Síndrome do QT Longo - Dra Tatiana Caus

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Dra Tatiana Caus Cardiologia E1 Arritmia Clínica

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Dra Tatiana CausCardiologia

E1 Arritmia Clínica

Introdução

Potencial de Ação

Intervalo QT

Fisiopatologia QTL

Miocárdio Miocárdio ventricularventricularMiocárdio Miocárdio ventricularventricular

Células M são Células M são maismaisPropensas ao Propensas ao prolongamento prolongamento do Potencial de do Potencial de AçãoAção

Células M são Células M são maismaisPropensas ao Propensas ao prolongamento prolongamento do Potencial de do Potencial de AçãoAção

Fisiopatologia QTL

Diferença entre Diferença entre o PA dos o PA dos miócitosmiócitos

Diferença entre Diferença entre o PA dos o PA dos miócitosmiócitos

Mecanimos Mecanimos ReentradaReentradaMecanimos Mecanimos ReentradaReentrada

Miocárdio Miocárdio excitáveis excitáveis XX Miocárdio Miocárdio DepolarizadoDepolarizado

Miocárdio Miocárdio excitáveis excitáveis XX Miocárdio Miocárdio DepolarizadoDepolarizado

Despolarização Despolarização Diastólica precoceDiastólica precoceDespolarização Despolarização Diastólica precoceDiastólica precoce

HipopotassemiaHipopotassemiaDrogas (Classe 3)Drogas (Classe 3)Alt. Genéticas Alt. Genéticas CanaisCanais

Aspectos Eletrocardiográficos

Aumento intervalo QTc + alterações morfológicas T

Aumento intervalo QTc + alterações morfológicas T

Aspectos Eletrocardiográficos

Teste Ergométrico: entalhe T na recuperação

Teste Ergométrico: entalhe T na recuperação

Aspectos Eletrocardiográficos

Aspectos Eletrocardiográficos

Síndrome QTL Adquirido

Síndrome QTL Adquirido

Síndrome QTL Adquirido

Síndrome QTL Adquirido

Diagnóstico:

• ECG!

• Correlacionar com a clínica e distúrbio hidroeletrolítico!

• Medicação?

Síndrome QTL Adquirido

Tratamento:

• Correção da anormalidades metabólicas

• Suspender o fármaco

• Infusão de magnésio + estimulação elétrica temporária (diminuem intervalo QT + evitam arritmias pausa-dependentes)

Síndrome QTL Congênito

http://www.rbconline.org.br/artigo/o-eletrocardiograma-e-a-sindrome-de-qt-longo/

Síndrome QTL Congênito

99% Síndrome de Romano-Ward99% Síndrome de Romano-Ward• Autossômica Dominante (geralmente)• Alterações Canais Sódio e Potássio• População: 1:50000• Audição normal• LQT1 até LQT6 e LQT9 até LQT12 descrevem doentes

afetados por variações genéticas do RWS

< 1 % Jeverell-Lange-Nielsen< 1 % Jeverell-Lange-Nielsen• Autossômico Recessivo• Alterações Canais K• Pais heterozigotos• Menos graves // Assintomáticos • Surdez

Síndrome QTL Congênito

Síndrome QTL Congênito

Síndrome QTL Congênito

Diagnóstico:

• Futuro: Testes Genéticos!

Síndrome QTL Congênito

Tratamento:

• Inicialmente B-bloqueadores (70% respondem)

• Marcapasso (estimulação elétrica permanente)

• CDI: casos refratário

• Ganglionectomia simpática cervicotorácica esquerda

“No meio da confusão, encontre a simplicidade. A partir da discórdia, encontre a harmonia. No meio da dificuldade , reside a oportunidade.”(Albert Einstein)