Efeitos da Prática Sistematizada de Modalidades Esportivas ...
UNIVERSIDADE DE LISBOA FACULDADE DE MEDICINA...
Transcript of UNIVERSIDADE DE LISBOA FACULDADE DE MEDICINA...
UNIVERSIDADE DE LISBOA
FACULDADE DE MEDICINA DENTAacuteRIA
Manifestaccedilotildees orais e
tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
Maria Joana Pinto da Costa Domingues
Mestrado Integrado em Medicina Dentaacuteria
2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ii
UNIVERSIDADE DE LISBOA
FACULDADE DE MEDICINA DENTAacuteRIA
Manifestaccedilotildees orais e
tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
Dissertaccedilatildeo curricular orientada por Prof Dra Alda Reis Tavares
Maria Joana Pinto da Costa Domingues
Mestrado Integrado em Medicina Dentaacuteria
2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
i
Agradecimentos
Agrave Prof Doutora Alda Reis Tavares por todo o apoio prestado pela paciecircncia em
qualquer hora sempre com a maior e verdadeira simpatia pela disponibilidade
assistecircncia e amabilidade
Aos meus pais a quem devo tudo pela generosidade motivaccedilatildeo e por acreditarem
sempre em mim
Agrave minha irmatilde aos meus avoacutes bisavoacutes tios e primos pelo carinho e dedicaccedilatildeo que
sempre demonstraram
Ao Carl por todo o apoio e compreensatildeo que me prestou ao longo destes anos
A todos os amigos que fiz ao longo deste curso pela sua sinceridade compreensatildeo e
acima de tudo amizade Em especial agrave Ana Rita Inecircs Susana Patriacutecia Maria Inecircs
Ana Diana natildeo sendo necessaacuterias mais palavras
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ii
Resumo
A siacutendrome de Down eacute uma anomalia geneacutetica que foi descrita pela primeira vez
por John Langdon Down em 1866 mas a sua causa permaneceu desconhecida ateacute
1958 quando Lejaune descobriu a existecircncia de um cromossoma extra no par nuacutemero
21 razatildeo pela qual esta patologia tambeacutem eacute designada por trissomia 21 (T21) Eacute
considerada a causa geneacutetica mais comum de deficiecircncia mental
Atendendo ao facto de que a T21 eacute uma condiccedilatildeo sintomaacutetica com possibilidade
de se expressar por uma multiplicidade de anomalias em quase todos os sistemas e
oacutergatildeos eacute importante salientar que nenhuma das particularidades sisteacutemicas estaacute presente
em todos dos casos sendo que algumas destas caracteriacutesticas podem mesmo ser
encontradas em indiviacuteduos normais Por conseguinte salientam-se a hipotonia
muscular hiperflexibilidade articular pescoccedilo curto de base alargada perfil plano
fendas palpebrais inclinadas para cima com presenccedila de epicantus orelhas pequenas e
implantaccedilatildeo baixa dos pavilhotildees auriculares clinodactilia do 5ordm dedo da matildeo
afastamento entre o primeiro e segundo dedos do peacute e manchas de Brushfield na iacuteris
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com determinadas consequecircncias no seu desenvolvimento fiacutesico psicoloacutegico e
social Entre estas destacam-se a braquicefalia hipoplasia maxilar pseudomacroglossia
liacutengua fissurada incompetecircncia labial com toacutenus labial diminuiacutedo maacute oclusatildeo dentes
microdocircnticos ageneacutesias dentes supranumeraacuterios alteraccedilotildees da morfologia dentaacuteria
atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria e doenccedila periodontal
A abordagem sistematizada destes problemas pode auxiliar o meacutedico de cliacutenica
geral e pediatra a valorizar a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina dentaacuteria em geral
e da odontopediatria em particular como elemento integrado na equipa multidisciplinar
que deve acompanhar estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida adulta
Palavras-chave Siacutendrome de Down caracteriacutesticas orais tratamento dentaacuterio
pacientes especiais
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
iii
Abstract
Down syndrome is a genetic anomaly that was first described by John Langdon
Down in 1866 but its cause remained unknown until 1958 when Lejaune discovered
the existence of an extra chromosome in pair number 21 which is why this disease is
also called trisomy 21 It is the most common genetic cause of mental retardation
Given the fact that the T21 is a symptomatic condition with a possibility to
express themselves by a variety of abnormalities in almost all systems and organs it
should be noted that no particular system is present in all cases and some of these
characteristics can be found even in normal individuals Therefore we stress the
muscular hypotonia hyperflexibility articulate broad-based neck flat profile palpebral
fissures slanted upward small ears low set of ears clinodactyly of fifth fingers
distance between the first and second fingers foot and Brushfield spots in the iris
The characteristics of dento-maxillofacial change all the stomatognathic system
with clinical implications in terms of language food posture ventilation and aesthetics
with particular consequences for their physical psychological and social Among these
are brachycephaly maxillary hypoplasia pseudomacroglossia fissured tongue lip
incompetence with decreased tone lip malocclusion tooth microdontia agenesis
supernumerary tooth changes in tooth morphology delayed tooth eruption and
periodontal disease
A systematic approach to these problems can assist the general practitioner and
pediatrician to appreciate the importance of intervention in general dentistry and
pediatric dentistry in particular as integrated element of the multidisciplinary team that
must accompany these individuals from birth to adulthood
Keywords Down syndrome oral characteristics dental treatment special patients
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
iv
Iacutendice
Agradecimentos i
Resumo ii
Abstract iii
Iacutendice iv
Lista de abreviaturas v
I Introduccedilatildeo 1
II Objectivo 2
III Metodologias 2
IV Etiologia e diagnoacutestico 3
V Manifestaccedilotildees sisteacutemicas da Trissomia 21 5
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21 9
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais 9
2 Anomalias de oclusatildeo 10
3 Caacuterie dentaacuteria 12
4 Doenccedila periodontal 15
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva do sono 16
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissoma 21 18
1 Tratamento periodontal 20
2 Tratamento da maacute oclusatildeo 20
3 Terapia Castillo-Morales 21
VIII Conclusatildeo 25
Bibliografia 27
Anexos vi
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
v
Lista de abreviaturas
SD - Siacutendrome de Down
T21 - Trissomia 21
APPT 21- Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21
FMDUL - Faculdade de Medicina Dentaacuteria da Universidade de Lisboa
PAPP-A - Pregnancy associated plasma protein A
αFP - Alfa-fetoproteiacutena
uE3 - Estriol livre
β-HCG - Fracccedilatildeo livre da gonadotrofina corioacutenica humana
ACMG - American College of Medical Genetics
QI - Coeficiente de inteligecircncia
Ig ndash Imunoglobulina
IgG - Imunoglobulina G
Aa - Aggregatibacter actinomycetemcomitans
PMNs - Linfoacutecitos polimorfonucleados
LPS - Lipopolissacariacutedeos
COX-2- Ciclooxigenase 2
PGE2 - Prostaglandina E2
IFN- - Interferatildeo ndash
TNF- -Factor Necrose Tumoral-
IL-1 - Interleucina 1
IL-6 ndash Interleucina 6
MMP-8 ndash Metaloproteinase-8
SAOS - Siacutendrome da Apneia Obstrutiva de Sono
ERM- Expansatildeo Raacutepida do Maxilar
CHX - Clorohexidina
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
1
I Introduccedilatildeo
A siacutendrome de Down (SD) eacute uma anomalia geneacutetica que foi descrita pela
primeira vez na literatura meacutedica por John Langdon Down em 1866 No entanto a sua
causa permaneceu desconhecida ateacute 1958 quando Lejaune descobriu a existecircncia de um
cromossoma extra no par nuacutemero 21 razatildeo pela qual esta patologia tambeacutem eacute designada
por trissomia 21 resultando da presenccedila em excesso do fragmento da banda 21q22
(Nicolaidis e Petersen 1998 Meacutergarbaneacute et al 2009)
A trissomia 21 (T21) eacute a causa geneacutetica mais comum de deficiecircncia mental
sendo a patologia cromossoacutemica mais frequente ao nascimento A incidecircncia meacutedia
entre os caucasianos eacute cerca de 1770 e a prevalecircncia de 13300 a 1 2000 na populaccedilatildeo
em geral (Lyle et al 2009 Meacutergarbaneacute et al 2009 Shin et al 2009)
Em Portugal estima-se que existam 12000 a 15000 portadores de T21 e em
cada ano nascem entre 150 e 180 crianccedilas com esta patologia (APPT 21 2011)
Estatildeo descritas trecircs variantes desta siacutendrome detectadas atraveacutes do estudo
cromossoacutemico (Moraes et al 2007 Hassold et al 2007 Wiseman et al 2009)
Na variante de trissomia livre do cromossoma 21 os pacientes apresentam em
todas as suas ceacutelulas 47 cromossomas e natildeo 46 sendo o cromossoma extra do par 21
Ocorre por erro geneacutetico e em mais de 80 dos casos deve-se agrave natildeo disjunccedilatildeo
cromossoacutemica durante a oogecircnese materna sobretudo na meiose I O factor de risco
com forte associaccedilatildeo a esta entidade eacute a idade materna elevada superior a 35 anos
(Ghosh et al 2009 Meacutergarbaneacute et al 2009) (Figura 1 em Anexo I)
Na translocaccedilatildeo o paciente apresenta o nuacutemero normal de 46 cromossomas em
todas as suas ceacutelulas No entanto parte do cromossoma 21 permanece aderido a um
outro cromossoma Assim trata-se de uma trissomia parcial e natildeo de uma trissomia
completa Este carioacutetipo eacute encontrado em aproximadamente 5 dos casos de siacutendrome
de Down (Nicolaidis e Petersen 1998 Ghosh et al 2009)
Em casos de mosaicismo algumas ceacutelulas apresentam carioacutetipos normais e
outras trissomias livres do cromossoma 21 ou seja o mesmo indiviacuteduo pode apresentar
diferentes caacuteriotipos Geralmente deve-se a um erro na divisatildeo celular de alguma
linhagem de ceacutelulas apoacutes a formaccedilatildeo do zigoto Este carioacutetipo eacute encontrado em cerca de
3 dos casos de SD (Nicolaidis e Petersen 1998 Ghosh et al 2009)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
2
II Objectivo
Este trabalho de revisatildeo bibliograacutefica intitulado ldquoManifestaccedilotildees orais e
tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21rdquo tem como objectivo descrever os diversos
aspectos relacionados com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas e as patologias orais
caracteriacutesticas da trissomia 21 salientando as suas implicaccedilotildees no tratamento dentaacuterio
adequado agraves necessidades desta populaccedilatildeo e a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina
dentaacuteria em geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na
equipa multidisciplinar que deve seguir estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
III Metodologias
Para a realizaccedilatildeo deste trabalho de revisatildeo bibliograacutefica procedeu-se a uma
pesquisa na base de dados PubMed b-On e Science Direct que inclui artigos em inglecircs
e portuguecircs dos uacuteltimos 15 anos acessiacuteveis na Faculdade de Medicina Dentaacuteria da
Universidade de Lisboa (FMDUL) utilizando as palavras-chave siacutendrome de Down
caracteriacutesticas orais tratamento dentaacuterio da siacutendrome de Down pacientes especiais De
modo a obter dados sobre a trissomia 21 em Portugal e os organismos nacionais e
internacionais dedicados a esta patologia foi feita uma pesquisa no motor de busca
Googlecom Em acreacutescimo foi consultada a literatura escrita relevante sobre o tema
disponiacutevel na biblioteca da FMDUL
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
3
IV Etiologia e diagnoacutestico
Em relaccedilatildeo agrave etiologia da siacutendrome de Down os investigadores tecircm descrito a
exposiccedilatildeo a radiaccedilotildees administraccedilatildeo de certas drogas problemas hormonais ou
imunoloacutegicos e infecccedilotildees virais entre outros factores como sendo as causas desta
siacutendrome No entanto natildeo existem evidecircncias cientiacuteficas de que essas situaccedilotildees possam
estar na origem do quadro descrito (McDonald e Avery 2007)
Por outro lado estabelece-se uma associaccedilatildeo entre a idade materna e a
ocorrecircncia da SD mais propriamente agrave idade avanccedilada da matildee o que levou agrave instituiccedilatildeo
generalizada de diagnoacutestico preacute-natal em graacutevidas que apresentem mais de 35 anos de
idade (Skotko et al 2009) (Graacutefico 1 em Anexo II)
Benda (1960 citado em McDonald e Avery 2007) relatou que a frequecircncia
desta siacutendrome eacute de aproximadamente 15 por 1000 nascimentos de matildees na faixa etaacuteria
de 18 a 29 anos de idade A frequecircncia aumenta quando a idade materna ultrapassa os
30 anos alcanccedilando 29 por 1000 no grupo etaacuterio de 40 anos e elevando-se para 91
por 1000 no grupo com 44 anos de idade
O conjunto de caracteriacutesticas cliacutenicas observadas agrave nascenccedila permite o
diagnoacutestico da SD contudo poderatildeo ser necessaacuterios testes geneacuteticos de confirmaccedilatildeo
atraveacutes da anaacutelise do carioacutetipo (Hassold et al 2007 Wiseman et al 2009 Sheets et
al 2011)
No diagnoacutestico preacute-natal o resultado do estudo cromossoacutemico eacute essencial para
a detecccedilatildeo precoce desta patologia e aconselhamento geneacutetico dos pais e familiares de
modo a ultrapassar a fase de negaccedilatildeo que geralmente ocorre apoacutes tomarem
conhecimento do mesmo (Skotko et al 2009)
Actualmente tem sido dada preferecircncia ao teste integrado ou de avaliaccedilatildeo do
risco fetal Para o efeito durante o primeiro trimestre eacute realizada a mediccedilatildeo ecograacutefica
da translucecircncia da nuca que se encontra aumentada nos casos de T21 por acumulaccedilatildeo
de liacutequido amnioacutetico juntamente com a dosagem da proteiacutena plasmaacutetica A associada agrave
gravidez (PAPP-A) Ao longo do segundo trimestre a avaliaccedilatildeo eacute complementada com o
tri-teste (Amor et al 2009 Devore 2010) O teste triplo ou tri-teste refere-se agrave
dosagem de trecircs marcadores bioquiacutemicos do soro materno a alfa-fetoproteiacutena (αFP) o
estriol livre (uE3) e a fracccedilatildeo livre da gonadotrofina corioacutenica humana (β-HCG) As
mulheres graacutevidas de crianccedilas portadoras de SD possuem niacuteveis baixos de αFP e uE3 e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
4
valores elevados de β-HCG quando comparadas com graacutevidas de crianccedilas natildeo
afectadas pela siacutendrome (Amor et al 2009 Devore 2010 Wright et al 2010)
Ainda durante o segundo trimestre satildeo efectuados exames ecograacuteficos
nomeadamente a ecografia preacute-natal que permitem o despiste de alguns paracircmetros
caracteriacutesticos desta siacutendrome entre os quais membros curtos (em particular a reduccedilatildeo
da dimensatildeo do feacutemur) braquicefalia (diacircmetro biparietal) pescoccedilo curto e largo ponte
nasal diminuiacuteda dedos curtos aumento da espessura cutacircnea da nuca e hipoplasia da
falange meacutedia do 5ordm dedo da matildeo Segundo Devore (2010) o ecocardiograma fetal
quando utilizado como auxiliar de diagnoacutestico antes dos seis meses de gravidez permite
detectar 99 dos casos de T21
Efectivamente na maioria dos casos o estudo cromossoacutemico do sangue
perifeacuterico eacute suficiente para confirmar o diagnoacutestico A utilizaccedilatildeo da tecnologia da
hibridizaccedilatildeo in situ por fluorescecircncia (FISH) eacute uma opccedilatildeo raacutepida e eficaz mas deve
ser confirmado por teacutecnicas tradicionais via carioacutetipo (Puszyk et al 2008 ACMG
2010 Sheets et al 2011)
O estudo do carioacutetipo fetal permite a confirmaccedilatildeo de diagnoacutestico T21 Para
efeito realiza-se a bioacutepsia de vilosidades corioacutenicas (a partir da 9ordf semana de gestaccedilatildeo)
e a aminiocentese (a partir da 14ordf semana de gestaccedilatildeo) Estes meacutetodos satildeo invasivos e
existe um risco aumentado de aborto (Baggot 2008 Devore 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
5
V Manifestaccedilotildees sisteacutemicas da Trissomia 21
Tendo em conta que a SD se apresenta de uma forma sintomaacutetica com
possibilidade de se expressar por uma multiplicidade de anomalias em quase todos os
sistemas e oacutergatildeos eacute razoaacutevel considerar que nenhuma destas particularidades estaacute
presente em todos os casos e que as mesmas podem observar-se em diversas patologias
sendo que algumas caracteriacutesticas podem estar presentes em indiviacuteduos saudaacuteveis
(Desai 1997) Aleacutem disso certas caracteriacutesticas satildeo mais acentuadas em algumas
crianccedilas do que em outras (Tabela 1 em Anexo III)
Clinicamente estes pacientes manifestam pouca coordenaccedilatildeo muscular atraso no
desenvolvimento da linguagem e baixo coeficiente de inteligecircncia (QI) com um valor
meacutedio de 365 variando na faixa entre leve a moderado como referido na tabela 2 em
anexo III Poucas crianccedilas portadoras desta siacutendrome possuem um QI acima de 60
Estas alteraccedilotildees ao niacutevel cognitivo podem dever-se ao seu menor volume cerebral com
reduccedilatildeo do coacutertex parietal e temporal (McDonald e Avery 2007 Moraes et al 2007)
No que se refere agraves alteraccedilotildees esqueleacuteticas sugere-se que a cabeccedila tende a ser
pequena e oval evidenciando braquicefalia - alongamento do diacircmetro bi-parietal e
achatamento do occipital como evidenciado na figura 2 do anexo I (Hennequin et al
1999 Moraes et al 2007)
De acordo com alguns autores a hipotonia muscular e a flacidez ligamentar satildeo
frequentes na populaccedilatildeo em causa provocando hiperflexibilidade das articulaccedilotildees e
sub-luxaccedilotildees das quais a instabilidade atlanto-axial que ocorre em 10 a 15 dos casos
eacute o tipo mais grave Esta caracteriza-se por um aumento da mobilidade entre a veacutertebra
cervical C1 e C2 (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Na iacuteris de pacientes com T21 verifica-se a existecircncia de manchas de Brushfield
que consistem num ponteado de cor esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo sendo
importante ressalvar que esta caracteriacutestica natildeo eacute patognomoacutenica da siacutendrome e natildeo
apresenta um significado patoloacutegico As oacuterbitas satildeo pequenas e as fendas palpebrais
estatildeo inclinadas para cima e para fora em 80 dos casos sendo frequente a presenccedila de
epicantus Eacute habitual apresentarem estrabismo convergente nistagmo erros de
refracccedilatildeo e miopia ceratocono e catarata congeacutenita (Moura et al 2004 McDonald e
Avery 2007) (Figura 3 em Anexo I)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
6
Particularidades como nariz pequeno com base nasal achatada e depressatildeo no
dorso do nariz maior que o normal tecircm sido reportadas por diversos autores
(Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Moura et al 2008)
Num estudo de Cohen e Winer em 1965 envolvendo 194 crianccedilas com SD
verificou-se que 54 das crianccedilas apresentavam anomalias na formaccedilatildeo do ouvido
externo caracterizadas por orelhas salientes ldquohelix valgusrdquo com achatamento ou
ausecircncia da heacutelice e acircngulo cefalo-auricular superior a 30ordm Os loacutebulos satildeo pequenos ou
ausentes e a implantaccedilatildeo dos pavilhotildees auriculares eacute baixa
Os doentes com T21 tecircm uma maior prevalecircncia de patologias especiacuteficas do
foro otorrinolaringoloacutegico nomeadamente rinossinusites de repeticcedilatildeo obstruccedilatildeo nasal
croacutenica e apneacuteia do sono consequecircncia das alteraccedilotildees da imunidade da hipotonia e das
malformaccedilotildees cracircnio-faciais (sobretudo a hipoplasia do andar meacutedio da face com palato
em ogiva diminuiccedilatildeo do calibre da faringe e das fossas nasais) que no seu conjunto
predispotildeem agrave infecccedilatildeo e acumulaccedilatildeo de secreccedilotildees com edema da mucosa (Moura et al
2004 Oliveira et al 2008)
Estas modificaccedilotildees juntamente com o facto de apresentarem trompas de
Eustaacutequio mais curtas favorecem o aparecimento de otite meacutedia com efusatildeo croacutenica
causa de hipoacusia de transmissatildeo que interfere com a aquisiccedilatildeo da linguagem Este
factor eacute referido como uma das principais dificuldades apresentadas por este grupo de
crianccedilas (Moura et al 2004 Moura et al 2008)
A hipertrofia dos adenoacuteides e amiacutegdalas palatinas eacute comum e nas formas mais
graves pode acompanhar-se de apneacuteia obstrutiva do sono com sintomas de hipertensatildeo
pulmonar atraso de crescimento e compromisso cardiacuteaco - cor pulmonal (Nakazawa
2003 Moura et al 2004 Oliveira et al 2008 Sato et al 2010)
A presenccedila de uma cavidade oral pequena e um palato alto estreito arqueado e
convergente tem sido relatada por alguns autores A liacutengua larga e fissurada aceitando-
se uma macroglossia relativa devido a um subdesenvolvimento da maxila e agrave pequena
dimensatildeo da cavidade oral tambeacutem eacute frequente (Hennequin et al 1999 Bhagyalakshmi
et al 2007 Oliveira et al 2008)
Vaacuterios estudos verificam que o pescoccedilo eacute tendencialmente curto e largo
podendo existir excesso de pele nas regiotildees laterais e posterior Relatam igualmente que
a pele destes indiviacuteduos eacute na maioria das vezes clara sensiacutevel ao frio e com pouca
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
7
elasticidade apresentando-se ocasionalmente seca sendo a presenccedila de eczemas e
hiperqueratose comuns Descrevem ainda que pode existir alopeacutecia parcial (aacutereas que
apresentam falta de cabelo) e mais raramente alopeacutecia total (McDonald e Avery 2007
Sureshbabu et al 2011)
Quanto agraves alteraccedilotildees ortopeacutedicas eacute relevante salientar que as matildeos satildeo grossas e
pequenas e em 45 dos casos pode observar-se uma prega palmar transversal uacutenica
unilateral ou bilateral situaccedilatildeo que ocorre em 2 a 5 dos indiviacuteduos normais
Verifica-se igualmente braquidactilia ndash dedos curtos e hipoplasia da falange meacutedia do 5ordm
dedo em 60 dos pacientes com SD A prevalecircncia de clinodactilia do 5ordm dedo da matildeo
e peacutes pequenos com um afastamento entre o 1ordm e o 2ordm dedo parece ser elevada (Desai
1997 Moura et al 2004) (Figura 4 em Anexo I)
Fernandes e colaboradores (2001) constataram que existem diferenccedilas
estatisticamente significativas entre as crianccedilas com T21 e o grupo de controlo em
diversos paracircmetros somatomeacutetricos avaliados e em todos os grupos etaacuterios Estatildeo
descritas vaacuterias alteraccedilotildees endoacutecrinas e metaboacutelicas como atraso maturativo eou
disfunccedilatildeo hipotalaacutemica - deacutefice parcial da hormona de crescimento eou dos factores de
crescimento insulina-like growth factor presentes nestas crianccedilas
Na literatura consultada eacute consensual que a cardiopatia congeacutenita afecta cerca de
40 a 60 das crianccedilas portadoras desta siacutendrome As deficiecircncias cardiacuteacas incluem
canal auriacuteculo-ventricular completo anomalias parciais do tabique endocaacuterdico e
defeitos nos septos ventriculares A maioria dos pacientes sofre correcccedilatildeo ciruacutergica nos
primeiros anos de vida No entanto aproximadamente 50 dos adultos desenvolve
prolapso da vaacutelvula mitral necessitando por este facto de profilaxia da endocardite
bacteriana antes de realizar procedimentos meacutedico-dentaacuterios invasivos (Barnnett et al
1988 Desai 1997 Pilcher 1998 Lewis et al 2008 Wiseman et al 2009)
Adicionalmente estes pacientes apresentam uma maior predisposiccedilatildeo para a
doenccedila celiacuteaca leucemia - com uma prevalecircncia 10 a 20 vezes superior do que na
populaccedilatildeo em geral disfunccedilotildees tiroideias - sendo o hipotiroidismo mais frequente que o
hipertiroidismo obesidade e alteraccedilotildees a niacutevel do sistema imunitaacuterio (Moura et al
2004 Wiseman et al 2009)
Das alteraccedilotildees imunoloacutegicas presentes nesta siacutendrome destacam-se alteraccedilatildeo
celular e funcional do sistema timo-dependente defeitos na regulaccedilatildeo de linfoacutecitos B
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
8
pelos linfoacutecitos T em relaccedilatildeo agrave produccedilatildeo de imunoglobulinas (Ig) das sub-classes 2 e 4
das IgG anomalias na fagocitose e maior susceptibilidade a infecccedilotildees gastrointestinais
respiratoacuterias na mucosa e na pele Satildeo sobretudo os indiviacuteduos de idade avanccedilada que
apresentam com maior frequecircncia manifestaccedilotildees auto-imunes nomeadamente tiroidite e
alopeacutecia areata (Barr-Agholme et al 1998 Desai 1997 Otsuka et al 2002)
Os indiviacuteduos portadores de SD revelam maior predisposiccedilatildeo para o
desenvolvimento de epilepsia diabetes mellitus tipo 1 desenvolvimento precoce da
doenccedila de Alzheimer e envelhecimento precoce (Desai 1997 Lewis et al 2008
Wiseman et al 2009)
Numa revisatildeo da literatura sobre o tema Schupf (2002) e Wiseman e colegas
(2009) consideram que a quase totalidade dos doentes com SD com mais de 40 anos de
idade desenvolve manifestaccedilotildees da doenccedila de Alzheimer Esta condiccedilatildeo poderaacute dever-
se ao aumento da expressatildeo do gene para a proteiacutena percursora β-amiloacuteide (APP) que
estaacute localizado no cromossoma 21 A mutaccedilatildeo deste gene estaacute associada a casos
familiares de doenccedila de Alzheimer contudo os factores que influenciam esta relaccedilatildeo
satildeo inconclusivos
A esperanccedila de vida dos doentes com T21 tem aumentado significativamente nas
uacuteltimas deacutecadas (para aleacutem dos 50 anos) devido agrave evoluccedilatildeo teacutecnica da medicina e agrave
melhoria dos cuidados de sauacutede materno-infantis Este facto tem vindo a dar particular
relevacircncia agrave qualidade de vida deste grupo modificando a atitude da comunidade
meacutedico-cientiacutefica relativamente agraves necessidades de apoio interventivo e terapecircutico
valorizando a actuaccedilatildeo precoce de forma a minimizar as alteraccedilotildees que podem agravar
o atraso de desenvolvimento existente (Moura et al 2004 Lewis et al 2008 Oliveira
et al 2008)
Sem os tratamentos preventivos e terapecircuticos as alteraccedilotildees orofaciais
interagem com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas (doenccedilas cardiacuteacas respiratoacuterias
imunoloacutegicas e alteraccedilotildees comportamentais) e acabam por comprometer a sauacutede geral
do paciente Por esta razatildeo eacute necessaacuterio que todas as condiccedilotildees acima abordadas faccedilam
parte do protocolo diagnoacutestico-terapecircutico quando satildeo prestados cuidados de sauacutede oral
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
9
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21
As crianccedilas com T21 podem apresentar particularidades dento-oro-faciais que se
natildeo corrigidas por diagnoacutestico atempado podem interferir no seu desenvolvimento
fiacutesico psicoloacutegico e social (Tabela 3 em Anexo III)
A abordagem sistematizada destes problemas pode auxiliar o meacutedico de cliacutenica
geral e o pediatra a valorizar a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina dentaacuteria em
geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na equipa
multidisciplinar que deve acompanhar estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais
A estrutura craniofacial destes pacientes tende a ser braquifacial associada a um
subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio da face com atresia da maxila e uma aboacutebada
palatina estreita em forma de V e perfil plano Os ossos do nariz do palato e da maxila
satildeo relativamente menores em tamanho quando comparados com a populaccedilatildeo em geral
ou em relaccedilatildeo agrave mandiacutebula promovendo nestes indiviacuteduos um prognatismo tipo classe
III de Angle (Hennequin et al 1999 Oredugba 2007)
De acordo com o estudo de Fisher-Brandies (1988) a presenccedila de displasia
craniofacial jaacute se encontra presente ao nascimento e evidencia-se com a idade surgindo
frequentemente com mordida aberta anterior e oclusatildeo de classe III geralmente devido
agrave protrusatildeo dos incisivos inferiores e ao subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio e da base
do cracircnio Constatou no seu estudo que a maxila eacute hipodesenvolvida mas em meacutedia
apresenta uma direcccedilatildeo de crescimento normal para baixo e para a frente e natildeo exibe
qualquer tipo de rotaccedilatildeo anterior ou posterior Por sua vez a mandiacutebula comeccedila por ser
normal tornando-se subdesenvolvida com o crescimento e aos 14 anos apresenta-se
ligeiramente hipoplaacutesica com um acircngulo mandibular normal (Figura 5 em Anexo I)
Diversos autores consideram que os tecidos moles encontram-se alterados com
aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides e a presenccedila de macroglossia (associada ao
relaxamento muscular) pode conduzir a problemas de degluticcedilatildeo e ventilaccedilatildeo Satildeo
frequentes as infecccedilotildees respiratoacuterias croacutenicas o que contribui para a existecircncia de
respiraccedilatildeo oral e os efeitos a ela associados como xerostomia queilite angular liacutengua e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
10
laacutebios fissurados A respiraccedilatildeo oral pode favorecer atresia da maxila e mordida cruzada
posterior uma vez que o equiliacutebrio muscular normalmente efectuado pela liacutengua e
muacutesculo bucinador estaacute alterado pois a liacutengua encontra-se numa posiccedilatildeo mais baixa e
anterior na tentativa de existir espaccedilo aeacutereo para a regiatildeo orofariacutengea Daiacute que pelas
razotildees mencionadas a resoluccedilatildeo desta situaccedilatildeo cliacutenica torna-se complexa por ser difiacutecil
quebrar o ciacuterculo entre a respiraccedilatildeo oral pela postura oclusal e a susceptibilidade de
desenvolver infecccedilotildees respiratoacuterias (Hennequin et al 1999 Fernandes et al 2001
Moraes et al 2007)
Satildeo vaacuterios os estudos que referem que a liacutengua geograacutefica eacute comum sendo
frequente encontrar edentaccedilotildees nos bordos laterais da liacutengua hipotoacutenica e na mucosa
jugal Os autores citam igualmente que os laacutebios satildeo grossos fissurados e desidratados
devido agrave respiraccedilatildeo oral e haacute protrusatildeo do laacutebio inferior resultado da incompetecircncia
labial devido agrave hipotonia muscular diminuiccedilatildeo do toacutenus labial e boca aberta (Desai
1997 Pilcher 1998 Hennequin et al 1999 Moura et al 2004)
A diminuiccedilatildeo da tonicidade muscular no portador de T21 afecta a musculatura
da cabeccedila e da cavidade oral provocando uma mastigaccedilatildeo deficiente e prejudicando a
limpeza natural dos dentes Verifica-se uma maior dificuldade em bochechar e em
engolir (Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Fernandes et al 2001 Bhagyalakshmi
et al 2007)
Numa revisatildeo bibliograacutefica sobre o tema Desai (1997) refere que a
macroglossia observada nestas crianccedilas raramente eacute verdadeira sendo uma pseudo-
macroglossia devido ao facto da cavidade oral apresentar um tamanho reduzido
causado pelo hipodesenvolvimento da maxila e do palato
2 Anomalias de oclusatildeo
Eacute unacircnime na literatura consultada que a quase totalidade dos portadores de T21
possui algum tipo de alteraccedilatildeo oclusal (Andrade 2000 Moraes et al 2007 Oliveira et
al 2008) (Figura 6 em Anexo I)
De acordo com Andrade (2000) a liacutengua coloca-se entre os laacutebios dificultando
cada vez mais o encerramento destes e permitindo maior inclinaccedilatildeo vestibular dos
incisivos ou a deformaccedilatildeo do processo alveolar enquanto natildeo existirem dentes
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
11
Num estudo de Kissiling [(1966 citado por Desai 1997)] verificaram-se os
seguintes resultados de anomalias de oclusatildeo em pacientes com SD mordida cruzada
posterior em 97 dos casos oclusatildeo classe III de Angle em 65 mordida aberta
anterior em 54 e protrusatildeo dos incisivos maxilares e mandibulares (Desai 1997)
Um estudo sobre maacute oclusatildeo realizado em Portugal em crianccedilas com T21 expotildee
como resultados presenccedila de mordida cruzada unilateral em 30 dos casos mordida
cruzada bilateral em 8 mordida cruzada anterior em 14 compressatildeo maxilar em
26 e mordida aberta em 21 (Macho 2007)
A manifestaccedilatildeo de bruxismo eacute frequente nesta populaccedilatildeo desde muito jovens e
persiste muitas vezes durante toda a vida com alta prevalecircncia de bruxismo nocturno
(Desai 1997 McDonald e Avery 2007) Os pacientes com T21 por norma apresentam
ansiedade croacutenica subdesenvolvimento do sistema nervoso maacutes oclusotildees dentaacuterias e
disfunccedilatildeo da ATM devido agrave hipotonicidade hiperflexibilidade e laxidez dos ligamentos
de suporte proporcionando um aumento da frequecircncia de bruxismo nestes indiviacuteduos
(Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
As formas mais frequentes de maacute oclusatildeo em SD acima aludidas estatildeo
relacionadas com as caracteriacutesticas cliacutenicas da T21 como hipoplasia do maxilar
superior (que favorece a classe III de Angle) hipotonia muscular que dificulta o
encerramento da boca A hipotonia quando associada a uma macroglossia pode levar a
um desequiliacutebrio das forccedilas sobre os dentes que pode ser suficiente para causar mordida
aberta anterior e influenciar o posicionamento dos dentes sendo assim um factor
coadjuvante para o prognatismo mandibular (Cohen e Winer 1965 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
As constantes infecccedilotildees das vias respiratoacuterias superiores contribuem para uma
respiraccedilatildeo oral que favorece a mordida aberta hipertrofia dos anenoacuteides rinites e
sinusites Adicionalmente os haacutebitos parafuncionais predispotildeem agrave ocorrecircncia de maacute
oclusatildeo e atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria a maior prevalecircncia de dentes inclusos dificulta
igualmente a existecircncia de uma oclusatildeo ideal (Oliveira et al 2008 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
Estes factores por sua vez tambeacutem satildeo afectados negativamente pela maacute
oclusatildeo sendo necessaacuterio o tratamento de ambos de forma a quebrar este ciclo (Oliveira
et al 2008 Suri et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
12
3 Caacuterie dentaacuteria
Alguns estudos cientiacuteficos comprovaram que na T21 existe uma menor
prevalecircncia de caacuterie do que em outras crianccedilas com outras deficiecircncias ou de outras
crianccedilas com desenvolvimento psico-motor convencional da mesma idade (Cohen e
Winer 1965 Castilho e Marta 2010)
Este menor iacutendice de caacuterie pode ser atribuiacutedo a vaacuterios factores como o facto de
estes pacientes consultarem o dentista mais precocemente uma vez que ao apresentarem
vaacuterios problemas de sauacutede permite que os pais sejam alertados para os factores de risco
e os cuidados de sauacutede oral A existecircncia de atraso na erupccedilatildeo tambeacutem pode contribuir
para esta condiccedilatildeo visto que os dentes ao erupcionarem mais tarde estatildeo menos tempo
sujeito aos factores etioloacutegicos da caacuterie (Andrade 2000 Moraes et al 2007)
A presenccedila de uma saliva mais alcalina nestes pacientes e o aumento da
capacidade tampatildeo da saliva devido agrave maior concentraccedilatildeo dos iotildees de caacutelcio e
bicarbonato quando comparada com indiviacuteduos saudaacuteveis da mesma idade tem sido
reportado por diversos investigadores (Cohen e Winer 1965 Siqueira et al 2004
Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
Vaacuterios autores atribuem este facto agrave morfologia dentaacuteria (fissuras oclusais pouco
profundas em molares e preacute-molares o que facilita a sua higienizaccedilatildeo) microdontia
hipodontia presenccedila de diastemas ageneacutesias e dieta supervisionada (quando
institucionalizados ou no meio familiar) Outros defendem que a diferenccedila nos iacutendices
de caacuterie se deve agrave variaccedilatildeo da microflora bacteriana associada agrave placa bacteriana (Cohen
e Winer 1965 Barnnett 1986 Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
De acordo com Moraes e colegas (2007) a baixa incidecircncia de caacuterie registada
em pacientes com SD pode ser explicada pela elevada concentraccedilatildeo de IgA especiacuteficas
contra Streptococcus mutans presentes na saliva
No entanto outros estudos mostram uma prevalecircncia de caacuterie mais elevada
nestes indiviacuteduos (Daacutevilla et al 2006 Oredugba 2007)
Segundo o estudo de Oredugba em 2007 verificou-se uma elevada incidecircncia
de caacuteries principalmente caacuteries precoces de infacircncia uma vez que estes pacientes natildeo
frequentam regularmente consultas de medicina dentaacuteria praticam uma dieta
cariogeacutenica usando biberatildeo ao deitar ateacute mais tarde e medicaccedilatildeo accedilucarada para a
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
13
resoluccedilatildeo de problemas respiratoacuterios e apresentam respiraccedilatildeo oral com xerostomia
assim como uma higiene oral inadequada
A agravar o processo de desenvolvimento da caacuterie dentaacuteria em 2008 Lewis e
colegas mostraram embora sem resultados estatisticamente significativos que estes
pacientes revelam tambeacutem diminuiccedilatildeo da secreccedilatildeo salivar justificada pela reduccedilatildeo da
estimulaccedilatildeo do fluxo da paroacutetida que tende a ser cada vez menor com o aumento da
idade Estes autores sugerem igualmente uma maior prevalecircncia de caacuterie com o
aumento da idade ainda que sem evidecircncia cientiacutefica para suportar esta hipoacutetese
4 Doenccedila periodontal
A periodontite caracteriza-se por ser uma doenccedila inflamatoacuteria que afecta os
tecidos de suporte e sustentaccedilatildeo dos dentes O principal agente causal da doenccedila eacute a
placa bacteriana e pode provocar perda de inserccedilatildeo do ligamento periodontal assim
como destruiccedilatildeo dos tecidos oacutesseos adjacentes Estaacute comprovado que a doenccedila
periodontal eacute causada por factores etioloacutegicos locais especialmente a placa bacteriana
mas alguns tipos de doenccedilas e de distuacuterbios sisteacutemicos podem reduzir ou alterar a
resistecircncia ou a resposta do hospedeiro e entatildeo predispor a alteraccedilotildees periodontais
(Lindhe 2005 Amaral Loureiro et al 2007)
Na literatura consultada parece haver um consenso entre diversos autores
relativamente agrave elevada prevalecircncia da doenccedila periodontal em indiviacuteduos com T21 Esta
tem um iniacutecio muito precoce sendo a patologia oral mais frequente nas crianccedilas com
esta siacutendrome com efeito negativo na sua qualidade de vida (Barr-Agholme et al
1998 Otsuka et al 2002 Amaral Loureiro et al 2007 Moraes et al 2007 Oredugba
2007)
As alteraccedilotildees periodontais mais frequentes nestes indiviacuteduos satildeo gengivite
croacutenica severa generalizada acumulaccedilatildeo de placa bacteriana e taacutertaro aumento do
volume gengival recessatildeo gengival perda oacutessea horizontal e vertical mobilidade
dentaacuteria e formaccedilatildeo de bolsas Com o aumento da idade a severidade da doenccedila
aumenta e caracteriacutesticas de gengivite ulcerativa necrosante satildeo comuns Parece existir
tambeacutem uma elevada incidecircncia de uacutelceras aftosas e infecccedilotildees orais por Candida
albicans (Desai 1997 Pilcher 1998 Amaral Loureiro et al 2007 Oredugba 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
14
Por outro lado parece natildeo haver uma opiniatildeo unacircnime em relaccedilatildeo agraves causas
responsaacuteveis para o aparecimento precoce e severo da doenccedila periodontal em indiviacuteduos
com SD
Vaacuterios autores sugerem que juntamente com os factores ambientais e culturais
relacionados com a higiene oral e deficiecircncia de coordenaccedilatildeo motora as caracteriacutesticas
imunoloacutegicas que se encontram alteradas em indiviacuteduos portadores de T21 como a
quimiotaxia deficiente dos neutroacutefilos e o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros
possam contribuir para a maior prevalecircncia e severidade da doenccedila periodontal nestes
pacientes (Barr-Agholme et al 1998 Cichon et al 1998)
Aleacutem disso o padratildeo de destruiccedilatildeo periodontal observado eacute compatiacutevel com o
da periodontite agressiva com predomiacutenio de periodontopatoacutegenos como
Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa) Porphyromonas gingivalis Tannerella
forsythensis e Treponema denticola encontrados precocemente em crianccedilas de dois
anos de idade com T21 e adultos jovens ateacute os vinte e cinco anos (Barr-Agholme et al
1992 Cichon et al 1998 Amano et al 2000 Murakami et al 2008)
Sabe-se que estes indiviacuteduos apresentam algumas alteraccedilotildees no sistema
imunitaacuterio nomeadamente na funccedilatildeo leucocitaacuteria Embora o nuacutemero de neutroacutefilos e
monoacutecitos seja normal as funccedilotildees de quimiotaxia e fagocitose estatildeo reduzidas
Juntamente com o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros e defeitos funcionais dos
linfoacutecitos polimorfonucleados (PMNs) bem como um aumento da susceptibilidade a
infecccedilotildees tais caracteriacutesticas podem contribuir para a progressatildeo da doenccedila periodontal
quando comparados com indiviacuteduos normais e com semelhante deficiecircncia mental
(Barr-Agholme et al 1998 Murakami et al 2008)
Eacute relevante salientar que segundo alguns autores os fibroblastos gengivais de
portadores de T21 estimulados por lipopolissacariacutedeos (LPS) de Aa expressam mais
ciclooxigenase-2 (COX-2) o que induz a produccedilatildeo de prostaglandina E2 (PGE2) cuja
concentraccedilatildeo se encontra elevada no fluido gengival de indiviacuteduos com T21 A PGE2
actua como um potente estimulador de reabsorccedilatildeo oacutessea o que sugere a sua importacircncia
na patogeacutenese da doenccedila periodontal neste grupo de doentes (Barr-Agholme et al
1997 Otsuka et al 2002)
O sistema imunitaacuterio humano eacute composto por uma complexa rede de ceacutelulas
proteiacutenas tecidos e oacutergatildeos Nesta rede o INF- induz a expressatildeo de citocinas proacute-
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ii
UNIVERSIDADE DE LISBOA
FACULDADE DE MEDICINA DENTAacuteRIA
Manifestaccedilotildees orais e
tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
Dissertaccedilatildeo curricular orientada por Prof Dra Alda Reis Tavares
Maria Joana Pinto da Costa Domingues
Mestrado Integrado em Medicina Dentaacuteria
2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
i
Agradecimentos
Agrave Prof Doutora Alda Reis Tavares por todo o apoio prestado pela paciecircncia em
qualquer hora sempre com a maior e verdadeira simpatia pela disponibilidade
assistecircncia e amabilidade
Aos meus pais a quem devo tudo pela generosidade motivaccedilatildeo e por acreditarem
sempre em mim
Agrave minha irmatilde aos meus avoacutes bisavoacutes tios e primos pelo carinho e dedicaccedilatildeo que
sempre demonstraram
Ao Carl por todo o apoio e compreensatildeo que me prestou ao longo destes anos
A todos os amigos que fiz ao longo deste curso pela sua sinceridade compreensatildeo e
acima de tudo amizade Em especial agrave Ana Rita Inecircs Susana Patriacutecia Maria Inecircs
Ana Diana natildeo sendo necessaacuterias mais palavras
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ii
Resumo
A siacutendrome de Down eacute uma anomalia geneacutetica que foi descrita pela primeira vez
por John Langdon Down em 1866 mas a sua causa permaneceu desconhecida ateacute
1958 quando Lejaune descobriu a existecircncia de um cromossoma extra no par nuacutemero
21 razatildeo pela qual esta patologia tambeacutem eacute designada por trissomia 21 (T21) Eacute
considerada a causa geneacutetica mais comum de deficiecircncia mental
Atendendo ao facto de que a T21 eacute uma condiccedilatildeo sintomaacutetica com possibilidade
de se expressar por uma multiplicidade de anomalias em quase todos os sistemas e
oacutergatildeos eacute importante salientar que nenhuma das particularidades sisteacutemicas estaacute presente
em todos dos casos sendo que algumas destas caracteriacutesticas podem mesmo ser
encontradas em indiviacuteduos normais Por conseguinte salientam-se a hipotonia
muscular hiperflexibilidade articular pescoccedilo curto de base alargada perfil plano
fendas palpebrais inclinadas para cima com presenccedila de epicantus orelhas pequenas e
implantaccedilatildeo baixa dos pavilhotildees auriculares clinodactilia do 5ordm dedo da matildeo
afastamento entre o primeiro e segundo dedos do peacute e manchas de Brushfield na iacuteris
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com determinadas consequecircncias no seu desenvolvimento fiacutesico psicoloacutegico e
social Entre estas destacam-se a braquicefalia hipoplasia maxilar pseudomacroglossia
liacutengua fissurada incompetecircncia labial com toacutenus labial diminuiacutedo maacute oclusatildeo dentes
microdocircnticos ageneacutesias dentes supranumeraacuterios alteraccedilotildees da morfologia dentaacuteria
atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria e doenccedila periodontal
A abordagem sistematizada destes problemas pode auxiliar o meacutedico de cliacutenica
geral e pediatra a valorizar a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina dentaacuteria em geral
e da odontopediatria em particular como elemento integrado na equipa multidisciplinar
que deve acompanhar estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida adulta
Palavras-chave Siacutendrome de Down caracteriacutesticas orais tratamento dentaacuterio
pacientes especiais
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
iii
Abstract
Down syndrome is a genetic anomaly that was first described by John Langdon
Down in 1866 but its cause remained unknown until 1958 when Lejaune discovered
the existence of an extra chromosome in pair number 21 which is why this disease is
also called trisomy 21 It is the most common genetic cause of mental retardation
Given the fact that the T21 is a symptomatic condition with a possibility to
express themselves by a variety of abnormalities in almost all systems and organs it
should be noted that no particular system is present in all cases and some of these
characteristics can be found even in normal individuals Therefore we stress the
muscular hypotonia hyperflexibility articulate broad-based neck flat profile palpebral
fissures slanted upward small ears low set of ears clinodactyly of fifth fingers
distance between the first and second fingers foot and Brushfield spots in the iris
The characteristics of dento-maxillofacial change all the stomatognathic system
with clinical implications in terms of language food posture ventilation and aesthetics
with particular consequences for their physical psychological and social Among these
are brachycephaly maxillary hypoplasia pseudomacroglossia fissured tongue lip
incompetence with decreased tone lip malocclusion tooth microdontia agenesis
supernumerary tooth changes in tooth morphology delayed tooth eruption and
periodontal disease
A systematic approach to these problems can assist the general practitioner and
pediatrician to appreciate the importance of intervention in general dentistry and
pediatric dentistry in particular as integrated element of the multidisciplinary team that
must accompany these individuals from birth to adulthood
Keywords Down syndrome oral characteristics dental treatment special patients
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
iv
Iacutendice
Agradecimentos i
Resumo ii
Abstract iii
Iacutendice iv
Lista de abreviaturas v
I Introduccedilatildeo 1
II Objectivo 2
III Metodologias 2
IV Etiologia e diagnoacutestico 3
V Manifestaccedilotildees sisteacutemicas da Trissomia 21 5
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21 9
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais 9
2 Anomalias de oclusatildeo 10
3 Caacuterie dentaacuteria 12
4 Doenccedila periodontal 15
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva do sono 16
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissoma 21 18
1 Tratamento periodontal 20
2 Tratamento da maacute oclusatildeo 20
3 Terapia Castillo-Morales 21
VIII Conclusatildeo 25
Bibliografia 27
Anexos vi
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
v
Lista de abreviaturas
SD - Siacutendrome de Down
T21 - Trissomia 21
APPT 21- Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21
FMDUL - Faculdade de Medicina Dentaacuteria da Universidade de Lisboa
PAPP-A - Pregnancy associated plasma protein A
αFP - Alfa-fetoproteiacutena
uE3 - Estriol livre
β-HCG - Fracccedilatildeo livre da gonadotrofina corioacutenica humana
ACMG - American College of Medical Genetics
QI - Coeficiente de inteligecircncia
Ig ndash Imunoglobulina
IgG - Imunoglobulina G
Aa - Aggregatibacter actinomycetemcomitans
PMNs - Linfoacutecitos polimorfonucleados
LPS - Lipopolissacariacutedeos
COX-2- Ciclooxigenase 2
PGE2 - Prostaglandina E2
IFN- - Interferatildeo ndash
TNF- -Factor Necrose Tumoral-
IL-1 - Interleucina 1
IL-6 ndash Interleucina 6
MMP-8 ndash Metaloproteinase-8
SAOS - Siacutendrome da Apneia Obstrutiva de Sono
ERM- Expansatildeo Raacutepida do Maxilar
CHX - Clorohexidina
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
1
I Introduccedilatildeo
A siacutendrome de Down (SD) eacute uma anomalia geneacutetica que foi descrita pela
primeira vez na literatura meacutedica por John Langdon Down em 1866 No entanto a sua
causa permaneceu desconhecida ateacute 1958 quando Lejaune descobriu a existecircncia de um
cromossoma extra no par nuacutemero 21 razatildeo pela qual esta patologia tambeacutem eacute designada
por trissomia 21 resultando da presenccedila em excesso do fragmento da banda 21q22
(Nicolaidis e Petersen 1998 Meacutergarbaneacute et al 2009)
A trissomia 21 (T21) eacute a causa geneacutetica mais comum de deficiecircncia mental
sendo a patologia cromossoacutemica mais frequente ao nascimento A incidecircncia meacutedia
entre os caucasianos eacute cerca de 1770 e a prevalecircncia de 13300 a 1 2000 na populaccedilatildeo
em geral (Lyle et al 2009 Meacutergarbaneacute et al 2009 Shin et al 2009)
Em Portugal estima-se que existam 12000 a 15000 portadores de T21 e em
cada ano nascem entre 150 e 180 crianccedilas com esta patologia (APPT 21 2011)
Estatildeo descritas trecircs variantes desta siacutendrome detectadas atraveacutes do estudo
cromossoacutemico (Moraes et al 2007 Hassold et al 2007 Wiseman et al 2009)
Na variante de trissomia livre do cromossoma 21 os pacientes apresentam em
todas as suas ceacutelulas 47 cromossomas e natildeo 46 sendo o cromossoma extra do par 21
Ocorre por erro geneacutetico e em mais de 80 dos casos deve-se agrave natildeo disjunccedilatildeo
cromossoacutemica durante a oogecircnese materna sobretudo na meiose I O factor de risco
com forte associaccedilatildeo a esta entidade eacute a idade materna elevada superior a 35 anos
(Ghosh et al 2009 Meacutergarbaneacute et al 2009) (Figura 1 em Anexo I)
Na translocaccedilatildeo o paciente apresenta o nuacutemero normal de 46 cromossomas em
todas as suas ceacutelulas No entanto parte do cromossoma 21 permanece aderido a um
outro cromossoma Assim trata-se de uma trissomia parcial e natildeo de uma trissomia
completa Este carioacutetipo eacute encontrado em aproximadamente 5 dos casos de siacutendrome
de Down (Nicolaidis e Petersen 1998 Ghosh et al 2009)
Em casos de mosaicismo algumas ceacutelulas apresentam carioacutetipos normais e
outras trissomias livres do cromossoma 21 ou seja o mesmo indiviacuteduo pode apresentar
diferentes caacuteriotipos Geralmente deve-se a um erro na divisatildeo celular de alguma
linhagem de ceacutelulas apoacutes a formaccedilatildeo do zigoto Este carioacutetipo eacute encontrado em cerca de
3 dos casos de SD (Nicolaidis e Petersen 1998 Ghosh et al 2009)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
2
II Objectivo
Este trabalho de revisatildeo bibliograacutefica intitulado ldquoManifestaccedilotildees orais e
tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21rdquo tem como objectivo descrever os diversos
aspectos relacionados com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas e as patologias orais
caracteriacutesticas da trissomia 21 salientando as suas implicaccedilotildees no tratamento dentaacuterio
adequado agraves necessidades desta populaccedilatildeo e a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina
dentaacuteria em geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na
equipa multidisciplinar que deve seguir estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
III Metodologias
Para a realizaccedilatildeo deste trabalho de revisatildeo bibliograacutefica procedeu-se a uma
pesquisa na base de dados PubMed b-On e Science Direct que inclui artigos em inglecircs
e portuguecircs dos uacuteltimos 15 anos acessiacuteveis na Faculdade de Medicina Dentaacuteria da
Universidade de Lisboa (FMDUL) utilizando as palavras-chave siacutendrome de Down
caracteriacutesticas orais tratamento dentaacuterio da siacutendrome de Down pacientes especiais De
modo a obter dados sobre a trissomia 21 em Portugal e os organismos nacionais e
internacionais dedicados a esta patologia foi feita uma pesquisa no motor de busca
Googlecom Em acreacutescimo foi consultada a literatura escrita relevante sobre o tema
disponiacutevel na biblioteca da FMDUL
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
3
IV Etiologia e diagnoacutestico
Em relaccedilatildeo agrave etiologia da siacutendrome de Down os investigadores tecircm descrito a
exposiccedilatildeo a radiaccedilotildees administraccedilatildeo de certas drogas problemas hormonais ou
imunoloacutegicos e infecccedilotildees virais entre outros factores como sendo as causas desta
siacutendrome No entanto natildeo existem evidecircncias cientiacuteficas de que essas situaccedilotildees possam
estar na origem do quadro descrito (McDonald e Avery 2007)
Por outro lado estabelece-se uma associaccedilatildeo entre a idade materna e a
ocorrecircncia da SD mais propriamente agrave idade avanccedilada da matildee o que levou agrave instituiccedilatildeo
generalizada de diagnoacutestico preacute-natal em graacutevidas que apresentem mais de 35 anos de
idade (Skotko et al 2009) (Graacutefico 1 em Anexo II)
Benda (1960 citado em McDonald e Avery 2007) relatou que a frequecircncia
desta siacutendrome eacute de aproximadamente 15 por 1000 nascimentos de matildees na faixa etaacuteria
de 18 a 29 anos de idade A frequecircncia aumenta quando a idade materna ultrapassa os
30 anos alcanccedilando 29 por 1000 no grupo etaacuterio de 40 anos e elevando-se para 91
por 1000 no grupo com 44 anos de idade
O conjunto de caracteriacutesticas cliacutenicas observadas agrave nascenccedila permite o
diagnoacutestico da SD contudo poderatildeo ser necessaacuterios testes geneacuteticos de confirmaccedilatildeo
atraveacutes da anaacutelise do carioacutetipo (Hassold et al 2007 Wiseman et al 2009 Sheets et
al 2011)
No diagnoacutestico preacute-natal o resultado do estudo cromossoacutemico eacute essencial para
a detecccedilatildeo precoce desta patologia e aconselhamento geneacutetico dos pais e familiares de
modo a ultrapassar a fase de negaccedilatildeo que geralmente ocorre apoacutes tomarem
conhecimento do mesmo (Skotko et al 2009)
Actualmente tem sido dada preferecircncia ao teste integrado ou de avaliaccedilatildeo do
risco fetal Para o efeito durante o primeiro trimestre eacute realizada a mediccedilatildeo ecograacutefica
da translucecircncia da nuca que se encontra aumentada nos casos de T21 por acumulaccedilatildeo
de liacutequido amnioacutetico juntamente com a dosagem da proteiacutena plasmaacutetica A associada agrave
gravidez (PAPP-A) Ao longo do segundo trimestre a avaliaccedilatildeo eacute complementada com o
tri-teste (Amor et al 2009 Devore 2010) O teste triplo ou tri-teste refere-se agrave
dosagem de trecircs marcadores bioquiacutemicos do soro materno a alfa-fetoproteiacutena (αFP) o
estriol livre (uE3) e a fracccedilatildeo livre da gonadotrofina corioacutenica humana (β-HCG) As
mulheres graacutevidas de crianccedilas portadoras de SD possuem niacuteveis baixos de αFP e uE3 e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
4
valores elevados de β-HCG quando comparadas com graacutevidas de crianccedilas natildeo
afectadas pela siacutendrome (Amor et al 2009 Devore 2010 Wright et al 2010)
Ainda durante o segundo trimestre satildeo efectuados exames ecograacuteficos
nomeadamente a ecografia preacute-natal que permitem o despiste de alguns paracircmetros
caracteriacutesticos desta siacutendrome entre os quais membros curtos (em particular a reduccedilatildeo
da dimensatildeo do feacutemur) braquicefalia (diacircmetro biparietal) pescoccedilo curto e largo ponte
nasal diminuiacuteda dedos curtos aumento da espessura cutacircnea da nuca e hipoplasia da
falange meacutedia do 5ordm dedo da matildeo Segundo Devore (2010) o ecocardiograma fetal
quando utilizado como auxiliar de diagnoacutestico antes dos seis meses de gravidez permite
detectar 99 dos casos de T21
Efectivamente na maioria dos casos o estudo cromossoacutemico do sangue
perifeacuterico eacute suficiente para confirmar o diagnoacutestico A utilizaccedilatildeo da tecnologia da
hibridizaccedilatildeo in situ por fluorescecircncia (FISH) eacute uma opccedilatildeo raacutepida e eficaz mas deve
ser confirmado por teacutecnicas tradicionais via carioacutetipo (Puszyk et al 2008 ACMG
2010 Sheets et al 2011)
O estudo do carioacutetipo fetal permite a confirmaccedilatildeo de diagnoacutestico T21 Para
efeito realiza-se a bioacutepsia de vilosidades corioacutenicas (a partir da 9ordf semana de gestaccedilatildeo)
e a aminiocentese (a partir da 14ordf semana de gestaccedilatildeo) Estes meacutetodos satildeo invasivos e
existe um risco aumentado de aborto (Baggot 2008 Devore 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
5
V Manifestaccedilotildees sisteacutemicas da Trissomia 21
Tendo em conta que a SD se apresenta de uma forma sintomaacutetica com
possibilidade de se expressar por uma multiplicidade de anomalias em quase todos os
sistemas e oacutergatildeos eacute razoaacutevel considerar que nenhuma destas particularidades estaacute
presente em todos os casos e que as mesmas podem observar-se em diversas patologias
sendo que algumas caracteriacutesticas podem estar presentes em indiviacuteduos saudaacuteveis
(Desai 1997) Aleacutem disso certas caracteriacutesticas satildeo mais acentuadas em algumas
crianccedilas do que em outras (Tabela 1 em Anexo III)
Clinicamente estes pacientes manifestam pouca coordenaccedilatildeo muscular atraso no
desenvolvimento da linguagem e baixo coeficiente de inteligecircncia (QI) com um valor
meacutedio de 365 variando na faixa entre leve a moderado como referido na tabela 2 em
anexo III Poucas crianccedilas portadoras desta siacutendrome possuem um QI acima de 60
Estas alteraccedilotildees ao niacutevel cognitivo podem dever-se ao seu menor volume cerebral com
reduccedilatildeo do coacutertex parietal e temporal (McDonald e Avery 2007 Moraes et al 2007)
No que se refere agraves alteraccedilotildees esqueleacuteticas sugere-se que a cabeccedila tende a ser
pequena e oval evidenciando braquicefalia - alongamento do diacircmetro bi-parietal e
achatamento do occipital como evidenciado na figura 2 do anexo I (Hennequin et al
1999 Moraes et al 2007)
De acordo com alguns autores a hipotonia muscular e a flacidez ligamentar satildeo
frequentes na populaccedilatildeo em causa provocando hiperflexibilidade das articulaccedilotildees e
sub-luxaccedilotildees das quais a instabilidade atlanto-axial que ocorre em 10 a 15 dos casos
eacute o tipo mais grave Esta caracteriza-se por um aumento da mobilidade entre a veacutertebra
cervical C1 e C2 (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Na iacuteris de pacientes com T21 verifica-se a existecircncia de manchas de Brushfield
que consistem num ponteado de cor esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo sendo
importante ressalvar que esta caracteriacutestica natildeo eacute patognomoacutenica da siacutendrome e natildeo
apresenta um significado patoloacutegico As oacuterbitas satildeo pequenas e as fendas palpebrais
estatildeo inclinadas para cima e para fora em 80 dos casos sendo frequente a presenccedila de
epicantus Eacute habitual apresentarem estrabismo convergente nistagmo erros de
refracccedilatildeo e miopia ceratocono e catarata congeacutenita (Moura et al 2004 McDonald e
Avery 2007) (Figura 3 em Anexo I)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
6
Particularidades como nariz pequeno com base nasal achatada e depressatildeo no
dorso do nariz maior que o normal tecircm sido reportadas por diversos autores
(Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Moura et al 2008)
Num estudo de Cohen e Winer em 1965 envolvendo 194 crianccedilas com SD
verificou-se que 54 das crianccedilas apresentavam anomalias na formaccedilatildeo do ouvido
externo caracterizadas por orelhas salientes ldquohelix valgusrdquo com achatamento ou
ausecircncia da heacutelice e acircngulo cefalo-auricular superior a 30ordm Os loacutebulos satildeo pequenos ou
ausentes e a implantaccedilatildeo dos pavilhotildees auriculares eacute baixa
Os doentes com T21 tecircm uma maior prevalecircncia de patologias especiacuteficas do
