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Sesso de Anatomia ClnicaPancreatite ps-cirrgicaMiocardiopatia hipertrfica (Cirurgia: fundoplicatura)

Unidade de Terapia Intensiva Peditrica HRAS/HMIBApresentao: Alessandra Severiano; Roberta Bonfim R3 UTI Peditrica Coordenao: Sandra Soares, Marcos EA Segura (Patologista)

Coordenador das Sesses de Anatomia Clnica do HRAS/HMIB: Dr. Paulo R. Margotto (ESCS/SES/DF)www.paulomargotto.com.brBraslia, 20 de setembro de 2013

Identificao:T. A.OGnero feminino6 anosP: 18kgAdmitida UTI Peditrica (UTIP) do HRAS/HMIB em 20/04/2013Procedncia: UTIP Hospital Regional de Taquatinga (HRT)Resumo clnicoPaciente portadora de encefalopatia crnica encontrava-se internada no HRT desde janeiro devido, inicialmente, a quadro convulsivo. Evoluiu com intercursos infecciosos (pneumonias, ITU) tratados com diferentes esquemas antibiticos, inclusive com antifngicos. Apresentou instabilidade hemodinmica em dois episdios recebendo, inclusive, drogas vasoativas.Necessitou, ainda, de ventilao mecnica e apresentou falhas de extubao.

ltimo esquema antibitico no HRT foi para tratamento de provvel ITU, com meropenem e anfotericina B (posteriormente substituda por fluconazol).Estava intubada e em ventilao mecnica desde o dia 30/03/13.Evoluiu apresentando picos febris espordicos sendo iniciado vancomicina em 19/04.Apresentava, tambm diagnstico de refluxo gastroesofgico (EED).Internao UTIP HRASHMIBAdmisso UTIP HRAS/ HMIB: 20/04/2013Motivo da internao:Realizao de gastrostomia e traqueostomia.Diagnsticos:ECNP (asfixia perinatal)Falhas de extubaoInfeco?

20/04/13 - Manh1 DIH HIMBMero D22Vanco D1Medicaes em uso:Meropenem D22Vancomicina D1Midazolam (0,15)Fentanil (1)FenobarbitalOmeprazolValproato de sdioOxcarbazepinaMetoprololAntecedentes:Cardiopatia hipertrfica de VE; Nefrolitase e ITU de repetio;Pielolitotomia esquerda em julho de 2012;Fundoplicatura em 2009;

20/04/13 - Manh1 DIH HIMBMero D22Vanco D1Clculo retirado media aproximadamente 7 x 5 x 3 mm. Laudo analtico do clculo = CARBONATO "puro" (no h associao comclcio).6Exame fsico admissoREG, corada, hidratada, anictrica, aciantica, ativa e reativa. Afebril.FC: 128 bpm SatO2 90%.AC: RCR 2T, BNF, sem sopros.AR: MV rude com presena de crepitaes em base de Htx E e roncos difusos.Abd: Globoso, RHA+, normotenso. Fgado a 1cm do RCD.Pele: Sem exantemas.Extremidades: pulsos amplos, TEC 2segSN: Sem sinais menngeos.20/04/13 Manh1 DIH HIMBMero D22Vanco D1

Dispositivos:SNEVM com parmetros moderadosAcesso em VSCE (D7)Colhido sangue para exames:Na:135 Ca:9,0 K:4,8 Mg:1,1Ur:33 Cr:0,3Hb:10 Hct:32,2Leuco: 10800 (seg82/ bast2/ eos3/ mono2/ linf11)Plaq:317000

20/04/13 Manh1 DIH HIMBMero D22Vanco D1Segundo relato materno, estava apresentando febre diria h 3 dias. Foi transferida para a UTIP-HMIB em jejum para realizao dos procedimentos.Devido quadro infeccioso, optado por liberar a dieta e adiar os procedimentos.Colhido hemocultura, urocultura e EAS.Solicitada radiografia de trax.20/04/13 Manh1 DIH HIMBMero D22Vanco D1EAS por sondagem vesical:DU:1020 pH:6,0clulas:3p/cleuc:numerososhemceas 3p/cflora (++) muco(+)Optado em suspender Vancomicina, Meropenem e iniciar Ciprofloxacino. Colhida nova urocultura.

