Tumores renais

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TUMOR RENAL - CASO CLÍNICO Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem Samuel Abner da Cruz Silva Adojhones Frankcian da Silva Santos 1

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18/11/11 Primeira aula da LAUS. Trata a respeito de tumores renais.Inicialmente há uma breve revisão sobre anatomia renal.

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TUMOR RENAL - CASO CLÍNICO

Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem

Samuel Abner da Cruz SilvaAdojhones Frankcian da Silva Santos

REVISÃO DE ANATOMIA• SISTEMA URINÁRIO– RIM– URETERES– BEXIGA– URETRA

Fonte:http://www.auladeanatomia.com/urinario/sistemaurinario.htm

ANATOMIA DO RIM• RIM– Dois órgãos grandes;– Avermelhados;– Formato de um feijão– Vascularizados;– Parede abdominal

posterior;– Gordura perrirenal;– No Pólo superior se situa

a glândula supra-renal(adrenal);

Fonte:www.cristina.prof.ufsc.br/v2/renal/renal_introducao.ppt

ANATOMIA DO RIM• RIM– Anatomia

interna• Córtex renal

área avermelhada de textura lisa

• Medula renal

área marom-avermelhada profunda

ANATOMIA DO RIM

ANATOMIA DO RIM

ANATOMIA DO RIMAnatomia das estruturas de suporte dos rins

ANATOMIA DO RIM

ANATOMIA DO RIM

ANATOMIA DO RIM

ANATOMIA DO RIM

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TUMORES RENAIS

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Tumores renais

Princípios de Nefrologia e Distúrbios Hidroeletrolíticos, 2003

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Tumores benignos

• Podem se originar de qualquer um dos múltiplos tipos celulares que compõem o rim

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Mais comuns RarosCisto simples LeiomiomaAngiomiolipoma LipomaOncocitoma HemangiomaAdenoma Tumores das células justaglomerulares

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Cistos Simples

• Comuns (25% da população)• 70% das massas renais• Cavidade, em geral arredondada, de

paredes finas e revestidas por epitélio, contendo um líquido seroso claro.

• Volumosos dor lombar, microematúria, massa palpável em flanco.

• Complexos, hemorrágicos: dificil diagnóstico diferencial com tumores malignos

• Diagnóstico: USG, TC, eventual RNM– Por vezes, cistos complexos: exploração

cirúrgica Princípios de Nefrologia e Distúrbios Hidroeletrolíticos, 2003

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Outros tumores benignos• Adenoma papilar renal

– Relativamente frequente em pacientes submetidos à hemodiálise

– >3cm: tratar como adenocarcinoma renal• Angiomiolipoma

– Tumor benigno que consiste de vasos, músculos liso e gordura.– Possibilidade de ocorrência simultânea com CCR

• Oncocitoma– Podem atingir um grande tamanho, até 12 cm de diâmetro, e

em alguns casos isolados já foram relatados metástases. Mas apesar disto é tido como um tumor benigno.

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TUMORES RENAIS MALIGNOS

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Tumor de Wilms

• Introdução:– Conhecido também como nefroblastoma– 5 a 10% dos TU na infância– 5 a 10% das lesões podem ser bilaterais– Pico de incidência: 3,5 anos de idade– Incidência igual em meninos e meninas

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Tumor de Wilms

• Introdução:– Perda de peso, anorexia, hematúria, anemia, febre

e hipertensão arterial são manifestações frequentes.

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Tumor de Wilms

• Fatores de risco– 85%: forma esporádica – 15%: associado a síndromes genéticas• 10%: Síndrome de Beckwith-Wiedmann: visceromegalia, onfalocele,

hemi-hipertrofia, microcefalia e retardo mental.• Síndrome WAGR – deleções constitucionais do 11p13: WT1-Tumor de

Wilms (33%), PAX6 Aniridia, malformações Geniturinárias e Retardo mental.

