BÓSQUEZ, HÉCTOR A .OSORIO, VÍCTOR J .

SISTEMA MUSCULAR

Con excepción de unos pocos músculos lisos, todo el sistema muscular se desarrolla de hoja germinativa mesodérmica.

Músculo Esquelético → mesodermo paraxial, que forma somitas y somitómeras. (Desde Región Occipital – Región Sacra)

Músculo Liso → hoja esplácnica del mesodermo lateral. Vasos y células sanguíneas, el revestimiento de las cavidades corporales.

Musculo Cardiaco → Deriva del Mesodermo esplácnico.

Músculo del Iris, Glándula Mamaria y Glándulas Sudoríparas → Ectodermo.

MUSCULO ESTRÍADO – MUSCULO ESQUELÉTICO SOMITAS

Son estructuras segmentadas, formadas a ambos lados del tubo neural durante el desarrollo embrionario a partir del mesodermo paraxial o mesodermo dorsal, estas estructuras transitorias dan origen a las células que formarán las vértebras, las costillas, la dermis de la piel dorsal, los músculos esqueléticos de la espalda, los músculos esqueléticos de la pared corporal y de las extremidades.

Somitas

División De los Somitas Cada somita se divide en 3 secciones:

1. ESCLEROTOMA: parte del somita que está frente a la notocordia, y de la cual se formarán las células que originarán vertebras y costillas.

2. DERMATOMA: es la región mas externa de la somita y forma la dermis del tronco

3. MIOTOMA: la porción intermedia del somita, que origina la mayoría de los esqueléticos

Desde la región occipital caudalmente estos somitas se forman y diferencian en esclerotoma , dermatoma y en dos regiones formadoras de músculo – Borde o labio ventrolateral del futuro

dermomiotoma, formación del miotoma y musculatura de la pared corporal (hipómerica , hipoaxial)

– Borde o labio dorsomedial del dermomiotoma que migran ventralmente al dermatoma futuro y contribuyen a la formación del miotoma , músculos de la espalda (epimérica, musculatura epiaxial).

Durante la diferenciación, los mioblastos se fusionan para formar fibras musculares y multinucleadas. Luego aparecen las miofibrillas y al final del tercer mes, las estrías típicas del músculo esquelético

MUSCULO ESTRÍADO – MUSCULO ESQUELÉTICO

Los tendones: derivan de células del esclerotoma que están dispuestos en los bordes anteriores y posteriores de los somitas (se disponen próximos a los miotomas.)

Factor de transcripción : ESCLERAXIS

MUSCULO ESTRÍADO – MUSCULO ESQUELÉTICO

Están controlados por los tejidos conectivos hacia los cuales han emigrado los mioblastos.

Cefálica : de la cresta neural

Cervical y occipital: mesodermo somítico

Pared corporal y extremidades: hoja somática del mesodermo lateral.

Establecimiento de patrones del músculo

Final de la 5ª semana las futuras células musculares se agrupan en el epímero (dorsomediales del somita) y hipómero (ventral y más grande)

Los nervios que se dirigen a los músculos segmentarios también están divididos en un ramo primario dorsal (epímero) y un ramos primario ventral (hipómero). Estos nervios permanecerán con su segmento muscular original durante toda la migración.

DERIVADOS DE LOS PRECURSORES DE LAS CÉLULAS MUSCULARES

Mioblastos de epímero forman:– Extensores de la columna vertebral

Mioblastos de hipómero forman:– Músculos de extremidades y pared corporal.

◦ Cervicales: m. escalenos , genihioideo, prevertebrales

◦ Torácicos: m. intercostal externo, interno y transverso del tórax. (costillas conservan su carácter segmentario)

◦ Abdominal: m. oblicuo externo, interno y transverso del abdomen. (músculos de diversos segmentos se fusionan)

◦ Lumbar: m. cuadrado lumbar◦ Sacra y coccígea: diafragma pélvico y m.

estriados del ano.◦ En su extremo ventral aparece una columna

longitudinal que formará el recto abdominal (abdomen) y músculos infrahioideos (cervical). En el tórax normalmente desaparecen (su persistencia forma el m. esternal).

Musculatura de la Cabeza Todos los músculos voluntarios de esta región, derivan del mesodermo paraxial (somitómeros y somitas) incluyendo la musculatura de la lengua, los ojos y los arcos faríngeos

El tejido conjuntivo deriva de la cresta neural.