21/04/132 DIH HIMBVanco e mero suspensosCipro D0Equipe da UTIP-HRT entrou em contato e informou crescimento de Pseudomonas na secreo traqueal colhida em 18/04.

22/04/133 DIH HIMBCipro D1

Uroculturas colhidas em 20 e 21/04: negativas. Discutido caso com equipe da CCIH que diante de uroculturas negativas e cultura de secreo traqueal positiva para Pseudomonas, sensvel a ciprofloxacina e resistente a meropenem, orientou trocar ciprofloxacina por levofloxacina.Prescrita dieta zero a partir da meia noite para realizao de traqueostomia e gastrostomia no dia seguinte.24/04/135 DIH HIMBCipro D3 -SuspensaLevo D1Devido antecedente de cardiopatia foi realizado ecocardiograma com a seguinte concluso:Hipertrofia septal de grau discreto.Disfuno diastlica de VE tipo alterao do relaxamento.Parecer cardiologista pediatra:Trata-se de uma miocardiopatia sem repercusso hemodinmica e de baixo risco anestsico.CD: Manter paciente monitorizada durante o procedimento cirrgico. Manter metoprolol.

24/04/135 DIH HIMBCipro D3 - SuspensaLevo D1Paciente fazia uso de metoprolol 1325/04/13 - Tarde6 DIH HIMBPOI imediatoLevo D2

Paciente foi submetida a traqueostomia (cnula n5) e gastrostomia com fundoplicatura, retornando UTIP por volta das 18h30.Relato cirrgico de dificuldades durante o procedimento, pois criana j havia sido submetida fundoplicatura. Recebeu um concentrado de hemcias durante o procedimento.POI imediato: hemodinmica estvel, porm sem diurese. Recebeu expanso com SF0,9% 250ml com boa resposta.1- DDH, SOB ANESTESIA GERAL2- ASSEPSIA + ANTISSEPSIA + CCE3- INCISO SUBCOSTAL ESQUERDA + ABERTURA POR PLANOS 4- ACHADO: ESTOMAGO ADERIDO EM BAO/FIGADO/TRANSVERSO + PONTOS DE FUNDO GASTRICO COM ESOFAGO DISTAL DE FUNDOPLICATURA PREVIA QUE SE DESFIZERAM. 5- REALIZADO: LIBERAO DE ADERENCIAS (COM DIFICULDADE) E DOS PONTOS DE FIXAO ENTRE ESTOMAGO/ESOFAGO PREVIOS. DURANTE A LIBERAO HOUVE PERFURAO DE ESTOMAGO QUE FOI PRONTAMENTE RAFIADO. CONFECO DE NOVA FUNDOPLICATURA A NISSEN COM APROXIMAO DOS PILARES DIFRAGMATICO DO HIATO. 6- REALIZADO GASTROSTOMIA PELA TECNICA DE STAMM + LAVAGEM EXAUSTIVA DA CAVIDADE COM SORO MORNO + REVISO DE HEMOSTASIA 7- FECHAMENTO POR PLANOS8- REALIZADO TAMBM TRAQUEOSTOMIA CONVENCIONAL APS ASSEPSIA, ANTISSEPSIA E CCE EM REGIO CERVICAL. CANULA N 5.0.ATO SEM INTERCORRNCIAS

Sonda de gastrostomia aberta, drenando 40ml de secreo amarelada nas primeiras 12 horas.Apresentou hipotenso (PAS de 77mmHg): nova expanso com SF0,9% 250ml.Um pico febril.Exame do abdome: Globoso, doloroso a palpao difusa, RHA diminudos.Cirurgio ressaltou que criana corria risco de sangramento, pois poderia ter havido leso do bao durante o procedimento cirrgico, devido aderncias.Orientaes: Dieta zero por 72h, USG de abdome no leito, exames laboratoriais de controle.

