Trombose de veia porta em crianças e adolescentes: revisão...

Revista Mdica de Minas Gerais 2011; 21(4 Supl 1): S36-S4436

artigo de reviso

Instituio:Hospital das Clnicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG).Belo Horizonte MG, Brasil

Endereo para correspondncia:Rua So Romo, 197/202Bairro: Santo AntnioBelo Horizonte, MG BrasilCEP: 30330-120Email: [email protected]

1Pediatra. Especialista em Gastroenterologia Peditrica. Mestre em Pediatria pela Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais. Belo Horizonte, MG Brasil.2Professor(a) Adjunto do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). Belo Horizonte, MG Brasil.3Mdico. Residente de Patologia Clnica e Medicina Laboratorial do Hospital das Clnicas da UFMG. Belo Horizonte, MG Brasil. 4Acadmica do Curso de Medicina da Faculdade de Medicina da UFMG. Belo Horizonte, MG Brasil. 5Professora Associada do Departamento de Pediatria da Fa-culdade de Medicina da UFMG, Belo Horizonte, MG Brasil. 6Professor Titular do Departamento de Pediatria da Facul-dade de Medicina da UFMG, Belo Horizonte, MG Brasil.

resumo

Trombose de veia porta (TVPO) refere-se obstruo total ou parcial do fluxo sangu-neo nessa localizao, secundria formao de trombos. Essa entidade se mostra importante na faixa etria peditrica, por ser causa importante de hipertenso porta, com elevadas taxas de morbidade devido sua principal complicao - a hemorragia digestiva alta (HDA). Aproximadamente 79% das crianas com diagnstico de trombo-se de veia porta apresentaro ao menos um episdio de HDA. A etiologia da trombose variada e, na maioria dos casos, h associao de fatores locais e sistmicos, sendo o cateterismo umbilical o principal fator etiolgico encontrado em crianas. A importn-cia dos distrbios de coagulao entre esses fatores est se tornando mais acentuada medida que novos estudos e mtodos diagnsticos so disponibilizados. O tratamento varia de acordo com a forma de apresentao aguda ou crnica e com a existncia ou no de complicaes associadas TVPO. No quadro agudo a anticoagulao est indicada na maioria dos casos, enquanto no quadro crnico sua indicao acontece geralmente quando h trombofilias associadas. Na evoluo crnica, o tratamento se direciona s complicaes decorrentes da hipertenso porta secundria TVPO.

Palavras-chave: Veia Porta; Trombose; Hipertenso Portal; Coagulao Sangunea; Crianas; Fatores de Coagulao Sangunea; Trombofilia.

aBstraCt

Portal Vein Thrombosis (PVT) refers to a total or partial obstruction of the blood flow in this location, secondary to a thrombus formation.1, 2 PVT is important in the pediatric age group because it is one of the most frequent causes of portal hypertension, with high morbidity rates due to its main complication - the upper gastrointestinal bleeding. Approximately 79% of the children diagnosed with PVT will show at least one episode of upper gastrointestinal bleeding during their lives.7 The etiology of portal vein thrombosis is varied and, in most cases, there is an association of local and systemic factors, and the umbilical catheterization is the main etiological factor found in children. The importance of coagulation disorders among these factors is becoming greater as new studies and diagnostic methods are available. Treatment varies according to the form of presentation - acute or chronic - and the presence or absence of complications associated with PVT. In acute thrombosis, anticoagulation is indicated in most cases, while in the chronic condi-tion is usually indicated when the patient has thrombophilia.In chronic disease, treatment is directed at complications of portal hypertension secondary to PVT.

Key words: Portal Vein; Thrombosis, Hypertension, Portal; Blood Coagulation; Blood Coagulation Factors; Children; Thrombophilia.

