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“Síndrome de Doege Potter: Caso clínico de un tumor fibroso solitario de la pleura recidivante” Matus J 1 , Avendaño G 2 , Möller D 3 , Suárez P 1 , Schneider D 4 . 1.- Residente de Radiología, Universidad de La Frontera 2.- Interno de Medicina, Universidad de La Frontera 3.- Interno(a) de Medicina, Universidad Autónoma de Santiago 4.- Médico Radiólogo, Hospital Hernán Henríquez Aravena, Temuco

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“Síndrome de Doege Potter: Caso clínico de un tumor fibroso solitario de la pleura recidivante”

Matus J1, Avendaño G2, Möller D3, Suárez P1, Schneider D4.

1.- Residente de Radiología, Universidad de La Frontera2.- Interno de Medicina, Universidad de La Frontera

3.- Interno(a) de Medicina, Universidad Autónoma de Santiago4.- Médico Radiólogo, Hospital Hernán Henríquez Aravena, Temuco

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Caso Clínico:

● Paciente masculino de 72 años, con antecedente de un tumor solitario fibroso de la pleura derecho operado 2 veces (2013 y 2019)

● Es encontrado por familiares tendido en el piso, con relajación de esfínteres y dificultad para comunicarse

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Historia Clínica

● Al examen físico impresiona compromiso cualitatitvo de conciencia, disartria y hemiparesia faciobraquial izquierda

● En los exámenes de laboratorio destaca HGT 44 mg/dL

● Se solicita RM de encéfalo para evaluar posible evento encefálico isquémico

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RM de encéfalo - Protocolo Stroke

Se objetiva la restricción a la difusión en el esplenio del cuerpo calloso en morfología de “boomerang” con correlato en el mapa ADC. Hallazgo característico de lesión citotóxica del cuerpo calloso.

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TC de Tórax con contrasteSe observan dos grandes masas de base pleural a derecha, de densidad heterogénea con áreas centrales hipodensas, que no demuestran realce con el uso de medio de contraste

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Biopsia

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Introducción

● El tumor fibroso solitario de la pleura (TFSP) es una neoplasia infrecuente, en su mayoría benigna y de lento crecimiento○ Incidencia de 2.8/100.000 habitantes○ 5% de todas las neoplasias pleurales○ Edad de presentación entre la 6° y 7° década de vida○ Distribución similar en ambos sexos○ 10-20% casos reportados son malignos

(6) Cardillo G, Lococo F, Carleo F, Martelli M. Solitary fibrous tumors of the pleura. Curr Opin Pulm Med. 2012;18(4):339–46(7) Weerakkody Y. Solitary fibrous tumor of the pleura [Internet]. Radiopaedia.org. [citado el 14 de octubre de 2021]. Disponible en: https://radiopaedia.org/articles/solitary-fibrous-tumour-of-the-pleura

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IntroducciónTumor Fibroso solitario de la pleura (TFSP)

● Usualmente es asintomático, siendo un hallazgo en los estudio de imágenes. En caso de presentar síntomas, los más frecuentes son dolor torácico, tos o disnea

● En raras ocasiones se asocian a síndromes paraneoplásicos como la hiperostosis ósea difusa o también como hipoglicemias, conocido como Síndrome de Doege Potter

(6) Cardillo G, Lococo F, Carleo F, Martelli M. Solitary fibrous tumors of the pleura. Curr Opin Pulm Med. 2012;18(4):339–46(7) Weerakkody Y. Solitary fibrous tumor of the pleura [Internet]. Radiopaedia.org. [citado el 14 de octubre de 2021]. Disponible en: https://radiopaedia.org/articles/solitary-fibrous-tumour-of-the-pleura

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Hallazgos Imagenológicos - Radiografía

● Masa de base pleural, circunscrita y generalmente lobulada

● Masas pediculadas pueden cambiar de posición y apariencia con los cambios de posición del paciente