26/04/13 - Manh7 DIH HIMB1 DPOLevo D3

*Orientaes da CIPE16USG de abdome evidenciou apenas rim esquerdo hipoplsico, com 2 clculos no sistema pielocalicial, sem dilatao. Sem outros achados. tarde criana apresenta nova hipotenso (PAS 71mmHg), sem distrbio de perfuso. Recebeu nova expanso com SF0,9%.

26/04/13 - Tarde7 DIH HIMB1 DPOLevo D3Exames:Hb:11 Hct:31,5Leuco:14300 (bast 5/ seg92/ mono1/ linf2)Plaquetas: 185000Na:136 / K:6,1 (hemlise) / Mg:1,2 / Cr:0,8 / Ur:46 / PT:4,7 / Albumina:2,3 / Globulina:2,4.Reposio de Mg

26/04/13 - Tarde7 DIH HIMB1 DPOLevo D3Paciente evoluiu sem diurese. Nova expanso com SF0,9% 20ml/kg seguida de dose de furosemida.Manteve anria aps furosemida. Passada SVD, urinando em grande quantidade - aferido 150mL na fralda + diurese no contabilizada no lenol.

26/04/13 - Noite7 DIH HIMB1 DPOLevo D3Criana mantinha hipotenso, porm, sem distrbio de perfuso, a despeito das expanses durante a noite. Fechou com diurese baixa de 0,9ml/kg/h, e com balano hdrico bem positivo. Confortvel na VM, em dieta zero, com sonda gstrica aberta, drenando secreo escura (352ml/24h). Abd: Globoso, doloroso a palpao difusa, RHA+ diminudos27/04/13 Manh8 DIH HIMB2 DPOLevo D4

Paciente mantendo tendncia a hipotenso arterial, com pulsos radiais palpveis com intensidade e amplitude diminudas, TEC 3seg, com urina concentrada e oligria. Acoplada VM com parmetros moderados, com sonda gstrica aberta drenando secreo escura. Sem febre.PAS 75mmHgIniciada dobutamina 5mcg/kg/min

27/04/13 Tarde8 DIH HIMB2 DPOLevo D4Apresentando queda de SpO2 e bradicardia. Havia recebido dose de metoprolol pouco tempo antes.Diurese diminuda. Ao exame: dormindo, edema palpebral e de mos, boa perfuso, hidratada.ACV: RCR 2T sem sopros.AR: escape pela TQT, roncos de transmisso. MV diminudo em HTE com estertores bolhosos.Abd: tenso, moderadamente globoso, RHA diminudos.ID Atelectasia? Hipervolemia? Metoprolol?Foi ventilada com ambu com melhora do MV em HTE e da saturao. 27/04/13 Noite8 DIH HIMB2 DPOLevo D4EXAME FSICO:REG, sincrnica com respirador, corada, hidratada, sedada, edemaciada, perfuso lentificada, pulsos finos, extremidades frias.ACV: NDN / AR: MV rude, abolido na base do HTDAbdome bastante distendido com dificuldade de palpao visceral. RHA ausentes. Cicatriz umbilical retificada. Edema de parede.FC: 133 bpm; PA: 97x45mmHg; FR: 25ipm; SatO2: 98%CD: Expanso com SF0,9% seguida de furosemida: houve melhora do quadro perfusional e urina ficou clara. No decorrer da manh houve novamente reduo da perfuso- repetida expanso SF com boa resposta. Solicitado Rx de trax e abdome e colhidos exames de controle.28/04/13 Manh9 DIH HIMB3 DPOLevo D5Estava recebendo reposies de perdas gstricas.23Exames:Na:129 K:5,9 Cl:99 Ca:8,6 Mg:2,8Ur:53 Cr:0,9 TGO:29 TGP:61 Triglicerdeos:128Prot tot:3,9 Alb:2,0 Glob1,9Hb:10,2 Hct:29,3Leuco:30000 (seg70/ bast15/eos2/mono4/linf9)Plaq:163000Rx de trax : opacidade em base D -Atelectasia e Rx de abdome com Velamento difuso. Discutido com a equipe da CIPE ainda pela manh = leo adinmico. A conduta foi mantida.28/04/13 manh9 DIH HIMB3 DPOLevo D514:00h: queda de saturao, atendida pela fisioterapia com manobras e aspirao da cnula de traqueostomia com sada de pequena quantidade de secreo, sem melhora do quadro mesmo aps aumento dos parmetros do ventilador mecnico; verificado sinais de choque novamente com pulsos finos, extremidades frias e TEC= 5", PAS: 87mmHg. Recebeu expanso com albumina a 20% na dose de 0,5g/kg diluda 1:3, infundida em 1 hora e furosemida 1 mg/kg/dose aps. Trocado Levofloxacino por Meropenem.No houve melhora e foi iniciada Norepinefrina contnua a 0,2mcg/kg/min. 28/04/13 Tarde9 DIH HIMB3 DPO