Origen Mesodérmico Músculos Inervación

Somitómero 1 y 2 Rectos superior, medial y ventral Motor ocular común (III)

Somitómero 3 Oblicuo superior Tróclea (IV)

Somitómero 4 Que cierran la mandíbula Trigémino (V)

Somitómero 5 Recto lateral Motor ocular externo (VI)

Somitómero 6 Que abren la mandíbula, otro segundo arco

Facial (VII)

Somitómero 7 Estilofaríngeo Glosofaríngeo (IX)

Somitas 1 y 2 Laríngeos intrínsecos Neumogástrico (X)

Somitas 2 a 5* Lengua Hipogloso (XII)

MUSCULATURA DE LA CABEZA

LOS MUSCULOS VOLUNTARIOS DE LA REGION DE L CABEZA SE DERIVAN DEL MESODERMO PARAXIAL,INCLUYE LA MUSCULATURA DE LA LENGUA,MUSCULOS DE LOS OJOS

LOS PATRONES DE LA FORMACION DE LOS MUSCULOS DE LA CABEZA ESTAN DETERMINADOS POR ELEMENTOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO QUE DERIVA DE LAS CELULAS DE LA CRESTA NEURAL.

Músculos de la Cabeza

MESODERMO PARAXIAL: músculos voluntarios de la cabeza (también lengua y ojo) – músculos asociados a arcos faríngeos (cara).

Procede de 7 somitómeras

Segmentados de las células

Derivadas del mesénquima paraxial

LA PARED DEL CUERPO Y LA ESTREMEIDADES

PROCEDE DE LAS SOMITAS

Extendidos desde la R. occipital hasta la Yema

de la cola

MUSCULATURA DEL ESQUELETO AXIAL

Desarrollo de las Extremidades

Condensaciones del mesénquima próximo (células dorsolaterales de somitas).

TC induce formación del músculo.

Al alargarse los esbozos apendiculares Tejido muscular se desdobla: Flexores y Extensores.

Extremidades carácter segmentario Fusión Componen Tejidos.

Ubicación de los esbozos.

Yema del miembro: masa de células mesodérmicas cubiertas por una capa de ectodermo.

Cresta apical ectodérmica presente, yema (futuros manos y pies): forma de aleta, luego se produce apoptosis para definir dedos.

MUSCULATURA DE LAS EXTREMIDADES LA FORMACION DE LA MUSCULATURA SE OBSERVA A PARTIR DE LA SEPTIMA SEMANA DE DESARROLLO. CONSISTE EN LA CONDENSACION DE LA MESENQUIMA CERCANA A LA BASE DE LAS YEMAS DE LAS EXTREMIDADES.

Durante el desarrollo de las extremidades, aparecen unas prominencias (flechas).

Desarrollo de las extremidades

Aparición de los dedos

Aparición de las uñas

INERVACION MUSCULAR

Inervación de los músculos esqueléticosAntigua descripción

Músculos Inervación

Epimeros De la espalda Ramas primarias dorsales

Hipomeros De la pared del cuerpo y extremidades

Ramas primarias ventrales

La frontera se separa 2 dominios

Dominio primaxial Dominio abaxial

Comprende la región que rodea el tubo neural

Formada por la capa parietal del mesodermo junto con células del

somita lateral

MUSCULO CARDIACO

MUSCULO CARDIACO

Mesodermo visceral

Rodean

Tubo Cardiaco Endotelial

mioblastos

HACES ESPECIALES FIBRAS DE PURKINJE

MUSCULO LISO

MESODERMO VISCERAL RODEA

Intestino primitivo y sus derivados

Mesodermo somático

Paredes de vasos sanguíneos y

linfáticos

Inervación de los músculos esqueléticos axiales

• Músculos epaxiales (Espalda)Están inervados por ramas primarias dorsales.

