosarcoma Analysis of 434 cases from the Surveillance

Epidemiology and End Results Program 1973-2007 Ann Diagn Pathol 2011 Apr15(2)93-

7

4 Young RJ Brown NJ Reed MW Hughes D Woll PJ Angiosarcoma Lancet Oncol 2010

Oct11(10)983-91

5 Pawlik TM Paulino AF McGinn CJ Baker LH Cohen DS Morris JS Rees R Sondak VK

Cutaneous angiosarcoma of the scalp a multidisciplinary approach Cancer 2003 Oct

1598(8)1716-26

6 Lahat G Dhuka AR Lahat S Smith KD Pollock RE Hunt KK Ravi V Lazar AJ Lev D

Outcome of locally recurrent and metastatic angiosarcoma Ann Surg Oncol 2009

Sep16(9)2502-9

4 Principes drsquoexeacuteregravese en fonction de la topographie sous forme de questions pratiques

41 Quand pratiquer une parotidectomie

Introduction

La parotide est consideacutereacutee comme le site preacutefeacuterentiel des meacutetastases ganglionnaires des carcinomes de la face (carcinome eacutepidermoiumlde cutaneacute

carcinone annexiel) et des meacutelanomes

La parotide est le siegravege drsquoun riche reacuteseau lymphatique qui draine la reacutegion

temporale et jugale La parotide constitue le bassin de drainage de cette reacutegion

Dans 23 des carcinomes meacutetastatiques la parotide est atteinte isoleacutement

On considegravere habituellement que les carcinomes eacutepidermoiumldes cutaneacutes de la

face chez les patients immuno-compeacutetents ont un faible potentiel meacutetastatique En revanche chez les patients immuno-deacuteprimeacutes en particulier

les greffeacutes drsquoorgane le risque est potentialiseacute Chez ces patients lrsquoapparition drsquoune meacutetastase parotidienne impacte fortement le pronostic

411 Quelles sont les leacutesions agrave risque de meacutetastases chez les

patients immunocompeacutetents

Les eacuteleacutements devant faire redouter une leacutesion meacutetastatique sont les suivants

leacutesion de plus de 2 cm de diamegravetre leacutesion drsquoune eacutepaisseur supeacuterieure agrave 4 agrave 5 mm localisation auriculaire et peacuteri-auriculaire


leacutesion reacutecidivante

carcinome eacutepidermoiumlde cutaneacute indiffeacuterencieacute signes anatomopathologiques drsquoenvahissement lymphatique peacuterinerveux ou

micro-vasculaire acircge avanceacute du patient

412 Place des investigations paracliniques lors de lrsquoexeacuteregravese

primaire

Compte-tenu du faible potentiel meacutetastatique des carcinomes eacutepidermoiumldes

cutaneacutes chez les patients immunocompeacutetents aucune investigation nrsquoest recommandeacutee agrave la recherche de localisations infracliniques crsquoest-agrave-dire chez les patients N0 [1] (niveau de preuve 4)

En revanche un examen clinique reacutepeacuteteacute agrave intervalle reacutegulier est recommandeacute surtout srsquoil existe des facteurs de risque preacuteceacutedemment citeacutes et une imagerie

preacute-opeacuteratoire chez les patients preacutesentant des facteurs de risque ainsi qursquoune imagerie postopeacuteratoire si lrsquoexamen histologique reacutevegravele des signe drsquoagressiviteacute [2] (accord professionnel)

413 Quelle est la place de lrsquoimagerie pour rechercher des meacutetastases infracliniques

Chez un patient immunocompeacutetent sans facteur de risque peacutejoratif la recherche par imagerie de meacutetastases infracliniques contemporaines de lrsquoexeacuteregravese

de la leacutesion cutaneacutee potentiellement meacutetastasiante nrsquoest pas indiqueacutee compte tenu du faible risque de meacutetastases et de lrsquoapparition tardive de celles-ci [1] (niveau de preuve 4) En revanche lors du deacutepistage clinique secondaire de

meacutetastases parotidiennes ou cervicales une imagerie complegravete est recommandeacutee comportant une IRM tecircte et cou un scanner thoraco-

abdominal et eacuteventuellement un PET-scan [3] (niveau de preuve 3)

414 Faut-il rechercher un ganglion sentinelle

Ceci est recommandeacute pour les meacutelanomes mais nrsquoest pas recommandeacute en

dehors drsquoun patient agrave risque pour les carcinomes eacutepidermoiumldes cutaneacutes Chez un patient immunodeacuteprimeacute la recherche du ganglion sentinelle srsquoavegravere positive

dans 21 des cas Une revue de la litteacuterature faite par Ross et Schumltz conclut que la recherche du ganglion sentinelle chez les patients agrave risque impacte le pronostic mais il note qursquoil nrsquoy a jamais eu drsquoessais controcircleacutes [3]


415 Quelle freacutequence du suivi clinique est preacuteconiseacutee

Lors de la premiegravere anneacutee un suivi tous les 1 agrave 2 mois est recommandeacute en particulier chez les patients immunodeacuteprimeacutes puis un suivi tous les 3 mois lors de la 2e et de la 3e anneacutee Ce suivi srsquoappuie sur le caractegravere tardif de lrsquoapparition

des meacutetastases en particulier au niveau parotidien [3] (niveau de preuve 4)

416 Modaliteacutes du traitement

Faut-il faire une parotidectomie de principe chez les patients N0 cervical et parotidien


Sur une seacuterie de 19 parotidectomies de principe reacutealiseacutees chez des patients

immunocompeacutetents N0 cliniquement et radiologiquement Osborn nrsquoa pas retrouveacute de meacutetastase agrave lrsquoexamen anatomopathologique de la

lymphadeacutenectomie et de la piegravece de parotidectomie [4] (niveau de preuve 4)

Cependant une parotidectomie de principe est discuteacutee chez les patients immunodeacuteprimeacutes preacutesentant des leacutesions peu diffeacuterencieacutees auriculaires ou peacuteri-

auriculaires [1] (niveau de preuve 4)

417 Quel traitement est preacuteconiseacute lors de lrsquoapparition

clinique drsquoune meacutetastase parotidienne

Tous les auteurs srsquoaccordent pour recommander lrsquoassociation drsquoune parotidectomie conservatrice du facial suivie drsquoune radiotheacuterapie adjuvante

Le traitement est le mecircme quelque soit le statut immunologique du patient [5] (niveau de preuve 4)

Modaliteacutes de la parotidectomie

Si le patient ne preacutesente pas de paralysie faciale une conservation du nerf facial est recommandeacutee Lorsque celle-ci est associeacutee agrave une radiotheacuterapie adjuvante il

nrsquoest pas noteacute de diffeacuterence de survie entre les patients ayant eu une parotidectomie superficielle conservatrice du facial et les patients ayant eu une

parotidectomie radicale avec sacrifice du nerf facial [6] (niveau de preuve 4)

La radiotheacuterapie adjuvante est toujours recommandeacutee Le recoupement de

trois eacutetudes [7 9] (niveau de preuve 4) montre clairement que lrsquoassociation chirurgie-radiotheacuterapie ameacuteliore le pronostic en diminuant les reacutecidives de 50 par rapport au traitement par radiotheacuterapie seule ou chirurgie seule [1]


La radiotheacuterapie ne semble pas alteacuterer la reacutecupeacuteration drsquoune pareacutesie faciale post-

opeacuteratoire apregraves une parotidectomie preacuteservatrice du nerf facial [10] (niveau de preuve 4) Iyer et al ne notent pas de diffeacuterence de survie entre les patients ayant eu une parotidectomie conservatrice du facial et ceux qui ont eu une

parotidectomie radicale [11] (niveau de preuve 3) En revanche si les patients preacutesentent une paralysie faciale ou des leacutesions au niveau du lobe

profond la parotidectomie radicale est recommandeacutee [1] (niveau de preuve 4)



1 Veness MJ Porceddu S Palme CE Morgan GJ Cutaneous head and neck squamous cell

carcinoma metastatic to parotid and cervical lymph nodes Head Neck 2007 29621-631

2 OrsquoHara J Cutaneous squamous cell carcinoma of the head and neck mestastasizing to the

parotid gland- A review of current recommendations Head Neck December 2011 DOI

101002 1789-1795

3 Ross AS Schmults CD Sentinel lymph node biopsy in cutaneous squamous cell carcinoma

a systematic review of the English literature Dermatol Surg 2006321309-1321

4 Osborne RF Shaw T Zandifar H Kraus D Elective parotidectomy in the management of

advanced auricular malignancies Laryngoscope 20081182139-2145

5 Mendenhall WM Amdur RJ Hinerman RW Cognetta AB Mendenhall NP Radiotherapy for

cutaneous squamous and basal cell carcinomas of the head and neck Laryngoscopie

20091191994-1999

6 Moore BA Weber RS Prieto V et al Lymph node metastases from cutaneous squamous cell

carcinoma Laryngoscope 20051151561-1567

7 Veness MJ Morgan GJ Palme CE Gebski V Surgery and adjuvant radiotherapy in patients

with cutaneous head and neck squamous cell carcinoma metastastic to lymph nodes

combined treatment should be considered best practice Laryngoscope 2005115870-875

8 Chrsquong S Low Ng D et al Epidermal growth factor receptor a novel biomarker for aggressive

head and neck cutaneous squamous cell carcinoma Hum Pathol 200839344-349

Recommandation

Chez les patients immunocompeacutetents preacutesentant des tumeurs cutaneacutees temporales

ou auriculaire de plus de 2 cm ou infiltrantes en profondeur et chez les patients

immunodeacuteprimeacutes il est recommandeacute de pratiquer une IRM parotidienne agrave la

recherche de meacutetastases infracliniques (GRADE B) Pour ces patients N0 clinique

et radiologique la proceacutedure du ganglion sentinelle est une option (GRADE C)

Il nrsquoest pas recommandeacute de reacutealiser une parotidectomie de principe chez les patients

immunocompeacutetents ne preacutesentant de meacutetastase clinique (GRADE B)

Il est recommandeacute de suivre tous les deux mois les patients non

immunocompeacutetents ou preacutesentant des caracteacuteristiques anatomopathologiques

peacutejoratives (GRADE B)

Lorsqursquoune meacutetastase parotidienne est deacutepisteacutee il est recommandeacute de reacutealiser une

parotidectomie conservatrice du nerf facial compleacuteteacutee par une lymphadeacutenectomie

cibleacutee chez les patients N0 cliniquement suivie drsquoune radiotheacuterapie de lrsquoaire

parotidienne mais sans irradiation cervicale si la lymphadeacutenectomie est neacutegative

(GRADE B)

En pratique lorsqursquoun carcinome est cliniquement infiltrant en regard de la

parotide une parotidectomie est reacutealiseacutee en monobloc avec lrsquoexeacuteregravese cutaneacutee


9 Hinerman RW Indelicato DJ Amdur RJ et al Cutaneous squamous cell carcinoma

metastatic to parotid-area lymph nodes Laryngoscope 2008118-1989-1996

10 Brown PD Eshleman JS Foote Rl Strile SE AN analysis of facial nerve function in irradiated

and unirradiated facial nerve grafts Int J Radiat Oncol Biol Phys 200048737-743

11 Iyer NG Clark JR Murali R Gao K OrsquoBrien CJ Outcomes following parotidectomy for

metastatic squamous cell carcinoma with microscopic residual disease implications for facial

nerve preservation Head Neck 2009 3121-27




42 Quand reacutealiser une peacutetrectomie

Les peacutetrectomies cherchent agrave reacutealiser lrsquoexeacuteregravese de leacutesions malignes Ces

interventions srsquoadressent essentiellement aux cancers du conduit auditif externe et de lrsquooreille moyenne ainsi qursquoaux atteintes parotidiennes avec extension reacutetromandibulaire vers le tympanal ou mecircme agrave la fosse mandibulaire

Dans le cadre des tumeurs malignes agrave point de deacutepart cutaneacute les indications de peacutetrectomie seront geacuteneacuteralement deacutedieacutees aux atteintes du conduit auditif

externe Lrsquoincidence de cette localisation est drsquoenviron 1 agrave 6 pour 100000 habitants [1] (niveau de preuve 4)

421 Technique chirurgicale

Il convient de redeacutefinir ce qursquoest une peacutetrectomie

Il existe 3 types de peacutetrectomie selon lrsquoencyclopeacutedie meacutedico chirurgicale

les peacutetrectomies externes destineacutees agrave lexeacuteregravese des cancers du conduit auditif externe (CAE) ont deacutejagrave eacuteteacute deacutefinies par Fowler et Conley [2] on les appelle aussi assez improprement peacutetrectomies subtotales la conque et le

tragus sont reacuteseacutequeacutes (limite lateacuterale) et lrsquoensemble du CAE cartilagineux et osseux est deacuteposeacute avec la membrane tympanique le marteau et lrsquoenclume

les peacutetrectomies subtotales reacuteseacutequant tout los temporal sauf la carotide et lapex peacutetreux ont eacuteteacute deacutecrites par Campbell [3] Parsons et Lewis [4] elles sont appeleacutees improprement peacutetrectomies totales

les peacutetrectomies totales reacuteseacutequant la carotide interne intrapeacutetreuse apregraves occlusion de la carotide interne intracaverneuse gracircce agrave la mise en place de

ballonnets ont eacuteteacute introduites par Graham (1984) et appliqueacutees par Panje (1987) aux cancers du nasopharynx ces interventions tregraves massives sont appeleacutees peacutetrectomies eacutelargies

La reconstruction peut se faire agrave partir de diffeacuterents lambeaux locaux ou agrave distance [5]

422 Classification

La classification TNM des tumeurs cutaneacutees eacutetablies en 2011 par lrsquoAJCC [6] nrsquoest

pas celle prise en compte dans le cadre de ces atteintes particuliegraveres car elle nrsquoest pas assez preacutecise pour deacutecider de lrsquoindication drsquoune peacutetrectomie


La classification TNM radioclinique de lrsquouniversiteacute de Pittsburgh (reacuteviseacutee en 2000)

[7 8] est la plus utiliseacutee pour les carcinomes eacutepidermoiumldes elle neacutecessite un bilan drsquoextension par TDM et IRM de maniegravere systeacutematique Il nrsquoexiste pas de

classification clairement eacutetablie pour les autres types histologiques

Tableau I classification des carcinomes eacutepidermoiumldes du CAE selon Arriaga et al [7]

Les classifications N et M restent quant agrave elles inchangeacutees mais lrsquoatteinte ganglionnaire eacutetant de mauvais pronostic les leacutesions N+ se retrouvent

directement dans des stades avanceacutes

Cette classification tient compte des facteurs preacutedictifs neacutegatifs de cette localisation que sont lrsquoextension tumorale la paralysie faciale lrsquoextension agrave lrsquooreille

moyenne et lrsquoatteinte ganglionnaire cervicale ou parotidienne

423 Les indications theacuterapeutiques

4231 Stade 1

De maniegravere geacuteneacuterale [9] (niveau de preuve 4) les carcinomes eacutepidermoiumldes de petite taille (stade 1) reacutepondent aussi bien agrave la chirurgie qursquoagrave la radiotheacuterapie

La chirurgie reste preacuteconiseacutee pour conserver la radiotheacuterapie comme traitement des reacutecidives tumorales neacuteanmoins la radiotheacuterapie exclusive peut se

discuter en fonction de lrsquoacircge et des comorbiditeacutes du patient

Une radiotheacuterapie post opeacuteratoire ne semble pas ameacuteliorer le controcircle local ou geacuteneacuteral selon Prasad cette revue de la litteacuterature porte sur 144 cas et il ne

semble pas y avoir de diffeacuterence entre une mastoiumldectomie une peacutetrectomie externe ou subtotale dans la survie globale ou le controcircle local des leacutesions T1N0

