SNU5 Instrução Nefro UrinárioG III

GLOMERULOPATIASGLOMERULOPATIAS

Rim NormalRim Normal

Rim normalRim normal

Hemamtoxilina-eosina

PAS

Rim NormalRim Normal

BARREIRA DE FILTRAÇÃO BARREIRA DE FILTRAÇÃO GLOMERULARGLOMERULAR

• ENDOTÉLIOENDOTÉLIO

• MBGMBG

• Rara internaRara interna

• Lâmina densaLâmina densa

• Rara externaRara externa

• PEDICELOSPEDICELOS

• CARGA POLIANIÔNICACARGA POLIANIÔNICA

FORMAÇÃO DA URINAFORMAÇÃO DA URINA

• FILTRAÇÃOFILTRAÇÃO

• ABSORÇÃO ATIVAABSORÇÃO ATIVA

• ABSORÇÃO PASSIVAABSORÇÃO PASSIVA

• SECREÇÃOSECREÇÃO

FILTRAÇÃOFILTRAÇÃO

• PH = 75mm HgPH = 75mm Hg

• P. coloidosmótica do P. coloidosmótica do plasma = 30mm Hgplasma = 30mm Hg

• P. líquidos nos túbulos P. líquidos nos túbulos renais= 10mmHgrenais= 10mmHg

• P. P. intersticial=10mmHgintersticial=10mmHg

Resultante 25mmHg

LUZ DO CAPILAR ESPAÇO DE BOWMAN

GLOMERULONEFRITES (GN)GLOMERULONEFRITES (GN)

• Principal doença renalPrincipal doença renal

• GN. Primária GN. Primária rim é o principal rim é o principal órgão envolvidoórgão envolvido

• GN. Secundária GN. Secundária doença sistêmica doença sistêmica que lesa vários que lesa vários

GLOMERULONEFRITES (GN)GLOMERULONEFRITES (GN)

SÍNDROME SÍNDROME NEFRÓTICANEFRÓTICA

SÍNDROME SÍNDROME NEFRÍTICANEFRÍTICA

•Proteinúria maciça Proteinúria maciça (>3,5g/dia);(>3,5g/dia);

•Hipoalbuminemia;Hipoalbuminemia;

•Edema Edema generalizado;generalizado;

•Hiperlipidemia;Hiperlipidemia;

•Lipidúria. Lipidúria.

•Início súbito;Início súbito;

•Hematúria;Hematúria;

•Proteinúria leve à Proteinúria leve à moderada;moderada;

•Hipertensão Hipertensão arterial arterial (renal+sistêmica);(renal+sistêmica);

•Edema.Edema.

GLOMERULONEFRITESGLOMERULONEFRITESMecanismosMecanismos

• Complexos Imunes CirculantesComplexos Imunes Circulantes

• Antígenos Circulantes CapturadosAntígenos Circulantes Capturados

• Anticorpos anti- MBGAnticorpos anti- MBG

GLOMERULONEFRITES (GN)GLOMERULONEFRITES (GN)Alterações HistológicasAlterações Histológicas

• Hipercelularidade tecidual; Hipercelularidade tecidual;

• Espessamento da MBG;Espessamento da MBG;

• Hialinização e Esclerose Hialinização e Esclerose

• Desaparecimento dos pés dos Desaparecimento dos pés dos podócitospodócitos

GLOBAL SEGMENTAR

DIFUSA FOCAL

GN. PÓS-ESTREPTOCÓCICA GN. PÓS-ESTREPTOCÓCICA (PROLIFERATIVA) AGUDA(PROLIFERATIVA) AGUDA

• Síndrome NefríticaSíndrome Nefrítica

• 1 a 4 semanas após infecção 1 a 4 semanas após infecção estreptocócica de gargantaestreptocócica de garganta

• Biópsia:Biópsia: GN. Difusa (todos glomérulos GN. Difusa (todos glomérulos envolvidos) e Hipercelularidade globalenvolvidos) e Hipercelularidade global

• Imunofluorescência:Imunofluorescência:

Aspecto de “céu estrelado”Aspecto de “céu estrelado”

NormalNormal

Proliferative GNProliferative GN

Proliferative GN; Trichrome DepositsProliferative GN; Trichrome Deposits

Granular IgGGranular IgG

Subepithelial DepositsSubepithelial Deposits

GN. RAPIDAMENTE GN. RAPIDAMENTE

PROGRESSIVAPROGRESSIVA • Síndrome Nefrítica com falência renal Síndrome Nefrítica com falência renal

rapidamente progressivarapidamente progressiva• Característica:Característica: Acúmulo de células no espaço de Acúmulo de células no espaço de

Bowman, na forma de crescentesBowman, na forma de crescentes• Causas:Causas: Pós-infecciosa; Pós-infecciosa; Doenças Sistêmicas (LES, S. de Doenças Sistêmicas (LES, S. de Goodpasture);Goodpasture); Primária.Primária.

CrescentsCrescents

CrescentCrescent

Linear IgGLinear IgG

Granular IgGGranular IgG

GN. MEMBRANOSAGN. MEMBRANOSA

• Principal causa de Síndrome Nefrótica em Principal causa de Síndrome Nefrótica em adultos adultos

• Característica:Característica: Depósitos eletrondensos Depósitos eletrondensos contendo Ig ao longo docontendo Ig ao longo do lado subepitelial da MBG.lado subepitelial da MBG.