Portal vein thrombosis in children and adolescents: literature review

Priscila Menezes Ferri1, Alexandre Rodrigues Ferreira2, Eleonora Druve Tavares Fagundes2, Shinfay Maximilian Liu3, Nikole Nascimento de Albuquerque4, Flvia Carvalho Botelho4, Maria do Carmo Barros de Melo5, Francis-co Jos Penna6

Trombose de veia porta em crianas e adolescentes: reviso de literatura

RMMG_Pediatria_Cacau.indb 36 11/7/11 12:33 PM

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introduo

Trombose de veia porta (TVPO) refere-se obs-truo total ou parcial do fluxo sanguneo nessa lo-calizao, secundria formao de trombos. Estes podem se estender at o fgado, envolvendo vasos intra-hepticos, ou alcanar veias esplnicas e/ou mesentricas.1,2 O primeiro caso de trombose de veia porta foi descrito em 1868, por Balfour e Stewart3, em um paciente com esplenomegalia, ascite e varizes esofgicas. Nos ltimos anos, nota-se aumento no nmero de diagnsticos, possivelmente pela maior disponibilidade de mtodos propeduticos, princi-palmente a ultrassonografia com doppler.2,4,5

A incidncia na populao geral estimada em 1% aps estudo realizado por Ogren et al.6 em cadve-res. Essa entidade se mostra importante na faixa et-ria peditrica, por ser causa importante de hiperten-so porta, com elevadas taxas de morbidade, devido sua principal complicao - a hemorragia digestiva alta. Aproximadamente 79% das crianas com diag-nstico de trombose de veia porta apresentaro ao menos um episdio de HDA durante suas vidas.7

tromBose de veia porta e Hipertenso porta

A veia porta formada pela juno da veia me-sentrica superior e veia esplnica, com trajeto de 5 a 8 cm at o hilo heptico (porta hepatis), dividindo--se, ento, em ramos direito e esquerdo.7 A direo do fluxo sanguneo no sistema porta determinada pelo gradiente de presso. Dessa forma, a obstruo da veia porta por um trombo pode gerar aumento do flu-xo ou sua inverso nas conexes entre as tributrias da porta e as veias sistmicas, sendo essa alterao responsvel pela maior parte das manifestaes cl-nicas. Os stios venosos que podem estar envolvidos so: veia mesentrica inferior e veia cava inferior e suas tributrias; veias gstricas e veia cava superior e suas tributrias; veias retroperitoneais e sistemas cava e zigos; veias paraumbilicais e subcutneas.7

A manifestao clnica varia com a extenso e a velocidade da formao do trombo, podendo ser aguda ou crnica.1,2,8 Na evoluo crnica, a hiper-tenso porta definida por presso venosa acima de 10 mmHg e responsvel pela maior parte das com-plicaes observadas na TVPO.7,8 Orllof et al.9 estu-

daram 200 adultos jovens e crianas, determinando o local da obstruo, e observaram que 67% deles apresentavam obstruo exclusiva da veia porta, en-quanto 28% tinham comprometimento das veias por-ta e esplnica e em 5% a trombose acometia as veias porta e mesentrica superior.

Fisiopatologia

A obstruo da veia porta reduz at dois teros do fluxo sanguneo heptico. Interessantemente, enquan-to a obstruo aguda pode resultar em insuficincia heptica grave e at bito, a obstruo com evoluo crnica geralmente bem tolerada pelos pacientes, que permanecem assintomticos por longos perodos.2

Essa condio pode ser explicada pela existncia de alguns mecanismos compensatrios, que tentam manter o fluxo sanguneo heptico. O primeiro me-canismo a vasodilatao reflexa imediata da artria heptica, que tambm observada durante procedi-mentos cirrgicos nos quais a veia heptica clampa-da.2,10 O segundo mecanismo decorre da formao de vasos colaterais que envolvem e ultrapassam a regio trombosada, formando, aps aproximadamente trs a cinco semanas, uma neoformao venosa denomi-nada cavernoma ou transformao cavernomato-sa.2 Essas alteraes podem ainda ser insuficientes para aliviar a presso no sistema porta, o que pode levar ento formao dos fluxos hepatofugos atra-vs dos shunts espontneos.11 Estes ltimos podem se tornar proeminentes, apresentar manifestaes clni-cas e at necessitar de correo cirrgica.7