[13] (niveau de preuve 4) Geacuteneacuteralement une exeacuteregravese simple du CAE est proposeacutee [14] (niveau de preuve 4) incluant une exeacuteregravese de la peau et de la portion cartilagineuse du CAE eacuteventuellement eacutetendue agrave la partie osseuse du

CAE et agrave la membrane tympanique

4232 Stades 2 et 3

Cristalli et al agrave propos de 17 cas stades 2 et 3 [5] (niveau de preuve 4) reacutealisent une une peacutetrectomie externe eacutetendue au cas par cas au nerf facial (3 cas) agrave lrsquohypotympanum en cas drsquoatteinte du canal de Fallope agrave lrsquoarticulation

temporomandibulaire et agrave la dure megravere Tous les patients sont irradieacutes en postopeacuteratoire La survie globale agrave 3 ans est de 766 La simple reacutesection

T1 tumeur limiteacutee au canal auditif externe sans eacuterosion osseuse ou atteinte des tissus mous adjacents

T2 tumeur avec eacuterosion limiteacutee du CAE osseux non transfixiante ou arguments radiologiques compatibles avec un envahissement limiteacute des tissus adjacents (lt 05 cm)

T3

tumeur avec eacuterosion du CAE osseux transfixiante avec des arguments radiologiques compatibles avec un envahissement limiteacute des tissus adjacents (lt 05 cm) ou un envahissement mastoiumldien ou un envahissement de lrsquooreille moyenne ou lrsquoexistence drsquoune paralysie faciale

T4 tumeur eacuterodant la cochleacutee lrsquoapex peacutetreux le mur meacutedial de lrsquooreille moyenne le canal carotidien le foramen jugulaire la dure-megravere ou un envahissement extensif des tissus mous (gt 05 cm)


locale du CAE ne permet geacuteneacuteralement pas drsquoobtenir des marges saines et les

reacutecidives sont freacutequentes comme le montre lrsquoarticle de Zhang et al [15] (niveau de preuve 4) Cette chirurgie doit srsquoeffectuer en zone carcinologiquement saine

tout en essayant drsquoecirctre preacuteservatrice [16 18] (niveau de preuve 4)

Dans les stades 2 et 3 la radiotheacuterapie postopeacuteratoire est neacutecessaire pour ameacuteliorer la survie [18 20] (niveau de preuve 4)

4233 Stades 4

Pour les stades 4 la chirurgie est agrave discuter en fonction de lrsquoextension tumorale

Certains auteurs reacutealisent des peacutetrectomies totales [20] (niveau de preuve 4) avec reacutesection de la carotide interne + radiotheacuterapie externe adjuvante systeacutematique Une radiotheacuterapie exclusive peut ecirctre envisageacutee agrave viseacutee palliative

en cas notamment drsquoatteinte de lrsquoapex peacutetreux ou de la dure megravere (ougrave la survie agrave 1 an est de 20) [14] (niveau de preuve 4) Un comblement de la perte de

substance et une couverture des tissus sous-jacents seront reacutealiseacutes par un lambeau adapteacute Une chimiotheacuterapie agrave viseacutee palliative peut ecirctre discuteacutee

4234 Cas particulier des carcinomes adeacutenoiumldes kystiques

Ces leacutesions ont une eacutevolution locale lente et le pronostic est plutocirct lieacute agrave lrsquoapparition de meacutetastases locoreacutegionales ou agrave distance (pulmonaires) freacutequentes Pour Dong

et al [21] (niveau de preuve 4) plus de 40 des patients ont reacutecidiveacute localement essentiellement pour les tumeurs eacutevoluant depuis plus de 2 ans Ces

reacutecidives surviennent en moyenne au bout de 8 ans Les auteurs preacuteconisent une chirurgie large avec peacutetrectomie externe ou subtotale degraves le stade 1 et une radiotheacuterapie compleacutementaire degraves le stade 2 (mecircme si aucune diffeacuterence

significative sur les reacutecidives nrsquoa eacuteteacute prouveacutee)

424 Les reacutesultats

Faire une synthegravese sur la survie

Moody et al retrouvent une survie agrave 2 ans de 100 pour les leacutesions T1 80 pour les leacutesions T2 50 pour les T3 et 7 pour les T4 [20] (niveau de preuve 4)

Kunst et al [19] (niveau de preuve 4) deacutecrivent une survie agrave 2 ans de 83 pour les pT1 et 50 pour les pT4 puis de 83 agrave 5ans pour les pT1 et 25 pour les

pT4 (trop peu de pT2 et pT3 inclus)

Pfreundner et al [14] (niveau de preuve 4) deacutecrivent une survie agrave 5 ans de 86 pour les stades 1 et 2 50 pour les stades 3 et 41 pour les stades 4 Les

patients ont tous eacuteteacute traiteacutes par chirurgie premiegravere (peacutetrectomie externe ou subtotale) Un deacutecegraves post-opeacuteratoire sur heacutemorragie ceacutereacutebrale est survenu et un

abcegraves intraceacutereacutebral qui a neacutecessiteacute une reacute-intervention Une radiotheacuterapie adjuvante a toujours eacuteteacute reacutealiseacutee hormis pour les carcinomes adeacutenoiumldes kystiques et un carcinome muco-eacutepidermoiumlde de stade 1 reacuteseacutequeacutes en totaliteacute

avec une marge saine satisfaisante

Schmerber et al [18] deacutecrivent une survie de 82 (T1-T2) 67 (T3) et 32

(T4) agrave 2 ans et 82 (T1-T2) 67 (T3) et 17 (T4) agrave 5 ans

Ces reacutesultats sont agrave nuancer par le fait que les diffeacuterences portent essentiellement sur des carcinomes eacutepidermoiumldes mais comprennent eacutegalement

drsquoautres types histologiques


Tous les auteurs citeacutes sont drsquoaccord pour dire que le stade initial (classification de

Pittsburgh ou autre) et le traitement initial conditionnent la survie et qursquoil est neacutecessaire drsquoecirctre laquo agressif raquo drsquoembleacutee avec une reacutesection chirurgicale large une

parotidectomie compleacutementaire aux stades 3 et 4 voir 2 et une radiotheacuterapie adjuvante degraves le stade 2

425 En conclusion

Les indications de peacutetrectomiedans les cancers cutaneacutes concernent essentiellement les atteintes du CAE et des zones adjacentes

La classification de Pittsburgh est la plus repreacutesenteacutee dans la litteacuterature pour tenter de deacutefinir une conduite agrave tenir dans ces localisations tregraves speacutecifiques

Le pronostic est eacutetroitement lieacute agrave lrsquoextension tumorale initiale et agrave la qualiteacute du

geste chirurgical initial

Un bilan compleacutementaire preacute-opeacuteratoire par TDM et IRM est systeacutematique


1 Kinney SE Thawley SE Panje WR Batsakis JG et al Tumours of the external auditory

canal middle ear mastoid and temporal bone Comprehensive Management of Head and

Neck Tumours Philadelphie 1987 81-206

2 Conley JS Novack AJ The surgical treatment of malignant tumors of the ear and temporal

bone Arch Otolaryngol 1960 71 635-652

3 Campbell EH Volk BM Burkland CW Total resection of the temporal bone for malignancy of

the middle ear Ann Surg 1951 134 397-404

4 Parsons H Lewis JS Subtotal resection of the temporal bone for cancer of the ear Cancer

1954 7 995-1001

5 Cristalli G Manciocco V Pichi B Marucci L Arcangeli G Telera S et al Treatment and

Outcome of Advanced External Auditory Canal and Middle Ear Squamous Cell Carcinoma J

Craniofac Surg 2009 20 816-821



rationale for inclusion of tumor (T) characteristics J Am Acad Dermatol 2011 64 1051-9

7 Arriaga M Curtin H Takahashi H Hirsch B E Kamerer D B Staging proposal for external

auditory meatus carcinoma based on preoperative clinical examination and computed

tomography findings Ann Otol Rhinol Laryngol 1990 99 714ndash721

8 Hirsch B E Staging system revision Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002 128 93ndash94

Recommandation

Il est recommandeacute de reacutealiser un bilan drsquoextension devant toute tumeur du conduit

auditif externe et des zones adjacentes afin de deacutefinir les indications et le type de

peacutetrectomie agrave reacutealiser (GRADE C)



cutaneous squamous and basal cell carcinomas of the head and neck Laryngoscope 2009

Oct 119(10) 1994-9

10 Mendenhall WM Ferlito A Takes RP Bradford CR Corry J Fagan JJ Rinaldo A Strojan P

Rodrigo JP Cutaneous head and neck basal and squamous cell carcinomas with perineural

invasion Oral Oncol 2012 Oct 48(10) 918-22

11 Osborne RF Shaw T Zandifar H Kraus D Elective Parotidectomy in the Management of

Advanced Auricular Malignancies Laryngoscope 2008 118 2139-2145

12 Gacek RR Goodman M Management of malignancy of the temporal bone Laryngoscope

1977 87 1622-1634

13 Prasad S Janecka IP Efficiency of surgical treatments for squamous cell carcinoma of the

temporal bone a literature review Otolaryngol Head Neck Surg 1994 110 270-280

14 Pfreundner L Schwager K Willner J Baier K Bratengeier K Brunner FX et al Carcinoma of

the external auditory canal and middle ear Int J Radiation Oncology Biol Phys 1999 vol

44 No 4 777-788

15 Zhang T Li W Dai C Chi F Wang S Wang Z et al Evidence-Based Surgical Management of

T1 or T2 Temporal Bone Malignancies Laryngoscope 2012 000000-000

16 Bared A Dave SP Garcia M Angeli SI Mucoepidermoid carcinoma of the external auditory

canal (EAC) Acta Oto-Laryngologica 2007 127 280-284

17 Kinney SE Wood BG Malignancies of the external ear canal and temporal bone surgical

techniques and results Laryngoscope 1987 97158-64

18 Schmerber S Righini Ch Soriano E Delalande C Dumas G Reyt E et al The outcome of

treatments for carcinoma of the external auditory canal Rev Laryngol Otol Rhinol

(Bord)2005 126(3) 165-70

19 Kunst H Lavieille JP Marres H Squamous Cell Carcinoma of the Temporal Bone Results and

Management Otology amp Neurotology 2008 29 549-552

20 Moody SA Hirsch BE Myers EN Squamous Cell Carcinoma of the External Auditory

21 Canal An Evaluation of a Staging System The American Journal of Otology 2000 21 582-

588

22 Dong F Gidley PW Ho T Luna MA Ginsberg LE Sturgis EM Adenoid Cystic Carcinoma of

the External Auditory Canal The Laryngoscope 2008 118 1591-1596

23 Liu C Kang BH Nieh S Chang JL Wang CH Adenoid cystic carcinoma of the external

auditory canal Journal of the Chinese Medical Association 2012 75 296-30

43 Quand reacutealiser une exenteacuteration orbitaire

431 Introduction

La deacutecision deffectuer lrsquoablation du globe oculaire est une situation rare qui se

pose devant des tumeurs eacutetendues dont le point de deacutepart est le plus souvent palpeacutebral (gt50) [1] La reacutegion du cantus interne est situeacutee au niveau drsquoune zone


de fusion des bourgeons embryologiques de la face et constitue une zone

consideacutereacutee agrave haut risque [2 4] (niveau de preuve 3) Un autre facteur de risque identifieacute drsquoenvahissement orbitaire est lrsquoanteacuteceacutedent drsquoexeacuteregravese palpeacutebrale

intraleacutesionnelle ou ayant comporteacute des marges carcinologiques infeacuterieures aux recommandations [2] (niveau de preuve 4)

Les carcinomes basocellulaires bien que reacuteputeacutes de bon pronostic et ayant

une croissance lente sont responsables de plus de 50 des indications drsquoexenteacuteration [5] (niveau de preuve 4) suivis des meacutelanomes puis des

carcinomes eacutepidermoiumldes Le nombre drsquoexenteacuterations lieacutees agrave une tumeur cutaneacutee serait en augmentation suivant la progression eacutepideacutemiologique des tumeurs cutaneacutees [2] (niveau de preuve 4)

Pratiquer lrsquoablation des paupiegraveres qui seront reconstruites peut en regravegle geacuteneacuterale ecirctre proposeacute sans risque majeur pour la conservation du globe oculaire En

revanche lorsque lrsquoenvahissement tarso-conjonctival palpeacutebral srsquoeacutetend au-delagrave du fornix vers la tunique conjonctive du bulbe oculaire la conservation du globe est compromise Lrsquoenvahissement orbitaire srsquoaccompagne drsquoune

conservation prolongeacutee de lrsquoacuiteacute visuelle qui rend la deacutecision de lrsquoexenteacuteration difficile Cependant la radiotheacuterapie constitue rarement une

alternative satisfaisante agrave la chirurgie en cas drsquoenvahissement du globe orbitaire Les reacutesultats carcinologiques sont consideacutereacutes comme infeacuterieurs sur des

tumeurs eacutetendues et les risques inheacuterents agrave lrsquoirradiation panoculaire sont eacuteleveacutes Les cataractes sont assez banales concernent environ 20 des patients qui reccediloivent entre 6 to 20 Gy [6] (niveau de preuve 4) et sont

geacuteneacuteralement accessibles agrave une correction chirurgicale Les reacutetinopathies et les risques de neacutecrose radique sont plus graves et augmentent significativement et

graduellement au fur et agrave mesure que lrsquoon deacutepasse des doses theacuterapeutiques de 40 50 et 60 Gy [7 8] (niveau de preuve 4)

Il nexiste pas agrave ce jour de critegraveres clairement eacutetablis qui permettent de retenir

dindications formelles drsquoexenteacuteration orbitaire en cas de tumeur cutaneacutee Les principales donneacutees disponibles reposent sur des eacutetudes reacutetrospectives et des

seacuteries de cas qui confegraverent un faible niveau de preuve (niveau de preuve 4)

432 Examen clinique et examens compleacutementaires

4321 Examen clinique

Lexamen clinique est essentiel Il permet deacutevaluer la taille tumorale et son extension Il est important de bien deacuteplisser les conjonctives pour eacutevaluer

lrsquoextension de la tumeur sur la muqueuse Il faut en particulier preacuteciser lrsquoextension au delagrave du cul-de-sac conjonctival (fornix) qui correspond au deacutebut de lrsquoenvahissement de la scleacuterotique Une extension tumorale vers la

corneacutee doit ecirctre rechercheacutee Lrsquoexamen recherche une atteinte anteacuterieure des muscles oculomoteurs ou posteacuterieure des nerfs cracircniens III IV VI ainsi

qursquoune hypoestheacutesie du territoire du V1 Lrsquoeacutevaluation de lrsquoacuiteacute visuelle permet de rechercher une atteinte au niveau de preuve du nerf optique ou du globe lui-mecircme et lrsquoexamen de la motiliteacute intrinsegraveque permet de rechercher une atteinte

tumorale des IIegravemes et IIIegravemes paires cracircniennes Lrsquoexistence tardive drsquoune baisse de tension du globe traduit une atteinte de lrsquointeacutegriteacute de la scleacuterotique


4322 Examen ophtalmologique

Lrsquoexamen ophtalmologique nrsquoest pas systeacutematique mais doit ecirctre solliciteacute lorsque lrsquoexamen clinique est difficile (obstacle agrave lrsquoouverture palpeacutebrale agrave lrsquoanalyse de

lrsquooculomotriciteacute etou de lrsquoacuiteacute visuelle) Un examen du fond drsquoœil agrave la recherche drsquoun œdegraveme papillaire ou un examen campimeacutetrique peuvent ecirctre effectueacutes agrave la demande