foro otorrinolaringoloacutegico nomeadamente rinossinusites de repeticcedilatildeo obstruccedilatildeo nasal
croacutenica e apneacuteia do sono consequecircncia das alteraccedilotildees da imunidade da hipotonia e das
malformaccedilotildees cracircnio-faciais (sobretudo a hipoplasia do andar meacutedio da face com palato
em ogiva diminuiccedilatildeo do calibre da faringe e das fossas nasais) que no seu conjunto
predispotildeem agrave infecccedilatildeo e acumulaccedilatildeo de secreccedilotildees com edema da mucosa (Moura et al
2004 Oliveira et al 2008)
Estas modificaccedilotildees juntamente com o facto de apresentarem trompas de
Eustaacutequio mais curtas favorecem o aparecimento de otite meacutedia com efusatildeo croacutenica
causa de hipoacusia de transmissatildeo que interfere com a aquisiccedilatildeo da linguagem Este
factor eacute referido como uma das principais dificuldades apresentadas por este grupo de
crianccedilas (Moura et al 2004 Moura et al 2008)
A hipertrofia dos adenoacuteides e amiacutegdalas palatinas eacute comum e nas formas mais
graves pode acompanhar-se de apneacuteia obstrutiva do sono com sintomas de hipertensatildeo
pulmonar atraso de crescimento e compromisso cardiacuteaco - cor pulmonal (Nakazawa
2003 Moura et al 2004 Oliveira et al 2008 Sato et al 2010)
A presenccedila de uma cavidade oral pequena e um palato alto estreito arqueado e
convergente tem sido relatada por alguns autores A liacutengua larga e fissurada aceitando-
se uma macroglossia relativa devido a um subdesenvolvimento da maxila e agrave pequena
dimensatildeo da cavidade oral tambeacutem eacute frequente (Hennequin et al 1999 Bhagyalakshmi
et al 2007 Oliveira et al 2008)
Vaacuterios estudos verificam que o pescoccedilo eacute tendencialmente curto e largo
podendo existir excesso de pele nas regiotildees laterais e posterior Relatam igualmente que
a pele destes indiviacuteduos eacute na maioria das vezes clara sensiacutevel ao frio e com pouca
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
7
elasticidade apresentando-se ocasionalmente seca sendo a presenccedila de eczemas e
hiperqueratose comuns Descrevem ainda que pode existir alopeacutecia parcial (aacutereas que
apresentam falta de cabelo) e mais raramente alopeacutecia total (McDonald e Avery 2007
Sureshbabu et al 2011)
Quanto agraves alteraccedilotildees ortopeacutedicas eacute relevante salientar que as matildeos satildeo grossas e
pequenas e em 45 dos casos pode observar-se uma prega palmar transversal uacutenica
unilateral ou bilateral situaccedilatildeo que ocorre em 2 a 5 dos indiviacuteduos normais
Verifica-se igualmente braquidactilia ndash dedos curtos e hipoplasia da falange meacutedia do 5ordm
dedo em 60 dos pacientes com SD A prevalecircncia de clinodactilia do 5ordm dedo da matildeo
e peacutes pequenos com um afastamento entre o 1ordm e o 2ordm dedo parece ser elevada (Desai
1997 Moura et al 2004) (Figura 4 em Anexo I)
Fernandes e colaboradores (2001) constataram que existem diferenccedilas
estatisticamente significativas entre as crianccedilas com T21 e o grupo de controlo em
diversos paracircmetros somatomeacutetricos avaliados e em todos os grupos etaacuterios Estatildeo
descritas vaacuterias alteraccedilotildees endoacutecrinas e metaboacutelicas como atraso maturativo eou
disfunccedilatildeo hipotalaacutemica - deacutefice parcial da hormona de crescimento eou dos factores de
crescimento insulina-like growth factor presentes nestas crianccedilas
Na literatura consultada eacute consensual que a cardiopatia congeacutenita afecta cerca de
40 a 60 das crianccedilas portadoras desta siacutendrome As deficiecircncias cardiacuteacas incluem
canal auriacuteculo-ventricular completo anomalias parciais do tabique endocaacuterdico e
defeitos nos septos ventriculares A maioria dos pacientes sofre correcccedilatildeo ciruacutergica nos
primeiros anos de vida No entanto aproximadamente 50 dos adultos desenvolve
prolapso da vaacutelvula mitral necessitando por este facto de profilaxia da endocardite
bacteriana antes de realizar procedimentos meacutedico-dentaacuterios invasivos (Barnnett et al
1988 Desai 1997 Pilcher 1998 Lewis et al 2008 Wiseman et al 2009)
Adicionalmente estes pacientes apresentam uma maior predisposiccedilatildeo para a
doenccedila celiacuteaca leucemia - com uma prevalecircncia 10 a 20 vezes superior do que na
populaccedilatildeo em geral disfunccedilotildees tiroideias - sendo o hipotiroidismo mais frequente que o
hipertiroidismo obesidade e alteraccedilotildees a niacutevel do sistema imunitaacuterio (Moura et al
2004 Wiseman et al 2009)
Das alteraccedilotildees imunoloacutegicas presentes nesta siacutendrome destacam-se alteraccedilatildeo
celular e funcional do sistema timo-dependente defeitos na regulaccedilatildeo de linfoacutecitos B
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
8
pelos linfoacutecitos T em relaccedilatildeo agrave produccedilatildeo de imunoglobulinas (Ig) das sub-classes 2 e 4
das IgG anomalias na fagocitose e maior susceptibilidade a infecccedilotildees gastrointestinais
respiratoacuterias na mucosa e na pele Satildeo sobretudo os indiviacuteduos de idade avanccedilada que
apresentam com maior frequecircncia manifestaccedilotildees auto-imunes nomeadamente tiroidite e
alopeacutecia areata (Barr-Agholme et al 1998 Desai 1997 Otsuka et al 2002)
Os indiviacuteduos portadores de SD revelam maior predisposiccedilatildeo para o
desenvolvimento de epilepsia diabetes mellitus tipo 1 desenvolvimento precoce da
doenccedila de Alzheimer e envelhecimento precoce (Desai 1997 Lewis et al 2008
Wiseman et al 2009)
Numa revisatildeo da literatura sobre o tema Schupf (2002) e Wiseman e colegas
(2009) consideram que a quase totalidade dos doentes com SD com mais de 40 anos de
idade desenvolve manifestaccedilotildees da doenccedila de Alzheimer Esta condiccedilatildeo poderaacute dever-
se ao aumento da expressatildeo do gene para a proteiacutena percursora β-amiloacuteide (APP) que
estaacute localizado no cromossoma 21 A mutaccedilatildeo deste gene estaacute associada a casos
familiares de doenccedila de Alzheimer contudo os factores que influenciam esta relaccedilatildeo
satildeo inconclusivos
A esperanccedila de vida dos doentes com T21 tem aumentado significativamente nas
uacuteltimas deacutecadas (para aleacutem dos 50 anos) devido agrave evoluccedilatildeo teacutecnica da medicina e agrave
melhoria dos cuidados de sauacutede materno-infantis Este facto tem vindo a dar particular
relevacircncia agrave qualidade de vida deste grupo modificando a atitude da comunidade
meacutedico-cientiacutefica relativamente agraves necessidades de apoio interventivo e terapecircutico
valorizando a actuaccedilatildeo precoce de forma a minimizar as alteraccedilotildees que podem agravar
o atraso de desenvolvimento existente (Moura et al 2004 Lewis et al 2008 Oliveira
et al 2008)
Sem os tratamentos preventivos e terapecircuticos as alteraccedilotildees orofaciais
interagem com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas (doenccedilas cardiacuteacas respiratoacuterias
imunoloacutegicas e alteraccedilotildees comportamentais) e acabam por comprometer a sauacutede geral
do paciente Por esta razatildeo eacute necessaacuterio que todas as condiccedilotildees acima abordadas faccedilam
parte do protocolo diagnoacutestico-terapecircutico quando satildeo prestados cuidados de sauacutede oral
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
9
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21
As crianccedilas com T21 podem apresentar particularidades dento-oro-faciais que se
natildeo corrigidas por diagnoacutestico atempado podem interferir no seu desenvolvimento
fiacutesico psicoloacutegico e social (Tabela 3 em Anexo III)
A abordagem sistematizada destes problemas pode auxiliar o meacutedico de cliacutenica
geral e o pediatra a valorizar a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina dentaacuteria em
geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na equipa
multidisciplinar que deve acompanhar estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais
A estrutura craniofacial destes pacientes tende a ser braquifacial associada a um
subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio da face com atresia da maxila e uma aboacutebada
palatina estreita em forma de V e perfil plano Os ossos do nariz do palato e da maxila
satildeo relativamente menores em tamanho quando comparados com a populaccedilatildeo em geral
ou em relaccedilatildeo agrave mandiacutebula promovendo nestes indiviacuteduos um prognatismo tipo classe
III de Angle (Hennequin et al 1999 Oredugba 2007)
De acordo com o estudo de Fisher-Brandies (1988) a presenccedila de displasia
craniofacial jaacute se encontra presente ao nascimento e evidencia-se com a idade surgindo
frequentemente com mordida aberta anterior e oclusatildeo de classe III geralmente devido
agrave protrusatildeo dos incisivos inferiores e ao subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio e da base
do cracircnio Constatou no seu estudo que a maxila eacute hipodesenvolvida mas em meacutedia
apresenta uma direcccedilatildeo de crescimento normal para baixo e para a frente e natildeo exibe
qualquer tipo de rotaccedilatildeo anterior ou posterior Por sua vez a mandiacutebula comeccedila por ser
normal tornando-se subdesenvolvida com o crescimento e aos 14 anos apresenta-se
ligeiramente hipoplaacutesica com um acircngulo mandibular normal (Figura 5 em Anexo I)
Diversos autores consideram que os tecidos moles encontram-se alterados com
aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides e a presenccedila de macroglossia (associada ao
relaxamento muscular) pode conduzir a problemas de degluticcedilatildeo e ventilaccedilatildeo Satildeo
frequentes as infecccedilotildees respiratoacuterias croacutenicas o que contribui para a existecircncia de
respiraccedilatildeo oral e os efeitos a ela associados como xerostomia queilite angular liacutengua e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
10
laacutebios fissurados A respiraccedilatildeo oral pode favorecer atresia da maxila e mordida cruzada
posterior uma vez que o equiliacutebrio muscular normalmente efectuado pela liacutengua e
muacutesculo bucinador estaacute alterado pois a liacutengua encontra-se numa posiccedilatildeo mais baixa e
anterior na tentativa de existir espaccedilo aeacutereo para a regiatildeo orofariacutengea Daiacute que pelas
razotildees mencionadas a resoluccedilatildeo desta situaccedilatildeo cliacutenica torna-se complexa por ser difiacutecil
quebrar o ciacuterculo entre a respiraccedilatildeo oral pela postura oclusal e a susceptibilidade de
desenvolver infecccedilotildees respiratoacuterias (Hennequin et al 1999 Fernandes et al 2001
Moraes et al 2007)
Satildeo vaacuterios os estudos que referem que a liacutengua geograacutefica eacute comum sendo
frequente encontrar edentaccedilotildees nos bordos laterais da liacutengua hipotoacutenica e na mucosa
jugal Os autores citam igualmente que os laacutebios satildeo grossos fissurados e desidratados
devido agrave respiraccedilatildeo oral e haacute protrusatildeo do laacutebio inferior resultado da incompetecircncia
labial devido agrave hipotonia muscular diminuiccedilatildeo do toacutenus labial e boca aberta (Desai
1997 Pilcher 1998 Hennequin et al 1999 Moura et al 2004)
A diminuiccedilatildeo da tonicidade muscular no portador de T21 afecta a musculatura
da cabeccedila e da cavidade oral provocando uma mastigaccedilatildeo deficiente e prejudicando a
limpeza natural dos dentes Verifica-se uma maior dificuldade em bochechar e em
engolir (Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Fernandes et al 2001 Bhagyalakshmi
et al 2007)
Numa revisatildeo bibliograacutefica sobre o tema Desai (1997) refere que a
macroglossia observada nestas crianccedilas raramente eacute verdadeira sendo uma pseudo-
macroglossia devido ao facto da cavidade oral apresentar um tamanho reduzido
causado pelo hipodesenvolvimento da maxila e do palato
2 Anomalias de oclusatildeo
Eacute unacircnime na literatura consultada que a quase totalidade dos portadores de T21
possui algum tipo de alteraccedilatildeo oclusal (Andrade 2000 Moraes et al 2007 Oliveira et
al 2008) (Figura 6 em Anexo I)
De acordo com Andrade (2000) a liacutengua coloca-se entre os laacutebios dificultando
cada vez mais o encerramento destes e permitindo maior inclinaccedilatildeo vestibular dos
incisivos ou a deformaccedilatildeo do processo alveolar enquanto natildeo existirem dentes
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
11
Num estudo de Kissiling [(1966 citado por Desai 1997)] verificaram-se os
seguintes resultados de anomalias de oclusatildeo em pacientes com SD mordida cruzada
posterior em 97 dos casos oclusatildeo classe III de Angle em 65 mordida aberta
anterior em 54 e protrusatildeo dos incisivos maxilares e mandibulares (Desai 1997)
Um estudo sobre maacute oclusatildeo realizado em Portugal em crianccedilas com T21 expotildee
como resultados presenccedila de mordida cruzada unilateral em 30 dos casos mordida
cruzada bilateral em 8 mordida cruzada anterior em 14 compressatildeo maxilar em
26 e mordida aberta em 21 (Macho 2007)
A manifestaccedilatildeo de bruxismo eacute frequente nesta populaccedilatildeo desde muito jovens e
persiste muitas vezes durante toda a vida com alta prevalecircncia de bruxismo nocturno
(Desai 1997 McDonald e Avery 2007) Os pacientes com T21 por norma apresentam
ansiedade croacutenica subdesenvolvimento do sistema nervoso maacutes oclusotildees dentaacuterias e
disfunccedilatildeo da ATM devido agrave hipotonicidade hiperflexibilidade e laxidez dos ligamentos
de suporte proporcionando um aumento da frequecircncia de bruxismo nestes indiviacuteduos
(Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
As formas mais frequentes de maacute oclusatildeo em SD acima aludidas estatildeo
relacionadas com as caracteriacutesticas cliacutenicas da T21 como hipoplasia do maxilar
superior (que favorece a classe III de Angle) hipotonia muscular que dificulta o
encerramento da boca A hipotonia quando associada a uma macroglossia pode levar a
um desequiliacutebrio das forccedilas sobre os dentes que pode ser suficiente para causar mordida
aberta anterior e influenciar o posicionamento dos dentes sendo assim um factor
coadjuvante para o prognatismo mandibular (Cohen e Winer 1965 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
As constantes infecccedilotildees das vias respiratoacuterias superiores contribuem para uma
respiraccedilatildeo oral que favorece a mordida aberta hipertrofia dos anenoacuteides rinites e
sinusites Adicionalmente os haacutebitos parafuncionais predispotildeem agrave ocorrecircncia de maacute
oclusatildeo e atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria a maior prevalecircncia de dentes inclusos dificulta
igualmente a existecircncia de uma oclusatildeo ideal (Oliveira et al 2008 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
Estes factores por sua vez tambeacutem satildeo afectados negativamente pela maacute
oclusatildeo sendo necessaacuterio o tratamento de ambos de forma a quebrar este ciclo (Oliveira
et al 2008 Suri et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
12
3 Caacuterie dentaacuteria
Alguns estudos cientiacuteficos comprovaram que na T21 existe uma menor
prevalecircncia de caacuterie do que em outras crianccedilas com outras deficiecircncias ou de outras
crianccedilas com desenvolvimento psico-motor convencional da mesma idade (Cohen e
Winer 1965 Castilho e Marta 2010)
Este menor iacutendice de caacuterie pode ser atribuiacutedo a vaacuterios factores como o facto de
estes pacientes consultarem o dentista mais precocemente uma vez que ao apresentarem
vaacuterios problemas de sauacutede permite que os pais sejam alertados para os factores de risco
e os cuidados de sauacutede oral A existecircncia de atraso na erupccedilatildeo tambeacutem pode contribuir
para esta condiccedilatildeo visto que os dentes ao erupcionarem mais tarde estatildeo menos tempo
sujeito aos factores etioloacutegicos da caacuterie (Andrade 2000 Moraes et al 2007)
A presenccedila de uma saliva mais alcalina nestes pacientes e o aumento da
capacidade tampatildeo da saliva devido agrave maior concentraccedilatildeo dos iotildees de caacutelcio e
bicarbonato quando comparada com indiviacuteduos saudaacuteveis da mesma idade tem sido
reportado por diversos investigadores (Cohen e Winer 1965 Siqueira et al 2004
Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
Vaacuterios autores atribuem este facto agrave morfologia dentaacuteria (fissuras oclusais pouco
profundas em molares e preacute-molares o que facilita a sua higienizaccedilatildeo) microdontia
hipodontia presenccedila de diastemas ageneacutesias e dieta supervisionada (quando
institucionalizados ou no meio familiar) Outros defendem que a diferenccedila nos iacutendices
de caacuterie se deve agrave variaccedilatildeo da microflora bacteriana associada agrave placa bacteriana (Cohen
e Winer 1965 Barnnett 1986 Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
De acordo com Moraes e colegas (2007) a baixa incidecircncia de caacuterie registada
em pacientes com SD pode ser explicada pela elevada concentraccedilatildeo de IgA especiacuteficas
contra Streptococcus mutans presentes na saliva
No entanto outros estudos mostram uma prevalecircncia de caacuterie mais elevada
nestes indiviacuteduos (Daacutevilla et al 2006 Oredugba 2007)
Segundo o estudo de Oredugba em 2007 verificou-se uma elevada incidecircncia
de caacuteries principalmente caacuteries precoces de infacircncia uma vez que estes pacientes natildeo
frequentam regularmente consultas de medicina dentaacuteria praticam uma dieta
cariogeacutenica usando biberatildeo ao deitar ateacute mais tarde e medicaccedilatildeo accedilucarada para a
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
13
resoluccedilatildeo de problemas respiratoacuterios e apresentam respiraccedilatildeo oral com xerostomia
assim como uma higiene oral inadequada
A agravar o processo de desenvolvimento da caacuterie dentaacuteria em 2008 Lewis e
colegas mostraram embora sem resultados estatisticamente significativos que estes
pacientes revelam tambeacutem diminuiccedilatildeo da secreccedilatildeo salivar justificada pela reduccedilatildeo da
estimulaccedilatildeo do fluxo da paroacutetida que tende a ser cada vez menor com o aumento da
idade Estes autores sugerem igualmente uma maior prevalecircncia de caacuterie com o
aumento da idade ainda que sem evidecircncia cientiacutefica para suportar esta hipoacutetese
4 Doenccedila periodontal
A periodontite caracteriza-se por ser uma doenccedila inflamatoacuteria que afecta os
tecidos de suporte e sustentaccedilatildeo dos dentes O principal agente causal da doenccedila eacute a
placa bacteriana e pode provocar perda de inserccedilatildeo do ligamento periodontal assim
como destruiccedilatildeo dos tecidos oacutesseos adjacentes Estaacute comprovado que a doenccedila
periodontal eacute causada por factores etioloacutegicos locais especialmente a placa bacteriana
mas alguns tipos de doenccedilas e de distuacuterbios sisteacutemicos podem reduzir ou alterar a
resistecircncia ou a resposta do hospedeiro e entatildeo predispor a alteraccedilotildees periodontais
(Lindhe 2005 Amaral Loureiro et al 2007)
Na literatura consultada parece haver um consenso entre diversos autores
relativamente agrave elevada prevalecircncia da doenccedila periodontal em indiviacuteduos com T21 Esta
tem um iniacutecio muito precoce sendo a patologia oral mais frequente nas crianccedilas com
esta siacutendrome com efeito negativo na sua qualidade de vida (Barr-Agholme et al
1998 Otsuka et al 2002 Amaral Loureiro et al 2007 Moraes et al 2007 Oredugba
2007)
As alteraccedilotildees periodontais mais frequentes nestes indiviacuteduos satildeo gengivite
croacutenica severa generalizada acumulaccedilatildeo de placa bacteriana e taacutertaro aumento do
volume gengival recessatildeo gengival perda oacutessea horizontal e vertical mobilidade
dentaacuteria e formaccedilatildeo de bolsas Com o aumento da idade a severidade da doenccedila
aumenta e caracteriacutesticas de gengivite ulcerativa necrosante satildeo comuns Parece existir
tambeacutem uma elevada incidecircncia de uacutelceras aftosas e infecccedilotildees orais por Candida
albicans (Desai 1997 Pilcher 1998 Amaral Loureiro et al 2007 Oredugba 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
14
Por outro lado parece natildeo haver uma opiniatildeo unacircnime em relaccedilatildeo agraves causas
responsaacuteveis para o aparecimento precoce e severo da doenccedila periodontal em indiviacuteduos
com SD
Vaacuterios autores sugerem que juntamente com os factores ambientais e culturais
relacionados com a higiene oral e deficiecircncia de coordenaccedilatildeo motora as caracteriacutesticas
imunoloacutegicas que se encontram alteradas em indiviacuteduos portadores de T21 como a
quimiotaxia deficiente dos neutroacutefilos e o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros
possam contribuir para a maior prevalecircncia e severidade da doenccedila periodontal nestes
pacientes (Barr-Agholme et al 1998 Cichon et al 1998)
Aleacutem disso o padratildeo de destruiccedilatildeo periodontal observado eacute compatiacutevel com o
da periodontite agressiva com predomiacutenio de periodontopatoacutegenos como
Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa) Porphyromonas gingivalis Tannerella
forsythensis e Treponema denticola encontrados precocemente em crianccedilas de dois
anos de idade com T21 e adultos jovens ateacute os vinte e cinco anos (Barr-Agholme et al
1992 Cichon et al 1998 Amano et al 2000 Murakami et al 2008)
Sabe-se que estes indiviacuteduos apresentam algumas alteraccedilotildees no sistema
imunitaacuterio nomeadamente na funccedilatildeo leucocitaacuteria Embora o nuacutemero de neutroacutefilos e
monoacutecitos seja normal as funccedilotildees de quimiotaxia e fagocitose estatildeo reduzidas
Juntamente com o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros e defeitos funcionais dos
linfoacutecitos polimorfonucleados (PMNs) bem como um aumento da susceptibilidade a
infecccedilotildees tais caracteriacutesticas podem contribuir para a progressatildeo da doenccedila periodontal
quando comparados com indiviacuteduos normais e com semelhante deficiecircncia mental
(Barr-Agholme et al 1998 Murakami et al 2008)
Eacute relevante salientar que segundo alguns autores os fibroblastos gengivais de
portadores de T21 estimulados por lipopolissacariacutedeos (LPS) de Aa expressam mais
ciclooxigenase-2 (COX-2) o que induz a produccedilatildeo de prostaglandina E2 (PGE2) cuja
concentraccedilatildeo se encontra elevada no fluido gengival de indiviacuteduos com T21 A PGE2
actua como um potente estimulador de reabsorccedilatildeo oacutessea o que sugere a sua importacircncia
na patogeacutenese da doenccedila periodontal neste grupo de doentes (Barr-Agholme et al
1997 Otsuka et al 2002)
O sistema imunitaacuterio humano eacute composto por uma complexa rede de ceacutelulas
proteiacutenas tecidos e oacutergatildeos Nesta rede o INF- induz a expressatildeo de citocinas proacute-
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
i
Agradecimentos
Agrave Prof Doutora Alda Reis Tavares por todo o apoio prestado pela paciecircncia em
qualquer hora sempre com a maior e verdadeira simpatia pela disponibilidade
assistecircncia e amabilidade
Aos meus pais a quem devo tudo pela generosidade motivaccedilatildeo e por acreditarem
sempre em mim
Agrave minha irmatilde aos meus avoacutes bisavoacutes tios e primos pelo carinho e dedicaccedilatildeo que
sempre demonstraram
Ao Carl por todo o apoio e compreensatildeo que me prestou ao longo destes anos
A todos os amigos que fiz ao longo deste curso pela sua sinceridade compreensatildeo e
acima de tudo amizade Em especial agrave Ana Rita Inecircs Susana Patriacutecia Maria Inecircs
Ana Diana natildeo sendo necessaacuterias mais palavras
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ii
Resumo
A siacutendrome de Down eacute uma anomalia geneacutetica que foi descrita pela primeira vez
por John Langdon Down em 1866 mas a sua causa permaneceu desconhecida ateacute
1958 quando Lejaune descobriu a existecircncia de um cromossoma extra no par nuacutemero
21 razatildeo pela qual esta patologia tambeacutem eacute designada por trissomia 21 (T21) Eacute
considerada a causa geneacutetica mais comum de deficiecircncia mental
Atendendo ao facto de que a T21 eacute uma condiccedilatildeo sintomaacutetica com possibilidade
de se expressar por uma multiplicidade de anomalias em quase todos os sistemas e
oacutergatildeos eacute importante salientar que nenhuma das particularidades sisteacutemicas estaacute presente
em todos dos casos sendo que algumas destas caracteriacutesticas podem mesmo ser
encontradas em indiviacuteduos normais Por conseguinte salientam-se a hipotonia
muscular hiperflexibilidade articular pescoccedilo curto de base alargada perfil plano
fendas palpebrais inclinadas para cima com presenccedila de epicantus orelhas pequenas e
implantaccedilatildeo baixa dos pavilhotildees auriculares clinodactilia do 5ordm dedo da matildeo
afastamento entre o primeiro e segundo dedos do peacute e manchas de Brushfield na iacuteris
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com determinadas consequecircncias no seu desenvolvimento fiacutesico psicoloacutegico e
social Entre estas destacam-se a braquicefalia hipoplasia maxilar pseudomacroglossia
liacutengua fissurada incompetecircncia labial com toacutenus labial diminuiacutedo maacute oclusatildeo dentes
microdocircnticos ageneacutesias dentes supranumeraacuterios alteraccedilotildees da morfologia dentaacuteria
atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria e doenccedila periodontal
A abordagem sistematizada destes problemas pode auxiliar o meacutedico de cliacutenica
geral e pediatra a valorizar a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina dentaacuteria em geral
e da odontopediatria em particular como elemento integrado na equipa multidisciplinar
que deve acompanhar estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida adulta
Palavras-chave Siacutendrome de Down caracteriacutesticas orais tratamento dentaacuterio
pacientes especiais
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
iii
Abstract
Down syndrome is a genetic anomaly that was first described by John Langdon
Down in 1866 but its cause remained unknown until 1958 when Lejaune discovered
the existence of an extra chromosome in pair number 21 which is why this disease is
also called trisomy 21 It is the most common genetic cause of mental retardation
Given the fact that the T21 is a symptomatic condition with a possibility to
express themselves by a variety of abnormalities in almost all systems and organs it
should be noted that no particular system is present in all cases and some of these
characteristics can be found even in normal individuals Therefore we stress the
muscular hypotonia hyperflexibility articulate broad-based neck flat profile palpebral
fissures slanted upward small ears low set of ears clinodactyly of fifth fingers
distance between the first and second fingers foot and Brushfield spots in the iris
The characteristics of dento-maxillofacial change all the stomatognathic system
with clinical implications in terms of language food posture ventilation and aesthetics
with particular consequences for their physical psychological and social Among these
are brachycephaly maxillary hypoplasia pseudomacroglossia fissured tongue lip
incompetence with decreased tone lip malocclusion tooth microdontia agenesis
supernumerary tooth changes in tooth morphology delayed tooth eruption and
periodontal disease
A systematic approach to these problems can assist the general practitioner and
pediatrician to appreciate the importance of intervention in general dentistry and
pediatric dentistry in particular as integrated element of the multidisciplinary team that
must accompany these individuals from birth to adulthood
Keywords Down syndrome oral characteristics dental treatment special patients
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
iv
Iacutendice
Agradecimentos i
Resumo ii
Abstract iii
Iacutendice iv
Lista de abreviaturas v
I Introduccedilatildeo 1
II Objectivo 2
III Metodologias 2
IV Etiologia e diagnoacutestico 3
V Manifestaccedilotildees sisteacutemicas da Trissomia 21 5
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21 9
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais 9
2 Anomalias de oclusatildeo 10
3 Caacuterie dentaacuteria 12
4 Doenccedila periodontal 15
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva do sono 16
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissoma 21 18
1 Tratamento periodontal 20
2 Tratamento da maacute oclusatildeo 20
3 Terapia Castillo-Morales 21
VIII Conclusatildeo 25
Bibliografia 27
Anexos vi
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
v
Lista de abreviaturas
SD - Siacutendrome de Down
T21 - Trissomia 21
APPT 21- Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21
FMDUL - Faculdade de Medicina Dentaacuteria da Universidade de Lisboa
PAPP-A - Pregnancy associated plasma protein A
αFP - Alfa-fetoproteiacutena
uE3 - Estriol livre
β-HCG - Fracccedilatildeo livre da gonadotrofina corioacutenica humana
ACMG - American College of Medical Genetics
QI - Coeficiente de inteligecircncia
Ig ndash Imunoglobulina
IgG - Imunoglobulina G
Aa - Aggregatibacter actinomycetemcomitans
PMNs - Linfoacutecitos polimorfonucleados
LPS - Lipopolissacariacutedeos
COX-2- Ciclooxigenase 2
PGE2 - Prostaglandina E2
IFN- - Interferatildeo ndash
TNF- -Factor Necrose Tumoral-
IL-1 - Interleucina 1
IL-6 ndash Interleucina 6
MMP-8 ndash Metaloproteinase-8
SAOS - Siacutendrome da Apneia Obstrutiva de Sono
ERM- Expansatildeo Raacutepida do Maxilar
CHX - Clorohexidina
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
1
I Introduccedilatildeo
A siacutendrome de Down (SD) eacute uma anomalia geneacutetica que foi descrita pela
primeira vez na literatura meacutedica por John Langdon Down em 1866 No entanto a sua
causa permaneceu desconhecida ateacute 1958 quando Lejaune descobriu a existecircncia de um
cromossoma extra no par nuacutemero 21 razatildeo pela qual esta patologia tambeacutem eacute designada
por trissomia 21 resultando da presenccedila em excesso do fragmento da banda 21q22
(Nicolaidis e Petersen 1998 Meacutergarbaneacute et al 2009)
A trissomia 21 (T21) eacute a causa geneacutetica mais comum de deficiecircncia mental
sendo a patologia cromossoacutemica mais frequente ao nascimento A incidecircncia meacutedia
entre os caucasianos eacute cerca de 1770 e a prevalecircncia de 13300 a 1 2000 na populaccedilatildeo
em geral (Lyle et al 2009 Meacutergarbaneacute et al 2009 Shin et al 2009)
Em Portugal estima-se que existam 12000 a 15000 portadores de T21 e em
cada ano nascem entre 150 e 180 crianccedilas com esta patologia (APPT 21 2011)
Estatildeo descritas trecircs variantes desta siacutendrome detectadas atraveacutes do estudo
cromossoacutemico (Moraes et al 2007 Hassold et al 2007 Wiseman et al 2009)
Na variante de trissomia livre do cromossoma 21 os pacientes apresentam em
todas as suas ceacutelulas 47 cromossomas e natildeo 46 sendo o cromossoma extra do par 21
Ocorre por erro geneacutetico e em mais de 80 dos casos deve-se agrave natildeo disjunccedilatildeo
cromossoacutemica durante a oogecircnese materna sobretudo na meiose I O factor de risco
com forte associaccedilatildeo a esta entidade eacute a idade materna elevada superior a 35 anos
(Ghosh et al 2009 Meacutergarbaneacute et al 2009) (Figura 1 em Anexo I)
Na translocaccedilatildeo o paciente apresenta o nuacutemero normal de 46 cromossomas em
todas as suas ceacutelulas No entanto parte do cromossoma 21 permanece aderido a um
outro cromossoma Assim trata-se de uma trissomia parcial e natildeo de uma trissomia
completa Este carioacutetipo eacute encontrado em aproximadamente 5 dos casos de siacutendrome
de Down (Nicolaidis e Petersen 1998 Ghosh et al 2009)
Em casos de mosaicismo algumas ceacutelulas apresentam carioacutetipos normais e
outras trissomias livres do cromossoma 21 ou seja o mesmo indiviacuteduo pode apresentar
diferentes caacuteriotipos Geralmente deve-se a um erro na divisatildeo celular de alguma
linhagem de ceacutelulas apoacutes a formaccedilatildeo do zigoto Este carioacutetipo eacute encontrado em cerca de
3 dos casos de SD (Nicolaidis e Petersen 1998 Ghosh et al 2009)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
2
II Objectivo
Este trabalho de revisatildeo bibliograacutefica intitulado ldquoManifestaccedilotildees orais e
tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21rdquo tem como objectivo descrever os diversos
aspectos relacionados com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas e as patologias orais
caracteriacutesticas da trissomia 21 salientando as suas implicaccedilotildees no tratamento dentaacuterio
adequado agraves necessidades desta populaccedilatildeo e a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina
dentaacuteria em geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na
equipa multidisciplinar que deve seguir estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
III Metodologias
Para a realizaccedilatildeo deste trabalho de revisatildeo bibliograacutefica procedeu-se a uma
pesquisa na base de dados PubMed b-On e Science Direct que inclui artigos em inglecircs
e portuguecircs dos uacuteltimos 15 anos acessiacuteveis na Faculdade de Medicina Dentaacuteria da
Universidade de Lisboa (FMDUL) utilizando as palavras-chave siacutendrome de Down
caracteriacutesticas orais tratamento dentaacuterio da siacutendrome de Down pacientes especiais De
modo a obter dados sobre a trissomia 21 em Portugal e os organismos nacionais e
internacionais dedicados a esta patologia foi feita uma pesquisa no motor de busca
Googlecom Em acreacutescimo foi consultada a literatura escrita relevante sobre o tema
disponiacutevel na biblioteca da FMDUL
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
3
IV Etiologia e diagnoacutestico
Em relaccedilatildeo agrave etiologia da siacutendrome de Down os investigadores tecircm descrito a
exposiccedilatildeo a radiaccedilotildees administraccedilatildeo de certas drogas problemas hormonais ou
imunoloacutegicos e infecccedilotildees virais entre outros factores como sendo as causas desta
siacutendrome No entanto natildeo existem evidecircncias cientiacuteficas de que essas situaccedilotildees possam
estar na origem do quadro descrito (McDonald e Avery 2007)
Por outro lado estabelece-se uma associaccedilatildeo entre a idade materna e a
ocorrecircncia da SD mais propriamente agrave idade avanccedilada da matildee o que levou agrave instituiccedilatildeo
generalizada de diagnoacutestico preacute-natal em graacutevidas que apresentem mais de 35 anos de
idade (Skotko et al 2009) (Graacutefico 1 em Anexo II)
Benda (1960 citado em McDonald e Avery 2007) relatou que a frequecircncia
desta siacutendrome eacute de aproximadamente 15 por 1000 nascimentos de matildees na faixa etaacuteria
de 18 a 29 anos de idade A frequecircncia aumenta quando a idade materna ultrapassa os
30 anos alcanccedilando 29 por 1000 no grupo etaacuterio de 40 anos e elevando-se para 91
por 1000 no grupo com 44 anos de idade
O conjunto de caracteriacutesticas cliacutenicas observadas agrave nascenccedila permite o
diagnoacutestico da SD contudo poderatildeo ser necessaacuterios testes geneacuteticos de confirmaccedilatildeo
atraveacutes da anaacutelise do carioacutetipo (Hassold et al 2007 Wiseman et al 2009 Sheets et
al 2011)
No diagnoacutestico preacute-natal o resultado do estudo cromossoacutemico eacute essencial para
a detecccedilatildeo precoce desta patologia e aconselhamento geneacutetico dos pais e familiares de
modo a ultrapassar a fase de negaccedilatildeo que geralmente ocorre apoacutes tomarem
conhecimento do mesmo (Skotko et al 2009)
Actualmente tem sido dada preferecircncia ao teste integrado ou de avaliaccedilatildeo do
risco fetal Para o efeito durante o primeiro trimestre eacute realizada a mediccedilatildeo ecograacutefica
da translucecircncia da nuca que se encontra aumentada nos casos de T21 por acumulaccedilatildeo
de liacutequido amnioacutetico juntamente com a dosagem da proteiacutena plasmaacutetica A associada agrave
gravidez (PAPP-A) Ao longo do segundo trimestre a avaliaccedilatildeo eacute complementada com o
tri-teste (Amor et al 2009 Devore 2010) O teste triplo ou tri-teste refere-se agrave
dosagem de trecircs marcadores bioquiacutemicos do soro materno a alfa-fetoproteiacutena (αFP) o
estriol livre (uE3) e a fracccedilatildeo livre da gonadotrofina corioacutenica humana (β-HCG) As
mulheres graacutevidas de crianccedilas portadoras de SD possuem niacuteveis baixos de αFP e uE3 e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
4
valores elevados de β-HCG quando comparadas com graacutevidas de crianccedilas natildeo
afectadas pela siacutendrome (Amor et al 2009 Devore 2010 Wright et al 2010)
Ainda durante o segundo trimestre satildeo efectuados exames ecograacuteficos
nomeadamente a ecografia preacute-natal que permitem o despiste de alguns paracircmetros
caracteriacutesticos desta siacutendrome entre os quais membros curtos (em particular a reduccedilatildeo
da dimensatildeo do feacutemur) braquicefalia (diacircmetro biparietal) pescoccedilo curto e largo ponte
nasal diminuiacuteda dedos curtos aumento da espessura cutacircnea da nuca e hipoplasia da
falange meacutedia do 5ordm dedo da matildeo Segundo Devore (2010) o ecocardiograma fetal
quando utilizado como auxiliar de diagnoacutestico antes dos seis meses de gravidez permite
detectar 99 dos casos de T21
Efectivamente na maioria dos casos o estudo cromossoacutemico do sangue
perifeacuterico eacute suficiente para confirmar o diagnoacutestico A utilizaccedilatildeo da tecnologia da
hibridizaccedilatildeo in situ por fluorescecircncia (FISH) eacute uma opccedilatildeo raacutepida e eficaz mas deve
ser confirmado por teacutecnicas tradicionais via carioacutetipo (Puszyk et al 2008 ACMG
2010 Sheets et al 2011)
O estudo do carioacutetipo fetal permite a confirmaccedilatildeo de diagnoacutestico T21 Para
efeito realiza-se a bioacutepsia de vilosidades corioacutenicas (a partir da 9ordf semana de gestaccedilatildeo)
e a aminiocentese (a partir da 14ordf semana de gestaccedilatildeo) Estes meacutetodos satildeo invasivos e
existe um risco aumentado de aborto (Baggot 2008 Devore 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
5
V Manifestaccedilotildees sisteacutemicas da Trissomia 21
Tendo em conta que a SD se apresenta de uma forma sintomaacutetica com
possibilidade de se expressar por uma multiplicidade de anomalias em quase todos os
sistemas e oacutergatildeos eacute razoaacutevel considerar que nenhuma destas particularidades estaacute
presente em todos os casos e que as mesmas podem observar-se em diversas patologias
sendo que algumas caracteriacutesticas podem estar presentes em indiviacuteduos saudaacuteveis
(Desai 1997) Aleacutem disso certas caracteriacutesticas satildeo mais acentuadas em algumas
crianccedilas do que em outras (Tabela 1 em Anexo III)
Clinicamente estes pacientes manifestam pouca coordenaccedilatildeo muscular atraso no
desenvolvimento da linguagem e baixo coeficiente de inteligecircncia (QI) com um valor
meacutedio de 365 variando na faixa entre leve a moderado como referido na tabela 2 em
anexo III Poucas crianccedilas portadoras desta siacutendrome possuem um QI acima de 60
Estas alteraccedilotildees ao niacutevel cognitivo podem dever-se ao seu menor volume cerebral com
reduccedilatildeo do coacutertex parietal e temporal (McDonald e Avery 2007 Moraes et al 2007)
No que se refere agraves alteraccedilotildees esqueleacuteticas sugere-se que a cabeccedila tende a ser
pequena e oval evidenciando braquicefalia - alongamento do diacircmetro bi-parietal e
achatamento do occipital como evidenciado na figura 2 do anexo I (Hennequin et al
1999 Moraes et al 2007)
De acordo com alguns autores a hipotonia muscular e a flacidez ligamentar satildeo
frequentes na populaccedilatildeo em causa provocando hiperflexibilidade das articulaccedilotildees e
sub-luxaccedilotildees das quais a instabilidade atlanto-axial que ocorre em 10 a 15 dos casos
eacute o tipo mais grave Esta caracteriza-se por um aumento da mobilidade entre a veacutertebra
cervical C1 e C2 (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Na iacuteris de pacientes com T21 verifica-se a existecircncia de manchas de Brushfield
que consistem num ponteado de cor esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo sendo
importante ressalvar que esta caracteriacutestica natildeo eacute patognomoacutenica da siacutendrome e natildeo
apresenta um significado patoloacutegico As oacuterbitas satildeo pequenas e as fendas palpebrais
estatildeo inclinadas para cima e para fora em 80 dos casos sendo frequente a presenccedila de
epicantus Eacute habitual apresentarem estrabismo convergente nistagmo erros de
refracccedilatildeo e miopia ceratocono e catarata congeacutenita (Moura et al 2004 McDonald e
Avery 2007) (Figura 3 em Anexo I)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
6
Particularidades como nariz pequeno com base nasal achatada e depressatildeo no
dorso do nariz maior que o normal tecircm sido reportadas por diversos autores
(Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Moura et al 2008)
Num estudo de Cohen e Winer em 1965 envolvendo 194 crianccedilas com SD
verificou-se que 54 das crianccedilas apresentavam anomalias na formaccedilatildeo do ouvido
externo caracterizadas por orelhas salientes ldquohelix valgusrdquo com achatamento ou
ausecircncia da heacutelice e acircngulo cefalo-auricular superior a 30ordm Os loacutebulos satildeo pequenos ou
ausentes e a implantaccedilatildeo dos pavilhotildees auriculares eacute baixa
Os doentes com T21 tecircm uma maior prevalecircncia de patologias especiacuteficas do
foro otorrinolaringoloacutegico nomeadamente rinossinusites de repeticcedilatildeo obstruccedilatildeo nasal
croacutenica e apneacuteia do sono consequecircncia das alteraccedilotildees da imunidade da hipotonia e das
malformaccedilotildees cracircnio-faciais (sobretudo a hipoplasia do andar meacutedio da face com palato
em ogiva diminuiccedilatildeo do calibre da faringe e das fossas nasais) que no seu conjunto
predispotildeem agrave infecccedilatildeo e acumulaccedilatildeo de secreccedilotildees com edema da mucosa (Moura et al
2004 Oliveira et al 2008)
Estas modificaccedilotildees juntamente com o facto de apresentarem trompas de
Eustaacutequio mais curtas favorecem o aparecimento de otite meacutedia com efusatildeo croacutenica
causa de hipoacusia de transmissatildeo que interfere com a aquisiccedilatildeo da linguagem Este
factor eacute referido como uma das principais dificuldades apresentadas por este grupo de
crianccedilas (Moura et al 2004 Moura et al 2008)
A hipertrofia dos adenoacuteides e amiacutegdalas palatinas eacute comum e nas formas mais
graves pode acompanhar-se de apneacuteia obstrutiva do sono com sintomas de hipertensatildeo
pulmonar atraso de crescimento e compromisso cardiacuteaco - cor pulmonal (Nakazawa
2003 Moura et al 2004 Oliveira et al 2008 Sato et al 2010)
A presenccedila de uma cavidade oral pequena e um palato alto estreito arqueado e
convergente tem sido relatada por alguns autores A liacutengua larga e fissurada aceitando-
se uma macroglossia relativa devido a um subdesenvolvimento da maxila e agrave pequena
dimensatildeo da cavidade oral tambeacutem eacute frequente (Hennequin et al 1999 Bhagyalakshmi
et al 2007 Oliveira et al 2008)
Vaacuterios estudos verificam que o pescoccedilo eacute tendencialmente curto e largo
podendo existir excesso de pele nas regiotildees laterais e posterior Relatam igualmente que
a pele destes indiviacuteduos eacute na maioria das vezes clara sensiacutevel ao frio e com pouca
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
7
elasticidade apresentando-se ocasionalmente seca sendo a presenccedila de eczemas e
hiperqueratose comuns Descrevem ainda que pode existir alopeacutecia parcial (aacutereas que
apresentam falta de cabelo) e mais raramente alopeacutecia total (McDonald e Avery 2007
Sureshbabu et al 2011)
Quanto agraves alteraccedilotildees ortopeacutedicas eacute relevante salientar que as matildeos satildeo grossas e
pequenas e em 45 dos casos pode observar-se uma prega palmar transversal uacutenica
unilateral ou bilateral situaccedilatildeo que ocorre em 2 a 5 dos indiviacuteduos normais
Verifica-se igualmente braquidactilia ndash dedos curtos e hipoplasia da falange meacutedia do 5ordm
dedo em 60 dos pacientes com SD A prevalecircncia de clinodactilia do 5ordm dedo da matildeo
e peacutes pequenos com um afastamento entre o 1ordm e o 2ordm dedo parece ser elevada (Desai
1997 Moura et al 2004) (Figura 4 em Anexo I)
Fernandes e colaboradores (2001) constataram que existem diferenccedilas
estatisticamente significativas entre as crianccedilas com T21 e o grupo de controlo em
diversos paracircmetros somatomeacutetricos avaliados e em todos os grupos etaacuterios Estatildeo
descritas vaacuterias alteraccedilotildees endoacutecrinas e metaboacutelicas como atraso maturativo eou
disfunccedilatildeo hipotalaacutemica - deacutefice parcial da hormona de crescimento eou dos factores de
crescimento insulina-like growth factor presentes nestas crianccedilas
Na literatura consultada eacute consensual que a cardiopatia congeacutenita afecta cerca de
40 a 60 das crianccedilas portadoras desta siacutendrome As deficiecircncias cardiacuteacas incluem
canal auriacuteculo-ventricular completo anomalias parciais do tabique endocaacuterdico e
defeitos nos septos ventriculares A maioria dos pacientes sofre correcccedilatildeo ciruacutergica nos
primeiros anos de vida No entanto aproximadamente 50 dos adultos desenvolve
prolapso da vaacutelvula mitral necessitando por este facto de profilaxia da endocardite
bacteriana antes de realizar procedimentos meacutedico-dentaacuterios invasivos (Barnnett et al
1988 Desai 1997 Pilcher 1998 Lewis et al 2008 Wiseman et al 2009)
Adicionalmente estes pacientes apresentam uma maior predisposiccedilatildeo para a
doenccedila celiacuteaca leucemia - com uma prevalecircncia 10 a 20 vezes superior do que na
populaccedilatildeo em geral disfunccedilotildees tiroideias - sendo o hipotiroidismo mais frequente que o
hipertiroidismo obesidade e alteraccedilotildees a niacutevel do sistema imunitaacuterio (Moura et al
2004 Wiseman et al 2009)
Das alteraccedilotildees imunoloacutegicas presentes nesta siacutendrome destacam-se alteraccedilatildeo
celular e funcional do sistema timo-dependente defeitos na regulaccedilatildeo de linfoacutecitos B
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
8
pelos linfoacutecitos T em relaccedilatildeo agrave produccedilatildeo de imunoglobulinas (Ig) das sub-classes 2 e 4
das IgG anomalias na fagocitose e maior susceptibilidade a infecccedilotildees gastrointestinais
respiratoacuterias na mucosa e na pele Satildeo sobretudo os indiviacuteduos de idade avanccedilada que
apresentam com maior frequecircncia manifestaccedilotildees auto-imunes nomeadamente tiroidite e
alopeacutecia areata (Barr-Agholme et al 1998 Desai 1997 Otsuka et al 2002)
Os indiviacuteduos portadores de SD revelam maior predisposiccedilatildeo para o
desenvolvimento de epilepsia diabetes mellitus tipo 1 desenvolvimento precoce da
doenccedila de Alzheimer e envelhecimento precoce (Desai 1997 Lewis et al 2008
Wiseman et al 2009)
Numa revisatildeo da literatura sobre o tema Schupf (2002) e Wiseman e colegas
(2009) consideram que a quase totalidade dos doentes com SD com mais de 40 anos de
idade desenvolve manifestaccedilotildees da doenccedila de Alzheimer Esta condiccedilatildeo poderaacute dever-
se ao aumento da expressatildeo do gene para a proteiacutena percursora β-amiloacuteide (APP) que
estaacute localizado no cromossoma 21 A mutaccedilatildeo deste gene estaacute associada a casos
familiares de doenccedila de Alzheimer contudo os factores que influenciam esta relaccedilatildeo
satildeo inconclusivos
A esperanccedila de vida dos doentes com T21 tem aumentado significativamente nas
uacuteltimas deacutecadas (para aleacutem dos 50 anos) devido agrave evoluccedilatildeo teacutecnica da medicina e agrave
melhoria dos cuidados de sauacutede materno-infantis Este facto tem vindo a dar particular
relevacircncia agrave qualidade de vida deste grupo modificando a atitude da comunidade
meacutedico-cientiacutefica relativamente agraves necessidades de apoio interventivo e terapecircutico
valorizando a actuaccedilatildeo precoce de forma a minimizar as alteraccedilotildees que podem agravar
o atraso de desenvolvimento existente (Moura et al 2004 Lewis et al 2008 Oliveira
et al 2008)
Sem os tratamentos preventivos e terapecircuticos as alteraccedilotildees orofaciais
interagem com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas (doenccedilas cardiacuteacas respiratoacuterias
imunoloacutegicas e alteraccedilotildees comportamentais) e acabam por comprometer a sauacutede geral
do paciente Por esta razatildeo eacute necessaacuterio que todas as condiccedilotildees acima abordadas faccedilam
parte do protocolo diagnoacutestico-terapecircutico quando satildeo prestados cuidados de sauacutede oral
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
9
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21
As crianccedilas com T21 podem apresentar particularidades dento-oro-faciais que se
natildeo corrigidas por diagnoacutestico atempado podem interferir no seu desenvolvimento
fiacutesico psicoloacutegico e social (Tabela 3 em Anexo III)
A abordagem sistematizada destes problemas pode auxiliar o meacutedico de cliacutenica
geral e o pediatra a valorizar a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina dentaacuteria em
geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na equipa
multidisciplinar que deve acompanhar estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais
A estrutura craniofacial destes pacientes tende a ser braquifacial associada a um
subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio da face com atresia da maxila e uma aboacutebada
palatina estreita em forma de V e perfil plano Os ossos do nariz do palato e da maxila
satildeo relativamente menores em tamanho quando comparados com a populaccedilatildeo em geral
ou em relaccedilatildeo agrave mandiacutebula promovendo nestes indiviacuteduos um prognatismo tipo classe
III de Angle (Hennequin et al 1999 Oredugba 2007)
De acordo com o estudo de Fisher-Brandies (1988) a presenccedila de displasia
craniofacial jaacute se encontra presente ao nascimento e evidencia-se com a idade surgindo
frequentemente com mordida aberta anterior e oclusatildeo de classe III geralmente devido
agrave protrusatildeo dos incisivos inferiores e ao subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio e da base
do cracircnio Constatou no seu estudo que a maxila eacute hipodesenvolvida mas em meacutedia
apresenta uma direcccedilatildeo de crescimento normal para baixo e para a frente e natildeo exibe
qualquer tipo de rotaccedilatildeo anterior ou posterior Por sua vez a mandiacutebula comeccedila por ser
normal tornando-se subdesenvolvida com o crescimento e aos 14 anos apresenta-se
ligeiramente hipoplaacutesica com um acircngulo mandibular normal (Figura 5 em Anexo I)
Diversos autores consideram que os tecidos moles encontram-se alterados com
aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides e a presenccedila de macroglossia (associada ao
relaxamento muscular) pode conduzir a problemas de degluticcedilatildeo e ventilaccedilatildeo Satildeo
frequentes as infecccedilotildees respiratoacuterias croacutenicas o que contribui para a existecircncia de
respiraccedilatildeo oral e os efeitos a ela associados como xerostomia queilite angular liacutengua e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
10
laacutebios fissurados A respiraccedilatildeo oral pode favorecer atresia da maxila e mordida cruzada
posterior uma vez que o equiliacutebrio muscular normalmente efectuado pela liacutengua e
muacutesculo bucinador estaacute alterado pois a liacutengua encontra-se numa posiccedilatildeo mais baixa e
anterior na tentativa de existir espaccedilo aeacutereo para a regiatildeo orofariacutengea Daiacute que pelas
razotildees mencionadas a resoluccedilatildeo desta situaccedilatildeo cliacutenica torna-se complexa por ser difiacutecil
quebrar o ciacuterculo entre a respiraccedilatildeo oral pela postura oclusal e a susceptibilidade de
desenvolver infecccedilotildees respiratoacuterias (Hennequin et al 1999 Fernandes et al 2001
Moraes et al 2007)
Satildeo vaacuterios os estudos que referem que a liacutengua geograacutefica eacute comum sendo
frequente encontrar edentaccedilotildees nos bordos laterais da liacutengua hipotoacutenica e na mucosa
jugal Os autores citam igualmente que os laacutebios satildeo grossos fissurados e desidratados
devido agrave respiraccedilatildeo oral e haacute protrusatildeo do laacutebio inferior resultado da incompetecircncia
labial devido agrave hipotonia muscular diminuiccedilatildeo do toacutenus labial e boca aberta (Desai
1997 Pilcher 1998 Hennequin et al 1999 Moura et al 2004)
A diminuiccedilatildeo da tonicidade muscular no portador de T21 afecta a musculatura
da cabeccedila e da cavidade oral provocando uma mastigaccedilatildeo deficiente e prejudicando a
limpeza natural dos dentes Verifica-se uma maior dificuldade em bochechar e em
engolir (Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Fernandes et al 2001 Bhagyalakshmi
et al 2007)
Numa revisatildeo bibliograacutefica sobre o tema Desai (1997) refere que a
macroglossia observada nestas crianccedilas raramente eacute verdadeira sendo uma pseudo-
macroglossia devido ao facto da cavidade oral apresentar um tamanho reduzido
causado pelo hipodesenvolvimento da maxila e do palato
2 Anomalias de oclusatildeo
Eacute unacircnime na literatura consultada que a quase totalidade dos portadores de T21
possui algum tipo de alteraccedilatildeo oclusal (Andrade 2000 Moraes et al 2007 Oliveira et
al 2008) (Figura 6 em Anexo I)
De acordo com Andrade (2000) a liacutengua coloca-se entre os laacutebios dificultando
cada vez mais o encerramento destes e permitindo maior inclinaccedilatildeo vestibular dos
incisivos ou a deformaccedilatildeo do processo alveolar enquanto natildeo existirem dentes
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
11
Num estudo de Kissiling [(1966 citado por Desai 1997)] verificaram-se os
seguintes resultados de anomalias de oclusatildeo em pacientes com SD mordida cruzada
posterior em 97 dos casos oclusatildeo classe III de Angle em 65 mordida aberta
anterior em 54 e protrusatildeo dos incisivos maxilares e mandibulares (Desai 1997)
Um estudo sobre maacute oclusatildeo realizado em Portugal em crianccedilas com T21 expotildee
como resultados presenccedila de mordida cruzada unilateral em 30 dos casos mordida
cruzada bilateral em 8 mordida cruzada anterior em 14 compressatildeo maxilar em
26 e mordida aberta em 21 (Macho 2007)
A manifestaccedilatildeo de bruxismo eacute frequente nesta populaccedilatildeo desde muito jovens e
persiste muitas vezes durante toda a vida com alta prevalecircncia de bruxismo nocturno
(Desai 1997 McDonald e Avery 2007) Os pacientes com T21 por norma apresentam
ansiedade croacutenica subdesenvolvimento do sistema nervoso maacutes oclusotildees dentaacuterias e
disfunccedilatildeo da ATM devido agrave hipotonicidade hiperflexibilidade e laxidez dos ligamentos
de suporte proporcionando um aumento da frequecircncia de bruxismo nestes indiviacuteduos
(Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
As formas mais frequentes de maacute oclusatildeo em SD acima aludidas estatildeo
relacionadas com as caracteriacutesticas cliacutenicas da T21 como hipoplasia do maxilar
superior (que favorece a classe III de Angle) hipotonia muscular que dificulta o
encerramento da boca A hipotonia quando associada a uma macroglossia pode levar a
um desequiliacutebrio das forccedilas sobre os dentes que pode ser suficiente para causar mordida
aberta anterior e influenciar o posicionamento dos dentes sendo assim um factor
coadjuvante para o prognatismo mandibular (Cohen e Winer 1965 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
As constantes infecccedilotildees das vias respiratoacuterias superiores contribuem para uma
respiraccedilatildeo oral que favorece a mordida aberta hipertrofia dos anenoacuteides rinites e
sinusites Adicionalmente os haacutebitos parafuncionais predispotildeem agrave ocorrecircncia de maacute
oclusatildeo e atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria a maior prevalecircncia de dentes inclusos dificulta
igualmente a existecircncia de uma oclusatildeo ideal (Oliveira et al 2008 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
Estes factores por sua vez tambeacutem satildeo afectados negativamente pela maacute
oclusatildeo sendo necessaacuterio o tratamento de ambos de forma a quebrar este ciclo (Oliveira
et al 2008 Suri et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
12
3 Caacuterie dentaacuteria
Alguns estudos cientiacuteficos comprovaram que na T21 existe uma menor
prevalecircncia de caacuterie do que em outras crianccedilas com outras deficiecircncias ou de outras
crianccedilas com desenvolvimento psico-motor convencional da mesma idade (Cohen e
Winer 1965 Castilho e Marta 2010)
Este menor iacutendice de caacuterie pode ser atribuiacutedo a vaacuterios factores como o facto de
estes pacientes consultarem o dentista mais precocemente uma vez que ao apresentarem
vaacuterios problemas de sauacutede permite que os pais sejam alertados para os factores de risco
e os cuidados de sauacutede oral A existecircncia de atraso na erupccedilatildeo tambeacutem pode contribuir
para esta condiccedilatildeo visto que os dentes ao erupcionarem mais tarde estatildeo menos tempo
sujeito aos factores etioloacutegicos da caacuterie (Andrade 2000 Moraes et al 2007)
A presenccedila de uma saliva mais alcalina nestes pacientes e o aumento da
capacidade tampatildeo da saliva devido agrave maior concentraccedilatildeo dos iotildees de caacutelcio e
bicarbonato quando comparada com indiviacuteduos saudaacuteveis da mesma idade tem sido
reportado por diversos investigadores (Cohen e Winer 1965 Siqueira et al 2004
Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
Vaacuterios autores atribuem este facto agrave morfologia dentaacuteria (fissuras oclusais pouco
profundas em molares e preacute-molares o que facilita a sua higienizaccedilatildeo) microdontia
hipodontia presenccedila de diastemas ageneacutesias e dieta supervisionada (quando
institucionalizados ou no meio familiar) Outros defendem que a diferenccedila nos iacutendices
de caacuterie se deve agrave variaccedilatildeo da microflora bacteriana associada agrave placa bacteriana (Cohen
e Winer 1965 Barnnett 1986 Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
De acordo com Moraes e colegas (2007) a baixa incidecircncia de caacuterie registada
em pacientes com SD pode ser explicada pela elevada concentraccedilatildeo de IgA especiacuteficas
contra Streptococcus mutans presentes na saliva
No entanto outros estudos mostram uma prevalecircncia de caacuterie mais elevada
nestes indiviacuteduos (Daacutevilla et al 2006 Oredugba 2007)
Segundo o estudo de Oredugba em 2007 verificou-se uma elevada incidecircncia
de caacuteries principalmente caacuteries precoces de infacircncia uma vez que estes pacientes natildeo
frequentam regularmente consultas de medicina dentaacuteria praticam uma dieta
cariogeacutenica usando biberatildeo ao deitar ateacute mais tarde e medicaccedilatildeo accedilucarada para a
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
13
resoluccedilatildeo de problemas respiratoacuterios e apresentam respiraccedilatildeo oral com xerostomia
assim como uma higiene oral inadequada
A agravar o processo de desenvolvimento da caacuterie dentaacuteria em 2008 Lewis e
colegas mostraram embora sem resultados estatisticamente significativos que estes
pacientes revelam tambeacutem diminuiccedilatildeo da secreccedilatildeo salivar justificada pela reduccedilatildeo da
estimulaccedilatildeo do fluxo da paroacutetida que tende a ser cada vez menor com o aumento da
idade Estes autores sugerem igualmente uma maior prevalecircncia de caacuterie com o
aumento da idade ainda que sem evidecircncia cientiacutefica para suportar esta hipoacutetese
4 Doenccedila periodontal
A periodontite caracteriza-se por ser uma doenccedila inflamatoacuteria que afecta os
tecidos de suporte e sustentaccedilatildeo dos dentes O principal agente causal da doenccedila eacute a
placa bacteriana e pode provocar perda de inserccedilatildeo do ligamento periodontal assim
como destruiccedilatildeo dos tecidos oacutesseos adjacentes Estaacute comprovado que a doenccedila
periodontal eacute causada por factores etioloacutegicos locais especialmente a placa bacteriana
mas alguns tipos de doenccedilas e de distuacuterbios sisteacutemicos podem reduzir ou alterar a
resistecircncia ou a resposta do hospedeiro e entatildeo predispor a alteraccedilotildees periodontais
(Lindhe 2005 Amaral Loureiro et al 2007)
Na literatura consultada parece haver um consenso entre diversos autores
relativamente agrave elevada prevalecircncia da doenccedila periodontal em indiviacuteduos com T21 Esta
tem um iniacutecio muito precoce sendo a patologia oral mais frequente nas crianccedilas com
esta siacutendrome com efeito negativo na sua qualidade de vida (Barr-Agholme et al
1998 Otsuka et al 2002 Amaral Loureiro et al 2007 Moraes et al 2007 Oredugba
2007)
As alteraccedilotildees periodontais mais frequentes nestes indiviacuteduos satildeo gengivite
croacutenica severa generalizada acumulaccedilatildeo de placa bacteriana e taacutertaro aumento do