Alm desses mecanismos compensatrios, o fga-do consegue manter funcionamento adequado por certo tempo, mesmo com fluxo sanguneo reduzido. Essa reduo estimula a apoptose de alguns hepat-citos em regies com menos fluxo de forma gradual e aumenta a atividade mittica em regies mais bem irrigadas. A perda gradual de hepatcitos pode resultar na ocorrncia de quadros leves a moderados de insufi-cincia heptica nos estgios avanados da doena.12

etiologia

Vrios fatores causais so possveis na trombose de veia porta. A avaliao da etiologia da trombose vem sendo melhorada paralelamente evoluo da prope-dutica mdica disponvel, incluindo o perfil gentico.2


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de permanncia prolongado (acima de trs dias), posio inadequada (subdiafragmtica ou perifri-ca), trauma na introduo do cateter e tipo de solu-es infundidas (clcio/hemoconcentrados).5,11 H recomendao de que, em casos suspeitos, o cate-ter seja retirado o mais rpido possvel e o recm--nascido acompanhado do ponto de vista clnico e radiolgico (US abdome), diante da possibilidade de regresso espontnea.5

Sepse de foco abdominal

Estudos retrospectivos demonstraram associao de quadros de sepse intra-abdominal e TVPO em at 40% dos pacientes, principalmente em recm--nascidos submetidos a cateterismo umbilical.15 No se sabe, nestes casos, a contribuio de cada um dos fatores, no entanto, h tambm estudos comprovan-do trombose de veia porta em pacientes com sepse abdominal mesmo sem cateterismo umbilical.10,11

Trombofilias

A trombofilia pode ser definida como um distr-bio do equilbrio da hemostasia a favor da forma-o do trombo. Pode ser hereditria ou adquirida.2

Ambas j foram descritas como possveis causas de TVPO em crianas e adolescentes, sendo ne-cessrios mais estudos avaliando tal associao.4,14

As trombofilias hereditrias relacionadas coagu-lao so representadas pela mutao do gene da protrombina, mutao do fator V de Leiden, deficincias primrias das protenas inibidoras da coagulao protenas C, S e antitrombina III e pela mutao da metilenotetrahidrofolato redutase (MTHFR) associada hiper-homocisteinemia. Por outro lado, as trombofilias adquiridas so repre-sentadas pelas doenas sistmicas como a sndro-me do anticorpo antifosfolpide, hemoglubinria paroxstica noturna e neoplasias mieloproliferati-vas. Este ltimo grupo engloba a policitemia vera, trombocitose essencial e a mielofibrose idioptica e tem sido encontrada, em at 30% dos casos de TVPO sem doena heptica associada, em adultos no Ocidente.16 A descoberta recente da mutao da Janus Kinase 2 (V617F-JAK2), presente em 40 a 95% dos pacientes com doenas mieloproliferati-vas, facilitou o diagnstico.17

Em estudos no perodo de 1979 a 1997, at me-tade dos pacientes permanecia sem esclarecimento da etiologia da TVPO, o que vem sendo reduzido atu-almente com uma causa provvel sendo descoberta em at 80% dos pacientes adultos rigorosamente in-vestigados.10 A teoria atual de que haja associao de fatores pr-trombticos e fatores locais desenca-deantes.2,7,8,10 As causas de TVPO podem ser agrupa-das em trs categorias: a) leso direta da veia porta, com consequente formao de trombo; b) malforma-o vascular, que inclui estenose da veia porta ou at sua atresia; c) estados de hipercoagulabilidade, que favorecem a formao de trombos.2,10 Os que no se enquadram nesses grupos so denominados de TVPO idioptica (causa no identificada).