(7) Weerakkody Y. Solitary fibrous tumor of the pleura [Internet]. Radiopaedia.org. [citado el 14 de octubre de 2021]. Disponible en: https://radiopaedia.org/articles/solitary-fibrous-tumour-of-the-pleura

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Hallazgos Imagenológicos - TC

● Masa de partes blandas, de base pleural que determina desplazamiento de las estructuras circundantes

● las lesiones de mayor tamaño presentan áreas heterogéneas que representan hemorragia intralesional o necrosis

(6) Cardillo G, Lococo F, Carleo F, Martelli M. Solitary fibrous tumors of the pleura. Curr Opin Pulm Med. 2012;18(4):339–46

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Hallazgos Imagenológicos - PET●● La mayoría de los TFSP demuestran alta

captación de 18-FDG● Las áreas de necrosis, hemorragia,

degeneración quística o mixoide no demuestran captación del radiotrazador

● Este estudio no ha demostrado correlación para diferenciar los tumores benignos de los malignos

Chick JFB, Chauhan NR, Madan R. Solitary fibrous tumors of the thorax: Nomenclature, epidemiology, radiologic and pathologic findings, differential diagnoses, and management. Am J Roentgenol. 2013;200(3).

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Síndrome de Doege Potter

● Es un síndrome paraneoplásico raro.○ Descrito en 1930 por Karl Doege y Roy Potter.

● Caracterizado por hipoglicemias sintomáticas secundarias a un TFSP

● Incidencia mayor en TFSP de gran tamaño, malignos o con alta tasa mitótica

(1) Mohammed T, Ozcan G, Siddique AS, Araneta RN, Slater DE, Khan A. Doege-Potter Syndrome with a Benign Solitary Fibrous Tumor: A Case Report and Literature Review. Case Rep Oncol. 2021;14(1):470–6.

(2) Chick JFB, Chauhan NR, Madan R. Solitary fibrous tumors of the thorax: Nomenclature, epidemiology, radiologic and pathologic findings, differential diagnoses, and management. Am J Roentgenol. 2013;200(3).

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Patogenia

● El cuadro de hipoglicemia es producido mediante dos vías:○ 1) Producción de IFG-I e IFG-II, con mayor impacto de este último○ 2) Consumo de glucosa en tumores que alcanzan gran tamaño.

● Hay sobreproducción ectópica de “big” IGF-II, que se une a IGF-IR.○ Por lo mismo, se ha postulado el uso de medir la relación IGF-II/IGF-1.○ Un valor > 10 sugiere la producción excesiva de IGF-II.

● Los TFSP extratorácicos se presentan con hipoglicemias con mayor frecuencia.

(1) Mohammed T, Ozcan G, Siddique AS, Araneta RN, Slater DE, Khan A. Doege-Potter Syndrome with a Benign Solitary Fibrous Tumor: A Case Report and Literature Review. Case Rep Oncol. 2021;14(1):470–6.

(2) Chick JFB, Chauhan NR, Madan R. Solitary fibrous tumors of the thorax: Nomenclature, epidemiology, radiologic and pathologic findings, differential diagnoses, and management. Am J Roentgenol. 2013;200(3).

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Complicaciones

● No siempre tienen un comportamiento benigno.○ Hasta en un 60% de los Sd. de Doege Potter, tienen alta tasa

mitótica○ 10% de los casos han demostrado recurrencia ○ Se han reportado cifras de metástasis de un 5 - 10%

(1) Mohammed T, Ozcan G, Siddique AS, Araneta RN, Slater DE, Khan A. Doege-Potter Syndrome with a Benign Solitary Fibrous Tumor: A Case Report and Literature Review. Case Rep Oncol. 2021;14(1):470–6.

(2) Chick JFB, Chauhan NR, Madan R. Solitary fibrous tumors of the thorax: Nomenclature, epidemiology, radiologic and pathologic findings, differential diagnoses, and management. Am J Roentgenol. 2013;200(3).