Evoluiu para PCR com atendimento imediato de RCP e cinco doses de Epinefrina e 1 dose de bicarbonato de sdio com reverso do quadro aps 15 minutos. Aumentadas Dobutamina para 10mcg/kg/min e Norepinefrina at 1 mcg/kg/min. s 15:15h nova PCR e RCP sem xito. bito constatado s 16:50h.HD: Choque sptico refratrio.Solicitada necropsia.28/04/13 Tarde9 DIH HIMB3 DPOHipteses diagnsticas?FundoplicaturaCirurgia que parece ser bem sucedida no controle do refluxo em muitos pacientes refratrios ao tratamento clnico.Em geral, considerada para os pacientes com doena pulmonar devido aspirao de material refludo. Pode ser indicada tambm para pacientes com dficit de crescimento que no respondem alimentao por sonda, ou esofagite e vmitos intratveis clinicamente.Management of gastroesophageal reflux disease in children and adolescents Up To Date Jun, 2013FundoplicaturaComplicaes:Obstruo de intestino delgado (1-11%)Sndrome da bolha/ distenso gasosa (2-8%): a cirurgia pode alterar a capacidade mecnica de eliminar o ar engolido por eructao, levando a um acumulo de gs no estmago ou no intestino delgado, podendo causar clicas e dores abdominais frequentes.Management of gastroesophageal reflux disease in children and adolescents Up To Date. Jun, 2013FundoplicaturaInfeco (1 - 9%);Atelectasia ou pneumonia (4 -13%);Perfurao (2 - 4%);Estenose persistente do esfago (1 - 9%);Obstruo esofgica (1 - 9%).

Management of gastroesophageal reflux disease in children and adolescents Up To Date. Jun, 2013FundoplicaturaComplicaes menos frequentes:Sndrome de Dumping;Hrnia incisional;Gastroparesia.Management of gastroesophageal reflux disease in children and adolescents Up To Date. Jun, 201331FundoplicaturaReoperao necessria em 3 a 19% dos pacientes.Mortalidade operatria varia de 0 a 5%.Pacientes com doenas neurolgicas que necessitam de uma segunda operao antirrefluxo parecem ter uma frequncia um pouco mais elevada de complicaes.Management of gastroesophageal reflux disease in children and adolescents Up To Date. Jun, 2013A 041/13Marcos E.A. Segura Mdico patologista

ABERTURA DAS CAVIDADESGrande quantidade de tecido adiposo subcutneoAlas distendidas com contedo lquidoAderncias comprometendo estomago, fgado, pncreas e baoECTOSCOPIASexo femininoFscies sindrmicaCicatriz cirrgica linear em flanco esquerdo com sondaBom estado nutricional

Sistema cardiovascularCorao: Aumentado de tamanho.

VD: normal.

VE:1,5cm.

