Síndrome Nefrótica Final
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Síndrome Nefrótica
Internos:Karollina SalgadoRamon Marcelino
Conceito
3,5g/1,73m²/24h
ProteinúriaHipoproteinemia
EdemaHiperlipidemia
CASO CLÍNICO
• AJB, sexo masculino, 30 anos, solteiro, católico, ensino fundamental incompleto, natural de e reside em Turiaçú - Maranhão, profissão pescador, procedente do HPSM Guamá.
• QP: Inchaço nas pernas, face e abdome• HDA: desde Março deste ano, paciente apresentava
edema progressivo de face e membros inferiores, associado com aumento de volume abdominal e diminuição do volume urinário. Associado a epigastralgia e hiporexia e sintomas miccionais: polaciúria, não esvaziamento vesical, jato intermitente, e disúria. Nega hematúria ou febre.
CASO CLÍNICO
• Procurou atendimento médico local recebendo sintomáticos e encaminhado para casa. Por não apresentar melhora do quadro, procurou atendimento médico em Belém, realizando exames laboratoriais: hemograma, PPF e EAS e tratamento clínico (não especificado), então foi encaminhado para HPSM do Guamá onde estava internado desde o dia 1° de Junho. Realizou novos exames.
CASO CLÍNICO
• Exames realizados antes da admissão:– Sorologia para Toxoplasmose IgG + e IgM -– Sorologia para Leishmaniose IgG -– PPF Ancilostomídeo
CASO CLÍNICO
• HDA: No momento encontrava-se com sonda uretral. Sem queixas. Sono e fezes sem alterações. Urina de aspecto límpido e claro.
CASO CLÍNICO
• AMP: Nega patologias prévias com hepatites, ou faringites de repetição, quadros febris. Nega uso de AINE’s. Uso de chá capim limão. Nega cirurgias anteriores, transfusões sanguíneas, traumas.
• AMF: Nega doenças crônicas na família• Exame físico: COTE, afebril ao toque, hidratado, hipocorado
+/4+ acianótico, com lesões esclero-atróficas em face (acne), ausência de linfonodos palpáveis. Pulso radial cheio. – AP: tórax com edema assimétrico (direito) sem retrações, MV +,
bilateralmente com sibilos e estertores em bases.– AC: BCNF, RCR, 2T sem sopros. Normocárdico– Abdomen: Tenso, globoso, indolor a apalpação profunda,
prejudicada pela ascite, piparote +, RHA+, .– Extremidades: Edema bilateral 3+/4+, pulsos periféricos presentes.
CASO CLÍNICOHemácias ↓3.25
Hemoglobina ↓9.6mg/dl
Hematócrito ↓27.9%
VCM 85ft
Leucócitos 9.100mm³
Linfócitos 19.9%
Eosinófilos ↑4,3%
Neutrófilos ↑71%
Plaquetas 423 x 10³
VHS ↑86mm/h
INR 0.94
PH 7.304
PCo² 49.8
PO² ↓26.3
HCO³ 24
BE -2.1
SaO² ↓51.7%
FA ↑ 125UI/L
GGT 60U/L
TGO 17U/L
TGP 13U/L
BD e I 0.1 e 0.05mg/dl
Sódio 136 mEq/L
Potássio ↓3.5mEq/L
Ca+ 1.2 mmol/L
Cloreto ↑110mmol/L
Uréia 46mg/dl
Creatinia ↑1.9 mg/dl
CASO CLÍNICO• Paciente evoluiu com abolição de MV+ a
direita e aumento dos sibilos, e tosse produtiva.
Glomeruloesclerose segmentar e focal
• Esclerose com colapso capilar em menos de 50% dos glomérulos e em parte das alças de cada glomérulo.
• Anemia falciforme, HA, SIDA
• GESFi: • 25-35 anos • 33% das Sd. Nefróticas• Negros
Glomeruloesclerose segmentar e focal
• Fisiopatologia GESFi:• Distúrbio de linfócitos T lesão ep. glomerular
quebra da barreira e proteinúria não seletiva.• Acúmulo de proteínas plasmáticas que não foram
filtradas que colapsam os capilares. • Progressão de justa-glomerular para cortical
• Fisiopatologia GESFs:• Deposição de complexos e anticorpos • Seqüela, Sobrecarga e Hiperfluxo
Glomeruloesclerose segmentar e focal
Secundária Direta
•LES•Nefropatia por IgA•Vasculite necrotisante
Secundária Hiperfluxo
•Nefropatia por refluxo•Nefroesclerose hipertensiva•Nefrectomia•Anemia falciforme
Origem não esclarecida
•HIV•Heroina•Neoplasias (linfoma)
Glomeruloesclerose segmentar e focal
• Clínica:• Início abrupto GESFi e insidioso GESFs• Insuficiência renal e proteinúria nefrótica não
seletiva• Hipertensão arterial• Hematúria microscópica• Piúria estéril, Complemento normal (LES ↓)
Glomeruloesclerose segmentar e focal
• Tratamento• Prednisona 2mg/kg em dias alternados (60%)• Prednisona e Ciclosporina 3,5mg/kg/dia (não
respondedores)• Ciclofosfamida e Micofenolato • Transplante renal
• Prognóstico• Proteinúria• Uso de IECA e BRA e estatinas para ↓ proteinúria +
lipidúria e melhorar prognóstico.