Nas crianas e adolescentes, as principais causas detectadas so a leso direta da veia porta (onfalite e cateterismo da veia umbilical) e sepse com foco abdominal.7 Outras causas possveis so trauma ab-dominal, trauma cirrgico, cistos e tumores no porta hepatis, sepse neonatal, desidratao, malformaes cardiovasculares e exsanguineotransfuso.2,7,10 Ape-sar disso, a maioria dos casos na infncia ainda per-manece como idioptica.13

Mais importncia tem sido dada atualmente aos distrbios de coagulao nessa faixa etria, seja como possvel causa ou fator predisponente. Ainda so pou-cos os estudos disponveis na literatura avaliando ca-susticas peditricas e trombofilias hereditrias ou ad-quiridas em crianas, com resultados controversos.4 No entanto, diante desse fato e da caracterstica mul-tifatorial da TVPO tambm em crianas, indicada a pesquisa dessas alteraes quando houver suspeita clnica ou histria familiar de trombose.14

Cateterismo umbilical

Cateterismo umbilical tem sido cada vez mais utilizado medida que o suporte de vida neonatal tem avanado, permitindo sobrevida de recm--nascidos pr-termos at mesmo extremos. visto como fator de risco para a TVPO, j comprovado em estudos, algumas vezes apresentando at mes-mo resoluo espontnea com desaparecimento do trombo.5 Caractersticas do paciente que podem aumentar as chances de TVPO so o baixo peso ao nascer (



distenso abdominal possam levar reduo da taxa de crescimento.7,20 A segunda hiptese fundamenta--se na reduo do suprimento sanguneo heptico, resultando em privao de hormnios hepatotrficos com consequente dficit no crescimento.20

Estudos sugerem que os cuidados peditricos e o tratamento adequado de complicaes como as vari-zes esofagogstricas poderiam assegurar bom cres-cimento a essas crianas.21 Apesar de poucas evidn-cias, um fato que apoia tal hiptese o aumento na velocidade de crescimento observado em crianas submetidas a shunts cirrgicos.20 Kato et al.20 estu-daram retrospectivamente o efeito do shunt portos-sistmico no crescimento de 12 crianas, seis delas apresentando doena heptica associada, e registra-ram melhora no crescimento dessas crianas aps o procedimento. Estudo mais recente no demonstrou alterao do crescimento.21

Hiperesplenismo

Ocorre na maioria dos casos crnicos.2,7,10 eviden-ciado pela leucopenia e trombocitopenia em at 40 a 80% dos pacientes.4 As plaquetas tm sua funo preser-vada. Pode evoluir para quadro grave de pancitopenia, sendo em alguns casos necessrio shunt cirrgico com ou sem esplenectomia para a melhora dessa alterao.2

Varizes esofagogstricas

Apesar das baixas taxas de mortalidade associa-das a sangramento por varizes esofagogstricas, esta ainda a principal complicao e forma de apresen-tao da trombose de veia porta. Contribui como im-portante fator de morbidade e causa de internaes dos pacientes, sendo que cerca de 90 a 95% dos pa-cientes apresentam varizes de esfago e 35 a 40%, varizes gstricas.2,10 Podem j estar presentes at um ms aps a TVPO aguda, sendo importante o scre-ening com endoscopia alta em todos os pacientes.1

O sangramento geralmente ocorre nos primeiros anos de vida e no parece diminuir com o avanar da idade. Adolescentes que no receberam tratamento adequado apresentam risco elevado de sangramento na segunda dcada de vida.22 A gravidade dos san-gramentos por varizes esofagogstricas menor em pacientes com trombose de veia porta sem doena heptica associada, em comparao aos cirrticos,

maniFestaes ClniCas

A trombose de veia porta pode se apresentar em qualquer idade, desde a infncia at a vida adulta. A manifestao clnica pode variar desde ausncia de sintomas at hemorragia digestiva alta de grande vo-lume.2,4,7 H duas categorias de apresentao: aguda e crnica, sendo diferenciadas pelas caractersticas clnicas do paciente e os achados radiolgicos.18

O quadro agudo pouco comum em crianas e se apresenta como dor abdominal aguda, nuseas, fe-bre e hematoquezia, geralmente devido ocorrncia de trombose mesentrica e isquemia intestinal.1,19 Ao exame fsico o paciente pode apresentar distenso abdominal e irritao peritoneal caso exista infarto intestinal com perfurao.19 Alguns pacientes podem tambm apresentar ascite, que geralmente transit-ria.10 A proporo de pacientes com trombose aguda que posteriormente desenvolvem complicaes rela-cionadas trombose crnica no conhecida.

