UNIVERSDADE FEDERAL DO ACRELIGA ACADEMICA ACREANA DE DOAÇÃO DE ORGÃOS E TECIDOS PARA TRANSPLANTE – LAADOT

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ E MIASTENIA GRAVIS

RIO BRANCO, 2011

ANA PAULA SANTOS

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ

• Polineuropatia inflamatória aguda, autolimitada, desmielinizante e de mecanismo auto-imune pós infeccioso;

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ

Campylobacter jejuni

EBV

Citomegalovírus

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ

• Quadro clínico

• Instalação hiperaguda;• Lombalgia associada a disestesias dos MMI;• Paraparesias e paraplegias do tipo flácida e arreflexa;

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ

• Quadro clínico

• Pode evoluir para MMS;• Atingir a face e a função bulbar;• Diparesia facial periférica, disfonia, disfagia e disartria;• 30% dos casos paralisia da musculatura respiratória;

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ

• Exame físico

• Paresia ou plegia + arreflexia + flacidez simétrica;• Sensibilidade térmica e dolorosa preservada mas não a

propioceptiva e a vibratória;• A disautonomia é uma alteração comum, levando a

arritmias cardíacas, sudorese e labilidade pressórica.

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ

• Diagnóstico

• Quadro clínico;• Exame de imagem;• Exame de líquor: apresenta dissociação albumino-

citológica;• Associado ao HIV pode haver pleocitose com

hiperproteinorraquia;• Eletroneuromiografia;

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ

• Profilaxia e tratamento

• Internação em CTI;• Profilaxia para troboembolismo venoso;• Cuidados gerais com a pele, suporte nutricional

enteral e fisioterapia motora;

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ

• Profilaxia e tratamento

• 1) plasmaferéses• 2) imunoglobulina IV• Não usar corticóides

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ

• Mortalidade

• Causa mais comum: complicações pulmonares secundárias;• Arritmias podem levar a morte súbita;• Mortalidade é menor que 5% , e a boa recuperação

representa 85% dos casos;

POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATÓRIA CRÔNICA - PDIC

• Versão crônica da SGB

• Quadro clínico

• O paciente gradativamente vai perdendo a força muscular;• Há maior comprometimento da via sensitiva do que na

SGB e menor simetria;• Síndrome paraneoplásica (CA broncogênico)

POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATÓRIA CRÔNICA - PDIC

• Tratamento

• Uso de metilprednisolona, ou predinisona em doses imunosupressoras;• 75% obtém boa resposta• Plasmaférese ou imunoglobulina IV

MIASTENIA GRAVIS

• Doença auto imune da junção neuromuscular, placa motora.

• Receptor de Acetilcolina;• Proteína Quinase músculo-específica;• Penicilamina;

• Acomete principalmente mulheres na faixa etária de 20 a 30 anos;

MIASTENIA GRAVIS

Facies Miastênica

MIASTENIA GRAVIS

• Fisiopatologia

• Fraqueza decremental: piora quando usa-se os músculos;• Em jovens esta associada a doenças do timo (timoma);

MIASTENIA GRAVIS

• Clínica

• Preferencia pela musculatura ocular (ptose e diplopia);• Fatigabilidade;• Fraqueza da musculatura bulbar (disartria e disfagia);• Acometimento de face Facies Miastênica• Forma Ocular pura• Miastenia gravis neonatal• Musculatura ocularbulbarmembros

MIASTENIA GRAVIS

• Diagnóstico

• Exame físico da motricidade ocular;• Dosagem de anticorpo anti-AchR e antiquinase

musculo-específico;• Eletroneuromiografia (decremental);• Teste do edrofônio• TC de tórax

MIASTENIA GRAVIS

• Tratamento

• Drogas anticolinesterásicas – piridostigmina (30 a 120 mg VO 3 a 5x/dia);• Timectomia;• Plasmaférese pré operatório;• Imunossupressores, com inicio de corticóides - preinisona,

e com o tempo trocar por uso crônico de micofenolato, ou azatioprina ou ciclosporina;

MIASTENIA GRAVIS

• Precauções

• Certas drogas devem ser evitadas:

• Benzodiazepínicos, betabloqueadores, aminoglicosídeos, quinolonas, tetraciclinas, antipsicóticos, lítio, fenitoína e magnésio. (crises miastênicas)

MIASTENIA GRAVIS

• Crise Miastênica

• Piora aguda do quadro com evolução para insuficiência ventilatória;• Tratamento com plasmaférese ou imunoglobulina;• O anticolinesterásico deve ser retirado para

diagnostico diferencial com crise colinérgica;