• Síndrome Denys-Drash – Esclerose mesangial difusa IR, e (disgenesia gonadal) pseudo-hermafroditismo. Risco de desenvolver gonadoblastoma (tumor de células germinativas)

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Tumor de Wilms

• Manifestações clínicas:– 68%: massa abdominal indolor de consistência firme

e bordos regulares no flanco preenchendo a loja renal– 10 a 25%: hematúria macroscópica ou microscópica– 25%: hipertensão arterial– Dor abdominal (33%) e febre são consequências da

hemorragia intratumoral– Síndromes paraneoplásicas: doença de Von

Willebrand adquirida, hipercalcemia, síndrome da secreção de ACTH e ↑ da eritropoietina.

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Tumor de Wilms

• Diagnóstico– Exames hematológicos e bioquímicos e análise de

sedimento urinário tipo I devem ser realizados.– O exame de catecolaminas urinárias é indicado em

suspeita de Neuroblastoma– USG abdominal origem, consistência e extensão local

da massa, presença de trombos em V. renal, VCI e/ou intracardíaco;

– Excluir acometimento bilateral TC + contraste– Investigação de metástases pulmonares: TC helicoidal;

Rx de tórax (PA, perfil, oblíquas) sempre que possível lesões pequenas devem ser biopsiadas para confirmar o diagnóstico

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Tumor de Wilms

• Diagnóstico– Avaliação radiológica e ultrassonográfica dos rins é

importante, permitindo diagnóstico diferencial com rins policísticos, hidronefrose e neuroblastoma.

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Tumor de Wilms

• Patologia: 2 padrões histológicos– 90%: favorável – derivados de estruturas dos metanefrons

e mesoderma em vários estádios de desenvolvimento– 10%: desfavorável - anaplásicos

– Progressão da doença:• Localmente: perirrenal, retroperitônio, VCI e linfonodos regionais• Metástases à distancia: pulmão, fígado, ossos e cérebro

– Metástase óssea: sarcoma de células claras– Metástase cerebral: tumor rabdóide

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Tumor de Wilms

• Tratamento:– Nefrectomia– Quimioterapia e radioterapia de acordo com o

estadiamento.

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Tumor de Wilms

• Prognóstico:– 90% das crianças são curadas– Sobrevida média de 5 anos em 93% dos casos.– Doença localizada – sobrevida de 96%– Doença localmente avançada – sobrevida de 88%– Metástases – sobrevida de 60%

– Os dois fatores prognósticos mais importantes: estádio e histologia

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Adenocarcinoma renal ou Carcinoma de Células Renais

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Adenocarcinoma renal

• Introdução:– 85% dos tumores renais– Comportamento imprevisível, curso clínico

obscuro e diverso.– Sua incidência vem aumentando– Corresponde a 3% dos tumores malignos que

acometem o homem– Predomínio no sexo masculino 3:1– Raros antes dos 20 anos (50 a 70)

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Adenocarcinoma renal

• Etiologia:– Desconhecida– Suspeita-se:• Agentes químicos: nitrosamidas e cádmio• Vírus: LTV• Dieta: ↑ colesterol ou ↓ vitamina A• Irradiação• 4%: Fatores hereditários:

– Síndrome de Von Hippel-Lindau: 49-59% Hemangioma de retina, 24 a 70% Adenocarcinoma renal, 0 a 50% feocromocitoma, cistos de rim, pâncreas e epidídimo.

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Adenocarcinoma renal

• Etiologia:– 0,5 a 6% dos pacientes tratados com hemodiálise• Os tumores se associam a presença de doença

policística adquirida• Vigilância periódica

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Adenocarcinoma renal

• Patologia:– Originam-se das células tubulares– Apresentam-se em 5 padrões histológicos

distintos– Áreas de transformação sarcomatosa indicam pior

prognóstico

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Adenocarcinoma renal

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TIPO INCIDENCIA ACHADOS CARACTERÍSTICAS

Células claras 70 a 80%Mutação p53

Expressão oncogen C-erb B1Deleção Cr 3p

Mutação do gene VHLArquitetura sólida e cística

Papilar/Cromófilo 10 a 15%

Trissomia Cr 7 e 17Perda do Cr y

Mutação do gene c-MeTMultifocais/bilaterais

Cromófobo 5%Monossomia Cr

1,2,6,10,13,17,21Mutação p53

Pouco agressivo

Medular(ductos coletores) 0,4 a 2,6%

Perda de Cr yAlteração Cr 6p8, 13q, 21q

Monossomia Cr 18, 21Expressão oncogen C-erb B1

Muito agressivoPotencial metastático2 e 3ª década de vida

Não classificados <2 - Agressivos

Qualquer tipo pode sofrer diferenciação sarcomatosa

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Adenocarcinoma renal• História Natural:– 20% apresentam, de início, metástases a distancia:• pulmão (40-60%),

• linfonodos retroperitoneais• fígado (30%)

• ossos (20-30%).