As manifestaes iniciais mais comuns do quadro crnico em adultos e crianas so a hemorragia digesti-va alta ou esplenomegalia em exame clnico de rotina. Melena isolada tambm pode ocorrer, mas menos fre-quente. Outras manifestaes incluem dor abdominal, fadiga, anorexia, perda de peso e complicaes rela-cionadas ao hiperesplenismo (anemia, plaquetopenia e leucopenia).2,7,10 Ascite rara quando no h doena heptica subjacente, ocorrendo com mais frequncia em pacientes com longa evoluo da doena e/ou aps episdios de hemorragia digestiva alta.10,18

Ao exame fsico podem-se notar esplenomega-lia e palidez cutneo-mucosa. Hepatomegalia no comum caso no exista hepatopatia associada. Sndrome hepatopulmonar e encefalopatia heptica podem raramente ocorrer.4

CompliCaes

Atraso do crescimento

Crianas com diagnstico de trombose de veia porta podem apresentar dficit de crescimento.7,20 O mecanismo que leva a este quadro no est claro, porm existem duas hipteses principais. A primeira que a anemia crnica secundria a perdas por sangramento e/ou hiperesplenismo , a congesto venosa abdominal, com m-absoro secundria, e a




assim como a gastropatia da hipertenso porta me-nos frequente nos primeiros.19

Biliopatia portal

Alteraes na via biliar extra-heptica podem ser encontradas em at 80% dos pacientes com evoluo crnica da trombose de veia porta que apresentam a formao do cavernoma.23 Vrios mecanismos fo-ram sugeridos para explicar tais alteraes, incluin-do compresso da via biliar pelas varizes periportais, compresso pelo prprio cavernoma, fibrose e at isquemia.23 Pode haver, ento, estenose e formao de clculos em ductos biliares. Manifesta-se geral-mente na idade adulta, tendo evoluo silenciosa e progressiva, sendo detectada mais comumente aps sua complicao mais comum: a cirrose biliar.23

diagnstiCo

O ultrassom com doppler considerado eficaz, me-nos invasivo e menos dispendioso, por isso o mtodo de primeira escolha para a investigao.2,4,5,7,10 Sua sensi-bilidade e especificidade so, no entanto, examinador--dependentes. o mais utilizado em pediatria, apresen-tando alta sensibilidade (94 a 100%) e especificidade (90 a 96%).4,7 Os achados podem ser trombo ecognico no lmen da veia porta, dilatao dos vasos prximos da regio ocluda, colaterais e no identificao da veia porta.24 A neoformao vascular na regio do trombo (cavernoma) ocorre nos casos crnicos.2,4,7,10

Tomografia computadorizada j no um exame operador-dependente e se mostra mais especfico no diagnstico e tambm menos sensvel e mais invasivo quando comparado ao ultrassom com doppler.24 Pode fornecer informaes sobre a condio dos vasos, ava-liar a existncia de ndulos hepticos e mostrar a exten-so do trombo.24 muito pouco utilizada em crianas.