volume gengival recessatildeo gengival perda oacutessea horizontal e vertical mobilidade
dentaacuteria e formaccedilatildeo de bolsas Com o aumento da idade a severidade da doenccedila
aumenta e caracteriacutesticas de gengivite ulcerativa necrosante satildeo comuns Parece existir
tambeacutem uma elevada incidecircncia de uacutelceras aftosas e infecccedilotildees orais por Candida
albicans (Desai 1997 Pilcher 1998 Amaral Loureiro et al 2007 Oredugba 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
14
Por outro lado parece natildeo haver uma opiniatildeo unacircnime em relaccedilatildeo agraves causas
responsaacuteveis para o aparecimento precoce e severo da doenccedila periodontal em indiviacuteduos
com SD
Vaacuterios autores sugerem que juntamente com os factores ambientais e culturais
relacionados com a higiene oral e deficiecircncia de coordenaccedilatildeo motora as caracteriacutesticas
imunoloacutegicas que se encontram alteradas em indiviacuteduos portadores de T21 como a
quimiotaxia deficiente dos neutroacutefilos e o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros
possam contribuir para a maior prevalecircncia e severidade da doenccedila periodontal nestes
pacientes (Barr-Agholme et al 1998 Cichon et al 1998)
Aleacutem disso o padratildeo de destruiccedilatildeo periodontal observado eacute compatiacutevel com o
da periodontite agressiva com predomiacutenio de periodontopatoacutegenos como
Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa) Porphyromonas gingivalis Tannerella
forsythensis e Treponema denticola encontrados precocemente em crianccedilas de dois
anos de idade com T21 e adultos jovens ateacute os vinte e cinco anos (Barr-Agholme et al
1992 Cichon et al 1998 Amano et al 2000 Murakami et al 2008)
Sabe-se que estes indiviacuteduos apresentam algumas alteraccedilotildees no sistema
imunitaacuterio nomeadamente na funccedilatildeo leucocitaacuteria Embora o nuacutemero de neutroacutefilos e
monoacutecitos seja normal as funccedilotildees de quimiotaxia e fagocitose estatildeo reduzidas
Juntamente com o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros e defeitos funcionais dos
linfoacutecitos polimorfonucleados (PMNs) bem como um aumento da susceptibilidade a
infecccedilotildees tais caracteriacutesticas podem contribuir para a progressatildeo da doenccedila periodontal
quando comparados com indiviacuteduos normais e com semelhante deficiecircncia mental
(Barr-Agholme et al 1998 Murakami et al 2008)
Eacute relevante salientar que segundo alguns autores os fibroblastos gengivais de
portadores de T21 estimulados por lipopolissacariacutedeos (LPS) de Aa expressam mais
ciclooxigenase-2 (COX-2) o que induz a produccedilatildeo de prostaglandina E2 (PGE2) cuja
concentraccedilatildeo se encontra elevada no fluido gengival de indiviacuteduos com T21 A PGE2
actua como um potente estimulador de reabsorccedilatildeo oacutessea o que sugere a sua importacircncia
na patogeacutenese da doenccedila periodontal neste grupo de doentes (Barr-Agholme et al
1997 Otsuka et al 2002)
O sistema imunitaacuterio humano eacute composto por uma complexa rede de ceacutelulas
proteiacutenas tecidos e oacutergatildeos Nesta rede o INF- induz a expressatildeo de citocinas proacute-
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ii
Resumo
A siacutendrome de Down eacute uma anomalia geneacutetica que foi descrita pela primeira vez
por John Langdon Down em 1866 mas a sua causa permaneceu desconhecida ateacute
1958 quando Lejaune descobriu a existecircncia de um cromossoma extra no par nuacutemero
21 razatildeo pela qual esta patologia tambeacutem eacute designada por trissomia 21 (T21) Eacute
considerada a causa geneacutetica mais comum de deficiecircncia mental
Atendendo ao facto de que a T21 eacute uma condiccedilatildeo sintomaacutetica com possibilidade
de se expressar por uma multiplicidade de anomalias em quase todos os sistemas e
oacutergatildeos eacute importante salientar que nenhuma das particularidades sisteacutemicas estaacute presente
em todos dos casos sendo que algumas destas caracteriacutesticas podem mesmo ser
encontradas em indiviacuteduos normais Por conseguinte salientam-se a hipotonia
muscular hiperflexibilidade articular pescoccedilo curto de base alargada perfil plano
fendas palpebrais inclinadas para cima com presenccedila de epicantus orelhas pequenas e
implantaccedilatildeo baixa dos pavilhotildees auriculares clinodactilia do 5ordm dedo da matildeo
afastamento entre o primeiro e segundo dedos do peacute e manchas de Brushfield na iacuteris
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com determinadas consequecircncias no seu desenvolvimento fiacutesico psicoloacutegico e
social Entre estas destacam-se a braquicefalia hipoplasia maxilar pseudomacroglossia
liacutengua fissurada incompetecircncia labial com toacutenus labial diminuiacutedo maacute oclusatildeo dentes
microdocircnticos ageneacutesias dentes supranumeraacuterios alteraccedilotildees da morfologia dentaacuteria
atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria e doenccedila periodontal
A abordagem sistematizada destes problemas pode auxiliar o meacutedico de cliacutenica
geral e pediatra a valorizar a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina dentaacuteria em geral
e da odontopediatria em particular como elemento integrado na equipa multidisciplinar
que deve acompanhar estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida adulta
Palavras-chave Siacutendrome de Down caracteriacutesticas orais tratamento dentaacuterio
pacientes especiais
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
iii
Abstract
Down syndrome is a genetic anomaly that was first described by John Langdon
Down in 1866 but its cause remained unknown until 1958 when Lejaune discovered
the existence of an extra chromosome in pair number 21 which is why this disease is
also called trisomy 21 It is the most common genetic cause of mental retardation
Given the fact that the T21 is a symptomatic condition with a possibility to
express themselves by a variety of abnormalities in almost all systems and organs it
should be noted that no particular system is present in all cases and some of these
characteristics can be found even in normal individuals Therefore we stress the
muscular hypotonia hyperflexibility articulate broad-based neck flat profile palpebral
fissures slanted upward small ears low set of ears clinodactyly of fifth fingers
distance between the first and second fingers foot and Brushfield spots in the iris
The characteristics of dento-maxillofacial change all the stomatognathic system
with clinical implications in terms of language food posture ventilation and aesthetics
with particular consequences for their physical psychological and social Among these
are brachycephaly maxillary hypoplasia pseudomacroglossia fissured tongue lip
incompetence with decreased tone lip malocclusion tooth microdontia agenesis
supernumerary tooth changes in tooth morphology delayed tooth eruption and
periodontal disease
A systematic approach to these problems can assist the general practitioner and
pediatrician to appreciate the importance of intervention in general dentistry and
pediatric dentistry in particular as integrated element of the multidisciplinary team that
must accompany these individuals from birth to adulthood
Keywords Down syndrome oral characteristics dental treatment special patients
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
iv
Iacutendice
Agradecimentos i
Resumo ii
Abstract iii
Iacutendice iv
Lista de abreviaturas v
I Introduccedilatildeo 1
II Objectivo 2
III Metodologias 2
IV Etiologia e diagnoacutestico 3
V Manifestaccedilotildees sisteacutemicas da Trissomia 21 5
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21 9
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais 9
2 Anomalias de oclusatildeo 10
3 Caacuterie dentaacuteria 12
4 Doenccedila periodontal 15
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva do sono 16
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissoma 21 18
1 Tratamento periodontal 20
2 Tratamento da maacute oclusatildeo 20
3 Terapia Castillo-Morales 21
VIII Conclusatildeo 25
Bibliografia 27
Anexos vi
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
v
Lista de abreviaturas
SD - Siacutendrome de Down
T21 - Trissomia 21
APPT 21- Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21
FMDUL - Faculdade de Medicina Dentaacuteria da Universidade de Lisboa
PAPP-A - Pregnancy associated plasma protein A
αFP - Alfa-fetoproteiacutena
uE3 - Estriol livre
β-HCG - Fracccedilatildeo livre da gonadotrofina corioacutenica humana
ACMG - American College of Medical Genetics
QI - Coeficiente de inteligecircncia
Ig ndash Imunoglobulina
IgG - Imunoglobulina G
Aa - Aggregatibacter actinomycetemcomitans
PMNs - Linfoacutecitos polimorfonucleados
LPS - Lipopolissacariacutedeos
COX-2- Ciclooxigenase 2
PGE2 - Prostaglandina E2
IFN- - Interferatildeo ndash
TNF- -Factor Necrose Tumoral-
IL-1 - Interleucina 1
IL-6 ndash Interleucina 6
MMP-8 ndash Metaloproteinase-8
SAOS - Siacutendrome da Apneia Obstrutiva de Sono
ERM- Expansatildeo Raacutepida do Maxilar
CHX - Clorohexidina
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
1
I Introduccedilatildeo
A siacutendrome de Down (SD) eacute uma anomalia geneacutetica que foi descrita pela
primeira vez na literatura meacutedica por John Langdon Down em 1866 No entanto a sua
causa permaneceu desconhecida ateacute 1958 quando Lejaune descobriu a existecircncia de um
cromossoma extra no par nuacutemero 21 razatildeo pela qual esta patologia tambeacutem eacute designada
por trissomia 21 resultando da presenccedila em excesso do fragmento da banda 21q22
(Nicolaidis e Petersen 1998 Meacutergarbaneacute et al 2009)
A trissomia 21 (T21) eacute a causa geneacutetica mais comum de deficiecircncia mental
sendo a patologia cromossoacutemica mais frequente ao nascimento A incidecircncia meacutedia
entre os caucasianos eacute cerca de 1770 e a prevalecircncia de 13300 a 1 2000 na populaccedilatildeo
em geral (Lyle et al 2009 Meacutergarbaneacute et al 2009 Shin et al 2009)
Em Portugal estima-se que existam 12000 a 15000 portadores de T21 e em
cada ano nascem entre 150 e 180 crianccedilas com esta patologia (APPT 21 2011)
Estatildeo descritas trecircs variantes desta siacutendrome detectadas atraveacutes do estudo
cromossoacutemico (Moraes et al 2007 Hassold et al 2007 Wiseman et al 2009)
Na variante de trissomia livre do cromossoma 21 os pacientes apresentam em
todas as suas ceacutelulas 47 cromossomas e natildeo 46 sendo o cromossoma extra do par 21
Ocorre por erro geneacutetico e em mais de 80 dos casos deve-se agrave natildeo disjunccedilatildeo
cromossoacutemica durante a oogecircnese materna sobretudo na meiose I O factor de risco
com forte associaccedilatildeo a esta entidade eacute a idade materna elevada superior a 35 anos
(Ghosh et al 2009 Meacutergarbaneacute et al 2009) (Figura 1 em Anexo I)
Na translocaccedilatildeo o paciente apresenta o nuacutemero normal de 46 cromossomas em
todas as suas ceacutelulas No entanto parte do cromossoma 21 permanece aderido a um
outro cromossoma Assim trata-se de uma trissomia parcial e natildeo de uma trissomia
completa Este carioacutetipo eacute encontrado em aproximadamente 5 dos casos de siacutendrome
de Down (Nicolaidis e Petersen 1998 Ghosh et al 2009)
Em casos de mosaicismo algumas ceacutelulas apresentam carioacutetipos normais e
outras trissomias livres do cromossoma 21 ou seja o mesmo indiviacuteduo pode apresentar
diferentes caacuteriotipos Geralmente deve-se a um erro na divisatildeo celular de alguma
linhagem de ceacutelulas apoacutes a formaccedilatildeo do zigoto Este carioacutetipo eacute encontrado em cerca de
3 dos casos de SD (Nicolaidis e Petersen 1998 Ghosh et al 2009)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
2
II Objectivo
Este trabalho de revisatildeo bibliograacutefica intitulado ldquoManifestaccedilotildees orais e
tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21rdquo tem como objectivo descrever os diversos
aspectos relacionados com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas e as patologias orais
caracteriacutesticas da trissomia 21 salientando as suas implicaccedilotildees no tratamento dentaacuterio
adequado agraves necessidades desta populaccedilatildeo e a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina
dentaacuteria em geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na
equipa multidisciplinar que deve seguir estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
III Metodologias
Para a realizaccedilatildeo deste trabalho de revisatildeo bibliograacutefica procedeu-se a uma
pesquisa na base de dados PubMed b-On e Science Direct que inclui artigos em inglecircs
e portuguecircs dos uacuteltimos 15 anos acessiacuteveis na Faculdade de Medicina Dentaacuteria da
Universidade de Lisboa (FMDUL) utilizando as palavras-chave siacutendrome de Down
caracteriacutesticas orais tratamento dentaacuterio da siacutendrome de Down pacientes especiais De
modo a obter dados sobre a trissomia 21 em Portugal e os organismos nacionais e
internacionais dedicados a esta patologia foi feita uma pesquisa no motor de busca
Googlecom Em acreacutescimo foi consultada a literatura escrita relevante sobre o tema
disponiacutevel na biblioteca da FMDUL
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
3
IV Etiologia e diagnoacutestico
Em relaccedilatildeo agrave etiologia da siacutendrome de Down os investigadores tecircm descrito a
exposiccedilatildeo a radiaccedilotildees administraccedilatildeo de certas drogas problemas hormonais ou
imunoloacutegicos e infecccedilotildees virais entre outros factores como sendo as causas desta
siacutendrome No entanto natildeo existem evidecircncias cientiacuteficas de que essas situaccedilotildees possam
estar na origem do quadro descrito (McDonald e Avery 2007)
Por outro lado estabelece-se uma associaccedilatildeo entre a idade materna e a
ocorrecircncia da SD mais propriamente agrave idade avanccedilada da matildee o que levou agrave instituiccedilatildeo
generalizada de diagnoacutestico preacute-natal em graacutevidas que apresentem mais de 35 anos de
idade (Skotko et al 2009) (Graacutefico 1 em Anexo II)
Benda (1960 citado em McDonald e Avery 2007) relatou que a frequecircncia
desta siacutendrome eacute de aproximadamente 15 por 1000 nascimentos de matildees na faixa etaacuteria
de 18 a 29 anos de idade A frequecircncia aumenta quando a idade materna ultrapassa os
30 anos alcanccedilando 29 por 1000 no grupo etaacuterio de 40 anos e elevando-se para 91
por 1000 no grupo com 44 anos de idade
O conjunto de caracteriacutesticas cliacutenicas observadas agrave nascenccedila permite o
diagnoacutestico da SD contudo poderatildeo ser necessaacuterios testes geneacuteticos de confirmaccedilatildeo
atraveacutes da anaacutelise do carioacutetipo (Hassold et al 2007 Wiseman et al 2009 Sheets et
al 2011)
No diagnoacutestico preacute-natal o resultado do estudo cromossoacutemico eacute essencial para
a detecccedilatildeo precoce desta patologia e aconselhamento geneacutetico dos pais e familiares de
modo a ultrapassar a fase de negaccedilatildeo que geralmente ocorre apoacutes tomarem
conhecimento do mesmo (Skotko et al 2009)
Actualmente tem sido dada preferecircncia ao teste integrado ou de avaliaccedilatildeo do
risco fetal Para o efeito durante o primeiro trimestre eacute realizada a mediccedilatildeo ecograacutefica
da translucecircncia da nuca que se encontra aumentada nos casos de T21 por acumulaccedilatildeo
de liacutequido amnioacutetico juntamente com a dosagem da proteiacutena plasmaacutetica A associada agrave
gravidez (PAPP-A) Ao longo do segundo trimestre a avaliaccedilatildeo eacute complementada com o
tri-teste (Amor et al 2009 Devore 2010) O teste triplo ou tri-teste refere-se agrave
dosagem de trecircs marcadores bioquiacutemicos do soro materno a alfa-fetoproteiacutena (αFP) o
estriol livre (uE3) e a fracccedilatildeo livre da gonadotrofina corioacutenica humana (β-HCG) As
mulheres graacutevidas de crianccedilas portadoras de SD possuem niacuteveis baixos de αFP e uE3 e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
4
valores elevados de β-HCG quando comparadas com graacutevidas de crianccedilas natildeo
afectadas pela siacutendrome (Amor et al 2009 Devore 2010 Wright et al 2010)
Ainda durante o segundo trimestre satildeo efectuados exames ecograacuteficos
nomeadamente a ecografia preacute-natal que permitem o despiste de alguns paracircmetros
caracteriacutesticos desta siacutendrome entre os quais membros curtos (em particular a reduccedilatildeo
da dimensatildeo do feacutemur) braquicefalia (diacircmetro biparietal) pescoccedilo curto e largo ponte
nasal diminuiacuteda dedos curtos aumento da espessura cutacircnea da nuca e hipoplasia da
falange meacutedia do 5ordm dedo da matildeo Segundo Devore (2010) o ecocardiograma fetal
quando utilizado como auxiliar de diagnoacutestico antes dos seis meses de gravidez permite
detectar 99 dos casos de T21
Efectivamente na maioria dos casos o estudo cromossoacutemico do sangue
perifeacuterico eacute suficiente para confirmar o diagnoacutestico A utilizaccedilatildeo da tecnologia da
hibridizaccedilatildeo in situ por fluorescecircncia (FISH) eacute uma opccedilatildeo raacutepida e eficaz mas deve
ser confirmado por teacutecnicas tradicionais via carioacutetipo (Puszyk et al 2008 ACMG
2010 Sheets et al 2011)
O estudo do carioacutetipo fetal permite a confirmaccedilatildeo de diagnoacutestico T21 Para
efeito realiza-se a bioacutepsia de vilosidades corioacutenicas (a partir da 9ordf semana de gestaccedilatildeo)
e a aminiocentese (a partir da 14ordf semana de gestaccedilatildeo) Estes meacutetodos satildeo invasivos e
existe um risco aumentado de aborto (Baggot 2008 Devore 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
5
V Manifestaccedilotildees sisteacutemicas da Trissomia 21
Tendo em conta que a SD se apresenta de uma forma sintomaacutetica com
possibilidade de se expressar por uma multiplicidade de anomalias em quase todos os
sistemas e oacutergatildeos eacute razoaacutevel considerar que nenhuma destas particularidades estaacute
presente em todos os casos e que as mesmas podem observar-se em diversas patologias
sendo que algumas caracteriacutesticas podem estar presentes em indiviacuteduos saudaacuteveis
(Desai 1997) Aleacutem disso certas caracteriacutesticas satildeo mais acentuadas em algumas
crianccedilas do que em outras (Tabela 1 em Anexo III)
Clinicamente estes pacientes manifestam pouca coordenaccedilatildeo muscular atraso no
desenvolvimento da linguagem e baixo coeficiente de inteligecircncia (QI) com um valor
meacutedio de 365 variando na faixa entre leve a moderado como referido na tabela 2 em
anexo III Poucas crianccedilas portadoras desta siacutendrome possuem um QI acima de 60
Estas alteraccedilotildees ao niacutevel cognitivo podem dever-se ao seu menor volume cerebral com
reduccedilatildeo do coacutertex parietal e temporal (McDonald e Avery 2007 Moraes et al 2007)
No que se refere agraves alteraccedilotildees esqueleacuteticas sugere-se que a cabeccedila tende a ser
pequena e oval evidenciando braquicefalia - alongamento do diacircmetro bi-parietal e
achatamento do occipital como evidenciado na figura 2 do anexo I (Hennequin et al
1999 Moraes et al 2007)
De acordo com alguns autores a hipotonia muscular e a flacidez ligamentar satildeo
frequentes na populaccedilatildeo em causa provocando hiperflexibilidade das articulaccedilotildees e
sub-luxaccedilotildees das quais a instabilidade atlanto-axial que ocorre em 10 a 15 dos casos
eacute o tipo mais grave Esta caracteriza-se por um aumento da mobilidade entre a veacutertebra
cervical C1 e C2 (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Na iacuteris de pacientes com T21 verifica-se a existecircncia de manchas de Brushfield
que consistem num ponteado de cor esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo sendo
importante ressalvar que esta caracteriacutestica natildeo eacute patognomoacutenica da siacutendrome e natildeo
apresenta um significado patoloacutegico As oacuterbitas satildeo pequenas e as fendas palpebrais
estatildeo inclinadas para cima e para fora em 80 dos casos sendo frequente a presenccedila de
epicantus Eacute habitual apresentarem estrabismo convergente nistagmo erros de
refracccedilatildeo e miopia ceratocono e catarata congeacutenita (Moura et al 2004 McDonald e
Avery 2007) (Figura 3 em Anexo I)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
6
Particularidades como nariz pequeno com base nasal achatada e depressatildeo no
dorso do nariz maior que o normal tecircm sido reportadas por diversos autores
(Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Moura et al 2008)
Num estudo de Cohen e Winer em 1965 envolvendo 194 crianccedilas com SD
verificou-se que 54 das crianccedilas apresentavam anomalias na formaccedilatildeo do ouvido
externo caracterizadas por orelhas salientes ldquohelix valgusrdquo com achatamento ou
ausecircncia da heacutelice e acircngulo cefalo-auricular superior a 30ordm Os loacutebulos satildeo pequenos ou
ausentes e a implantaccedilatildeo dos pavilhotildees auriculares eacute baixa
Os doentes com T21 tecircm uma maior prevalecircncia de patologias especiacuteficas do
foro otorrinolaringoloacutegico nomeadamente rinossinusites de repeticcedilatildeo obstruccedilatildeo nasal
croacutenica e apneacuteia do sono consequecircncia das alteraccedilotildees da imunidade da hipotonia e das
malformaccedilotildees cracircnio-faciais (sobretudo a hipoplasia do andar meacutedio da face com palato
em ogiva diminuiccedilatildeo do calibre da faringe e das fossas nasais) que no seu conjunto
predispotildeem agrave infecccedilatildeo e acumulaccedilatildeo de secreccedilotildees com edema da mucosa (Moura et al
2004 Oliveira et al 2008)
Estas modificaccedilotildees juntamente com o facto de apresentarem trompas de
Eustaacutequio mais curtas favorecem o aparecimento de otite meacutedia com efusatildeo croacutenica
causa de hipoacusia de transmissatildeo que interfere com a aquisiccedilatildeo da linguagem Este
factor eacute referido como uma das principais dificuldades apresentadas por este grupo de
crianccedilas (Moura et al 2004 Moura et al 2008)
A hipertrofia dos adenoacuteides e amiacutegdalas palatinas eacute comum e nas formas mais
graves pode acompanhar-se de apneacuteia obstrutiva do sono com sintomas de hipertensatildeo
pulmonar atraso de crescimento e compromisso cardiacuteaco - cor pulmonal (Nakazawa
2003 Moura et al 2004 Oliveira et al 2008 Sato et al 2010)
A presenccedila de uma cavidade oral pequena e um palato alto estreito arqueado e
convergente tem sido relatada por alguns autores A liacutengua larga e fissurada aceitando-
se uma macroglossia relativa devido a um subdesenvolvimento da maxila e agrave pequena
dimensatildeo da cavidade oral tambeacutem eacute frequente (Hennequin et al 1999 Bhagyalakshmi
et al 2007 Oliveira et al 2008)
Vaacuterios estudos verificam que o pescoccedilo eacute tendencialmente curto e largo
podendo existir excesso de pele nas regiotildees laterais e posterior Relatam igualmente que
a pele destes indiviacuteduos eacute na maioria das vezes clara sensiacutevel ao frio e com pouca
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
7
elasticidade apresentando-se ocasionalmente seca sendo a presenccedila de eczemas e
hiperqueratose comuns Descrevem ainda que pode existir alopeacutecia parcial (aacutereas que
apresentam falta de cabelo) e mais raramente alopeacutecia total (McDonald e Avery 2007
Sureshbabu et al 2011)
Quanto agraves alteraccedilotildees ortopeacutedicas eacute relevante salientar que as matildeos satildeo grossas e
pequenas e em 45 dos casos pode observar-se uma prega palmar transversal uacutenica
unilateral ou bilateral situaccedilatildeo que ocorre em 2 a 5 dos indiviacuteduos normais
Verifica-se igualmente braquidactilia ndash dedos curtos e hipoplasia da falange meacutedia do 5ordm
dedo em 60 dos pacientes com SD A prevalecircncia de clinodactilia do 5ordm dedo da matildeo
e peacutes pequenos com um afastamento entre o 1ordm e o 2ordm dedo parece ser elevada (Desai
1997 Moura et al 2004) (Figura 4 em Anexo I)
Fernandes e colaboradores (2001) constataram que existem diferenccedilas
estatisticamente significativas entre as crianccedilas com T21 e o grupo de controlo em
diversos paracircmetros somatomeacutetricos avaliados e em todos os grupos etaacuterios Estatildeo
descritas vaacuterias alteraccedilotildees endoacutecrinas e metaboacutelicas como atraso maturativo eou
disfunccedilatildeo hipotalaacutemica - deacutefice parcial da hormona de crescimento eou dos factores de
crescimento insulina-like growth factor presentes nestas crianccedilas
Na literatura consultada eacute consensual que a cardiopatia congeacutenita afecta cerca de
40 a 60 das crianccedilas portadoras desta siacutendrome As deficiecircncias cardiacuteacas incluem
canal auriacuteculo-ventricular completo anomalias parciais do tabique endocaacuterdico e
defeitos nos septos ventriculares A maioria dos pacientes sofre correcccedilatildeo ciruacutergica nos
primeiros anos de vida No entanto aproximadamente 50 dos adultos desenvolve
prolapso da vaacutelvula mitral necessitando por este facto de profilaxia da endocardite
bacteriana antes de realizar procedimentos meacutedico-dentaacuterios invasivos (Barnnett et al
1988 Desai 1997 Pilcher 1998 Lewis et al 2008 Wiseman et al 2009)
Adicionalmente estes pacientes apresentam uma maior predisposiccedilatildeo para a
doenccedila celiacuteaca leucemia - com uma prevalecircncia 10 a 20 vezes superior do que na
populaccedilatildeo em geral disfunccedilotildees tiroideias - sendo o hipotiroidismo mais frequente que o
hipertiroidismo obesidade e alteraccedilotildees a niacutevel do sistema imunitaacuterio (Moura et al
2004 Wiseman et al 2009)
Das alteraccedilotildees imunoloacutegicas presentes nesta siacutendrome destacam-se alteraccedilatildeo
celular e funcional do sistema timo-dependente defeitos na regulaccedilatildeo de linfoacutecitos B
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
8
pelos linfoacutecitos T em relaccedilatildeo agrave produccedilatildeo de imunoglobulinas (Ig) das sub-classes 2 e 4
das IgG anomalias na fagocitose e maior susceptibilidade a infecccedilotildees gastrointestinais
respiratoacuterias na mucosa e na pele Satildeo sobretudo os indiviacuteduos de idade avanccedilada que
apresentam com maior frequecircncia manifestaccedilotildees auto-imunes nomeadamente tiroidite e
alopeacutecia areata (Barr-Agholme et al 1998 Desai 1997 Otsuka et al 2002)
Os indiviacuteduos portadores de SD revelam maior predisposiccedilatildeo para o
desenvolvimento de epilepsia diabetes mellitus tipo 1 desenvolvimento precoce da
doenccedila de Alzheimer e envelhecimento precoce (Desai 1997 Lewis et al 2008
Wiseman et al 2009)
Numa revisatildeo da literatura sobre o tema Schupf (2002) e Wiseman e colegas
(2009) consideram que a quase totalidade dos doentes com SD com mais de 40 anos de
idade desenvolve manifestaccedilotildees da doenccedila de Alzheimer Esta condiccedilatildeo poderaacute dever-
se ao aumento da expressatildeo do gene para a proteiacutena percursora β-amiloacuteide (APP) que
estaacute localizado no cromossoma 21 A mutaccedilatildeo deste gene estaacute associada a casos
familiares de doenccedila de Alzheimer contudo os factores que influenciam esta relaccedilatildeo
satildeo inconclusivos
A esperanccedila de vida dos doentes com T21 tem aumentado significativamente nas
uacuteltimas deacutecadas (para aleacutem dos 50 anos) devido agrave evoluccedilatildeo teacutecnica da medicina e agrave
melhoria dos cuidados de sauacutede materno-infantis Este facto tem vindo a dar particular
relevacircncia agrave qualidade de vida deste grupo modificando a atitude da comunidade
meacutedico-cientiacutefica relativamente agraves necessidades de apoio interventivo e terapecircutico
valorizando a actuaccedilatildeo precoce de forma a minimizar as alteraccedilotildees que podem agravar
o atraso de desenvolvimento existente (Moura et al 2004 Lewis et al 2008 Oliveira
et al 2008)
Sem os tratamentos preventivos e terapecircuticos as alteraccedilotildees orofaciais
interagem com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas (doenccedilas cardiacuteacas respiratoacuterias
imunoloacutegicas e alteraccedilotildees comportamentais) e acabam por comprometer a sauacutede geral
do paciente Por esta razatildeo eacute necessaacuterio que todas as condiccedilotildees acima abordadas faccedilam
parte do protocolo diagnoacutestico-terapecircutico quando satildeo prestados cuidados de sauacutede oral
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
9
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21
As crianccedilas com T21 podem apresentar particularidades dento-oro-faciais que se
natildeo corrigidas por diagnoacutestico atempado podem interferir no seu desenvolvimento
fiacutesico psicoloacutegico e social (Tabela 3 em Anexo III)
A abordagem sistematizada destes problemas pode auxiliar o meacutedico de cliacutenica
geral e o pediatra a valorizar a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina dentaacuteria em
geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na equipa
multidisciplinar que deve acompanhar estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais
A estrutura craniofacial destes pacientes tende a ser braquifacial associada a um
subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio da face com atresia da maxila e uma aboacutebada
palatina estreita em forma de V e perfil plano Os ossos do nariz do palato e da maxila
satildeo relativamente menores em tamanho quando comparados com a populaccedilatildeo em geral
ou em relaccedilatildeo agrave mandiacutebula promovendo nestes indiviacuteduos um prognatismo tipo classe
III de Angle (Hennequin et al 1999 Oredugba 2007)
De acordo com o estudo de Fisher-Brandies (1988) a presenccedila de displasia
craniofacial jaacute se encontra presente ao nascimento e evidencia-se com a idade surgindo
frequentemente com mordida aberta anterior e oclusatildeo de classe III geralmente devido
agrave protrusatildeo dos incisivos inferiores e ao subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio e da base
do cracircnio Constatou no seu estudo que a maxila eacute hipodesenvolvida mas em meacutedia
apresenta uma direcccedilatildeo de crescimento normal para baixo e para a frente e natildeo exibe
qualquer tipo de rotaccedilatildeo anterior ou posterior Por sua vez a mandiacutebula comeccedila por ser
normal tornando-se subdesenvolvida com o crescimento e aos 14 anos apresenta-se
ligeiramente hipoplaacutesica com um acircngulo mandibular normal (Figura 5 em Anexo I)
Diversos autores consideram que os tecidos moles encontram-se alterados com
aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides e a presenccedila de macroglossia (associada ao
relaxamento muscular) pode conduzir a problemas de degluticcedilatildeo e ventilaccedilatildeo Satildeo
frequentes as infecccedilotildees respiratoacuterias croacutenicas o que contribui para a existecircncia de
respiraccedilatildeo oral e os efeitos a ela associados como xerostomia queilite angular liacutengua e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
10
laacutebios fissurados A respiraccedilatildeo oral pode favorecer atresia da maxila e mordida cruzada
posterior uma vez que o equiliacutebrio muscular normalmente efectuado pela liacutengua e
muacutesculo bucinador estaacute alterado pois a liacutengua encontra-se numa posiccedilatildeo mais baixa e
anterior na tentativa de existir espaccedilo aeacutereo para a regiatildeo orofariacutengea Daiacute que pelas
razotildees mencionadas a resoluccedilatildeo desta situaccedilatildeo cliacutenica torna-se complexa por ser difiacutecil
quebrar o ciacuterculo entre a respiraccedilatildeo oral pela postura oclusal e a susceptibilidade de
desenvolver infecccedilotildees respiratoacuterias (Hennequin et al 1999 Fernandes et al 2001
Moraes et al 2007)
Satildeo vaacuterios os estudos que referem que a liacutengua geograacutefica eacute comum sendo
frequente encontrar edentaccedilotildees nos bordos laterais da liacutengua hipotoacutenica e na mucosa
jugal Os autores citam igualmente que os laacutebios satildeo grossos fissurados e desidratados
devido agrave respiraccedilatildeo oral e haacute protrusatildeo do laacutebio inferior resultado da incompetecircncia
labial devido agrave hipotonia muscular diminuiccedilatildeo do toacutenus labial e boca aberta (Desai
1997 Pilcher 1998 Hennequin et al 1999 Moura et al 2004)
A diminuiccedilatildeo da tonicidade muscular no portador de T21 afecta a musculatura
da cabeccedila e da cavidade oral provocando uma mastigaccedilatildeo deficiente e prejudicando a
limpeza natural dos dentes Verifica-se uma maior dificuldade em bochechar e em
engolir (Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Fernandes et al 2001 Bhagyalakshmi
et al 2007)
Numa revisatildeo bibliograacutefica sobre o tema Desai (1997) refere que a
macroglossia observada nestas crianccedilas raramente eacute verdadeira sendo uma pseudo-
macroglossia devido ao facto da cavidade oral apresentar um tamanho reduzido
causado pelo hipodesenvolvimento da maxila e do palato
2 Anomalias de oclusatildeo
Eacute unacircnime na literatura consultada que a quase totalidade dos portadores de T21
possui algum tipo de alteraccedilatildeo oclusal (Andrade 2000 Moraes et al 2007 Oliveira et
al 2008) (Figura 6 em Anexo I)
De acordo com Andrade (2000) a liacutengua coloca-se entre os laacutebios dificultando
cada vez mais o encerramento destes e permitindo maior inclinaccedilatildeo vestibular dos
incisivos ou a deformaccedilatildeo do processo alveolar enquanto natildeo existirem dentes
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
11
Num estudo de Kissiling [(1966 citado por Desai 1997)] verificaram-se os
seguintes resultados de anomalias de oclusatildeo em pacientes com SD mordida cruzada
posterior em 97 dos casos oclusatildeo classe III de Angle em 65 mordida aberta
anterior em 54 e protrusatildeo dos incisivos maxilares e mandibulares (Desai 1997)
Um estudo sobre maacute oclusatildeo realizado em Portugal em crianccedilas com T21 expotildee
como resultados presenccedila de mordida cruzada unilateral em 30 dos casos mordida
cruzada bilateral em 8 mordida cruzada anterior em 14 compressatildeo maxilar em
26 e mordida aberta em 21 (Macho 2007)
A manifestaccedilatildeo de bruxismo eacute frequente nesta populaccedilatildeo desde muito jovens e
persiste muitas vezes durante toda a vida com alta prevalecircncia de bruxismo nocturno
(Desai 1997 McDonald e Avery 2007) Os pacientes com T21 por norma apresentam
ansiedade croacutenica subdesenvolvimento do sistema nervoso maacutes oclusotildees dentaacuterias e
disfunccedilatildeo da ATM devido agrave hipotonicidade hiperflexibilidade e laxidez dos ligamentos
de suporte proporcionando um aumento da frequecircncia de bruxismo nestes indiviacuteduos
(Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
As formas mais frequentes de maacute oclusatildeo em SD acima aludidas estatildeo
relacionadas com as caracteriacutesticas cliacutenicas da T21 como hipoplasia do maxilar
superior (que favorece a classe III de Angle) hipotonia muscular que dificulta o
encerramento da boca A hipotonia quando associada a uma macroglossia pode levar a
um desequiliacutebrio das forccedilas sobre os dentes que pode ser suficiente para causar mordida
aberta anterior e influenciar o posicionamento dos dentes sendo assim um factor
coadjuvante para o prognatismo mandibular (Cohen e Winer 1965 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
As constantes infecccedilotildees das vias respiratoacuterias superiores contribuem para uma
respiraccedilatildeo oral que favorece a mordida aberta hipertrofia dos anenoacuteides rinites e
sinusites Adicionalmente os haacutebitos parafuncionais predispotildeem agrave ocorrecircncia de maacute
oclusatildeo e atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria a maior prevalecircncia de dentes inclusos dificulta
igualmente a existecircncia de uma oclusatildeo ideal (Oliveira et al 2008 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
Estes factores por sua vez tambeacutem satildeo afectados negativamente pela maacute
oclusatildeo sendo necessaacuterio o tratamento de ambos de forma a quebrar este ciclo (Oliveira
et al 2008 Suri et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
12
3 Caacuterie dentaacuteria
Alguns estudos cientiacuteficos comprovaram que na T21 existe uma menor
prevalecircncia de caacuterie do que em outras crianccedilas com outras deficiecircncias ou de outras
crianccedilas com desenvolvimento psico-motor convencional da mesma idade (Cohen e
Winer 1965 Castilho e Marta 2010)
Este menor iacutendice de caacuterie pode ser atribuiacutedo a vaacuterios factores como o facto de
estes pacientes consultarem o dentista mais precocemente uma vez que ao apresentarem
vaacuterios problemas de sauacutede permite que os pais sejam alertados para os factores de risco
e os cuidados de sauacutede oral A existecircncia de atraso na erupccedilatildeo tambeacutem pode contribuir
para esta condiccedilatildeo visto que os dentes ao erupcionarem mais tarde estatildeo menos tempo
sujeito aos factores etioloacutegicos da caacuterie (Andrade 2000 Moraes et al 2007)
A presenccedila de uma saliva mais alcalina nestes pacientes e o aumento da
capacidade tampatildeo da saliva devido agrave maior concentraccedilatildeo dos iotildees de caacutelcio e
bicarbonato quando comparada com indiviacuteduos saudaacuteveis da mesma idade tem sido
reportado por diversos investigadores (Cohen e Winer 1965 Siqueira et al 2004
Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
Vaacuterios autores atribuem este facto agrave morfologia dentaacuteria (fissuras oclusais pouco
profundas em molares e preacute-molares o que facilita a sua higienizaccedilatildeo) microdontia
hipodontia presenccedila de diastemas ageneacutesias e dieta supervisionada (quando
institucionalizados ou no meio familiar) Outros defendem que a diferenccedila nos iacutendices
de caacuterie se deve agrave variaccedilatildeo da microflora bacteriana associada agrave placa bacteriana (Cohen
e Winer 1965 Barnnett 1986 Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
De acordo com Moraes e colegas (2007) a baixa incidecircncia de caacuterie registada
em pacientes com SD pode ser explicada pela elevada concentraccedilatildeo de IgA especiacuteficas
contra Streptococcus mutans presentes na saliva
No entanto outros estudos mostram uma prevalecircncia de caacuterie mais elevada
nestes indiviacuteduos (Daacutevilla et al 2006 Oredugba 2007)
Segundo o estudo de Oredugba em 2007 verificou-se uma elevada incidecircncia
de caacuteries principalmente caacuteries precoces de infacircncia uma vez que estes pacientes natildeo
frequentam regularmente consultas de medicina dentaacuteria praticam uma dieta
cariogeacutenica usando biberatildeo ao deitar ateacute mais tarde e medicaccedilatildeo accedilucarada para a
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
13
resoluccedilatildeo de problemas respiratoacuterios e apresentam respiraccedilatildeo oral com xerostomia
assim como uma higiene oral inadequada
A agravar o processo de desenvolvimento da caacuterie dentaacuteria em 2008 Lewis e
colegas mostraram embora sem resultados estatisticamente significativos que estes
pacientes revelam tambeacutem diminuiccedilatildeo da secreccedilatildeo salivar justificada pela reduccedilatildeo da
estimulaccedilatildeo do fluxo da paroacutetida que tende a ser cada vez menor com o aumento da
idade Estes autores sugerem igualmente uma maior prevalecircncia de caacuterie com o
aumento da idade ainda que sem evidecircncia cientiacutefica para suportar esta hipoacutetese
4 Doenccedila periodontal
A periodontite caracteriza-se por ser uma doenccedila inflamatoacuteria que afecta os
tecidos de suporte e sustentaccedilatildeo dos dentes O principal agente causal da doenccedila eacute a
placa bacteriana e pode provocar perda de inserccedilatildeo do ligamento periodontal assim
como destruiccedilatildeo dos tecidos oacutesseos adjacentes Estaacute comprovado que a doenccedila
periodontal eacute causada por factores etioloacutegicos locais especialmente a placa bacteriana
mas alguns tipos de doenccedilas e de distuacuterbios sisteacutemicos podem reduzir ou alterar a
resistecircncia ou a resposta do hospedeiro e entatildeo predispor a alteraccedilotildees periodontais
(Lindhe 2005 Amaral Loureiro et al 2007)
Na literatura consultada parece haver um consenso entre diversos autores
relativamente agrave elevada prevalecircncia da doenccedila periodontal em indiviacuteduos com T21 Esta
tem um iniacutecio muito precoce sendo a patologia oral mais frequente nas crianccedilas com
esta siacutendrome com efeito negativo na sua qualidade de vida (Barr-Agholme et al
1998 Otsuka et al 2002 Amaral Loureiro et al 2007 Moraes et al 2007 Oredugba
2007)
As alteraccedilotildees periodontais mais frequentes nestes indiviacuteduos satildeo gengivite
croacutenica severa generalizada acumulaccedilatildeo de placa bacteriana e taacutertaro aumento do
volume gengival recessatildeo gengival perda oacutessea horizontal e vertical mobilidade
dentaacuteria e formaccedilatildeo de bolsas Com o aumento da idade a severidade da doenccedila
aumenta e caracteriacutesticas de gengivite ulcerativa necrosante satildeo comuns Parece existir
tambeacutem uma elevada incidecircncia de uacutelceras aftosas e infecccedilotildees orais por Candida
albicans (Desai 1997 Pilcher 1998 Amaral Loureiro et al 2007 Oredugba 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
14
Por outro lado parece natildeo haver uma opiniatildeo unacircnime em relaccedilatildeo agraves causas
responsaacuteveis para o aparecimento precoce e severo da doenccedila periodontal em indiviacuteduos
com SD
Vaacuterios autores sugerem que juntamente com os factores ambientais e culturais
relacionados com a higiene oral e deficiecircncia de coordenaccedilatildeo motora as caracteriacutesticas
imunoloacutegicas que se encontram alteradas em indiviacuteduos portadores de T21 como a
quimiotaxia deficiente dos neutroacutefilos e o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros
possam contribuir para a maior prevalecircncia e severidade da doenccedila periodontal nestes
pacientes (Barr-Agholme et al 1998 Cichon et al 1998)
Aleacutem disso o padratildeo de destruiccedilatildeo periodontal observado eacute compatiacutevel com o
da periodontite agressiva com predomiacutenio de periodontopatoacutegenos como
Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa) Porphyromonas gingivalis Tannerella
forsythensis e Treponema denticola encontrados precocemente em crianccedilas de dois
anos de idade com T21 e adultos jovens ateacute os vinte e cinco anos (Barr-Agholme et al
1992 Cichon et al 1998 Amano et al 2000 Murakami et al 2008)
Sabe-se que estes indiviacuteduos apresentam algumas alteraccedilotildees no sistema
imunitaacuterio nomeadamente na funccedilatildeo leucocitaacuteria Embora o nuacutemero de neutroacutefilos e
monoacutecitos seja normal as funccedilotildees de quimiotaxia e fagocitose estatildeo reduzidas
Juntamente com o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros e defeitos funcionais dos
linfoacutecitos polimorfonucleados (PMNs) bem como um aumento da susceptibilidade a
infecccedilotildees tais caracteriacutesticas podem contribuir para a progressatildeo da doenccedila periodontal
quando comparados com indiviacuteduos normais e com semelhante deficiecircncia mental
(Barr-Agholme et al 1998 Murakami et al 2008)
Eacute relevante salientar que segundo alguns autores os fibroblastos gengivais de
portadores de T21 estimulados por lipopolissacariacutedeos (LPS) de Aa expressam mais
ciclooxigenase-2 (COX-2) o que induz a produccedilatildeo de prostaglandina E2 (PGE2) cuja
concentraccedilatildeo se encontra elevada no fluido gengival de indiviacuteduos com T21 A PGE2
actua como um potente estimulador de reabsorccedilatildeo oacutessea o que sugere a sua importacircncia
na patogeacutenese da doenccedila periodontal neste grupo de doentes (Barr-Agholme et al
1997 Otsuka et al 2002)
O sistema imunitaacuterio humano eacute composto por uma complexa rede de ceacutelulas
proteiacutenas tecidos e oacutergatildeos Nesta rede o INF- induz a expressatildeo de citocinas proacute-
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
iii
Abstract
Down syndrome is a genetic anomaly that was first described by John Langdon
Down in 1866 but its cause remained unknown until 1958 when Lejaune discovered
the existence of an extra chromosome in pair number 21 which is why this disease is
also called trisomy 21 It is the most common genetic cause of mental retardation
Given the fact that the T21 is a symptomatic condition with a possibility to
express themselves by a variety of abnormalities in almost all systems and organs it
should be noted that no particular system is present in all cases and some of these
characteristics can be found even in normal individuals Therefore we stress the
muscular hypotonia hyperflexibility articulate broad-based neck flat profile palpebral
fissures slanted upward small ears low set of ears clinodactyly of fifth fingers
distance between the first and second fingers foot and Brushfield spots in the iris
The characteristics of dento-maxillofacial change all the stomatognathic system
with clinical implications in terms of language food posture ventilation and aesthetics
with particular consequences for their physical psychological and social Among these
are brachycephaly maxillary hypoplasia pseudomacroglossia fissured tongue lip
incompetence with decreased tone lip malocclusion tooth microdontia agenesis
supernumerary tooth changes in tooth morphology delayed tooth eruption and
periodontal disease
A systematic approach to these problems can assist the general practitioner and
pediatrician to appreciate the importance of intervention in general dentistry and
pediatric dentistry in particular as integrated element of the multidisciplinary team that
must accompany these individuals from birth to adulthood
Keywords Down syndrome oral characteristics dental treatment special patients
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
iv
Iacutendice
Agradecimentos i
Resumo ii
Abstract iii
Iacutendice iv
Lista de abreviaturas v
I Introduccedilatildeo 1
II Objectivo 2
III Metodologias 2
IV Etiologia e diagnoacutestico 3
V Manifestaccedilotildees sisteacutemicas da Trissomia 21 5
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21 9
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais 9
2 Anomalias de oclusatildeo 10
3 Caacuterie dentaacuteria 12
4 Doenccedila periodontal 15
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva do sono 16
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissoma 21 18
1 Tratamento periodontal 20
2 Tratamento da maacute oclusatildeo 20
3 Terapia Castillo-Morales 21
VIII Conclusatildeo 25
Bibliografia 27
Anexos vi
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
v
Lista de abreviaturas
SD - Siacutendrome de Down
T21 - Trissomia 21
APPT 21- Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21
FMDUL - Faculdade de Medicina Dentaacuteria da Universidade de Lisboa
PAPP-A - Pregnancy associated plasma protein A
αFP - Alfa-fetoproteiacutena
uE3 - Estriol livre
β-HCG - Fracccedilatildeo livre da gonadotrofina corioacutenica humana
ACMG - American College of Medical Genetics
QI - Coeficiente de inteligecircncia
Ig ndash Imunoglobulina
IgG - Imunoglobulina G
Aa - Aggregatibacter actinomycetemcomitans
PMNs - Linfoacutecitos polimorfonucleados
LPS - Lipopolissacariacutedeos
COX-2- Ciclooxigenase 2
PGE2 - Prostaglandina E2
IFN- - Interferatildeo ndash
TNF- -Factor Necrose Tumoral-
IL-1 - Interleucina 1
IL-6 ndash Interleucina 6
MMP-8 ndash Metaloproteinase-8
SAOS - Siacutendrome da Apneia Obstrutiva de Sono
ERM- Expansatildeo Raacutepida do Maxilar
CHX - Clorohexidina
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
1
I Introduccedilatildeo
A siacutendrome de Down (SD) eacute uma anomalia geneacutetica que foi descrita pela
primeira vez na literatura meacutedica por John Langdon Down em 1866 No entanto a sua
causa permaneceu desconhecida ateacute 1958 quando Lejaune descobriu a existecircncia de um
cromossoma extra no par nuacutemero 21 razatildeo pela qual esta patologia tambeacutem eacute designada
por trissomia 21 resultando da presenccedila em excesso do fragmento da banda 21q22
(Nicolaidis e Petersen 1998 Meacutergarbaneacute et al 2009)
A trissomia 21 (T21) eacute a causa geneacutetica mais comum de deficiecircncia mental
sendo a patologia cromossoacutemica mais frequente ao nascimento A incidecircncia meacutedia
entre os caucasianos eacute cerca de 1770 e a prevalecircncia de 13300 a 1 2000 na populaccedilatildeo
em geral (Lyle et al 2009 Meacutergarbaneacute et al 2009 Shin et al 2009)
Em Portugal estima-se que existam 12000 a 15000 portadores de T21 e em
cada ano nascem entre 150 e 180 crianccedilas com esta patologia (APPT 21 2011)
Estatildeo descritas trecircs variantes desta siacutendrome detectadas atraveacutes do estudo
cromossoacutemico (Moraes et al 2007 Hassold et al 2007 Wiseman et al 2009)
Na variante de trissomia livre do cromossoma 21 os pacientes apresentam em
todas as suas ceacutelulas 47 cromossomas e natildeo 46 sendo o cromossoma extra do par 21
Ocorre por erro geneacutetico e em mais de 80 dos casos deve-se agrave natildeo disjunccedilatildeo
cromossoacutemica durante a oogecircnese materna sobretudo na meiose I O factor de risco
com forte associaccedilatildeo a esta entidade eacute a idade materna elevada superior a 35 anos
(Ghosh et al 2009 Meacutergarbaneacute et al 2009) (Figura 1 em Anexo I)
Na translocaccedilatildeo o paciente apresenta o nuacutemero normal de 46 cromossomas em
todas as suas ceacutelulas No entanto parte do cromossoma 21 permanece aderido a um
outro cromossoma Assim trata-se de uma trissomia parcial e natildeo de uma trissomia
completa Este carioacutetipo eacute encontrado em aproximadamente 5 dos casos de siacutendrome
de Down (Nicolaidis e Petersen 1998 Ghosh et al 2009)
Em casos de mosaicismo algumas ceacutelulas apresentam carioacutetipos normais e
outras trissomias livres do cromossoma 21 ou seja o mesmo indiviacuteduo pode apresentar
diferentes caacuteriotipos Geralmente deve-se a um erro na divisatildeo celular de alguma
linhagem de ceacutelulas apoacutes a formaccedilatildeo do zigoto Este carioacutetipo eacute encontrado em cerca de
3 dos casos de SD (Nicolaidis e Petersen 1998 Ghosh et al 2009)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
2
II Objectivo
Este trabalho de revisatildeo bibliograacutefica intitulado ldquoManifestaccedilotildees orais e
tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21rdquo tem como objectivo descrever os diversos
aspectos relacionados com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas e as patologias orais
caracteriacutesticas da trissomia 21 salientando as suas implicaccedilotildees no tratamento dentaacuterio
adequado agraves necessidades desta populaccedilatildeo e a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina
dentaacuteria em geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na
equipa multidisciplinar que deve seguir estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
III Metodologias
Para a realizaccedilatildeo deste trabalho de revisatildeo bibliograacutefica procedeu-se a uma
pesquisa na base de dados PubMed b-On e Science Direct que inclui artigos em inglecircs
e portuguecircs dos uacuteltimos 15 anos acessiacuteveis na Faculdade de Medicina Dentaacuteria da
Universidade de Lisboa (FMDUL) utilizando as palavras-chave siacutendrome de Down
caracteriacutesticas orais tratamento dentaacuterio da siacutendrome de Down pacientes especiais De
modo a obter dados sobre a trissomia 21 em Portugal e os organismos nacionais e
internacionais dedicados a esta patologia foi feita uma pesquisa no motor de busca
Googlecom Em acreacutescimo foi consultada a literatura escrita relevante sobre o tema
disponiacutevel na biblioteca da FMDUL
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
3
IV Etiologia e diagnoacutestico
Em relaccedilatildeo agrave etiologia da siacutendrome de Down os investigadores tecircm descrito a
exposiccedilatildeo a radiaccedilotildees administraccedilatildeo de certas drogas problemas hormonais ou
imunoloacutegicos e infecccedilotildees virais entre outros factores como sendo as causas desta
siacutendrome No entanto natildeo existem evidecircncias cientiacuteficas de que essas situaccedilotildees possam
estar na origem do quadro descrito (McDonald e Avery 2007)
Por outro lado estabelece-se uma associaccedilatildeo entre a idade materna e a
ocorrecircncia da SD mais propriamente agrave idade avanccedilada da matildee o que levou agrave instituiccedilatildeo
generalizada de diagnoacutestico preacute-natal em graacutevidas que apresentem mais de 35 anos de
idade (Skotko et al 2009) (Graacutefico 1 em Anexo II)
Benda (1960 citado em McDonald e Avery 2007) relatou que a frequecircncia
desta siacutendrome eacute de aproximadamente 15 por 1000 nascimentos de matildees na faixa etaacuteria
de 18 a 29 anos de idade A frequecircncia aumenta quando a idade materna ultrapassa os
30 anos alcanccedilando 29 por 1000 no grupo etaacuterio de 40 anos e elevando-se para 91
por 1000 no grupo com 44 anos de idade
O conjunto de caracteriacutesticas cliacutenicas observadas agrave nascenccedila permite o
diagnoacutestico da SD contudo poderatildeo ser necessaacuterios testes geneacuteticos de confirmaccedilatildeo
atraveacutes da anaacutelise do carioacutetipo (Hassold et al 2007 Wiseman et al 2009 Sheets et
al 2011)
No diagnoacutestico preacute-natal o resultado do estudo cromossoacutemico eacute essencial para
a detecccedilatildeo precoce desta patologia e aconselhamento geneacutetico dos pais e familiares de
modo a ultrapassar a fase de negaccedilatildeo que geralmente ocorre apoacutes tomarem
conhecimento do mesmo (Skotko et al 2009)
Actualmente tem sido dada preferecircncia ao teste integrado ou de avaliaccedilatildeo do
risco fetal Para o efeito durante o primeiro trimestre eacute realizada a mediccedilatildeo ecograacutefica
da translucecircncia da nuca que se encontra aumentada nos casos de T21 por acumulaccedilatildeo
de liacutequido amnioacutetico juntamente com a dosagem da proteiacutena plasmaacutetica A associada agrave
gravidez (PAPP-A) Ao longo do segundo trimestre a avaliaccedilatildeo eacute complementada com o
tri-teste (Amor et al 2009 Devore 2010) O teste triplo ou tri-teste refere-se agrave
dosagem de trecircs marcadores bioquiacutemicos do soro materno a alfa-fetoproteiacutena (αFP) o
estriol livre (uE3) e a fracccedilatildeo livre da gonadotrofina corioacutenica humana (β-HCG) As
mulheres graacutevidas de crianccedilas portadoras de SD possuem niacuteveis baixos de αFP e uE3 e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
4
valores elevados de β-HCG quando comparadas com graacutevidas de crianccedilas natildeo
afectadas pela siacutendrome (Amor et al 2009 Devore 2010 Wright et al 2010)
Ainda durante o segundo trimestre satildeo efectuados exames ecograacuteficos
nomeadamente a ecografia preacute-natal que permitem o despiste de alguns paracircmetros
caracteriacutesticos desta siacutendrome entre os quais membros curtos (em particular a reduccedilatildeo
da dimensatildeo do feacutemur) braquicefalia (diacircmetro biparietal) pescoccedilo curto e largo ponte
nasal diminuiacuteda dedos curtos aumento da espessura cutacircnea da nuca e hipoplasia da
falange meacutedia do 5ordm dedo da matildeo Segundo Devore (2010) o ecocardiograma fetal
quando utilizado como auxiliar de diagnoacutestico antes dos seis meses de gravidez permite
detectar 99 dos casos de T21
Efectivamente na maioria dos casos o estudo cromossoacutemico do sangue
perifeacuterico eacute suficiente para confirmar o diagnoacutestico A utilizaccedilatildeo da tecnologia da
hibridizaccedilatildeo in situ por fluorescecircncia (FISH) eacute uma opccedilatildeo raacutepida e eficaz mas deve
ser confirmado por teacutecnicas tradicionais via carioacutetipo (Puszyk et al 2008 ACMG
2010 Sheets et al 2011)
O estudo do carioacutetipo fetal permite a confirmaccedilatildeo de diagnoacutestico T21 Para
efeito realiza-se a bioacutepsia de vilosidades corioacutenicas (a partir da 9ordf semana de gestaccedilatildeo)
e a aminiocentese (a partir da 14ordf semana de gestaccedilatildeo) Estes meacutetodos satildeo invasivos e
existe um risco aumentado de aborto (Baggot 2008 Devore 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
5
V Manifestaccedilotildees sisteacutemicas da Trissomia 21
Tendo em conta que a SD se apresenta de uma forma sintomaacutetica com
possibilidade de se expressar por uma multiplicidade de anomalias em quase todos os
sistemas e oacutergatildeos eacute razoaacutevel considerar que nenhuma destas particularidades estaacute
presente em todos os casos e que as mesmas podem observar-se em diversas patologias
sendo que algumas caracteriacutesticas podem estar presentes em indiviacuteduos saudaacuteveis
(Desai 1997) Aleacutem disso certas caracteriacutesticas satildeo mais acentuadas em algumas
crianccedilas do que em outras (Tabela 1 em Anexo III)
Clinicamente estes pacientes manifestam pouca coordenaccedilatildeo muscular atraso no
desenvolvimento da linguagem e baixo coeficiente de inteligecircncia (QI) com um valor
meacutedio de 365 variando na faixa entre leve a moderado como referido na tabela 2 em
anexo III Poucas crianccedilas portadoras desta siacutendrome possuem um QI acima de 60
Estas alteraccedilotildees ao niacutevel cognitivo podem dever-se ao seu menor volume cerebral com
reduccedilatildeo do coacutertex parietal e temporal (McDonald e Avery 2007 Moraes et al 2007)
No que se refere agraves alteraccedilotildees esqueleacuteticas sugere-se que a cabeccedila tende a ser
pequena e oval evidenciando braquicefalia - alongamento do diacircmetro bi-parietal e
achatamento do occipital como evidenciado na figura 2 do anexo I (Hennequin et al
1999 Moraes et al 2007)
De acordo com alguns autores a hipotonia muscular e a flacidez ligamentar satildeo
frequentes na populaccedilatildeo em causa provocando hiperflexibilidade das articulaccedilotildees e
sub-luxaccedilotildees das quais a instabilidade atlanto-axial que ocorre em 10 a 15 dos casos
eacute o tipo mais grave Esta caracteriza-se por um aumento da mobilidade entre a veacutertebra
cervical C1 e C2 (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Na iacuteris de pacientes com T21 verifica-se a existecircncia de manchas de Brushfield
que consistem num ponteado de cor esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo sendo
importante ressalvar que esta caracteriacutestica natildeo eacute patognomoacutenica da siacutendrome e natildeo
apresenta um significado patoloacutegico As oacuterbitas satildeo pequenas e as fendas palpebrais
estatildeo inclinadas para cima e para fora em 80 dos casos sendo frequente a presenccedila de
epicantus Eacute habitual apresentarem estrabismo convergente nistagmo erros de
refracccedilatildeo e miopia ceratocono e catarata congeacutenita (Moura et al 2004 McDonald e
Avery 2007) (Figura 3 em Anexo I)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
6
Particularidades como nariz pequeno com base nasal achatada e depressatildeo no
dorso do nariz maior que o normal tecircm sido reportadas por diversos autores
(Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Moura et al 2008)
Num estudo de Cohen e Winer em 1965 envolvendo 194 crianccedilas com SD
verificou-se que 54 das crianccedilas apresentavam anomalias na formaccedilatildeo do ouvido
externo caracterizadas por orelhas salientes ldquohelix valgusrdquo com achatamento ou
ausecircncia da heacutelice e acircngulo cefalo-auricular superior a 30ordm Os loacutebulos satildeo pequenos ou
ausentes e a implantaccedilatildeo dos pavilhotildees auriculares eacute baixa
Os doentes com T21 tecircm uma maior prevalecircncia de patologias especiacuteficas do
foro otorrinolaringoloacutegico nomeadamente rinossinusites de repeticcedilatildeo obstruccedilatildeo nasal
croacutenica e apneacuteia do sono consequecircncia das alteraccedilotildees da imunidade da hipotonia e das
malformaccedilotildees cracircnio-faciais (sobretudo a hipoplasia do andar meacutedio da face com palato
em ogiva diminuiccedilatildeo do calibre da faringe e das fossas nasais) que no seu conjunto
predispotildeem agrave infecccedilatildeo e acumulaccedilatildeo de secreccedilotildees com edema da mucosa (Moura et al
2004 Oliveira et al 2008)
Estas modificaccedilotildees juntamente com o facto de apresentarem trompas de
Eustaacutequio mais curtas favorecem o aparecimento de otite meacutedia com efusatildeo croacutenica
causa de hipoacusia de transmissatildeo que interfere com a aquisiccedilatildeo da linguagem Este
factor eacute referido como uma das principais dificuldades apresentadas por este grupo de
crianccedilas (Moura et al 2004 Moura et al 2008)
A hipertrofia dos adenoacuteides e amiacutegdalas palatinas eacute comum e nas formas mais
graves pode acompanhar-se de apneacuteia obstrutiva do sono com sintomas de hipertensatildeo
pulmonar atraso de crescimento e compromisso cardiacuteaco - cor pulmonal (Nakazawa
2003 Moura et al 2004 Oliveira et al 2008 Sato et al 2010)
A presenccedila de uma cavidade oral pequena e um palato alto estreito arqueado e
convergente tem sido relatada por alguns autores A liacutengua larga e fissurada aceitando-
se uma macroglossia relativa devido a um subdesenvolvimento da maxila e agrave pequena
dimensatildeo da cavidade oral tambeacutem eacute frequente (Hennequin et al 1999 Bhagyalakshmi
et al 2007 Oliveira et al 2008)
Vaacuterios estudos verificam que o pescoccedilo eacute tendencialmente curto e largo
podendo existir excesso de pele nas regiotildees laterais e posterior Relatam igualmente que