Parede anterior do VE foi rebatida mostrando luz comprimida, parede espessada e abaulamento subarticoSistema cardiovascularMiocrdio com hipertrofia de fibras cardacasreas de infarto.Sistema cardiovascularrea de infarto demonstra fibras musculares coaguladas (setas vermelhas) edema e infiltrado.Cardiomiopatia hipertrficaDoena primria Causada por mutaes em genes que codificam protenas sarcomricas

Necessidade de excluso de outras doenas que podem levar a uma hipertrofia miocrdica secundria

Cardiomiopatia hipertrficaMORFOLOGIAHipertrofia do miocrdio sem dilatao Aumento desproporcional do septo ventricular Cavidade ventricular perde sua caracterstica ovide e adiquire aspecto comprimido (banana)

infartoDesequilbrio

ofertaDEMANDASistema cardiovascularMiocardiopatia hipertrfica Infarto recente (compatvel com 1 dia)

Sistema respiratrioTaquia: Contedo mucoso abundante.

Orifcio de traqueostomia medindo 2,0cm, prveo.

Pulmes borrachosos.

Sistema respiratrioSeptos espessos comprimindo espaos alveolares.Septo alveolar edemaciado com discreto infiltrado linfocticoSistema respiratrioFalncia de VEAumento da presso hidroesttica na circulao pulmonarEdema e extravazamento de eritrcitos para a luz alvolarFagocitose dos eritrcitos por macrfagos (clulas do vcio cardaco)Histicitos com hemcias fagocitadas Sistema respiratrioInfiltrado polimorfonuclear em luz brnquica

Sistema respiratrioSinais de congesto passiva de vasos pulmonaresBroncopneumonia

Sistema GASTROINTESTINALAderncias em estmago, fgado, pncreas e bao

Viso posterior do fgado e alas intestinaispncreasLeses em pingo de vela nos tecidos peripancreticos (seta vermelha)

Seta preta: duodenopncreasParnquima pancretico envolto por rea degenerada (pingo de vela)Tecido degenerado constitudo por necrose adiposapncreasNecrose adiposa secundria a pancreatite

SISTEMA GASTROINTESTINALAderncias de alas, estomago, bao e fgadoPancreatite agudaPs cirurgia

Sistema urinrioLimites crtico-medulares evidentes (Rim de choque)Concluses Causa mortis e Doena PrincipalCHOQUE PANCREATITE PS-CIRRGICASPTICOCARDIOGNICOMIOCARDIOPATIA HIPERTRFICADISFUNO DIASTLICAICCIAMBRONCOPNEUMONIAPreenchimento da Declarao de bito

Choque SpticoPancreatite Aguda----------- X ------------------------ X -------------Miocardiopatia HipertrficaInfarto agudo do MiocrdioNota do Editor do site, Dr. Paulo R. MargottoConsultem tambm!

PACREATITE AGUDA MIOCARDIOPATIA HIPERTRFICA PatogneseReao inflamatria aguda difusa do pncreas associada a reas de necrose gordurosa, formando nos casos mais graves,extensas reas de necrose de tecido glandular em meio a ruptura vascular e focos de hemorragia.

Clulas acinares funo excrina enzimas pancreticas (zimognios).

Estmulo lesivo fuso dos zimognios com vesculas lisossomais liberao de enzimas ativas no interstcio auto-digesto (fosfolipase A, lipase e elastase).

Outras enzimas ativam uma cascata de fatores, ativando sistema de coagulao e mediadores inflamatrios SIRS.

Todos esses fenmenos aumento da permeabilidade capilar e edema da glndulaCaso Clnico:Pacreatite agudaAutor(es): Daniel Pinheiro Lima, Guilherme Ferreira de Almeida, Guilherme Prata, Paulo Ferraresi, Luciana Sugai

DiagnsticoCombinao: histria clnica + exames bioqumicos + imagem.Enzimas pancreticas:limitaes diagnsticas;Falso-positivos;Amilase 50 a 85%; Lipase Quase 100% (3-5x o valor de referncia).

Imagem Ultrassom (US), tomografia computadorizada TC), ressonncia magntica ( RNM)US: Exame inicial. Pode ter baixa sensibilidade para PA e necrose pancretica;TC: Maior sensibilidade, principalmente nos estgios iniciais. Poder evidenciar aumento do pncreas, borramento da gordura peripancretica, colees lquidas e reas de necrose.RNM: Melhor visualizao. Porm grande dificuldade de realizar em crianas.