Outros mtodos, como a ressonncia magn-tica, esplenoportografia e portografia arterial, no so recomendados de rotina, por serem muito caros e/ou invasivos. Porm, podem auxiliar em casos de dvida no diagnstico.7

Avaliao da funo heptica se mostra normal na maioria dos pacientes, exceto naqueles de evolu-o prolongada com alteraes hepticas secund-rias e nos casos de biliopatia portal.7 Pode ocorrer reduo de fatores de coagulao, ocasionando al-

terao do tempo de protrombina e atividade de pro-trombina, possivelmente devido ao maior consumo e menor produo destes.25 A bipsia heptica nor-mal na maioria das crianas sem cirrose associada.12

Todos os pacientes devem ser submetidos en-doscopia digestiva alta para avaliao de varizes eso-fagogstricas e programao de abordagem terapu-tica, quando necessria.18

A pesquisa de fatores associados deve ser reali-zada em todos os pacientes, mesmo se algum fator local causal for encontrado, devido natureza mul-tifatorial da TVPO.1,8,14 Esta deve incluir pesquisa de trombofilias adquiridas ou hereditrias para que, se necessrio, seja institudo tratamento adequado.14 No diagnstico diferencial deve-se pensar em outras causas de esplenomegalia e pancitopenia, como do-enas onco-hematolgicas e infecto-parasitrias.7

tratamento

O tratamento da trombose de veia porta varia de acordo com o tempo de incio do quadro (agudo ou crnico), apresentao clnica, fatores etiolgicos associados e idade dos pacientes. Os objetivos do tratamento devem ser: a) reverter ou prevenir pro-gresso da trombose do sistema porta e b) tratar as complicaes j presentes, principalmente as varizes esofagogstricas e alteraes biliares.8,10 Resoluo espontnea acontece em poucos casos e em frequn-cia mais baixa do que a observada nos pacientes que recebem tratamento.19

Quadros agudos

A anticoagulao recomendada nos casos de trombose aguda com relatos de recanalizao total ou parcial em at 80% dos pacientes.26 Quanto mais cedo for instituda a anticoagulao, melhor a res-posta, com relatos de recanalizao em at 69% dos pacientes quando iniciada na primeira semana aps o diagnstico, reduzindo para 25% dos pacientes com incio na segunda semana.18,26 No h aumento do risco de sangramentos segundo estudos com uso de anticoagulao e esse tratamento pode prevenir a ocorrncia de isquemia mesentrica, a extenso da trombose e, consequentemente, a hipertenso por-ta.10,26 O tempo mnimo de tratamento indicado na maior parte dos estudos de seis meses, devido ao




risco de recorrncia da trombose; e a heparina o anticoagulante mais utilizado.10,18,26 Aps duas a trs semanas, esta pode ser substituda por antagonista de vitamina K, mantendo-se o RNI entre dois e trs.1,26

Terapia tromboltica outra opo, podendo ser utilizada de forma sistmica atravs da artria mesen-trica superior, da veia porta ou por via trans-hepti-ca.10,26 No h estudos sobre quando a terapia trom-boltica deve ser preferida anticoagulao, mas h demonstraes da eficcia da primeira quando a terapia com heparina no obteve sucesso.27 Portan-to, esse tratamento fica reservado aos pacientes com TVPO grave e sem resposta anticoagulao.1

Naqueles pacientes em que seja encontrado dis-trbio de coagulao com tendncia trombose ou fator local persistente que predisponha trombose de veia porta, pode haver benefcio da anticoagula-o a longo prazo.10,18 So necessrios estudos maio-res para comprovao desse fato.

O quadro agudo raro em crianas, mas pode ser verificado em recm-nascidos submetidos a cate-terismo umbilical ou com leso abdominal que leve trombose de veia porta.5 Nestes casos, deve-se ini-cialmente avaliar o grau de acometimento do vaso. necessrio proceder remoo do cateter umbilical (nos recm-nascidos) e iniciar terapia tromboltica ou anticoagulante sistmico, com durao mnima de tratamento de seis meses.7 Se ocorrerem sintomas de isquemia intestinal, deve-se indicar tratamento ci-rrgico a partir de remoo transjugular do trombo ou laparotomia com trombectomia.27

