Avaliação da presença de extensões anteriores dos seios maxilares ...
Tumores dos ossos maxilares
description
Transcript of Tumores dos ossos maxilares
Tumores dos ossos maxilares
Dr. Benjamín Martínez R.Profesor de Patología OralFacultad de Odontología
Universidad MayorSantiago - Chile
Diagnóstico de lesiones de os ossos maxilares
Histopatologia
RXImagens
Clínica
Outros Examineisde lab
Seguimento
• Lesões Fibro ósseas
(pseudoneoplasicas)
• Neoplasias dos ossos
–Benignas
–Malignas
CalcificaçãoLesões pseudoneoplasicas:
Hiperplasia do côndilo
Displasia fibrosa
Querubismo
Granuloma central de células gigantes
Tumor marrom do Hiperparatireoidismo
Lesões cementarias
Histiocitose de Langerhans
Cisto ósseo traumático y cisto ósseo
aneurismático
Hiperplasia de côndilo
• Clínica: puberdade, assimetria facial, mordida cruzada, desv. linha media para o lado sadio.
• RX: côndilo de maior tamanho do lado.• Cintigrafía: Tc99 MDP• Histo: hiperplasia do cartilagem da superfície
articular.• Diag. Diferencial:
– Hipertrofia hemi-facial– Prognatismo assimétrico
Não e neoplasia ! Origem: traumático, hormonal (?)
Zonas da Superfície articular do côndilo mandibular
• Articular
• Proliferativa
• Fibrocartilagem
• Ossificação endocondral
Displasia Fibrosa
• Monostótica: 80%
• Poliostótica (DFP):– DF Craniofacial: compromisso de: maxila,
zigoma, esfenóides, base da órbita– S. de McCune-Albright: DFP +
Pigmentação Cutânea + Alt. Endocrinas (puberdade precoce).
– S. Jaffe-Lichtenstein: DFP + Pig. Cutânea.
Displasia Fibrosa
Etiologia: mutação no gene que codifica proteína de união de guanina – alfa (GNAS-1). Proteína estimulatoria.
Mutação ativa AMPc ocasionando alterações no gene importante em controle de crescimento y dif de osteoblastos.
Alt fetal McCune-AlbrightAlt posterior DFPAlt post natal DFM
Normalmutação somática de gene GNAS-1
McCune- Displasia Displasia Albright Fibrosa Fibrosa
Poliostótica Monostótica
DF Monostótica
• Clínica: más comum em maxila, por igual em homens y Mulheres, crescimento lento, zona molar pre-molar com mucosa sadia, expandindo para vestibular. assimetria facial. 60-70% maxila, 30-40% mand.
• RX: RL, Misto, RO, moteado, “pele de laranja”, bordes difusos.
• Histo: depende etapa, fibroblastos + trabéculas irregulares com formas de letras chinesas, o C, Y.
Displasia fibrosa poliostóticaSíndrome McCUNE-ALBRIGHT HERENCIA :
Mosaicismo somático
Cabeça Y Pescoço :
Cabeça
Cranial foramen impingement
Hiperostosis craneofacial
Cara
assimetria facial
Ouvido
Surdez
Olhos
Cegueira
Esqueleto :
Displasia fibrosa poliostótica
Fratura patológica
pele : Grandes manchas café com leite
de bordes irregulares ENDOCRINO :
Hipertiroidismo HiperparatiroidismoSíndrome CushingPuberdade precoceAcromegaliaHiperprolactinemia
NEOPLASIA : Adenoma Pituitário.
BASE MOLECULAR : Causado por mutações somáticas
em a proteína guanina unida a nucleotídeo, gene alfa estimulante de atividade polipeptídica 1 (GNAS1)
Displasia Fibrosa Craneofacial
• Mais comum em homens
• Maxila mais que mandíbula
• Compromisso de base de crânio
• Não têm diferencias em aspecto de lesões rx nem histopatológicas.
QuerubismoDisplasia Fibrosa Familiar
• Clínica: criança homens , pode afetar até os quatro quadrantes, inicio antes dos 5 a. Mais comum: zona do ângulo mand.
• RX: RL multiloculado, bilateral. Depois dos 20 a. Não fica rastro.
• Histo: lesão de Células gigantes.
• Etiologia: – Autossômico
dominante,– expressividade
variável,– mutação em 4p16.3
Granuloma Central de Células Gigantes
• Etiologia: hemorragia endostal• Clínica: por diante de 1er. Molar. 75% antes
dos 30 a. + Mulheres, + mandíbula (70-75%). tumoração indolor.
• RX: RL multiloculado y augumais vezes uniloculada.
• Histo: lesão de CG em focos, hemorragia, trabéculas.