4323 Examen drsquoimagerie

Lexamen dimagerie simpose degraves qursquoil existe une suspicion drsquoenvahissement de la

caviteacute orbitaire Les recommandations sont de pratiquer une double imagerie par TDM et IRM avec injection de produit de contraste (niveau de preuve 2) Lrsquoexamen TDM doit ecirctre injecteacute et apporte des informations sur lrsquointeacutegriteacute osseuse

alors que lrsquoIRM permet drsquoanalyser lrsquoextension aux tissus mous agrave la graisse aux muscles oculomoteurs et au globe orbitaire [1] elle permet eacutegalement de reacuteveacuteler

la preacutesence drsquoextensions peacuterinerveuses [9] (niveau de preuve 3)

4324 Place de la biopsie et de la Reacuteunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP)

Les recommandations de pratique clinique pour la prise en charge diagnostique

et theacuterapeutique des carcinomes basocellulaires et eacutepidermoiumldes publieacutees par la

Socieacuteteacute Franccedilaise de Dermatologie [3 4] preacutecisent que

En cas de doute clinique sur le diagnostic de carcinome une confirmation histologique est neacutecessaire Elle sera obtenue par une biopsie (agrave lrsquoemporte-

piegravece ou chirurgicale) pratiqueacutee avant une exeacuteregravese large ou par une exeacuteregravese complegravete dans le cas de leacutesions de petite taille faciles agrave enlever et agrave reacuteparer

Les carcinomes eacutepidermoiumldes cutaneacutes (CEC) peacuteri-orificiels du visage des legravevres et des oreilles et les CEC avec invasion peacuterinerveuse doivent ecirctre

pris en charge apregraves avis drsquoune RCP

Lorsquune reacutesection orbitaire est envisageacutee etou qursquoil existe un risque de grever le pronostic estheacutetique et fonctionnel une confirmation histologique preacute-

opeacuteratoire gracircce agrave la reacutealisation dune biopsie tumorale et dautre part une validation de cette deacutecision au deacutecours dune RCP sont indispensables

433 Proposition de conduite agrave tenir

Les reacutesections tumorales importantes portant sur des zones sensibles sur le plan estheacutetique ou fonctionnel (et drsquoune maniegravere geacuteneacuterale toute intervention entraicircnant

des pertes de substance importantes suivies de reconstruction) neacutecessitent une expertise chirurgicale dans la prise en charge des cancers cutaneacutes [3 4]

Lorsque la tumeur est parfaitement limiteacutee aux paupiegraveres agrave la fois au niveau de la lamelle anteacuterieure et de la lamelle posteacuterieure sans envahissement scleacuterotique lrsquoexeacuteregravese peut ecirctre effectueacutee en respectant les

marges de seacutecuriteacute eacutetablies selon les recommandations eacutetablies pour la prise en charge des carcinomes eacutepidermoiumldes et basocellulaires [4] (niveau

de preuve 1) La reacuteparation de lrsquoune ou des deux paupiegraveres srsquoimpose alors afin de garantir une protection adapteacutee du globe oculaire ainsi que pour

limiter les risques de complication en particulier drsquoulcegravere corneacuteen [10] (niveau de preuve 3)


Lorsqursquoil existe une extension tumorale superficielle agrave la tunique conjonctive

de la scleacuterotique du bulbe oculaire une reacutesection sans exenteacuteration peut ecirctre proposeacutee Il existe deux conditions preacutealables la tumeur doit rester agrave

distance du limbe (jonction scleacutero-corneacuteenne) et la mobiliteacute de la couche conjonctive de la scleacuterotique sur la couche fibreuse doit ecirctre normale Dans cette situation la greffe de membrane amniotique est une technique

chirurgicale simple qui peut ecirctre proposeacutee [11] (niveau de preuve 4)

En cas de ceacuteciteacute douloureuse lrsquoindication drsquoexenteacuteration est formelle degraves

lors que lrsquointervention demeure carcinologique [12] (niveau de preuve 4)En cas drsquoenvahissement de la couche fibreuse de la scleacuterotique de trouble de lrsquooculomotriciteacute ou de lrsquoacuiteacute visuelle la conservation du globe est le plus

souvent compromise Lrsquoeacutevisceacuteration (reacutesection du contenu du globe par deacutecortication sans reacutesection scleacuterotique) et lrsquoeacutenucleacuteation (reacutesection limiteacutee

au globe laissant en place les annexes) ne sont en geacuteneacuteral pas indiqueacutees Le choix drsquoune exenteacuteration est le plus logique afin de garantir une seacutecuriteacute carcinologique [12 13] (niveau de preuve 4) Une radiotheacuterapie adjuvante

postopeacuteratoire est recommandeacutee apregraves une chirurgie large ayant comporteacute une exenteacuteration [1 14] (niveau de preuve 4)

La reacutehabilitation de choix repose sur la mise ne place drsquoune eacutepithegravese [5] (niveau de preuve 3) Lorsque cette solution est accepteacutee par le patient et

retenue il est preacutefeacuterable de ne pas recourir agrave un comblement de la caviteacute par un lambeau eacutepais qui rendra la reacutehabilitation protheacutetique plus difficile et de laisser la caviteacute ouverte en mettant en place une greffe de peau

simple [15] (niveau de preuve 4)

Dans les carcinomes basocellulaires localement avanceacutes inopeacuterables pour

des raisons drsquoextension locale ou drsquoeacutetat geacuteneacuteral compromettant la faisabiliteacute drsquoun geste chirurgical lourd un traitement meacutedical doit ecirctre proposeacute baseacute sur des soins de support (niveau de preuve 1) Les soins locaux sont

indispensables pour limiter les surinfections et les antalgiques adapteacutes aux besoins individuels La radiotheacuterapie fractionneacutee peut parfois ecirctre proposeacutee

dans un contexte antalgique [16 17] (niveau de preuve 2) Les theacuterapies cibleacutees de type inhibiteurs de la voie Hedgehog (GDC-0449 Vismodegib) preacutesentent lrsquointeacuterecirct drsquoune bonne toleacuterance comparativement aux chimio-

theacuterapies conventionnelles Les essais cliniques de phase I et pivot de phase II [18 19] (niveau de preuve 2) ont donneacute des reacutesultats tregraves

encourageants mais lrsquoutilisation de ce type de moleacutecules ne se peut se concevoir aujourdrsquohui que dans le contexte drsquoessais cliniques



1 Tyers AG Orbital exenteration for invasive skin tumours Eye (Lond) 2006201165-70

2 Iuliano A Strianese D Uccello G Diplomatico A Tebaldi S Bonavolonta G Risk factors for

orbital exenteration in periocular Basal cell carcinoma Am J Ophthalmol 2012153238-41

e1

3 Dermatologie SFd Carcinome eacutepidermoi de cutaneacute (carcinome spinocellulaire)

recommandations de pratique clinique pour la prise en charge diagnostique et theacuterapeutique

INCa-HAS 2009 p 104

Recommandations

Lorsque la tumeur est parfaitement limiteacutee aux paupiegraveres sans envahissement

scleacuterotique lrsquoexeacuteregravese peut ecirctre effectueacutee en respectant les marges de seacutecuriteacute eacutetablies

La reacuteparation de lrsquoune ou des deux paupiegraveres srsquoimpose alors afin de garantir une

protection adapteacutee du globe oculaire (GRADE C)

Lorsqursquoil existe une extension tumorale superficielle agrave la tunique conjonctive de la

scleacuterotique du bulbe oculaire (tumeur agrave distance du limbe et mobiliteacute de la couche

conjonctive de la scleacuterotique sur la couche fibreuse) une reacutesection sans exenteacuteration

peut ecirctre proposeacutee(GRADE C)

En cas de ceacuteciteacute douloureuse lrsquoindication drsquoexenteacuteration est formelle degraves lors que

lrsquointervention demeure carcinologique (GRADE C)

En cas drsquoenvahissement de la couche fibreuse de la scleacuterotique de trouble de

lrsquooculomotriciteacute ou de lrsquoacuiteacute visuelle la conservation du globe est le plus souvent

compromise Lrsquoeacutevisceacuteration (reacutesection du contenu du globe par deacutecortication sans

reacutesection scleacuterotique) et lrsquoeacutenucleacuteation (reacutesection limiteacutee au globe laissant en place les

annexes) ne sont en geacuteneacuteral pas indiqueacutees Le choix drsquoune exenteacuteration est le plus

logique afin de garantir une seacutecuriteacute carcinologique (GRADE C)

Une radiotheacuterapie adjuvante postopeacuteratoire est recommandeacutee apregraves une chirurgie large

ayant comporteacute une exenteacuteration (GRADE C)

La reacutehabilitation de choix apregraves exenteacuteration repose sur la mise ne place drsquoune eacutepithegravese

(GRADE C) Il est preacutefeacuterable de ne pas recourir agrave un comblement de la caviteacute par un

lambeau eacutepais qui rendra la reacutehabilitation protheacutetique plus difficile (GRADE C)

Dans les carcinomes localement avanceacutes en situation inopeacuterable pour des raisons

drsquoextension locale ou drsquoeacutetat geacuteneacuteral compromettant la faisabiliteacute drsquoun geste chirurgical

lourd un traitement meacutedical doit ecirctre proposeacute baseacute sur des soins de supports (GRADE

A)

Dans le contexte palliatif une radiotheacuterapie fractionneacutee peut parfois ecirctre proposeacutee dans

un contexte antalgique (GRADE B)

Les theacuterapies cibleacutees de type inhibiteurs de la voie Hedgehog pour les carcinomes

basocellulaires localement avanceacutes (GDC-0449 Vismodegib) ne se conccediloit que dans le

contexte drsquoessais cliniques (GRADE B)


4 Dermatologie SFd Prise en charge diagnostique et theacuterapeutique du carcinome basocellulaire

de lrsquoadulte Recommandations Anaes-HAS 2004 p 23

5 Nassab RS Thomas SS Murray D Orbital exenteration for advanced periorbital skin cancers

20 years experience J Plast Reconstr Aesthet Surg 2007601103-9

6 Kleineidam M Augsburger JJ Hernandez C Glennon P Brady LW Cataractogenesis after

Cobalt-60 eye plaque radiotherapy Int J Radiat Oncol Biol Phys 199326625-30

7 Jeganathan VS Wirth A MacManus MP Ocular risks from orbital and periorbital radiation

therapy a critical review Int J Radiat Oncol Biol Phys 201179650-9

8 Parsons JT Bova FJ Mendenhall WM Million RR Fitzgerald CR Response of the normal eye

to high dose radiotherapy Oncology (Wiliston Park) 199610837-47 discussion 47-8 51-2

9 Lian K Bartlett E Yu E Perineural tumor spread along the sixth cranial nerve CT and MR

imaging AJNR Am J Neuroradiol 201132E178

10 Suryadevara AC Moe KS Reconstruction of eyelid defects Facial Plast Surg Clin North Am

200917419-28

11 Dua HS Gomes JA King AJ Maharajan VS The amniotic membrane in ophthalmology Surv

Ophthalmol 20044951-77

12 Rasmussen ML Prause JU Johnson M Kamper-Jorgensen F Toft PB Review of 345 eye

amputations carried out in the period 1996-2003 at Rigshospitalet Denmark Acta


13 Gokmen Soysal H Ardic F Malignant conjunctival tumors invading the orbit

Ophthalmologica 2008222338-43

14 Chu Y Liu HG Yu ZK Patterns and incidence of sinonasal malignancy with orbital invasion

Chin Med J (Engl) 20121251638-42

15 Hanasono MM Lee JC Yang JS Skoracki RJ Reece GP Esmaeli B An algorithmic approach

to reconstructive surgery and prosthetic rehabilitation after orbital exenteration Plast

Reconstr Surg 200912398-105

16 Mantini G Campitelli M Balducci M Manfrida S Valentini V Turriziani A et al Locoregional

pain treatment Troubles and prospectives antalgic radiotherapy J Exp Clin Cancer Res

20032265-70

17 Hoegler D Radiotherapy for palliation of symptoms in incurable cancer Curr Probl Cancer

199721129-83

18 Lorusso PM Jimeno A Dy G Adjei A Berlin J Leichman L et al Pharmacokinetic

dosenotscheduling study of hedgehog pathway inhibitor vismodegib (GDC-0449) in patients

with locally advanced or metastatic solid tumors Clin Cancer Res 2011175774-82

19 De Smaele E Ferretti E Gulino A Vismodegib a small-molecule inhibitor of the hedgehog

pathway for the treatment of advanced cancers Curr Opin Investig Drugs 201011707-18


44 Quand reacutealiser une exeacuteregravese de la voute cracircnienne osseuse et une exeacuteregravese meacuteningeacutee

441 Introduction

La deacutecision deffectuer une ablation de la voucircte cracircnienne peut se poser en cas de tumeurs cutaneacutees en particulier dans les localisations du scalp Il sagit le plus

souvent de carcinomes eacutepidermoiumldes deacuteveloppeacutes sur des keacuteratoses actiniques sous-jacentes sur des zones photo-exposeacutees Ces tumeurs ont classiquement

une eacutevolution qui permet de les deacutepister preacutecocement Dans certains cas la rapiditeacute deacutevolution combineacutee agrave la faible eacutepaisseur des tissus sous-cutaneacutes et des plans seacuteparant les teacuteguments de la table externe de la voucircte cracircnienne peut

entraicircner un extension tumorale aux os du cracircne Ce sont surtout les reacutegions frontales hautes temporales et parieacutetales qui sont concerneacutees Au niveau frontal

infeacuterieur les sinus frontaux et au niveau occipital les muscles de la nuque constituent une relative protection [1 2] (niveau de preuve 3)

La place de lexeacuteregravese de la voucircte cracircnienne osseuse en cas denvahissement

profond dune tumeur agrave point de deacutepart cutaneacute de la reacutegion du scalp est mal codifieacutee Il nexiste pas agrave ce jour de critegraveres clairement eacutetablis permettant de

retenir dindications formelles Les principales donneacutees disponibles reposent sur des eacutetudes reacutetrospectives et des seacuteries de cas qui confegraverent un faible niveau de preuve (niveau de preuve 4)

La deacutecision dune simple exeacuteregravese passant au-dessus du plan du peacuterioste qui est conserveacute drsquoune exeacuteregravese emportant le peacuterioste ou dun fraisage agrave os

perdu de la table externe de la voucircte cracircnienne ou de sa reacutesection complegravete neacutecessite un examen clinique et des examens compleacutementaires [3 4] (niveau de preuve 3) La deacutecision deacutepend des constatations cliniques (mobiliteacute

tumorale par rapport au plan osseux) radiologiques (existence de signes tomodensitomeacutetriques deacuterosions corticales osseuses) et du contexte du

patient (la population concerneacutee est souvent acircgeacutee)

Il est tregraves important de toujours anticiper la neacutecessiteacute dune reacuteparation meacuteningeacutee en cas de deacutecision de reacutesection de la voucircte cracircnienne Chez les personnes acircgeacutees

les meacuteninges sont le plus souvent tregraves adheacuterentes agrave la table interne osseuse et il est pratiquement impossible drsquoeffectuer une reacutesection de pleine

eacutepaisseur de la voute cracircnienne sans ecirctre exposeacute agrave une bregraveche meacuteningeacutee [5] (accord professionnel)