a pele destes indiviacuteduos eacute na maioria das vezes clara sensiacutevel ao frio e com pouca
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
7
elasticidade apresentando-se ocasionalmente seca sendo a presenccedila de eczemas e
hiperqueratose comuns Descrevem ainda que pode existir alopeacutecia parcial (aacutereas que
apresentam falta de cabelo) e mais raramente alopeacutecia total (McDonald e Avery 2007
Sureshbabu et al 2011)
Quanto agraves alteraccedilotildees ortopeacutedicas eacute relevante salientar que as matildeos satildeo grossas e
pequenas e em 45 dos casos pode observar-se uma prega palmar transversal uacutenica
unilateral ou bilateral situaccedilatildeo que ocorre em 2 a 5 dos indiviacuteduos normais
Verifica-se igualmente braquidactilia ndash dedos curtos e hipoplasia da falange meacutedia do 5ordm
dedo em 60 dos pacientes com SD A prevalecircncia de clinodactilia do 5ordm dedo da matildeo
e peacutes pequenos com um afastamento entre o 1ordm e o 2ordm dedo parece ser elevada (Desai
1997 Moura et al 2004) (Figura 4 em Anexo I)
Fernandes e colaboradores (2001) constataram que existem diferenccedilas
estatisticamente significativas entre as crianccedilas com T21 e o grupo de controlo em
diversos paracircmetros somatomeacutetricos avaliados e em todos os grupos etaacuterios Estatildeo
descritas vaacuterias alteraccedilotildees endoacutecrinas e metaboacutelicas como atraso maturativo eou
disfunccedilatildeo hipotalaacutemica - deacutefice parcial da hormona de crescimento eou dos factores de
crescimento insulina-like growth factor presentes nestas crianccedilas
Na literatura consultada eacute consensual que a cardiopatia congeacutenita afecta cerca de
40 a 60 das crianccedilas portadoras desta siacutendrome As deficiecircncias cardiacuteacas incluem
canal auriacuteculo-ventricular completo anomalias parciais do tabique endocaacuterdico e
defeitos nos septos ventriculares A maioria dos pacientes sofre correcccedilatildeo ciruacutergica nos
primeiros anos de vida No entanto aproximadamente 50 dos adultos desenvolve
prolapso da vaacutelvula mitral necessitando por este facto de profilaxia da endocardite
bacteriana antes de realizar procedimentos meacutedico-dentaacuterios invasivos (Barnnett et al
1988 Desai 1997 Pilcher 1998 Lewis et al 2008 Wiseman et al 2009)
Adicionalmente estes pacientes apresentam uma maior predisposiccedilatildeo para a
doenccedila celiacuteaca leucemia - com uma prevalecircncia 10 a 20 vezes superior do que na
populaccedilatildeo em geral disfunccedilotildees tiroideias - sendo o hipotiroidismo mais frequente que o
hipertiroidismo obesidade e alteraccedilotildees a niacutevel do sistema imunitaacuterio (Moura et al
2004 Wiseman et al 2009)
Das alteraccedilotildees imunoloacutegicas presentes nesta siacutendrome destacam-se alteraccedilatildeo
celular e funcional do sistema timo-dependente defeitos na regulaccedilatildeo de linfoacutecitos B
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
8
pelos linfoacutecitos T em relaccedilatildeo agrave produccedilatildeo de imunoglobulinas (Ig) das sub-classes 2 e 4
das IgG anomalias na fagocitose e maior susceptibilidade a infecccedilotildees gastrointestinais
respiratoacuterias na mucosa e na pele Satildeo sobretudo os indiviacuteduos de idade avanccedilada que
apresentam com maior frequecircncia manifestaccedilotildees auto-imunes nomeadamente tiroidite e
alopeacutecia areata (Barr-Agholme et al 1998 Desai 1997 Otsuka et al 2002)
Os indiviacuteduos portadores de SD revelam maior predisposiccedilatildeo para o
desenvolvimento de epilepsia diabetes mellitus tipo 1 desenvolvimento precoce da
doenccedila de Alzheimer e envelhecimento precoce (Desai 1997 Lewis et al 2008
Wiseman et al 2009)
Numa revisatildeo da literatura sobre o tema Schupf (2002) e Wiseman e colegas
(2009) consideram que a quase totalidade dos doentes com SD com mais de 40 anos de
idade desenvolve manifestaccedilotildees da doenccedila de Alzheimer Esta condiccedilatildeo poderaacute dever-
se ao aumento da expressatildeo do gene para a proteiacutena percursora β-amiloacuteide (APP) que
estaacute localizado no cromossoma 21 A mutaccedilatildeo deste gene estaacute associada a casos
familiares de doenccedila de Alzheimer contudo os factores que influenciam esta relaccedilatildeo
satildeo inconclusivos
A esperanccedila de vida dos doentes com T21 tem aumentado significativamente nas
uacuteltimas deacutecadas (para aleacutem dos 50 anos) devido agrave evoluccedilatildeo teacutecnica da medicina e agrave
melhoria dos cuidados de sauacutede materno-infantis Este facto tem vindo a dar particular
relevacircncia agrave qualidade de vida deste grupo modificando a atitude da comunidade
meacutedico-cientiacutefica relativamente agraves necessidades de apoio interventivo e terapecircutico
valorizando a actuaccedilatildeo precoce de forma a minimizar as alteraccedilotildees que podem agravar
o atraso de desenvolvimento existente (Moura et al 2004 Lewis et al 2008 Oliveira
et al 2008)
Sem os tratamentos preventivos e terapecircuticos as alteraccedilotildees orofaciais
interagem com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas (doenccedilas cardiacuteacas respiratoacuterias
imunoloacutegicas e alteraccedilotildees comportamentais) e acabam por comprometer a sauacutede geral
do paciente Por esta razatildeo eacute necessaacuterio que todas as condiccedilotildees acima abordadas faccedilam
parte do protocolo diagnoacutestico-terapecircutico quando satildeo prestados cuidados de sauacutede oral
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
9
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21
As crianccedilas com T21 podem apresentar particularidades dento-oro-faciais que se
natildeo corrigidas por diagnoacutestico atempado podem interferir no seu desenvolvimento
fiacutesico psicoloacutegico e social (Tabela 3 em Anexo III)
A abordagem sistematizada destes problemas pode auxiliar o meacutedico de cliacutenica
geral e o pediatra a valorizar a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina dentaacuteria em
geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na equipa
multidisciplinar que deve acompanhar estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais
A estrutura craniofacial destes pacientes tende a ser braquifacial associada a um
subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio da face com atresia da maxila e uma aboacutebada
palatina estreita em forma de V e perfil plano Os ossos do nariz do palato e da maxila
satildeo relativamente menores em tamanho quando comparados com a populaccedilatildeo em geral
ou em relaccedilatildeo agrave mandiacutebula promovendo nestes indiviacuteduos um prognatismo tipo classe
III de Angle (Hennequin et al 1999 Oredugba 2007)
De acordo com o estudo de Fisher-Brandies (1988) a presenccedila de displasia
craniofacial jaacute se encontra presente ao nascimento e evidencia-se com a idade surgindo
frequentemente com mordida aberta anterior e oclusatildeo de classe III geralmente devido
agrave protrusatildeo dos incisivos inferiores e ao subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio e da base
do cracircnio Constatou no seu estudo que a maxila eacute hipodesenvolvida mas em meacutedia
apresenta uma direcccedilatildeo de crescimento normal para baixo e para a frente e natildeo exibe
qualquer tipo de rotaccedilatildeo anterior ou posterior Por sua vez a mandiacutebula comeccedila por ser
normal tornando-se subdesenvolvida com o crescimento e aos 14 anos apresenta-se
ligeiramente hipoplaacutesica com um acircngulo mandibular normal (Figura 5 em Anexo I)
Diversos autores consideram que os tecidos moles encontram-se alterados com
aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides e a presenccedila de macroglossia (associada ao
relaxamento muscular) pode conduzir a problemas de degluticcedilatildeo e ventilaccedilatildeo Satildeo
frequentes as infecccedilotildees respiratoacuterias croacutenicas o que contribui para a existecircncia de
respiraccedilatildeo oral e os efeitos a ela associados como xerostomia queilite angular liacutengua e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
10
laacutebios fissurados A respiraccedilatildeo oral pode favorecer atresia da maxila e mordida cruzada
posterior uma vez que o equiliacutebrio muscular normalmente efectuado pela liacutengua e
muacutesculo bucinador estaacute alterado pois a liacutengua encontra-se numa posiccedilatildeo mais baixa e
anterior na tentativa de existir espaccedilo aeacutereo para a regiatildeo orofariacutengea Daiacute que pelas
razotildees mencionadas a resoluccedilatildeo desta situaccedilatildeo cliacutenica torna-se complexa por ser difiacutecil
quebrar o ciacuterculo entre a respiraccedilatildeo oral pela postura oclusal e a susceptibilidade de
desenvolver infecccedilotildees respiratoacuterias (Hennequin et al 1999 Fernandes et al 2001
Moraes et al 2007)
Satildeo vaacuterios os estudos que referem que a liacutengua geograacutefica eacute comum sendo
frequente encontrar edentaccedilotildees nos bordos laterais da liacutengua hipotoacutenica e na mucosa
jugal Os autores citam igualmente que os laacutebios satildeo grossos fissurados e desidratados
devido agrave respiraccedilatildeo oral e haacute protrusatildeo do laacutebio inferior resultado da incompetecircncia
labial devido agrave hipotonia muscular diminuiccedilatildeo do toacutenus labial e boca aberta (Desai
1997 Pilcher 1998 Hennequin et al 1999 Moura et al 2004)
A diminuiccedilatildeo da tonicidade muscular no portador de T21 afecta a musculatura
da cabeccedila e da cavidade oral provocando uma mastigaccedilatildeo deficiente e prejudicando a
limpeza natural dos dentes Verifica-se uma maior dificuldade em bochechar e em
engolir (Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Fernandes et al 2001 Bhagyalakshmi
et al 2007)
Numa revisatildeo bibliograacutefica sobre o tema Desai (1997) refere que a
macroglossia observada nestas crianccedilas raramente eacute verdadeira sendo uma pseudo-
macroglossia devido ao facto da cavidade oral apresentar um tamanho reduzido
causado pelo hipodesenvolvimento da maxila e do palato
2 Anomalias de oclusatildeo
Eacute unacircnime na literatura consultada que a quase totalidade dos portadores de T21
possui algum tipo de alteraccedilatildeo oclusal (Andrade 2000 Moraes et al 2007 Oliveira et
al 2008) (Figura 6 em Anexo I)
De acordo com Andrade (2000) a liacutengua coloca-se entre os laacutebios dificultando
cada vez mais o encerramento destes e permitindo maior inclinaccedilatildeo vestibular dos
incisivos ou a deformaccedilatildeo do processo alveolar enquanto natildeo existirem dentes
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
11
Num estudo de Kissiling [(1966 citado por Desai 1997)] verificaram-se os
seguintes resultados de anomalias de oclusatildeo em pacientes com SD mordida cruzada
posterior em 97 dos casos oclusatildeo classe III de Angle em 65 mordida aberta
anterior em 54 e protrusatildeo dos incisivos maxilares e mandibulares (Desai 1997)
Um estudo sobre maacute oclusatildeo realizado em Portugal em crianccedilas com T21 expotildee
como resultados presenccedila de mordida cruzada unilateral em 30 dos casos mordida
cruzada bilateral em 8 mordida cruzada anterior em 14 compressatildeo maxilar em
26 e mordida aberta em 21 (Macho 2007)
A manifestaccedilatildeo de bruxismo eacute frequente nesta populaccedilatildeo desde muito jovens e
persiste muitas vezes durante toda a vida com alta prevalecircncia de bruxismo nocturno
(Desai 1997 McDonald e Avery 2007) Os pacientes com T21 por norma apresentam
ansiedade croacutenica subdesenvolvimento do sistema nervoso maacutes oclusotildees dentaacuterias e
disfunccedilatildeo da ATM devido agrave hipotonicidade hiperflexibilidade e laxidez dos ligamentos
de suporte proporcionando um aumento da frequecircncia de bruxismo nestes indiviacuteduos
(Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
As formas mais frequentes de maacute oclusatildeo em SD acima aludidas estatildeo
relacionadas com as caracteriacutesticas cliacutenicas da T21 como hipoplasia do maxilar
superior (que favorece a classe III de Angle) hipotonia muscular que dificulta o
encerramento da boca A hipotonia quando associada a uma macroglossia pode levar a
um desequiliacutebrio das forccedilas sobre os dentes que pode ser suficiente para causar mordida
aberta anterior e influenciar o posicionamento dos dentes sendo assim um factor
coadjuvante para o prognatismo mandibular (Cohen e Winer 1965 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
As constantes infecccedilotildees das vias respiratoacuterias superiores contribuem para uma
respiraccedilatildeo oral que favorece a mordida aberta hipertrofia dos anenoacuteides rinites e
sinusites Adicionalmente os haacutebitos parafuncionais predispotildeem agrave ocorrecircncia de maacute
oclusatildeo e atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria a maior prevalecircncia de dentes inclusos dificulta
igualmente a existecircncia de uma oclusatildeo ideal (Oliveira et al 2008 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
Estes factores por sua vez tambeacutem satildeo afectados negativamente pela maacute
oclusatildeo sendo necessaacuterio o tratamento de ambos de forma a quebrar este ciclo (Oliveira
et al 2008 Suri et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
12
3 Caacuterie dentaacuteria
Alguns estudos cientiacuteficos comprovaram que na T21 existe uma menor
prevalecircncia de caacuterie do que em outras crianccedilas com outras deficiecircncias ou de outras
crianccedilas com desenvolvimento psico-motor convencional da mesma idade (Cohen e
Winer 1965 Castilho e Marta 2010)
Este menor iacutendice de caacuterie pode ser atribuiacutedo a vaacuterios factores como o facto de
estes pacientes consultarem o dentista mais precocemente uma vez que ao apresentarem
vaacuterios problemas de sauacutede permite que os pais sejam alertados para os factores de risco
e os cuidados de sauacutede oral A existecircncia de atraso na erupccedilatildeo tambeacutem pode contribuir
para esta condiccedilatildeo visto que os dentes ao erupcionarem mais tarde estatildeo menos tempo
sujeito aos factores etioloacutegicos da caacuterie (Andrade 2000 Moraes et al 2007)
A presenccedila de uma saliva mais alcalina nestes pacientes e o aumento da
capacidade tampatildeo da saliva devido agrave maior concentraccedilatildeo dos iotildees de caacutelcio e
bicarbonato quando comparada com indiviacuteduos saudaacuteveis da mesma idade tem sido
reportado por diversos investigadores (Cohen e Winer 1965 Siqueira et al 2004
Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
Vaacuterios autores atribuem este facto agrave morfologia dentaacuteria (fissuras oclusais pouco
profundas em molares e preacute-molares o que facilita a sua higienizaccedilatildeo) microdontia
hipodontia presenccedila de diastemas ageneacutesias e dieta supervisionada (quando
institucionalizados ou no meio familiar) Outros defendem que a diferenccedila nos iacutendices
de caacuterie se deve agrave variaccedilatildeo da microflora bacteriana associada agrave placa bacteriana (Cohen
e Winer 1965 Barnnett 1986 Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
De acordo com Moraes e colegas (2007) a baixa incidecircncia de caacuterie registada
em pacientes com SD pode ser explicada pela elevada concentraccedilatildeo de IgA especiacuteficas
contra Streptococcus mutans presentes na saliva
No entanto outros estudos mostram uma prevalecircncia de caacuterie mais elevada
nestes indiviacuteduos (Daacutevilla et al 2006 Oredugba 2007)
Segundo o estudo de Oredugba em 2007 verificou-se uma elevada incidecircncia
de caacuteries principalmente caacuteries precoces de infacircncia uma vez que estes pacientes natildeo
frequentam regularmente consultas de medicina dentaacuteria praticam uma dieta
cariogeacutenica usando biberatildeo ao deitar ateacute mais tarde e medicaccedilatildeo accedilucarada para a
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
13
resoluccedilatildeo de problemas respiratoacuterios e apresentam respiraccedilatildeo oral com xerostomia
assim como uma higiene oral inadequada
A agravar o processo de desenvolvimento da caacuterie dentaacuteria em 2008 Lewis e
colegas mostraram embora sem resultados estatisticamente significativos que estes
pacientes revelam tambeacutem diminuiccedilatildeo da secreccedilatildeo salivar justificada pela reduccedilatildeo da
estimulaccedilatildeo do fluxo da paroacutetida que tende a ser cada vez menor com o aumento da
idade Estes autores sugerem igualmente uma maior prevalecircncia de caacuterie com o
aumento da idade ainda que sem evidecircncia cientiacutefica para suportar esta hipoacutetese
4 Doenccedila periodontal
A periodontite caracteriza-se por ser uma doenccedila inflamatoacuteria que afecta os
tecidos de suporte e sustentaccedilatildeo dos dentes O principal agente causal da doenccedila eacute a
placa bacteriana e pode provocar perda de inserccedilatildeo do ligamento periodontal assim
como destruiccedilatildeo dos tecidos oacutesseos adjacentes Estaacute comprovado que a doenccedila
periodontal eacute causada por factores etioloacutegicos locais especialmente a placa bacteriana
mas alguns tipos de doenccedilas e de distuacuterbios sisteacutemicos podem reduzir ou alterar a
resistecircncia ou a resposta do hospedeiro e entatildeo predispor a alteraccedilotildees periodontais
(Lindhe 2005 Amaral Loureiro et al 2007)
Na literatura consultada parece haver um consenso entre diversos autores
relativamente agrave elevada prevalecircncia da doenccedila periodontal em indiviacuteduos com T21 Esta
tem um iniacutecio muito precoce sendo a patologia oral mais frequente nas crianccedilas com
esta siacutendrome com efeito negativo na sua qualidade de vida (Barr-Agholme et al
1998 Otsuka et al 2002 Amaral Loureiro et al 2007 Moraes et al 2007 Oredugba
2007)
As alteraccedilotildees periodontais mais frequentes nestes indiviacuteduos satildeo gengivite
croacutenica severa generalizada acumulaccedilatildeo de placa bacteriana e taacutertaro aumento do
volume gengival recessatildeo gengival perda oacutessea horizontal e vertical mobilidade
dentaacuteria e formaccedilatildeo de bolsas Com o aumento da idade a severidade da doenccedila
aumenta e caracteriacutesticas de gengivite ulcerativa necrosante satildeo comuns Parece existir
tambeacutem uma elevada incidecircncia de uacutelceras aftosas e infecccedilotildees orais por Candida
albicans (Desai 1997 Pilcher 1998 Amaral Loureiro et al 2007 Oredugba 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
14
Por outro lado parece natildeo haver uma opiniatildeo unacircnime em relaccedilatildeo agraves causas
responsaacuteveis para o aparecimento precoce e severo da doenccedila periodontal em indiviacuteduos
com SD
Vaacuterios autores sugerem que juntamente com os factores ambientais e culturais
relacionados com a higiene oral e deficiecircncia de coordenaccedilatildeo motora as caracteriacutesticas
imunoloacutegicas que se encontram alteradas em indiviacuteduos portadores de T21 como a
quimiotaxia deficiente dos neutroacutefilos e o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros
possam contribuir para a maior prevalecircncia e severidade da doenccedila periodontal nestes
pacientes (Barr-Agholme et al 1998 Cichon et al 1998)
Aleacutem disso o padratildeo de destruiccedilatildeo periodontal observado eacute compatiacutevel com o
da periodontite agressiva com predomiacutenio de periodontopatoacutegenos como
Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa) Porphyromonas gingivalis Tannerella
forsythensis e Treponema denticola encontrados precocemente em crianccedilas de dois
anos de idade com T21 e adultos jovens ateacute os vinte e cinco anos (Barr-Agholme et al
1992 Cichon et al 1998 Amano et al 2000 Murakami et al 2008)
Sabe-se que estes indiviacuteduos apresentam algumas alteraccedilotildees no sistema
imunitaacuterio nomeadamente na funccedilatildeo leucocitaacuteria Embora o nuacutemero de neutroacutefilos e
monoacutecitos seja normal as funccedilotildees de quimiotaxia e fagocitose estatildeo reduzidas
Juntamente com o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros e defeitos funcionais dos
linfoacutecitos polimorfonucleados (PMNs) bem como um aumento da susceptibilidade a
infecccedilotildees tais caracteriacutesticas podem contribuir para a progressatildeo da doenccedila periodontal
quando comparados com indiviacuteduos normais e com semelhante deficiecircncia mental
(Barr-Agholme et al 1998 Murakami et al 2008)
Eacute relevante salientar que segundo alguns autores os fibroblastos gengivais de
portadores de T21 estimulados por lipopolissacariacutedeos (LPS) de Aa expressam mais
ciclooxigenase-2 (COX-2) o que induz a produccedilatildeo de prostaglandina E2 (PGE2) cuja
concentraccedilatildeo se encontra elevada no fluido gengival de indiviacuteduos com T21 A PGE2
actua como um potente estimulador de reabsorccedilatildeo oacutessea o que sugere a sua importacircncia
na patogeacutenese da doenccedila periodontal neste grupo de doentes (Barr-Agholme et al
1997 Otsuka et al 2002)
O sistema imunitaacuterio humano eacute composto por uma complexa rede de ceacutelulas
proteiacutenas tecidos e oacutergatildeos Nesta rede o INF- induz a expressatildeo de citocinas proacute-
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
iv
Iacutendice
Agradecimentos i
Resumo ii
Abstract iii
Iacutendice iv
Lista de abreviaturas v
I Introduccedilatildeo 1
II Objectivo 2
III Metodologias 2
IV Etiologia e diagnoacutestico 3
V Manifestaccedilotildees sisteacutemicas da Trissomia 21 5
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21 9
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais 9
2 Anomalias de oclusatildeo 10
3 Caacuterie dentaacuteria 12
4 Doenccedila periodontal 15
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva do sono 16
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissoma 21 18
1 Tratamento periodontal 20
2 Tratamento da maacute oclusatildeo 20
3 Terapia Castillo-Morales 21
VIII Conclusatildeo 25
Bibliografia 27
Anexos vi
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
v
Lista de abreviaturas
SD - Siacutendrome de Down
T21 - Trissomia 21
APPT 21- Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21
FMDUL - Faculdade de Medicina Dentaacuteria da Universidade de Lisboa
PAPP-A - Pregnancy associated plasma protein A
αFP - Alfa-fetoproteiacutena
uE3 - Estriol livre
β-HCG - Fracccedilatildeo livre da gonadotrofina corioacutenica humana
ACMG - American College of Medical Genetics
QI - Coeficiente de inteligecircncia
Ig ndash Imunoglobulina
IgG - Imunoglobulina G
Aa - Aggregatibacter actinomycetemcomitans
PMNs - Linfoacutecitos polimorfonucleados
LPS - Lipopolissacariacutedeos
COX-2- Ciclooxigenase 2
PGE2 - Prostaglandina E2
IFN- - Interferatildeo ndash
TNF- -Factor Necrose Tumoral-
IL-1 - Interleucina 1
IL-6 ndash Interleucina 6
MMP-8 ndash Metaloproteinase-8
SAOS - Siacutendrome da Apneia Obstrutiva de Sono
ERM- Expansatildeo Raacutepida do Maxilar
CHX - Clorohexidina
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
1
I Introduccedilatildeo
A siacutendrome de Down (SD) eacute uma anomalia geneacutetica que foi descrita pela
primeira vez na literatura meacutedica por John Langdon Down em 1866 No entanto a sua
causa permaneceu desconhecida ateacute 1958 quando Lejaune descobriu a existecircncia de um
cromossoma extra no par nuacutemero 21 razatildeo pela qual esta patologia tambeacutem eacute designada
por trissomia 21 resultando da presenccedila em excesso do fragmento da banda 21q22
(Nicolaidis e Petersen 1998 Meacutergarbaneacute et al 2009)
A trissomia 21 (T21) eacute a causa geneacutetica mais comum de deficiecircncia mental
sendo a patologia cromossoacutemica mais frequente ao nascimento A incidecircncia meacutedia
entre os caucasianos eacute cerca de 1770 e a prevalecircncia de 13300 a 1 2000 na populaccedilatildeo
em geral (Lyle et al 2009 Meacutergarbaneacute et al 2009 Shin et al 2009)
Em Portugal estima-se que existam 12000 a 15000 portadores de T21 e em
cada ano nascem entre 150 e 180 crianccedilas com esta patologia (APPT 21 2011)
Estatildeo descritas trecircs variantes desta siacutendrome detectadas atraveacutes do estudo
cromossoacutemico (Moraes et al 2007 Hassold et al 2007 Wiseman et al 2009)
Na variante de trissomia livre do cromossoma 21 os pacientes apresentam em
todas as suas ceacutelulas 47 cromossomas e natildeo 46 sendo o cromossoma extra do par 21
Ocorre por erro geneacutetico e em mais de 80 dos casos deve-se agrave natildeo disjunccedilatildeo
cromossoacutemica durante a oogecircnese materna sobretudo na meiose I O factor de risco
com forte associaccedilatildeo a esta entidade eacute a idade materna elevada superior a 35 anos
(Ghosh et al 2009 Meacutergarbaneacute et al 2009) (Figura 1 em Anexo I)
Na translocaccedilatildeo o paciente apresenta o nuacutemero normal de 46 cromossomas em
todas as suas ceacutelulas No entanto parte do cromossoma 21 permanece aderido a um
outro cromossoma Assim trata-se de uma trissomia parcial e natildeo de uma trissomia
completa Este carioacutetipo eacute encontrado em aproximadamente 5 dos casos de siacutendrome
de Down (Nicolaidis e Petersen 1998 Ghosh et al 2009)
Em casos de mosaicismo algumas ceacutelulas apresentam carioacutetipos normais e
outras trissomias livres do cromossoma 21 ou seja o mesmo indiviacuteduo pode apresentar
diferentes caacuteriotipos Geralmente deve-se a um erro na divisatildeo celular de alguma
linhagem de ceacutelulas apoacutes a formaccedilatildeo do zigoto Este carioacutetipo eacute encontrado em cerca de
3 dos casos de SD (Nicolaidis e Petersen 1998 Ghosh et al 2009)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
2
II Objectivo
Este trabalho de revisatildeo bibliograacutefica intitulado ldquoManifestaccedilotildees orais e
tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21rdquo tem como objectivo descrever os diversos
aspectos relacionados com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas e as patologias orais
caracteriacutesticas da trissomia 21 salientando as suas implicaccedilotildees no tratamento dentaacuterio
adequado agraves necessidades desta populaccedilatildeo e a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina
dentaacuteria em geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na
equipa multidisciplinar que deve seguir estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
III Metodologias
Para a realizaccedilatildeo deste trabalho de revisatildeo bibliograacutefica procedeu-se a uma
pesquisa na base de dados PubMed b-On e Science Direct que inclui artigos em inglecircs
e portuguecircs dos uacuteltimos 15 anos acessiacuteveis na Faculdade de Medicina Dentaacuteria da
Universidade de Lisboa (FMDUL) utilizando as palavras-chave siacutendrome de Down
caracteriacutesticas orais tratamento dentaacuterio da siacutendrome de Down pacientes especiais De
modo a obter dados sobre a trissomia 21 em Portugal e os organismos nacionais e
internacionais dedicados a esta patologia foi feita uma pesquisa no motor de busca
Googlecom Em acreacutescimo foi consultada a literatura escrita relevante sobre o tema
disponiacutevel na biblioteca da FMDUL
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
3
IV Etiologia e diagnoacutestico
Em relaccedilatildeo agrave etiologia da siacutendrome de Down os investigadores tecircm descrito a
exposiccedilatildeo a radiaccedilotildees administraccedilatildeo de certas drogas problemas hormonais ou
imunoloacutegicos e infecccedilotildees virais entre outros factores como sendo as causas desta
siacutendrome No entanto natildeo existem evidecircncias cientiacuteficas de que essas situaccedilotildees possam
estar na origem do quadro descrito (McDonald e Avery 2007)
Por outro lado estabelece-se uma associaccedilatildeo entre a idade materna e a
ocorrecircncia da SD mais propriamente agrave idade avanccedilada da matildee o que levou agrave instituiccedilatildeo
generalizada de diagnoacutestico preacute-natal em graacutevidas que apresentem mais de 35 anos de
idade (Skotko et al 2009) (Graacutefico 1 em Anexo II)
Benda (1960 citado em McDonald e Avery 2007) relatou que a frequecircncia
desta siacutendrome eacute de aproximadamente 15 por 1000 nascimentos de matildees na faixa etaacuteria
de 18 a 29 anos de idade A frequecircncia aumenta quando a idade materna ultrapassa os
30 anos alcanccedilando 29 por 1000 no grupo etaacuterio de 40 anos e elevando-se para 91
por 1000 no grupo com 44 anos de idade
O conjunto de caracteriacutesticas cliacutenicas observadas agrave nascenccedila permite o
diagnoacutestico da SD contudo poderatildeo ser necessaacuterios testes geneacuteticos de confirmaccedilatildeo
atraveacutes da anaacutelise do carioacutetipo (Hassold et al 2007 Wiseman et al 2009 Sheets et
al 2011)
No diagnoacutestico preacute-natal o resultado do estudo cromossoacutemico eacute essencial para
a detecccedilatildeo precoce desta patologia e aconselhamento geneacutetico dos pais e familiares de
modo a ultrapassar a fase de negaccedilatildeo que geralmente ocorre apoacutes tomarem
conhecimento do mesmo (Skotko et al 2009)
Actualmente tem sido dada preferecircncia ao teste integrado ou de avaliaccedilatildeo do
risco fetal Para o efeito durante o primeiro trimestre eacute realizada a mediccedilatildeo ecograacutefica
da translucecircncia da nuca que se encontra aumentada nos casos de T21 por acumulaccedilatildeo
de liacutequido amnioacutetico juntamente com a dosagem da proteiacutena plasmaacutetica A associada agrave
gravidez (PAPP-A) Ao longo do segundo trimestre a avaliaccedilatildeo eacute complementada com o
tri-teste (Amor et al 2009 Devore 2010) O teste triplo ou tri-teste refere-se agrave
dosagem de trecircs marcadores bioquiacutemicos do soro materno a alfa-fetoproteiacutena (αFP) o
estriol livre (uE3) e a fracccedilatildeo livre da gonadotrofina corioacutenica humana (β-HCG) As
mulheres graacutevidas de crianccedilas portadoras de SD possuem niacuteveis baixos de αFP e uE3 e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
4
valores elevados de β-HCG quando comparadas com graacutevidas de crianccedilas natildeo
afectadas pela siacutendrome (Amor et al 2009 Devore 2010 Wright et al 2010)
Ainda durante o segundo trimestre satildeo efectuados exames ecograacuteficos
nomeadamente a ecografia preacute-natal que permitem o despiste de alguns paracircmetros
caracteriacutesticos desta siacutendrome entre os quais membros curtos (em particular a reduccedilatildeo
da dimensatildeo do feacutemur) braquicefalia (diacircmetro biparietal) pescoccedilo curto e largo ponte
nasal diminuiacuteda dedos curtos aumento da espessura cutacircnea da nuca e hipoplasia da
falange meacutedia do 5ordm dedo da matildeo Segundo Devore (2010) o ecocardiograma fetal
quando utilizado como auxiliar de diagnoacutestico antes dos seis meses de gravidez permite
detectar 99 dos casos de T21
Efectivamente na maioria dos casos o estudo cromossoacutemico do sangue
perifeacuterico eacute suficiente para confirmar o diagnoacutestico A utilizaccedilatildeo da tecnologia da
hibridizaccedilatildeo in situ por fluorescecircncia (FISH) eacute uma opccedilatildeo raacutepida e eficaz mas deve
ser confirmado por teacutecnicas tradicionais via carioacutetipo (Puszyk et al 2008 ACMG
2010 Sheets et al 2011)
O estudo do carioacutetipo fetal permite a confirmaccedilatildeo de diagnoacutestico T21 Para
efeito realiza-se a bioacutepsia de vilosidades corioacutenicas (a partir da 9ordf semana de gestaccedilatildeo)
e a aminiocentese (a partir da 14ordf semana de gestaccedilatildeo) Estes meacutetodos satildeo invasivos e
existe um risco aumentado de aborto (Baggot 2008 Devore 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
5
V Manifestaccedilotildees sisteacutemicas da Trissomia 21
Tendo em conta que a SD se apresenta de uma forma sintomaacutetica com
possibilidade de se expressar por uma multiplicidade de anomalias em quase todos os
sistemas e oacutergatildeos eacute razoaacutevel considerar que nenhuma destas particularidades estaacute
presente em todos os casos e que as mesmas podem observar-se em diversas patologias
sendo que algumas caracteriacutesticas podem estar presentes em indiviacuteduos saudaacuteveis
(Desai 1997) Aleacutem disso certas caracteriacutesticas satildeo mais acentuadas em algumas
crianccedilas do que em outras (Tabela 1 em Anexo III)
Clinicamente estes pacientes manifestam pouca coordenaccedilatildeo muscular atraso no
desenvolvimento da linguagem e baixo coeficiente de inteligecircncia (QI) com um valor
meacutedio de 365 variando na faixa entre leve a moderado como referido na tabela 2 em
anexo III Poucas crianccedilas portadoras desta siacutendrome possuem um QI acima de 60
Estas alteraccedilotildees ao niacutevel cognitivo podem dever-se ao seu menor volume cerebral com
reduccedilatildeo do coacutertex parietal e temporal (McDonald e Avery 2007 Moraes et al 2007)
No que se refere agraves alteraccedilotildees esqueleacuteticas sugere-se que a cabeccedila tende a ser
pequena e oval evidenciando braquicefalia - alongamento do diacircmetro bi-parietal e
achatamento do occipital como evidenciado na figura 2 do anexo I (Hennequin et al
1999 Moraes et al 2007)
De acordo com alguns autores a hipotonia muscular e a flacidez ligamentar satildeo
frequentes na populaccedilatildeo em causa provocando hiperflexibilidade das articulaccedilotildees e
sub-luxaccedilotildees das quais a instabilidade atlanto-axial que ocorre em 10 a 15 dos casos
eacute o tipo mais grave Esta caracteriza-se por um aumento da mobilidade entre a veacutertebra
cervical C1 e C2 (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Na iacuteris de pacientes com T21 verifica-se a existecircncia de manchas de Brushfield
que consistem num ponteado de cor esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo sendo
importante ressalvar que esta caracteriacutestica natildeo eacute patognomoacutenica da siacutendrome e natildeo
apresenta um significado patoloacutegico As oacuterbitas satildeo pequenas e as fendas palpebrais
estatildeo inclinadas para cima e para fora em 80 dos casos sendo frequente a presenccedila de
epicantus Eacute habitual apresentarem estrabismo convergente nistagmo erros de
refracccedilatildeo e miopia ceratocono e catarata congeacutenita (Moura et al 2004 McDonald e
Avery 2007) (Figura 3 em Anexo I)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
6
Particularidades como nariz pequeno com base nasal achatada e depressatildeo no
dorso do nariz maior que o normal tecircm sido reportadas por diversos autores
(Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Moura et al 2008)
Num estudo de Cohen e Winer em 1965 envolvendo 194 crianccedilas com SD
verificou-se que 54 das crianccedilas apresentavam anomalias na formaccedilatildeo do ouvido
externo caracterizadas por orelhas salientes ldquohelix valgusrdquo com achatamento ou
ausecircncia da heacutelice e acircngulo cefalo-auricular superior a 30ordm Os loacutebulos satildeo pequenos ou
ausentes e a implantaccedilatildeo dos pavilhotildees auriculares eacute baixa
Os doentes com T21 tecircm uma maior prevalecircncia de patologias especiacuteficas do
foro otorrinolaringoloacutegico nomeadamente rinossinusites de repeticcedilatildeo obstruccedilatildeo nasal
croacutenica e apneacuteia do sono consequecircncia das alteraccedilotildees da imunidade da hipotonia e das
malformaccedilotildees cracircnio-faciais (sobretudo a hipoplasia do andar meacutedio da face com palato
em ogiva diminuiccedilatildeo do calibre da faringe e das fossas nasais) que no seu conjunto
predispotildeem agrave infecccedilatildeo e acumulaccedilatildeo de secreccedilotildees com edema da mucosa (Moura et al
2004 Oliveira et al 2008)
Estas modificaccedilotildees juntamente com o facto de apresentarem trompas de
Eustaacutequio mais curtas favorecem o aparecimento de otite meacutedia com efusatildeo croacutenica
causa de hipoacusia de transmissatildeo que interfere com a aquisiccedilatildeo da linguagem Este
factor eacute referido como uma das principais dificuldades apresentadas por este grupo de
crianccedilas (Moura et al 2004 Moura et al 2008)
A hipertrofia dos adenoacuteides e amiacutegdalas palatinas eacute comum e nas formas mais
graves pode acompanhar-se de apneacuteia obstrutiva do sono com sintomas de hipertensatildeo
pulmonar atraso de crescimento e compromisso cardiacuteaco - cor pulmonal (Nakazawa
2003 Moura et al 2004 Oliveira et al 2008 Sato et al 2010)
A presenccedila de uma cavidade oral pequena e um palato alto estreito arqueado e
convergente tem sido relatada por alguns autores A liacutengua larga e fissurada aceitando-
se uma macroglossia relativa devido a um subdesenvolvimento da maxila e agrave pequena
dimensatildeo da cavidade oral tambeacutem eacute frequente (Hennequin et al 1999 Bhagyalakshmi
et al 2007 Oliveira et al 2008)
Vaacuterios estudos verificam que o pescoccedilo eacute tendencialmente curto e largo
podendo existir excesso de pele nas regiotildees laterais e posterior Relatam igualmente que
a pele destes indiviacuteduos eacute na maioria das vezes clara sensiacutevel ao frio e com pouca
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
7
elasticidade apresentando-se ocasionalmente seca sendo a presenccedila de eczemas e
hiperqueratose comuns Descrevem ainda que pode existir alopeacutecia parcial (aacutereas que
apresentam falta de cabelo) e mais raramente alopeacutecia total (McDonald e Avery 2007
Sureshbabu et al 2011)
Quanto agraves alteraccedilotildees ortopeacutedicas eacute relevante salientar que as matildeos satildeo grossas e
pequenas e em 45 dos casos pode observar-se uma prega palmar transversal uacutenica
unilateral ou bilateral situaccedilatildeo que ocorre em 2 a 5 dos indiviacuteduos normais
Verifica-se igualmente braquidactilia ndash dedos curtos e hipoplasia da falange meacutedia do 5ordm
dedo em 60 dos pacientes com SD A prevalecircncia de clinodactilia do 5ordm dedo da matildeo
e peacutes pequenos com um afastamento entre o 1ordm e o 2ordm dedo parece ser elevada (Desai
1997 Moura et al 2004) (Figura 4 em Anexo I)
Fernandes e colaboradores (2001) constataram que existem diferenccedilas
estatisticamente significativas entre as crianccedilas com T21 e o grupo de controlo em
diversos paracircmetros somatomeacutetricos avaliados e em todos os grupos etaacuterios Estatildeo
descritas vaacuterias alteraccedilotildees endoacutecrinas e metaboacutelicas como atraso maturativo eou
disfunccedilatildeo hipotalaacutemica - deacutefice parcial da hormona de crescimento eou dos factores de
crescimento insulina-like growth factor presentes nestas crianccedilas
Na literatura consultada eacute consensual que a cardiopatia congeacutenita afecta cerca de
40 a 60 das crianccedilas portadoras desta siacutendrome As deficiecircncias cardiacuteacas incluem
canal auriacuteculo-ventricular completo anomalias parciais do tabique endocaacuterdico e
defeitos nos septos ventriculares A maioria dos pacientes sofre correcccedilatildeo ciruacutergica nos
primeiros anos de vida No entanto aproximadamente 50 dos adultos desenvolve
prolapso da vaacutelvula mitral necessitando por este facto de profilaxia da endocardite
bacteriana antes de realizar procedimentos meacutedico-dentaacuterios invasivos (Barnnett et al
1988 Desai 1997 Pilcher 1998 Lewis et al 2008 Wiseman et al 2009)
Adicionalmente estes pacientes apresentam uma maior predisposiccedilatildeo para a
doenccedila celiacuteaca leucemia - com uma prevalecircncia 10 a 20 vezes superior do que na
populaccedilatildeo em geral disfunccedilotildees tiroideias - sendo o hipotiroidismo mais frequente que o
hipertiroidismo obesidade e alteraccedilotildees a niacutevel do sistema imunitaacuterio (Moura et al
2004 Wiseman et al 2009)
Das alteraccedilotildees imunoloacutegicas presentes nesta siacutendrome destacam-se alteraccedilatildeo
celular e funcional do sistema timo-dependente defeitos na regulaccedilatildeo de linfoacutecitos B
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
8
pelos linfoacutecitos T em relaccedilatildeo agrave produccedilatildeo de imunoglobulinas (Ig) das sub-classes 2 e 4
das IgG anomalias na fagocitose e maior susceptibilidade a infecccedilotildees gastrointestinais
respiratoacuterias na mucosa e na pele Satildeo sobretudo os indiviacuteduos de idade avanccedilada que
apresentam com maior frequecircncia manifestaccedilotildees auto-imunes nomeadamente tiroidite e
alopeacutecia areata (Barr-Agholme et al 1998 Desai 1997 Otsuka et al 2002)
Os indiviacuteduos portadores de SD revelam maior predisposiccedilatildeo para o
desenvolvimento de epilepsia diabetes mellitus tipo 1 desenvolvimento precoce da
doenccedila de Alzheimer e envelhecimento precoce (Desai 1997 Lewis et al 2008
Wiseman et al 2009)
Numa revisatildeo da literatura sobre o tema Schupf (2002) e Wiseman e colegas
(2009) consideram que a quase totalidade dos doentes com SD com mais de 40 anos de
idade desenvolve manifestaccedilotildees da doenccedila de Alzheimer Esta condiccedilatildeo poderaacute dever-
se ao aumento da expressatildeo do gene para a proteiacutena percursora β-amiloacuteide (APP) que
estaacute localizado no cromossoma 21 A mutaccedilatildeo deste gene estaacute associada a casos
familiares de doenccedila de Alzheimer contudo os factores que influenciam esta relaccedilatildeo
satildeo inconclusivos
A esperanccedila de vida dos doentes com T21 tem aumentado significativamente nas
uacuteltimas deacutecadas (para aleacutem dos 50 anos) devido agrave evoluccedilatildeo teacutecnica da medicina e agrave
melhoria dos cuidados de sauacutede materno-infantis Este facto tem vindo a dar particular
relevacircncia agrave qualidade de vida deste grupo modificando a atitude da comunidade
meacutedico-cientiacutefica relativamente agraves necessidades de apoio interventivo e terapecircutico
valorizando a actuaccedilatildeo precoce de forma a minimizar as alteraccedilotildees que podem agravar
o atraso de desenvolvimento existente (Moura et al 2004 Lewis et al 2008 Oliveira
et al 2008)
Sem os tratamentos preventivos e terapecircuticos as alteraccedilotildees orofaciais
interagem com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas (doenccedilas cardiacuteacas respiratoacuterias
imunoloacutegicas e alteraccedilotildees comportamentais) e acabam por comprometer a sauacutede geral
do paciente Por esta razatildeo eacute necessaacuterio que todas as condiccedilotildees acima abordadas faccedilam
parte do protocolo diagnoacutestico-terapecircutico quando satildeo prestados cuidados de sauacutede oral
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
9
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21
As crianccedilas com T21 podem apresentar particularidades dento-oro-faciais que se
natildeo corrigidas por diagnoacutestico atempado podem interferir no seu desenvolvimento
fiacutesico psicoloacutegico e social (Tabela 3 em Anexo III)
A abordagem sistematizada destes problemas pode auxiliar o meacutedico de cliacutenica
geral e o pediatra a valorizar a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina dentaacuteria em
geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na equipa
multidisciplinar que deve acompanhar estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais
A estrutura craniofacial destes pacientes tende a ser braquifacial associada a um
subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio da face com atresia da maxila e uma aboacutebada
palatina estreita em forma de V e perfil plano Os ossos do nariz do palato e da maxila
satildeo relativamente menores em tamanho quando comparados com a populaccedilatildeo em geral
ou em relaccedilatildeo agrave mandiacutebula promovendo nestes indiviacuteduos um prognatismo tipo classe
III de Angle (Hennequin et al 1999 Oredugba 2007)
De acordo com o estudo de Fisher-Brandies (1988) a presenccedila de displasia
craniofacial jaacute se encontra presente ao nascimento e evidencia-se com a idade surgindo
frequentemente com mordida aberta anterior e oclusatildeo de classe III geralmente devido
agrave protrusatildeo dos incisivos inferiores e ao subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio e da base
do cracircnio Constatou no seu estudo que a maxila eacute hipodesenvolvida mas em meacutedia
apresenta uma direcccedilatildeo de crescimento normal para baixo e para a frente e natildeo exibe
qualquer tipo de rotaccedilatildeo anterior ou posterior Por sua vez a mandiacutebula comeccedila por ser
normal tornando-se subdesenvolvida com o crescimento e aos 14 anos apresenta-se
ligeiramente hipoplaacutesica com um acircngulo mandibular normal (Figura 5 em Anexo I)
Diversos autores consideram que os tecidos moles encontram-se alterados com
aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides e a presenccedila de macroglossia (associada ao
relaxamento muscular) pode conduzir a problemas de degluticcedilatildeo e ventilaccedilatildeo Satildeo
frequentes as infecccedilotildees respiratoacuterias croacutenicas o que contribui para a existecircncia de
respiraccedilatildeo oral e os efeitos a ela associados como xerostomia queilite angular liacutengua e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
10
laacutebios fissurados A respiraccedilatildeo oral pode favorecer atresia da maxila e mordida cruzada
posterior uma vez que o equiliacutebrio muscular normalmente efectuado pela liacutengua e
muacutesculo bucinador estaacute alterado pois a liacutengua encontra-se numa posiccedilatildeo mais baixa e
anterior na tentativa de existir espaccedilo aeacutereo para a regiatildeo orofariacutengea Daiacute que pelas
razotildees mencionadas a resoluccedilatildeo desta situaccedilatildeo cliacutenica torna-se complexa por ser difiacutecil
quebrar o ciacuterculo entre a respiraccedilatildeo oral pela postura oclusal e a susceptibilidade de
desenvolver infecccedilotildees respiratoacuterias (Hennequin et al 1999 Fernandes et al 2001
Moraes et al 2007)
Satildeo vaacuterios os estudos que referem que a liacutengua geograacutefica eacute comum sendo
frequente encontrar edentaccedilotildees nos bordos laterais da liacutengua hipotoacutenica e na mucosa
jugal Os autores citam igualmente que os laacutebios satildeo grossos fissurados e desidratados
devido agrave respiraccedilatildeo oral e haacute protrusatildeo do laacutebio inferior resultado da incompetecircncia
labial devido agrave hipotonia muscular diminuiccedilatildeo do toacutenus labial e boca aberta (Desai
1997 Pilcher 1998 Hennequin et al 1999 Moura et al 2004)
A diminuiccedilatildeo da tonicidade muscular no portador de T21 afecta a musculatura
da cabeccedila e da cavidade oral provocando uma mastigaccedilatildeo deficiente e prejudicando a
limpeza natural dos dentes Verifica-se uma maior dificuldade em bochechar e em
engolir (Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Fernandes et al 2001 Bhagyalakshmi
et al 2007)
Numa revisatildeo bibliograacutefica sobre o tema Desai (1997) refere que a
macroglossia observada nestas crianccedilas raramente eacute verdadeira sendo uma pseudo-
macroglossia devido ao facto da cavidade oral apresentar um tamanho reduzido
causado pelo hipodesenvolvimento da maxila e do palato
2 Anomalias de oclusatildeo
Eacute unacircnime na literatura consultada que a quase totalidade dos portadores de T21
possui algum tipo de alteraccedilatildeo oclusal (Andrade 2000 Moraes et al 2007 Oliveira et
al 2008) (Figura 6 em Anexo I)
De acordo com Andrade (2000) a liacutengua coloca-se entre os laacutebios dificultando
cada vez mais o encerramento destes e permitindo maior inclinaccedilatildeo vestibular dos
incisivos ou a deformaccedilatildeo do processo alveolar enquanto natildeo existirem dentes
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
11
Num estudo de Kissiling [(1966 citado por Desai 1997)] verificaram-se os
seguintes resultados de anomalias de oclusatildeo em pacientes com SD mordida cruzada
posterior em 97 dos casos oclusatildeo classe III de Angle em 65 mordida aberta
anterior em 54 e protrusatildeo dos incisivos maxilares e mandibulares (Desai 1997)
Um estudo sobre maacute oclusatildeo realizado em Portugal em crianccedilas com T21 expotildee
como resultados presenccedila de mordida cruzada unilateral em 30 dos casos mordida
cruzada bilateral em 8 mordida cruzada anterior em 14 compressatildeo maxilar em
26 e mordida aberta em 21 (Macho 2007)
A manifestaccedilatildeo de bruxismo eacute frequente nesta populaccedilatildeo desde muito jovens e
persiste muitas vezes durante toda a vida com alta prevalecircncia de bruxismo nocturno
(Desai 1997 McDonald e Avery 2007) Os pacientes com T21 por norma apresentam
ansiedade croacutenica subdesenvolvimento do sistema nervoso maacutes oclusotildees dentaacuterias e
disfunccedilatildeo da ATM devido agrave hipotonicidade hiperflexibilidade e laxidez dos ligamentos
de suporte proporcionando um aumento da frequecircncia de bruxismo nestes indiviacuteduos
(Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
As formas mais frequentes de maacute oclusatildeo em SD acima aludidas estatildeo
relacionadas com as caracteriacutesticas cliacutenicas da T21 como hipoplasia do maxilar
superior (que favorece a classe III de Angle) hipotonia muscular que dificulta o
encerramento da boca A hipotonia quando associada a uma macroglossia pode levar a
um desequiliacutebrio das forccedilas sobre os dentes que pode ser suficiente para causar mordida
aberta anterior e influenciar o posicionamento dos dentes sendo assim um factor
coadjuvante para o prognatismo mandibular (Cohen e Winer 1965 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
As constantes infecccedilotildees das vias respiratoacuterias superiores contribuem para uma
respiraccedilatildeo oral que favorece a mordida aberta hipertrofia dos anenoacuteides rinites e
sinusites Adicionalmente os haacutebitos parafuncionais predispotildeem agrave ocorrecircncia de maacute
oclusatildeo e atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria a maior prevalecircncia de dentes inclusos dificulta
igualmente a existecircncia de uma oclusatildeo ideal (Oliveira et al 2008 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
Estes factores por sua vez tambeacutem satildeo afectados negativamente pela maacute
oclusatildeo sendo necessaacuterio o tratamento de ambos de forma a quebrar este ciclo (Oliveira
et al 2008 Suri et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
12
3 Caacuterie dentaacuteria
Alguns estudos cientiacuteficos comprovaram que na T21 existe uma menor
prevalecircncia de caacuterie do que em outras crianccedilas com outras deficiecircncias ou de outras
crianccedilas com desenvolvimento psico-motor convencional da mesma idade (Cohen e
Winer 1965 Castilho e Marta 2010)
Este menor iacutendice de caacuterie pode ser atribuiacutedo a vaacuterios factores como o facto de
estes pacientes consultarem o dentista mais precocemente uma vez que ao apresentarem
vaacuterios problemas de sauacutede permite que os pais sejam alertados para os factores de risco
e os cuidados de sauacutede oral A existecircncia de atraso na erupccedilatildeo tambeacutem pode contribuir
para esta condiccedilatildeo visto que os dentes ao erupcionarem mais tarde estatildeo menos tempo
sujeito aos factores etioloacutegicos da caacuterie (Andrade 2000 Moraes et al 2007)
A presenccedila de uma saliva mais alcalina nestes pacientes e o aumento da
capacidade tampatildeo da saliva devido agrave maior concentraccedilatildeo dos iotildees de caacutelcio e
bicarbonato quando comparada com indiviacuteduos saudaacuteveis da mesma idade tem sido
reportado por diversos investigadores (Cohen e Winer 1965 Siqueira et al 2004
Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
Vaacuterios autores atribuem este facto agrave morfologia dentaacuteria (fissuras oclusais pouco
profundas em molares e preacute-molares o que facilita a sua higienizaccedilatildeo) microdontia
hipodontia presenccedila de diastemas ageneacutesias e dieta supervisionada (quando
institucionalizados ou no meio familiar) Outros defendem que a diferenccedila nos iacutendices
de caacuterie se deve agrave variaccedilatildeo da microflora bacteriana associada agrave placa bacteriana (Cohen
e Winer 1965 Barnnett 1986 Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
De acordo com Moraes e colegas (2007) a baixa incidecircncia de caacuterie registada
em pacientes com SD pode ser explicada pela elevada concentraccedilatildeo de IgA especiacuteficas
contra Streptococcus mutans presentes na saliva
No entanto outros estudos mostram uma prevalecircncia de caacuterie mais elevada
nestes indiviacuteduos (Daacutevilla et al 2006 Oredugba 2007)
Segundo o estudo de Oredugba em 2007 verificou-se uma elevada incidecircncia
de caacuteries principalmente caacuteries precoces de infacircncia uma vez que estes pacientes natildeo
frequentam regularmente consultas de medicina dentaacuteria praticam uma dieta
cariogeacutenica usando biberatildeo ao deitar ateacute mais tarde e medicaccedilatildeo accedilucarada para a
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
13
resoluccedilatildeo de problemas respiratoacuterios e apresentam respiraccedilatildeo oral com xerostomia
assim como uma higiene oral inadequada
A agravar o processo de desenvolvimento da caacuterie dentaacuteria em 2008 Lewis e
colegas mostraram embora sem resultados estatisticamente significativos que estes
pacientes revelam tambeacutem diminuiccedilatildeo da secreccedilatildeo salivar justificada pela reduccedilatildeo da
estimulaccedilatildeo do fluxo da paroacutetida que tende a ser cada vez menor com o aumento da
idade Estes autores sugerem igualmente uma maior prevalecircncia de caacuterie com o
aumento da idade ainda que sem evidecircncia cientiacutefica para suportar esta hipoacutetese
4 Doenccedila periodontal
A periodontite caracteriza-se por ser uma doenccedila inflamatoacuteria que afecta os
tecidos de suporte e sustentaccedilatildeo dos dentes O principal agente causal da doenccedila eacute a
placa bacteriana e pode provocar perda de inserccedilatildeo do ligamento periodontal assim
como destruiccedilatildeo dos tecidos oacutesseos adjacentes Estaacute comprovado que a doenccedila
periodontal eacute causada por factores etioloacutegicos locais especialmente a placa bacteriana
mas alguns tipos de doenccedilas e de distuacuterbios sisteacutemicos podem reduzir ou alterar a
resistecircncia ou a resposta do hospedeiro e entatildeo predispor a alteraccedilotildees periodontais
(Lindhe 2005 Amaral Loureiro et al 2007)
Na literatura consultada parece haver um consenso entre diversos autores
relativamente agrave elevada prevalecircncia da doenccedila periodontal em indiviacuteduos com T21 Esta
tem um iniacutecio muito precoce sendo a patologia oral mais frequente nas crianccedilas com
esta siacutendrome com efeito negativo na sua qualidade de vida (Barr-Agholme et al
1998 Otsuka et al 2002 Amaral Loureiro et al 2007 Moraes et al 2007 Oredugba
2007)
As alteraccedilotildees periodontais mais frequentes nestes indiviacuteduos satildeo gengivite
croacutenica severa generalizada acumulaccedilatildeo de placa bacteriana e taacutertaro aumento do
volume gengival recessatildeo gengival perda oacutessea horizontal e vertical mobilidade
dentaacuteria e formaccedilatildeo de bolsas Com o aumento da idade a severidade da doenccedila
aumenta e caracteriacutesticas de gengivite ulcerativa necrosante satildeo comuns Parece existir
tambeacutem uma elevada incidecircncia de uacutelceras aftosas e infecccedilotildees orais por Candida
albicans (Desai 1997 Pilcher 1998 Amaral Loureiro et al 2007 Oredugba 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
14
Por outro lado parece natildeo haver uma opiniatildeo unacircnime em relaccedilatildeo agraves causas
responsaacuteveis para o aparecimento precoce e severo da doenccedila periodontal em indiviacuteduos
com SD
Vaacuterios autores sugerem que juntamente com os factores ambientais e culturais
relacionados com a higiene oral e deficiecircncia de coordenaccedilatildeo motora as caracteriacutesticas
imunoloacutegicas que se encontram alteradas em indiviacuteduos portadores de T21 como a
quimiotaxia deficiente dos neutroacutefilos e o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros
possam contribuir para a maior prevalecircncia e severidade da doenccedila periodontal nestes
pacientes (Barr-Agholme et al 1998 Cichon et al 1998)
Aleacutem disso o padratildeo de destruiccedilatildeo periodontal observado eacute compatiacutevel com o
da periodontite agressiva com predomiacutenio de periodontopatoacutegenos como
Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa) Porphyromonas gingivalis Tannerella
forsythensis e Treponema denticola encontrados precocemente em crianccedilas de dois
anos de idade com T21 e adultos jovens ateacute os vinte e cinco anos (Barr-Agholme et al
1992 Cichon et al 1998 Amano et al 2000 Murakami et al 2008)
Sabe-se que estes indiviacuteduos apresentam algumas alteraccedilotildees no sistema
imunitaacuterio nomeadamente na funccedilatildeo leucocitaacuteria Embora o nuacutemero de neutroacutefilos e
monoacutecitos seja normal as funccedilotildees de quimiotaxia e fagocitose estatildeo reduzidas
Juntamente com o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros e defeitos funcionais dos
linfoacutecitos polimorfonucleados (PMNs) bem como um aumento da susceptibilidade a
infecccedilotildees tais caracteriacutesticas podem contribuir para a progressatildeo da doenccedila periodontal
quando comparados com indiviacuteduos normais e com semelhante deficiecircncia mental
(Barr-Agholme et al 1998 Murakami et al 2008)
Eacute relevante salientar que segundo alguns autores os fibroblastos gengivais de
portadores de T21 estimulados por lipopolissacariacutedeos (LPS) de Aa expressam mais
ciclooxigenase-2 (COX-2) o que induz a produccedilatildeo de prostaglandina E2 (PGE2) cuja
concentraccedilatildeo se encontra elevada no fluido gengival de indiviacuteduos com T21 A PGE2
actua como um potente estimulador de reabsorccedilatildeo oacutessea o que sugere a sua importacircncia
na patogeacutenese da doenccedila periodontal neste grupo de doentes (Barr-Agholme et al
1997 Otsuka et al 2002)
O sistema imunitaacuterio humano eacute composto por uma complexa rede de ceacutelulas
proteiacutenas tecidos e oacutergatildeos Nesta rede o INF- induz a expressatildeo de citocinas proacute-
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
v
Lista de abreviaturas
SD - Siacutendrome de Down
T21 - Trissomia 21
APPT 21- Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21
FMDUL - Faculdade de Medicina Dentaacuteria da Universidade de Lisboa
PAPP-A - Pregnancy associated plasma protein A
αFP - Alfa-fetoproteiacutena
uE3 - Estriol livre
β-HCG - Fracccedilatildeo livre da gonadotrofina corioacutenica humana
ACMG - American College of Medical Genetics
QI - Coeficiente de inteligecircncia
Ig ndash Imunoglobulina
IgG - Imunoglobulina G
Aa - Aggregatibacter actinomycetemcomitans
PMNs - Linfoacutecitos polimorfonucleados
LPS - Lipopolissacariacutedeos
COX-2- Ciclooxigenase 2
PGE2 - Prostaglandina E2
IFN- - Interferatildeo ndash
TNF- -Factor Necrose Tumoral-
IL-1 - Interleucina 1
IL-6 ndash Interleucina 6
MMP-8 ndash Metaloproteinase-8
SAOS - Siacutendrome da Apneia Obstrutiva de Sono
ERM- Expansatildeo Raacutepida do Maxilar
CHX - Clorohexidina
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
1
I Introduccedilatildeo
A siacutendrome de Down (SD) eacute uma anomalia geneacutetica que foi descrita pela
primeira vez na literatura meacutedica por John Langdon Down em 1866 No entanto a sua
causa permaneceu desconhecida ateacute 1958 quando Lejaune descobriu a existecircncia de um
cromossoma extra no par nuacutemero 21 razatildeo pela qual esta patologia tambeacutem eacute designada
por trissomia 21 resultando da presenccedila em excesso do fragmento da banda 21q22
(Nicolaidis e Petersen 1998 Meacutergarbaneacute et al 2009)
A trissomia 21 (T21) eacute a causa geneacutetica mais comum de deficiecircncia mental
sendo a patologia cromossoacutemica mais frequente ao nascimento A incidecircncia meacutedia
entre os caucasianos eacute cerca de 1770 e a prevalecircncia de 13300 a 1 2000 na populaccedilatildeo
em geral (Lyle et al 2009 Meacutergarbaneacute et al 2009 Shin et al 2009)
Em Portugal estima-se que existam 12000 a 15000 portadores de T21 e em
cada ano nascem entre 150 e 180 crianccedilas com esta patologia (APPT 21 2011)
Estatildeo descritas trecircs variantes desta siacutendrome detectadas atraveacutes do estudo
cromossoacutemico (Moraes et al 2007 Hassold et al 2007 Wiseman et al 2009)
Na variante de trissomia livre do cromossoma 21 os pacientes apresentam em
todas as suas ceacutelulas 47 cromossomas e natildeo 46 sendo o cromossoma extra do par 21
Ocorre por erro geneacutetico e em mais de 80 dos casos deve-se agrave natildeo disjunccedilatildeo
cromossoacutemica durante a oogecircnese materna sobretudo na meiose I O factor de risco
com forte associaccedilatildeo a esta entidade eacute a idade materna elevada superior a 35 anos
(Ghosh et al 2009 Meacutergarbaneacute et al 2009) (Figura 1 em Anexo I)
Na translocaccedilatildeo o paciente apresenta o nuacutemero normal de 46 cromossomas em
todas as suas ceacutelulas No entanto parte do cromossoma 21 permanece aderido a um
outro cromossoma Assim trata-se de uma trissomia parcial e natildeo de uma trissomia
completa Este carioacutetipo eacute encontrado em aproximadamente 5 dos casos de siacutendrome
de Down (Nicolaidis e Petersen 1998 Ghosh et al 2009)
Em casos de mosaicismo algumas ceacutelulas apresentam carioacutetipos normais e
outras trissomias livres do cromossoma 21 ou seja o mesmo indiviacuteduo pode apresentar
diferentes caacuteriotipos Geralmente deve-se a um erro na divisatildeo celular de alguma
linhagem de ceacutelulas apoacutes a formaccedilatildeo do zigoto Este carioacutetipo eacute encontrado em cerca de
3 dos casos de SD (Nicolaidis e Petersen 1998 Ghosh et al 2009)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