Quadros crnicos

O tratamento do quadro crnico envolve principal-mente o controle das complicaes existentes, j que no est bem estabelecido o uso da anticoagulao nesses pacientes.2,10,18,26 A principal indicao de anti-coagulao so pacientes com diagnstico de trombo-filia ou histria familiar importante de trombose.1,18

Hemorragia digestiva alta e varizes esofagogstricas

O manejo da hemorragia digestiva alta nas ltimas duas dcadas est sendo cada vez mais estudado e definido.10,18 baseado, em grande parte, em estudos

realizados em pacientes adultos com quadro de hiper-tenso porta e cirrticos de vrias etiologias. O uso em crianas desse tratamento ressaltado em poucos estudos existentes nessa faixa etria e nos estudos em adultos, necessitando-se de novas pesquisas. Pode ser dividido de acordo com a condio dos pacientes:

Pacientes com alto risco de sangramento, mas que nunca sangraram: profilaxia primria;

pacientes em vigncia de sangramento agudo; pacientes com varizes esfago-gstricas e hist-

ria prvia de hemorragia digestiva alta: profilaxia secundria.

Profilaxia primria

Beta-bloqueadores se mostraram eficazes em re-duzir a ocorrncia do primeiro episdio de sangra-mento em adultos com cirrose, assim como em es-tudo recente a ligadura elstica das varizes mostrou eficcia comparvel ao uso destes, tornando obsole-ta para este fim a escleroterapia, devido alta inci-dncia de complicaes.4,10,18,28

O uso desse tratamento em crianas com trom-bose de veia porta como profilaxia primria ainda controverso e sem consenso na literatura, devido escassez de estudos em crianas e ao fato de que os estudos realizados em adultos tratam de pacientes com cirrose heptica. No tem sido, portanto, rotinei-ramente recomendado. 7,28

Sangramento agudo

O tratamento do quadro agudo deve ser realizado o mais rpido possvel. Os pacientes devem ser enca-minhados ao hospital, onde se realizar a avaliao inicial com ressuscitao cardiorrespiratria, quan-do necessria.7

O uso de droga vasopressora (octreotide) de forma contnua pode ser necessrio (dose de 1 a 5 mcg/kg/h) para controle do sangramento.7,10 Consideraes tm sido feitas em alguns estudos sobre o uso desta, devido ao risco terico de induo da progresso do trombo consequente reduo no fluxo sanguneo esplncni-co.2 No entanto, at o momento os benefcios tm se mostrado mais significativos que os riscos, mantendo--se a indicao do tratamento, quando necessrio.7,10

O tratamento endoscpico dever ser tentado com escleroterapia ou ligadura elstica.30 Se, mesmo




do fluxo sanguneo heptico.20 Devido alta morta-lidade observada aps realizao dos shunts portos-sistmicos em adultos, em conjunto s baixas taxas de mortalidade por sangramento e eficcia do tra-tamento endoscpico e farmacolgico, atualmente esse tratamento tem sido utilizado apenas como l-tima escolha nessa faixa etria.10,15,30

O surgimento de novas tcnicas cirrgicas tem melhorado os resultados obtidos com os shunts em crianas. Hoje ainda h preferncia pela derivao esplenorrenal distal na maioria dos servios, mas o Rex shunt tem surgido como tcnica importante, sendo a de escolha nos casos de trombose de veia porta.20,30 Neste ltimo, a regio trombosada da veia ultrapassada com enxerto venoso interposto entre a veia mesentrica superior e veia portal esquerda, restaurando, dessa forma, o fluxo fisiolgico do san-gue destinado ao fgado.30 A restaurao desse fluxo fisiolgico pode levar correo dos fatores de co-agulao sintetizados no fgado e promover melhor crescimento pndero-estatural.20,30 Essa tcnica deve ser considerada quando for necessria a realizao da derivao portossistmica em crianas com trom-bose de veia porta sem cirrose devido a sangramen-tos repetidos, sem resposta aos demais tratamentos ou com complicaes graves.7

prognstiCo

A mortalidade por sangramento de varizes em pacientes com trombose de veia porta, mas sem cir-rose, de aproximadamente 2 a 5%, muito menor que a apurada em pacientes cirrticos que est entre 30 e 70%.6 Em crianas, o prognstico geralmente melhor que o de adultos, devido baixa incidncia de doenas associadas, havendo taxa de sobrevida maior que 70% em 10 anos.15