Lexamen clinique a une place essentielle Il permet deacutevaluer la taille tumorale et

limportance de la perte de substance La mobilisation de la tumeur par rapport au plan profond constitueacute par la voucircte cracircnienne donne des informations essentielles sur la faccedilon dont la leacutesion seacutetend en profondeur Le fait que le

scalp demeure normalement mobile et puisse glisser sur le plan osseux permet deacuteliminer un envahissement osseux La leacutesion peut cependant venir tregraves au

contact du peacuterioste [6] (niveau de preuve 3) ce qui expose alors agrave une exeacuteregravese insuffisante en profondeur (infeacuterieur agrave 2 agrave 3 mm ou laquojusquagrave leacutesionnelleraquo) et agrave

un risque eacuteleveacute de reacutecidive Dermatologie 2009 139 Lorsquil nest pas possible de mobiliser la reacutegion tumorale par rapport au plan osseux lextension au peacuterioste et agrave la table externe est extrecircmement probable



Lexamen dimagerie simpose degraves quune mobiliteacute parfaite nest pas conserveacutee entre le scalp et le plan osseux profond Shonka 2011 201 (niveau de preuve

4) Dans une eacutetude comparant les examens drsquoIRM et la TDM chez des patients porteurs de meacutetastases ganglionnaires cervicales de carcinomes eacutepidermoiumldes cutaneacutes la TDM se reacuteveacutelait le meilleur examen pour deacuteceler lrsquoinvasion de la

base du cracircne osseuse (ou lrsquoatteinte cartilagineuse) tandis que lrsquoIRM eacutetait plus performante pour la recherche drsquoun neurotropisme tumoral et dans la

distinction des tissus mous et des plans tissulaires atteints [7] (niveau de preuve 3)

4423 Place de la biopsie et de la Reacuteunion de

Concertation Pluridisciplinaire (RCP)

Les recommandations laquoCarcinome eacutepidermoi de cutaneacute (carcinome spinocellulaire)

recommandations de pratique clinique pour la prise en charge diagnostique et the rapeutiqueraquo [8] publieacutees en 2009 par la Socieacuteteacute Franccedilaise de Dermatologie preacutecisent que


piegravece ou chirurgicale) pratiqueacutee avant lrsquoexeacuteregravese large ou par une exeacuteregravese complegravete dans le cas de leacutesions de petite taille faciles agrave enlever et a

reacuteparer Les reacutesections tumorales importantes portant sur des zones sensibles sur le

plan estheacutetique ou fonctionnel et drsquoune maniegravere geacuteneacuterale toute intervention

entraicircnant des pertes de substance importantes suivies de reconstruction neacutecessitent une expertise chirurgicale dans la prise en charge des cancers

cutaneacutes Les carcinomes eacutepidermoiumldes cutaneacutes (CEC) peacuteri-orificiels du visage des

legravevres et des oreilles et les CEC avec invasion peacuteri-nerveuse doivent ecirctre

pris en charge apregraves avis drsquoune RCP Il est logique de consideacuterer que lorsquune reacutesection osseuse est envisageacutee

etou qursquoil existe un risque de grever le pronostic estheacutetique et fonctionnel une confirmation histologique preacute-opeacuteratoire gracircce agrave la reacutealisation dune biopsie tumorale et dautre part une validation de cette deacutecision au deacutecours

dune RCP sont indispensables


Lorsque la tumeur est parfaitement mobile par rapport au plan profond lrsquoexeacuteregravese peut ecirctre effectueacutee en respectant les marges de seacutecuriteacute eacutetablies selon les recommandations eacutetablies pour la prise en charge des carcinomes

eacutepidermoiumldes et basocellulaires [9] (niveau de preuve 1)

En cas de mobiliteacute diminueacutee ou lorsque le chirurgien constate en per-

opeacuteratoire qursquoil existe une infiltration du peacuterioste de la voute cracircnienne voire une eacuterosion de la corticale externe un fraisage de la table externe jusqursquoau dipolœ doit ecirctre proposeacute (accord professionnel) La technique de

fraisage de la table osseuse externe de la voute du cracircne permet drsquoaugmenter la marge de seacutecuriteacute par rapport au tissu tumoral mais

lrsquoanalyse osseuse anatomopathologique est impossible du fait mecircme de la technique de reacutesection osseuse choisie


En cas drsquoenvahissement osseux en particulier confirmeacute radiologiquement

par lrsquoexamen TDM une reacutesection de la voute cracircnienne est proposeacutee de premiegravere intention Il est recommandeacute de preacutevoir lrsquointervention en double

eacutequipe avec un neurochirurgien Il est en effet freacutequent en particulier chez la personne acircgeacutee que les adheacuterences meacuteningeacutees agrave la table interne de la voute cracircnienne ne permettent pas lrsquoablation osseuse isoleacutement mais

imposent de lrsquoassocier agrave la meacuteninge adheacuterente au plan de la table interne Cette chirurgie neacutecessite une reacuteparation meacuteningeacutee par une plastie (au-

tologue ou syntheacutetique) dans le mecircme temps Le recouvrement des plans superficiels teacutegumentaires peut ecirctre assureacute par exemple par une technique de lambeau local de type rotation du scalp [10] associeacutee agrave une greffe

cutaneacutee de la zone donneuse ou par lambeau libre micro-anastomoseacute [11] (niveau de preuve 4) La radiotheacuterapie est recommandeacutee en adjuvant

postopeacuteratoire en cas de confirmation histologique drsquoenvahissement osseux (ou cartilagineux) mais ne devrait pas ecirctre proposeacutee agrave viseacutee curatrice en premiegravere intention dans cette situation [9] (niveau de preuve 2)

Dans les carcinomes basocellulaires localement avanceacutes en situation inopeacuterable pour des raisons drsquoextension locale ou drsquoeacutetat geacuteneacuteral

compromettant la faisabiliteacute drsquoun geste chirurgical lourd un traitement meacutedical doit ecirctre proposeacute baseacute sur des soins de supports (niveau de preuve

1) Les soins locaux sont indispensables pour limiter les surinfections et les antalgiques adapteacutes aux besoins individuels

La radiotheacuterapie fractionneacutee peut parfois ecirctre proposeacutee dans un contexte

antalgique [12 13] (niveau de preuve 2) Les theacuterapies cibleacutees de type inhibiteurs de la voie Hedgehog (GDC-0449 Vismodegib) preacutesentent lrsquointeacuterecirct

drsquoune bonne toleacuterance comparativement aux chimiotheacuterapies conventionnelles Les essais cliniques de phase I et pivot de phase II ont donneacute des reacutesultats tregraves encourageants mais lrsquoutilisation de ce type de moleacutecules ne se peut se cocevoir

aujourdrsquohui que dans le contexte drsquoessais cliniques [14 15] (niveau de preuve 2)



1 Schwarze HP Loche F Gorguet MC Kuchta J Bazex J Invasive cutaneous squamous cell

carcinoma associated with actinic keratosis a case with orbital invasion and meningeal

infiltration Dermatol Surg 199925587-9

2 Dias FL Sa GM Kligerman J Nogueira J Galvao ML Lima RA Prognostic factors and

outcome in craniofacial surgery for malignant cutaneous tumors involving the anterior skull

base Arch Otonotlaryngol Head Neck Surg 1997123738-42

3 Gal TJ Futran ND Bartels LJ Klotch DW Auricular carcinoma with temporal bone invasion

outcome analysis Otolaryngol Head Neck Surg 199912162-5

Recommandations

Lorsque la tumeur est parfaitement mobile par rapport au plan profond lrsquoexeacuteregravese est

effectueacutee au dessus du plan peacuteriosteacute en respectant les marges de seacutecuriteacute eacutetablies

(GRADE B)

En cas de mobiliteacute diminueacutee ou de constatation peropeacuteratoire drsquoune infiltration du

peacuterioste de la voucircte ou drsquoune eacuterosion de la corticale externe un fraisage osseux

jusqursquoau diplœ est proposeacute (accord professionnel) Lrsquoanalyse osseuse

anatomopathologique des marges profondes est impossible du fait mecircme de la

technique de reacutesection osseuse choisie (accord professionnel)

En cas drsquoenvahissement osseux confirmeacute (TDM) une reacutesection de la voucircte cracircnienne

est proposeacutee en double eacutequipe avec un neurochirurgien Les adheacuterences

meacuteningeacutees agrave la table interne de la voute cracircnienne imposent geacuteneacuteralement une

reacuteparation meacuteningeacutee par une plastie (autologue ou syntheacutetique) dans le mecircme

temps Le recouvrement des plans superficiels teacutegumentaires peut ecirctre assureacute par

un lambeau local de type rotation associeacute agrave une greffe cutaneacutee de la zone

donneuse ou par lambeau libre micro-anastomoseacute (GRADE C)

La radiotheacuterapie est recommandeacutee en adjuvant postopeacuteratoire en cas de

confirmation histologique drsquoenvahissement osseux (GRADE A)

Dans les carcinomes localement avanceacutes en situation inopeacuterables pour des raisons

drsquoextension locale ou drsquoeacutetat geacuteneacuteral compromettant la faisabiliteacute drsquoun geste

chirurgical lourd un traitement meacutedical doit ecirctre proposeacute baseacute sur des soins de

supports (GRADE A)

Dans le contexte palliatif une radiotheacuterapie fractionneacutee peut parfois ecirctre proposeacutee

dans un but antalgique (GRADE B)


basocellulaires localement avanceacutes (GDC-0449 Vismodegib) ne se conccediloivent que

dans le contexte drsquoessais cliniques (GRADE B)


4 Ito M Hatano M Yoshizaki T Prognostic factors for squamous cell carcinoma of the temporal

bone extensive bone involvement or extensive soft tissue involvement Acta Otolaryngol

20091291313-9

5 Rhoton AL Jr The cavernous sinus the cavernous venous plexus and the carotid collar

Neurosurgery 200251S375-410

6 Barry RB Langtry JA Lawrence CM The role of cortical bone fenestration in the

management of Mohs surgical scalp wounds devoid of periosteum Br J Dermatol

20091601110-2

7 Ginsberg LE MR imaging of perineural tumor spread Magn Reson Imaging Clin N Am

200210511-25 vi



INCa-HAS 2009 p 104



10 Shonka DC Jr Potash AE Jameson MJ Funk GF Successful reconstruction of scalp and

skull defects lessons learned from a large series Laryngoscope 20111212305-12

11 OConnell DA Teng MS Mendez E Futran ND Microvascular free tissue transfer in the

reconstruction of scalp and lateral temporal bone defects J Craniofac Surg 201122801-4



20032265-70


199721129-83






45 Principes guidant lrsquoexeacuteregravese ganglionnaire dans la prise en charge des tumeurs de la face drsquoorigine cutaneacutee


La prise en charge ganglionnaire est toujours de mise dans le cadre du traitement des tumeurs malignes infiltrantes lymphophiles de la face et du cou En fonction

des circonstances du staging preacuteopeacuteratoire le geste ganglionnaire agrave effectuer reste sujet agrave controverse Lrsquoattitude agrave adopter concernant lrsquoexeacuteregravese ganglionnaire dans le traitement des tumeurs drsquoorigine cutaneacutee de la face et du cou doit ecirctre preacuteciseacutee

Les modaliteacutes de prise en charge seront deacutetermineacutees drsquoune part par les diffeacuterents types drsquoimageries effectueacutes lors du bilan de la tumeur ou en preacute-opeacuteratoire drsquoautre

part par lrsquoaspect clinique et la nature histologique de la tumeur


Il est important de prendre en compte le fait que le drainage lymphatique des

zones profondes de la face contrairement aux muqueuses des voies aeacutero-digestives supeacuterieures ou aux teacuteguments cervico-faciaux beacuteneacuteficie de beaucoup

moins drsquoeacutetudes anatomiques de drainage ganglionnaire Neacuteanmoins il est possible de se reacutefeacuterer au tableau de Wang et al [1] (niveau de preuve 1) recensant les voies de drainage de la tecircte et du cou (cf table I drsquoapregraves Wang et al

[1]) Les ganglions preacute-auriculaires peacuteriparotidiens et intraparotidiens correspondent aux premiers relais ganglionnaires de drainage de la moitieacute

anteacuterieure du scalp du revecirctement cutaneacute du front et de la partie supeacuterieure de la face les ganglions reacutetro-auriculaires et suboccipitaux drainent la moitieacute posteacuterieure du scalp ainsi que la partie posteacuterieure du pavillon de lrsquooreille

452 Apport de lrsquoimagerie preacuteopeacuteratoire

4521 Bilan drsquoimagerie

Le bilan des tumeurs cutaneacutees neacutecessite toujours un bilan initial drsquoextension Si la clinique peut guider un geste ganglionnaire (adeacutenopathie palpable) de plus en plus souvent les bilans drsquoimagerie (TDM IRM et TEP) permettent drsquoidentifier des

adeacutenopathies soit dans des zones de drainage typiques soit dans des zones inattendues

Concernant les carcinomes agrave cellulesde Merkel lorsque la tumeur primitive siegravege sur la reacutegion cervicoceacutephalique un examen complet des aires

ganglionnaires est indispensable du fait de la nature lymphophile de ces tumeurs avec reacutealisation drsquoune TDM thoraco-abdomino-pelvienne et de la tecircte et du cou [2] (accord professionnel)

En cas de meacutelanome de la face et du cou si un ou des ganglions meacutetastatiques sont deacutecouverts lors du bilan drsquoimagerie lrsquoeacutevidemment ganglionnaire

constitue la prise en charge theacuterapeutique la plus approprieacutee [1] (niveau de preuve 1) En cas de volumineuses meacutetastases ganglionnaires cervicales excepteacute pour les meacutetastases non reacuteseacutecables un curage complet des reacutegions

lymphatiques impliqueacutees ou agrave risque sera reacutealiseacute [1] (niveau de preuve 1) Il aura peu dimpact sur la survie des patients [3] (niveau de preuve 2) mais il

ameacuteliore le controcircle locoreacutegional de la maladie

4522 Apport des proceacutedures sentinelles

La technique du ganglion sentinelle a eacuteteacute tregraves largement deacuteveloppeacutee ces

derniegraveres anneacutees Elle permet drsquoeacuteviter la reacutealisation de curages ganglionnaires cervicaux de principe ou prophylactique chez les patients N0 et donc de

diminuer la morbi-mortaliteacute Cette proceacutedure mini-invasive est deacutesormais un standard theacuterapeutique dans la prise en charge des meacutelanomes cutaneacutes toutes localisations confondues Lrsquoidentification du (ou des) ganglion(s) sentinelle(s)

est effectueacutee avec succegraves chez plus de 98 des patients pris en charge pour un meacutelanome de la tecircte ou du cou [4] (niveau de preuve 2) [5] (niveau de preuve

3) Il existe un drainage lymphatique des tumeurs malignes de la face atypique dans des zones totalement inattendues dans 136 des cas dans lrsquoeacutetude de Civantos [6] (niveau de preuve 4) et de 14 dans les travaux de Klop [5]


La technique du ganglion sentinelle permet donc la deacutetection de ganglions qui

auraient eacuteteacute omis en cas drsquoeacuteviction ganglionnaire seacutelective [1] (niveau de preuve 1) En moyenne le ganglion sentinelle srsquoavegravere positif chez 11 [4] (niveau de


preuve 2) agrave 23 des patients [5] (niveau de preuve 3) et le nombre de faux

neacutegatifs est estimeacute agrave respectivement 52 [4] (niveau de preuve 2) et 12 [5] (niveau de preuve 3) Quant agrave la valeur preacutedictive drsquoun ganglion sentinelle neacutegatif

elle est de 982 pour les cancers cutaneacutes [6] (niveau de preuve 4) La seacuterie de Parett et al [4] (niveau de preuve 2) portant sur des meacutelanomes de la face et du cou retrouve une valeur preacutedictive neacutegative de 948