• Músculos hipaxiales (extremidades y pared del cuerpo)

Están inervados por ramas primarias ventrales

INERVACION DE LOS MUSCULOS ESQUELETICOS AXIALES

MioblastosFibras Musculares Multinucleadas

Células Precursoras

MiofibrillasMovimientos

Contracción - Elasticidad

TendonesEsclerotomas

Miotomas

REGULACION MOLECULAR DEL DESARROLLO DE LOS MUSCULOS

FACTORES DE CRECIMIENTO

UBICACIÓN DE LA PRODUCCION

GENES ESPECÍFICOS DEL

MÚSCULO

INDUCEN SOBRE LAS CELULAS DE

BMP4: (inducen la producción de WNT)

Ectodermo Suprayacente

MYF5* MyoD*

Borde Dorso-medial del Dermomiotoma

Proteínas WNT Región Dorsal del Tubo Neural

Bajas concentraciones de la proteína Sonic Hedgehog (SHH)

Notocorda yPlaca del piso del

Tubo Neural

FACTORES DE CRECIMIENTO UBICACIÓN DE LA PRODUCCION GENES ESPECÍFICOS DEL

MÚSCULO

INDUCEN SOBRE LAS CELULAS DE

BMP4: Proteína Morfogénica osea

Lamina del Mesodermo Lateral MyoD

Borde Dorso-lateral del Dermomiotoma

FGF: Factores de Crecimiento Fibroblásticos

Proteínas WNT Ectodermo Adyacente

BMP4: (inducen la producción de WNT)

Ectodermo Suprayacente MYF5* MyoD*

Borde Dorso-medial del Dermomiotoma

Proteínas WNT Región Dorsal del Tubo Neural

Bajas concentraciones de la proteína Sonic Hedgehog

(SHH)

Notocorda yPlaca del piso del Tubo Neural

ORIGEN DE LOS MÚSCULOS A PARTIR DE LOS PRECURSORES ABAXIALES Y PRIMAXIALES

Primaxial Abaxialescalenos Infrahioideos

Región cervical GeniohioideosPrevertebralesIntercostales Pectoral mayor y menor

Oblicuo externo

Oblicuo interno

Región torácicoabdominal Transverso del abdomenEsternales

Recto del abdomen

Diafragma pélvico

Romboides Músculos distales de las extremidades

Extremidad Superior Elevador de la escapula

Dorsal ancho

Extremidad Inferior Todos los músculos de la extremidades inferiores

CONSIDERACIONES CLÍNICAS

SÍNDROME DEL ABDOMEN DE CIRUELA PASA

ES UN TRASTORNO CONGÉNITO DEL APARATO URINARIO, CARACTERIZADO POR UNA TRÍADA DE SÍNTOMAS: AUSENCIA DE MÚSCULOS ABDOMINALES, CRIPTORQUIDIA Y PIEL ARRUGADA EN EL VIENTRE. EL SÍNDROME RECIBE SU NOMBRE POR RAZÓN DE LA MASA DE PIEL ARRUGADA QUE CON FRECUENCIA SE LOCALIZA EN EL ABDOMEN DE LOS NIÑOS AFECTADOS.

DISTROFIA MUSCULAR DE BECKERES UN TRASTORNO HEREDITARIO LIGADO AL CROMOSOMA X. ESTÁ CARACTERIZADO PRINCIPALMENTE POR UNA DEBILIDAD EN LOS MÚSCULOS PROXIMALES DE LOS MIEMBROS INFERIORES. TIENE UNA EVOLUCIÓN MÁS LENTA QUE LA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE.

DISTROFIA DE DUCHENNELa distrofia muscular de Duchenne es una forma de distrofia muscular que empeora rápidamente. La distrofia muscular de Duchenne es causada por un gen defectuoso para la distrofina (una proteína en los músculos). Sin embargo, generalmente se presenta en personas con familias sin antecedentes conocidos de esta afección.La distrofia muscular de Duchenne se presenta en aproximadamente 1 de cada 3,600 varones. Debido a que se trata de una enfermedad hereditaria, los riesgos incluyen antecedentes familiares de la afección.• Debilidad muscular: • Comienza en las piernas y la pelvis, pero también se presenta con

menos gravedad en los brazos, el cuello y otras áreas del cuerpo.• Problemas con habilidades motoras (correr, trotar, saltar).• Caídas frecuentes.• Dificultad para levantarse de una posición de acostado o para subir escaleras.• Debilidad que empeora rápidamente.

SECUENCIA DE POLAND

SE CARACTERIZA POR UNA HIPOPLASIA O APLASIA A NIVEL DE DIVERSOS GRUPOS MUSCULARES, COMO POR EJEMPLO EL PECTORAL MAYOR, PECTORAL MENOR Y OTROS MÚSCULOS DE LA REGIÓN ESCAPULAR.