Consideraes Finais

A TVPO considerada condio de grande morbi-dade nas crianas, levando a internaes hospitalares frequentes, absentesmo escolar e impacto emocional sobre as crianas e seus familiares.7 O prognstico nos pacientes no cirrticos tem melhorado cada vez mais com os avanos na abordagem da hipertenso porta, incluindo a erradicao endoscpica das va-rizes esofagianas e a profilaxia medicamentosa.2,7,10

assim, persistir o sangramento, existe a opo de uso do balo de Sengstaken-Blackmore, antes de ser utili-zado o tratamento cirrgico de urgncia.7

Profilaxia secundria

Os beta-bloqueadores tm eficcia comprovada tambm na profilaxia secundria em adultos cir-rticos, reduzindo o nmero de episdios de san-gramento, mas o uso em crianas ainda restrito e no recomendado.2,10

O tratamento endoscpico e suas melhorias ao lon-go dos anos permitiram grandes avanos no tratamen-to das varizes esfagogstricas. A ligadura elstica de varizes em adultos mostrou eficcia similar ao uso de beta-bloqueador em estudos recentes.18 Em crianas esta ltima vem tambm sendo preferida esclerotera-pia, devido baixa incidncia de complicaes.29

Biliopatia portal

Intervenes de urgncia so indicadas apenas nos casos com manifestaes de obstruo biliar.2,7,10 A terapia endoscpica tem sido a primeira escolha (esfincterotomia endoscpica) nos pacientes com varizes prximas do coldoco, com baixo risco de sangramento em comparao aos procedimentos cirrgicos.23 Stenting biliar tambm mostrou efic-cia em estudos recentes na resoluo de estenoses do ducto biliar.10 Os shunts portossistmicos devem ser pensados para aqueles pacientes assintomticos, com longa durao da doena, na tentativa de evitar a progresso do quadro biliar e suas complicaes.10

tratamento cirrgico

O tratamento cirrgico est indicado nos ca-sos de sangramento recorrente mesmo aps trata-mento endoscpico adequado; na esplenomegalia volumosa e/ou hiperesplenismo grave; retardo no crescimento em crianas; e biliopatia portal sinto-mtica.7,10,30 O objetivo dos shunts cirrgicos des-comprimir o sistema venoso portal, reduzindo sua presso e, consequentemente, o risco de sangra-mentos e outras complicaes. Importante compli-cao da reduo da presso portal o desenca-deamento de encefalopatia heptica pela reduo




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Deve-se suspeitar de TVPO em toda criana com es-plenomegalia afebril e/ou hematmese, sem hepato-megalia e com testes de funo heptica normais.

Hoje mundialmente aceito que a trombose de veia porta ocorre pela associao de predisposio trombose e um fator desencadeante para a forma-o do trombo.2,10 A minoria dos casos parece apre-sentar fatores causais hereditrios, o que atualmente s pode ser confirmado por investigao cuidadosa do paciente e membros da famlia.14,16 Apesar disso, entender os fatores genticos predisponentes TVPO mostrou-se importante para identificar subgrupos de pacientes nos quais a trombofilia hereditria atua na patognese e auxiliar na deciso sobre o uso e dura-o de anticoagulao nos casos necessrios.10

Sobre a anticoagulao, novas consideraes de-vem ser feitas e novos estudos so necessrios para ava-liar seu uso nos casos crnicos e o benefcio do uso em pacientes com trombose de veia porta que sero sub-metidos a cirurgias; durante a gravidez; e em outras situ-aes que sabidamente predisponham trombose.26,27

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Trombose de veia porta em crianças e adolescentes: revisão...

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