De multiples publications confirment lrsquointeacuterecirct de cette proceacutedure dans des tumeurs speacutecifiques tel le carcinome agrave cellules de de Merkel [7] (niveau de

preuve 2) [8] (niveau de preuve 2) et le carcinome eacutepidermoiumlde [9] (niveau de preuve 2) [10] (niveau de preuve 3) La deacutecouverte de ces adeacutenopathies meacutetastatiques de petite taille entraicircne alors des modifications des protocoles

theacuterapeutiques [11] (niveau de preuve 3)

Ces eacutetudes soulignent la complexiteacute des voies de drainage lymphatique de la

tecircte et du cou La lymphoscintigraphie permet de deacutefinir la cartographie de drainage lymphatique drsquoun individu [1] (niveau de preuve 1) et eacutegalement de reacuteveacuteler un drainage atypique ou inattendu Ceci peut ecirctre lieacute agrave [1] (niveau de

preuve 1) des variations anatomiques des facteurs modifiant lrsquoanatomie typique des vaisseaux lymphatiques des drainages multiples et des ganglions

intermeacutediaires [12] (niveau de preuve 2) Dans les situations de chirurgie de sauvetage que ce soit apregraves chirurgie premiegravere apregraves radiotheacuterapie ou apregraves

combinaison de ces traitements les drainages lymphatiques peuvent ecirctre tregraves modifieacutes ou avoir disparu

453 Selon la nature histologique de la tumeur de la face et

du cou

4531 Les carcinomes basocellulaires

Les carcinomes basocellulaires de la face sont exceptionnellement meacutetastatiques [13] (niveau de preuve 3)Toutes les autres tumeurs rencontreacutees au niveau de la face peuvent ecirctre agrave lrsquoorigine drsquoeacutevolution ganglionnaire de faccedilon plus ou moins

freacutequente mais non preacutevisible

4532 Les meacutelanomes

De surcroicirct la connaissance du statut ganglionnaire fait partie du bilan drsquoextension des meacutelanomes degraves le stade T1N0 [14] (niveau de preuve 2) [5] (niveau de preuve 3) et [15] (niveau de preuve 2) En effet la recherche de meacutetastases

ganglionnaires dans le cas dun meacutelanome cutaneacute est un enjeu pronostique et theacuterapeutique majeur [15] (niveau de preuve 2) [4] (niveau de preuve 2) pour

caracteacuteriser le stade du meacutelanome et deacutefinir les indications theacuterapeutiques du patient La proceacutedure du ganglion sentinelle est recommandeacutee dans la prise en charge des patients porteurs de mecirclanomes dindice de Breslow gt 1mm N0

sans ecirctre pour autant indispensable et systeacutematique (problegraveme daccessibiliteacute agrave la technique) [1] (niveau de preuve 1) Selon les travaux de Uren et al

(16)(niveau de preuve 2) des ganglions intermeacutediaires sont retrouveacutes dans 6 des meacutelanomes de la tecircte et du cou avec preacutesence de micromeacutetastases dans 14 des cas

De faccedilon geacuteneacuterale en cas de meacutetastase ganglionnaire aveacutereacutee que ce soit clinique ou deacutecouverte lors du bilan drsquoimagerie lrsquoexeacuteregravese ganglionnaire est la regravegle [1]

(niveau de preuve 1) Le choix du geste agrave reacutealiser doit neacuteanmoins inteacutegrer le pronostic et la difficulteacute chirurgicale (reacuteseacutecabiliteacute) Dans les meacutelanomes la


technique du ganglion sentinelle a conduit agrave inteacutegrer le stade de la

micromeacutetastase ganglionnaire dans les stades histopronostiques de la classification TNM En revanche la strateacutegie theacuterapeutique baseacutee sur les

reacutesultats du ganglion sentinelle positif reste lobjet de discussion En cas de micromeacutetastases un curage cervical seacutelectif compleacutementaire aurait un effet beacuteneacutefique sur la survie [19] (niveau de preuve 2) Pour certaines eacutequipes

[20] (niveau de preuve 2) en cas de sub-micromeacutetastases (deacutefinies comme des meacutetastases de moins de 01mm) lrsquoeacutevidement ganglionnaire ne srsquoimpose pas

4533 Les carcinomes eacutepidermoiumldes cutaneacutes

Bien que beaucoup moins deacutecrite que pour drsquoautres tumeurs la proceacutedure sentinelle dans les carcinomes eacutepidermoiumldes cutaneacutes est de plus en plus souvent

eacutevoqueacutee [9] (niveau de preuve 1) [21] (niveau de preuve 1) Mecircme si leur potentiel drsquoinfiltration des tissus profonds est supeacuterieur agrave celui des meacutelanomes

le taux de meacutetastases cervicales de ces tumeurs est estimeacute entre 03 et 16 [21] (niveau de preuve1) En cas drsquoatteinte cervicale une atteinte intraparotidienne est preacutesente chez 60 agrave 82 des patients [22] (niveau de

preuve 2) Ces atteintes intra-parotidiennes doivent ecirctre activement rechercheacutees du fait de leur valeur pronostique et neacutecessitent un traitement

adeacutequat [23] (niveau de preuve 4) Quand le ganglion sentinelle est envahi il convient drsquoeffectuer un eacutevidement ganglionnaire compleacutementaire [21] (ni-

veau de preuve 3) Pour les leacutesions cutaneacutees de la face et du cou une dissection seacutelective lateacutero-cervicale approprieacutee inclurait les groupes I agrave IV Pour les tumeurs situeacutees en arriegravere de loreille et les tumeurs qui ont

meacutetastaseacute au niveau de la parotide lrsquoeacutevidement ganglionnaire doit eacutegalement concerner le groupe V [24] (niveau de preuve 1)

4534 Les tumeurs de Merkel

Certaines eacutetudes mettent en exergue des reacutecidives ganglionnaires chez des patients initialement pris en charge pour des CCM infra-centimeacutetriques [8] (niveau

de preuve 2) avec dans la seacuterie de Howle et al [7] (niveau de preuve 2) un taux de reacutecidives ganglionnaires de 50 La taille de la tumeur nrsquoest pas un critegravere

suffisant pour deacuteterminer la neacutecessiteacute drsquoun geste ganglionnaire Par conseacutequent de nombreuses eacutetudes reacutecentes recommandent la technique du ganglion sentinelle dans les CCM [7 8] (niveau de preuve 2) Le taux de ganglions

sentinelles positifs avoisinerait les 32 [26] (niveau de preuve 2) avec un taux de survie sans reacutecidive significativement diffeacuterent chez les patients ganglion

sentinelle-positifs ayant beacuteneacuteficieacute drsquoun traitement ganglionnaire compleacutementaire versus ceux sans traitement compleacutementaire

4535 Les carcinomes seacutebaceacutes extra-orbitaux

Les carcinomes seacutebaceacutes extra-orbitaux constituent un groupe de tumeurs malignesrares reconnues pour ecirctre moins agressives que les carcinomes seacutebaceacutes

orbitaires et meacutetastasant rarement [27] (niveau de preuve 4) Pour les carcinomes seacutebaceacutes de la paupiegravere le risque de ganglion meacutetastatique est globalement compris entre 8 et 14 Selon une reacutecente eacutetude de lrsquoAmerican Joint

Committee on Cancer [28] (niveau de preuve 3) le T staging serait correacuteleacute au statut ganglionnaire En effet aucune meacutetastase ganglionnaire nrsquoa eacuteteacute deacuteceleacutee

chez des patients jusqursquoau stade T2b ou dont la tumeur est infeacuterieure agrave 10 mm Ces auteurs preacuteconisent donc la reacutealisation drsquoune technique de ganglion sentinelle pour les patients preacutesentant des carcinomes seacutebaceacutes de la paupiegravere T2b ou plus et de

10 mm ou plus


Conclusion

Dans les tumeurs profondes de la face drsquoorigine cutaneacutee la prise en charge des adeacutenopathies est indispensable Un curage ganglionnaire uni- ou bilateacuteral sera de

mise en cas drsquoadeacutenopathie patente au bilan par imagerie classique Lrsquoapport du Morpho TEP drsquoune part et surtout des proceacutedures sentinelles a deacutejagrave eacuteteacute valideacute pour les meacutelanomes et les carcinomes agrave cellules de Merkel mais nrsquoa pas

fait lrsquoobjet de recommandations formelles dans les carcinomes eacutepidermoiumldes Des eacutetudes cliniques compleacutementaires devront donc ecirctre mise en œuvre pour

eacutevaluer lrsquoapport de la lymphoscintigraphie dans la prise en charge de ces tumeurs


1 Wang Y Ow TJ Myers JN Pathways for cervical metastasis in malignant neoplasms of the

head and neck region Clin Anat 2011 Jan25(1)54-71



3 OBrien CJ Gianoutsos MP Morgan MJ Neck dissection for cutaneous malignant melanoma

World J Surg 1992 Mar-Apr16(2)222-6

4 Parrett BM Kashani-Sabet M Singer MI Li R Thummala S Fadaki N et al Long-term

prognosis and significance of the sentinel lymph node in head and neck melanoma

Otolaryngol Head Neck Surg 2012 Oct147(4)699-706

5 Klop WM Veenstra HJ Vermeeren L Nieweg OE Balm AJ Lohuis PJ Assessment of

lymphatic drainage patterns and implications for the extent of neck dissection in head and

neck melanoma patients J Surg Oncol 2011 Jun103(8)756-60

6 Civantos FJ Moffat FL Goodwin WJ Lymphatic mapping and sentinel lymphadenectomy for

106 head and neck lesions contrasts between oral cavity and cutaneous malignancy

Laryngoscope 2006 Mar112(3 Pt 2 Suppl 109)1-15

7 Howle JR Hughes TM Gebski V Veness MJ Merkel cell carcinoma an Australian perspective

and the importance of addressing the regional lymph nodes in clinically node-negative

patients J Am Acad Dermatol 2012 Jul67(1)33-40

8 Pellitteri PK Takes RP Lewis JS Jr Devaney KO Harlor EJ Strojan P et al Merkel cell

carcinoma of the head and neck Head Neck 2011 Sep34(9)1346-54

9 Bergstrom KG Rethinking squamous cell carcinoma which are high risk which could benefit

from lymph node dissection whats coming up in the future J Drugs Dermatol 2008

Sep7(9)903-6

Recommandation

Il est recommandeacute dans les tumeurs lymphophiles de reacutealiser un staging

ganglionnaire exhaustif (accord professionnel)

Il est recommandeacute de faire beacuteneacuteficier drsquoun traitement ganglionnaire tous les patients

N+ clinique etou radiologique etou histologique (accord professionnel)


10 Reschly MJ Messina JL Zaulyanov LL Cruse W Fenske NA Utility of sentinel lympha-

denectomy in the management of patients with high-risk cutaneous squamous cell

carcinoma Dermatol Surg 2003 Feb29(2)135-40

11 Maalouf TJ Dolivet G Angioi KS Leroux A Genin P George JL Sentinel lymph node biopsy

in patients with conjunctival and eyelid cancers experience in 17 patients Ophthal Plast

Reconstr Surg 2012 Jan28(1)30-4

12 Thompson JF Uren RF Shaw HM McCarthy WH Quinn MJ OBrien CJ et al Location of

sentinel lymph nodes in patients with cutaneous melanoma new insights into lymphatic

anatomy J Am Coll Surg 1999 Aug189(2)195-204

13 Mourouzis C Boynton A Grant J Umar T Wilson A Macpheson D et al Cutaneous head and

neck SCCs and risk of nodal metastasis - UK experience J Craniomaxillofac Surg 2009

Dec37(8)443-7

14 Ellis MC Weerasinghe R Corless CL Vetto JT Sentinel lymph node staging of cutaneous

melanoma predictors and outcomes Am J Surg 2010 May199(5)663-8

15 Martin RC Shannon KF Quinn MJ Saw RP Spillane AJ Stretch JR et al The Management of

Cervical Lymph Nodes in Patients with Cutaneous Melanoma Ann Surg Oncol 2012 Jun 6

16 Uren RF Howman-Giles R Thompson JF McCarthy WH Quinn MJ Roberts JM et al Interval

nodes the forgotten sentinel nodes in patients with melanoma Arch Surg 2000

Oct135(10)1168-72

17 Peiffer N Kutz JW Jr Myers LL Isaacson B Sumer BD Truelson JM et al Patterns of

regional metastasis in advanced stage cutaneous squamous cell carcinoma of the auricle

Otolaryngol Head Neck Surg 2011 Jan144(1)36-42

18 Shpitzer T Gutman H Barnea Y Steinmetz A Guttman D Ad-El D et al Sentinel

nodenotguided evaluation of drainage patterns for melanoma of the helix of the ear

Melanoma Res 2007 Dec17(6)365-9

19 Balch CM Soong S Ross MI Urist MM Karakousis CP Temple WJ et al Long-term results of

a multi-institutional randomized trial comparing prognostic factors and surgical results for

intermediate thickness melanomas (10 to 40 mm) Intergroup Melanoma Surgical Trial

Ann Surg Oncol 2000 Mar7(2)87-97

20 Van Akkooi AC Bouwhuis MG de Wilt JH Kliffen M Schmitz PI Eggermont AM Multivariable

analysis comparing outcome after sentinel node biopsy or therapeutic lymph node dissection

in patients with melanoma Br J Surg 2007 Oct94(10)1293-9

21 Civantos F Jr Zitsch R Bared A Amin A Sentinel node biopsy for squamous cell carcinoma

of the head and neck J Surg Oncol 2008 Jun 1597(8)683-90

22 Vauterin TJ Veness MJ Morgan GJ Poulsen MG OBrien CJ Patterns of lymph node spread

of cutaneous squamous cell carcinoma of the head and neck Head Neck 2006

Sep28(9)785-91

46 Quand reacutealiser une exeacuteregravese musculaire

Dans les tumeurs de la face les principes drsquoexeacuteregravese musculaire seront guideacutes par

le diamegravetre tumoral sa localisation le type histologique le caractegravere primitif ou reacutecidivant de la tumeur et par lrsquoextension de la maladie tumorale tant

radiologique que clinique (atteinte musculaire patente)


461 Bilan drsquoimagerie preacuteopeacuteratoire

Le bilan des tumeurs cutaneacutees invasives neacutecessite un bilan drsquoextension (TDM IRM et TEP) permettant de deacutefinir les critegraveres radiologiques drsquoenvahissement La TDM

avec injection reste actuellement loutil classique de deacutelineacuteation [1] (niveau de preuve 1) En IRM les tissus mous sont nettement mieux visibles que les reliefs osseux en raison dune meilleure reacutesolution en contraste [2] (niveau de

preuve 1) Trois voies dextension locoreacutegionale sont deacutecrites superficielle le long des muqueuses et de la sous-muqueuse le long des muscles et insertions

musculaires des plans fibrograisseux et peacuterimusculaires le long des gaines vasculaires et nerveuses et agrave travers les foramens osseux (transfixion osseuse basicracircnienne) et le long des surfaces peacuteriosteacutees et osseuses [3] (niveau de

preuve 1)


du cou

Lrsquoexeacuteregravese doit ecirctre carcinologique avec drsquoembleacutee une exeacuteregravese complegravete de la tumeur Lrsquoimpeacuteratif carcinologique ne doit pas ecirctre sacrifieacute aux impeacuteratifs de la

reconstruction [4] (niveau de preuve 1)