CASO - AJB
• Início agudo com todos os sintomas • Ausência de HAS • Ausência de hematúria • Proteinúria não seletiva ?• Sem aparentes doenças de base • Idade e epidemiologia • Manutenção da função renal
A FAVOR
CONTRA
CONTRA
A FAVOR
CONTRA
A FAVOR
CONTRA
GN Proliferativa Mesangial
• Proliferação celular do mesângio dos glomérulos (5 – 10% Sd. Nefróticas idiopáticas)
• Comprometimento glomerular uniforme
Idiopáticas•LES•Vasculites•Crioglobulimenia essencial•Endocardite infecciosa•Esquistossomose•HIV
GN Proliferativa Mesangial
• Depósitos glomerulares:
Idiopática IgM C3
Secundárias IgG C3
Doença de Berger IgA
GN Proliferativa Mesangial
• Quadro clínico-laboratorial:• Sd. Nefrótica insidiosa• Hematúria microscópica• Complemento normal• Função normal pouco alterada• Proteinúria elevada
GN Proliferativa Mesangial
• Tratamento:• Prednisona • Ciclofosfamida
• Prognóstico: • Intermediário• Sd. Nefrótica Falência renal
CASO - AJB
• Início agudo com todos os sintomas • Ausência de hematúria • Sem aparentes doenças auto-imunes • Idade• Complemento normal ? • Área de esquistossomose
CONTRA
CONTRA
CONTRA
A FAVOR
A FAVOR
A FAVOR
Doença por Lesão Mínima
• 85% em crianças / 10-15% em adultos– Predomínio entre 2 – 6 anos
• Depósitos lipídicos nas células tubulares• Fusão dos processos podocitários
• Lesão linfocitária barreira de carga
Doença por Lesão Mínima
• Abre o quadro com todas as manifestações
• Atopia (asma/eczema) comum
• Albumina sérica geralmente < 2
• Remissão e recaídas frequentes
Doença por Lesão Mínima
• Pode estar associada a sintomas como– Dor abdominal — Febre – Vômito
• Secundária a:– Linfoma de Hodgkin — AINEs
Doença por Lesão Mínima
• Laboratório– EAS com proteinúria 3+ ou 4+– Hematúria microscópica (20%)/macroscópica rara– Complemento normal– Hipoalbuminemia – Redução de IgG, IgM normais ou até aumentadas
Doença por Lesão Mínima
• Considerações finais– Resposta dramática a corticóides (16 semanas em
adultos)
– É indicada a biópsia em casos de:• Idade maior que 8 anos• Não respondedores a corticoterapia• Casos atípicos (hematúria macroscópica...)
CASO - AJB
• Início agudo com todos os sintomas • Nega episódios anteriores • Idade = 30 anos • Hipercolesterolemia – (ColTot: 407 / LDL:304)
• Sem história de atopia• Ausência de hematúria
A FAVOR
CONTRA
CONTRA
CONTRA
SD NEFRÓTICA
A FAVOR
CASO - AJB
• Sem história sugestiva de LH
• Sem uso descrito de AINEs
A FAVOR
A FAVOR
GN Membranosa
• 2ª causa em adultos (30%)• Espessamento da MBG, sem proliferação celular• Padrão difuso e homogêneo• Idiopática • Secundária:• Infecções: HBV• Neoplasias• Medicações: captopril, sais de ouro, penicilamina• Colagenoses: LES
GN Membranosa
• Depósitos glomerulares:
IGG + C3• P
lasma
• Auto Ac/Ag MBG-epitélio visceral (AG de Heymann)
COMPARTIMENTO SUBEPITELIAL
MATRIZ DA MBG
ESPESSAMENTO E PROLONGAMENTOS
GN Membranosa
• Proteinúria nefrótica não seletiva:
COMPLEMENTO COMPLEXO C5-9
CELS EPITEIAIS E MESANGIAIS: PROTEASES E OXIDANTES DEGRADAÇÃO DA MATRIZ MBG
PERDA DA BARREIRA DE TAMANHO
GN Membranosa
• Quadro clínico:• 30-50 anos, sexo masculino• Assintomáticos: 20 a 30%• Sd. Nefrótica insidiosa
GN Membranosa
• Quadro laboratorial:• Proteinúria maciça não seletiva• Hematúria microscópica• Complemento normal• Secundária ao LES?