ComplicaesPrecoces:Choque hipovolmico;Choque sptico;Disfuno renal (pr-renal);Derrames cavitriosTardias Pseudocisto:Coleo lquida no infectada envolvida por cpsula de fibrose, que se manteve ou se instalou aps 4 semanas do ncio do quadro de pancreatite aguda (PA); Assintomtico e sem complicaes, no h interveno cirrgica. Se infectado abscesso pancretico tratamento intervencionista (drenagem).

TratamentoAbordagem inicial Reposio volmica, analgesia e dieta enteral zero. Definir se forma leve ou grave.

Forma leve (edematosa): Medidas gerais Hidratao, analgesia e nutrio.

Formas mais graves:

Hipovolemia: SF 0,9%, 20ml/Kg a cada 20-30 minutos, at que seja revertido sinais de desidratao.

Anlagesia: Comuns podem ser insuficientes. Normalmente opiceos podem ser necessrios.

TratamentoNutricional:Estado hipercatablico;Jejum prolongado?;Nutrio parenteral prejudica resposta imune, translocao e taxas de infeco;Nutrio enteral introduo precoce evita atrofia da mucosa, supercrescimento bacteriano, aumento da permeabilidade intestinal e translocao bacteriana;Frmula enteral ideal: frmulas elementares mais recomendadas. Possuem melhor absoro intestinal e menor estmulo para a secreo excrina pancretica;Recomenda-se dieta enteral no mximo 48-72h aps diagnstico de pancreatite aguda (PA);Preferncia por via oral. Se no possvel, alimentao via sonda em jejuno, depois por sonda gstrica;No h recomendao exata sobre volume inicial e modo de progresso, devendo cada caso ser analisado.TratamentoAntibitico: No recomendado nas formas leves e nem em formas graves, desde que no haja sinal de necrose pancretica infectada.

Pancreatite aguda com mais de 30% de necrose na TC tem uma chance de 40% de infeco do tecido necrosado.

Normalmente a infeco ocorre 10 dias aps o caso de PA (piora do quadro).

Confirmao TC

Conduta ATB + necrosectomia.

Antibitico recomendado: carbapenmicos, 14-21 dias. DefinioDoena miocrdica primria caracterizada pela presena de hipertrofia ventricular, acometendo com maior prevalncia o VE, podendo ser este envolvimento simtrico (concntrica) ou assimtrico (mais frequente).

Ausncia de condies associadas que possam produzir tal alterao.

prevalncia: 0,2% (1:500); acomete igualmente ambos os sexos; sua apresentao pode variar desde a forma assintomtica at formas mais graves.

Causa principal de morte sbita em adolescentes e adultos jovens

Caso Clinico: Miocardiopatia hipertrfica no recm-nascidoAlex Corcino Rodrigo Lim, Sueli R. Falco

FisiopatologiaHipertrofia assimtrica do VE, acometendo preferencialmente o septo interventricular hipodiastolia;

Gradiente de presso dinmico do trato de sada do VE. Efeito Venturi: aposio da cspide anterior da valva mitral contra o septo hipertrfico durante a sstole estreitamento da rea subartica obstruo do trato de sada;gradiente pressrico: contratilidade VE (exerccios, digitlicos), pr-carga (Valsalva, nitrato), ps-carga.

Insuficincia mitral;Veja tambm!Anatomia Clinica: Miocardiopatia hipertrfica no recm-nascido de me diabticaJalal Nasser, Sueli R. Falco, Marcos E.A.Segura, Paulo R. Margotto

OBRIGADO!Drs. Sandra Soares, Juliana Diniz, Alessandra Severiano, Roberta Bonfim, PauloR. Margotto, Mrcia Pimentel, Marcos EA Segura, Felipe Vasconcelos, Marta David Rocha Moura, Melissa I. Cs Vita (Patologista)