4621 Les sarcomes

Lrsquoexeacuteregravese chirurgicale est le traitement de choix des sarcomes Lrsquoabsence de meacutetastases et lrsquoobtention drsquoune marge drsquoexeacuteregravese saine suffisante constituent les

plus importants facteurs pronostiques [5] (niveau de preuve 1) [6] (niveau de preuve 3) En effet ces tumeurs infiltrent les tissus adjacents geacuteneacuterant une reacuteponse inflammatoire contribuant agrave la formation dune pseudo-capsule composeacutee

agrave la fois de tissus sains et inflammatoires ainsi que de cellules neacuteoplasiques Cette pseudocapsule peut occulter la nature invasive de ces tumeurs dont les

cellules neacuteoplasiques ont tendance agrave se disseacuteminer en dehors de la pseudocapsule et agrave envahir des tissus qui paraissent sains macroscopiquement [7] (niveau de preuve 3) Ces sarcomes ont eacutegalement tendance agrave se propager le long des

plans aponeacutevrotiques De ce fait la reacutesection chirurgicale doit ecirctre faite au large en respectantles diffeacuterents compartimentsfaciaux et en eacuteliminant une

importante quantiteacute de tissu sain peacuteritumoral [5] (niveau de preuve 1)

De principe une exeacuteregravese complegravete de lrsquoensemble des muscles et des aponeacutevroses impliqueacutes est donc la regravegle Les principales difficulteacutes techniques sont

rencontreacutees quand il est neacutecessaire de reacutealiser lrsquoexeacuteregravese drsquoun ensemble de muscles dans leur totaliteacute ce qui peut neacutecessiter des abords par de multiples

voies etou des abords tregraves larges pour eacuteviter lrsquoeffraction de la capsule musculaire Afin de reacutealiser une reacutesection par technique monobloc lrsquoexeacuteregravese requiert tregraves souvent le sacrifice drsquoeacuteleacutements fonctionnels et estheacutetiques et ce

afin de passer en marge saine [8] (niveau de preuve 1) Globalement le type de reacutesection chirurgicale sera deacutetermineacute par plusieurs facteurs notamment la

localisation et la taille de la tumeur lrsquoinvasion en profondeur lrsquoenvahissement des structures adjacentes la neacutecessiteacute de la reconstruction et lrsquoeacutetat geacuteneacuteral du patient [5] (niveau de preuve 1) Il est admis qursquoune marge drsquoexeacuteregravese musculaire

drsquoenviron un centimegravetre constitue le standard [9] (niveau de preuve 1) Malheureusement lanatomie complexe de la tecircte et du cou rend lrsquoobtention de

marges neacutegatives difficiles agrave obtenir Le traitement de ces tumeurs neacutecessite donc une prise en charge compleacutementaire dans 90 des cas [10] (niveau de preuve 1)



Les CCM ont une propagation tissulaire locale tregraves importante (20-75 des cas) [11] (niveau de preuve 4) Les localisations labiales semblent geacuteneacuterer le plus

drsquoinvasions profondes et notamment musculaires [12] (niveau de preuve 2) Il est recommandeacute drsquoen reacutealiser lrsquoexeacuteregravese avec une marge de 2 agrave 3 cm [13] (accord professionnel) [11] [14] (niveau de preuve 4) Cette exeacuteregravese doit ecirctre reacutealiseacutee

en profondeur jusqursquoau fascia qui sera conserveacute en lrsquoabsence drsquoinvasion clinique Comme pour les sarcomes la localisation cervicoceacutephalique rend

complexe lrsquoobtention de telles marges Pour certains auteurs quand lrsquoobtention de telles marges ne peut ecirctre obtenue (pour des raisons estheacutetiques ou fonctionnelles) un excellent controcircle local est obtenu quand lrsquoexeacuteregravese simple est

compleacuteteacutee par une radiotheacuterapie [15] (niveau de preuve 3) Pour drsquoautres notamment OrsquoConner et al [16] (niveau de preuve 3) la technique chirurgicale

preacuteconiseacutee est la chirurgie micrographique de Mohs avec un excellent taux de controcircle local de 92 apregraves 36 mois

4623 Les carcinomes eacutepidermoiumldes et basocellulaires

46231 Les carcinomes eacutepidermoiumldes

Le scalp lrsquooreille et la joue sont les localisations les plus freacutequentes [17] (niveau

de preuve 3) Quels que soient leur taille et leur degreacute de diffeacuterenciation une marge drsquoexeacuteregravese peacuteripheacuterique drsquoau moins 6 mm est neacutecessaire pour traiter les

carcinomes eacutepidermoiumldes cutaneacutes [18] (niveau de preuve 2)


Concernant les carcinomes basocellulaires la reacutesection avec des marges drsquoexeacuteregravese

adapteacutees constitue le standard [19] (niveau de preuve 2) Crsquoest drsquoailleurs pour les basocellulaires situeacutes au niveau de la tecircte et du cou que le plus fort taux

drsquoexeacuteregraveses incomplegravetes est deacutecrit dans la litteacuterature [20] (niveau de preuve 3) [19 21] (niveau de preuve 2) Ce sont geacuteneacuteralement au niveau du nez des reacutegions des canthus et des legravevres que les reacutesections sont incomplegravetes [22] (niveau

de preuve 3) [23] (niveau de preuve 2) Une des raisons pour expliquer la plus grande agressiviteacute de ces leacutesions dans ces localisations serait embryologique

En effet elles se situent au niveau des zones de fusions embryologiques cest-agrave-dire la jonction de lrsquoaile du nez les sillons nasogeacuteniens la columelle nasale et la reacutegion peacuteri-auriculaire Les tumeurs situeacutees dans ces 3 zones de fusion

semblent avoir plus rapidement une extension verticale avec un envahissement des plans profonds plus important que ce qui eacutetait preacutevisible et

ce car ces zones de fusion constituent un chemin de moindre reacutesistance perpendiculaire agrave la surface cutaneacutee [24] (niveau de preuve 3) [4] (niveau de preuve 1)

Si lrsquoexeacuteregravese notamment musculaire se fait avec une marge clinique de 3 mm on peut srsquoattendre agrave ce que microscopiquement les marges soient neacutegatives dans

85 des cas [25] (accord professionnel) Cependant certains facteurs histopathologiques peuvent influencer ce taux Pour exemple une leacutesion agressive avec propagation peacuterinerveuse peut produire des leacutesions laquo skips raquo agrave

lexteacuterieur des marges dexeacuteregravese De mecircme dans certains types de carcinomes basocellulaires comme les carcinomes infiltrants ou multifocaux les leacutesions et

leurs marges peacuteripheacuteriques sont plus difficiles agrave identifier le risque de marges positives mais eacutegalement de reacutecidive est donc accru [22] (niveau de preuve 3)



La prise en charge des meacutelanomes de la face et du cou est initialement chirurgicale Toutefois la mesure des marges chirurgicales tant superficielle que

musculaire reste une question sans reacuteponse malgreacute les nombreuses eacutetudes reacutetrospectives les meacuteta-analyses et les essais cliniques La tendance actuelle est une diminution de la largeur de la marge de reacutesection car il semble qursquoecirctre

en marge saine affecte le controcircle local mais pas la survie [26] (niveau de preuve 2)

Drsquoapregraves lrsquoeacutetude de Tseng et al [27] (niveau de preuve 1) compareacutes aux patients porteur de meacutelanomes faciaux les patients atteints de meacutelanome du cuir chevelu ou du cou preacutesentent une augmentation du risque de deacutecegraves de 20 toute cause

confondue et un risque accru de deacutecegraves de 64 lieacute agrave leur meacutelanome Ces reacutesultats sont en adeacutequation avec ceux de lrsquoeacutetude de Leong et al [28] (niveau de

preuve 2)

463 Cas particulier des tumeurs envahissant lrsquoorbite

Pour les tumeurs envahissant lrsquoorbite les risques sont visuels oculomoteurs

trophiques et estheacutetiques Les chirurgies sont donc reacutealiseacutees en double eacutequipe avec des ophtalmologistes et les techniques microchirurgicales sont la regravegle

Selon la localisation de lrsquoenvahissement tumoral de nombreuses voies drsquoabord sont deacutecrites [29] (niveau de preuve 1) Concernant lrsquoexeacuteregravese des muscles

oculomoteurs il faut faire la part de la reacutesection restant fonctionnelle des chirurgies neacutecessitant une eacutenucleacuteation ou une exenteacuteration orbitaire avec sacrifice deacutelibeacutereacute oculomoteur et visuel Lrsquoune des indications principales de lrsquoeacutenucleacuteation

de lrsquoœil avec section des muscles oculomoteurs et du nerf optique est la tumeur maligne endoculaire [29] (niveau de preuve 1) Lrsquoexenteacuteration

mutilation plus seacutevegravere vise agrave retirer lrsquoensemble du contenu orbitaire dans son sac peacuteriorbitaire Pour les tumeurs cutaneacutees de la face et du cou il srsquoagit tregraves souvent de propagation agrave partir des paupiegraveres (carcinomes agrave cellules de Merkel

adeacutenocarcinomes meibomiens carcinomes eacutepidermoiumldes meacutelanomes et basocellulaires agressifs) [29] (niveau de preuve 1) On distingue

lrsquoexenteacuteration avec ou sans conservation des paupiegraveres et les exenteacuterations eacutelargies

Conclusion

Au niveau de la face lrsquoexeacuteregravese musculaire se fait toujours selon les principes

carcinologiques tout en veillant agrave preacuteserver toutes les structures pouvant ecirctre conserveacutees notamment en eacutepargnant les branches du nerf facial et les muscles moteurs sains et en respectant les uniteacutes neuromusculaires La neurodeacutetection

qui permet le monitorage peropeacuteratoire du nerf facial constitue actuellement une aide preacutecieuse

Les progregraves chirurgicaux permettent la reacutealisation de reacutesections plus extensives et de chirurgies plus lourdes qui ameacuteliorent le controcircle local tout en permettant des reacutesultats estheacutetiques et fonctionnels acceptables



1 Reisner K Uhlig U The influence of computer tomography on treatment strategies and

follow-up in tumors of the nasopharynx and the paranasal sinuses A retrospective study on

104 patients Strahlenther Onkol 1996 Jan172(1)1-8

2 Ng SH Liu HM Ko SF Hao SP Chong VF Posttreatment imaging of the nasopharynx Eur J

Radiol 2002 Nov44(2)82-95

3 Marcy PY Zhu Y Bensadoun RJ [Target volumes in radiotherapy - head and neck tumors

intensity - modulated radiation therapy (IMRT) of nasopharyngeal carcinoma practical

aspects in the delineation of target volumes and organs at risk] Cancer Radiother 2005

Jun9(4)240-50

4 Sei JF [Excision limits and reoperation in cutaneous carcinoma] Ann Dermatol Venereol

1997124(5)421-6

5 De Bree R van der Waal I de Bree E Leemans CR Management of adult soft tissue

sarcomas of the head and neck Oral Oncol 2010 Nov46(11)786-90

6 Van Damme JP Schmitz S Machiels JP Galant C Gregoire V Lengele B et al Prognostic

factors and assessment of staging systems for head and neck soft tissue sarcomas in adults

Eur J Surg Oncol 2010 Jul36(7)684-90

7 Bentz BG Singh B Woodruff J Brennan M Shah JP Kraus D Head and neck soft tissue

sarcomas a multivariate analysis of outcomes Ann Surg Oncol 2004 Jun11(6)619-28

8 Eilber FR Eckardt J Surgical management of soft tissue sarcomas Semin Oncol 1997

Oct24(5)526-33

9 Cady B Fundamentals of contemporary surgical oncology biologic principles and the

threshold concept govern treatment and outcomes J Am Coll Surg 2001 Jun192(6)777-

92

10 Rapidis AD Sarcomas of the head and neck in adult patients current concepts and future

perspectives Expert Rev Anticancer Ther 2008 Aug8(8)1271-97

11 Lawenda BD Thiringer JK Foss RD Johnstone PA Merkel cell carcinoma arising in the head

and neck optimizing therapy Am J Clin Oncol 2001 Feb24(1)35-42


and neck Merkel cell carcinoma Otolaryngol Head Neck Surg 2012 Mar146(3)403-8



14 Sandel HDt Day T Richardson MS Scarlett M Gutman KA Merkel cell carcinoma does

tumor size or depth of invasion correlate with recurrence metastasis or patient survival

Laryngoscope 2006 May116(5)791-5

15 Suntharalingam M Rudoltz MS Mendenhall WM Parsons JT Stringer SP Million RR

Radiotherapy for Merkel cell carcinoma of the skin of the head and neck Head Neck 1995

Mar-Apr17(2)96-101


16 OConnor WJ Roenigk RK Brodland DG Merkel cell carcinoma Comparison of Mohs micro-

graphic surgery and wide excision in eighty-six patients Dermatol Surg 1997

Oct23(10)929-33



Dec37(8)443-7

18 Staub G Revol M May P Bayol JC Verola O Servant JM [Excision skin margin and

recurrence rate of skin cancer a prospective study of 844 cases] Ann Chir Plast Esthet

2008 Oct53(5)389-98

19 Malik V Goh KS Leong S Tan A Downey D ODonovan D Risk and outcome analysis of

1832 consecutively excised basal cell carcinomas in a tertiary referral plastic surgery unit J

Plast Reconstr Aesthet Surg 2010 Dec63(12)2057-63

20 Park AJ Strick M Watson JD Basal cell carcinomas do they need to be followed up J R Coll

Surg Edinb 1994 Apr39(2)109-11

21 Kumar P Orton CI McWilliam LJ Watson S Incidence of incomplete excision in surgically

treated basal cell carcinoma a retrospective clinical audit Br J Plast Surg 2000

Oct53(7)563-6

22 Patel SS Cliff SH Ward Booth P Incomplete removal of basal cell carcinoma what is the

value of further surgery Oral Maxillofac Surg 2012 Aug 7

23 Sherry KR Reid LA Wilmshurst AD A five year review of basal cell carcinoma excisions J

Plast Reconstr Aesthet Surg 2009 Sep63(9)1485-9

24 An KP Ratner D Surgical management of cutaneous malignancies Clin Dermatol 2001 May-

Jun19(3)305-20


J Dermatol 2008 Jul159(1)35-48

26 Thomas JM Newton-Bishop J AHern R Coombes G Timmons M Evans J et al Excision

margins in high-risk malignant melanoma N Engl J Med 2004 Feb 19350(8)757-66

27 Tseng WH Martinez SR Tumor location predicts survival in cutaneous head and neck

melanoma J Surg Res 2011 May 15167(2)192-8

28 Leong SP Role of selective sentinel lymph node dissection in head and neck melanoma J

Surg Oncol 2011 Sep104(4)361-8

29 George JL [Orbital tumors the ophthalmologists point of view (biopsies - approaches -

exenteration)] Neurochirurgie 2010 Apr-Jun56(2-3)236-40


Participants

Promoteur Socieacuteteacute Franccedilaise drsquoOto-Rhino-Laryngologie


Avec

Socieacuteteacute Franccedilaise de Dermatologie

Socieacuteteacute Franccedilaise de Radiologie

COMITE DrsquoORGANISATION

Pr Franccedilois DISANT ORL et CCF Lyon

Dr Gilles DOLIVET ORL et CCF Vandoeuvre-legraves-Nancy Pr Vincent COULOIGNER Dr Sophie TRONCHE Socieacuteteacute Franccedilaise drsquoORLamp CFC

GROUPE DE TRAVAIL

Preacutesident Pr Franccedilois DISANT ORL et CCF Lyon Vice-Preacutesident Dr Gilles DOLIVET ORL et CCF Vandoeuvre-legraves-Nancy