• Função normal pouco alterada
GN Membranosa
SD. NEFRÓTICA FRANCA
ISOLADA
BIÓPSIA + INVESTIGAÇÃO!!
FAN + Complemento sérico
Anti- DNA
HBsAg, anti- HCV, VDRL
RX tórax, US abdominal, sangue oculto nas fezes
>50 anos: mamografia + colonoscopia
Área endêmica: pesquisar esquistossomose, malária e etc...
GN Membranosa
• Curso clínico variável: • Remissão espontânea:• Completa: 10-20%; <200mg/dl• Parcial: 25-40%; 200mg - 2g/dl
• Falência renal progressiva: 40 a 50%!! *15ª• Complicações:• Tromboembólicas• Glomerulonefrite rapidamente progressiva
GN MembranosaMAU PROGNÓSTICOSexo masculinoIdade avançadaHASProteinúria maciça persistenteHipoalbuminemia significativaHiperlipidemiaIR no diagnósticoEsclerose focal + lesão Tubulointersticial
BOM PROGNÓSTICO
Jovens
Mulheres
Proteinúria <10g/dia
Ausencia de IR ou alterações tubulointersticiais no diagnóstico
ACOMPANHAMENTO POR 3-4 ANOS
IMUNOSSUPRESSÃO
* Evento tromboembólico
GN Membranosa
• Tratamento:• Prednisona • Ciclofosfamida
• IECA• Estatinas
CASO - AJB
• Sexo masculino, 30 anos• edema progressivo • Ausência de hematúria • Sem aparentes doenças auto-imunes • Anemia• Complemento normal ? • Área de esquistossomose
A FAVOR
A FAVOR
CONTRA
A FAVOR
A FAVOR
A FAVOR
GN Membranoproliferativa
• Proliferação mesangial• Hipercelularidade: alças capilares/podócitos• MO: Espessamento em duplo contorno da parede capilar
glomerular
• TIPO I: IgG e C3; subendotelial e paramesangial• TIPO II: sem Ig, no interior da MBG• Fator nefrítico C3 (IgG anti C3)
• TIPO III: subepiteliais + subendoteliais (ME)
GN Membranoproliferativa
• Crianças e adultos jovens• Primária: TIPOS I e II• Secundária:• Infecções: HCV; esquistossomose, outras = TIPO I• Neoplasias = TIPO I• Colagenoses: LES = TIPO I• Outras: Crioglobulinemia mista essencial = TIPO I
GN Membranoproliferativa
• Quadro clínico-laboratorial:• 30 a 40%: Sd. Nefrótica • 25%: Sd Nefrítica• Assintomáticos: • proteinúria +hematúria micro
• GN rapidamente progressiva: raro
GN Membranoproliferativa
• Quadro clínico-laboratorial:• IVAS recente + ASLO+ = strepto?• TFG reduzida + IR• HAS• Trombose de veia renal • HIPOCOMPLEMENTENEMIA**• > 8 semanas!!
GN Membranoproliferativa
50-60% Falencia renal em 10-15 anos
25-40% Função renal estável
*10% Remissão espontanea!
OBS: É MANDATÓRIO INVESTIGAR CAUSA
SECUNDÁRIA!! LES?? HCV??
GN Membranosa
• Tratamento:• Prednisona • 1 a 2 mg/kg• Dias alternados• 3-4 meses• Manutenção
• Imunossupressores?• Antiplaquetários?
CASO - AJB
• 30 anos• edema progressivo • Ausência de hematúria • S/ doenças auto-imunes ou hepatite C • Anemia• Complemento normal ? • Área de esquistossomose
A FAVOR
CONTRA
CONTRA
A FAVOR
CONTRA
A FAVOR
CONTRA
Bibliografia
• GOLDMANN,Bennedett. Cecil Tratado de Medicina Interna. 21ªed.Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2001.
• HARRISON. Principles of Internal Medicine. 14ªed., N.York: McGraw-Hill, 1998.
• ABENSUR, H. et al . Nephrotic syndrome associated with hepatointestinal schistosomiasis. Rev. Inst. Med. trop. S. Paulo, São Paulo, v. 34, n. 4, Aug. 1992 .