2
II Objectivo
Este trabalho de revisatildeo bibliograacutefica intitulado ldquoManifestaccedilotildees orais e
tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21rdquo tem como objectivo descrever os diversos
aspectos relacionados com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas e as patologias orais
caracteriacutesticas da trissomia 21 salientando as suas implicaccedilotildees no tratamento dentaacuterio
adequado agraves necessidades desta populaccedilatildeo e a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina
dentaacuteria em geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na
equipa multidisciplinar que deve seguir estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
III Metodologias
Para a realizaccedilatildeo deste trabalho de revisatildeo bibliograacutefica procedeu-se a uma
pesquisa na base de dados PubMed b-On e Science Direct que inclui artigos em inglecircs
e portuguecircs dos uacuteltimos 15 anos acessiacuteveis na Faculdade de Medicina Dentaacuteria da
Universidade de Lisboa (FMDUL) utilizando as palavras-chave siacutendrome de Down
caracteriacutesticas orais tratamento dentaacuterio da siacutendrome de Down pacientes especiais De
modo a obter dados sobre a trissomia 21 em Portugal e os organismos nacionais e
internacionais dedicados a esta patologia foi feita uma pesquisa no motor de busca
Googlecom Em acreacutescimo foi consultada a literatura escrita relevante sobre o tema
disponiacutevel na biblioteca da FMDUL
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
3
IV Etiologia e diagnoacutestico
Em relaccedilatildeo agrave etiologia da siacutendrome de Down os investigadores tecircm descrito a
exposiccedilatildeo a radiaccedilotildees administraccedilatildeo de certas drogas problemas hormonais ou
imunoloacutegicos e infecccedilotildees virais entre outros factores como sendo as causas desta
siacutendrome No entanto natildeo existem evidecircncias cientiacuteficas de que essas situaccedilotildees possam
estar na origem do quadro descrito (McDonald e Avery 2007)
Por outro lado estabelece-se uma associaccedilatildeo entre a idade materna e a
ocorrecircncia da SD mais propriamente agrave idade avanccedilada da matildee o que levou agrave instituiccedilatildeo
generalizada de diagnoacutestico preacute-natal em graacutevidas que apresentem mais de 35 anos de
idade (Skotko et al 2009) (Graacutefico 1 em Anexo II)
Benda (1960 citado em McDonald e Avery 2007) relatou que a frequecircncia
desta siacutendrome eacute de aproximadamente 15 por 1000 nascimentos de matildees na faixa etaacuteria
de 18 a 29 anos de idade A frequecircncia aumenta quando a idade materna ultrapassa os
30 anos alcanccedilando 29 por 1000 no grupo etaacuterio de 40 anos e elevando-se para 91
por 1000 no grupo com 44 anos de idade
O conjunto de caracteriacutesticas cliacutenicas observadas agrave nascenccedila permite o
diagnoacutestico da SD contudo poderatildeo ser necessaacuterios testes geneacuteticos de confirmaccedilatildeo
atraveacutes da anaacutelise do carioacutetipo (Hassold et al 2007 Wiseman et al 2009 Sheets et
al 2011)
No diagnoacutestico preacute-natal o resultado do estudo cromossoacutemico eacute essencial para
a detecccedilatildeo precoce desta patologia e aconselhamento geneacutetico dos pais e familiares de
modo a ultrapassar a fase de negaccedilatildeo que geralmente ocorre apoacutes tomarem
conhecimento do mesmo (Skotko et al 2009)
Actualmente tem sido dada preferecircncia ao teste integrado ou de avaliaccedilatildeo do
risco fetal Para o efeito durante o primeiro trimestre eacute realizada a mediccedilatildeo ecograacutefica
da translucecircncia da nuca que se encontra aumentada nos casos de T21 por acumulaccedilatildeo
de liacutequido amnioacutetico juntamente com a dosagem da proteiacutena plasmaacutetica A associada agrave
gravidez (PAPP-A) Ao longo do segundo trimestre a avaliaccedilatildeo eacute complementada com o
tri-teste (Amor et al 2009 Devore 2010) O teste triplo ou tri-teste refere-se agrave
dosagem de trecircs marcadores bioquiacutemicos do soro materno a alfa-fetoproteiacutena (αFP) o
estriol livre (uE3) e a fracccedilatildeo livre da gonadotrofina corioacutenica humana (β-HCG) As
mulheres graacutevidas de crianccedilas portadoras de SD possuem niacuteveis baixos de αFP e uE3 e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
4
valores elevados de β-HCG quando comparadas com graacutevidas de crianccedilas natildeo
afectadas pela siacutendrome (Amor et al 2009 Devore 2010 Wright et al 2010)
Ainda durante o segundo trimestre satildeo efectuados exames ecograacuteficos
nomeadamente a ecografia preacute-natal que permitem o despiste de alguns paracircmetros
caracteriacutesticos desta siacutendrome entre os quais membros curtos (em particular a reduccedilatildeo
da dimensatildeo do feacutemur) braquicefalia (diacircmetro biparietal) pescoccedilo curto e largo ponte
nasal diminuiacuteda dedos curtos aumento da espessura cutacircnea da nuca e hipoplasia da
falange meacutedia do 5ordm dedo da matildeo Segundo Devore (2010) o ecocardiograma fetal
quando utilizado como auxiliar de diagnoacutestico antes dos seis meses de gravidez permite
detectar 99 dos casos de T21
Efectivamente na maioria dos casos o estudo cromossoacutemico do sangue
perifeacuterico eacute suficiente para confirmar o diagnoacutestico A utilizaccedilatildeo da tecnologia da
hibridizaccedilatildeo in situ por fluorescecircncia (FISH) eacute uma opccedilatildeo raacutepida e eficaz mas deve
ser confirmado por teacutecnicas tradicionais via carioacutetipo (Puszyk et al 2008 ACMG
2010 Sheets et al 2011)
O estudo do carioacutetipo fetal permite a confirmaccedilatildeo de diagnoacutestico T21 Para
efeito realiza-se a bioacutepsia de vilosidades corioacutenicas (a partir da 9ordf semana de gestaccedilatildeo)
e a aminiocentese (a partir da 14ordf semana de gestaccedilatildeo) Estes meacutetodos satildeo invasivos e
existe um risco aumentado de aborto (Baggot 2008 Devore 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
5
V Manifestaccedilotildees sisteacutemicas da Trissomia 21
Tendo em conta que a SD se apresenta de uma forma sintomaacutetica com
possibilidade de se expressar por uma multiplicidade de anomalias em quase todos os
sistemas e oacutergatildeos eacute razoaacutevel considerar que nenhuma destas particularidades estaacute
presente em todos os casos e que as mesmas podem observar-se em diversas patologias
sendo que algumas caracteriacutesticas podem estar presentes em indiviacuteduos saudaacuteveis
(Desai 1997) Aleacutem disso certas caracteriacutesticas satildeo mais acentuadas em algumas
crianccedilas do que em outras (Tabela 1 em Anexo III)
Clinicamente estes pacientes manifestam pouca coordenaccedilatildeo muscular atraso no
desenvolvimento da linguagem e baixo coeficiente de inteligecircncia (QI) com um valor
meacutedio de 365 variando na faixa entre leve a moderado como referido na tabela 2 em
anexo III Poucas crianccedilas portadoras desta siacutendrome possuem um QI acima de 60
Estas alteraccedilotildees ao niacutevel cognitivo podem dever-se ao seu menor volume cerebral com
reduccedilatildeo do coacutertex parietal e temporal (McDonald e Avery 2007 Moraes et al 2007)
No que se refere agraves alteraccedilotildees esqueleacuteticas sugere-se que a cabeccedila tende a ser
pequena e oval evidenciando braquicefalia - alongamento do diacircmetro bi-parietal e
achatamento do occipital como evidenciado na figura 2 do anexo I (Hennequin et al
1999 Moraes et al 2007)
De acordo com alguns autores a hipotonia muscular e a flacidez ligamentar satildeo
frequentes na populaccedilatildeo em causa provocando hiperflexibilidade das articulaccedilotildees e
sub-luxaccedilotildees das quais a instabilidade atlanto-axial que ocorre em 10 a 15 dos casos
eacute o tipo mais grave Esta caracteriza-se por um aumento da mobilidade entre a veacutertebra
cervical C1 e C2 (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Na iacuteris de pacientes com T21 verifica-se a existecircncia de manchas de Brushfield
que consistem num ponteado de cor esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo sendo
importante ressalvar que esta caracteriacutestica natildeo eacute patognomoacutenica da siacutendrome e natildeo
apresenta um significado patoloacutegico As oacuterbitas satildeo pequenas e as fendas palpebrais
estatildeo inclinadas para cima e para fora em 80 dos casos sendo frequente a presenccedila de
epicantus Eacute habitual apresentarem estrabismo convergente nistagmo erros de
refracccedilatildeo e miopia ceratocono e catarata congeacutenita (Moura et al 2004 McDonald e
Avery 2007) (Figura 3 em Anexo I)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
6
Particularidades como nariz pequeno com base nasal achatada e depressatildeo no
dorso do nariz maior que o normal tecircm sido reportadas por diversos autores
(Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Moura et al 2008)
Num estudo de Cohen e Winer em 1965 envolvendo 194 crianccedilas com SD
verificou-se que 54 das crianccedilas apresentavam anomalias na formaccedilatildeo do ouvido
externo caracterizadas por orelhas salientes ldquohelix valgusrdquo com achatamento ou
ausecircncia da heacutelice e acircngulo cefalo-auricular superior a 30ordm Os loacutebulos satildeo pequenos ou
ausentes e a implantaccedilatildeo dos pavilhotildees auriculares eacute baixa
Os doentes com T21 tecircm uma maior prevalecircncia de patologias especiacuteficas do
foro otorrinolaringoloacutegico nomeadamente rinossinusites de repeticcedilatildeo obstruccedilatildeo nasal
croacutenica e apneacuteia do sono consequecircncia das alteraccedilotildees da imunidade da hipotonia e das
malformaccedilotildees cracircnio-faciais (sobretudo a hipoplasia do andar meacutedio da face com palato
em ogiva diminuiccedilatildeo do calibre da faringe e das fossas nasais) que no seu conjunto
predispotildeem agrave infecccedilatildeo e acumulaccedilatildeo de secreccedilotildees com edema da mucosa (Moura et al
2004 Oliveira et al 2008)
Estas modificaccedilotildees juntamente com o facto de apresentarem trompas de
Eustaacutequio mais curtas favorecem o aparecimento de otite meacutedia com efusatildeo croacutenica
causa de hipoacusia de transmissatildeo que interfere com a aquisiccedilatildeo da linguagem Este
factor eacute referido como uma das principais dificuldades apresentadas por este grupo de
crianccedilas (Moura et al 2004 Moura et al 2008)
A hipertrofia dos adenoacuteides e amiacutegdalas palatinas eacute comum e nas formas mais
graves pode acompanhar-se de apneacuteia obstrutiva do sono com sintomas de hipertensatildeo
pulmonar atraso de crescimento e compromisso cardiacuteaco - cor pulmonal (Nakazawa
2003 Moura et al 2004 Oliveira et al 2008 Sato et al 2010)
A presenccedila de uma cavidade oral pequena e um palato alto estreito arqueado e
convergente tem sido relatada por alguns autores A liacutengua larga e fissurada aceitando-
se uma macroglossia relativa devido a um subdesenvolvimento da maxila e agrave pequena
dimensatildeo da cavidade oral tambeacutem eacute frequente (Hennequin et al 1999 Bhagyalakshmi
et al 2007 Oliveira et al 2008)
Vaacuterios estudos verificam que o pescoccedilo eacute tendencialmente curto e largo
podendo existir excesso de pele nas regiotildees laterais e posterior Relatam igualmente que
a pele destes indiviacuteduos eacute na maioria das vezes clara sensiacutevel ao frio e com pouca
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
7
elasticidade apresentando-se ocasionalmente seca sendo a presenccedila de eczemas e
hiperqueratose comuns Descrevem ainda que pode existir alopeacutecia parcial (aacutereas que
apresentam falta de cabelo) e mais raramente alopeacutecia total (McDonald e Avery 2007
Sureshbabu et al 2011)
Quanto agraves alteraccedilotildees ortopeacutedicas eacute relevante salientar que as matildeos satildeo grossas e
pequenas e em 45 dos casos pode observar-se uma prega palmar transversal uacutenica
unilateral ou bilateral situaccedilatildeo que ocorre em 2 a 5 dos indiviacuteduos normais
Verifica-se igualmente braquidactilia ndash dedos curtos e hipoplasia da falange meacutedia do 5ordm
dedo em 60 dos pacientes com SD A prevalecircncia de clinodactilia do 5ordm dedo da matildeo
e peacutes pequenos com um afastamento entre o 1ordm e o 2ordm dedo parece ser elevada (Desai
1997 Moura et al 2004) (Figura 4 em Anexo I)
Fernandes e colaboradores (2001) constataram que existem diferenccedilas
estatisticamente significativas entre as crianccedilas com T21 e o grupo de controlo em
diversos paracircmetros somatomeacutetricos avaliados e em todos os grupos etaacuterios Estatildeo
descritas vaacuterias alteraccedilotildees endoacutecrinas e metaboacutelicas como atraso maturativo eou
disfunccedilatildeo hipotalaacutemica - deacutefice parcial da hormona de crescimento eou dos factores de
crescimento insulina-like growth factor presentes nestas crianccedilas
Na literatura consultada eacute consensual que a cardiopatia congeacutenita afecta cerca de
40 a 60 das crianccedilas portadoras desta siacutendrome As deficiecircncias cardiacuteacas incluem
canal auriacuteculo-ventricular completo anomalias parciais do tabique endocaacuterdico e
defeitos nos septos ventriculares A maioria dos pacientes sofre correcccedilatildeo ciruacutergica nos
primeiros anos de vida No entanto aproximadamente 50 dos adultos desenvolve
prolapso da vaacutelvula mitral necessitando por este facto de profilaxia da endocardite
bacteriana antes de realizar procedimentos meacutedico-dentaacuterios invasivos (Barnnett et al
1988 Desai 1997 Pilcher 1998 Lewis et al 2008 Wiseman et al 2009)
Adicionalmente estes pacientes apresentam uma maior predisposiccedilatildeo para a
doenccedila celiacuteaca leucemia - com uma prevalecircncia 10 a 20 vezes superior do que na
populaccedilatildeo em geral disfunccedilotildees tiroideias - sendo o hipotiroidismo mais frequente que o
hipertiroidismo obesidade e alteraccedilotildees a niacutevel do sistema imunitaacuterio (Moura et al
2004 Wiseman et al 2009)
Das alteraccedilotildees imunoloacutegicas presentes nesta siacutendrome destacam-se alteraccedilatildeo
celular e funcional do sistema timo-dependente defeitos na regulaccedilatildeo de linfoacutecitos B
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
8
pelos linfoacutecitos T em relaccedilatildeo agrave produccedilatildeo de imunoglobulinas (Ig) das sub-classes 2 e 4
das IgG anomalias na fagocitose e maior susceptibilidade a infecccedilotildees gastrointestinais
respiratoacuterias na mucosa e na pele Satildeo sobretudo os indiviacuteduos de idade avanccedilada que
apresentam com maior frequecircncia manifestaccedilotildees auto-imunes nomeadamente tiroidite e
alopeacutecia areata (Barr-Agholme et al 1998 Desai 1997 Otsuka et al 2002)
Os indiviacuteduos portadores de SD revelam maior predisposiccedilatildeo para o
desenvolvimento de epilepsia diabetes mellitus tipo 1 desenvolvimento precoce da
doenccedila de Alzheimer e envelhecimento precoce (Desai 1997 Lewis et al 2008
Wiseman et al 2009)
Numa revisatildeo da literatura sobre o tema Schupf (2002) e Wiseman e colegas
(2009) consideram que a quase totalidade dos doentes com SD com mais de 40 anos de
idade desenvolve manifestaccedilotildees da doenccedila de Alzheimer Esta condiccedilatildeo poderaacute dever-
se ao aumento da expressatildeo do gene para a proteiacutena percursora β-amiloacuteide (APP) que
estaacute localizado no cromossoma 21 A mutaccedilatildeo deste gene estaacute associada a casos
familiares de doenccedila de Alzheimer contudo os factores que influenciam esta relaccedilatildeo
satildeo inconclusivos
A esperanccedila de vida dos doentes com T21 tem aumentado significativamente nas
uacuteltimas deacutecadas (para aleacutem dos 50 anos) devido agrave evoluccedilatildeo teacutecnica da medicina e agrave
melhoria dos cuidados de sauacutede materno-infantis Este facto tem vindo a dar particular
relevacircncia agrave qualidade de vida deste grupo modificando a atitude da comunidade
meacutedico-cientiacutefica relativamente agraves necessidades de apoio interventivo e terapecircutico
valorizando a actuaccedilatildeo precoce de forma a minimizar as alteraccedilotildees que podem agravar
o atraso de desenvolvimento existente (Moura et al 2004 Lewis et al 2008 Oliveira
et al 2008)
Sem os tratamentos preventivos e terapecircuticos as alteraccedilotildees orofaciais
interagem com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas (doenccedilas cardiacuteacas respiratoacuterias
imunoloacutegicas e alteraccedilotildees comportamentais) e acabam por comprometer a sauacutede geral
do paciente Por esta razatildeo eacute necessaacuterio que todas as condiccedilotildees acima abordadas faccedilam
parte do protocolo diagnoacutestico-terapecircutico quando satildeo prestados cuidados de sauacutede oral
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
9
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21
As crianccedilas com T21 podem apresentar particularidades dento-oro-faciais que se
natildeo corrigidas por diagnoacutestico atempado podem interferir no seu desenvolvimento
fiacutesico psicoloacutegico e social (Tabela 3 em Anexo III)
A abordagem sistematizada destes problemas pode auxiliar o meacutedico de cliacutenica
geral e o pediatra a valorizar a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina dentaacuteria em
geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na equipa
multidisciplinar que deve acompanhar estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais
A estrutura craniofacial destes pacientes tende a ser braquifacial associada a um
subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio da face com atresia da maxila e uma aboacutebada
palatina estreita em forma de V e perfil plano Os ossos do nariz do palato e da maxila
satildeo relativamente menores em tamanho quando comparados com a populaccedilatildeo em geral
ou em relaccedilatildeo agrave mandiacutebula promovendo nestes indiviacuteduos um prognatismo tipo classe
III de Angle (Hennequin et al 1999 Oredugba 2007)
De acordo com o estudo de Fisher-Brandies (1988) a presenccedila de displasia
craniofacial jaacute se encontra presente ao nascimento e evidencia-se com a idade surgindo
frequentemente com mordida aberta anterior e oclusatildeo de classe III geralmente devido
agrave protrusatildeo dos incisivos inferiores e ao subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio e da base
do cracircnio Constatou no seu estudo que a maxila eacute hipodesenvolvida mas em meacutedia
apresenta uma direcccedilatildeo de crescimento normal para baixo e para a frente e natildeo exibe
qualquer tipo de rotaccedilatildeo anterior ou posterior Por sua vez a mandiacutebula comeccedila por ser
normal tornando-se subdesenvolvida com o crescimento e aos 14 anos apresenta-se
ligeiramente hipoplaacutesica com um acircngulo mandibular normal (Figura 5 em Anexo I)
Diversos autores consideram que os tecidos moles encontram-se alterados com
aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides e a presenccedila de macroglossia (associada ao
relaxamento muscular) pode conduzir a problemas de degluticcedilatildeo e ventilaccedilatildeo Satildeo
frequentes as infecccedilotildees respiratoacuterias croacutenicas o que contribui para a existecircncia de
respiraccedilatildeo oral e os efeitos a ela associados como xerostomia queilite angular liacutengua e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
10
laacutebios fissurados A respiraccedilatildeo oral pode favorecer atresia da maxila e mordida cruzada
posterior uma vez que o equiliacutebrio muscular normalmente efectuado pela liacutengua e
muacutesculo bucinador estaacute alterado pois a liacutengua encontra-se numa posiccedilatildeo mais baixa e
anterior na tentativa de existir espaccedilo aeacutereo para a regiatildeo orofariacutengea Daiacute que pelas
razotildees mencionadas a resoluccedilatildeo desta situaccedilatildeo cliacutenica torna-se complexa por ser difiacutecil
quebrar o ciacuterculo entre a respiraccedilatildeo oral pela postura oclusal e a susceptibilidade de
desenvolver infecccedilotildees respiratoacuterias (Hennequin et al 1999 Fernandes et al 2001
Moraes et al 2007)
Satildeo vaacuterios os estudos que referem que a liacutengua geograacutefica eacute comum sendo
frequente encontrar edentaccedilotildees nos bordos laterais da liacutengua hipotoacutenica e na mucosa
jugal Os autores citam igualmente que os laacutebios satildeo grossos fissurados e desidratados
devido agrave respiraccedilatildeo oral e haacute protrusatildeo do laacutebio inferior resultado da incompetecircncia
labial devido agrave hipotonia muscular diminuiccedilatildeo do toacutenus labial e boca aberta (Desai
1997 Pilcher 1998 Hennequin et al 1999 Moura et al 2004)
A diminuiccedilatildeo da tonicidade muscular no portador de T21 afecta a musculatura
da cabeccedila e da cavidade oral provocando uma mastigaccedilatildeo deficiente e prejudicando a
limpeza natural dos dentes Verifica-se uma maior dificuldade em bochechar e em
engolir (Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Fernandes et al 2001 Bhagyalakshmi
et al 2007)
Numa revisatildeo bibliograacutefica sobre o tema Desai (1997) refere que a
macroglossia observada nestas crianccedilas raramente eacute verdadeira sendo uma pseudo-
macroglossia devido ao facto da cavidade oral apresentar um tamanho reduzido
causado pelo hipodesenvolvimento da maxila e do palato
2 Anomalias de oclusatildeo
Eacute unacircnime na literatura consultada que a quase totalidade dos portadores de T21
possui algum tipo de alteraccedilatildeo oclusal (Andrade 2000 Moraes et al 2007 Oliveira et
al 2008) (Figura 6 em Anexo I)
De acordo com Andrade (2000) a liacutengua coloca-se entre os laacutebios dificultando
cada vez mais o encerramento destes e permitindo maior inclinaccedilatildeo vestibular dos
incisivos ou a deformaccedilatildeo do processo alveolar enquanto natildeo existirem dentes
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
11
Num estudo de Kissiling [(1966 citado por Desai 1997)] verificaram-se os
seguintes resultados de anomalias de oclusatildeo em pacientes com SD mordida cruzada
posterior em 97 dos casos oclusatildeo classe III de Angle em 65 mordida aberta
anterior em 54 e protrusatildeo dos incisivos maxilares e mandibulares (Desai 1997)
Um estudo sobre maacute oclusatildeo realizado em Portugal em crianccedilas com T21 expotildee
como resultados presenccedila de mordida cruzada unilateral em 30 dos casos mordida
cruzada bilateral em 8 mordida cruzada anterior em 14 compressatildeo maxilar em
26 e mordida aberta em 21 (Macho 2007)
A manifestaccedilatildeo de bruxismo eacute frequente nesta populaccedilatildeo desde muito jovens e
persiste muitas vezes durante toda a vida com alta prevalecircncia de bruxismo nocturno
(Desai 1997 McDonald e Avery 2007) Os pacientes com T21 por norma apresentam
ansiedade croacutenica subdesenvolvimento do sistema nervoso maacutes oclusotildees dentaacuterias e
disfunccedilatildeo da ATM devido agrave hipotonicidade hiperflexibilidade e laxidez dos ligamentos
de suporte proporcionando um aumento da frequecircncia de bruxismo nestes indiviacuteduos
(Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
As formas mais frequentes de maacute oclusatildeo em SD acima aludidas estatildeo
relacionadas com as caracteriacutesticas cliacutenicas da T21 como hipoplasia do maxilar
superior (que favorece a classe III de Angle) hipotonia muscular que dificulta o
encerramento da boca A hipotonia quando associada a uma macroglossia pode levar a
um desequiliacutebrio das forccedilas sobre os dentes que pode ser suficiente para causar mordida
aberta anterior e influenciar o posicionamento dos dentes sendo assim um factor
coadjuvante para o prognatismo mandibular (Cohen e Winer 1965 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
As constantes infecccedilotildees das vias respiratoacuterias superiores contribuem para uma
respiraccedilatildeo oral que favorece a mordida aberta hipertrofia dos anenoacuteides rinites e
sinusites Adicionalmente os haacutebitos parafuncionais predispotildeem agrave ocorrecircncia de maacute
oclusatildeo e atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria a maior prevalecircncia de dentes inclusos dificulta
igualmente a existecircncia de uma oclusatildeo ideal (Oliveira et al 2008 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
Estes factores por sua vez tambeacutem satildeo afectados negativamente pela maacute
oclusatildeo sendo necessaacuterio o tratamento de ambos de forma a quebrar este ciclo (Oliveira
et al 2008 Suri et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
12
3 Caacuterie dentaacuteria
Alguns estudos cientiacuteficos comprovaram que na T21 existe uma menor
prevalecircncia de caacuterie do que em outras crianccedilas com outras deficiecircncias ou de outras
crianccedilas com desenvolvimento psico-motor convencional da mesma idade (Cohen e
Winer 1965 Castilho e Marta 2010)
Este menor iacutendice de caacuterie pode ser atribuiacutedo a vaacuterios factores como o facto de
estes pacientes consultarem o dentista mais precocemente uma vez que ao apresentarem
vaacuterios problemas de sauacutede permite que os pais sejam alertados para os factores de risco
e os cuidados de sauacutede oral A existecircncia de atraso na erupccedilatildeo tambeacutem pode contribuir
para esta condiccedilatildeo visto que os dentes ao erupcionarem mais tarde estatildeo menos tempo
sujeito aos factores etioloacutegicos da caacuterie (Andrade 2000 Moraes et al 2007)
A presenccedila de uma saliva mais alcalina nestes pacientes e o aumento da
capacidade tampatildeo da saliva devido agrave maior concentraccedilatildeo dos iotildees de caacutelcio e
bicarbonato quando comparada com indiviacuteduos saudaacuteveis da mesma idade tem sido
reportado por diversos investigadores (Cohen e Winer 1965 Siqueira et al 2004
Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
Vaacuterios autores atribuem este facto agrave morfologia dentaacuteria (fissuras oclusais pouco
profundas em molares e preacute-molares o que facilita a sua higienizaccedilatildeo) microdontia
hipodontia presenccedila de diastemas ageneacutesias e dieta supervisionada (quando
institucionalizados ou no meio familiar) Outros defendem que a diferenccedila nos iacutendices
de caacuterie se deve agrave variaccedilatildeo da microflora bacteriana associada agrave placa bacteriana (Cohen
e Winer 1965 Barnnett 1986 Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
De acordo com Moraes e colegas (2007) a baixa incidecircncia de caacuterie registada
em pacientes com SD pode ser explicada pela elevada concentraccedilatildeo de IgA especiacuteficas
contra Streptococcus mutans presentes na saliva
No entanto outros estudos mostram uma prevalecircncia de caacuterie mais elevada
nestes indiviacuteduos (Daacutevilla et al 2006 Oredugba 2007)
Segundo o estudo de Oredugba em 2007 verificou-se uma elevada incidecircncia
de caacuteries principalmente caacuteries precoces de infacircncia uma vez que estes pacientes natildeo
frequentam regularmente consultas de medicina dentaacuteria praticam uma dieta
cariogeacutenica usando biberatildeo ao deitar ateacute mais tarde e medicaccedilatildeo accedilucarada para a
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
13
resoluccedilatildeo de problemas respiratoacuterios e apresentam respiraccedilatildeo oral com xerostomia
assim como uma higiene oral inadequada
A agravar o processo de desenvolvimento da caacuterie dentaacuteria em 2008 Lewis e
colegas mostraram embora sem resultados estatisticamente significativos que estes
pacientes revelam tambeacutem diminuiccedilatildeo da secreccedilatildeo salivar justificada pela reduccedilatildeo da
estimulaccedilatildeo do fluxo da paroacutetida que tende a ser cada vez menor com o aumento da
idade Estes autores sugerem igualmente uma maior prevalecircncia de caacuterie com o
aumento da idade ainda que sem evidecircncia cientiacutefica para suportar esta hipoacutetese
4 Doenccedila periodontal
A periodontite caracteriza-se por ser uma doenccedila inflamatoacuteria que afecta os
tecidos de suporte e sustentaccedilatildeo dos dentes O principal agente causal da doenccedila eacute a
placa bacteriana e pode provocar perda de inserccedilatildeo do ligamento periodontal assim
como destruiccedilatildeo dos tecidos oacutesseos adjacentes Estaacute comprovado que a doenccedila
periodontal eacute causada por factores etioloacutegicos locais especialmente a placa bacteriana
mas alguns tipos de doenccedilas e de distuacuterbios sisteacutemicos podem reduzir ou alterar a
resistecircncia ou a resposta do hospedeiro e entatildeo predispor a alteraccedilotildees periodontais
(Lindhe 2005 Amaral Loureiro et al 2007)
Na literatura consultada parece haver um consenso entre diversos autores
relativamente agrave elevada prevalecircncia da doenccedila periodontal em indiviacuteduos com T21 Esta
tem um iniacutecio muito precoce sendo a patologia oral mais frequente nas crianccedilas com
esta siacutendrome com efeito negativo na sua qualidade de vida (Barr-Agholme et al
1998 Otsuka et al 2002 Amaral Loureiro et al 2007 Moraes et al 2007 Oredugba
2007)
As alteraccedilotildees periodontais mais frequentes nestes indiviacuteduos satildeo gengivite
croacutenica severa generalizada acumulaccedilatildeo de placa bacteriana e taacutertaro aumento do
volume gengival recessatildeo gengival perda oacutessea horizontal e vertical mobilidade
dentaacuteria e formaccedilatildeo de bolsas Com o aumento da idade a severidade da doenccedila
aumenta e caracteriacutesticas de gengivite ulcerativa necrosante satildeo comuns Parece existir
tambeacutem uma elevada incidecircncia de uacutelceras aftosas e infecccedilotildees orais por Candida
albicans (Desai 1997 Pilcher 1998 Amaral Loureiro et al 2007 Oredugba 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
14
Por outro lado parece natildeo haver uma opiniatildeo unacircnime em relaccedilatildeo agraves causas
responsaacuteveis para o aparecimento precoce e severo da doenccedila periodontal em indiviacuteduos
com SD
Vaacuterios autores sugerem que juntamente com os factores ambientais e culturais
relacionados com a higiene oral e deficiecircncia de coordenaccedilatildeo motora as caracteriacutesticas
imunoloacutegicas que se encontram alteradas em indiviacuteduos portadores de T21 como a
quimiotaxia deficiente dos neutroacutefilos e o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros
possam contribuir para a maior prevalecircncia e severidade da doenccedila periodontal nestes
pacientes (Barr-Agholme et al 1998 Cichon et al 1998)
Aleacutem disso o padratildeo de destruiccedilatildeo periodontal observado eacute compatiacutevel com o
da periodontite agressiva com predomiacutenio de periodontopatoacutegenos como
Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa) Porphyromonas gingivalis Tannerella
forsythensis e Treponema denticola encontrados precocemente em crianccedilas de dois
anos de idade com T21 e adultos jovens ateacute os vinte e cinco anos (Barr-Agholme et al
1992 Cichon et al 1998 Amano et al 2000 Murakami et al 2008)
Sabe-se que estes indiviacuteduos apresentam algumas alteraccedilotildees no sistema
imunitaacuterio nomeadamente na funccedilatildeo leucocitaacuteria Embora o nuacutemero de neutroacutefilos e
monoacutecitos seja normal as funccedilotildees de quimiotaxia e fagocitose estatildeo reduzidas
Juntamente com o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros e defeitos funcionais dos
linfoacutecitos polimorfonucleados (PMNs) bem como um aumento da susceptibilidade a
infecccedilotildees tais caracteriacutesticas podem contribuir para a progressatildeo da doenccedila periodontal
quando comparados com indiviacuteduos normais e com semelhante deficiecircncia mental
(Barr-Agholme et al 1998 Murakami et al 2008)
Eacute relevante salientar que segundo alguns autores os fibroblastos gengivais de
portadores de T21 estimulados por lipopolissacariacutedeos (LPS) de Aa expressam mais
ciclooxigenase-2 (COX-2) o que induz a produccedilatildeo de prostaglandina E2 (PGE2) cuja
concentraccedilatildeo se encontra elevada no fluido gengival de indiviacuteduos com T21 A PGE2
actua como um potente estimulador de reabsorccedilatildeo oacutessea o que sugere a sua importacircncia
na patogeacutenese da doenccedila periodontal neste grupo de doentes (Barr-Agholme et al
1997 Otsuka et al 2002)
O sistema imunitaacuterio humano eacute composto por uma complexa rede de ceacutelulas
proteiacutenas tecidos e oacutergatildeos Nesta rede o INF- induz a expressatildeo de citocinas proacute-
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
1
I Introduccedilatildeo
A siacutendrome de Down (SD) eacute uma anomalia geneacutetica que foi descrita pela
primeira vez na literatura meacutedica por John Langdon Down em 1866 No entanto a sua
causa permaneceu desconhecida ateacute 1958 quando Lejaune descobriu a existecircncia de um
cromossoma extra no par nuacutemero 21 razatildeo pela qual esta patologia tambeacutem eacute designada
por trissomia 21 resultando da presenccedila em excesso do fragmento da banda 21q22
(Nicolaidis e Petersen 1998 Meacutergarbaneacute et al 2009)
A trissomia 21 (T21) eacute a causa geneacutetica mais comum de deficiecircncia mental
sendo a patologia cromossoacutemica mais frequente ao nascimento A incidecircncia meacutedia
entre os caucasianos eacute cerca de 1770 e a prevalecircncia de 13300 a 1 2000 na populaccedilatildeo
em geral (Lyle et al 2009 Meacutergarbaneacute et al 2009 Shin et al 2009)
Em Portugal estima-se que existam 12000 a 15000 portadores de T21 e em
cada ano nascem entre 150 e 180 crianccedilas com esta patologia (APPT 21 2011)
Estatildeo descritas trecircs variantes desta siacutendrome detectadas atraveacutes do estudo
cromossoacutemico (Moraes et al 2007 Hassold et al 2007 Wiseman et al 2009)
Na variante de trissomia livre do cromossoma 21 os pacientes apresentam em
todas as suas ceacutelulas 47 cromossomas e natildeo 46 sendo o cromossoma extra do par 21
Ocorre por erro geneacutetico e em mais de 80 dos casos deve-se agrave natildeo disjunccedilatildeo
cromossoacutemica durante a oogecircnese materna sobretudo na meiose I O factor de risco
com forte associaccedilatildeo a esta entidade eacute a idade materna elevada superior a 35 anos
(Ghosh et al 2009 Meacutergarbaneacute et al 2009) (Figura 1 em Anexo I)
Na translocaccedilatildeo o paciente apresenta o nuacutemero normal de 46 cromossomas em
todas as suas ceacutelulas No entanto parte do cromossoma 21 permanece aderido a um
outro cromossoma Assim trata-se de uma trissomia parcial e natildeo de uma trissomia
completa Este carioacutetipo eacute encontrado em aproximadamente 5 dos casos de siacutendrome
de Down (Nicolaidis e Petersen 1998 Ghosh et al 2009)
Em casos de mosaicismo algumas ceacutelulas apresentam carioacutetipos normais e
outras trissomias livres do cromossoma 21 ou seja o mesmo indiviacuteduo pode apresentar
diferentes caacuteriotipos Geralmente deve-se a um erro na divisatildeo celular de alguma
linhagem de ceacutelulas apoacutes a formaccedilatildeo do zigoto Este carioacutetipo eacute encontrado em cerca de
3 dos casos de SD (Nicolaidis e Petersen 1998 Ghosh et al 2009)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
2
II Objectivo
Este trabalho de revisatildeo bibliograacutefica intitulado ldquoManifestaccedilotildees orais e
tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21rdquo tem como objectivo descrever os diversos
aspectos relacionados com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas e as patologias orais
caracteriacutesticas da trissomia 21 salientando as suas implicaccedilotildees no tratamento dentaacuterio
adequado agraves necessidades desta populaccedilatildeo e a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina
dentaacuteria em geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na
equipa multidisciplinar que deve seguir estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
III Metodologias
Para a realizaccedilatildeo deste trabalho de revisatildeo bibliograacutefica procedeu-se a uma
pesquisa na base de dados PubMed b-On e Science Direct que inclui artigos em inglecircs
e portuguecircs dos uacuteltimos 15 anos acessiacuteveis na Faculdade de Medicina Dentaacuteria da
Universidade de Lisboa (FMDUL) utilizando as palavras-chave siacutendrome de Down
caracteriacutesticas orais tratamento dentaacuterio da siacutendrome de Down pacientes especiais De
modo a obter dados sobre a trissomia 21 em Portugal e os organismos nacionais e
internacionais dedicados a esta patologia foi feita uma pesquisa no motor de busca
Googlecom Em acreacutescimo foi consultada a literatura escrita relevante sobre o tema
disponiacutevel na biblioteca da FMDUL
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
3
IV Etiologia e diagnoacutestico
Em relaccedilatildeo agrave etiologia da siacutendrome de Down os investigadores tecircm descrito a
exposiccedilatildeo a radiaccedilotildees administraccedilatildeo de certas drogas problemas hormonais ou
imunoloacutegicos e infecccedilotildees virais entre outros factores como sendo as causas desta
siacutendrome No entanto natildeo existem evidecircncias cientiacuteficas de que essas situaccedilotildees possam
estar na origem do quadro descrito (McDonald e Avery 2007)
Por outro lado estabelece-se uma associaccedilatildeo entre a idade materna e a
ocorrecircncia da SD mais propriamente agrave idade avanccedilada da matildee o que levou agrave instituiccedilatildeo
generalizada de diagnoacutestico preacute-natal em graacutevidas que apresentem mais de 35 anos de
idade (Skotko et al 2009) (Graacutefico 1 em Anexo II)
Benda (1960 citado em McDonald e Avery 2007) relatou que a frequecircncia
desta siacutendrome eacute de aproximadamente 15 por 1000 nascimentos de matildees na faixa etaacuteria
de 18 a 29 anos de idade A frequecircncia aumenta quando a idade materna ultrapassa os
30 anos alcanccedilando 29 por 1000 no grupo etaacuterio de 40 anos e elevando-se para 91
por 1000 no grupo com 44 anos de idade
O conjunto de caracteriacutesticas cliacutenicas observadas agrave nascenccedila permite o
diagnoacutestico da SD contudo poderatildeo ser necessaacuterios testes geneacuteticos de confirmaccedilatildeo
atraveacutes da anaacutelise do carioacutetipo (Hassold et al 2007 Wiseman et al 2009 Sheets et
al 2011)
No diagnoacutestico preacute-natal o resultado do estudo cromossoacutemico eacute essencial para
a detecccedilatildeo precoce desta patologia e aconselhamento geneacutetico dos pais e familiares de
modo a ultrapassar a fase de negaccedilatildeo que geralmente ocorre apoacutes tomarem
conhecimento do mesmo (Skotko et al 2009)
Actualmente tem sido dada preferecircncia ao teste integrado ou de avaliaccedilatildeo do
risco fetal Para o efeito durante o primeiro trimestre eacute realizada a mediccedilatildeo ecograacutefica
da translucecircncia da nuca que se encontra aumentada nos casos de T21 por acumulaccedilatildeo
de liacutequido amnioacutetico juntamente com a dosagem da proteiacutena plasmaacutetica A associada agrave
gravidez (PAPP-A) Ao longo do segundo trimestre a avaliaccedilatildeo eacute complementada com o
tri-teste (Amor et al 2009 Devore 2010) O teste triplo ou tri-teste refere-se agrave
dosagem de trecircs marcadores bioquiacutemicos do soro materno a alfa-fetoproteiacutena (αFP) o
estriol livre (uE3) e a fracccedilatildeo livre da gonadotrofina corioacutenica humana (β-HCG) As
mulheres graacutevidas de crianccedilas portadoras de SD possuem niacuteveis baixos de αFP e uE3 e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
4
valores elevados de β-HCG quando comparadas com graacutevidas de crianccedilas natildeo
afectadas pela siacutendrome (Amor et al 2009 Devore 2010 Wright et al 2010)
Ainda durante o segundo trimestre satildeo efectuados exames ecograacuteficos
nomeadamente a ecografia preacute-natal que permitem o despiste de alguns paracircmetros
caracteriacutesticos desta siacutendrome entre os quais membros curtos (em particular a reduccedilatildeo
da dimensatildeo do feacutemur) braquicefalia (diacircmetro biparietal) pescoccedilo curto e largo ponte
nasal diminuiacuteda dedos curtos aumento da espessura cutacircnea da nuca e hipoplasia da
falange meacutedia do 5ordm dedo da matildeo Segundo Devore (2010) o ecocardiograma fetal
quando utilizado como auxiliar de diagnoacutestico antes dos seis meses de gravidez permite
detectar 99 dos casos de T21
Efectivamente na maioria dos casos o estudo cromossoacutemico do sangue
perifeacuterico eacute suficiente para confirmar o diagnoacutestico A utilizaccedilatildeo da tecnologia da
hibridizaccedilatildeo in situ por fluorescecircncia (FISH) eacute uma opccedilatildeo raacutepida e eficaz mas deve
ser confirmado por teacutecnicas tradicionais via carioacutetipo (Puszyk et al 2008 ACMG
2010 Sheets et al 2011)
O estudo do carioacutetipo fetal permite a confirmaccedilatildeo de diagnoacutestico T21 Para
efeito realiza-se a bioacutepsia de vilosidades corioacutenicas (a partir da 9ordf semana de gestaccedilatildeo)
e a aminiocentese (a partir da 14ordf semana de gestaccedilatildeo) Estes meacutetodos satildeo invasivos e
existe um risco aumentado de aborto (Baggot 2008 Devore 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
5
V Manifestaccedilotildees sisteacutemicas da Trissomia 21
Tendo em conta que a SD se apresenta de uma forma sintomaacutetica com
possibilidade de se expressar por uma multiplicidade de anomalias em quase todos os
sistemas e oacutergatildeos eacute razoaacutevel considerar que nenhuma destas particularidades estaacute
presente em todos os casos e que as mesmas podem observar-se em diversas patologias
sendo que algumas caracteriacutesticas podem estar presentes em indiviacuteduos saudaacuteveis
(Desai 1997) Aleacutem disso certas caracteriacutesticas satildeo mais acentuadas em algumas
crianccedilas do que em outras (Tabela 1 em Anexo III)
Clinicamente estes pacientes manifestam pouca coordenaccedilatildeo muscular atraso no
desenvolvimento da linguagem e baixo coeficiente de inteligecircncia (QI) com um valor
meacutedio de 365 variando na faixa entre leve a moderado como referido na tabela 2 em
anexo III Poucas crianccedilas portadoras desta siacutendrome possuem um QI acima de 60
Estas alteraccedilotildees ao niacutevel cognitivo podem dever-se ao seu menor volume cerebral com
reduccedilatildeo do coacutertex parietal e temporal (McDonald e Avery 2007 Moraes et al 2007)
No que se refere agraves alteraccedilotildees esqueleacuteticas sugere-se que a cabeccedila tende a ser
pequena e oval evidenciando braquicefalia - alongamento do diacircmetro bi-parietal e
achatamento do occipital como evidenciado na figura 2 do anexo I (Hennequin et al
1999 Moraes et al 2007)
De acordo com alguns autores a hipotonia muscular e a flacidez ligamentar satildeo
frequentes na populaccedilatildeo em causa provocando hiperflexibilidade das articulaccedilotildees e
sub-luxaccedilotildees das quais a instabilidade atlanto-axial que ocorre em 10 a 15 dos casos
eacute o tipo mais grave Esta caracteriza-se por um aumento da mobilidade entre a veacutertebra
cervical C1 e C2 (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Na iacuteris de pacientes com T21 verifica-se a existecircncia de manchas de Brushfield
que consistem num ponteado de cor esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo sendo
importante ressalvar que esta caracteriacutestica natildeo eacute patognomoacutenica da siacutendrome e natildeo
apresenta um significado patoloacutegico As oacuterbitas satildeo pequenas e as fendas palpebrais
estatildeo inclinadas para cima e para fora em 80 dos casos sendo frequente a presenccedila de
epicantus Eacute habitual apresentarem estrabismo convergente nistagmo erros de
refracccedilatildeo e miopia ceratocono e catarata congeacutenita (Moura et al 2004 McDonald e
Avery 2007) (Figura 3 em Anexo I)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
6
Particularidades como nariz pequeno com base nasal achatada e depressatildeo no
dorso do nariz maior que o normal tecircm sido reportadas por diversos autores
(Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Moura et al 2008)
Num estudo de Cohen e Winer em 1965 envolvendo 194 crianccedilas com SD
verificou-se que 54 das crianccedilas apresentavam anomalias na formaccedilatildeo do ouvido
externo caracterizadas por orelhas salientes ldquohelix valgusrdquo com achatamento ou
ausecircncia da heacutelice e acircngulo cefalo-auricular superior a 30ordm Os loacutebulos satildeo pequenos ou
ausentes e a implantaccedilatildeo dos pavilhotildees auriculares eacute baixa
Os doentes com T21 tecircm uma maior prevalecircncia de patologias especiacuteficas do
foro otorrinolaringoloacutegico nomeadamente rinossinusites de repeticcedilatildeo obstruccedilatildeo nasal
croacutenica e apneacuteia do sono consequecircncia das alteraccedilotildees da imunidade da hipotonia e das
malformaccedilotildees cracircnio-faciais (sobretudo a hipoplasia do andar meacutedio da face com palato
em ogiva diminuiccedilatildeo do calibre da faringe e das fossas nasais) que no seu conjunto
predispotildeem agrave infecccedilatildeo e acumulaccedilatildeo de secreccedilotildees com edema da mucosa (Moura et al
2004 Oliveira et al 2008)
Estas modificaccedilotildees juntamente com o facto de apresentarem trompas de
Eustaacutequio mais curtas favorecem o aparecimento de otite meacutedia com efusatildeo croacutenica
causa de hipoacusia de transmissatildeo que interfere com a aquisiccedilatildeo da linguagem Este
factor eacute referido como uma das principais dificuldades apresentadas por este grupo de
crianccedilas (Moura et al 2004 Moura et al 2008)
A hipertrofia dos adenoacuteides e amiacutegdalas palatinas eacute comum e nas formas mais
graves pode acompanhar-se de apneacuteia obstrutiva do sono com sintomas de hipertensatildeo
pulmonar atraso de crescimento e compromisso cardiacuteaco - cor pulmonal (Nakazawa
2003 Moura et al 2004 Oliveira et al 2008 Sato et al 2010)
A presenccedila de uma cavidade oral pequena e um palato alto estreito arqueado e
convergente tem sido relatada por alguns autores A liacutengua larga e fissurada aceitando-
se uma macroglossia relativa devido a um subdesenvolvimento da maxila e agrave pequena
dimensatildeo da cavidade oral tambeacutem eacute frequente (Hennequin et al 1999 Bhagyalakshmi
et al 2007 Oliveira et al 2008)
Vaacuterios estudos verificam que o pescoccedilo eacute tendencialmente curto e largo
podendo existir excesso de pele nas regiotildees laterais e posterior Relatam igualmente que
a pele destes indiviacuteduos eacute na maioria das vezes clara sensiacutevel ao frio e com pouca
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
7
elasticidade apresentando-se ocasionalmente seca sendo a presenccedila de eczemas e
hiperqueratose comuns Descrevem ainda que pode existir alopeacutecia parcial (aacutereas que
apresentam falta de cabelo) e mais raramente alopeacutecia total (McDonald e Avery 2007
Sureshbabu et al 2011)
Quanto agraves alteraccedilotildees ortopeacutedicas eacute relevante salientar que as matildeos satildeo grossas e
pequenas e em 45 dos casos pode observar-se uma prega palmar transversal uacutenica
unilateral ou bilateral situaccedilatildeo que ocorre em 2 a 5 dos indiviacuteduos normais
Verifica-se igualmente braquidactilia ndash dedos curtos e hipoplasia da falange meacutedia do 5ordm
dedo em 60 dos pacientes com SD A prevalecircncia de clinodactilia do 5ordm dedo da matildeo
e peacutes pequenos com um afastamento entre o 1ordm e o 2ordm dedo parece ser elevada (Desai
1997 Moura et al 2004) (Figura 4 em Anexo I)
Fernandes e colaboradores (2001) constataram que existem diferenccedilas
estatisticamente significativas entre as crianccedilas com T21 e o grupo de controlo em
diversos paracircmetros somatomeacutetricos avaliados e em todos os grupos etaacuterios Estatildeo
descritas vaacuterias alteraccedilotildees endoacutecrinas e metaboacutelicas como atraso maturativo eou
disfunccedilatildeo hipotalaacutemica - deacutefice parcial da hormona de crescimento eou dos factores de
crescimento insulina-like growth factor presentes nestas crianccedilas
Na literatura consultada eacute consensual que a cardiopatia congeacutenita afecta cerca de
40 a 60 das crianccedilas portadoras desta siacutendrome As deficiecircncias cardiacuteacas incluem
canal auriacuteculo-ventricular completo anomalias parciais do tabique endocaacuterdico e
defeitos nos septos ventriculares A maioria dos pacientes sofre correcccedilatildeo ciruacutergica nos
primeiros anos de vida No entanto aproximadamente 50 dos adultos desenvolve
prolapso da vaacutelvula mitral necessitando por este facto de profilaxia da endocardite
bacteriana antes de realizar procedimentos meacutedico-dentaacuterios invasivos (Barnnett et al
1988 Desai 1997 Pilcher 1998 Lewis et al 2008 Wiseman et al 2009)
Adicionalmente estes pacientes apresentam uma maior predisposiccedilatildeo para a
doenccedila celiacuteaca leucemia - com uma prevalecircncia 10 a 20 vezes superior do que na
populaccedilatildeo em geral disfunccedilotildees tiroideias - sendo o hipotiroidismo mais frequente que o
hipertiroidismo obesidade e alteraccedilotildees a niacutevel do sistema imunitaacuterio (Moura et al
2004 Wiseman et al 2009)
Das alteraccedilotildees imunoloacutegicas presentes nesta siacutendrome destacam-se alteraccedilatildeo
celular e funcional do sistema timo-dependente defeitos na regulaccedilatildeo de linfoacutecitos B
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
8
pelos linfoacutecitos T em relaccedilatildeo agrave produccedilatildeo de imunoglobulinas (Ig) das sub-classes 2 e 4
das IgG anomalias na fagocitose e maior susceptibilidade a infecccedilotildees gastrointestinais
respiratoacuterias na mucosa e na pele Satildeo sobretudo os indiviacuteduos de idade avanccedilada que
apresentam com maior frequecircncia manifestaccedilotildees auto-imunes nomeadamente tiroidite e
alopeacutecia areata (Barr-Agholme et al 1998 Desai 1997 Otsuka et al 2002)
Os indiviacuteduos portadores de SD revelam maior predisposiccedilatildeo para o
desenvolvimento de epilepsia diabetes mellitus tipo 1 desenvolvimento precoce da
doenccedila de Alzheimer e envelhecimento precoce (Desai 1997 Lewis et al 2008
Wiseman et al 2009)
Numa revisatildeo da literatura sobre o tema Schupf (2002) e Wiseman e colegas
(2009) consideram que a quase totalidade dos doentes com SD com mais de 40 anos de
idade desenvolve manifestaccedilotildees da doenccedila de Alzheimer Esta condiccedilatildeo poderaacute dever-
se ao aumento da expressatildeo do gene para a proteiacutena percursora β-amiloacuteide (APP) que
estaacute localizado no cromossoma 21 A mutaccedilatildeo deste gene estaacute associada a casos
familiares de doenccedila de Alzheimer contudo os factores que influenciam esta relaccedilatildeo
satildeo inconclusivos
A esperanccedila de vida dos doentes com T21 tem aumentado significativamente nas
uacuteltimas deacutecadas (para aleacutem dos 50 anos) devido agrave evoluccedilatildeo teacutecnica da medicina e agrave
melhoria dos cuidados de sauacutede materno-infantis Este facto tem vindo a dar particular
relevacircncia agrave qualidade de vida deste grupo modificando a atitude da comunidade
meacutedico-cientiacutefica relativamente agraves necessidades de apoio interventivo e terapecircutico
valorizando a actuaccedilatildeo precoce de forma a minimizar as alteraccedilotildees que podem agravar
o atraso de desenvolvimento existente (Moura et al 2004 Lewis et al 2008 Oliveira
et al 2008)
Sem os tratamentos preventivos e terapecircuticos as alteraccedilotildees orofaciais
interagem com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas (doenccedilas cardiacuteacas respiratoacuterias
imunoloacutegicas e alteraccedilotildees comportamentais) e acabam por comprometer a sauacutede geral
do paciente Por esta razatildeo eacute necessaacuterio que todas as condiccedilotildees acima abordadas faccedilam
parte do protocolo diagnoacutestico-terapecircutico quando satildeo prestados cuidados de sauacutede oral
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
9
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21
As crianccedilas com T21 podem apresentar particularidades dento-oro-faciais que se
natildeo corrigidas por diagnoacutestico atempado podem interferir no seu desenvolvimento
fiacutesico psicoloacutegico e social (Tabela 3 em Anexo III)
A abordagem sistematizada destes problemas pode auxiliar o meacutedico de cliacutenica
geral e o pediatra a valorizar a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina dentaacuteria em
geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na equipa
multidisciplinar que deve acompanhar estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais
A estrutura craniofacial destes pacientes tende a ser braquifacial associada a um
subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio da face com atresia da maxila e uma aboacutebada
palatina estreita em forma de V e perfil plano Os ossos do nariz do palato e da maxila
satildeo relativamente menores em tamanho quando comparados com a populaccedilatildeo em geral
ou em relaccedilatildeo agrave mandiacutebula promovendo nestes indiviacuteduos um prognatismo tipo classe
III de Angle (Hennequin et al 1999 Oredugba 2007)
De acordo com o estudo de Fisher-Brandies (1988) a presenccedila de displasia
craniofacial jaacute se encontra presente ao nascimento e evidencia-se com a idade surgindo
frequentemente com mordida aberta anterior e oclusatildeo de classe III geralmente devido
agrave protrusatildeo dos incisivos inferiores e ao subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio e da base
do cracircnio Constatou no seu estudo que a maxila eacute hipodesenvolvida mas em meacutedia
apresenta uma direcccedilatildeo de crescimento normal para baixo e para a frente e natildeo exibe
qualquer tipo de rotaccedilatildeo anterior ou posterior Por sua vez a mandiacutebula comeccedila por ser
normal tornando-se subdesenvolvida com o crescimento e aos 14 anos apresenta-se
ligeiramente hipoplaacutesica com um acircngulo mandibular normal (Figura 5 em Anexo I)
Diversos autores consideram que os tecidos moles encontram-se alterados com
aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides e a presenccedila de macroglossia (associada ao
relaxamento muscular) pode conduzir a problemas de degluticcedilatildeo e ventilaccedilatildeo Satildeo
frequentes as infecccedilotildees respiratoacuterias croacutenicas o que contribui para a existecircncia de
respiraccedilatildeo oral e os efeitos a ela associados como xerostomia queilite angular liacutengua e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
10
laacutebios fissurados A respiraccedilatildeo oral pode favorecer atresia da maxila e mordida cruzada
posterior uma vez que o equiliacutebrio muscular normalmente efectuado pela liacutengua e
muacutesculo bucinador estaacute alterado pois a liacutengua encontra-se numa posiccedilatildeo mais baixa e
anterior na tentativa de existir espaccedilo aeacutereo para a regiatildeo orofariacutengea Daiacute que pelas
razotildees mencionadas a resoluccedilatildeo desta situaccedilatildeo cliacutenica torna-se complexa por ser difiacutecil
quebrar o ciacuterculo entre a respiraccedilatildeo oral pela postura oclusal e a susceptibilidade de
desenvolver infecccedilotildees respiratoacuterias (Hennequin et al 1999 Fernandes et al 2001
Moraes et al 2007)
Satildeo vaacuterios os estudos que referem que a liacutengua geograacutefica eacute comum sendo
frequente encontrar edentaccedilotildees nos bordos laterais da liacutengua hipotoacutenica e na mucosa
jugal Os autores citam igualmente que os laacutebios satildeo grossos fissurados e desidratados
devido agrave respiraccedilatildeo oral e haacute protrusatildeo do laacutebio inferior resultado da incompetecircncia
labial devido agrave hipotonia muscular diminuiccedilatildeo do toacutenus labial e boca aberta (Desai
1997 Pilcher 1998 Hennequin et al 1999 Moura et al 2004)
A diminuiccedilatildeo da tonicidade muscular no portador de T21 afecta a musculatura
da cabeccedila e da cavidade oral provocando uma mastigaccedilatildeo deficiente e prejudicando a
limpeza natural dos dentes Verifica-se uma maior dificuldade em bochechar e em
engolir (Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Fernandes et al 2001 Bhagyalakshmi
et al 2007)
Numa revisatildeo bibliograacutefica sobre o tema Desai (1997) refere que a
macroglossia observada nestas crianccedilas raramente eacute verdadeira sendo uma pseudo-
macroglossia devido ao facto da cavidade oral apresentar um tamanho reduzido
causado pelo hipodesenvolvimento da maxila e do palato
2 Anomalias de oclusatildeo
Eacute unacircnime na literatura consultada que a quase totalidade dos portadores de T21
possui algum tipo de alteraccedilatildeo oclusal (Andrade 2000 Moraes et al 2007 Oliveira et
al 2008) (Figura 6 em Anexo I)
De acordo com Andrade (2000) a liacutengua coloca-se entre os laacutebios dificultando
cada vez mais o encerramento destes e permitindo maior inclinaccedilatildeo vestibular dos
incisivos ou a deformaccedilatildeo do processo alveolar enquanto natildeo existirem dentes
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
11
Num estudo de Kissiling [(1966 citado por Desai 1997)] verificaram-se os
seguintes resultados de anomalias de oclusatildeo em pacientes com SD mordida cruzada
posterior em 97 dos casos oclusatildeo classe III de Angle em 65 mordida aberta
anterior em 54 e protrusatildeo dos incisivos maxilares e mandibulares (Desai 1997)
Um estudo sobre maacute oclusatildeo realizado em Portugal em crianccedilas com T21 expotildee
como resultados presenccedila de mordida cruzada unilateral em 30 dos casos mordida
cruzada bilateral em 8 mordida cruzada anterior em 14 compressatildeo maxilar em
26 e mordida aberta em 21 (Macho 2007)
A manifestaccedilatildeo de bruxismo eacute frequente nesta populaccedilatildeo desde muito jovens e
persiste muitas vezes durante toda a vida com alta prevalecircncia de bruxismo nocturno
(Desai 1997 McDonald e Avery 2007) Os pacientes com T21 por norma apresentam
ansiedade croacutenica subdesenvolvimento do sistema nervoso maacutes oclusotildees dentaacuterias e
disfunccedilatildeo da ATM devido agrave hipotonicidade hiperflexibilidade e laxidez dos ligamentos
de suporte proporcionando um aumento da frequecircncia de bruxismo nestes indiviacuteduos
(Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
As formas mais frequentes de maacute oclusatildeo em SD acima aludidas estatildeo
relacionadas com as caracteriacutesticas cliacutenicas da T21 como hipoplasia do maxilar
superior (que favorece a classe III de Angle) hipotonia muscular que dificulta o
encerramento da boca A hipotonia quando associada a uma macroglossia pode levar a
um desequiliacutebrio das forccedilas sobre os dentes que pode ser suficiente para causar mordida
aberta anterior e influenciar o posicionamento dos dentes sendo assim um factor
coadjuvante para o prognatismo mandibular (Cohen e Winer 1965 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
As constantes infecccedilotildees das vias respiratoacuterias superiores contribuem para uma
respiraccedilatildeo oral que favorece a mordida aberta hipertrofia dos anenoacuteides rinites e
sinusites Adicionalmente os haacutebitos parafuncionais predispotildeem agrave ocorrecircncia de maacute
oclusatildeo e atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria a maior prevalecircncia de dentes inclusos dificulta
igualmente a existecircncia de uma oclusatildeo ideal (Oliveira et al 2008 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
Estes factores por sua vez tambeacutem satildeo afectados negativamente pela maacute
oclusatildeo sendo necessaacuterio o tratamento de ambos de forma a quebrar este ciclo (Oliveira
et al 2008 Suri et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
12
3 Caacuterie dentaacuteria
Alguns estudos cientiacuteficos comprovaram que na T21 existe uma menor
prevalecircncia de caacuterie do que em outras crianccedilas com outras deficiecircncias ou de outras
crianccedilas com desenvolvimento psico-motor convencional da mesma idade (Cohen e
Winer 1965 Castilho e Marta 2010)
Este menor iacutendice de caacuterie pode ser atribuiacutedo a vaacuterios factores como o facto de
estes pacientes consultarem o dentista mais precocemente uma vez que ao apresentarem
vaacuterios problemas de sauacutede permite que os pais sejam alertados para os factores de risco
e os cuidados de sauacutede oral A existecircncia de atraso na erupccedilatildeo tambeacutem pode contribuir
para esta condiccedilatildeo visto que os dentes ao erupcionarem mais tarde estatildeo menos tempo
sujeito aos factores etioloacutegicos da caacuterie (Andrade 2000 Moraes et al 2007)
A presenccedila de uma saliva mais alcalina nestes pacientes e o aumento da
capacidade tampatildeo da saliva devido agrave maior concentraccedilatildeo dos iotildees de caacutelcio e
bicarbonato quando comparada com indiviacuteduos saudaacuteveis da mesma idade tem sido
reportado por diversos investigadores (Cohen e Winer 1965 Siqueira et al 2004
Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
Vaacuterios autores atribuem este facto agrave morfologia dentaacuteria (fissuras oclusais pouco
profundas em molares e preacute-molares o que facilita a sua higienizaccedilatildeo) microdontia
hipodontia presenccedila de diastemas ageneacutesias e dieta supervisionada (quando
institucionalizados ou no meio familiar) Outros defendem que a diferenccedila nos iacutendices
de caacuterie se deve agrave variaccedilatildeo da microflora bacteriana associada agrave placa bacteriana (Cohen
e Winer 1965 Barnnett 1986 Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
De acordo com Moraes e colegas (2007) a baixa incidecircncia de caacuterie registada