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Tratamiento

● El tratamiento definitivo es la resección quirúrgica.○ En casos paliativos: resección parcial, quimioterapia, radioterapia, ablación

por radiofrecuencia o quimioembolización.● La hipoglicemia se maneja con suplementación calórica, dextrosa,

glucocorticoides, glucagón o rhGH.○ Corticoides aumentan el clearence de “big” IGF-II y antagoniza insulina.○ Algunos reportes de casos documentan tratamiento efectivo con

prednisona 40 - 60 mg al día o dexametasona.

(1) Mohammed T, Ozcan G, Siddique AS, Araneta RN, Slater DE, Khan A. Doege-Potter Syndrome with a Benign Solitary Fibrous Tumor: A Case Report and Literature Review. Case Rep Oncol. 2021;14(1):470–6.

(2) Chick JFB, Chauhan NR, Madan R. Solitary fibrous tumors of the thorax: Nomenclature, epidemiology, radiologic and pathologic findings, differential diagnoses, and management. Am J Roentgenol. 2013;200(3).

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Discusión

● Los tumores fibrosos solitarios de la pleura son neoplasias pleurales infrecuentes, clásicamente benignas, de presentación asintomática

● Hasta en un 10% de los casos producen síndromes paraneoplásicos como hiperostosis ósea difusa y el síndrome de Doege Potter

● El Sd. Doege Potter se presenta como hipoglicemias sintomáticas, secundaria en la mayoría de las veces, a sobreproducción de IGF-II por parte del TFSP

● Por lo cual, es necesario saber que los TFSP no siempre tienen un curso benigno ni asintomático, demostrando una recurrencia de hasta un 8% luego de la resección quirúrgica

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Bibliografía1. Mohammed T, Ozcan G, Siddique AS, Araneta RN, Slater DE, Khan A. Doege-Potter Syndrome with a Benign Solitary Fibrous Tumor: A Case Report and Literature Review. Case Rep Oncol. 2021;14(1):470–6.2. Chick JFB, Chauhan NR, Madan R. Solitary fibrous tumors of the thorax: Nomenclature, epidemiology, radiologic and pathologic findings, differential diagnoses, and management. Am J Roentgenol. 2013;200(3).3. Rosado-De-Christenson ML, Abbott GF, Mcadams HP, Franks TJ, Galvin JR. From the Archives of the AFIP Localized Fibrous Tumors of the Pleura 1 LEARNING OBJECTIVES FOR TEST 6 CME FEATURE. RadioGraphics. 2003;317(23):759–83.4. Luciano C, Francesco A, Giovanni V, Federica S, Cesare F. CT signs, patterns and differential diagnosis of solitary fibrous tumors of the pleura. J Thorac Dis. 2010;2(1):21–5.5. Campos M, Rodrigo, González L, Roberto, Saldías F, René, Klaassen P, Rodrigo, & Alarcón C, Emilio. (2012). Síndrome de Doege-Potter: hipoglicemia secundaria a tumor fibroso solitario de la pleura. Revista médica de Chile, 140(3), 353-357. https://dx.doi.org/10.4067/S0034-988720120003000116. Cardillo G, Lococo F, Carleo F, Martelli M. Solitary fibrous tumors of the pleura. Curr Opin Pulm Med. 2012;18(4):339–467. Weerakkody Y. Solitary fibrous tumor of the pleura [Internet]. Radiopaedia.org. [citado el 14 de octubre de 2021]. Disponible en: https://radiopaedia.org/articles/solitary-fibrous-tumour-of-the-pleura

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“Síndrome de Doege Potter: Caso clínico de un tumor fibroso solitario de la pleura recidivante”

Matus J1, Avendaño G2, Möller D3, Suárez P1, Schneider D4.

1.- Residente de Radiología, Universidad de La Frontera2.- Interno de Medicina, Universidad de La Frontera

3.- Interno(a) de Medicina, Universidad Autónoma de Santiago4.- Médico Radiólogo, Hospital Hernán Henríquez Aravena, Temuco