Dr Seacutebastien ALBERT ORL et CCF Paris Dr Jean KANITAKIS Dermatologue Lyon

Dr Aicha LTAIEF BOUDRIGUA Radiologue Lyon Pr Olivier MALARD ORL et CCF Nantes Dr Eve MAUBEC Dermatologue Paris

Dr Emmanuelle MOURRAIN-LANGLOIS Radiologue Nantes Dr Bruno NAVAILLES ORL et CCF Valence

Dr Lucie PEUVREL Onco-Dermatologue Nantes Dr Beacuterengegravere PHULPIN Chirurgien Dentiste Vandoeuvre les Nancy Dr Jean Charles THIMONIER ORL et CCF Lyon

GROUPE DE LECTURE

Dr Angeacutelique de BARROS ORL et CCF Rouen

Pr Claude BEAUVILAIN de MONTREUIL ORL et CCF Nantes Dr Guillaume CARLES ORL et CCF Gigean

Pr Olivier DASSONVILLE ORL et CCF Nice Dr Alain JOURDAIN ORL et CCF Mayenne Dr Alexandra PANAJOTOPOULOS ORL et CCF Paris

Dr Mireille PATOUX-PIBOUIN Dermatologue Pace

Organisation Socieacuteteacute Franccedilaise drsquoOto-Rhino-Laryngologie



Sommaire




















37 Angiosarcomes 82











METHODOLOGIE










--------------------------------------------------------------------------------------------------------------


Niveau I




meneacutees

Niveau 2




Niveau 3



Niveau 4


importants


Seacuteries de cas




Aucune publication


professionnel







2000

















































4)



















carcinoma)



















































































































113 Taille tumorale





1131 Taille des CBC




1132 Taille des CE





1133 Taille des CCM










































































1992 May16(5)429ndash38














Oct100(8)693ndash9



2005 Feb52(2)295ndash300









2008 Oct135(10)722ndash4



1135(1)158ndash60




















2008 Mar58(3)375ndash81


















2007 Jan56(1)91ndash5

















May15(3)91ndash133









Oct7(9)696ndash704




Oct66(4)427-39








2009 Sep136 Suppl 5S189-242




































123 Meacutelanome



de preuve 1)








































oncol 199213(2)165-71












Cancer 2008113(9)2549-58


























T Tumeur primitive



























Stade 0 Tis N0 M0

Stade I T1 N0 M0

Stade II T2 N0 M0

Stade III T3

T1 T2 T3

N0

N1

M0

M0

Stade IV T1 T2 T3

T4

Tous T

N2 N3

Tous N

Tous N

M0

M0

M1






T Tumeur primitive





















Stade 0 Tis N0 M0

Stade I A

Stade IB

Stade IC

T1

T2a

T2b

N0

N0

N0

M0

M0

M0

Stade II T3a N0 M0

Stade IIIA

Stade IIIB

Stade IIIC

T3b

Tous T

T4

N0

N1

Tous N

M0

M0

M0








T N M







T4 tumeur primitive















M1b pulmonaires










Stade Critegraveres


0

I

IA

IB

IIA

IIB

IIC

IIIA

IIIB

IV

Tis

T1

T1

T1

T2T3

T2T3

T4

Tous T

Tous T

Tous T

N0

N0

pN0

cN0

pN0

cN0

N0

N1a

N1b N2

Tous N

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M1


















I le075 mm

II 076ndash150 mm

III 151ndash40 mm

IV ge40 mm
















gt 1mm2








meacutetastatiques


N0 0 Non applicable













Normal




distance

Normal

Eleveacute




stades


Stade 0 pTis N0 M0

Stade I pT1 N0 M0

Stade IA pT1a N0 M0

Stade IB pT1b

pT2a

N0

N0

M0

M0

Stade IIA pT2b

pT3a

N0

N0

M0

M0

Stade IIB pT3b

pT4a

N0

N0

M0

M0




Stade IIIB pT1a-4a

pT1b-4b

N1b 2b 2c

N1a 2a 2a

M0

M0

Stade IIIC pT1b-4b

tous pT

N1b 2b

N3

M0

M0







































ces patients



























A B






orbitaire gauche























A B














temporale suspecte)





















































professionnel)



































cracircniennes












cracircniens)





16 A





16 B



















A




B

A B

C D







Conclusion




cartilagineux



Oncol 2007 30(1) p 93-6








2007 7 p 167-78






C

Recommandation











131(6-7 Pt 2) p 661-756











Head Neck 2002 24(1) p 78-83




221 Introduction






















claustrophobes























223 Indications








cliniques





Histo-pathologiques




































































professionnel)














































10S79-85 ex 3



1101 Ex 4



1993 11 1751-1756 ex 5


40










2007 33 410-420 ex 7












199226 976-990 ex 12










1122-1131 ex 15









Neck Surgery 2011 145(3) 375-382 ex 17











2012 2679-85 ex 26



oncol 2001 77179-185 ex21


















22367_376














8










445




















Cliniques







Epaisseur tumorale











131(6-7 Pt 2) p 661-756








S242






























parotidienne










228163-72











































de preuve 3)


















































Recommandation






















































Recommandation












































Network 2008





Esthet 2012 57 164-8



125-31







Recommandation
























2008 9 1149-56







1222-31


661-756




1973 89 37-43

















J Dermatol 2008 159 35-48






1989 15 315-28







452-7





220 363-9









Br J Dermatol 2007 156 11-21









Surg 2003 112 57-63









Dermatologists 2009



Surg 2004 30 642-50




(Online) 2010 2010









2005 52 997-1002






147 540-6




of Health 2012
























668-72




Dermatol 2009 61 549-60 quiz 61-2













30 e188-91






2011 37 1192-3



505-10




212 221-8










Surg 2012
























352 Traitement












































8 204-8



















S16-8













85






Biol Phys 2010 78 703-9











tumorales









362 Traitement





















































Recommandation















profonde (Grade B)




















2010 33 300ndash3



113 1289-93







Cancer 2004 100 1008-16



148 1055-63







2012)




2012 67 861-6





419ndash24

37 Angiosarcomes















Recommandation












7


Oct11(10)983-91



1598(8)1716-26



Sep16(9)2502-9



Introduction


















primaire















































101002 1789-1795







20091191994-1999








Recommandation















(GRADE B)




























422 Classification













4231 Stade 1








4232 Stades 2 et 3





T3








4233 Stades 4



























425 En conclusion















1954 7 995-1001











Recommandation







Oct 119(10) 1994-9







1977 87 1622-1634





44 No 4 777-788









(Bord)2005 126(3) 165-70





588






431 Introduction













































































e1



INCa-HAS 2009 p 104

Recommandations

























A)




















200917419-28









Chin Med J (Engl) 20121251638-42






20032265-70


199721129-83








441 Introduction











































































Recommandations



(GRADE B)


















supports (GRADE A)









20091291313-9





20091601110-2


200210511-25 vi



INCa-HAS 2009 p 104









20032265-70


199721129-83


















































du cou




































10 mm ou plus


Conclusion




























Sep7(9)903-6

Recommandation

















Dec37(8)443-7







Oct135(10)1168-72


















Sep28(9)785-91











preuve 1)


du cou



4621 Les sarcomes














































preuve 2)










Conclusion











Radiol 2002 Nov44(2)82-95




Jun9(4)240-50


1997124(5)421-6









Oct24(5)526-33



92














Mar-Apr17(2)96-101




Oct23(10)929-33



Dec37(8)443-7



2008 Oct53(5)389-98








Oct53(7)563-6






Jun19(3)305-20












Sommaire




















37 Angiosarcomes 82











METHODOLOGIE










--------------------------------------------------------------------------------------------------------------


Niveau I




meneacutees

Niveau 2




Niveau 3



Niveau 4


importants


Seacuteries de cas




Aucune publication


professionnel







2000

















































4)



















carcinoma)



















































































































113 Taille tumorale





1131 Taille des CBC




1132 Taille des CE





1133 Taille des CCM










































































1992 May16(5)429ndash38














Oct100(8)693ndash9



2005 Feb52(2)295ndash300









2008 Oct135(10)722ndash4



1135(1)158ndash60




















2008 Mar58(3)375ndash81


















2007 Jan56(1)91ndash5

















May15(3)91ndash133









Oct7(9)696ndash704




Oct66(4)427-39








2009 Sep136 Suppl 5S189-242




































123 Meacutelanome



de preuve 1)








































oncol 199213(2)165-71












Cancer 2008113(9)2549-58


























T Tumeur primitive



























Stade 0 Tis N0 M0

Stade I T1 N0 M0

Stade II T2 N0 M0

Stade III T3

T1 T2 T3

N0

N1

M0

M0

Stade IV T1 T2 T3

T4

Tous T

N2 N3

Tous N

Tous N

M0

M0

M1






T Tumeur primitive





















Stade 0 Tis N0 M0

Stade I A

Stade IB

Stade IC

T1

T2a

T2b

N0

N0

N0

M0

M0

M0

Stade II T3a N0 M0

Stade IIIA

Stade IIIB

Stade IIIC

T3b

Tous T

T4

N0

N1

Tous N

M0

M0

M0








T N M







T4 tumeur primitive















M1b pulmonaires










Stade Critegraveres


0

I

IA

IB

IIA

IIB

IIC

IIIA

IIIB

IV

Tis

T1

T1

T1

T2T3

T2T3

T4

Tous T

Tous T

Tous T

N0

N0

pN0

cN0

pN0

cN0

N0

N1a

N1b N2

Tous N

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M1


















I le075 mm

II 076ndash150 mm

III 151ndash40 mm

IV ge40 mm
















gt 1mm2








meacutetastatiques


N0 0 Non applicable













Normal




distance

Normal

Eleveacute




stades


Stade 0 pTis N0 M0

Stade I pT1 N0 M0

Stade IA pT1a N0 M0

Stade IB pT1b

pT2a

N0

N0

M0

M0

Stade IIA pT2b

pT3a

N0

N0

M0

M0

Stade IIB pT3b

pT4a

N0

N0

M0

M0




Stade IIIB pT1a-4a

pT1b-4b

N1b 2b 2c

N1a 2a 2a

M0

M0

Stade IIIC pT1b-4b

tous pT

N1b 2b

N3

M0

M0







































ces patients



























A B






orbitaire gauche























A B














temporale suspecte)





















































professionnel)



































cracircniennes












cracircniens)





16 A





16 B



















A




B

A B

C D







Conclusion




cartilagineux



Oncol 2007 30(1) p 93-6








2007 7 p 167-78






C

Recommandation











131(6-7 Pt 2) p 661-756











Head Neck 2002 24(1) p 78-83




221 Introduction






















claustrophobes























223 Indications








cliniques





Histo-pathologiques




































































professionnel)














































10S79-85 ex 3



1101 Ex 4



1993 11 1751-1756 ex 5


40










2007 33 410-420 ex 7












199226 976-990 ex 12










1122-1131 ex 15









Neck Surgery 2011 145(3) 375-382 ex 17











2012 2679-85 ex 26



oncol 2001 77179-185 ex21


















22367_376














8










445




















Cliniques







Epaisseur tumorale











131(6-7 Pt 2) p 661-756








S242






























parotidienne










228163-72











































de preuve 3)


















































Recommandation






















































Recommandation












































Network 2008





Esthet 2012 57 164-8



125-31







Recommandation
























2008 9 1149-56







1222-31


661-756




1973 89 37-43

















J Dermatol 2008 159 35-48






1989 15 315-28







452-7





220 363-9









Br J Dermatol 2007 156 11-21









Surg 2003 112 57-63









Dermatologists 2009



Surg 2004 30 642-50




(Online) 2010 2010









2005 52 997-1002






147 540-6




of Health 2012
























668-72




Dermatol 2009 61 549-60 quiz 61-2













30 e188-91






2011 37 1192-3



505-10




212 221-8










Surg 2012
























352 Traitement












































8 204-8



















S16-8













85






Biol Phys 2010 78 703-9











tumorales









362 Traitement





















































Recommandation















profonde (Grade B)




















2010 33 300ndash3



113 1289-93







Cancer 2004 100 1008-16



148 1055-63







2012)




2012 67 861-6





419ndash24

37 Angiosarcomes















Recommandation












7


Oct11(10)983-91



1598(8)1716-26



Sep16(9)2502-9



Introduction


















primaire















































101002 1789-1795







20091191994-1999








Recommandation















(GRADE B)




























422 Classification













4231 Stade 1








4232 Stades 2 et 3





T3








4233 Stades 4



























425 En conclusion















1954 7 995-1001











Recommandation







Oct 119(10) 1994-9







1977 87 1622-1634





44 No 4 777-788









(Bord)2005 126(3) 165-70





588






431 Introduction













































































e1



INCa-HAS 2009 p 104

Recommandations

























A)




















200917419-28









Chin Med J (Engl) 20121251638-42






20032265-70


199721129-83








441 Introduction











































































Recommandations



(GRADE B)


















supports (GRADE A)









20091291313-9





20091601110-2


200210511-25 vi



INCa-HAS 2009 p 104









20032265-70


199721129-83


















































du cou




































10 mm ou plus


Conclusion




























Sep7(9)903-6

Recommandation

















Dec37(8)443-7







Oct135(10)1168-72


















Sep28(9)785-91











preuve 1)


du cou



4621 Les sarcomes














































preuve 2)










Conclusion











Radiol 2002 Nov44(2)82-95




Jun9(4)240-50


1997124(5)421-6









Oct24(5)526-33



92














Mar-Apr17(2)96-101




Oct23(10)929-33



Dec37(8)443-7



2008 Oct53(5)389-98








Oct53(7)563-6






Jun19(3)305-20















37 Angiosarcomes 82











METHODOLOGIE










--------------------------------------------------------------------------------------------------------------


Niveau I




meneacutees

Niveau 2




Niveau 3



Niveau 4


importants


Seacuteries de cas




Aucune publication


professionnel







2000

















































4)



















carcinoma)



















































































































113 Taille tumorale





1131 Taille des CBC




1132 Taille des CE





1133 Taille des CCM










































































1992 May16(5)429ndash38














Oct100(8)693ndash9



2005 Feb52(2)295ndash300









2008 Oct135(10)722ndash4



1135(1)158ndash60




















2008 Mar58(3)375ndash81


















2007 Jan56(1)91ndash5

















May15(3)91ndash133









Oct7(9)696ndash704




Oct66(4)427-39








2009 Sep136 Suppl 5S189-242




































123 Meacutelanome



de preuve 1)








































oncol 199213(2)165-71












Cancer 2008113(9)2549-58


























T Tumeur primitive



























Stade 0 Tis N0 M0

Stade I T1 N0 M0

Stade II T2 N0 M0

Stade III T3

T1 T2 T3

N0

N1

M0

M0

Stade IV T1 T2 T3

T4

Tous T

N2 N3

Tous N

Tous N

M0

M0

M1






T Tumeur primitive





















Stade 0 Tis N0 M0

Stade I A

Stade IB

Stade IC

T1

T2a

T2b

N0

N0

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M0

M0

M0

Stade II T3a N0 M0

Stade IIIA

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Tous T

T4

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N1

Tous N

M0

M0

M0








T N M







T4 tumeur primitive















M1b pulmonaires










Stade Critegraveres


0

I

IA

IB

IIA

IIB

IIC

IIIA

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IV

Tis

T1

T1

T1

T2T3

T2T3

T4

Tous T

Tous T

Tous T

N0

N0

pN0

cN0

pN0

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N0

N1a

N1b N2

Tous N

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M1


















I le075 mm

II 076ndash150 mm

III 151ndash40 mm

IV ge40 mm
















gt 1mm2








meacutetastatiques


N0 0 Non applicable













Normal




distance

Normal

Eleveacute




stades


Stade 0 pTis N0 M0

Stade I pT1 N0 M0

Stade IA pT1a N0 M0

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N0

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M0

Stade IIA pT2b

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N0

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M0

M0

Stade IIB pT3b

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N0

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M0

M0




Stade IIIB pT1a-4a

pT1b-4b

N1b 2b 2c

N1a 2a 2a

M0

M0

Stade IIIC pT1b-4b

tous pT

N1b 2b

N3

M0

M0







































ces patients



























A B






orbitaire gauche























A B














temporale suspecte)





















































professionnel)



































cracircniennes












cracircniens)