em pacientes com SD pode ser explicada pela elevada concentraccedilatildeo de IgA especiacuteficas
contra Streptococcus mutans presentes na saliva
No entanto outros estudos mostram uma prevalecircncia de caacuterie mais elevada
nestes indiviacuteduos (Daacutevilla et al 2006 Oredugba 2007)
Segundo o estudo de Oredugba em 2007 verificou-se uma elevada incidecircncia
de caacuteries principalmente caacuteries precoces de infacircncia uma vez que estes pacientes natildeo
frequentam regularmente consultas de medicina dentaacuteria praticam uma dieta
cariogeacutenica usando biberatildeo ao deitar ateacute mais tarde e medicaccedilatildeo accedilucarada para a
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
13
resoluccedilatildeo de problemas respiratoacuterios e apresentam respiraccedilatildeo oral com xerostomia
assim como uma higiene oral inadequada
A agravar o processo de desenvolvimento da caacuterie dentaacuteria em 2008 Lewis e
colegas mostraram embora sem resultados estatisticamente significativos que estes
pacientes revelam tambeacutem diminuiccedilatildeo da secreccedilatildeo salivar justificada pela reduccedilatildeo da
estimulaccedilatildeo do fluxo da paroacutetida que tende a ser cada vez menor com o aumento da
idade Estes autores sugerem igualmente uma maior prevalecircncia de caacuterie com o
aumento da idade ainda que sem evidecircncia cientiacutefica para suportar esta hipoacutetese
4 Doenccedila periodontal
A periodontite caracteriza-se por ser uma doenccedila inflamatoacuteria que afecta os
tecidos de suporte e sustentaccedilatildeo dos dentes O principal agente causal da doenccedila eacute a
placa bacteriana e pode provocar perda de inserccedilatildeo do ligamento periodontal assim
como destruiccedilatildeo dos tecidos oacutesseos adjacentes Estaacute comprovado que a doenccedila
periodontal eacute causada por factores etioloacutegicos locais especialmente a placa bacteriana
mas alguns tipos de doenccedilas e de distuacuterbios sisteacutemicos podem reduzir ou alterar a
resistecircncia ou a resposta do hospedeiro e entatildeo predispor a alteraccedilotildees periodontais
(Lindhe 2005 Amaral Loureiro et al 2007)
Na literatura consultada parece haver um consenso entre diversos autores
relativamente agrave elevada prevalecircncia da doenccedila periodontal em indiviacuteduos com T21 Esta
tem um iniacutecio muito precoce sendo a patologia oral mais frequente nas crianccedilas com
esta siacutendrome com efeito negativo na sua qualidade de vida (Barr-Agholme et al
1998 Otsuka et al 2002 Amaral Loureiro et al 2007 Moraes et al 2007 Oredugba
2007)
As alteraccedilotildees periodontais mais frequentes nestes indiviacuteduos satildeo gengivite
croacutenica severa generalizada acumulaccedilatildeo de placa bacteriana e taacutertaro aumento do
volume gengival recessatildeo gengival perda oacutessea horizontal e vertical mobilidade
dentaacuteria e formaccedilatildeo de bolsas Com o aumento da idade a severidade da doenccedila
aumenta e caracteriacutesticas de gengivite ulcerativa necrosante satildeo comuns Parece existir
tambeacutem uma elevada incidecircncia de uacutelceras aftosas e infecccedilotildees orais por Candida
albicans (Desai 1997 Pilcher 1998 Amaral Loureiro et al 2007 Oredugba 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
14
Por outro lado parece natildeo haver uma opiniatildeo unacircnime em relaccedilatildeo agraves causas
responsaacuteveis para o aparecimento precoce e severo da doenccedila periodontal em indiviacuteduos
com SD
Vaacuterios autores sugerem que juntamente com os factores ambientais e culturais
relacionados com a higiene oral e deficiecircncia de coordenaccedilatildeo motora as caracteriacutesticas
imunoloacutegicas que se encontram alteradas em indiviacuteduos portadores de T21 como a
quimiotaxia deficiente dos neutroacutefilos e o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros
possam contribuir para a maior prevalecircncia e severidade da doenccedila periodontal nestes
pacientes (Barr-Agholme et al 1998 Cichon et al 1998)
Aleacutem disso o padratildeo de destruiccedilatildeo periodontal observado eacute compatiacutevel com o
da periodontite agressiva com predomiacutenio de periodontopatoacutegenos como
Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa) Porphyromonas gingivalis Tannerella
forsythensis e Treponema denticola encontrados precocemente em crianccedilas de dois
anos de idade com T21 e adultos jovens ateacute os vinte e cinco anos (Barr-Agholme et al
1992 Cichon et al 1998 Amano et al 2000 Murakami et al 2008)
Sabe-se que estes indiviacuteduos apresentam algumas alteraccedilotildees no sistema
imunitaacuterio nomeadamente na funccedilatildeo leucocitaacuteria Embora o nuacutemero de neutroacutefilos e
monoacutecitos seja normal as funccedilotildees de quimiotaxia e fagocitose estatildeo reduzidas
Juntamente com o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros e defeitos funcionais dos
linfoacutecitos polimorfonucleados (PMNs) bem como um aumento da susceptibilidade a
infecccedilotildees tais caracteriacutesticas podem contribuir para a progressatildeo da doenccedila periodontal
quando comparados com indiviacuteduos normais e com semelhante deficiecircncia mental
(Barr-Agholme et al 1998 Murakami et al 2008)
Eacute relevante salientar que segundo alguns autores os fibroblastos gengivais de
portadores de T21 estimulados por lipopolissacariacutedeos (LPS) de Aa expressam mais
ciclooxigenase-2 (COX-2) o que induz a produccedilatildeo de prostaglandina E2 (PGE2) cuja
concentraccedilatildeo se encontra elevada no fluido gengival de indiviacuteduos com T21 A PGE2
actua como um potente estimulador de reabsorccedilatildeo oacutessea o que sugere a sua importacircncia
na patogeacutenese da doenccedila periodontal neste grupo de doentes (Barr-Agholme et al
1997 Otsuka et al 2002)
O sistema imunitaacuterio humano eacute composto por uma complexa rede de ceacutelulas
proteiacutenas tecidos e oacutergatildeos Nesta rede o INF- induz a expressatildeo de citocinas proacute-
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
2
II Objectivo
Este trabalho de revisatildeo bibliograacutefica intitulado ldquoManifestaccedilotildees orais e
tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21rdquo tem como objectivo descrever os diversos
aspectos relacionados com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas e as patologias orais
caracteriacutesticas da trissomia 21 salientando as suas implicaccedilotildees no tratamento dentaacuterio
adequado agraves necessidades desta populaccedilatildeo e a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina
dentaacuteria em geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na
equipa multidisciplinar que deve seguir estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
III Metodologias
Para a realizaccedilatildeo deste trabalho de revisatildeo bibliograacutefica procedeu-se a uma
pesquisa na base de dados PubMed b-On e Science Direct que inclui artigos em inglecircs
e portuguecircs dos uacuteltimos 15 anos acessiacuteveis na Faculdade de Medicina Dentaacuteria da
Universidade de Lisboa (FMDUL) utilizando as palavras-chave siacutendrome de Down
caracteriacutesticas orais tratamento dentaacuterio da siacutendrome de Down pacientes especiais De
modo a obter dados sobre a trissomia 21 em Portugal e os organismos nacionais e
internacionais dedicados a esta patologia foi feita uma pesquisa no motor de busca
Googlecom Em acreacutescimo foi consultada a literatura escrita relevante sobre o tema
disponiacutevel na biblioteca da FMDUL
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
3
IV Etiologia e diagnoacutestico
Em relaccedilatildeo agrave etiologia da siacutendrome de Down os investigadores tecircm descrito a
exposiccedilatildeo a radiaccedilotildees administraccedilatildeo de certas drogas problemas hormonais ou
imunoloacutegicos e infecccedilotildees virais entre outros factores como sendo as causas desta
siacutendrome No entanto natildeo existem evidecircncias cientiacuteficas de que essas situaccedilotildees possam
estar na origem do quadro descrito (McDonald e Avery 2007)
Por outro lado estabelece-se uma associaccedilatildeo entre a idade materna e a
ocorrecircncia da SD mais propriamente agrave idade avanccedilada da matildee o que levou agrave instituiccedilatildeo
generalizada de diagnoacutestico preacute-natal em graacutevidas que apresentem mais de 35 anos de
idade (Skotko et al 2009) (Graacutefico 1 em Anexo II)
Benda (1960 citado em McDonald e Avery 2007) relatou que a frequecircncia
desta siacutendrome eacute de aproximadamente 15 por 1000 nascimentos de matildees na faixa etaacuteria
de 18 a 29 anos de idade A frequecircncia aumenta quando a idade materna ultrapassa os
30 anos alcanccedilando 29 por 1000 no grupo etaacuterio de 40 anos e elevando-se para 91
por 1000 no grupo com 44 anos de idade
O conjunto de caracteriacutesticas cliacutenicas observadas agrave nascenccedila permite o
diagnoacutestico da SD contudo poderatildeo ser necessaacuterios testes geneacuteticos de confirmaccedilatildeo
atraveacutes da anaacutelise do carioacutetipo (Hassold et al 2007 Wiseman et al 2009 Sheets et
al 2011)
No diagnoacutestico preacute-natal o resultado do estudo cromossoacutemico eacute essencial para
a detecccedilatildeo precoce desta patologia e aconselhamento geneacutetico dos pais e familiares de
modo a ultrapassar a fase de negaccedilatildeo que geralmente ocorre apoacutes tomarem
conhecimento do mesmo (Skotko et al 2009)
Actualmente tem sido dada preferecircncia ao teste integrado ou de avaliaccedilatildeo do
risco fetal Para o efeito durante o primeiro trimestre eacute realizada a mediccedilatildeo ecograacutefica
da translucecircncia da nuca que se encontra aumentada nos casos de T21 por acumulaccedilatildeo
de liacutequido amnioacutetico juntamente com a dosagem da proteiacutena plasmaacutetica A associada agrave
gravidez (PAPP-A) Ao longo do segundo trimestre a avaliaccedilatildeo eacute complementada com o
tri-teste (Amor et al 2009 Devore 2010) O teste triplo ou tri-teste refere-se agrave
dosagem de trecircs marcadores bioquiacutemicos do soro materno a alfa-fetoproteiacutena (αFP) o
estriol livre (uE3) e a fracccedilatildeo livre da gonadotrofina corioacutenica humana (β-HCG) As
mulheres graacutevidas de crianccedilas portadoras de SD possuem niacuteveis baixos de αFP e uE3 e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
4
valores elevados de β-HCG quando comparadas com graacutevidas de crianccedilas natildeo
afectadas pela siacutendrome (Amor et al 2009 Devore 2010 Wright et al 2010)
Ainda durante o segundo trimestre satildeo efectuados exames ecograacuteficos
nomeadamente a ecografia preacute-natal que permitem o despiste de alguns paracircmetros
caracteriacutesticos desta siacutendrome entre os quais membros curtos (em particular a reduccedilatildeo
da dimensatildeo do feacutemur) braquicefalia (diacircmetro biparietal) pescoccedilo curto e largo ponte
nasal diminuiacuteda dedos curtos aumento da espessura cutacircnea da nuca e hipoplasia da
falange meacutedia do 5ordm dedo da matildeo Segundo Devore (2010) o ecocardiograma fetal
quando utilizado como auxiliar de diagnoacutestico antes dos seis meses de gravidez permite
detectar 99 dos casos de T21
Efectivamente na maioria dos casos o estudo cromossoacutemico do sangue
perifeacuterico eacute suficiente para confirmar o diagnoacutestico A utilizaccedilatildeo da tecnologia da
hibridizaccedilatildeo in situ por fluorescecircncia (FISH) eacute uma opccedilatildeo raacutepida e eficaz mas deve
ser confirmado por teacutecnicas tradicionais via carioacutetipo (Puszyk et al 2008 ACMG
2010 Sheets et al 2011)
O estudo do carioacutetipo fetal permite a confirmaccedilatildeo de diagnoacutestico T21 Para
efeito realiza-se a bioacutepsia de vilosidades corioacutenicas (a partir da 9ordf semana de gestaccedilatildeo)
e a aminiocentese (a partir da 14ordf semana de gestaccedilatildeo) Estes meacutetodos satildeo invasivos e
existe um risco aumentado de aborto (Baggot 2008 Devore 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
5
V Manifestaccedilotildees sisteacutemicas da Trissomia 21
Tendo em conta que a SD se apresenta de uma forma sintomaacutetica com
possibilidade de se expressar por uma multiplicidade de anomalias em quase todos os
sistemas e oacutergatildeos eacute razoaacutevel considerar que nenhuma destas particularidades estaacute
presente em todos os casos e que as mesmas podem observar-se em diversas patologias
sendo que algumas caracteriacutesticas podem estar presentes em indiviacuteduos saudaacuteveis
(Desai 1997) Aleacutem disso certas caracteriacutesticas satildeo mais acentuadas em algumas
crianccedilas do que em outras (Tabela 1 em Anexo III)
Clinicamente estes pacientes manifestam pouca coordenaccedilatildeo muscular atraso no
desenvolvimento da linguagem e baixo coeficiente de inteligecircncia (QI) com um valor
meacutedio de 365 variando na faixa entre leve a moderado como referido na tabela 2 em
anexo III Poucas crianccedilas portadoras desta siacutendrome possuem um QI acima de 60
Estas alteraccedilotildees ao niacutevel cognitivo podem dever-se ao seu menor volume cerebral com
reduccedilatildeo do coacutertex parietal e temporal (McDonald e Avery 2007 Moraes et al 2007)
No que se refere agraves alteraccedilotildees esqueleacuteticas sugere-se que a cabeccedila tende a ser
pequena e oval evidenciando braquicefalia - alongamento do diacircmetro bi-parietal e
achatamento do occipital como evidenciado na figura 2 do anexo I (Hennequin et al
1999 Moraes et al 2007)
De acordo com alguns autores a hipotonia muscular e a flacidez ligamentar satildeo
frequentes na populaccedilatildeo em causa provocando hiperflexibilidade das articulaccedilotildees e
sub-luxaccedilotildees das quais a instabilidade atlanto-axial que ocorre em 10 a 15 dos casos
eacute o tipo mais grave Esta caracteriza-se por um aumento da mobilidade entre a veacutertebra
cervical C1 e C2 (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Na iacuteris de pacientes com T21 verifica-se a existecircncia de manchas de Brushfield
que consistem num ponteado de cor esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo sendo
importante ressalvar que esta caracteriacutestica natildeo eacute patognomoacutenica da siacutendrome e natildeo
apresenta um significado patoloacutegico As oacuterbitas satildeo pequenas e as fendas palpebrais
estatildeo inclinadas para cima e para fora em 80 dos casos sendo frequente a presenccedila de
epicantus Eacute habitual apresentarem estrabismo convergente nistagmo erros de
refracccedilatildeo e miopia ceratocono e catarata congeacutenita (Moura et al 2004 McDonald e
Avery 2007) (Figura 3 em Anexo I)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
6
Particularidades como nariz pequeno com base nasal achatada e depressatildeo no
dorso do nariz maior que o normal tecircm sido reportadas por diversos autores
(Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Moura et al 2008)
Num estudo de Cohen e Winer em 1965 envolvendo 194 crianccedilas com SD
verificou-se que 54 das crianccedilas apresentavam anomalias na formaccedilatildeo do ouvido
externo caracterizadas por orelhas salientes ldquohelix valgusrdquo com achatamento ou
ausecircncia da heacutelice e acircngulo cefalo-auricular superior a 30ordm Os loacutebulos satildeo pequenos ou
ausentes e a implantaccedilatildeo dos pavilhotildees auriculares eacute baixa
Os doentes com T21 tecircm uma maior prevalecircncia de patologias especiacuteficas do
foro otorrinolaringoloacutegico nomeadamente rinossinusites de repeticcedilatildeo obstruccedilatildeo nasal
croacutenica e apneacuteia do sono consequecircncia das alteraccedilotildees da imunidade da hipotonia e das
malformaccedilotildees cracircnio-faciais (sobretudo a hipoplasia do andar meacutedio da face com palato
em ogiva diminuiccedilatildeo do calibre da faringe e das fossas nasais) que no seu conjunto
predispotildeem agrave infecccedilatildeo e acumulaccedilatildeo de secreccedilotildees com edema da mucosa (Moura et al
2004 Oliveira et al 2008)
Estas modificaccedilotildees juntamente com o facto de apresentarem trompas de
Eustaacutequio mais curtas favorecem o aparecimento de otite meacutedia com efusatildeo croacutenica
causa de hipoacusia de transmissatildeo que interfere com a aquisiccedilatildeo da linguagem Este
factor eacute referido como uma das principais dificuldades apresentadas por este grupo de
crianccedilas (Moura et al 2004 Moura et al 2008)
A hipertrofia dos adenoacuteides e amiacutegdalas palatinas eacute comum e nas formas mais
graves pode acompanhar-se de apneacuteia obstrutiva do sono com sintomas de hipertensatildeo
pulmonar atraso de crescimento e compromisso cardiacuteaco - cor pulmonal (Nakazawa
2003 Moura et al 2004 Oliveira et al 2008 Sato et al 2010)
A presenccedila de uma cavidade oral pequena e um palato alto estreito arqueado e
convergente tem sido relatada por alguns autores A liacutengua larga e fissurada aceitando-
se uma macroglossia relativa devido a um subdesenvolvimento da maxila e agrave pequena
dimensatildeo da cavidade oral tambeacutem eacute frequente (Hennequin et al 1999 Bhagyalakshmi
et al 2007 Oliveira et al 2008)
Vaacuterios estudos verificam que o pescoccedilo eacute tendencialmente curto e largo
podendo existir excesso de pele nas regiotildees laterais e posterior Relatam igualmente que
a pele destes indiviacuteduos eacute na maioria das vezes clara sensiacutevel ao frio e com pouca
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
7
elasticidade apresentando-se ocasionalmente seca sendo a presenccedila de eczemas e
hiperqueratose comuns Descrevem ainda que pode existir alopeacutecia parcial (aacutereas que
apresentam falta de cabelo) e mais raramente alopeacutecia total (McDonald e Avery 2007
Sureshbabu et al 2011)
Quanto agraves alteraccedilotildees ortopeacutedicas eacute relevante salientar que as matildeos satildeo grossas e
pequenas e em 45 dos casos pode observar-se uma prega palmar transversal uacutenica
unilateral ou bilateral situaccedilatildeo que ocorre em 2 a 5 dos indiviacuteduos normais
Verifica-se igualmente braquidactilia ndash dedos curtos e hipoplasia da falange meacutedia do 5ordm
dedo em 60 dos pacientes com SD A prevalecircncia de clinodactilia do 5ordm dedo da matildeo
e peacutes pequenos com um afastamento entre o 1ordm e o 2ordm dedo parece ser elevada (Desai
1997 Moura et al 2004) (Figura 4 em Anexo I)
Fernandes e colaboradores (2001) constataram que existem diferenccedilas
estatisticamente significativas entre as crianccedilas com T21 e o grupo de controlo em
diversos paracircmetros somatomeacutetricos avaliados e em todos os grupos etaacuterios Estatildeo
descritas vaacuterias alteraccedilotildees endoacutecrinas e metaboacutelicas como atraso maturativo eou
disfunccedilatildeo hipotalaacutemica - deacutefice parcial da hormona de crescimento eou dos factores de
crescimento insulina-like growth factor presentes nestas crianccedilas
Na literatura consultada eacute consensual que a cardiopatia congeacutenita afecta cerca de
40 a 60 das crianccedilas portadoras desta siacutendrome As deficiecircncias cardiacuteacas incluem
canal auriacuteculo-ventricular completo anomalias parciais do tabique endocaacuterdico e
defeitos nos septos ventriculares A maioria dos pacientes sofre correcccedilatildeo ciruacutergica nos
primeiros anos de vida No entanto aproximadamente 50 dos adultos desenvolve
prolapso da vaacutelvula mitral necessitando por este facto de profilaxia da endocardite
bacteriana antes de realizar procedimentos meacutedico-dentaacuterios invasivos (Barnnett et al
1988 Desai 1997 Pilcher 1998 Lewis et al 2008 Wiseman et al 2009)
Adicionalmente estes pacientes apresentam uma maior predisposiccedilatildeo para a
doenccedila celiacuteaca leucemia - com uma prevalecircncia 10 a 20 vezes superior do que na
populaccedilatildeo em geral disfunccedilotildees tiroideias - sendo o hipotiroidismo mais frequente que o
hipertiroidismo obesidade e alteraccedilotildees a niacutevel do sistema imunitaacuterio (Moura et al
2004 Wiseman et al 2009)
Das alteraccedilotildees imunoloacutegicas presentes nesta siacutendrome destacam-se alteraccedilatildeo
celular e funcional do sistema timo-dependente defeitos na regulaccedilatildeo de linfoacutecitos B
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
8
pelos linfoacutecitos T em relaccedilatildeo agrave produccedilatildeo de imunoglobulinas (Ig) das sub-classes 2 e 4
das IgG anomalias na fagocitose e maior susceptibilidade a infecccedilotildees gastrointestinais
respiratoacuterias na mucosa e na pele Satildeo sobretudo os indiviacuteduos de idade avanccedilada que
apresentam com maior frequecircncia manifestaccedilotildees auto-imunes nomeadamente tiroidite e
alopeacutecia areata (Barr-Agholme et al 1998 Desai 1997 Otsuka et al 2002)
Os indiviacuteduos portadores de SD revelam maior predisposiccedilatildeo para o
desenvolvimento de epilepsia diabetes mellitus tipo 1 desenvolvimento precoce da
doenccedila de Alzheimer e envelhecimento precoce (Desai 1997 Lewis et al 2008
Wiseman et al 2009)
Numa revisatildeo da literatura sobre o tema Schupf (2002) e Wiseman e colegas
(2009) consideram que a quase totalidade dos doentes com SD com mais de 40 anos de
idade desenvolve manifestaccedilotildees da doenccedila de Alzheimer Esta condiccedilatildeo poderaacute dever-
se ao aumento da expressatildeo do gene para a proteiacutena percursora β-amiloacuteide (APP) que
estaacute localizado no cromossoma 21 A mutaccedilatildeo deste gene estaacute associada a casos
familiares de doenccedila de Alzheimer contudo os factores que influenciam esta relaccedilatildeo
satildeo inconclusivos
A esperanccedila de vida dos doentes com T21 tem aumentado significativamente nas
uacuteltimas deacutecadas (para aleacutem dos 50 anos) devido agrave evoluccedilatildeo teacutecnica da medicina e agrave
melhoria dos cuidados de sauacutede materno-infantis Este facto tem vindo a dar particular
relevacircncia agrave qualidade de vida deste grupo modificando a atitude da comunidade
meacutedico-cientiacutefica relativamente agraves necessidades de apoio interventivo e terapecircutico
valorizando a actuaccedilatildeo precoce de forma a minimizar as alteraccedilotildees que podem agravar
o atraso de desenvolvimento existente (Moura et al 2004 Lewis et al 2008 Oliveira
et al 2008)
Sem os tratamentos preventivos e terapecircuticos as alteraccedilotildees orofaciais
interagem com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas (doenccedilas cardiacuteacas respiratoacuterias
imunoloacutegicas e alteraccedilotildees comportamentais) e acabam por comprometer a sauacutede geral
do paciente Por esta razatildeo eacute necessaacuterio que todas as condiccedilotildees acima abordadas faccedilam
parte do protocolo diagnoacutestico-terapecircutico quando satildeo prestados cuidados de sauacutede oral
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
9
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21
As crianccedilas com T21 podem apresentar particularidades dento-oro-faciais que se
natildeo corrigidas por diagnoacutestico atempado podem interferir no seu desenvolvimento
fiacutesico psicoloacutegico e social (Tabela 3 em Anexo III)
A abordagem sistematizada destes problemas pode auxiliar o meacutedico de cliacutenica
geral e o pediatra a valorizar a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina dentaacuteria em
geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na equipa
multidisciplinar que deve acompanhar estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais
A estrutura craniofacial destes pacientes tende a ser braquifacial associada a um
subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio da face com atresia da maxila e uma aboacutebada
palatina estreita em forma de V e perfil plano Os ossos do nariz do palato e da maxila
satildeo relativamente menores em tamanho quando comparados com a populaccedilatildeo em geral
ou em relaccedilatildeo agrave mandiacutebula promovendo nestes indiviacuteduos um prognatismo tipo classe
III de Angle (Hennequin et al 1999 Oredugba 2007)
De acordo com o estudo de Fisher-Brandies (1988) a presenccedila de displasia
craniofacial jaacute se encontra presente ao nascimento e evidencia-se com a idade surgindo
frequentemente com mordida aberta anterior e oclusatildeo de classe III geralmente devido
agrave protrusatildeo dos incisivos inferiores e ao subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio e da base
do cracircnio Constatou no seu estudo que a maxila eacute hipodesenvolvida mas em meacutedia
apresenta uma direcccedilatildeo de crescimento normal para baixo e para a frente e natildeo exibe
qualquer tipo de rotaccedilatildeo anterior ou posterior Por sua vez a mandiacutebula comeccedila por ser
normal tornando-se subdesenvolvida com o crescimento e aos 14 anos apresenta-se
ligeiramente hipoplaacutesica com um acircngulo mandibular normal (Figura 5 em Anexo I)
Diversos autores consideram que os tecidos moles encontram-se alterados com
aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides e a presenccedila de macroglossia (associada ao
relaxamento muscular) pode conduzir a problemas de degluticcedilatildeo e ventilaccedilatildeo Satildeo
frequentes as infecccedilotildees respiratoacuterias croacutenicas o que contribui para a existecircncia de
respiraccedilatildeo oral e os efeitos a ela associados como xerostomia queilite angular liacutengua e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
10
laacutebios fissurados A respiraccedilatildeo oral pode favorecer atresia da maxila e mordida cruzada
posterior uma vez que o equiliacutebrio muscular normalmente efectuado pela liacutengua e
muacutesculo bucinador estaacute alterado pois a liacutengua encontra-se numa posiccedilatildeo mais baixa e
anterior na tentativa de existir espaccedilo aeacutereo para a regiatildeo orofariacutengea Daiacute que pelas
razotildees mencionadas a resoluccedilatildeo desta situaccedilatildeo cliacutenica torna-se complexa por ser difiacutecil
quebrar o ciacuterculo entre a respiraccedilatildeo oral pela postura oclusal e a susceptibilidade de
desenvolver infecccedilotildees respiratoacuterias (Hennequin et al 1999 Fernandes et al 2001
Moraes et al 2007)
Satildeo vaacuterios os estudos que referem que a liacutengua geograacutefica eacute comum sendo
frequente encontrar edentaccedilotildees nos bordos laterais da liacutengua hipotoacutenica e na mucosa
jugal Os autores citam igualmente que os laacutebios satildeo grossos fissurados e desidratados
devido agrave respiraccedilatildeo oral e haacute protrusatildeo do laacutebio inferior resultado da incompetecircncia
labial devido agrave hipotonia muscular diminuiccedilatildeo do toacutenus labial e boca aberta (Desai
1997 Pilcher 1998 Hennequin et al 1999 Moura et al 2004)
A diminuiccedilatildeo da tonicidade muscular no portador de T21 afecta a musculatura
da cabeccedila e da cavidade oral provocando uma mastigaccedilatildeo deficiente e prejudicando a
limpeza natural dos dentes Verifica-se uma maior dificuldade em bochechar e em
engolir (Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Fernandes et al 2001 Bhagyalakshmi
et al 2007)
Numa revisatildeo bibliograacutefica sobre o tema Desai (1997) refere que a
macroglossia observada nestas crianccedilas raramente eacute verdadeira sendo uma pseudo-
macroglossia devido ao facto da cavidade oral apresentar um tamanho reduzido
causado pelo hipodesenvolvimento da maxila e do palato
2 Anomalias de oclusatildeo
Eacute unacircnime na literatura consultada que a quase totalidade dos portadores de T21
possui algum tipo de alteraccedilatildeo oclusal (Andrade 2000 Moraes et al 2007 Oliveira et
al 2008) (Figura 6 em Anexo I)
De acordo com Andrade (2000) a liacutengua coloca-se entre os laacutebios dificultando
cada vez mais o encerramento destes e permitindo maior inclinaccedilatildeo vestibular dos
incisivos ou a deformaccedilatildeo do processo alveolar enquanto natildeo existirem dentes
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
11
Num estudo de Kissiling [(1966 citado por Desai 1997)] verificaram-se os
seguintes resultados de anomalias de oclusatildeo em pacientes com SD mordida cruzada
posterior em 97 dos casos oclusatildeo classe III de Angle em 65 mordida aberta
anterior em 54 e protrusatildeo dos incisivos maxilares e mandibulares (Desai 1997)
Um estudo sobre maacute oclusatildeo realizado em Portugal em crianccedilas com T21 expotildee
como resultados presenccedila de mordida cruzada unilateral em 30 dos casos mordida
cruzada bilateral em 8 mordida cruzada anterior em 14 compressatildeo maxilar em
26 e mordida aberta em 21 (Macho 2007)
A manifestaccedilatildeo de bruxismo eacute frequente nesta populaccedilatildeo desde muito jovens e
persiste muitas vezes durante toda a vida com alta prevalecircncia de bruxismo nocturno
(Desai 1997 McDonald e Avery 2007) Os pacientes com T21 por norma apresentam
ansiedade croacutenica subdesenvolvimento do sistema nervoso maacutes oclusotildees dentaacuterias e
disfunccedilatildeo da ATM devido agrave hipotonicidade hiperflexibilidade e laxidez dos ligamentos
de suporte proporcionando um aumento da frequecircncia de bruxismo nestes indiviacuteduos
(Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
As formas mais frequentes de maacute oclusatildeo em SD acima aludidas estatildeo
relacionadas com as caracteriacutesticas cliacutenicas da T21 como hipoplasia do maxilar
superior (que favorece a classe III de Angle) hipotonia muscular que dificulta o
encerramento da boca A hipotonia quando associada a uma macroglossia pode levar a
um desequiliacutebrio das forccedilas sobre os dentes que pode ser suficiente para causar mordida
aberta anterior e influenciar o posicionamento dos dentes sendo assim um factor
coadjuvante para o prognatismo mandibular (Cohen e Winer 1965 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
As constantes infecccedilotildees das vias respiratoacuterias superiores contribuem para uma
respiraccedilatildeo oral que favorece a mordida aberta hipertrofia dos anenoacuteides rinites e
sinusites Adicionalmente os haacutebitos parafuncionais predispotildeem agrave ocorrecircncia de maacute
oclusatildeo e atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria a maior prevalecircncia de dentes inclusos dificulta
igualmente a existecircncia de uma oclusatildeo ideal (Oliveira et al 2008 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
Estes factores por sua vez tambeacutem satildeo afectados negativamente pela maacute
oclusatildeo sendo necessaacuterio o tratamento de ambos de forma a quebrar este ciclo (Oliveira
et al 2008 Suri et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
12
3 Caacuterie dentaacuteria
Alguns estudos cientiacuteficos comprovaram que na T21 existe uma menor
prevalecircncia de caacuterie do que em outras crianccedilas com outras deficiecircncias ou de outras
crianccedilas com desenvolvimento psico-motor convencional da mesma idade (Cohen e
Winer 1965 Castilho e Marta 2010)
Este menor iacutendice de caacuterie pode ser atribuiacutedo a vaacuterios factores como o facto de
estes pacientes consultarem o dentista mais precocemente uma vez que ao apresentarem
vaacuterios problemas de sauacutede permite que os pais sejam alertados para os factores de risco
e os cuidados de sauacutede oral A existecircncia de atraso na erupccedilatildeo tambeacutem pode contribuir
para esta condiccedilatildeo visto que os dentes ao erupcionarem mais tarde estatildeo menos tempo
sujeito aos factores etioloacutegicos da caacuterie (Andrade 2000 Moraes et al 2007)
A presenccedila de uma saliva mais alcalina nestes pacientes e o aumento da
capacidade tampatildeo da saliva devido agrave maior concentraccedilatildeo dos iotildees de caacutelcio e
bicarbonato quando comparada com indiviacuteduos saudaacuteveis da mesma idade tem sido
reportado por diversos investigadores (Cohen e Winer 1965 Siqueira et al 2004
Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
Vaacuterios autores atribuem este facto agrave morfologia dentaacuteria (fissuras oclusais pouco
profundas em molares e preacute-molares o que facilita a sua higienizaccedilatildeo) microdontia
hipodontia presenccedila de diastemas ageneacutesias e dieta supervisionada (quando
institucionalizados ou no meio familiar) Outros defendem que a diferenccedila nos iacutendices
de caacuterie se deve agrave variaccedilatildeo da microflora bacteriana associada agrave placa bacteriana (Cohen
e Winer 1965 Barnnett 1986 Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
De acordo com Moraes e colegas (2007) a baixa incidecircncia de caacuterie registada
em pacientes com SD pode ser explicada pela elevada concentraccedilatildeo de IgA especiacuteficas
contra Streptococcus mutans presentes na saliva
No entanto outros estudos mostram uma prevalecircncia de caacuterie mais elevada
nestes indiviacuteduos (Daacutevilla et al 2006 Oredugba 2007)
Segundo o estudo de Oredugba em 2007 verificou-se uma elevada incidecircncia
de caacuteries principalmente caacuteries precoces de infacircncia uma vez que estes pacientes natildeo
frequentam regularmente consultas de medicina dentaacuteria praticam uma dieta
cariogeacutenica usando biberatildeo ao deitar ateacute mais tarde e medicaccedilatildeo accedilucarada para a
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
13
resoluccedilatildeo de problemas respiratoacuterios e apresentam respiraccedilatildeo oral com xerostomia
assim como uma higiene oral inadequada
A agravar o processo de desenvolvimento da caacuterie dentaacuteria em 2008 Lewis e
colegas mostraram embora sem resultados estatisticamente significativos que estes
pacientes revelam tambeacutem diminuiccedilatildeo da secreccedilatildeo salivar justificada pela reduccedilatildeo da
estimulaccedilatildeo do fluxo da paroacutetida que tende a ser cada vez menor com o aumento da
idade Estes autores sugerem igualmente uma maior prevalecircncia de caacuterie com o
aumento da idade ainda que sem evidecircncia cientiacutefica para suportar esta hipoacutetese
4 Doenccedila periodontal
A periodontite caracteriza-se por ser uma doenccedila inflamatoacuteria que afecta os
tecidos de suporte e sustentaccedilatildeo dos dentes O principal agente causal da doenccedila eacute a
placa bacteriana e pode provocar perda de inserccedilatildeo do ligamento periodontal assim
como destruiccedilatildeo dos tecidos oacutesseos adjacentes Estaacute comprovado que a doenccedila
periodontal eacute causada por factores etioloacutegicos locais especialmente a placa bacteriana
mas alguns tipos de doenccedilas e de distuacuterbios sisteacutemicos podem reduzir ou alterar a
resistecircncia ou a resposta do hospedeiro e entatildeo predispor a alteraccedilotildees periodontais
(Lindhe 2005 Amaral Loureiro et al 2007)
Na literatura consultada parece haver um consenso entre diversos autores
relativamente agrave elevada prevalecircncia da doenccedila periodontal em indiviacuteduos com T21 Esta
tem um iniacutecio muito precoce sendo a patologia oral mais frequente nas crianccedilas com
esta siacutendrome com efeito negativo na sua qualidade de vida (Barr-Agholme et al
1998 Otsuka et al 2002 Amaral Loureiro et al 2007 Moraes et al 2007 Oredugba
2007)
As alteraccedilotildees periodontais mais frequentes nestes indiviacuteduos satildeo gengivite
croacutenica severa generalizada acumulaccedilatildeo de placa bacteriana e taacutertaro aumento do
volume gengival recessatildeo gengival perda oacutessea horizontal e vertical mobilidade
dentaacuteria e formaccedilatildeo de bolsas Com o aumento da idade a severidade da doenccedila
aumenta e caracteriacutesticas de gengivite ulcerativa necrosante satildeo comuns Parece existir
tambeacutem uma elevada incidecircncia de uacutelceras aftosas e infecccedilotildees orais por Candida
albicans (Desai 1997 Pilcher 1998 Amaral Loureiro et al 2007 Oredugba 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
14
Por outro lado parece natildeo haver uma opiniatildeo unacircnime em relaccedilatildeo agraves causas
responsaacuteveis para o aparecimento precoce e severo da doenccedila periodontal em indiviacuteduos
com SD
Vaacuterios autores sugerem que juntamente com os factores ambientais e culturais
relacionados com a higiene oral e deficiecircncia de coordenaccedilatildeo motora as caracteriacutesticas
imunoloacutegicas que se encontram alteradas em indiviacuteduos portadores de T21 como a
quimiotaxia deficiente dos neutroacutefilos e o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros
possam contribuir para a maior prevalecircncia e severidade da doenccedila periodontal nestes
pacientes (Barr-Agholme et al 1998 Cichon et al 1998)
Aleacutem disso o padratildeo de destruiccedilatildeo periodontal observado eacute compatiacutevel com o
da periodontite agressiva com predomiacutenio de periodontopatoacutegenos como
Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa) Porphyromonas gingivalis Tannerella
forsythensis e Treponema denticola encontrados precocemente em crianccedilas de dois
anos de idade com T21 e adultos jovens ateacute os vinte e cinco anos (Barr-Agholme et al
1992 Cichon et al 1998 Amano et al 2000 Murakami et al 2008)
Sabe-se que estes indiviacuteduos apresentam algumas alteraccedilotildees no sistema
imunitaacuterio nomeadamente na funccedilatildeo leucocitaacuteria Embora o nuacutemero de neutroacutefilos e
monoacutecitos seja normal as funccedilotildees de quimiotaxia e fagocitose estatildeo reduzidas
Juntamente com o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros e defeitos funcionais dos
linfoacutecitos polimorfonucleados (PMNs) bem como um aumento da susceptibilidade a
infecccedilotildees tais caracteriacutesticas podem contribuir para a progressatildeo da doenccedila periodontal
quando comparados com indiviacuteduos normais e com semelhante deficiecircncia mental
(Barr-Agholme et al 1998 Murakami et al 2008)
Eacute relevante salientar que segundo alguns autores os fibroblastos gengivais de
portadores de T21 estimulados por lipopolissacariacutedeos (LPS) de Aa expressam mais
ciclooxigenase-2 (COX-2) o que induz a produccedilatildeo de prostaglandina E2 (PGE2) cuja
concentraccedilatildeo se encontra elevada no fluido gengival de indiviacuteduos com T21 A PGE2
actua como um potente estimulador de reabsorccedilatildeo oacutessea o que sugere a sua importacircncia
na patogeacutenese da doenccedila periodontal neste grupo de doentes (Barr-Agholme et al
1997 Otsuka et al 2002)
O sistema imunitaacuterio humano eacute composto por uma complexa rede de ceacutelulas
proteiacutenas tecidos e oacutergatildeos Nesta rede o INF- induz a expressatildeo de citocinas proacute-
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
3
IV Etiologia e diagnoacutestico
Em relaccedilatildeo agrave etiologia da siacutendrome de Down os investigadores tecircm descrito a
exposiccedilatildeo a radiaccedilotildees administraccedilatildeo de certas drogas problemas hormonais ou
imunoloacutegicos e infecccedilotildees virais entre outros factores como sendo as causas desta
siacutendrome No entanto natildeo existem evidecircncias cientiacuteficas de que essas situaccedilotildees possam
estar na origem do quadro descrito (McDonald e Avery 2007)
Por outro lado estabelece-se uma associaccedilatildeo entre a idade materna e a
ocorrecircncia da SD mais propriamente agrave idade avanccedilada da matildee o que levou agrave instituiccedilatildeo
generalizada de diagnoacutestico preacute-natal em graacutevidas que apresentem mais de 35 anos de
idade (Skotko et al 2009) (Graacutefico 1 em Anexo II)
Benda (1960 citado em McDonald e Avery 2007) relatou que a frequecircncia
desta siacutendrome eacute de aproximadamente 15 por 1000 nascimentos de matildees na faixa etaacuteria
de 18 a 29 anos de idade A frequecircncia aumenta quando a idade materna ultrapassa os
30 anos alcanccedilando 29 por 1000 no grupo etaacuterio de 40 anos e elevando-se para 91
por 1000 no grupo com 44 anos de idade
O conjunto de caracteriacutesticas cliacutenicas observadas agrave nascenccedila permite o
diagnoacutestico da SD contudo poderatildeo ser necessaacuterios testes geneacuteticos de confirmaccedilatildeo
atraveacutes da anaacutelise do carioacutetipo (Hassold et al 2007 Wiseman et al 2009 Sheets et
al 2011)
No diagnoacutestico preacute-natal o resultado do estudo cromossoacutemico eacute essencial para
a detecccedilatildeo precoce desta patologia e aconselhamento geneacutetico dos pais e familiares de
modo a ultrapassar a fase de negaccedilatildeo que geralmente ocorre apoacutes tomarem
conhecimento do mesmo (Skotko et al 2009)
Actualmente tem sido dada preferecircncia ao teste integrado ou de avaliaccedilatildeo do
risco fetal Para o efeito durante o primeiro trimestre eacute realizada a mediccedilatildeo ecograacutefica
da translucecircncia da nuca que se encontra aumentada nos casos de T21 por acumulaccedilatildeo
de liacutequido amnioacutetico juntamente com a dosagem da proteiacutena plasmaacutetica A associada agrave
gravidez (PAPP-A) Ao longo do segundo trimestre a avaliaccedilatildeo eacute complementada com o
tri-teste (Amor et al 2009 Devore 2010) O teste triplo ou tri-teste refere-se agrave
dosagem de trecircs marcadores bioquiacutemicos do soro materno a alfa-fetoproteiacutena (αFP) o
estriol livre (uE3) e a fracccedilatildeo livre da gonadotrofina corioacutenica humana (β-HCG) As
mulheres graacutevidas de crianccedilas portadoras de SD possuem niacuteveis baixos de αFP e uE3 e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
4
valores elevados de β-HCG quando comparadas com graacutevidas de crianccedilas natildeo
afectadas pela siacutendrome (Amor et al 2009 Devore 2010 Wright et al 2010)
Ainda durante o segundo trimestre satildeo efectuados exames ecograacuteficos
nomeadamente a ecografia preacute-natal que permitem o despiste de alguns paracircmetros
caracteriacutesticos desta siacutendrome entre os quais membros curtos (em particular a reduccedilatildeo
da dimensatildeo do feacutemur) braquicefalia (diacircmetro biparietal) pescoccedilo curto e largo ponte
nasal diminuiacuteda dedos curtos aumento da espessura cutacircnea da nuca e hipoplasia da
falange meacutedia do 5ordm dedo da matildeo Segundo Devore (2010) o ecocardiograma fetal
quando utilizado como auxiliar de diagnoacutestico antes dos seis meses de gravidez permite
detectar 99 dos casos de T21
Efectivamente na maioria dos casos o estudo cromossoacutemico do sangue
perifeacuterico eacute suficiente para confirmar o diagnoacutestico A utilizaccedilatildeo da tecnologia da
hibridizaccedilatildeo in situ por fluorescecircncia (FISH) eacute uma opccedilatildeo raacutepida e eficaz mas deve
ser confirmado por teacutecnicas tradicionais via carioacutetipo (Puszyk et al 2008 ACMG
2010 Sheets et al 2011)
O estudo do carioacutetipo fetal permite a confirmaccedilatildeo de diagnoacutestico T21 Para
efeito realiza-se a bioacutepsia de vilosidades corioacutenicas (a partir da 9ordf semana de gestaccedilatildeo)
e a aminiocentese (a partir da 14ordf semana de gestaccedilatildeo) Estes meacutetodos satildeo invasivos e
existe um risco aumentado de aborto (Baggot 2008 Devore 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
5
V Manifestaccedilotildees sisteacutemicas da Trissomia 21
Tendo em conta que a SD se apresenta de uma forma sintomaacutetica com
possibilidade de se expressar por uma multiplicidade de anomalias em quase todos os
sistemas e oacutergatildeos eacute razoaacutevel considerar que nenhuma destas particularidades estaacute
presente em todos os casos e que as mesmas podem observar-se em diversas patologias
sendo que algumas caracteriacutesticas podem estar presentes em indiviacuteduos saudaacuteveis
(Desai 1997) Aleacutem disso certas caracteriacutesticas satildeo mais acentuadas em algumas
crianccedilas do que em outras (Tabela 1 em Anexo III)
Clinicamente estes pacientes manifestam pouca coordenaccedilatildeo muscular atraso no
desenvolvimento da linguagem e baixo coeficiente de inteligecircncia (QI) com um valor
meacutedio de 365 variando na faixa entre leve a moderado como referido na tabela 2 em
anexo III Poucas crianccedilas portadoras desta siacutendrome possuem um QI acima de 60
Estas alteraccedilotildees ao niacutevel cognitivo podem dever-se ao seu menor volume cerebral com
reduccedilatildeo do coacutertex parietal e temporal (McDonald e Avery 2007 Moraes et al 2007)
No que se refere agraves alteraccedilotildees esqueleacuteticas sugere-se que a cabeccedila tende a ser
pequena e oval evidenciando braquicefalia - alongamento do diacircmetro bi-parietal e
achatamento do occipital como evidenciado na figura 2 do anexo I (Hennequin et al
1999 Moraes et al 2007)
De acordo com alguns autores a hipotonia muscular e a flacidez ligamentar satildeo
frequentes na populaccedilatildeo em causa provocando hiperflexibilidade das articulaccedilotildees e
sub-luxaccedilotildees das quais a instabilidade atlanto-axial que ocorre em 10 a 15 dos casos
eacute o tipo mais grave Esta caracteriza-se por um aumento da mobilidade entre a veacutertebra
cervical C1 e C2 (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Na iacuteris de pacientes com T21 verifica-se a existecircncia de manchas de Brushfield
que consistem num ponteado de cor esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo sendo
importante ressalvar que esta caracteriacutestica natildeo eacute patognomoacutenica da siacutendrome e natildeo
apresenta um significado patoloacutegico As oacuterbitas satildeo pequenas e as fendas palpebrais
estatildeo inclinadas para cima e para fora em 80 dos casos sendo frequente a presenccedila de
epicantus Eacute habitual apresentarem estrabismo convergente nistagmo erros de
refracccedilatildeo e miopia ceratocono e catarata congeacutenita (Moura et al 2004 McDonald e
Avery 2007) (Figura 3 em Anexo I)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
6
Particularidades como nariz pequeno com base nasal achatada e depressatildeo no
dorso do nariz maior que o normal tecircm sido reportadas por diversos autores
(Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Moura et al 2008)
Num estudo de Cohen e Winer em 1965 envolvendo 194 crianccedilas com SD
verificou-se que 54 das crianccedilas apresentavam anomalias na formaccedilatildeo do ouvido
externo caracterizadas por orelhas salientes ldquohelix valgusrdquo com achatamento ou
ausecircncia da heacutelice e acircngulo cefalo-auricular superior a 30ordm Os loacutebulos satildeo pequenos ou
ausentes e a implantaccedilatildeo dos pavilhotildees auriculares eacute baixa
Os doentes com T21 tecircm uma maior prevalecircncia de patologias especiacuteficas do
foro otorrinolaringoloacutegico nomeadamente rinossinusites de repeticcedilatildeo obstruccedilatildeo nasal
croacutenica e apneacuteia do sono consequecircncia das alteraccedilotildees da imunidade da hipotonia e das
malformaccedilotildees cracircnio-faciais (sobretudo a hipoplasia do andar meacutedio da face com palato
em ogiva diminuiccedilatildeo do calibre da faringe e das fossas nasais) que no seu conjunto
predispotildeem agrave infecccedilatildeo e acumulaccedilatildeo de secreccedilotildees com edema da mucosa (Moura et al
2004 Oliveira et al 2008)
Estas modificaccedilotildees juntamente com o facto de apresentarem trompas de
Eustaacutequio mais curtas favorecem o aparecimento de otite meacutedia com efusatildeo croacutenica
causa de hipoacusia de transmissatildeo que interfere com a aquisiccedilatildeo da linguagem Este
factor eacute referido como uma das principais dificuldades apresentadas por este grupo de
crianccedilas (Moura et al 2004 Moura et al 2008)
A hipertrofia dos adenoacuteides e amiacutegdalas palatinas eacute comum e nas formas mais
graves pode acompanhar-se de apneacuteia obstrutiva do sono com sintomas de hipertensatildeo
pulmonar atraso de crescimento e compromisso cardiacuteaco - cor pulmonal (Nakazawa
2003 Moura et al 2004 Oliveira et al 2008 Sato et al 2010)
A presenccedila de uma cavidade oral pequena e um palato alto estreito arqueado e
convergente tem sido relatada por alguns autores A liacutengua larga e fissurada aceitando-
se uma macroglossia relativa devido a um subdesenvolvimento da maxila e agrave pequena
dimensatildeo da cavidade oral tambeacutem eacute frequente (Hennequin et al 1999 Bhagyalakshmi
et al 2007 Oliveira et al 2008)
Vaacuterios estudos verificam que o pescoccedilo eacute tendencialmente curto e largo
podendo existir excesso de pele nas regiotildees laterais e posterior Relatam igualmente que
a pele destes indiviacuteduos eacute na maioria das vezes clara sensiacutevel ao frio e com pouca
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
7
elasticidade apresentando-se ocasionalmente seca sendo a presenccedila de eczemas e
hiperqueratose comuns Descrevem ainda que pode existir alopeacutecia parcial (aacutereas que
apresentam falta de cabelo) e mais raramente alopeacutecia total (McDonald e Avery 2007
Sureshbabu et al 2011)
Quanto agraves alteraccedilotildees ortopeacutedicas eacute relevante salientar que as matildeos satildeo grossas e
pequenas e em 45 dos casos pode observar-se uma prega palmar transversal uacutenica
unilateral ou bilateral situaccedilatildeo que ocorre em 2 a 5 dos indiviacuteduos normais
Verifica-se igualmente braquidactilia ndash dedos curtos e hipoplasia da falange meacutedia do 5ordm
dedo em 60 dos pacientes com SD A prevalecircncia de clinodactilia do 5ordm dedo da matildeo
e peacutes pequenos com um afastamento entre o 1ordm e o 2ordm dedo parece ser elevada (Desai
1997 Moura et al 2004) (Figura 4 em Anexo I)
Fernandes e colaboradores (2001) constataram que existem diferenccedilas
estatisticamente significativas entre as crianccedilas com T21 e o grupo de controlo em
diversos paracircmetros somatomeacutetricos avaliados e em todos os grupos etaacuterios Estatildeo
descritas vaacuterias alteraccedilotildees endoacutecrinas e metaboacutelicas como atraso maturativo eou
disfunccedilatildeo hipotalaacutemica - deacutefice parcial da hormona de crescimento eou dos factores de
crescimento insulina-like growth factor presentes nestas crianccedilas
Na literatura consultada eacute consensual que a cardiopatia congeacutenita afecta cerca de
40 a 60 das crianccedilas portadoras desta siacutendrome As deficiecircncias cardiacuteacas incluem
canal auriacuteculo-ventricular completo anomalias parciais do tabique endocaacuterdico e
defeitos nos septos ventriculares A maioria dos pacientes sofre correcccedilatildeo ciruacutergica nos
primeiros anos de vida No entanto aproximadamente 50 dos adultos desenvolve
prolapso da vaacutelvula mitral necessitando por este facto de profilaxia da endocardite
bacteriana antes de realizar procedimentos meacutedico-dentaacuterios invasivos (Barnnett et al
1988 Desai 1997 Pilcher 1998 Lewis et al 2008 Wiseman et al 2009)
Adicionalmente estes pacientes apresentam uma maior predisposiccedilatildeo para a
doenccedila celiacuteaca leucemia - com uma prevalecircncia 10 a 20 vezes superior do que na
populaccedilatildeo em geral disfunccedilotildees tiroideias - sendo o hipotiroidismo mais frequente que o
hipertiroidismo obesidade e alteraccedilotildees a niacutevel do sistema imunitaacuterio (Moura et al
2004 Wiseman et al 2009)
Das alteraccedilotildees imunoloacutegicas presentes nesta siacutendrome destacam-se alteraccedilatildeo
celular e funcional do sistema timo-dependente defeitos na regulaccedilatildeo de linfoacutecitos B
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
8
pelos linfoacutecitos T em relaccedilatildeo agrave produccedilatildeo de imunoglobulinas (Ig) das sub-classes 2 e 4
das IgG anomalias na fagocitose e maior susceptibilidade a infecccedilotildees gastrointestinais
respiratoacuterias na mucosa e na pele Satildeo sobretudo os indiviacuteduos de idade avanccedilada que
apresentam com maior frequecircncia manifestaccedilotildees auto-imunes nomeadamente tiroidite e
alopeacutecia areata (Barr-Agholme et al 1998 Desai 1997 Otsuka et al 2002)
Os indiviacuteduos portadores de SD revelam maior predisposiccedilatildeo para o
desenvolvimento de epilepsia diabetes mellitus tipo 1 desenvolvimento precoce da
doenccedila de Alzheimer e envelhecimento precoce (Desai 1997 Lewis et al 2008
Wiseman et al 2009)
Numa revisatildeo da literatura sobre o tema Schupf (2002) e Wiseman e colegas
(2009) consideram que a quase totalidade dos doentes com SD com mais de 40 anos de
idade desenvolve manifestaccedilotildees da doenccedila de Alzheimer Esta condiccedilatildeo poderaacute dever-
se ao aumento da expressatildeo do gene para a proteiacutena percursora β-amiloacuteide (APP) que
estaacute localizado no cromossoma 21 A mutaccedilatildeo deste gene estaacute associada a casos
familiares de doenccedila de Alzheimer contudo os factores que influenciam esta relaccedilatildeo
satildeo inconclusivos
A esperanccedila de vida dos doentes com T21 tem aumentado significativamente nas
uacuteltimas deacutecadas (para aleacutem dos 50 anos) devido agrave evoluccedilatildeo teacutecnica da medicina e agrave
melhoria dos cuidados de sauacutede materno-infantis Este facto tem vindo a dar particular
relevacircncia agrave qualidade de vida deste grupo modificando a atitude da comunidade
meacutedico-cientiacutefica relativamente agraves necessidades de apoio interventivo e terapecircutico
valorizando a actuaccedilatildeo precoce de forma a minimizar as alteraccedilotildees que podem agravar
o atraso de desenvolvimento existente (Moura et al 2004 Lewis et al 2008 Oliveira
et al 2008)
Sem os tratamentos preventivos e terapecircuticos as alteraccedilotildees orofaciais
interagem com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas (doenccedilas cardiacuteacas respiratoacuterias
imunoloacutegicas e alteraccedilotildees comportamentais) e acabam por comprometer a sauacutede geral
do paciente Por esta razatildeo eacute necessaacuterio que todas as condiccedilotildees acima abordadas faccedilam
parte do protocolo diagnoacutestico-terapecircutico quando satildeo prestados cuidados de sauacutede oral
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
9
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21
As crianccedilas com T21 podem apresentar particularidades dento-oro-faciais que se
natildeo corrigidas por diagnoacutestico atempado podem interferir no seu desenvolvimento
fiacutesico psicoloacutegico e social (Tabela 3 em Anexo III)
A abordagem sistematizada destes problemas pode auxiliar o meacutedico de cliacutenica
geral e o pediatra a valorizar a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina dentaacuteria em
geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na equipa
multidisciplinar que deve acompanhar estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais
A estrutura craniofacial destes pacientes tende a ser braquifacial associada a um
subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio da face com atresia da maxila e uma aboacutebada
palatina estreita em forma de V e perfil plano Os ossos do nariz do palato e da maxila
satildeo relativamente menores em tamanho quando comparados com a populaccedilatildeo em geral
ou em relaccedilatildeo agrave mandiacutebula promovendo nestes indiviacuteduos um prognatismo tipo classe
III de Angle (Hennequin et al 1999 Oredugba 2007)
De acordo com o estudo de Fisher-Brandies (1988) a presenccedila de displasia
craniofacial jaacute se encontra presente ao nascimento e evidencia-se com a idade surgindo
frequentemente com mordida aberta anterior e oclusatildeo de classe III geralmente devido
agrave protrusatildeo dos incisivos inferiores e ao subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio e da base
do cracircnio Constatou no seu estudo que a maxila eacute hipodesenvolvida mas em meacutedia
apresenta uma direcccedilatildeo de crescimento normal para baixo e para a frente e natildeo exibe
qualquer tipo de rotaccedilatildeo anterior ou posterior Por sua vez a mandiacutebula comeccedila por ser
normal tornando-se subdesenvolvida com o crescimento e aos 14 anos apresenta-se
ligeiramente hipoplaacutesica com um acircngulo mandibular normal (Figura 5 em Anexo I)
Diversos autores consideram que os tecidos moles encontram-se alterados com
aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides e a presenccedila de macroglossia (associada ao
relaxamento muscular) pode conduzir a problemas de degluticcedilatildeo e ventilaccedilatildeo Satildeo
frequentes as infecccedilotildees respiratoacuterias croacutenicas o que contribui para a existecircncia de
respiraccedilatildeo oral e os efeitos a ela associados como xerostomia queilite angular liacutengua e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
10
laacutebios fissurados A respiraccedilatildeo oral pode favorecer atresia da maxila e mordida cruzada
posterior uma vez que o equiliacutebrio muscular normalmente efectuado pela liacutengua e
muacutesculo bucinador estaacute alterado pois a liacutengua encontra-se numa posiccedilatildeo mais baixa e
anterior na tentativa de existir espaccedilo aeacutereo para a regiatildeo orofariacutengea Daiacute que pelas
razotildees mencionadas a resoluccedilatildeo desta situaccedilatildeo cliacutenica torna-se complexa por ser difiacutecil
quebrar o ciacuterculo entre a respiraccedilatildeo oral pela postura oclusal e a susceptibilidade de
desenvolver infecccedilotildees respiratoacuterias (Hennequin et al 1999 Fernandes et al 2001
Moraes et al 2007)
Satildeo vaacuterios os estudos que referem que a liacutengua geograacutefica eacute comum sendo
frequente encontrar edentaccedilotildees nos bordos laterais da liacutengua hipotoacutenica e na mucosa
jugal Os autores citam igualmente que os laacutebios satildeo grossos fissurados e desidratados
devido agrave respiraccedilatildeo oral e haacute protrusatildeo do laacutebio inferior resultado da incompetecircncia
labial devido agrave hipotonia muscular diminuiccedilatildeo do toacutenus labial e boca aberta (Desai
1997 Pilcher 1998 Hennequin et al 1999 Moura et al 2004)
A diminuiccedilatildeo da tonicidade muscular no portador de T21 afecta a musculatura
da cabeccedila e da cavidade oral provocando uma mastigaccedilatildeo deficiente e prejudicando a
limpeza natural dos dentes Verifica-se uma maior dificuldade em bochechar e em
engolir (Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Fernandes et al 2001 Bhagyalakshmi
et al 2007)
Numa revisatildeo bibliograacutefica sobre o tema Desai (1997) refere que a
macroglossia observada nestas crianccedilas raramente eacute verdadeira sendo uma pseudo-
macroglossia devido ao facto da cavidade oral apresentar um tamanho reduzido
causado pelo hipodesenvolvimento da maxila e do palato
2 Anomalias de oclusatildeo
Eacute unacircnime na literatura consultada que a quase totalidade dos portadores de T21
possui algum tipo de alteraccedilatildeo oclusal (Andrade 2000 Moraes et al 2007 Oliveira et
al 2008) (Figura 6 em Anexo I)
De acordo com Andrade (2000) a liacutengua coloca-se entre os laacutebios dificultando
cada vez mais o encerramento destes e permitindo maior inclinaccedilatildeo vestibular dos
incisivos ou a deformaccedilatildeo do processo alveolar enquanto natildeo existirem dentes
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
11
Num estudo de Kissiling [(1966 citado por Desai 1997)] verificaram-se os
seguintes resultados de anomalias de oclusatildeo em pacientes com SD mordida cruzada
posterior em 97 dos casos oclusatildeo classe III de Angle em 65 mordida aberta
anterior em 54 e protrusatildeo dos incisivos maxilares e mandibulares (Desai 1997)
Um estudo sobre maacute oclusatildeo realizado em Portugal em crianccedilas com T21 expotildee
como resultados presenccedila de mordida cruzada unilateral em 30 dos casos mordida
cruzada bilateral em 8 mordida cruzada anterior em 14 compressatildeo maxilar em
26 e mordida aberta em 21 (Macho 2007)
A manifestaccedilatildeo de bruxismo eacute frequente nesta populaccedilatildeo desde muito jovens e
persiste muitas vezes durante toda a vida com alta prevalecircncia de bruxismo nocturno
(Desai 1997 McDonald e Avery 2007) Os pacientes com T21 por norma apresentam
ansiedade croacutenica subdesenvolvimento do sistema nervoso maacutes oclusotildees dentaacuterias e
disfunccedilatildeo da ATM devido agrave hipotonicidade hiperflexibilidade e laxidez dos ligamentos
de suporte proporcionando um aumento da frequecircncia de bruxismo nestes indiviacuteduos
(Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
As formas mais frequentes de maacute oclusatildeo em SD acima aludidas estatildeo
relacionadas com as caracteriacutesticas cliacutenicas da T21 como hipoplasia do maxilar
superior (que favorece a classe III de Angle) hipotonia muscular que dificulta o
encerramento da boca A hipotonia quando associada a uma macroglossia pode levar a
um desequiliacutebrio das forccedilas sobre os dentes que pode ser suficiente para causar mordida
aberta anterior e influenciar o posicionamento dos dentes sendo assim um factor
coadjuvante para o prognatismo mandibular (Cohen e Winer 1965 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
As constantes infecccedilotildees das vias respiratoacuterias superiores contribuem para uma
respiraccedilatildeo oral que favorece a mordida aberta hipertrofia dos anenoacuteides rinites e
sinusites Adicionalmente os haacutebitos parafuncionais predispotildeem agrave ocorrecircncia de maacute
oclusatildeo e atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria a maior prevalecircncia de dentes inclusos dificulta
igualmente a existecircncia de uma oclusatildeo ideal (Oliveira et al 2008 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
Estes factores por sua vez tambeacutem satildeo afectados negativamente pela maacute
oclusatildeo sendo necessaacuterio o tratamento de ambos de forma a quebrar este ciclo (Oliveira
et al 2008 Suri et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
12
3 Caacuterie dentaacuteria
Alguns estudos cientiacuteficos comprovaram que na T21 existe uma menor