– 20 a 30% de recorrência após ressecção em pacientes com doença inicialmente localizada• 85% a recidiva ocorre nos primeiros 3 anos de

seguimento

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Adenocarcinoma renal

• História Natural:– Estadiamento:

• I: T1N0M0• II: T2N0M0• III: T1N1M0, T2N1M0, T3aN0M0, T3aN1M0,

T3bN0M0, T3bN1M0, T3cN0M0, T3cN1M0• IV: T4N0M0, T4N1M0, qualquer T_N2M0,

qualquer T_N_M1

Denard F. “Tumor renal” in: http://www.fcm.unicamp.br/em 15 de novembro de 2011

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Adenocarcinoma renal

– Fatores prognósticos: sobrevida em 5 anos• Extensão da doença no momento do

prognóstico– TU localizado: 60-80%– TU metastático: 0-10%

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Adenocarcinoma renal

• Manifestações clínicas e diagnóstico– 50 – 60%: hematúria– 30 – 40%: massa em flanco– 30 – 40%: dor lombar– 20%: perda de peso– 30%: manifestações paraneoplásicas: hipercalcemia,

eritrocitose, disfunção hepática, amiloidose e hipertensão

– 5 a 10%: invasão neoplásica da VCI varicocele aguda, ascite ou circulação venosa anômala na parede abdominal

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Adenocarcinoma renal

• Manifestações clínicas e diagnóstico– 40%: anemia

• Outras manifestações raras incluem: síndrome de Cushing, hipoglicemia, galactorréia, perda da libido, enteropatia e síndrome de Staufer, que é uma disfunção hepática não-metastática de causa desconhecida, apresentando-se com elevação dos testes de função hepática e áreas de necrose no fígado que se normalizam após a nefrectomia.

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Adenocarcinoma renal

• Manifestações clínicas e diagnóstico– UGS– TC: permite estadiamento– RNM: suspeita de invasão neoplásica da VCI– Angiografia renal ou Punção percutânea da massa:

quando a natureza da massa não é definida pela TC ou RNM.

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Conduta em pacientes com massas renais:

Massa renal

Complexa SólidaCística

Hipervascular

Fluído hemorrágico

USG, TC, RNM

Observação CirurgiaAngiografia

CirurgiaPunção

CirurgiaObservação

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Hipovascular

Fluído seroso

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Adenocarcinoma renal

• Tratamento– Tumor localizado: nefrectomia radical, com

remoção em bloco da gordura perirrenal, suprarrenal e linfonodos regionais.

– TU bilateral ou paciente com rim único: cirurgia conservadora (nefrectomia parcial ou enucleação)• 4 a 10% desenvolvem novas lesões tumorais no

segmento renal remanescente – vigilância clínica

– TU < 3cm: cirurgia conservadora

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Adenocarcinoma renal

• Tratamento dos tumores disseminados– Metástases acessíveis à remoção cirúrgica:

nefrectomia radical e retirada das metástases.– Imunoterapia: resultados modestos. Indicada para

doença avançada, em que houve remoção prévia da maioria da população celular neoplásica.

– Paliativos

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Adenocarcinoma renal

• Expectativa futura– Estímulo da reação citotóxica antitumoral• Transplante de linfócitos alogênicos sem

mielossupressão• Terapia com vacina de células dendríticas preparadas a

partir do próprio tumor.

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IDENTIFICAÇÃO

B.L.R, 61 anos, sexo masculino, metalúrgico aposentado, residente em São Paulo

QUEIXA PRINCIPAL

Dor em flanco direito

HISTÓRIA DA DOENÇADor iniciada a 5 meses associada a perda de peso (10kg) e ao surgimento de tumorações em couro cabeludo, dorso e face.