16 A





16 B



















A




B

A B

C D







Conclusion




cartilagineux



Oncol 2007 30(1) p 93-6








2007 7 p 167-78






C

Recommandation











131(6-7 Pt 2) p 661-756











Head Neck 2002 24(1) p 78-83




221 Introduction






















claustrophobes























223 Indications








cliniques





Histo-pathologiques




































































professionnel)














































10S79-85 ex 3



1101 Ex 4



1993 11 1751-1756 ex 5


40










2007 33 410-420 ex 7












199226 976-990 ex 12










1122-1131 ex 15









Neck Surgery 2011 145(3) 375-382 ex 17











2012 2679-85 ex 26



oncol 2001 77179-185 ex21


















22367_376














8










445




















Cliniques







Epaisseur tumorale











131(6-7 Pt 2) p 661-756








S242






























parotidienne










228163-72











































de preuve 3)


















































Recommandation






















































Recommandation












































Network 2008





Esthet 2012 57 164-8



125-31







Recommandation
























2008 9 1149-56







1222-31


661-756




1973 89 37-43

















J Dermatol 2008 159 35-48






1989 15 315-28







452-7





220 363-9









Br J Dermatol 2007 156 11-21









Surg 2003 112 57-63









Dermatologists 2009



Surg 2004 30 642-50




(Online) 2010 2010









2005 52 997-1002






147 540-6




of Health 2012
























668-72




Dermatol 2009 61 549-60 quiz 61-2













30 e188-91






2011 37 1192-3



505-10




212 221-8










Surg 2012
























352 Traitement












































8 204-8



















S16-8













85






Biol Phys 2010 78 703-9











tumorales









362 Traitement





















































Recommandation















profonde (Grade B)




















2010 33 300ndash3



113 1289-93







Cancer 2004 100 1008-16



148 1055-63







2012)




2012 67 861-6





419ndash24

37 Angiosarcomes















Recommandation












7


Oct11(10)983-91



1598(8)1716-26



Sep16(9)2502-9



Introduction


















primaire















































101002 1789-1795







20091191994-1999








Recommandation















(GRADE B)




























422 Classification













4231 Stade 1








4232 Stades 2 et 3





T3








4233 Stades 4



























425 En conclusion















1954 7 995-1001











Recommandation







Oct 119(10) 1994-9







1977 87 1622-1634





44 No 4 777-788









(Bord)2005 126(3) 165-70





588






431 Introduction













































































e1



INCa-HAS 2009 p 104

Recommandations

























A)




















200917419-28









Chin Med J (Engl) 20121251638-42






20032265-70


199721129-83








441 Introduction











































































Recommandations



(GRADE B)


















supports (GRADE A)









20091291313-9





20091601110-2


200210511-25 vi



INCa-HAS 2009 p 104









20032265-70


199721129-83


















































du cou




































10 mm ou plus


Conclusion




























Sep7(9)903-6

Recommandation

















Dec37(8)443-7







Oct135(10)1168-72


















Sep28(9)785-91











preuve 1)


du cou



4621 Les sarcomes














































preuve 2)










Conclusion











Radiol 2002 Nov44(2)82-95




Jun9(4)240-50


1997124(5)421-6









Oct24(5)526-33



92














Mar-Apr17(2)96-101




Oct23(10)929-33



Dec37(8)443-7



2008 Oct53(5)389-98








Oct53(7)563-6






Jun19(3)305-20












METHODOLOGIE










--------------------------------------------------------------------------------------------------------------


Niveau I




meneacutees

Niveau 2




Niveau 3



Niveau 4


importants


Seacuteries de cas




Aucune publication


professionnel







2000

















































4)



















carcinoma)



















































































































113 Taille tumorale





1131 Taille des CBC




1132 Taille des CE





1133 Taille des CCM










































































1992 May16(5)429ndash38














Oct100(8)693ndash9



2005 Feb52(2)295ndash300









2008 Oct135(10)722ndash4



1135(1)158ndash60




















2008 Mar58(3)375ndash81


















2007 Jan56(1)91ndash5

















May15(3)91ndash133









Oct7(9)696ndash704




Oct66(4)427-39








2009 Sep136 Suppl 5S189-242




































123 Meacutelanome



de preuve 1)








































oncol 199213(2)165-71












Cancer 2008113(9)2549-58


























T Tumeur primitive



























Stade 0 Tis N0 M0

Stade I T1 N0 M0

Stade II T2 N0 M0

Stade III T3

T1 T2 T3

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M0

M0

Stade IV T1 T2 T3

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Tous T

N2 N3

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T Tumeur primitive





















Stade 0 Tis N0 M0

Stade I A

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T1

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N0

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M0

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Stade II T3a N0 M0

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Tous T

T4

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Tous N

M0

M0

M0








T N M







T4 tumeur primitive















M1b pulmonaires










Stade Critegraveres


0

I

IA

IB

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M0

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M1


















I le075 mm

II 076ndash150 mm

III 151ndash40 mm

IV ge40 mm
















gt 1mm2








meacutetastatiques


N0 0 Non applicable













Normal




distance

Normal

Eleveacute




stades


Stade 0 pTis N0 M0

Stade I pT1 N0 M0

Stade IA pT1a N0 M0

Stade IB pT1b

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N0

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M0

M0

Stade IIA pT2b

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N0

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M0

M0

Stade IIB pT3b

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N0

N0

M0

M0




Stade IIIB pT1a-4a

pT1b-4b

N1b 2b 2c

N1a 2a 2a

M0

M0

Stade IIIC pT1b-4b

tous pT

N1b 2b

N3

M0

M0







































ces patients



























A B






orbitaire gauche























A B














temporale suspecte)





















































professionnel)



































cracircniennes












cracircniens)





16 A





16 B



















A




B

A B

C D







Conclusion




cartilagineux



Oncol 2007 30(1) p 93-6








2007 7 p 167-78






C

Recommandation











131(6-7 Pt 2) p 661-756











Head Neck 2002 24(1) p 78-83




221 Introduction






















claustrophobes























223 Indications








cliniques





Histo-pathologiques




































































professionnel)














































10S79-85 ex 3



1101 Ex 4



1993 11 1751-1756 ex 5


40










2007 33 410-420 ex 7












199226 976-990 ex 12










1122-1131 ex 15









Neck Surgery 2011 145(3) 375-382 ex 17











2012 2679-85 ex 26



oncol 2001 77179-185 ex21


















22367_376














8










445




















Cliniques







Epaisseur tumorale











131(6-7 Pt 2) p 661-756








S242






























parotidienne










228163-72











































de preuve 3)


















































Recommandation






















































Recommandation












































Network 2008





Esthet 2012 57 164-8



125-31







Recommandation
























2008 9 1149-56







1222-31


661-756




1973 89 37-43

















J Dermatol 2008 159 35-48






1989 15 315-28







452-7





220 363-9









Br J Dermatol 2007 156 11-21









Surg 2003 112 57-63









Dermatologists 2009



Surg 2004 30 642-50




(Online) 2010 2010









2005 52 997-1002






147 540-6




of Health 2012
























668-72




Dermatol 2009 61 549-60 quiz 61-2













30 e188-91






2011 37 1192-3



505-10




212 221-8










Surg 2012
























352 Traitement












































8 204-8



















S16-8













85






Biol Phys 2010 78 703-9











tumorales









362 Traitement





















































Recommandation















profonde (Grade B)




















2010 33 300ndash3



113 1289-93







Cancer 2004 100 1008-16



148 1055-63







2012)




2012 67 861-6





419ndash24

37 Angiosarcomes















Recommandation












7


Oct11(10)983-91



1598(8)1716-26



Sep16(9)2502-9



Introduction


















primaire















































101002 1789-1795







20091191994-1999








Recommandation















(GRADE B)




























422 Classification













4231 Stade 1








4232 Stades 2 et 3





T3








4233 Stades 4



























425 En conclusion















1954 7 995-1001











Recommandation







Oct 119(10) 1994-9







1977 87 1622-1634





44 No 4 777-788









(Bord)2005 126(3) 165-70





588






431 Introduction













































































e1



INCa-HAS 2009 p 104

Recommandations

























A)




















200917419-28









Chin Med J (Engl) 20121251638-42






20032265-70


199721129-83








441 Introduction











































































Recommandations



(GRADE B)


















supports (GRADE A)









20091291313-9





20091601110-2


200210511-25 vi



INCa-HAS 2009 p 104









20032265-70


199721129-83


















































du cou




































10 mm ou plus


Conclusion




























Sep7(9)903-6

Recommandation

















Dec37(8)443-7







Oct135(10)1168-72


















Sep28(9)785-91











preuve 1)


du cou



4621 Les sarcomes














































preuve 2)










Conclusion











Radiol 2002 Nov44(2)82-95




Jun9(4)240-50


1997124(5)421-6









Oct24(5)526-33



92














Mar-Apr17(2)96-101




Oct23(10)929-33



Dec37(8)443-7



2008 Oct53(5)389-98








Oct53(7)563-6






Jun19(3)305-20
























































4)



















carcinoma)



















































































































113 Taille tumorale





1131 Taille des CBC




1132 Taille des CE





1133 Taille des CCM










































































1992 May16(5)429ndash38














Oct100(8)693ndash9



2005 Feb52(2)295ndash300









2008 Oct135(10)722ndash4



1135(1)158ndash60




















2008 Mar58(3)375ndash81


















2007 Jan56(1)91ndash5

















May15(3)91ndash133









Oct7(9)696ndash704




Oct66(4)427-39








2009 Sep136 Suppl 5S189-242




































123 Meacutelanome



de preuve 1)








































oncol 199213(2)165-71












Cancer 2008113(9)2549-58


























T Tumeur primitive



























Stade 0 Tis N0 M0

Stade I T1 N0 M0

Stade II T2 N0 M0

Stade III T3

T1 T2 T3

N0

N1

M0

M0

Stade IV T1 T2 T3

T4

Tous T

N2 N3

Tous N

Tous N

M0

M0

M1






T Tumeur primitive





















Stade 0 Tis N0 M0

Stade I A

Stade IB

Stade IC

T1

T2a

T2b

N0

N0

N0

M0

M0

M0

Stade II T3a N0 M0

Stade IIIA

Stade IIIB

Stade IIIC

T3b

Tous T

T4

N0

N1

Tous N

M0

M0

M0








T N M







T4 tumeur primitive















M1b pulmonaires










Stade Critegraveres


0

I

IA

IB

IIA

IIB

IIC

IIIA

IIIB

IV

Tis

T1

T1

T1

T2T3

T2T3

T4

Tous T

Tous T

Tous T

N0

N0

pN0

cN0

pN0

cN0

N0

N1a

N1b N2

Tous N

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M1


















I le075 mm

II 076ndash150 mm

III 151ndash40 mm

IV ge40 mm
















gt 1mm2








meacutetastatiques


N0 0 Non applicable













Normal




distance

Normal

Eleveacute




stades


Stade 0 pTis N0 M0

Stade I pT1 N0 M0

Stade IA pT1a N0 M0

Stade IB pT1b

pT2a

N0

N0

M0

M0

Stade IIA pT2b

pT3a

N0

N0

M0

M0

Stade IIB pT3b

pT4a

N0

N0

M0

M0




Stade IIIB pT1a-4a

pT1b-4b

N1b 2b 2c

N1a 2a 2a

M0

M0

Stade IIIC pT1b-4b

tous pT

N1b 2b

N3

M0

M0







































ces patients



























A B






orbitaire gauche























A B














temporale suspecte)





















































professionnel)



































cracircniennes












cracircniens)





16 A





16 B



















A




B

A B

C D







Conclusion




cartilagineux



Oncol 2007 30(1) p 93-6








2007 7 p 167-78






C

Recommandation











131(6-7 Pt 2) p 661-756











Head Neck 2002 24(1) p 78-83




221 Introduction






















claustrophobes























223 Indications








cliniques





Histo-pathologiques




































































professionnel)














































10S79-85 ex 3



1101 Ex 4



1993 11 1751-1756 ex 5


40










2007 33 410-420 ex 7












199226 976-990 ex 12










1122-1131 ex 15









Neck Surgery 2011 145(3) 375-382 ex 17











2012 2679-85 ex 26



oncol 2001 77179-185 ex21


















22367_376














8










445




















Cliniques







Epaisseur tumorale











131(6-7 Pt 2) p 661-756








S242






























parotidienne










228163-72











































de preuve 3)


















































Recommandation






















































Recommandation












































Network 2008





Esthet 2012 57 164-8



125-31







Recommandation
























2008 9 1149-56







1222-31


661-756




1973 89 37-43

















J Dermatol 2008 159 35-48






1989 15 315-28







452-7





220 363-9









Br J Dermatol 2007 156 11-21









Surg 2003 112 57-63









Dermatologists 2009



Surg 2004 30 642-50




(Online) 2010 2010









2005 52 997-1002






147 540-6




of Health 2012
























668-72




Dermatol 2009 61 549-60 quiz 61-2













30 e188-91






2011 37 1192-3



505-10




212 221-8










Surg 2012
























352 Traitement












































8 204-8



















S16-8













85






Biol Phys 2010 78 703-9











tumorales









362 Traitement





















































Recommandation















profonde (Grade B)




















2010 33 300ndash3



113 1289-93







Cancer 2004 100 1008-16



148 1055-63







2012)




2012 67 861-6





419ndash24

37 Angiosarcomes















Recommandation












7


Oct11(10)983-91



1598(8)1716-26



Sep16(9)2502-9



Introduction


















primaire















































101002 1789-1795







20091191994-1999








Recommandation















(GRADE B)




























422 Classification













4231 Stade 1








4232 Stades 2 et 3





T3








4233 Stades 4



























425 En conclusion















1954 7 995-1001











Recommandation







Oct 119(10) 1994-9







1977 87 1622-1634





44 No 4 777-788









(Bord)2005 126(3) 165-70





588






431 Introduction













































































e1



INCa-HAS 2009 p 104

Recommandations

























A)




















200917419-28









Chin Med J (Engl) 20121251638-42






20032265-70


199721129-83








441 Introduction











































































Recommandations



(GRADE B)


















supports (GRADE A)









20091291313-9





20091601110-2


200210511-25 vi



INCa-HAS 2009 p 104









20032265-70


199721129-83


















































du cou




































10 mm ou plus


Conclusion




























Sep7(9)903-6

Recommandation

















Dec37(8)443-7







Oct135(10)1168-72


















Sep28(9)785-91











preuve 1)


du cou



4621 Les sarcomes














































preuve 2)










Conclusion











Radiol 2002 Nov44(2)82-95




Jun9(4)240-50


1997124(5)421-6









Oct24(5)526-33



92














Mar-Apr17(2)96-101




Oct23(10)929-33



Dec37(8)443-7



2008 Oct53(5)389-98








Oct53(7)563-6






Jun19(3)305-20











RECOMMANDATION POUR LA PRATIQUE CLINIQUE · sont pas pertinentes et utiles (exemple de...

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