Granuloma Central de Células Gigantes
• Recidiva:– dor– crescimento rápido– reabsorção radicular– perduração das corticais
• Tratamento: curetagem, corticóides.
Tumor marrom do hiperparatiroidismo
• Hiperparat. Primario: Hiperplasia glandular, aumenta PTH, Hipercalcemia.
• Clínica: maioria estão assintomáticos, ó letargia, fatiga, náuseas, anorexia, poliúria. Rim (cálculos), Esqueleto, Gastrintestinal (úlcera péptica), SNC (quando Ca muito elevado: psicose, depressão).
PTH
• Mobiliza Ca desde ossos
• Aumenta reabsorção tubular renal de Ca, por o tanto ajuda a conserva-lo.
• Promove produção renal de 1,25-(OH)2D3 para absorção intestinal do Ca
• Decai nível do Fosfato sérico
Tumor marrom do hiperparatiroidismo
• RX: áreas RL uni o multiloculadas. osso
osteoporótico, perdida de corticais
alveolares.
• Histo: similar a GCCG.
Hiperparatiroidismo primario - clínica
• Rins: nefrolitíase
• Esqueleto: osteíte fibrosa cística
• GI: náusea, vômitos, úlcera péptica, pancratite
• Muscular: debilidade geral
• Outros: câmbios oculares y cutâneos.
Osteodistrofia Renal
• Hiperparatiroidismo secundario, resposta compensatória a hipocalcemia em insuficiência renal (pactes. em diálise).
• Clínica: idem• RX: perdida de corticais.• Histo: lesão fibro-óssea com células
gigantes, reabsorção óssea.
Hiperparatiroidismo secundário
• Em pctes com insuf renal. Tb em marcado déficit de Vit D u osteomalacia.
• Causa: por retenção de fosfato e hipocalcemia que conduze a função de paratiroides compensatória.
• Osteodistrofia renal: aumento do reab óssea, retraso em mineralização da matriz óssea (osteomalacia), osteoporosis.
Niveles séricos de Ca, P, Fosfatase alcalina y PTH
Ca P Fosfat. alc. PTH
H 1ario auto baixo N auto
H 2ario baixo auto N N
Metastauto N N baixo -N
Oseas
Lesões cemento-ósseas
• Displasia cemento óssea periapical• Displasia cemento óssea focal• Displasia cemento óssea florida
– Reacionais– Mulheres negra, y No tanto…, ±35 a.– Mandíbula– Rx: RL, RL – RO, RO– Histo: Similar
Displasia cemento óssea periapical
• Cl: Mulheres, 40 anos. Inc. Inf.
• Rx: estágios:– RL– Misto– RO
• Histopat: cementículos, trabéculas de osso, tecido fibroso.
Histiocitose de Langerhans
• Granuloma eosinófilo
• Síndrome Hand-Schüller-Christian
• Doença de Letterer-Siwe
Granuloma eosinófilo
• Forma localizada• Clínica: criança homens , mono o poliostótico.
Deslocação marcada dos dentes, com gengiva hiperplásica y ulcerada.
• RX: área RL rodeando raízes, dentes “flutuando”. Algumas vezes lesão central de limite neto.
• Histo: prolif de Cel de Langerhans (S100, CD1a), eosinófilos y otras cel mononucleares.
S. Hand-Schüller-Christian
• Forma disseminada crônica
• Lesões líticas no ossos
• Exoftalmos
• Diabetes incipiente• Linfoadenopatia, dermatite, esplenomegalia o
hepatomegalia.
Doença de Letterer-Siwe
• Forma disseminada aguda
• Curso fatal, processo maligno.
• Compromisso de múltiplos órgãos, y
pele em lactantes. Também com lesões
ósseas.
Ref: Zarbo RJ, Carlson ER. Malignancies of the jaws. Cap. 14 em Oral Pathology. Clinical Pathologic Correlations. JA Regezi, JJ Sciubba and RCK Jordan. 4 th ed., Saunders, 2003: 321-338.
Tumores dos ossos maxilaresII. Neoplasias
Classificação
• Neoplasias benignas– Formadoras de osso: osteoma, ost osteóide,
osteoblastoma, fibroma ossificante (FCO)– Formadoras de cartilagem: Condroma– Outras: hemangioma, tumor giganto-celular
verdadeiro.• Neoplasias malignas
– For. osso: osteossarcoma– For. cartilagem : condrossarcoma– medula Hematopoética: linfoma, s de Ewing,
mieloma
Osteoma
• Clínica: Tumor duro, mucosa o pele N, solitário,mas pode verse múltiplos:
• S. Gardner:– AD, Fibromas cutâneos– Pólipos intest (cólon e reto). Malignização.– cisto epidermóides e triquilemais– 5q21
Fibroma ossificante
• Sinônimo: Fibroma cemento ossificante• Clínica: na zona com dentes, assintomática,
mucosa sadia, consistência dura, expansão das corticais, geralmente em mandíbula. 3a. 4a. década, Mulheres.