Idiopática em 85% dosIdiopática em 85% dos pacientespacientes• Macroscopia: Macroscopia: Rim aumentado de volume, edematoso, Rim aumentado de volume, edematoso,

pálido e, às vezes, com petéquias.pálido e, às vezes, com petéquias.

Mildly Thickened Capillary LoopsMildly Thickened Capillary Loops

Normal Silver to CompareNormal Silver to Compare

Silver Spikes AgainSilver Spikes Again

Silver Spikes SmallerSilver Spikes Smaller

Positive Granular IFPositive Granular IF

SubepitheliaSubepithelial depositsl depositsEffacement Effacement of Foot of Foot ProcessesProcesses

NEFROSE LIPOÍDICA NEFROSE LIPOÍDICA (DOENÇA DE LESÃO MÍNIMA)(DOENÇA DE LESÃO MÍNIMA)

• Principal causa de Síndrome Nefrótica em Principal causa de Síndrome Nefrótica em criançascrianças

• Característica:Característica: Glomérulos normais à Glomérulos normais à microscopia óptica, mas com apagamento microscopia óptica, mas com apagamento uniforme e difuso dos pedicelos das uniforme e difuso dos pedicelos das células epiteliais à microscopia eletrônicacélulas epiteliais à microscopia eletrônica

• O prognóstico a longo prazo é excelente.O prognóstico a longo prazo é excelente.

No Glomerular Changes by LMNo Glomerular Changes by LM

No Change by LM Silver Stain NormalNo Change by LM Silver Stain Normal

Normal Foot ProcessesNormal Foot Processes

Effacement of Foot ProcessesEffacement of Foot Processes

GLOMERULOSCLEROSE GLOMERULOSCLEROSE SEGMENTAR FOCALSEGMENTAR FOCAL

• Síndrome NefróticaSíndrome Nefrótica• Característica:Característica: Esclerose de alguns Esclerose de alguns

glomérulos (focal) e apenas uma porção glomérulos (focal) e apenas uma porção do tufo capilar envolvida (segmentar). do tufo capilar envolvida (segmentar).

• Início nos glomérulos justamedulares Início nos glomérulos justamedulares A A biópsia deve ter parte da cortical e da biópsia deve ter parte da cortical e da medular. medular.

• Semelhante à Nefrose Lipoídica, mas tem Semelhante à Nefrose Lipoídica, mas tem alterações ao M.O. e prognóstico ruim (não alterações ao M.O. e prognóstico ruim (não responde a corticóides)responde a corticóides)

Focal Segmental SclerosisFocal Segmental Sclerosis

FSGS with HyalinosisFSGS with Hyalinosis

GN. GN. MEMBRANOPROLIFERATIVA MEMBRANOPROLIFERATIVA (GN MESANGIOCAPILAR(GN MESANGIOCAPILAR))• Quadro Nefrítico-Nefrótico associadoQuadro Nefrítico-Nefrótico associado• Característica:Característica: • Ocorre espessamento das alças capilares Ocorre espessamento das alças capilares

e proliferação das células glomerulares.e proliferação das células glomerulares.• Glomérulos Glomérulos aspecto “lobular” devido à aspecto “lobular” devido à

proliferação mesangial. proliferação mesangial. • Parede Capilar Parede Capilar duplo contorno (trilho de duplo contorno (trilho de

bonde), causado pela extensão do bonde), causado pela extensão do mesângio em torno da parte interna da mesângio em torno da parte interna da alça capilar (interposição mesangial) alça capilar (interposição mesangial)

MPGNMPGN

NormalNormal MPGNMPGN

C3 Peripheral LoopsC3 Peripheral Loops

C3 Peripheral Loops & Signet RingsC3 Peripheral Loops & Signet Rings

GBM ReduplicationGBM Reduplication

Dense Deposit DiseaseDense Deposit Disease

NEFROPATIA POR IgANEFROPATIA POR IgA(DOENÇA DE BERGER(DOENÇA DE BERGER))

• Principal causa de hematúria glomerular Principal causa de hematúria glomerular recorrente (S. nefrótica e/ou Nefrítica)recorrente (S. nefrótica e/ou Nefrítica)

• Característica:Característica:

• Glomérulos Glomérulos Histologicamente normais. Histologicamente normais.

• Deposição mesangial exclusiva de IgA, Deposição mesangial exclusiva de IgA, sugestivo de aprisionamento de agregados sugestivo de aprisionamento de agregados circulantes de IgA.circulantes de IgA.

Mesangial HypercellularityMesangial Hypercellularity

IgA Mesangial DepositsIgA Mesangial Deposits

Mesangial DepositsMesangial Deposits

GN. CRÔNICAGN. CRÔNICA

GNGN PROGRESSÃO PROGRESSÃO PARA GN. PARA GN. CRÔNICACRÔNICA

GN. Pós-GN. Pós-Estreptocócica Estreptocócica

1 – 2%1 – 2%

GNRP GNRP 90%90%

GN. Membranosa GN. Membranosa 40%40%

G. Segmentar Focal G. Segmentar Focal 50 – 80%50 – 80%

GN. GN. Mbranoproliferativa Mbranoproliferativa

50%50%

Nefropatia por IgA Nefropatia por IgA 30 – 50%30 – 50%

CALMA ! QUE O LEÃO É MANSO .

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