prevalecircncia de caacuterie do que em outras crianccedilas com outras deficiecircncias ou de outras
crianccedilas com desenvolvimento psico-motor convencional da mesma idade (Cohen e
Winer 1965 Castilho e Marta 2010)
Este menor iacutendice de caacuterie pode ser atribuiacutedo a vaacuterios factores como o facto de
estes pacientes consultarem o dentista mais precocemente uma vez que ao apresentarem
vaacuterios problemas de sauacutede permite que os pais sejam alertados para os factores de risco
e os cuidados de sauacutede oral A existecircncia de atraso na erupccedilatildeo tambeacutem pode contribuir
para esta condiccedilatildeo visto que os dentes ao erupcionarem mais tarde estatildeo menos tempo
sujeito aos factores etioloacutegicos da caacuterie (Andrade 2000 Moraes et al 2007)
A presenccedila de uma saliva mais alcalina nestes pacientes e o aumento da
capacidade tampatildeo da saliva devido agrave maior concentraccedilatildeo dos iotildees de caacutelcio e
bicarbonato quando comparada com indiviacuteduos saudaacuteveis da mesma idade tem sido
reportado por diversos investigadores (Cohen e Winer 1965 Siqueira et al 2004
Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
Vaacuterios autores atribuem este facto agrave morfologia dentaacuteria (fissuras oclusais pouco
profundas em molares e preacute-molares o que facilita a sua higienizaccedilatildeo) microdontia
hipodontia presenccedila de diastemas ageneacutesias e dieta supervisionada (quando
institucionalizados ou no meio familiar) Outros defendem que a diferenccedila nos iacutendices
de caacuterie se deve agrave variaccedilatildeo da microflora bacteriana associada agrave placa bacteriana (Cohen
e Winer 1965 Barnnett 1986 Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
De acordo com Moraes e colegas (2007) a baixa incidecircncia de caacuterie registada
em pacientes com SD pode ser explicada pela elevada concentraccedilatildeo de IgA especiacuteficas
contra Streptococcus mutans presentes na saliva
No entanto outros estudos mostram uma prevalecircncia de caacuterie mais elevada
nestes indiviacuteduos (Daacutevilla et al 2006 Oredugba 2007)
Segundo o estudo de Oredugba em 2007 verificou-se uma elevada incidecircncia
de caacuteries principalmente caacuteries precoces de infacircncia uma vez que estes pacientes natildeo
frequentam regularmente consultas de medicina dentaacuteria praticam uma dieta
cariogeacutenica usando biberatildeo ao deitar ateacute mais tarde e medicaccedilatildeo accedilucarada para a
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
13
resoluccedilatildeo de problemas respiratoacuterios e apresentam respiraccedilatildeo oral com xerostomia
assim como uma higiene oral inadequada
A agravar o processo de desenvolvimento da caacuterie dentaacuteria em 2008 Lewis e
colegas mostraram embora sem resultados estatisticamente significativos que estes
pacientes revelam tambeacutem diminuiccedilatildeo da secreccedilatildeo salivar justificada pela reduccedilatildeo da
estimulaccedilatildeo do fluxo da paroacutetida que tende a ser cada vez menor com o aumento da
idade Estes autores sugerem igualmente uma maior prevalecircncia de caacuterie com o
aumento da idade ainda que sem evidecircncia cientiacutefica para suportar esta hipoacutetese
4 Doenccedila periodontal
A periodontite caracteriza-se por ser uma doenccedila inflamatoacuteria que afecta os
tecidos de suporte e sustentaccedilatildeo dos dentes O principal agente causal da doenccedila eacute a
placa bacteriana e pode provocar perda de inserccedilatildeo do ligamento periodontal assim
como destruiccedilatildeo dos tecidos oacutesseos adjacentes Estaacute comprovado que a doenccedila
periodontal eacute causada por factores etioloacutegicos locais especialmente a placa bacteriana
mas alguns tipos de doenccedilas e de distuacuterbios sisteacutemicos podem reduzir ou alterar a
resistecircncia ou a resposta do hospedeiro e entatildeo predispor a alteraccedilotildees periodontais
(Lindhe 2005 Amaral Loureiro et al 2007)
Na literatura consultada parece haver um consenso entre diversos autores
relativamente agrave elevada prevalecircncia da doenccedila periodontal em indiviacuteduos com T21 Esta
tem um iniacutecio muito precoce sendo a patologia oral mais frequente nas crianccedilas com
esta siacutendrome com efeito negativo na sua qualidade de vida (Barr-Agholme et al
1998 Otsuka et al 2002 Amaral Loureiro et al 2007 Moraes et al 2007 Oredugba
2007)
As alteraccedilotildees periodontais mais frequentes nestes indiviacuteduos satildeo gengivite
croacutenica severa generalizada acumulaccedilatildeo de placa bacteriana e taacutertaro aumento do
volume gengival recessatildeo gengival perda oacutessea horizontal e vertical mobilidade
dentaacuteria e formaccedilatildeo de bolsas Com o aumento da idade a severidade da doenccedila
aumenta e caracteriacutesticas de gengivite ulcerativa necrosante satildeo comuns Parece existir
tambeacutem uma elevada incidecircncia de uacutelceras aftosas e infecccedilotildees orais por Candida
albicans (Desai 1997 Pilcher 1998 Amaral Loureiro et al 2007 Oredugba 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
14
Por outro lado parece natildeo haver uma opiniatildeo unacircnime em relaccedilatildeo agraves causas
responsaacuteveis para o aparecimento precoce e severo da doenccedila periodontal em indiviacuteduos
com SD
Vaacuterios autores sugerem que juntamente com os factores ambientais e culturais
relacionados com a higiene oral e deficiecircncia de coordenaccedilatildeo motora as caracteriacutesticas
imunoloacutegicas que se encontram alteradas em indiviacuteduos portadores de T21 como a
quimiotaxia deficiente dos neutroacutefilos e o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros
possam contribuir para a maior prevalecircncia e severidade da doenccedila periodontal nestes
pacientes (Barr-Agholme et al 1998 Cichon et al 1998)
Aleacutem disso o padratildeo de destruiccedilatildeo periodontal observado eacute compatiacutevel com o
da periodontite agressiva com predomiacutenio de periodontopatoacutegenos como
Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa) Porphyromonas gingivalis Tannerella
forsythensis e Treponema denticola encontrados precocemente em crianccedilas de dois
anos de idade com T21 e adultos jovens ateacute os vinte e cinco anos (Barr-Agholme et al
1992 Cichon et al 1998 Amano et al 2000 Murakami et al 2008)
Sabe-se que estes indiviacuteduos apresentam algumas alteraccedilotildees no sistema
imunitaacuterio nomeadamente na funccedilatildeo leucocitaacuteria Embora o nuacutemero de neutroacutefilos e
monoacutecitos seja normal as funccedilotildees de quimiotaxia e fagocitose estatildeo reduzidas
Juntamente com o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros e defeitos funcionais dos
linfoacutecitos polimorfonucleados (PMNs) bem como um aumento da susceptibilidade a
infecccedilotildees tais caracteriacutesticas podem contribuir para a progressatildeo da doenccedila periodontal
quando comparados com indiviacuteduos normais e com semelhante deficiecircncia mental
(Barr-Agholme et al 1998 Murakami et al 2008)
Eacute relevante salientar que segundo alguns autores os fibroblastos gengivais de
portadores de T21 estimulados por lipopolissacariacutedeos (LPS) de Aa expressam mais
ciclooxigenase-2 (COX-2) o que induz a produccedilatildeo de prostaglandina E2 (PGE2) cuja
concentraccedilatildeo se encontra elevada no fluido gengival de indiviacuteduos com T21 A PGE2
actua como um potente estimulador de reabsorccedilatildeo oacutessea o que sugere a sua importacircncia
na patogeacutenese da doenccedila periodontal neste grupo de doentes (Barr-Agholme et al
1997 Otsuka et al 2002)
O sistema imunitaacuterio humano eacute composto por uma complexa rede de ceacutelulas
proteiacutenas tecidos e oacutergatildeos Nesta rede o INF- induz a expressatildeo de citocinas proacute-
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
4
valores elevados de β-HCG quando comparadas com graacutevidas de crianccedilas natildeo
afectadas pela siacutendrome (Amor et al 2009 Devore 2010 Wright et al 2010)
Ainda durante o segundo trimestre satildeo efectuados exames ecograacuteficos
nomeadamente a ecografia preacute-natal que permitem o despiste de alguns paracircmetros
caracteriacutesticos desta siacutendrome entre os quais membros curtos (em particular a reduccedilatildeo
da dimensatildeo do feacutemur) braquicefalia (diacircmetro biparietal) pescoccedilo curto e largo ponte
nasal diminuiacuteda dedos curtos aumento da espessura cutacircnea da nuca e hipoplasia da
falange meacutedia do 5ordm dedo da matildeo Segundo Devore (2010) o ecocardiograma fetal
quando utilizado como auxiliar de diagnoacutestico antes dos seis meses de gravidez permite
detectar 99 dos casos de T21
Efectivamente na maioria dos casos o estudo cromossoacutemico do sangue
perifeacuterico eacute suficiente para confirmar o diagnoacutestico A utilizaccedilatildeo da tecnologia da
hibridizaccedilatildeo in situ por fluorescecircncia (FISH) eacute uma opccedilatildeo raacutepida e eficaz mas deve
ser confirmado por teacutecnicas tradicionais via carioacutetipo (Puszyk et al 2008 ACMG
2010 Sheets et al 2011)
O estudo do carioacutetipo fetal permite a confirmaccedilatildeo de diagnoacutestico T21 Para
efeito realiza-se a bioacutepsia de vilosidades corioacutenicas (a partir da 9ordf semana de gestaccedilatildeo)
e a aminiocentese (a partir da 14ordf semana de gestaccedilatildeo) Estes meacutetodos satildeo invasivos e
existe um risco aumentado de aborto (Baggot 2008 Devore 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
5
V Manifestaccedilotildees sisteacutemicas da Trissomia 21
Tendo em conta que a SD se apresenta de uma forma sintomaacutetica com
possibilidade de se expressar por uma multiplicidade de anomalias em quase todos os
sistemas e oacutergatildeos eacute razoaacutevel considerar que nenhuma destas particularidades estaacute
presente em todos os casos e que as mesmas podem observar-se em diversas patologias
sendo que algumas caracteriacutesticas podem estar presentes em indiviacuteduos saudaacuteveis
(Desai 1997) Aleacutem disso certas caracteriacutesticas satildeo mais acentuadas em algumas
crianccedilas do que em outras (Tabela 1 em Anexo III)
Clinicamente estes pacientes manifestam pouca coordenaccedilatildeo muscular atraso no
desenvolvimento da linguagem e baixo coeficiente de inteligecircncia (QI) com um valor
meacutedio de 365 variando na faixa entre leve a moderado como referido na tabela 2 em
anexo III Poucas crianccedilas portadoras desta siacutendrome possuem um QI acima de 60
Estas alteraccedilotildees ao niacutevel cognitivo podem dever-se ao seu menor volume cerebral com
reduccedilatildeo do coacutertex parietal e temporal (McDonald e Avery 2007 Moraes et al 2007)
No que se refere agraves alteraccedilotildees esqueleacuteticas sugere-se que a cabeccedila tende a ser
pequena e oval evidenciando braquicefalia - alongamento do diacircmetro bi-parietal e
achatamento do occipital como evidenciado na figura 2 do anexo I (Hennequin et al
1999 Moraes et al 2007)
De acordo com alguns autores a hipotonia muscular e a flacidez ligamentar satildeo
frequentes na populaccedilatildeo em causa provocando hiperflexibilidade das articulaccedilotildees e
sub-luxaccedilotildees das quais a instabilidade atlanto-axial que ocorre em 10 a 15 dos casos
eacute o tipo mais grave Esta caracteriza-se por um aumento da mobilidade entre a veacutertebra
cervical C1 e C2 (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Na iacuteris de pacientes com T21 verifica-se a existecircncia de manchas de Brushfield
que consistem num ponteado de cor esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo sendo
importante ressalvar que esta caracteriacutestica natildeo eacute patognomoacutenica da siacutendrome e natildeo
apresenta um significado patoloacutegico As oacuterbitas satildeo pequenas e as fendas palpebrais
estatildeo inclinadas para cima e para fora em 80 dos casos sendo frequente a presenccedila de
epicantus Eacute habitual apresentarem estrabismo convergente nistagmo erros de
refracccedilatildeo e miopia ceratocono e catarata congeacutenita (Moura et al 2004 McDonald e
Avery 2007) (Figura 3 em Anexo I)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
6
Particularidades como nariz pequeno com base nasal achatada e depressatildeo no
dorso do nariz maior que o normal tecircm sido reportadas por diversos autores
(Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Moura et al 2008)
Num estudo de Cohen e Winer em 1965 envolvendo 194 crianccedilas com SD
verificou-se que 54 das crianccedilas apresentavam anomalias na formaccedilatildeo do ouvido
externo caracterizadas por orelhas salientes ldquohelix valgusrdquo com achatamento ou
ausecircncia da heacutelice e acircngulo cefalo-auricular superior a 30ordm Os loacutebulos satildeo pequenos ou
ausentes e a implantaccedilatildeo dos pavilhotildees auriculares eacute baixa
Os doentes com T21 tecircm uma maior prevalecircncia de patologias especiacuteficas do
foro otorrinolaringoloacutegico nomeadamente rinossinusites de repeticcedilatildeo obstruccedilatildeo nasal
croacutenica e apneacuteia do sono consequecircncia das alteraccedilotildees da imunidade da hipotonia e das
malformaccedilotildees cracircnio-faciais (sobretudo a hipoplasia do andar meacutedio da face com palato
em ogiva diminuiccedilatildeo do calibre da faringe e das fossas nasais) que no seu conjunto
predispotildeem agrave infecccedilatildeo e acumulaccedilatildeo de secreccedilotildees com edema da mucosa (Moura et al
2004 Oliveira et al 2008)
Estas modificaccedilotildees juntamente com o facto de apresentarem trompas de
Eustaacutequio mais curtas favorecem o aparecimento de otite meacutedia com efusatildeo croacutenica
causa de hipoacusia de transmissatildeo que interfere com a aquisiccedilatildeo da linguagem Este
factor eacute referido como uma das principais dificuldades apresentadas por este grupo de
crianccedilas (Moura et al 2004 Moura et al 2008)
A hipertrofia dos adenoacuteides e amiacutegdalas palatinas eacute comum e nas formas mais
graves pode acompanhar-se de apneacuteia obstrutiva do sono com sintomas de hipertensatildeo
pulmonar atraso de crescimento e compromisso cardiacuteaco - cor pulmonal (Nakazawa
2003 Moura et al 2004 Oliveira et al 2008 Sato et al 2010)
A presenccedila de uma cavidade oral pequena e um palato alto estreito arqueado e
convergente tem sido relatada por alguns autores A liacutengua larga e fissurada aceitando-
se uma macroglossia relativa devido a um subdesenvolvimento da maxila e agrave pequena
dimensatildeo da cavidade oral tambeacutem eacute frequente (Hennequin et al 1999 Bhagyalakshmi
et al 2007 Oliveira et al 2008)
Vaacuterios estudos verificam que o pescoccedilo eacute tendencialmente curto e largo
podendo existir excesso de pele nas regiotildees laterais e posterior Relatam igualmente que
a pele destes indiviacuteduos eacute na maioria das vezes clara sensiacutevel ao frio e com pouca
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
7
elasticidade apresentando-se ocasionalmente seca sendo a presenccedila de eczemas e
hiperqueratose comuns Descrevem ainda que pode existir alopeacutecia parcial (aacutereas que
apresentam falta de cabelo) e mais raramente alopeacutecia total (McDonald e Avery 2007
Sureshbabu et al 2011)
Quanto agraves alteraccedilotildees ortopeacutedicas eacute relevante salientar que as matildeos satildeo grossas e
pequenas e em 45 dos casos pode observar-se uma prega palmar transversal uacutenica
unilateral ou bilateral situaccedilatildeo que ocorre em 2 a 5 dos indiviacuteduos normais
Verifica-se igualmente braquidactilia ndash dedos curtos e hipoplasia da falange meacutedia do 5ordm
dedo em 60 dos pacientes com SD A prevalecircncia de clinodactilia do 5ordm dedo da matildeo
e peacutes pequenos com um afastamento entre o 1ordm e o 2ordm dedo parece ser elevada (Desai
1997 Moura et al 2004) (Figura 4 em Anexo I)
Fernandes e colaboradores (2001) constataram que existem diferenccedilas
estatisticamente significativas entre as crianccedilas com T21 e o grupo de controlo em
diversos paracircmetros somatomeacutetricos avaliados e em todos os grupos etaacuterios Estatildeo
descritas vaacuterias alteraccedilotildees endoacutecrinas e metaboacutelicas como atraso maturativo eou
disfunccedilatildeo hipotalaacutemica - deacutefice parcial da hormona de crescimento eou dos factores de
crescimento insulina-like growth factor presentes nestas crianccedilas
Na literatura consultada eacute consensual que a cardiopatia congeacutenita afecta cerca de
40 a 60 das crianccedilas portadoras desta siacutendrome As deficiecircncias cardiacuteacas incluem
canal auriacuteculo-ventricular completo anomalias parciais do tabique endocaacuterdico e
defeitos nos septos ventriculares A maioria dos pacientes sofre correcccedilatildeo ciruacutergica nos
primeiros anos de vida No entanto aproximadamente 50 dos adultos desenvolve
prolapso da vaacutelvula mitral necessitando por este facto de profilaxia da endocardite
bacteriana antes de realizar procedimentos meacutedico-dentaacuterios invasivos (Barnnett et al
1988 Desai 1997 Pilcher 1998 Lewis et al 2008 Wiseman et al 2009)
Adicionalmente estes pacientes apresentam uma maior predisposiccedilatildeo para a
doenccedila celiacuteaca leucemia - com uma prevalecircncia 10 a 20 vezes superior do que na
populaccedilatildeo em geral disfunccedilotildees tiroideias - sendo o hipotiroidismo mais frequente que o
hipertiroidismo obesidade e alteraccedilotildees a niacutevel do sistema imunitaacuterio (Moura et al
2004 Wiseman et al 2009)
Das alteraccedilotildees imunoloacutegicas presentes nesta siacutendrome destacam-se alteraccedilatildeo
celular e funcional do sistema timo-dependente defeitos na regulaccedilatildeo de linfoacutecitos B
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
8
pelos linfoacutecitos T em relaccedilatildeo agrave produccedilatildeo de imunoglobulinas (Ig) das sub-classes 2 e 4
das IgG anomalias na fagocitose e maior susceptibilidade a infecccedilotildees gastrointestinais
respiratoacuterias na mucosa e na pele Satildeo sobretudo os indiviacuteduos de idade avanccedilada que
apresentam com maior frequecircncia manifestaccedilotildees auto-imunes nomeadamente tiroidite e
alopeacutecia areata (Barr-Agholme et al 1998 Desai 1997 Otsuka et al 2002)
Os indiviacuteduos portadores de SD revelam maior predisposiccedilatildeo para o
desenvolvimento de epilepsia diabetes mellitus tipo 1 desenvolvimento precoce da
doenccedila de Alzheimer e envelhecimento precoce (Desai 1997 Lewis et al 2008
Wiseman et al 2009)
Numa revisatildeo da literatura sobre o tema Schupf (2002) e Wiseman e colegas
(2009) consideram que a quase totalidade dos doentes com SD com mais de 40 anos de
idade desenvolve manifestaccedilotildees da doenccedila de Alzheimer Esta condiccedilatildeo poderaacute dever-
se ao aumento da expressatildeo do gene para a proteiacutena percursora β-amiloacuteide (APP) que
estaacute localizado no cromossoma 21 A mutaccedilatildeo deste gene estaacute associada a casos
familiares de doenccedila de Alzheimer contudo os factores que influenciam esta relaccedilatildeo
satildeo inconclusivos
A esperanccedila de vida dos doentes com T21 tem aumentado significativamente nas
uacuteltimas deacutecadas (para aleacutem dos 50 anos) devido agrave evoluccedilatildeo teacutecnica da medicina e agrave
melhoria dos cuidados de sauacutede materno-infantis Este facto tem vindo a dar particular
relevacircncia agrave qualidade de vida deste grupo modificando a atitude da comunidade
meacutedico-cientiacutefica relativamente agraves necessidades de apoio interventivo e terapecircutico
valorizando a actuaccedilatildeo precoce de forma a minimizar as alteraccedilotildees que podem agravar
o atraso de desenvolvimento existente (Moura et al 2004 Lewis et al 2008 Oliveira
et al 2008)
Sem os tratamentos preventivos e terapecircuticos as alteraccedilotildees orofaciais
interagem com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas (doenccedilas cardiacuteacas respiratoacuterias
imunoloacutegicas e alteraccedilotildees comportamentais) e acabam por comprometer a sauacutede geral
do paciente Por esta razatildeo eacute necessaacuterio que todas as condiccedilotildees acima abordadas faccedilam
parte do protocolo diagnoacutestico-terapecircutico quando satildeo prestados cuidados de sauacutede oral
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
9
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21
As crianccedilas com T21 podem apresentar particularidades dento-oro-faciais que se
natildeo corrigidas por diagnoacutestico atempado podem interferir no seu desenvolvimento
fiacutesico psicoloacutegico e social (Tabela 3 em Anexo III)
A abordagem sistematizada destes problemas pode auxiliar o meacutedico de cliacutenica
geral e o pediatra a valorizar a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina dentaacuteria em
geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na equipa
multidisciplinar que deve acompanhar estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais
A estrutura craniofacial destes pacientes tende a ser braquifacial associada a um
subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio da face com atresia da maxila e uma aboacutebada
palatina estreita em forma de V e perfil plano Os ossos do nariz do palato e da maxila
satildeo relativamente menores em tamanho quando comparados com a populaccedilatildeo em geral
ou em relaccedilatildeo agrave mandiacutebula promovendo nestes indiviacuteduos um prognatismo tipo classe
III de Angle (Hennequin et al 1999 Oredugba 2007)
De acordo com o estudo de Fisher-Brandies (1988) a presenccedila de displasia
craniofacial jaacute se encontra presente ao nascimento e evidencia-se com a idade surgindo
frequentemente com mordida aberta anterior e oclusatildeo de classe III geralmente devido
agrave protrusatildeo dos incisivos inferiores e ao subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio e da base
do cracircnio Constatou no seu estudo que a maxila eacute hipodesenvolvida mas em meacutedia
apresenta uma direcccedilatildeo de crescimento normal para baixo e para a frente e natildeo exibe
qualquer tipo de rotaccedilatildeo anterior ou posterior Por sua vez a mandiacutebula comeccedila por ser
normal tornando-se subdesenvolvida com o crescimento e aos 14 anos apresenta-se
ligeiramente hipoplaacutesica com um acircngulo mandibular normal (Figura 5 em Anexo I)
Diversos autores consideram que os tecidos moles encontram-se alterados com
aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides e a presenccedila de macroglossia (associada ao
relaxamento muscular) pode conduzir a problemas de degluticcedilatildeo e ventilaccedilatildeo Satildeo
frequentes as infecccedilotildees respiratoacuterias croacutenicas o que contribui para a existecircncia de
respiraccedilatildeo oral e os efeitos a ela associados como xerostomia queilite angular liacutengua e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
10
laacutebios fissurados A respiraccedilatildeo oral pode favorecer atresia da maxila e mordida cruzada
posterior uma vez que o equiliacutebrio muscular normalmente efectuado pela liacutengua e
muacutesculo bucinador estaacute alterado pois a liacutengua encontra-se numa posiccedilatildeo mais baixa e
anterior na tentativa de existir espaccedilo aeacutereo para a regiatildeo orofariacutengea Daiacute que pelas
razotildees mencionadas a resoluccedilatildeo desta situaccedilatildeo cliacutenica torna-se complexa por ser difiacutecil
quebrar o ciacuterculo entre a respiraccedilatildeo oral pela postura oclusal e a susceptibilidade de
desenvolver infecccedilotildees respiratoacuterias (Hennequin et al 1999 Fernandes et al 2001
Moraes et al 2007)
Satildeo vaacuterios os estudos que referem que a liacutengua geograacutefica eacute comum sendo
frequente encontrar edentaccedilotildees nos bordos laterais da liacutengua hipotoacutenica e na mucosa
jugal Os autores citam igualmente que os laacutebios satildeo grossos fissurados e desidratados
devido agrave respiraccedilatildeo oral e haacute protrusatildeo do laacutebio inferior resultado da incompetecircncia
labial devido agrave hipotonia muscular diminuiccedilatildeo do toacutenus labial e boca aberta (Desai
1997 Pilcher 1998 Hennequin et al 1999 Moura et al 2004)
A diminuiccedilatildeo da tonicidade muscular no portador de T21 afecta a musculatura
da cabeccedila e da cavidade oral provocando uma mastigaccedilatildeo deficiente e prejudicando a
limpeza natural dos dentes Verifica-se uma maior dificuldade em bochechar e em
engolir (Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Fernandes et al 2001 Bhagyalakshmi
et al 2007)
Numa revisatildeo bibliograacutefica sobre o tema Desai (1997) refere que a
macroglossia observada nestas crianccedilas raramente eacute verdadeira sendo uma pseudo-
macroglossia devido ao facto da cavidade oral apresentar um tamanho reduzido
causado pelo hipodesenvolvimento da maxila e do palato
2 Anomalias de oclusatildeo
Eacute unacircnime na literatura consultada que a quase totalidade dos portadores de T21
possui algum tipo de alteraccedilatildeo oclusal (Andrade 2000 Moraes et al 2007 Oliveira et
al 2008) (Figura 6 em Anexo I)
De acordo com Andrade (2000) a liacutengua coloca-se entre os laacutebios dificultando
cada vez mais o encerramento destes e permitindo maior inclinaccedilatildeo vestibular dos
incisivos ou a deformaccedilatildeo do processo alveolar enquanto natildeo existirem dentes
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
11
Num estudo de Kissiling [(1966 citado por Desai 1997)] verificaram-se os
seguintes resultados de anomalias de oclusatildeo em pacientes com SD mordida cruzada
posterior em 97 dos casos oclusatildeo classe III de Angle em 65 mordida aberta
anterior em 54 e protrusatildeo dos incisivos maxilares e mandibulares (Desai 1997)
Um estudo sobre maacute oclusatildeo realizado em Portugal em crianccedilas com T21 expotildee
como resultados presenccedila de mordida cruzada unilateral em 30 dos casos mordida
cruzada bilateral em 8 mordida cruzada anterior em 14 compressatildeo maxilar em
26 e mordida aberta em 21 (Macho 2007)
A manifestaccedilatildeo de bruxismo eacute frequente nesta populaccedilatildeo desde muito jovens e
persiste muitas vezes durante toda a vida com alta prevalecircncia de bruxismo nocturno
(Desai 1997 McDonald e Avery 2007) Os pacientes com T21 por norma apresentam
ansiedade croacutenica subdesenvolvimento do sistema nervoso maacutes oclusotildees dentaacuterias e
disfunccedilatildeo da ATM devido agrave hipotonicidade hiperflexibilidade e laxidez dos ligamentos
de suporte proporcionando um aumento da frequecircncia de bruxismo nestes indiviacuteduos
(Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
As formas mais frequentes de maacute oclusatildeo em SD acima aludidas estatildeo
relacionadas com as caracteriacutesticas cliacutenicas da T21 como hipoplasia do maxilar
superior (que favorece a classe III de Angle) hipotonia muscular que dificulta o
encerramento da boca A hipotonia quando associada a uma macroglossia pode levar a
um desequiliacutebrio das forccedilas sobre os dentes que pode ser suficiente para causar mordida
aberta anterior e influenciar o posicionamento dos dentes sendo assim um factor
coadjuvante para o prognatismo mandibular (Cohen e Winer 1965 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
As constantes infecccedilotildees das vias respiratoacuterias superiores contribuem para uma
respiraccedilatildeo oral que favorece a mordida aberta hipertrofia dos anenoacuteides rinites e
sinusites Adicionalmente os haacutebitos parafuncionais predispotildeem agrave ocorrecircncia de maacute
oclusatildeo e atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria a maior prevalecircncia de dentes inclusos dificulta
igualmente a existecircncia de uma oclusatildeo ideal (Oliveira et al 2008 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
Estes factores por sua vez tambeacutem satildeo afectados negativamente pela maacute
oclusatildeo sendo necessaacuterio o tratamento de ambos de forma a quebrar este ciclo (Oliveira
et al 2008 Suri et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
12
3 Caacuterie dentaacuteria
Alguns estudos cientiacuteficos comprovaram que na T21 existe uma menor
prevalecircncia de caacuterie do que em outras crianccedilas com outras deficiecircncias ou de outras
crianccedilas com desenvolvimento psico-motor convencional da mesma idade (Cohen e
Winer 1965 Castilho e Marta 2010)
Este menor iacutendice de caacuterie pode ser atribuiacutedo a vaacuterios factores como o facto de
estes pacientes consultarem o dentista mais precocemente uma vez que ao apresentarem
vaacuterios problemas de sauacutede permite que os pais sejam alertados para os factores de risco
e os cuidados de sauacutede oral A existecircncia de atraso na erupccedilatildeo tambeacutem pode contribuir
para esta condiccedilatildeo visto que os dentes ao erupcionarem mais tarde estatildeo menos tempo
sujeito aos factores etioloacutegicos da caacuterie (Andrade 2000 Moraes et al 2007)
A presenccedila de uma saliva mais alcalina nestes pacientes e o aumento da
capacidade tampatildeo da saliva devido agrave maior concentraccedilatildeo dos iotildees de caacutelcio e
bicarbonato quando comparada com indiviacuteduos saudaacuteveis da mesma idade tem sido
reportado por diversos investigadores (Cohen e Winer 1965 Siqueira et al 2004
Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
Vaacuterios autores atribuem este facto agrave morfologia dentaacuteria (fissuras oclusais pouco
profundas em molares e preacute-molares o que facilita a sua higienizaccedilatildeo) microdontia
hipodontia presenccedila de diastemas ageneacutesias e dieta supervisionada (quando
institucionalizados ou no meio familiar) Outros defendem que a diferenccedila nos iacutendices
de caacuterie se deve agrave variaccedilatildeo da microflora bacteriana associada agrave placa bacteriana (Cohen
e Winer 1965 Barnnett 1986 Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
De acordo com Moraes e colegas (2007) a baixa incidecircncia de caacuterie registada
em pacientes com SD pode ser explicada pela elevada concentraccedilatildeo de IgA especiacuteficas
contra Streptococcus mutans presentes na saliva
No entanto outros estudos mostram uma prevalecircncia de caacuterie mais elevada
nestes indiviacuteduos (Daacutevilla et al 2006 Oredugba 2007)
Segundo o estudo de Oredugba em 2007 verificou-se uma elevada incidecircncia
de caacuteries principalmente caacuteries precoces de infacircncia uma vez que estes pacientes natildeo
frequentam regularmente consultas de medicina dentaacuteria praticam uma dieta
cariogeacutenica usando biberatildeo ao deitar ateacute mais tarde e medicaccedilatildeo accedilucarada para a
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
13
resoluccedilatildeo de problemas respiratoacuterios e apresentam respiraccedilatildeo oral com xerostomia
assim como uma higiene oral inadequada
A agravar o processo de desenvolvimento da caacuterie dentaacuteria em 2008 Lewis e
colegas mostraram embora sem resultados estatisticamente significativos que estes
pacientes revelam tambeacutem diminuiccedilatildeo da secreccedilatildeo salivar justificada pela reduccedilatildeo da
estimulaccedilatildeo do fluxo da paroacutetida que tende a ser cada vez menor com o aumento da
idade Estes autores sugerem igualmente uma maior prevalecircncia de caacuterie com o
aumento da idade ainda que sem evidecircncia cientiacutefica para suportar esta hipoacutetese
4 Doenccedila periodontal
A periodontite caracteriza-se por ser uma doenccedila inflamatoacuteria que afecta os
tecidos de suporte e sustentaccedilatildeo dos dentes O principal agente causal da doenccedila eacute a
placa bacteriana e pode provocar perda de inserccedilatildeo do ligamento periodontal assim
como destruiccedilatildeo dos tecidos oacutesseos adjacentes Estaacute comprovado que a doenccedila
periodontal eacute causada por factores etioloacutegicos locais especialmente a placa bacteriana
mas alguns tipos de doenccedilas e de distuacuterbios sisteacutemicos podem reduzir ou alterar a
resistecircncia ou a resposta do hospedeiro e entatildeo predispor a alteraccedilotildees periodontais
(Lindhe 2005 Amaral Loureiro et al 2007)
Na literatura consultada parece haver um consenso entre diversos autores
relativamente agrave elevada prevalecircncia da doenccedila periodontal em indiviacuteduos com T21 Esta
tem um iniacutecio muito precoce sendo a patologia oral mais frequente nas crianccedilas com
esta siacutendrome com efeito negativo na sua qualidade de vida (Barr-Agholme et al
1998 Otsuka et al 2002 Amaral Loureiro et al 2007 Moraes et al 2007 Oredugba
2007)
As alteraccedilotildees periodontais mais frequentes nestes indiviacuteduos satildeo gengivite
croacutenica severa generalizada acumulaccedilatildeo de placa bacteriana e taacutertaro aumento do
volume gengival recessatildeo gengival perda oacutessea horizontal e vertical mobilidade
dentaacuteria e formaccedilatildeo de bolsas Com o aumento da idade a severidade da doenccedila
aumenta e caracteriacutesticas de gengivite ulcerativa necrosante satildeo comuns Parece existir
tambeacutem uma elevada incidecircncia de uacutelceras aftosas e infecccedilotildees orais por Candida
albicans (Desai 1997 Pilcher 1998 Amaral Loureiro et al 2007 Oredugba 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
14
Por outro lado parece natildeo haver uma opiniatildeo unacircnime em relaccedilatildeo agraves causas
responsaacuteveis para o aparecimento precoce e severo da doenccedila periodontal em indiviacuteduos
com SD
Vaacuterios autores sugerem que juntamente com os factores ambientais e culturais
relacionados com a higiene oral e deficiecircncia de coordenaccedilatildeo motora as caracteriacutesticas
imunoloacutegicas que se encontram alteradas em indiviacuteduos portadores de T21 como a
quimiotaxia deficiente dos neutroacutefilos e o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros
possam contribuir para a maior prevalecircncia e severidade da doenccedila periodontal nestes
pacientes (Barr-Agholme et al 1998 Cichon et al 1998)
Aleacutem disso o padratildeo de destruiccedilatildeo periodontal observado eacute compatiacutevel com o
da periodontite agressiva com predomiacutenio de periodontopatoacutegenos como
Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa) Porphyromonas gingivalis Tannerella
forsythensis e Treponema denticola encontrados precocemente em crianccedilas de dois
anos de idade com T21 e adultos jovens ateacute os vinte e cinco anos (Barr-Agholme et al
1992 Cichon et al 1998 Amano et al 2000 Murakami et al 2008)
Sabe-se que estes indiviacuteduos apresentam algumas alteraccedilotildees no sistema
imunitaacuterio nomeadamente na funccedilatildeo leucocitaacuteria Embora o nuacutemero de neutroacutefilos e
monoacutecitos seja normal as funccedilotildees de quimiotaxia e fagocitose estatildeo reduzidas
Juntamente com o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros e defeitos funcionais dos
linfoacutecitos polimorfonucleados (PMNs) bem como um aumento da susceptibilidade a
infecccedilotildees tais caracteriacutesticas podem contribuir para a progressatildeo da doenccedila periodontal
quando comparados com indiviacuteduos normais e com semelhante deficiecircncia mental
(Barr-Agholme et al 1998 Murakami et al 2008)
Eacute relevante salientar que segundo alguns autores os fibroblastos gengivais de
portadores de T21 estimulados por lipopolissacariacutedeos (LPS) de Aa expressam mais
ciclooxigenase-2 (COX-2) o que induz a produccedilatildeo de prostaglandina E2 (PGE2) cuja
concentraccedilatildeo se encontra elevada no fluido gengival de indiviacuteduos com T21 A PGE2
actua como um potente estimulador de reabsorccedilatildeo oacutessea o que sugere a sua importacircncia
na patogeacutenese da doenccedila periodontal neste grupo de doentes (Barr-Agholme et al
1997 Otsuka et al 2002)
O sistema imunitaacuterio humano eacute composto por uma complexa rede de ceacutelulas
proteiacutenas tecidos e oacutergatildeos Nesta rede o INF- induz a expressatildeo de citocinas proacute-
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
5
V Manifestaccedilotildees sisteacutemicas da Trissomia 21
Tendo em conta que a SD se apresenta de uma forma sintomaacutetica com
possibilidade de se expressar por uma multiplicidade de anomalias em quase todos os
sistemas e oacutergatildeos eacute razoaacutevel considerar que nenhuma destas particularidades estaacute
presente em todos os casos e que as mesmas podem observar-se em diversas patologias
sendo que algumas caracteriacutesticas podem estar presentes em indiviacuteduos saudaacuteveis
(Desai 1997) Aleacutem disso certas caracteriacutesticas satildeo mais acentuadas em algumas
crianccedilas do que em outras (Tabela 1 em Anexo III)
Clinicamente estes pacientes manifestam pouca coordenaccedilatildeo muscular atraso no
desenvolvimento da linguagem e baixo coeficiente de inteligecircncia (QI) com um valor
meacutedio de 365 variando na faixa entre leve a moderado como referido na tabela 2 em
anexo III Poucas crianccedilas portadoras desta siacutendrome possuem um QI acima de 60
Estas alteraccedilotildees ao niacutevel cognitivo podem dever-se ao seu menor volume cerebral com
reduccedilatildeo do coacutertex parietal e temporal (McDonald e Avery 2007 Moraes et al 2007)
No que se refere agraves alteraccedilotildees esqueleacuteticas sugere-se que a cabeccedila tende a ser
pequena e oval evidenciando braquicefalia - alongamento do diacircmetro bi-parietal e
achatamento do occipital como evidenciado na figura 2 do anexo I (Hennequin et al
1999 Moraes et al 2007)
De acordo com alguns autores a hipotonia muscular e a flacidez ligamentar satildeo
frequentes na populaccedilatildeo em causa provocando hiperflexibilidade das articulaccedilotildees e
sub-luxaccedilotildees das quais a instabilidade atlanto-axial que ocorre em 10 a 15 dos casos
eacute o tipo mais grave Esta caracteriza-se por um aumento da mobilidade entre a veacutertebra
cervical C1 e C2 (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Na iacuteris de pacientes com T21 verifica-se a existecircncia de manchas de Brushfield
que consistem num ponteado de cor esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo sendo
importante ressalvar que esta caracteriacutestica natildeo eacute patognomoacutenica da siacutendrome e natildeo
apresenta um significado patoloacutegico As oacuterbitas satildeo pequenas e as fendas palpebrais
estatildeo inclinadas para cima e para fora em 80 dos casos sendo frequente a presenccedila de
epicantus Eacute habitual apresentarem estrabismo convergente nistagmo erros de
refracccedilatildeo e miopia ceratocono e catarata congeacutenita (Moura et al 2004 McDonald e
Avery 2007) (Figura 3 em Anexo I)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
6
Particularidades como nariz pequeno com base nasal achatada e depressatildeo no
dorso do nariz maior que o normal tecircm sido reportadas por diversos autores
(Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Moura et al 2008)
Num estudo de Cohen e Winer em 1965 envolvendo 194 crianccedilas com SD
verificou-se que 54 das crianccedilas apresentavam anomalias na formaccedilatildeo do ouvido
externo caracterizadas por orelhas salientes ldquohelix valgusrdquo com achatamento ou
ausecircncia da heacutelice e acircngulo cefalo-auricular superior a 30ordm Os loacutebulos satildeo pequenos ou
ausentes e a implantaccedilatildeo dos pavilhotildees auriculares eacute baixa
Os doentes com T21 tecircm uma maior prevalecircncia de patologias especiacuteficas do
foro otorrinolaringoloacutegico nomeadamente rinossinusites de repeticcedilatildeo obstruccedilatildeo nasal
croacutenica e apneacuteia do sono consequecircncia das alteraccedilotildees da imunidade da hipotonia e das
malformaccedilotildees cracircnio-faciais (sobretudo a hipoplasia do andar meacutedio da face com palato
em ogiva diminuiccedilatildeo do calibre da faringe e das fossas nasais) que no seu conjunto
predispotildeem agrave infecccedilatildeo e acumulaccedilatildeo de secreccedilotildees com edema da mucosa (Moura et al
2004 Oliveira et al 2008)
Estas modificaccedilotildees juntamente com o facto de apresentarem trompas de
Eustaacutequio mais curtas favorecem o aparecimento de otite meacutedia com efusatildeo croacutenica
causa de hipoacusia de transmissatildeo que interfere com a aquisiccedilatildeo da linguagem Este
factor eacute referido como uma das principais dificuldades apresentadas por este grupo de
crianccedilas (Moura et al 2004 Moura et al 2008)
A hipertrofia dos adenoacuteides e amiacutegdalas palatinas eacute comum e nas formas mais
graves pode acompanhar-se de apneacuteia obstrutiva do sono com sintomas de hipertensatildeo
pulmonar atraso de crescimento e compromisso cardiacuteaco - cor pulmonal (Nakazawa
2003 Moura et al 2004 Oliveira et al 2008 Sato et al 2010)
A presenccedila de uma cavidade oral pequena e um palato alto estreito arqueado e
convergente tem sido relatada por alguns autores A liacutengua larga e fissurada aceitando-
se uma macroglossia relativa devido a um subdesenvolvimento da maxila e agrave pequena
dimensatildeo da cavidade oral tambeacutem eacute frequente (Hennequin et al 1999 Bhagyalakshmi
et al 2007 Oliveira et al 2008)
Vaacuterios estudos verificam que o pescoccedilo eacute tendencialmente curto e largo
podendo existir excesso de pele nas regiotildees laterais e posterior Relatam igualmente que
a pele destes indiviacuteduos eacute na maioria das vezes clara sensiacutevel ao frio e com pouca
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
7
elasticidade apresentando-se ocasionalmente seca sendo a presenccedila de eczemas e
hiperqueratose comuns Descrevem ainda que pode existir alopeacutecia parcial (aacutereas que
apresentam falta de cabelo) e mais raramente alopeacutecia total (McDonald e Avery 2007
Sureshbabu et al 2011)
Quanto agraves alteraccedilotildees ortopeacutedicas eacute relevante salientar que as matildeos satildeo grossas e
pequenas e em 45 dos casos pode observar-se uma prega palmar transversal uacutenica
unilateral ou bilateral situaccedilatildeo que ocorre em 2 a 5 dos indiviacuteduos normais
Verifica-se igualmente braquidactilia ndash dedos curtos e hipoplasia da falange meacutedia do 5ordm
dedo em 60 dos pacientes com SD A prevalecircncia de clinodactilia do 5ordm dedo da matildeo
e peacutes pequenos com um afastamento entre o 1ordm e o 2ordm dedo parece ser elevada (Desai
1997 Moura et al 2004) (Figura 4 em Anexo I)
Fernandes e colaboradores (2001) constataram que existem diferenccedilas
estatisticamente significativas entre as crianccedilas com T21 e o grupo de controlo em
diversos paracircmetros somatomeacutetricos avaliados e em todos os grupos etaacuterios Estatildeo
descritas vaacuterias alteraccedilotildees endoacutecrinas e metaboacutelicas como atraso maturativo eou
disfunccedilatildeo hipotalaacutemica - deacutefice parcial da hormona de crescimento eou dos factores de
crescimento insulina-like growth factor presentes nestas crianccedilas
Na literatura consultada eacute consensual que a cardiopatia congeacutenita afecta cerca de
40 a 60 das crianccedilas portadoras desta siacutendrome As deficiecircncias cardiacuteacas incluem
canal auriacuteculo-ventricular completo anomalias parciais do tabique endocaacuterdico e
defeitos nos septos ventriculares A maioria dos pacientes sofre correcccedilatildeo ciruacutergica nos
primeiros anos de vida No entanto aproximadamente 50 dos adultos desenvolve
prolapso da vaacutelvula mitral necessitando por este facto de profilaxia da endocardite
bacteriana antes de realizar procedimentos meacutedico-dentaacuterios invasivos (Barnnett et al
1988 Desai 1997 Pilcher 1998 Lewis et al 2008 Wiseman et al 2009)
Adicionalmente estes pacientes apresentam uma maior predisposiccedilatildeo para a
doenccedila celiacuteaca leucemia - com uma prevalecircncia 10 a 20 vezes superior do que na
populaccedilatildeo em geral disfunccedilotildees tiroideias - sendo o hipotiroidismo mais frequente que o
hipertiroidismo obesidade e alteraccedilotildees a niacutevel do sistema imunitaacuterio (Moura et al
2004 Wiseman et al 2009)
Das alteraccedilotildees imunoloacutegicas presentes nesta siacutendrome destacam-se alteraccedilatildeo
celular e funcional do sistema timo-dependente defeitos na regulaccedilatildeo de linfoacutecitos B
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
8
pelos linfoacutecitos T em relaccedilatildeo agrave produccedilatildeo de imunoglobulinas (Ig) das sub-classes 2 e 4
das IgG anomalias na fagocitose e maior susceptibilidade a infecccedilotildees gastrointestinais
respiratoacuterias na mucosa e na pele Satildeo sobretudo os indiviacuteduos de idade avanccedilada que
apresentam com maior frequecircncia manifestaccedilotildees auto-imunes nomeadamente tiroidite e
alopeacutecia areata (Barr-Agholme et al 1998 Desai 1997 Otsuka et al 2002)
Os indiviacuteduos portadores de SD revelam maior predisposiccedilatildeo para o
desenvolvimento de epilepsia diabetes mellitus tipo 1 desenvolvimento precoce da
doenccedila de Alzheimer e envelhecimento precoce (Desai 1997 Lewis et al 2008
Wiseman et al 2009)
Numa revisatildeo da literatura sobre o tema Schupf (2002) e Wiseman e colegas
(2009) consideram que a quase totalidade dos doentes com SD com mais de 40 anos de
idade desenvolve manifestaccedilotildees da doenccedila de Alzheimer Esta condiccedilatildeo poderaacute dever-
se ao aumento da expressatildeo do gene para a proteiacutena percursora β-amiloacuteide (APP) que
estaacute localizado no cromossoma 21 A mutaccedilatildeo deste gene estaacute associada a casos
familiares de doenccedila de Alzheimer contudo os factores que influenciam esta relaccedilatildeo
satildeo inconclusivos
A esperanccedila de vida dos doentes com T21 tem aumentado significativamente nas
uacuteltimas deacutecadas (para aleacutem dos 50 anos) devido agrave evoluccedilatildeo teacutecnica da medicina e agrave
melhoria dos cuidados de sauacutede materno-infantis Este facto tem vindo a dar particular
relevacircncia agrave qualidade de vida deste grupo modificando a atitude da comunidade
meacutedico-cientiacutefica relativamente agraves necessidades de apoio interventivo e terapecircutico
valorizando a actuaccedilatildeo precoce de forma a minimizar as alteraccedilotildees que podem agravar
o atraso de desenvolvimento existente (Moura et al 2004 Lewis et al 2008 Oliveira
et al 2008)
Sem os tratamentos preventivos e terapecircuticos as alteraccedilotildees orofaciais
interagem com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas (doenccedilas cardiacuteacas respiratoacuterias
imunoloacutegicas e alteraccedilotildees comportamentais) e acabam por comprometer a sauacutede geral
do paciente Por esta razatildeo eacute necessaacuterio que todas as condiccedilotildees acima abordadas faccedilam
parte do protocolo diagnoacutestico-terapecircutico quando satildeo prestados cuidados de sauacutede oral
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
9
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21
As crianccedilas com T21 podem apresentar particularidades dento-oro-faciais que se
natildeo corrigidas por diagnoacutestico atempado podem interferir no seu desenvolvimento
fiacutesico psicoloacutegico e social (Tabela 3 em Anexo III)
A abordagem sistematizada destes problemas pode auxiliar o meacutedico de cliacutenica
geral e o pediatra a valorizar a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina dentaacuteria em
geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na equipa
multidisciplinar que deve acompanhar estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais
A estrutura craniofacial destes pacientes tende a ser braquifacial associada a um
subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio da face com atresia da maxila e uma aboacutebada
palatina estreita em forma de V e perfil plano Os ossos do nariz do palato e da maxila
satildeo relativamente menores em tamanho quando comparados com a populaccedilatildeo em geral
ou em relaccedilatildeo agrave mandiacutebula promovendo nestes indiviacuteduos um prognatismo tipo classe
III de Angle (Hennequin et al 1999 Oredugba 2007)
De acordo com o estudo de Fisher-Brandies (1988) a presenccedila de displasia
craniofacial jaacute se encontra presente ao nascimento e evidencia-se com a idade surgindo
frequentemente com mordida aberta anterior e oclusatildeo de classe III geralmente devido
agrave protrusatildeo dos incisivos inferiores e ao subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio e da base
do cracircnio Constatou no seu estudo que a maxila eacute hipodesenvolvida mas em meacutedia
apresenta uma direcccedilatildeo de crescimento normal para baixo e para a frente e natildeo exibe
qualquer tipo de rotaccedilatildeo anterior ou posterior Por sua vez a mandiacutebula comeccedila por ser
normal tornando-se subdesenvolvida com o crescimento e aos 14 anos apresenta-se
ligeiramente hipoplaacutesica com um acircngulo mandibular normal (Figura 5 em Anexo I)
Diversos autores consideram que os tecidos moles encontram-se alterados com
aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides e a presenccedila de macroglossia (associada ao
relaxamento muscular) pode conduzir a problemas de degluticcedilatildeo e ventilaccedilatildeo Satildeo
frequentes as infecccedilotildees respiratoacuterias croacutenicas o que contribui para a existecircncia de
respiraccedilatildeo oral e os efeitos a ela associados como xerostomia queilite angular liacutengua e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
10
laacutebios fissurados A respiraccedilatildeo oral pode favorecer atresia da maxila e mordida cruzada
posterior uma vez que o equiliacutebrio muscular normalmente efectuado pela liacutengua e
muacutesculo bucinador estaacute alterado pois a liacutengua encontra-se numa posiccedilatildeo mais baixa e
anterior na tentativa de existir espaccedilo aeacutereo para a regiatildeo orofariacutengea Daiacute que pelas
razotildees mencionadas a resoluccedilatildeo desta situaccedilatildeo cliacutenica torna-se complexa por ser difiacutecil
quebrar o ciacuterculo entre a respiraccedilatildeo oral pela postura oclusal e a susceptibilidade de
desenvolver infecccedilotildees respiratoacuterias (Hennequin et al 1999 Fernandes et al 2001
Moraes et al 2007)
Satildeo vaacuterios os estudos que referem que a liacutengua geograacutefica eacute comum sendo
frequente encontrar edentaccedilotildees nos bordos laterais da liacutengua hipotoacutenica e na mucosa
jugal Os autores citam igualmente que os laacutebios satildeo grossos fissurados e desidratados
devido agrave respiraccedilatildeo oral e haacute protrusatildeo do laacutebio inferior resultado da incompetecircncia
labial devido agrave hipotonia muscular diminuiccedilatildeo do toacutenus labial e boca aberta (Desai
1997 Pilcher 1998 Hennequin et al 1999 Moura et al 2004)
A diminuiccedilatildeo da tonicidade muscular no portador de T21 afecta a musculatura
da cabeccedila e da cavidade oral provocando uma mastigaccedilatildeo deficiente e prejudicando a
limpeza natural dos dentes Verifica-se uma maior dificuldade em bochechar e em
engolir (Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Fernandes et al 2001 Bhagyalakshmi
et al 2007)
Numa revisatildeo bibliograacutefica sobre o tema Desai (1997) refere que a
macroglossia observada nestas crianccedilas raramente eacute verdadeira sendo uma pseudo-
macroglossia devido ao facto da cavidade oral apresentar um tamanho reduzido
causado pelo hipodesenvolvimento da maxila e do palato
2 Anomalias de oclusatildeo
Eacute unacircnime na literatura consultada que a quase totalidade dos portadores de T21
possui algum tipo de alteraccedilatildeo oclusal (Andrade 2000 Moraes et al 2007 Oliveira et
al 2008) (Figura 6 em Anexo I)
De acordo com Andrade (2000) a liacutengua coloca-se entre os laacutebios dificultando
cada vez mais o encerramento destes e permitindo maior inclinaccedilatildeo vestibular dos
incisivos ou a deformaccedilatildeo do processo alveolar enquanto natildeo existirem dentes
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
11
Num estudo de Kissiling [(1966 citado por Desai 1997)] verificaram-se os
seguintes resultados de anomalias de oclusatildeo em pacientes com SD mordida cruzada
posterior em 97 dos casos oclusatildeo classe III de Angle em 65 mordida aberta
anterior em 54 e protrusatildeo dos incisivos maxilares e mandibulares (Desai 1997)
Um estudo sobre maacute oclusatildeo realizado em Portugal em crianccedilas com T21 expotildee
como resultados presenccedila de mordida cruzada unilateral em 30 dos casos mordida
cruzada bilateral em 8 mordida cruzada anterior em 14 compressatildeo maxilar em
26 e mordida aberta em 21 (Macho 2007)
A manifestaccedilatildeo de bruxismo eacute frequente nesta populaccedilatildeo desde muito jovens e
persiste muitas vezes durante toda a vida com alta prevalecircncia de bruxismo nocturno
(Desai 1997 McDonald e Avery 2007) Os pacientes com T21 por norma apresentam
ansiedade croacutenica subdesenvolvimento do sistema nervoso maacutes oclusotildees dentaacuterias e
disfunccedilatildeo da ATM devido agrave hipotonicidade hiperflexibilidade e laxidez dos ligamentos
de suporte proporcionando um aumento da frequecircncia de bruxismo nestes indiviacuteduos
(Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
As formas mais frequentes de maacute oclusatildeo em SD acima aludidas estatildeo
relacionadas com as caracteriacutesticas cliacutenicas da T21 como hipoplasia do maxilar
superior (que favorece a classe III de Angle) hipotonia muscular que dificulta o
encerramento da boca A hipotonia quando associada a uma macroglossia pode levar a
um desequiliacutebrio das forccedilas sobre os dentes que pode ser suficiente para causar mordida
aberta anterior e influenciar o posicionamento dos dentes sendo assim um factor
coadjuvante para o prognatismo mandibular (Cohen e Winer 1965 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
As constantes infecccedilotildees das vias respiratoacuterias superiores contribuem para uma
respiraccedilatildeo oral que favorece a mordida aberta hipertrofia dos anenoacuteides rinites e
sinusites Adicionalmente os haacutebitos parafuncionais predispotildeem agrave ocorrecircncia de maacute
oclusatildeo e atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria a maior prevalecircncia de dentes inclusos dificulta
igualmente a existecircncia de uma oclusatildeo ideal (Oliveira et al 2008 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
Estes factores por sua vez tambeacutem satildeo afectados negativamente pela maacute
oclusatildeo sendo necessaacuterio o tratamento de ambos de forma a quebrar este ciclo (Oliveira
et al 2008 Suri et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
12
3 Caacuterie dentaacuteria
Alguns estudos cientiacuteficos comprovaram que na T21 existe uma menor
prevalecircncia de caacuterie do que em outras crianccedilas com outras deficiecircncias ou de outras
crianccedilas com desenvolvimento psico-motor convencional da mesma idade (Cohen e
Winer 1965 Castilho e Marta 2010)
Este menor iacutendice de caacuterie pode ser atribuiacutedo a vaacuterios factores como o facto de
estes pacientes consultarem o dentista mais precocemente uma vez que ao apresentarem
vaacuterios problemas de sauacutede permite que os pais sejam alertados para os factores de risco
e os cuidados de sauacutede oral A existecircncia de atraso na erupccedilatildeo tambeacutem pode contribuir
para esta condiccedilatildeo visto que os dentes ao erupcionarem mais tarde estatildeo menos tempo
sujeito aos factores etioloacutegicos da caacuterie (Andrade 2000 Moraes et al 2007)
A presenccedila de uma saliva mais alcalina nestes pacientes e o aumento da
capacidade tampatildeo da saliva devido agrave maior concentraccedilatildeo dos iotildees de caacutelcio e
bicarbonato quando comparada com indiviacuteduos saudaacuteveis da mesma idade tem sido
reportado por diversos investigadores (Cohen e Winer 1965 Siqueira et al 2004
Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
Vaacuterios autores atribuem este facto agrave morfologia dentaacuteria (fissuras oclusais pouco
profundas em molares e preacute-molares o que facilita a sua higienizaccedilatildeo) microdontia
hipodontia presenccedila de diastemas ageneacutesias e dieta supervisionada (quando
institucionalizados ou no meio familiar) Outros defendem que a diferenccedila nos iacutendices
de caacuterie se deve agrave variaccedilatildeo da microflora bacteriana associada agrave placa bacteriana (Cohen
e Winer 1965 Barnnett 1986 Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
De acordo com Moraes e colegas (2007) a baixa incidecircncia de caacuterie registada
em pacientes com SD pode ser explicada pela elevada concentraccedilatildeo de IgA especiacuteficas
contra Streptococcus mutans presentes na saliva
No entanto outros estudos mostram uma prevalecircncia de caacuterie mais elevada
nestes indiviacuteduos (Daacutevilla et al 2006 Oredugba 2007)
Segundo o estudo de Oredugba em 2007 verificou-se uma elevada incidecircncia
de caacuteries principalmente caacuteries precoces de infacircncia uma vez que estes pacientes natildeo
frequentam regularmente consultas de medicina dentaacuteria praticam uma dieta
cariogeacutenica usando biberatildeo ao deitar ateacute mais tarde e medicaccedilatildeo accedilucarada para a
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
13
resoluccedilatildeo de problemas respiratoacuterios e apresentam respiraccedilatildeo oral com xerostomia
assim como uma higiene oral inadequada
A agravar o processo de desenvolvimento da caacuterie dentaacuteria em 2008 Lewis e
colegas mostraram embora sem resultados estatisticamente significativos que estes
pacientes revelam tambeacutem diminuiccedilatildeo da secreccedilatildeo salivar justificada pela reduccedilatildeo da
estimulaccedilatildeo do fluxo da paroacutetida que tende a ser cada vez menor com o aumento da
idade Estes autores sugerem igualmente uma maior prevalecircncia de caacuterie com o
aumento da idade ainda que sem evidecircncia cientiacutefica para suportar esta hipoacutetese
4 Doenccedila periodontal
A periodontite caracteriza-se por ser uma doenccedila inflamatoacuteria que afecta os
tecidos de suporte e sustentaccedilatildeo dos dentes O principal agente causal da doenccedila eacute a
placa bacteriana e pode provocar perda de inserccedilatildeo do ligamento periodontal assim
como destruiccedilatildeo dos tecidos oacutesseos adjacentes Estaacute comprovado que a doenccedila
periodontal eacute causada por factores etioloacutegicos locais especialmente a placa bacteriana
mas alguns tipos de doenccedilas e de distuacuterbios sisteacutemicos podem reduzir ou alterar a
resistecircncia ou a resposta do hospedeiro e entatildeo predispor a alteraccedilotildees periodontais
(Lindhe 2005 Amaral Loureiro et al 2007)
Na literatura consultada parece haver um consenso entre diversos autores
relativamente agrave elevada prevalecircncia da doenccedila periodontal em indiviacuteduos com T21 Esta
tem um iniacutecio muito precoce sendo a patologia oral mais frequente nas crianccedilas com
esta siacutendrome com efeito negativo na sua qualidade de vida (Barr-Agholme et al
1998 Otsuka et al 2002 Amaral Loureiro et al 2007 Moraes et al 2007 Oredugba
2007)
As alteraccedilotildees periodontais mais frequentes nestes indiviacuteduos satildeo gengivite
croacutenica severa generalizada acumulaccedilatildeo de placa bacteriana e taacutertaro aumento do
volume gengival recessatildeo gengival perda oacutessea horizontal e vertical mobilidade
dentaacuteria e formaccedilatildeo de bolsas Com o aumento da idade a severidade da doenccedila
aumenta e caracteriacutesticas de gengivite ulcerativa necrosante satildeo comuns Parece existir
tambeacutem uma elevada incidecircncia de uacutelceras aftosas e infecccedilotildees orais por Candida
albicans (Desai 1997 Pilcher 1998 Amaral Loureiro et al 2007 Oredugba 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
14
Por outro lado parece natildeo haver uma opiniatildeo unacircnime em relaccedilatildeo agraves causas
responsaacuteveis para o aparecimento precoce e severo da doenccedila periodontal em indiviacuteduos
com SD
Vaacuterios autores sugerem que juntamente com os factores ambientais e culturais
relacionados com a higiene oral e deficiecircncia de coordenaccedilatildeo motora as caracteriacutesticas
imunoloacutegicas que se encontram alteradas em indiviacuteduos portadores de T21 como a
quimiotaxia deficiente dos neutroacutefilos e o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros
possam contribuir para a maior prevalecircncia e severidade da doenccedila periodontal nestes
pacientes (Barr-Agholme et al 1998 Cichon et al 1998)
Aleacutem disso o padratildeo de destruiccedilatildeo periodontal observado eacute compatiacutevel com o
da periodontite agressiva com predomiacutenio de periodontopatoacutegenos como
Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa) Porphyromonas gingivalis Tannerella
forsythensis e Treponema denticola encontrados precocemente em crianccedilas de dois
anos de idade com T21 e adultos jovens ateacute os vinte e cinco anos (Barr-Agholme et al
1992 Cichon et al 1998 Amano et al 2000 Murakami et al 2008)
Sabe-se que estes indiviacuteduos apresentam algumas alteraccedilotildees no sistema
imunitaacuterio nomeadamente na funccedilatildeo leucocitaacuteria Embora o nuacutemero de neutroacutefilos e
monoacutecitos seja normal as funccedilotildees de quimiotaxia e fagocitose estatildeo reduzidas
Juntamente com o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros e defeitos funcionais dos
linfoacutecitos polimorfonucleados (PMNs) bem como um aumento da susceptibilidade a
infecccedilotildees tais caracteriacutesticas podem contribuir para a progressatildeo da doenccedila periodontal
quando comparados com indiviacuteduos normais e com semelhante deficiecircncia mental