• RX: limite neto, RL-RO dependendo da quantidade de tecido mineralizado.
• Histo: tecido fibroblástico com calcificações, redondas (cememtícuos) e/o trabéculas ósseas.
Fibroma Ossificante Juvenil
• Clínica: menino, 12 anos
• Rx: RL + RO, limite neto
• Histo: prolif fibroblástica, com trabeculado ósseo, o cementícuos.
• agressivo LOCALMENTE
Comparação ente FO e DF
CARACTERÍSTICA FO DF
Idade 3a. - 4a 1a - 2a
Predileção por gêneroFeminino Id
Localização Mandíbula cpo Maxila
Rx limite neto Difuso
Forma da lesão Redonda Fusiforme
Regezi, Sciubba, Jordan 2003
Hemangioma central dos óssos
• Clínica: mandíbula, corpo o zona post., mais
comum em Mulheres, 2a. década, crescimento
lento, sangramento das gengiva, sensação de
bombeio, algumas vezes dor. Latidos: aneurisma.
• RX: uni o multiloculado, pompas de sabão.
• Histo: idem a outros hemangiomas (cavernoso o
capilar).
osteossarcoma
• Clínica: Homens, 4a. década, outros ossos antes, compromisso similar em maxila e mandíbula. Tumor com dor localizado, dentes moveis, parestesia, ulceração, crescimento rápido.
• RX: inicialmente mascaramento do LP, área RL o RO o Mista, depende do grau da calcificação.
Osteossarcoma
• variedades:1. Parostal
2. Periostal (levanta periostio e forma osso al lado)
3. Baixo grado de malignidade: parecido a Displasia fibrosa o fibroma ossificante juvenil, mais com invasão e destruição das corticais e tecido mole.
• Mutação: p53, Rb, CDK4, SAS
Condrossarcoma
• Clínica: mais em maxila, região anterior. tumoração indolor, expansiva. Idade: > 60 a. Max: 3a. - 4 a. década
• RX: uni o multiloculado, RL, com áreas de opacidade.
• Histo: lobular, condrócitos em estroma mixomatoso o condróide, atipias variável. Células binucleadas.
Condrossarcoma
• Grado 1: pouco pleomorfismo • Grado 2• Grado 3: marcado pelo., mitose, necrose,
áreas mixoides.• Dos Maxilares:
– Estranho– Zona antero sup
• Variedade: condroSa. Mesenquimal– Idade: 10 a 30 a. Translocação 13; 21– Histopat.
Sarcoma de Ewing(PNET: primitive neuroectodermal tumor)
• Clínica: criança Homem, < 15 a. dor e tumoração que se confunde com osteomioite por calor local.
• RX: RL moteado, “capas de cebola”, limites difusos.
• Histo: células redondas, escassos citoplasma, glicógeno +. CD99
• Translocação 11;12
Mieloma
• Clínica: Homens > 50 a. Multifocal. Algumas
vezes dor, tumoração , denteis moveis, o
fratura patológica. Perdida de peso.
• RX: áreas RL múltiplos, socavadas, limites
netos, sem cortical. DX Dif.: metástase.
• Hemorragia, infecção, perdida de peso• LAB.: anemia, inmunoelectroforesis
(IgG ó IgA anormal.– Proteína de Bence-Jones (cademais
livianas) em urina.
• Histo: prolif. de plasmocitos atípicos, monótona, monoclonal. Demonstrar Ig.
• Prognóstico: ruim
CRITERIOS PARA DX DE MIELOMA
(um principal e um menor ou três menores)
PRINCIPAIS• Plasmacitoma em biop• Plasmocitose em méd
óssea (>30%)• Componente M:
– IgG sérica >3.5 g/dL• IgA > 2 g/dL
– Urina Ig/24 hr o Kappa o Lambda (proteína de Bence Jones) sem amiloidose
MENORES• Plasmocitose em méd
óssea (10-30%)• Componente M pero
menor que em cuadro ant.
• Lesões ósseas líticas• Niveles reduzidos de Ig
Metástase em Maxilares
• Tumor maligno mais freqüente dos ossos: Ca ó AdenoCa metastásico.
• em maxilar e estanho.• mais comum em mandíbula (80%)• Mulheres: de Ca de mama• Homens: de Ca pulmão• Crianças: de neuroblastoma (gl suprar)• RL em sua maioria, salvo Próstata.
Fígado