DOENÇAS PRÉ-EXISTENTESDiabetes melitoInsuficiência Cardíaca Congestiva

EXAME FÍSICO

Presença de vários nódulos de tamanhos diversificados, coloração purpúrica e consistência fibroelástica em couro cabeludo, dorso e face.

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Conduta...

TC de abdome e pelve: processo expansivo no rim direito, com contornos irregulares, com calcificação no interior, medindo 6,0 x 4,0 x 5,0cm, com importante realce à injeção de contraste. Além disso, observou-se a presença de nódulo pleural em base do pulmão esquerdo e de nódulo retroperitoneal adjacente.

USG de abdome, rins e vias urinárias: nódulo no rim direito

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Conduta em pacientes com massas renais:

Massa renal

Complexa SólidaCística

Hipervascular

Fluído hemorrágico

USG, TC, RNM

Observação CirurgiaAngiografia

CirurgiaPunção

CirurgiaObservação

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Hipovascular

Fluído seroso

Indicação de Nefrectomia total à direita

A qual foi suspensa em virtude de quadro de fibrilação atrial que causou descompensação da insuficiência cardíaca.

Realizou-se, então, exérese de nódulo em couro cabeludo, que foi encaminhado ao estudo anatomopatológico.

O resultado da biópsia mostrou histologia compatível com metástase de carcinoma de células claras.

APÓS DOIS MESES...

Paciente procurou novamente o hospital

Queixas:• dispneia intensa• inapetência • edema de membros inferiores (MMII).

Rx de tórax: • volumoso derrame pleural à direita e

múltiplos nódulos pulmonares

B.L.R. foi internado para compensação do quadro, sendo realizada toracocentese diagnóstica com biópsia pleural.

O líquido apresentava aspecto hemorrágico, mas foi caracterizado como transudato. A biópsia pleural mostrou apenas padrão inflamatório.

Apesar de todas as medidas, o paciente evoluiu com insuficiência respiratória aguda e óbito, sem tempo hábil para tratamento específico do carcinoma renal.

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• Sarcomas– Manifestações: dor lombar, massa palpável em flanco e hematúria– Tipos histológicos: fibrossarcoma, lipossarcoma, hemangiopericitoma,

leiomiossarcoma– Extremamente agressivos – Prognóstico reservado– Tratamento: cirurgia radical. Recorrência é comum.

• Carcinoma de Pelve renal– Nunca são palpados, mas podem bloquear o fluxo urinário e levar a

hidronefrose palpável e dor em flanco.– Ocasionalmente podem ser múltiplos, envolvendo a pelve, ureteres e

bexiga.– Em 50% dos tumores uroteliais pélvicos há um tumor de bexiga

concomitante.– Incidência aumentada em pacientes com nefropatia por analgésicos– O prognóstico não é bom

Outros tumores malignos do rim

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Endereços Relevantes na Internet• American Journal of Kidney Diseases

www.ajkd.org/• Digital Urology Journal

www.duj.com• Brazilian Journal of Urology

www.brazjurol.com.br• The Journal of Urology

www.jurology.com• Urology Network

www.urologynet.org• Medscape Urology

www.medscape.com• Urology Update

http://epublications.vercomnet.com/urology/

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Referências• Apezzato M.L.P. & Camargo B. ; “Tumores Geniturinários da Criança”. Urologia

Fundamental 45:391-395, 2010.• Dall’Oglio M. & Sougri M.; “Tumor Renal”. Guias de medicina ambulatorial e

hospitalar UNIFESP/Escola Paulista de Medicina - Urologia. 21:215-225, 2005.• Denard F. “Tumor renal” in: http://www.fcm.unicamp.br/ em 15 de novembro de

2011• Hachul M.; “Tumor de Wilms”. Guias de medicina ambulatorial e hospitalar

UNIFESP/Escola Paulista de Medicina - Urologia. 19:199-203, 2005.• Meyer F. & Santos L. S.; “Tumores renais”. Princípios de Nefrologia e Distúrbios

Hidroeletrolíticos, 35: 632-648, 2003

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