(Barr-Agholme et al 1998 Murakami et al 2008)
Eacute relevante salientar que segundo alguns autores os fibroblastos gengivais de
portadores de T21 estimulados por lipopolissacariacutedeos (LPS) de Aa expressam mais
ciclooxigenase-2 (COX-2) o que induz a produccedilatildeo de prostaglandina E2 (PGE2) cuja
concentraccedilatildeo se encontra elevada no fluido gengival de indiviacuteduos com T21 A PGE2
actua como um potente estimulador de reabsorccedilatildeo oacutessea o que sugere a sua importacircncia
na patogeacutenese da doenccedila periodontal neste grupo de doentes (Barr-Agholme et al
1997 Otsuka et al 2002)
O sistema imunitaacuterio humano eacute composto por uma complexa rede de ceacutelulas
proteiacutenas tecidos e oacutergatildeos Nesta rede o INF- induz a expressatildeo de citocinas proacute-
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
6
Particularidades como nariz pequeno com base nasal achatada e depressatildeo no
dorso do nariz maior que o normal tecircm sido reportadas por diversos autores
(Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Moura et al 2008)
Num estudo de Cohen e Winer em 1965 envolvendo 194 crianccedilas com SD
verificou-se que 54 das crianccedilas apresentavam anomalias na formaccedilatildeo do ouvido
externo caracterizadas por orelhas salientes ldquohelix valgusrdquo com achatamento ou
ausecircncia da heacutelice e acircngulo cefalo-auricular superior a 30ordm Os loacutebulos satildeo pequenos ou
ausentes e a implantaccedilatildeo dos pavilhotildees auriculares eacute baixa
Os doentes com T21 tecircm uma maior prevalecircncia de patologias especiacuteficas do
foro otorrinolaringoloacutegico nomeadamente rinossinusites de repeticcedilatildeo obstruccedilatildeo nasal
croacutenica e apneacuteia do sono consequecircncia das alteraccedilotildees da imunidade da hipotonia e das
malformaccedilotildees cracircnio-faciais (sobretudo a hipoplasia do andar meacutedio da face com palato
em ogiva diminuiccedilatildeo do calibre da faringe e das fossas nasais) que no seu conjunto
predispotildeem agrave infecccedilatildeo e acumulaccedilatildeo de secreccedilotildees com edema da mucosa (Moura et al
2004 Oliveira et al 2008)
Estas modificaccedilotildees juntamente com o facto de apresentarem trompas de
Eustaacutequio mais curtas favorecem o aparecimento de otite meacutedia com efusatildeo croacutenica
causa de hipoacusia de transmissatildeo que interfere com a aquisiccedilatildeo da linguagem Este
factor eacute referido como uma das principais dificuldades apresentadas por este grupo de
crianccedilas (Moura et al 2004 Moura et al 2008)
A hipertrofia dos adenoacuteides e amiacutegdalas palatinas eacute comum e nas formas mais
graves pode acompanhar-se de apneacuteia obstrutiva do sono com sintomas de hipertensatildeo
pulmonar atraso de crescimento e compromisso cardiacuteaco - cor pulmonal (Nakazawa
2003 Moura et al 2004 Oliveira et al 2008 Sato et al 2010)
A presenccedila de uma cavidade oral pequena e um palato alto estreito arqueado e
convergente tem sido relatada por alguns autores A liacutengua larga e fissurada aceitando-
se uma macroglossia relativa devido a um subdesenvolvimento da maxila e agrave pequena
dimensatildeo da cavidade oral tambeacutem eacute frequente (Hennequin et al 1999 Bhagyalakshmi
et al 2007 Oliveira et al 2008)
Vaacuterios estudos verificam que o pescoccedilo eacute tendencialmente curto e largo
podendo existir excesso de pele nas regiotildees laterais e posterior Relatam igualmente que
a pele destes indiviacuteduos eacute na maioria das vezes clara sensiacutevel ao frio e com pouca
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
7
elasticidade apresentando-se ocasionalmente seca sendo a presenccedila de eczemas e
hiperqueratose comuns Descrevem ainda que pode existir alopeacutecia parcial (aacutereas que
apresentam falta de cabelo) e mais raramente alopeacutecia total (McDonald e Avery 2007
Sureshbabu et al 2011)
Quanto agraves alteraccedilotildees ortopeacutedicas eacute relevante salientar que as matildeos satildeo grossas e
pequenas e em 45 dos casos pode observar-se uma prega palmar transversal uacutenica
unilateral ou bilateral situaccedilatildeo que ocorre em 2 a 5 dos indiviacuteduos normais
Verifica-se igualmente braquidactilia ndash dedos curtos e hipoplasia da falange meacutedia do 5ordm
dedo em 60 dos pacientes com SD A prevalecircncia de clinodactilia do 5ordm dedo da matildeo
e peacutes pequenos com um afastamento entre o 1ordm e o 2ordm dedo parece ser elevada (Desai
1997 Moura et al 2004) (Figura 4 em Anexo I)
Fernandes e colaboradores (2001) constataram que existem diferenccedilas
estatisticamente significativas entre as crianccedilas com T21 e o grupo de controlo em
diversos paracircmetros somatomeacutetricos avaliados e em todos os grupos etaacuterios Estatildeo
descritas vaacuterias alteraccedilotildees endoacutecrinas e metaboacutelicas como atraso maturativo eou
disfunccedilatildeo hipotalaacutemica - deacutefice parcial da hormona de crescimento eou dos factores de
crescimento insulina-like growth factor presentes nestas crianccedilas
Na literatura consultada eacute consensual que a cardiopatia congeacutenita afecta cerca de
40 a 60 das crianccedilas portadoras desta siacutendrome As deficiecircncias cardiacuteacas incluem
canal auriacuteculo-ventricular completo anomalias parciais do tabique endocaacuterdico e
defeitos nos septos ventriculares A maioria dos pacientes sofre correcccedilatildeo ciruacutergica nos
primeiros anos de vida No entanto aproximadamente 50 dos adultos desenvolve
prolapso da vaacutelvula mitral necessitando por este facto de profilaxia da endocardite
bacteriana antes de realizar procedimentos meacutedico-dentaacuterios invasivos (Barnnett et al
1988 Desai 1997 Pilcher 1998 Lewis et al 2008 Wiseman et al 2009)
Adicionalmente estes pacientes apresentam uma maior predisposiccedilatildeo para a
doenccedila celiacuteaca leucemia - com uma prevalecircncia 10 a 20 vezes superior do que na
populaccedilatildeo em geral disfunccedilotildees tiroideias - sendo o hipotiroidismo mais frequente que o
hipertiroidismo obesidade e alteraccedilotildees a niacutevel do sistema imunitaacuterio (Moura et al
2004 Wiseman et al 2009)
Das alteraccedilotildees imunoloacutegicas presentes nesta siacutendrome destacam-se alteraccedilatildeo
celular e funcional do sistema timo-dependente defeitos na regulaccedilatildeo de linfoacutecitos B
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
8
pelos linfoacutecitos T em relaccedilatildeo agrave produccedilatildeo de imunoglobulinas (Ig) das sub-classes 2 e 4
das IgG anomalias na fagocitose e maior susceptibilidade a infecccedilotildees gastrointestinais
respiratoacuterias na mucosa e na pele Satildeo sobretudo os indiviacuteduos de idade avanccedilada que
apresentam com maior frequecircncia manifestaccedilotildees auto-imunes nomeadamente tiroidite e
alopeacutecia areata (Barr-Agholme et al 1998 Desai 1997 Otsuka et al 2002)
Os indiviacuteduos portadores de SD revelam maior predisposiccedilatildeo para o
desenvolvimento de epilepsia diabetes mellitus tipo 1 desenvolvimento precoce da
doenccedila de Alzheimer e envelhecimento precoce (Desai 1997 Lewis et al 2008
Wiseman et al 2009)
Numa revisatildeo da literatura sobre o tema Schupf (2002) e Wiseman e colegas
(2009) consideram que a quase totalidade dos doentes com SD com mais de 40 anos de
idade desenvolve manifestaccedilotildees da doenccedila de Alzheimer Esta condiccedilatildeo poderaacute dever-
se ao aumento da expressatildeo do gene para a proteiacutena percursora β-amiloacuteide (APP) que
estaacute localizado no cromossoma 21 A mutaccedilatildeo deste gene estaacute associada a casos
familiares de doenccedila de Alzheimer contudo os factores que influenciam esta relaccedilatildeo
satildeo inconclusivos
A esperanccedila de vida dos doentes com T21 tem aumentado significativamente nas
uacuteltimas deacutecadas (para aleacutem dos 50 anos) devido agrave evoluccedilatildeo teacutecnica da medicina e agrave
melhoria dos cuidados de sauacutede materno-infantis Este facto tem vindo a dar particular
relevacircncia agrave qualidade de vida deste grupo modificando a atitude da comunidade
meacutedico-cientiacutefica relativamente agraves necessidades de apoio interventivo e terapecircutico
valorizando a actuaccedilatildeo precoce de forma a minimizar as alteraccedilotildees que podem agravar
o atraso de desenvolvimento existente (Moura et al 2004 Lewis et al 2008 Oliveira
et al 2008)
Sem os tratamentos preventivos e terapecircuticos as alteraccedilotildees orofaciais
interagem com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas (doenccedilas cardiacuteacas respiratoacuterias
imunoloacutegicas e alteraccedilotildees comportamentais) e acabam por comprometer a sauacutede geral
do paciente Por esta razatildeo eacute necessaacuterio que todas as condiccedilotildees acima abordadas faccedilam
parte do protocolo diagnoacutestico-terapecircutico quando satildeo prestados cuidados de sauacutede oral
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
9
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21
As crianccedilas com T21 podem apresentar particularidades dento-oro-faciais que se
natildeo corrigidas por diagnoacutestico atempado podem interferir no seu desenvolvimento
fiacutesico psicoloacutegico e social (Tabela 3 em Anexo III)
A abordagem sistematizada destes problemas pode auxiliar o meacutedico de cliacutenica
geral e o pediatra a valorizar a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina dentaacuteria em
geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na equipa
multidisciplinar que deve acompanhar estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais
A estrutura craniofacial destes pacientes tende a ser braquifacial associada a um
subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio da face com atresia da maxila e uma aboacutebada
palatina estreita em forma de V e perfil plano Os ossos do nariz do palato e da maxila
satildeo relativamente menores em tamanho quando comparados com a populaccedilatildeo em geral
ou em relaccedilatildeo agrave mandiacutebula promovendo nestes indiviacuteduos um prognatismo tipo classe
III de Angle (Hennequin et al 1999 Oredugba 2007)
De acordo com o estudo de Fisher-Brandies (1988) a presenccedila de displasia
craniofacial jaacute se encontra presente ao nascimento e evidencia-se com a idade surgindo
frequentemente com mordida aberta anterior e oclusatildeo de classe III geralmente devido
agrave protrusatildeo dos incisivos inferiores e ao subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio e da base
do cracircnio Constatou no seu estudo que a maxila eacute hipodesenvolvida mas em meacutedia
apresenta uma direcccedilatildeo de crescimento normal para baixo e para a frente e natildeo exibe
qualquer tipo de rotaccedilatildeo anterior ou posterior Por sua vez a mandiacutebula comeccedila por ser
normal tornando-se subdesenvolvida com o crescimento e aos 14 anos apresenta-se
ligeiramente hipoplaacutesica com um acircngulo mandibular normal (Figura 5 em Anexo I)
Diversos autores consideram que os tecidos moles encontram-se alterados com
aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides e a presenccedila de macroglossia (associada ao
relaxamento muscular) pode conduzir a problemas de degluticcedilatildeo e ventilaccedilatildeo Satildeo
frequentes as infecccedilotildees respiratoacuterias croacutenicas o que contribui para a existecircncia de
respiraccedilatildeo oral e os efeitos a ela associados como xerostomia queilite angular liacutengua e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
10
laacutebios fissurados A respiraccedilatildeo oral pode favorecer atresia da maxila e mordida cruzada
posterior uma vez que o equiliacutebrio muscular normalmente efectuado pela liacutengua e
muacutesculo bucinador estaacute alterado pois a liacutengua encontra-se numa posiccedilatildeo mais baixa e
anterior na tentativa de existir espaccedilo aeacutereo para a regiatildeo orofariacutengea Daiacute que pelas
razotildees mencionadas a resoluccedilatildeo desta situaccedilatildeo cliacutenica torna-se complexa por ser difiacutecil
quebrar o ciacuterculo entre a respiraccedilatildeo oral pela postura oclusal e a susceptibilidade de
desenvolver infecccedilotildees respiratoacuterias (Hennequin et al 1999 Fernandes et al 2001
Moraes et al 2007)
Satildeo vaacuterios os estudos que referem que a liacutengua geograacutefica eacute comum sendo
frequente encontrar edentaccedilotildees nos bordos laterais da liacutengua hipotoacutenica e na mucosa
jugal Os autores citam igualmente que os laacutebios satildeo grossos fissurados e desidratados
devido agrave respiraccedilatildeo oral e haacute protrusatildeo do laacutebio inferior resultado da incompetecircncia
labial devido agrave hipotonia muscular diminuiccedilatildeo do toacutenus labial e boca aberta (Desai
1997 Pilcher 1998 Hennequin et al 1999 Moura et al 2004)
A diminuiccedilatildeo da tonicidade muscular no portador de T21 afecta a musculatura
da cabeccedila e da cavidade oral provocando uma mastigaccedilatildeo deficiente e prejudicando a
limpeza natural dos dentes Verifica-se uma maior dificuldade em bochechar e em
engolir (Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Fernandes et al 2001 Bhagyalakshmi
et al 2007)
Numa revisatildeo bibliograacutefica sobre o tema Desai (1997) refere que a
macroglossia observada nestas crianccedilas raramente eacute verdadeira sendo uma pseudo-
macroglossia devido ao facto da cavidade oral apresentar um tamanho reduzido
causado pelo hipodesenvolvimento da maxila e do palato
2 Anomalias de oclusatildeo
Eacute unacircnime na literatura consultada que a quase totalidade dos portadores de T21
possui algum tipo de alteraccedilatildeo oclusal (Andrade 2000 Moraes et al 2007 Oliveira et
al 2008) (Figura 6 em Anexo I)
De acordo com Andrade (2000) a liacutengua coloca-se entre os laacutebios dificultando
cada vez mais o encerramento destes e permitindo maior inclinaccedilatildeo vestibular dos
incisivos ou a deformaccedilatildeo do processo alveolar enquanto natildeo existirem dentes
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
11
Num estudo de Kissiling [(1966 citado por Desai 1997)] verificaram-se os
seguintes resultados de anomalias de oclusatildeo em pacientes com SD mordida cruzada
posterior em 97 dos casos oclusatildeo classe III de Angle em 65 mordida aberta
anterior em 54 e protrusatildeo dos incisivos maxilares e mandibulares (Desai 1997)
Um estudo sobre maacute oclusatildeo realizado em Portugal em crianccedilas com T21 expotildee
como resultados presenccedila de mordida cruzada unilateral em 30 dos casos mordida
cruzada bilateral em 8 mordida cruzada anterior em 14 compressatildeo maxilar em
26 e mordida aberta em 21 (Macho 2007)
A manifestaccedilatildeo de bruxismo eacute frequente nesta populaccedilatildeo desde muito jovens e
persiste muitas vezes durante toda a vida com alta prevalecircncia de bruxismo nocturno
(Desai 1997 McDonald e Avery 2007) Os pacientes com T21 por norma apresentam
ansiedade croacutenica subdesenvolvimento do sistema nervoso maacutes oclusotildees dentaacuterias e
disfunccedilatildeo da ATM devido agrave hipotonicidade hiperflexibilidade e laxidez dos ligamentos
de suporte proporcionando um aumento da frequecircncia de bruxismo nestes indiviacuteduos
(Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
As formas mais frequentes de maacute oclusatildeo em SD acima aludidas estatildeo
relacionadas com as caracteriacutesticas cliacutenicas da T21 como hipoplasia do maxilar
superior (que favorece a classe III de Angle) hipotonia muscular que dificulta o
encerramento da boca A hipotonia quando associada a uma macroglossia pode levar a
um desequiliacutebrio das forccedilas sobre os dentes que pode ser suficiente para causar mordida
aberta anterior e influenciar o posicionamento dos dentes sendo assim um factor
coadjuvante para o prognatismo mandibular (Cohen e Winer 1965 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
As constantes infecccedilotildees das vias respiratoacuterias superiores contribuem para uma
respiraccedilatildeo oral que favorece a mordida aberta hipertrofia dos anenoacuteides rinites e
sinusites Adicionalmente os haacutebitos parafuncionais predispotildeem agrave ocorrecircncia de maacute
oclusatildeo e atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria a maior prevalecircncia de dentes inclusos dificulta
igualmente a existecircncia de uma oclusatildeo ideal (Oliveira et al 2008 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
Estes factores por sua vez tambeacutem satildeo afectados negativamente pela maacute
oclusatildeo sendo necessaacuterio o tratamento de ambos de forma a quebrar este ciclo (Oliveira
et al 2008 Suri et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
12
3 Caacuterie dentaacuteria
Alguns estudos cientiacuteficos comprovaram que na T21 existe uma menor
prevalecircncia de caacuterie do que em outras crianccedilas com outras deficiecircncias ou de outras
crianccedilas com desenvolvimento psico-motor convencional da mesma idade (Cohen e
Winer 1965 Castilho e Marta 2010)
Este menor iacutendice de caacuterie pode ser atribuiacutedo a vaacuterios factores como o facto de
estes pacientes consultarem o dentista mais precocemente uma vez que ao apresentarem
vaacuterios problemas de sauacutede permite que os pais sejam alertados para os factores de risco
e os cuidados de sauacutede oral A existecircncia de atraso na erupccedilatildeo tambeacutem pode contribuir
para esta condiccedilatildeo visto que os dentes ao erupcionarem mais tarde estatildeo menos tempo
sujeito aos factores etioloacutegicos da caacuterie (Andrade 2000 Moraes et al 2007)
A presenccedila de uma saliva mais alcalina nestes pacientes e o aumento da
capacidade tampatildeo da saliva devido agrave maior concentraccedilatildeo dos iotildees de caacutelcio e
bicarbonato quando comparada com indiviacuteduos saudaacuteveis da mesma idade tem sido
reportado por diversos investigadores (Cohen e Winer 1965 Siqueira et al 2004
Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
Vaacuterios autores atribuem este facto agrave morfologia dentaacuteria (fissuras oclusais pouco
profundas em molares e preacute-molares o que facilita a sua higienizaccedilatildeo) microdontia
hipodontia presenccedila de diastemas ageneacutesias e dieta supervisionada (quando
institucionalizados ou no meio familiar) Outros defendem que a diferenccedila nos iacutendices
de caacuterie se deve agrave variaccedilatildeo da microflora bacteriana associada agrave placa bacteriana (Cohen
e Winer 1965 Barnnett 1986 Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
De acordo com Moraes e colegas (2007) a baixa incidecircncia de caacuterie registada
em pacientes com SD pode ser explicada pela elevada concentraccedilatildeo de IgA especiacuteficas
contra Streptococcus mutans presentes na saliva
No entanto outros estudos mostram uma prevalecircncia de caacuterie mais elevada
nestes indiviacuteduos (Daacutevilla et al 2006 Oredugba 2007)
Segundo o estudo de Oredugba em 2007 verificou-se uma elevada incidecircncia
de caacuteries principalmente caacuteries precoces de infacircncia uma vez que estes pacientes natildeo
frequentam regularmente consultas de medicina dentaacuteria praticam uma dieta
cariogeacutenica usando biberatildeo ao deitar ateacute mais tarde e medicaccedilatildeo accedilucarada para a
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
13
resoluccedilatildeo de problemas respiratoacuterios e apresentam respiraccedilatildeo oral com xerostomia
assim como uma higiene oral inadequada
A agravar o processo de desenvolvimento da caacuterie dentaacuteria em 2008 Lewis e
colegas mostraram embora sem resultados estatisticamente significativos que estes
pacientes revelam tambeacutem diminuiccedilatildeo da secreccedilatildeo salivar justificada pela reduccedilatildeo da
estimulaccedilatildeo do fluxo da paroacutetida que tende a ser cada vez menor com o aumento da
idade Estes autores sugerem igualmente uma maior prevalecircncia de caacuterie com o
aumento da idade ainda que sem evidecircncia cientiacutefica para suportar esta hipoacutetese
4 Doenccedila periodontal
A periodontite caracteriza-se por ser uma doenccedila inflamatoacuteria que afecta os
tecidos de suporte e sustentaccedilatildeo dos dentes O principal agente causal da doenccedila eacute a
placa bacteriana e pode provocar perda de inserccedilatildeo do ligamento periodontal assim
como destruiccedilatildeo dos tecidos oacutesseos adjacentes Estaacute comprovado que a doenccedila
periodontal eacute causada por factores etioloacutegicos locais especialmente a placa bacteriana
mas alguns tipos de doenccedilas e de distuacuterbios sisteacutemicos podem reduzir ou alterar a
resistecircncia ou a resposta do hospedeiro e entatildeo predispor a alteraccedilotildees periodontais
(Lindhe 2005 Amaral Loureiro et al 2007)
Na literatura consultada parece haver um consenso entre diversos autores
relativamente agrave elevada prevalecircncia da doenccedila periodontal em indiviacuteduos com T21 Esta
tem um iniacutecio muito precoce sendo a patologia oral mais frequente nas crianccedilas com
esta siacutendrome com efeito negativo na sua qualidade de vida (Barr-Agholme et al
1998 Otsuka et al 2002 Amaral Loureiro et al 2007 Moraes et al 2007 Oredugba
2007)
As alteraccedilotildees periodontais mais frequentes nestes indiviacuteduos satildeo gengivite
croacutenica severa generalizada acumulaccedilatildeo de placa bacteriana e taacutertaro aumento do
volume gengival recessatildeo gengival perda oacutessea horizontal e vertical mobilidade
dentaacuteria e formaccedilatildeo de bolsas Com o aumento da idade a severidade da doenccedila
aumenta e caracteriacutesticas de gengivite ulcerativa necrosante satildeo comuns Parece existir
tambeacutem uma elevada incidecircncia de uacutelceras aftosas e infecccedilotildees orais por Candida
albicans (Desai 1997 Pilcher 1998 Amaral Loureiro et al 2007 Oredugba 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
14
Por outro lado parece natildeo haver uma opiniatildeo unacircnime em relaccedilatildeo agraves causas
responsaacuteveis para o aparecimento precoce e severo da doenccedila periodontal em indiviacuteduos
com SD
Vaacuterios autores sugerem que juntamente com os factores ambientais e culturais
relacionados com a higiene oral e deficiecircncia de coordenaccedilatildeo motora as caracteriacutesticas
imunoloacutegicas que se encontram alteradas em indiviacuteduos portadores de T21 como a
quimiotaxia deficiente dos neutroacutefilos e o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros
possam contribuir para a maior prevalecircncia e severidade da doenccedila periodontal nestes
pacientes (Barr-Agholme et al 1998 Cichon et al 1998)
Aleacutem disso o padratildeo de destruiccedilatildeo periodontal observado eacute compatiacutevel com o
da periodontite agressiva com predomiacutenio de periodontopatoacutegenos como
Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa) Porphyromonas gingivalis Tannerella
forsythensis e Treponema denticola encontrados precocemente em crianccedilas de dois
anos de idade com T21 e adultos jovens ateacute os vinte e cinco anos (Barr-Agholme et al
1992 Cichon et al 1998 Amano et al 2000 Murakami et al 2008)
Sabe-se que estes indiviacuteduos apresentam algumas alteraccedilotildees no sistema
imunitaacuterio nomeadamente na funccedilatildeo leucocitaacuteria Embora o nuacutemero de neutroacutefilos e
monoacutecitos seja normal as funccedilotildees de quimiotaxia e fagocitose estatildeo reduzidas
Juntamente com o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros e defeitos funcionais dos
linfoacutecitos polimorfonucleados (PMNs) bem como um aumento da susceptibilidade a
infecccedilotildees tais caracteriacutesticas podem contribuir para a progressatildeo da doenccedila periodontal
quando comparados com indiviacuteduos normais e com semelhante deficiecircncia mental
(Barr-Agholme et al 1998 Murakami et al 2008)
Eacute relevante salientar que segundo alguns autores os fibroblastos gengivais de
portadores de T21 estimulados por lipopolissacariacutedeos (LPS) de Aa expressam mais
ciclooxigenase-2 (COX-2) o que induz a produccedilatildeo de prostaglandina E2 (PGE2) cuja
concentraccedilatildeo se encontra elevada no fluido gengival de indiviacuteduos com T21 A PGE2
actua como um potente estimulador de reabsorccedilatildeo oacutessea o que sugere a sua importacircncia
na patogeacutenese da doenccedila periodontal neste grupo de doentes (Barr-Agholme et al
1997 Otsuka et al 2002)
O sistema imunitaacuterio humano eacute composto por uma complexa rede de ceacutelulas
proteiacutenas tecidos e oacutergatildeos Nesta rede o INF- induz a expressatildeo de citocinas proacute-
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
7
elasticidade apresentando-se ocasionalmente seca sendo a presenccedila de eczemas e
hiperqueratose comuns Descrevem ainda que pode existir alopeacutecia parcial (aacutereas que
apresentam falta de cabelo) e mais raramente alopeacutecia total (McDonald e Avery 2007
Sureshbabu et al 2011)
Quanto agraves alteraccedilotildees ortopeacutedicas eacute relevante salientar que as matildeos satildeo grossas e
pequenas e em 45 dos casos pode observar-se uma prega palmar transversal uacutenica
unilateral ou bilateral situaccedilatildeo que ocorre em 2 a 5 dos indiviacuteduos normais
Verifica-se igualmente braquidactilia ndash dedos curtos e hipoplasia da falange meacutedia do 5ordm
dedo em 60 dos pacientes com SD A prevalecircncia de clinodactilia do 5ordm dedo da matildeo
e peacutes pequenos com um afastamento entre o 1ordm e o 2ordm dedo parece ser elevada (Desai
1997 Moura et al 2004) (Figura 4 em Anexo I)
Fernandes e colaboradores (2001) constataram que existem diferenccedilas
estatisticamente significativas entre as crianccedilas com T21 e o grupo de controlo em
diversos paracircmetros somatomeacutetricos avaliados e em todos os grupos etaacuterios Estatildeo
descritas vaacuterias alteraccedilotildees endoacutecrinas e metaboacutelicas como atraso maturativo eou
disfunccedilatildeo hipotalaacutemica - deacutefice parcial da hormona de crescimento eou dos factores de
crescimento insulina-like growth factor presentes nestas crianccedilas
Na literatura consultada eacute consensual que a cardiopatia congeacutenita afecta cerca de
40 a 60 das crianccedilas portadoras desta siacutendrome As deficiecircncias cardiacuteacas incluem
canal auriacuteculo-ventricular completo anomalias parciais do tabique endocaacuterdico e
defeitos nos septos ventriculares A maioria dos pacientes sofre correcccedilatildeo ciruacutergica nos
primeiros anos de vida No entanto aproximadamente 50 dos adultos desenvolve
prolapso da vaacutelvula mitral necessitando por este facto de profilaxia da endocardite
bacteriana antes de realizar procedimentos meacutedico-dentaacuterios invasivos (Barnnett et al
1988 Desai 1997 Pilcher 1998 Lewis et al 2008 Wiseman et al 2009)
Adicionalmente estes pacientes apresentam uma maior predisposiccedilatildeo para a
doenccedila celiacuteaca leucemia - com uma prevalecircncia 10 a 20 vezes superior do que na
populaccedilatildeo em geral disfunccedilotildees tiroideias - sendo o hipotiroidismo mais frequente que o
hipertiroidismo obesidade e alteraccedilotildees a niacutevel do sistema imunitaacuterio (Moura et al
2004 Wiseman et al 2009)
Das alteraccedilotildees imunoloacutegicas presentes nesta siacutendrome destacam-se alteraccedilatildeo
celular e funcional do sistema timo-dependente defeitos na regulaccedilatildeo de linfoacutecitos B
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
8
pelos linfoacutecitos T em relaccedilatildeo agrave produccedilatildeo de imunoglobulinas (Ig) das sub-classes 2 e 4
das IgG anomalias na fagocitose e maior susceptibilidade a infecccedilotildees gastrointestinais
respiratoacuterias na mucosa e na pele Satildeo sobretudo os indiviacuteduos de idade avanccedilada que
apresentam com maior frequecircncia manifestaccedilotildees auto-imunes nomeadamente tiroidite e
alopeacutecia areata (Barr-Agholme et al 1998 Desai 1997 Otsuka et al 2002)
Os indiviacuteduos portadores de SD revelam maior predisposiccedilatildeo para o
desenvolvimento de epilepsia diabetes mellitus tipo 1 desenvolvimento precoce da
doenccedila de Alzheimer e envelhecimento precoce (Desai 1997 Lewis et al 2008
Wiseman et al 2009)
Numa revisatildeo da literatura sobre o tema Schupf (2002) e Wiseman e colegas
(2009) consideram que a quase totalidade dos doentes com SD com mais de 40 anos de
idade desenvolve manifestaccedilotildees da doenccedila de Alzheimer Esta condiccedilatildeo poderaacute dever-
se ao aumento da expressatildeo do gene para a proteiacutena percursora β-amiloacuteide (APP) que
estaacute localizado no cromossoma 21 A mutaccedilatildeo deste gene estaacute associada a casos
familiares de doenccedila de Alzheimer contudo os factores que influenciam esta relaccedilatildeo
satildeo inconclusivos
A esperanccedila de vida dos doentes com T21 tem aumentado significativamente nas
uacuteltimas deacutecadas (para aleacutem dos 50 anos) devido agrave evoluccedilatildeo teacutecnica da medicina e agrave
melhoria dos cuidados de sauacutede materno-infantis Este facto tem vindo a dar particular
relevacircncia agrave qualidade de vida deste grupo modificando a atitude da comunidade
meacutedico-cientiacutefica relativamente agraves necessidades de apoio interventivo e terapecircutico
valorizando a actuaccedilatildeo precoce de forma a minimizar as alteraccedilotildees que podem agravar
o atraso de desenvolvimento existente (Moura et al 2004 Lewis et al 2008 Oliveira
et al 2008)
Sem os tratamentos preventivos e terapecircuticos as alteraccedilotildees orofaciais
interagem com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas (doenccedilas cardiacuteacas respiratoacuterias
imunoloacutegicas e alteraccedilotildees comportamentais) e acabam por comprometer a sauacutede geral
do paciente Por esta razatildeo eacute necessaacuterio que todas as condiccedilotildees acima abordadas faccedilam
parte do protocolo diagnoacutestico-terapecircutico quando satildeo prestados cuidados de sauacutede oral
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
9
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21
As crianccedilas com T21 podem apresentar particularidades dento-oro-faciais que se
natildeo corrigidas por diagnoacutestico atempado podem interferir no seu desenvolvimento
fiacutesico psicoloacutegico e social (Tabela 3 em Anexo III)
A abordagem sistematizada destes problemas pode auxiliar o meacutedico de cliacutenica
geral e o pediatra a valorizar a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina dentaacuteria em
geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na equipa
multidisciplinar que deve acompanhar estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais
A estrutura craniofacial destes pacientes tende a ser braquifacial associada a um
subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio da face com atresia da maxila e uma aboacutebada
palatina estreita em forma de V e perfil plano Os ossos do nariz do palato e da maxila
satildeo relativamente menores em tamanho quando comparados com a populaccedilatildeo em geral
ou em relaccedilatildeo agrave mandiacutebula promovendo nestes indiviacuteduos um prognatismo tipo classe
III de Angle (Hennequin et al 1999 Oredugba 2007)
De acordo com o estudo de Fisher-Brandies (1988) a presenccedila de displasia
craniofacial jaacute se encontra presente ao nascimento e evidencia-se com a idade surgindo
frequentemente com mordida aberta anterior e oclusatildeo de classe III geralmente devido
agrave protrusatildeo dos incisivos inferiores e ao subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio e da base
do cracircnio Constatou no seu estudo que a maxila eacute hipodesenvolvida mas em meacutedia
apresenta uma direcccedilatildeo de crescimento normal para baixo e para a frente e natildeo exibe
qualquer tipo de rotaccedilatildeo anterior ou posterior Por sua vez a mandiacutebula comeccedila por ser
normal tornando-se subdesenvolvida com o crescimento e aos 14 anos apresenta-se
ligeiramente hipoplaacutesica com um acircngulo mandibular normal (Figura 5 em Anexo I)
Diversos autores consideram que os tecidos moles encontram-se alterados com
aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides e a presenccedila de macroglossia (associada ao
relaxamento muscular) pode conduzir a problemas de degluticcedilatildeo e ventilaccedilatildeo Satildeo
frequentes as infecccedilotildees respiratoacuterias croacutenicas o que contribui para a existecircncia de
respiraccedilatildeo oral e os efeitos a ela associados como xerostomia queilite angular liacutengua e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
10
laacutebios fissurados A respiraccedilatildeo oral pode favorecer atresia da maxila e mordida cruzada
posterior uma vez que o equiliacutebrio muscular normalmente efectuado pela liacutengua e
muacutesculo bucinador estaacute alterado pois a liacutengua encontra-se numa posiccedilatildeo mais baixa e
anterior na tentativa de existir espaccedilo aeacutereo para a regiatildeo orofariacutengea Daiacute que pelas
razotildees mencionadas a resoluccedilatildeo desta situaccedilatildeo cliacutenica torna-se complexa por ser difiacutecil
quebrar o ciacuterculo entre a respiraccedilatildeo oral pela postura oclusal e a susceptibilidade de
desenvolver infecccedilotildees respiratoacuterias (Hennequin et al 1999 Fernandes et al 2001
Moraes et al 2007)
Satildeo vaacuterios os estudos que referem que a liacutengua geograacutefica eacute comum sendo
frequente encontrar edentaccedilotildees nos bordos laterais da liacutengua hipotoacutenica e na mucosa
jugal Os autores citam igualmente que os laacutebios satildeo grossos fissurados e desidratados
devido agrave respiraccedilatildeo oral e haacute protrusatildeo do laacutebio inferior resultado da incompetecircncia
labial devido agrave hipotonia muscular diminuiccedilatildeo do toacutenus labial e boca aberta (Desai
1997 Pilcher 1998 Hennequin et al 1999 Moura et al 2004)
A diminuiccedilatildeo da tonicidade muscular no portador de T21 afecta a musculatura
da cabeccedila e da cavidade oral provocando uma mastigaccedilatildeo deficiente e prejudicando a
limpeza natural dos dentes Verifica-se uma maior dificuldade em bochechar e em
engolir (Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Fernandes et al 2001 Bhagyalakshmi
et al 2007)
Numa revisatildeo bibliograacutefica sobre o tema Desai (1997) refere que a
macroglossia observada nestas crianccedilas raramente eacute verdadeira sendo uma pseudo-
macroglossia devido ao facto da cavidade oral apresentar um tamanho reduzido
causado pelo hipodesenvolvimento da maxila e do palato
2 Anomalias de oclusatildeo
Eacute unacircnime na literatura consultada que a quase totalidade dos portadores de T21
possui algum tipo de alteraccedilatildeo oclusal (Andrade 2000 Moraes et al 2007 Oliveira et
al 2008) (Figura 6 em Anexo I)
De acordo com Andrade (2000) a liacutengua coloca-se entre os laacutebios dificultando
cada vez mais o encerramento destes e permitindo maior inclinaccedilatildeo vestibular dos
incisivos ou a deformaccedilatildeo do processo alveolar enquanto natildeo existirem dentes
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
11
Num estudo de Kissiling [(1966 citado por Desai 1997)] verificaram-se os
seguintes resultados de anomalias de oclusatildeo em pacientes com SD mordida cruzada
posterior em 97 dos casos oclusatildeo classe III de Angle em 65 mordida aberta
anterior em 54 e protrusatildeo dos incisivos maxilares e mandibulares (Desai 1997)
Um estudo sobre maacute oclusatildeo realizado em Portugal em crianccedilas com T21 expotildee
como resultados presenccedila de mordida cruzada unilateral em 30 dos casos mordida
cruzada bilateral em 8 mordida cruzada anterior em 14 compressatildeo maxilar em
26 e mordida aberta em 21 (Macho 2007)
A manifestaccedilatildeo de bruxismo eacute frequente nesta populaccedilatildeo desde muito jovens e
persiste muitas vezes durante toda a vida com alta prevalecircncia de bruxismo nocturno
(Desai 1997 McDonald e Avery 2007) Os pacientes com T21 por norma apresentam
ansiedade croacutenica subdesenvolvimento do sistema nervoso maacutes oclusotildees dentaacuterias e
disfunccedilatildeo da ATM devido agrave hipotonicidade hiperflexibilidade e laxidez dos ligamentos
de suporte proporcionando um aumento da frequecircncia de bruxismo nestes indiviacuteduos
(Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
As formas mais frequentes de maacute oclusatildeo em SD acima aludidas estatildeo
relacionadas com as caracteriacutesticas cliacutenicas da T21 como hipoplasia do maxilar
superior (que favorece a classe III de Angle) hipotonia muscular que dificulta o
encerramento da boca A hipotonia quando associada a uma macroglossia pode levar a
um desequiliacutebrio das forccedilas sobre os dentes que pode ser suficiente para causar mordida
aberta anterior e influenciar o posicionamento dos dentes sendo assim um factor
coadjuvante para o prognatismo mandibular (Cohen e Winer 1965 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
As constantes infecccedilotildees das vias respiratoacuterias superiores contribuem para uma
respiraccedilatildeo oral que favorece a mordida aberta hipertrofia dos anenoacuteides rinites e
sinusites Adicionalmente os haacutebitos parafuncionais predispotildeem agrave ocorrecircncia de maacute
oclusatildeo e atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria a maior prevalecircncia de dentes inclusos dificulta
igualmente a existecircncia de uma oclusatildeo ideal (Oliveira et al 2008 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
Estes factores por sua vez tambeacutem satildeo afectados negativamente pela maacute
oclusatildeo sendo necessaacuterio o tratamento de ambos de forma a quebrar este ciclo (Oliveira
et al 2008 Suri et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
12
3 Caacuterie dentaacuteria
Alguns estudos cientiacuteficos comprovaram que na T21 existe uma menor
prevalecircncia de caacuterie do que em outras crianccedilas com outras deficiecircncias ou de outras
crianccedilas com desenvolvimento psico-motor convencional da mesma idade (Cohen e
Winer 1965 Castilho e Marta 2010)
Este menor iacutendice de caacuterie pode ser atribuiacutedo a vaacuterios factores como o facto de
estes pacientes consultarem o dentista mais precocemente uma vez que ao apresentarem
vaacuterios problemas de sauacutede permite que os pais sejam alertados para os factores de risco
e os cuidados de sauacutede oral A existecircncia de atraso na erupccedilatildeo tambeacutem pode contribuir
para esta condiccedilatildeo visto que os dentes ao erupcionarem mais tarde estatildeo menos tempo
sujeito aos factores etioloacutegicos da caacuterie (Andrade 2000 Moraes et al 2007)
A presenccedila de uma saliva mais alcalina nestes pacientes e o aumento da
capacidade tampatildeo da saliva devido agrave maior concentraccedilatildeo dos iotildees de caacutelcio e
bicarbonato quando comparada com indiviacuteduos saudaacuteveis da mesma idade tem sido
reportado por diversos investigadores (Cohen e Winer 1965 Siqueira et al 2004
Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
Vaacuterios autores atribuem este facto agrave morfologia dentaacuteria (fissuras oclusais pouco
profundas em molares e preacute-molares o que facilita a sua higienizaccedilatildeo) microdontia
hipodontia presenccedila de diastemas ageneacutesias e dieta supervisionada (quando
institucionalizados ou no meio familiar) Outros defendem que a diferenccedila nos iacutendices
de caacuterie se deve agrave variaccedilatildeo da microflora bacteriana associada agrave placa bacteriana (Cohen
e Winer 1965 Barnnett 1986 Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
De acordo com Moraes e colegas (2007) a baixa incidecircncia de caacuterie registada
em pacientes com SD pode ser explicada pela elevada concentraccedilatildeo de IgA especiacuteficas
contra Streptococcus mutans presentes na saliva
No entanto outros estudos mostram uma prevalecircncia de caacuterie mais elevada
nestes indiviacuteduos (Daacutevilla et al 2006 Oredugba 2007)
Segundo o estudo de Oredugba em 2007 verificou-se uma elevada incidecircncia
de caacuteries principalmente caacuteries precoces de infacircncia uma vez que estes pacientes natildeo
frequentam regularmente consultas de medicina dentaacuteria praticam uma dieta
cariogeacutenica usando biberatildeo ao deitar ateacute mais tarde e medicaccedilatildeo accedilucarada para a
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
13
resoluccedilatildeo de problemas respiratoacuterios e apresentam respiraccedilatildeo oral com xerostomia
assim como uma higiene oral inadequada
A agravar o processo de desenvolvimento da caacuterie dentaacuteria em 2008 Lewis e
colegas mostraram embora sem resultados estatisticamente significativos que estes
pacientes revelam tambeacutem diminuiccedilatildeo da secreccedilatildeo salivar justificada pela reduccedilatildeo da
estimulaccedilatildeo do fluxo da paroacutetida que tende a ser cada vez menor com o aumento da
idade Estes autores sugerem igualmente uma maior prevalecircncia de caacuterie com o
aumento da idade ainda que sem evidecircncia cientiacutefica para suportar esta hipoacutetese
4 Doenccedila periodontal
A periodontite caracteriza-se por ser uma doenccedila inflamatoacuteria que afecta os
tecidos de suporte e sustentaccedilatildeo dos dentes O principal agente causal da doenccedila eacute a
placa bacteriana e pode provocar perda de inserccedilatildeo do ligamento periodontal assim
como destruiccedilatildeo dos tecidos oacutesseos adjacentes Estaacute comprovado que a doenccedila
periodontal eacute causada por factores etioloacutegicos locais especialmente a placa bacteriana
mas alguns tipos de doenccedilas e de distuacuterbios sisteacutemicos podem reduzir ou alterar a
resistecircncia ou a resposta do hospedeiro e entatildeo predispor a alteraccedilotildees periodontais
(Lindhe 2005 Amaral Loureiro et al 2007)
Na literatura consultada parece haver um consenso entre diversos autores
relativamente agrave elevada prevalecircncia da doenccedila periodontal em indiviacuteduos com T21 Esta
tem um iniacutecio muito precoce sendo a patologia oral mais frequente nas crianccedilas com
esta siacutendrome com efeito negativo na sua qualidade de vida (Barr-Agholme et al
1998 Otsuka et al 2002 Amaral Loureiro et al 2007 Moraes et al 2007 Oredugba
2007)
As alteraccedilotildees periodontais mais frequentes nestes indiviacuteduos satildeo gengivite
croacutenica severa generalizada acumulaccedilatildeo de placa bacteriana e taacutertaro aumento do
volume gengival recessatildeo gengival perda oacutessea horizontal e vertical mobilidade
dentaacuteria e formaccedilatildeo de bolsas Com o aumento da idade a severidade da doenccedila
aumenta e caracteriacutesticas de gengivite ulcerativa necrosante satildeo comuns Parece existir
tambeacutem uma elevada incidecircncia de uacutelceras aftosas e infecccedilotildees orais por Candida
albicans (Desai 1997 Pilcher 1998 Amaral Loureiro et al 2007 Oredugba 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
14
Por outro lado parece natildeo haver uma opiniatildeo unacircnime em relaccedilatildeo agraves causas
responsaacuteveis para o aparecimento precoce e severo da doenccedila periodontal em indiviacuteduos
com SD
Vaacuterios autores sugerem que juntamente com os factores ambientais e culturais
relacionados com a higiene oral e deficiecircncia de coordenaccedilatildeo motora as caracteriacutesticas
imunoloacutegicas que se encontram alteradas em indiviacuteduos portadores de T21 como a
quimiotaxia deficiente dos neutroacutefilos e o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros
possam contribuir para a maior prevalecircncia e severidade da doenccedila periodontal nestes
pacientes (Barr-Agholme et al 1998 Cichon et al 1998)
Aleacutem disso o padratildeo de destruiccedilatildeo periodontal observado eacute compatiacutevel com o
da periodontite agressiva com predomiacutenio de periodontopatoacutegenos como
Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa) Porphyromonas gingivalis Tannerella
forsythensis e Treponema denticola encontrados precocemente em crianccedilas de dois
anos de idade com T21 e adultos jovens ateacute os vinte e cinco anos (Barr-Agholme et al
1992 Cichon et al 1998 Amano et al 2000 Murakami et al 2008)
Sabe-se que estes indiviacuteduos apresentam algumas alteraccedilotildees no sistema
imunitaacuterio nomeadamente na funccedilatildeo leucocitaacuteria Embora o nuacutemero de neutroacutefilos e
monoacutecitos seja normal as funccedilotildees de quimiotaxia e fagocitose estatildeo reduzidas
Juntamente com o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros e defeitos funcionais dos
linfoacutecitos polimorfonucleados (PMNs) bem como um aumento da susceptibilidade a
infecccedilotildees tais caracteriacutesticas podem contribuir para a progressatildeo da doenccedila periodontal
quando comparados com indiviacuteduos normais e com semelhante deficiecircncia mental
(Barr-Agholme et al 1998 Murakami et al 2008)
Eacute relevante salientar que segundo alguns autores os fibroblastos gengivais de
portadores de T21 estimulados por lipopolissacariacutedeos (LPS) de Aa expressam mais
ciclooxigenase-2 (COX-2) o que induz a produccedilatildeo de prostaglandina E2 (PGE2) cuja
concentraccedilatildeo se encontra elevada no fluido gengival de indiviacuteduos com T21 A PGE2
actua como um potente estimulador de reabsorccedilatildeo oacutessea o que sugere a sua importacircncia
na patogeacutenese da doenccedila periodontal neste grupo de doentes (Barr-Agholme et al
1997 Otsuka et al 2002)
O sistema imunitaacuterio humano eacute composto por uma complexa rede de ceacutelulas
proteiacutenas tecidos e oacutergatildeos Nesta rede o INF- induz a expressatildeo de citocinas proacute-
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
8
pelos linfoacutecitos T em relaccedilatildeo agrave produccedilatildeo de imunoglobulinas (Ig) das sub-classes 2 e 4
das IgG anomalias na fagocitose e maior susceptibilidade a infecccedilotildees gastrointestinais
respiratoacuterias na mucosa e na pele Satildeo sobretudo os indiviacuteduos de idade avanccedilada que
apresentam com maior frequecircncia manifestaccedilotildees auto-imunes nomeadamente tiroidite e
alopeacutecia areata (Barr-Agholme et al 1998 Desai 1997 Otsuka et al 2002)
Os indiviacuteduos portadores de SD revelam maior predisposiccedilatildeo para o
desenvolvimento de epilepsia diabetes mellitus tipo 1 desenvolvimento precoce da
doenccedila de Alzheimer e envelhecimento precoce (Desai 1997 Lewis et al 2008
Wiseman et al 2009)
Numa revisatildeo da literatura sobre o tema Schupf (2002) e Wiseman e colegas
(2009) consideram que a quase totalidade dos doentes com SD com mais de 40 anos de
idade desenvolve manifestaccedilotildees da doenccedila de Alzheimer Esta condiccedilatildeo poderaacute dever-
se ao aumento da expressatildeo do gene para a proteiacutena percursora β-amiloacuteide (APP) que
estaacute localizado no cromossoma 21 A mutaccedilatildeo deste gene estaacute associada a casos
familiares de doenccedila de Alzheimer contudo os factores que influenciam esta relaccedilatildeo
satildeo inconclusivos
A esperanccedila de vida dos doentes com T21 tem aumentado significativamente nas
uacuteltimas deacutecadas (para aleacutem dos 50 anos) devido agrave evoluccedilatildeo teacutecnica da medicina e agrave
melhoria dos cuidados de sauacutede materno-infantis Este facto tem vindo a dar particular
relevacircncia agrave qualidade de vida deste grupo modificando a atitude da comunidade
meacutedico-cientiacutefica relativamente agraves necessidades de apoio interventivo e terapecircutico
valorizando a actuaccedilatildeo precoce de forma a minimizar as alteraccedilotildees que podem agravar
o atraso de desenvolvimento existente (Moura et al 2004 Lewis et al 2008 Oliveira
et al 2008)
Sem os tratamentos preventivos e terapecircuticos as alteraccedilotildees orofaciais
interagem com as manifestaccedilotildees sisteacutemicas (doenccedilas cardiacuteacas respiratoacuterias
imunoloacutegicas e alteraccedilotildees comportamentais) e acabam por comprometer a sauacutede geral
do paciente Por esta razatildeo eacute necessaacuterio que todas as condiccedilotildees acima abordadas faccedilam
parte do protocolo diagnoacutestico-terapecircutico quando satildeo prestados cuidados de sauacutede oral
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
9
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21
As crianccedilas com T21 podem apresentar particularidades dento-oro-faciais que se
natildeo corrigidas por diagnoacutestico atempado podem interferir no seu desenvolvimento
fiacutesico psicoloacutegico e social (Tabela 3 em Anexo III)
A abordagem sistematizada destes problemas pode auxiliar o meacutedico de cliacutenica
geral e o pediatra a valorizar a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina dentaacuteria em
geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na equipa
multidisciplinar que deve acompanhar estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais
A estrutura craniofacial destes pacientes tende a ser braquifacial associada a um
subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio da face com atresia da maxila e uma aboacutebada
palatina estreita em forma de V e perfil plano Os ossos do nariz do palato e da maxila
satildeo relativamente menores em tamanho quando comparados com a populaccedilatildeo em geral
ou em relaccedilatildeo agrave mandiacutebula promovendo nestes indiviacuteduos um prognatismo tipo classe
III de Angle (Hennequin et al 1999 Oredugba 2007)
De acordo com o estudo de Fisher-Brandies (1988) a presenccedila de displasia
craniofacial jaacute se encontra presente ao nascimento e evidencia-se com a idade surgindo
frequentemente com mordida aberta anterior e oclusatildeo de classe III geralmente devido
agrave protrusatildeo dos incisivos inferiores e ao subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio e da base
do cracircnio Constatou no seu estudo que a maxila eacute hipodesenvolvida mas em meacutedia
apresenta uma direcccedilatildeo de crescimento normal para baixo e para a frente e natildeo exibe
qualquer tipo de rotaccedilatildeo anterior ou posterior Por sua vez a mandiacutebula comeccedila por ser
normal tornando-se subdesenvolvida com o crescimento e aos 14 anos apresenta-se
ligeiramente hipoplaacutesica com um acircngulo mandibular normal (Figura 5 em Anexo I)
Diversos autores consideram que os tecidos moles encontram-se alterados com
aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides e a presenccedila de macroglossia (associada ao
relaxamento muscular) pode conduzir a problemas de degluticcedilatildeo e ventilaccedilatildeo Satildeo
frequentes as infecccedilotildees respiratoacuterias croacutenicas o que contribui para a existecircncia de
respiraccedilatildeo oral e os efeitos a ela associados como xerostomia queilite angular liacutengua e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
10
laacutebios fissurados A respiraccedilatildeo oral pode favorecer atresia da maxila e mordida cruzada
posterior uma vez que o equiliacutebrio muscular normalmente efectuado pela liacutengua e
muacutesculo bucinador estaacute alterado pois a liacutengua encontra-se numa posiccedilatildeo mais baixa e
anterior na tentativa de existir espaccedilo aeacutereo para a regiatildeo orofariacutengea Daiacute que pelas
razotildees mencionadas a resoluccedilatildeo desta situaccedilatildeo cliacutenica torna-se complexa por ser difiacutecil
quebrar o ciacuterculo entre a respiraccedilatildeo oral pela postura oclusal e a susceptibilidade de
desenvolver infecccedilotildees respiratoacuterias (Hennequin et al 1999 Fernandes et al 2001
Moraes et al 2007)
Satildeo vaacuterios os estudos que referem que a liacutengua geograacutefica eacute comum sendo
frequente encontrar edentaccedilotildees nos bordos laterais da liacutengua hipotoacutenica e na mucosa
jugal Os autores citam igualmente que os laacutebios satildeo grossos fissurados e desidratados
devido agrave respiraccedilatildeo oral e haacute protrusatildeo do laacutebio inferior resultado da incompetecircncia
labial devido agrave hipotonia muscular diminuiccedilatildeo do toacutenus labial e boca aberta (Desai
1997 Pilcher 1998 Hennequin et al 1999 Moura et al 2004)
A diminuiccedilatildeo da tonicidade muscular no portador de T21 afecta a musculatura
da cabeccedila e da cavidade oral provocando uma mastigaccedilatildeo deficiente e prejudicando a
limpeza natural dos dentes Verifica-se uma maior dificuldade em bochechar e em
engolir (Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Fernandes et al 2001 Bhagyalakshmi
et al 2007)
Numa revisatildeo bibliograacutefica sobre o tema Desai (1997) refere que a
macroglossia observada nestas crianccedilas raramente eacute verdadeira sendo uma pseudo-
macroglossia devido ao facto da cavidade oral apresentar um tamanho reduzido
causado pelo hipodesenvolvimento da maxila e do palato
2 Anomalias de oclusatildeo
Eacute unacircnime na literatura consultada que a quase totalidade dos portadores de T21
possui algum tipo de alteraccedilatildeo oclusal (Andrade 2000 Moraes et al 2007 Oliveira et
al 2008) (Figura 6 em Anexo I)
De acordo com Andrade (2000) a liacutengua coloca-se entre os laacutebios dificultando
cada vez mais o encerramento destes e permitindo maior inclinaccedilatildeo vestibular dos
incisivos ou a deformaccedilatildeo do processo alveolar enquanto natildeo existirem dentes
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
11
Num estudo de Kissiling [(1966 citado por Desai 1997)] verificaram-se os
seguintes resultados de anomalias de oclusatildeo em pacientes com SD mordida cruzada
posterior em 97 dos casos oclusatildeo classe III de Angle em 65 mordida aberta
anterior em 54 e protrusatildeo dos incisivos maxilares e mandibulares (Desai 1997)
Um estudo sobre maacute oclusatildeo realizado em Portugal em crianccedilas com T21 expotildee
como resultados presenccedila de mordida cruzada unilateral em 30 dos casos mordida
cruzada bilateral em 8 mordida cruzada anterior em 14 compressatildeo maxilar em
26 e mordida aberta em 21 (Macho 2007)
A manifestaccedilatildeo de bruxismo eacute frequente nesta populaccedilatildeo desde muito jovens e
persiste muitas vezes durante toda a vida com alta prevalecircncia de bruxismo nocturno
(Desai 1997 McDonald e Avery 2007) Os pacientes com T21 por norma apresentam
ansiedade croacutenica subdesenvolvimento do sistema nervoso maacutes oclusotildees dentaacuterias e
disfunccedilatildeo da ATM devido agrave hipotonicidade hiperflexibilidade e laxidez dos ligamentos
de suporte proporcionando um aumento da frequecircncia de bruxismo nestes indiviacuteduos
(Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
As formas mais frequentes de maacute oclusatildeo em SD acima aludidas estatildeo
relacionadas com as caracteriacutesticas cliacutenicas da T21 como hipoplasia do maxilar
superior (que favorece a classe III de Angle) hipotonia muscular que dificulta o
encerramento da boca A hipotonia quando associada a uma macroglossia pode levar a
um desequiliacutebrio das forccedilas sobre os dentes que pode ser suficiente para causar mordida
aberta anterior e influenciar o posicionamento dos dentes sendo assim um factor
coadjuvante para o prognatismo mandibular (Cohen e Winer 1965 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
As constantes infecccedilotildees das vias respiratoacuterias superiores contribuem para uma
respiraccedilatildeo oral que favorece a mordida aberta hipertrofia dos anenoacuteides rinites e
sinusites Adicionalmente os haacutebitos parafuncionais predispotildeem agrave ocorrecircncia de maacute
oclusatildeo e atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria a maior prevalecircncia de dentes inclusos dificulta
igualmente a existecircncia de uma oclusatildeo ideal (Oliveira et al 2008 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
Estes factores por sua vez tambeacutem satildeo afectados negativamente pela maacute
oclusatildeo sendo necessaacuterio o tratamento de ambos de forma a quebrar este ciclo (Oliveira
et al 2008 Suri et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
12
3 Caacuterie dentaacuteria
Alguns estudos cientiacuteficos comprovaram que na T21 existe uma menor
prevalecircncia de caacuterie do que em outras crianccedilas com outras deficiecircncias ou de outras
crianccedilas com desenvolvimento psico-motor convencional da mesma idade (Cohen e
Winer 1965 Castilho e Marta 2010)
Este menor iacutendice de caacuterie pode ser atribuiacutedo a vaacuterios factores como o facto de
estes pacientes consultarem o dentista mais precocemente uma vez que ao apresentarem
vaacuterios problemas de sauacutede permite que os pais sejam alertados para os factores de risco
e os cuidados de sauacutede oral A existecircncia de atraso na erupccedilatildeo tambeacutem pode contribuir
para esta condiccedilatildeo visto que os dentes ao erupcionarem mais tarde estatildeo menos tempo
sujeito aos factores etioloacutegicos da caacuterie (Andrade 2000 Moraes et al 2007)
A presenccedila de uma saliva mais alcalina nestes pacientes e o aumento da
capacidade tampatildeo da saliva devido agrave maior concentraccedilatildeo dos iotildees de caacutelcio e
bicarbonato quando comparada com indiviacuteduos saudaacuteveis da mesma idade tem sido
reportado por diversos investigadores (Cohen e Winer 1965 Siqueira et al 2004
Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
Vaacuterios autores atribuem este facto agrave morfologia dentaacuteria (fissuras oclusais pouco
profundas em molares e preacute-molares o que facilita a sua higienizaccedilatildeo) microdontia
hipodontia presenccedila de diastemas ageneacutesias e dieta supervisionada (quando
institucionalizados ou no meio familiar) Outros defendem que a diferenccedila nos iacutendices
de caacuterie se deve agrave variaccedilatildeo da microflora bacteriana associada agrave placa bacteriana (Cohen
e Winer 1965 Barnnett 1986 Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
De acordo com Moraes e colegas (2007) a baixa incidecircncia de caacuterie registada
em pacientes com SD pode ser explicada pela elevada concentraccedilatildeo de IgA especiacuteficas
contra Streptococcus mutans presentes na saliva
No entanto outros estudos mostram uma prevalecircncia de caacuterie mais elevada
nestes indiviacuteduos (Daacutevilla et al 2006 Oredugba 2007)
Segundo o estudo de Oredugba em 2007 verificou-se uma elevada incidecircncia
de caacuteries principalmente caacuteries precoces de infacircncia uma vez que estes pacientes natildeo
frequentam regularmente consultas de medicina dentaacuteria praticam uma dieta
cariogeacutenica usando biberatildeo ao deitar ateacute mais tarde e medicaccedilatildeo accedilucarada para a
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
13
resoluccedilatildeo de problemas respiratoacuterios e apresentam respiraccedilatildeo oral com xerostomia
assim como uma higiene oral inadequada
A agravar o processo de desenvolvimento da caacuterie dentaacuteria em 2008 Lewis e
colegas mostraram embora sem resultados estatisticamente significativos que estes
pacientes revelam tambeacutem diminuiccedilatildeo da secreccedilatildeo salivar justificada pela reduccedilatildeo da
estimulaccedilatildeo do fluxo da paroacutetida que tende a ser cada vez menor com o aumento da
idade Estes autores sugerem igualmente uma maior prevalecircncia de caacuterie com o
aumento da idade ainda que sem evidecircncia cientiacutefica para suportar esta hipoacutetese
4 Doenccedila periodontal
A periodontite caracteriza-se por ser uma doenccedila inflamatoacuteria que afecta os
tecidos de suporte e sustentaccedilatildeo dos dentes O principal agente causal da doenccedila eacute a
placa bacteriana e pode provocar perda de inserccedilatildeo do ligamento periodontal assim
como destruiccedilatildeo dos tecidos oacutesseos adjacentes Estaacute comprovado que a doenccedila
periodontal eacute causada por factores etioloacutegicos locais especialmente a placa bacteriana
mas alguns tipos de doenccedilas e de distuacuterbios sisteacutemicos podem reduzir ou alterar a
resistecircncia ou a resposta do hospedeiro e entatildeo predispor a alteraccedilotildees periodontais
(Lindhe 2005 Amaral Loureiro et al 2007)
Na literatura consultada parece haver um consenso entre diversos autores
relativamente agrave elevada prevalecircncia da doenccedila periodontal em indiviacuteduos com T21 Esta
tem um iniacutecio muito precoce sendo a patologia oral mais frequente nas crianccedilas com
esta siacutendrome com efeito negativo na sua qualidade de vida (Barr-Agholme et al
1998 Otsuka et al 2002 Amaral Loureiro et al 2007 Moraes et al 2007 Oredugba
2007)
As alteraccedilotildees periodontais mais frequentes nestes indiviacuteduos satildeo gengivite
croacutenica severa generalizada acumulaccedilatildeo de placa bacteriana e taacutertaro aumento do
volume gengival recessatildeo gengival perda oacutessea horizontal e vertical mobilidade
dentaacuteria e formaccedilatildeo de bolsas Com o aumento da idade a severidade da doenccedila
aumenta e caracteriacutesticas de gengivite ulcerativa necrosante satildeo comuns Parece existir
tambeacutem uma elevada incidecircncia de uacutelceras aftosas e infecccedilotildees orais por Candida
albicans (Desai 1997 Pilcher 1998 Amaral Loureiro et al 2007 Oredugba 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
14
Por outro lado parece natildeo haver uma opiniatildeo unacircnime em relaccedilatildeo agraves causas
responsaacuteveis para o aparecimento precoce e severo da doenccedila periodontal em indiviacuteduos
com SD
Vaacuterios autores sugerem que juntamente com os factores ambientais e culturais
relacionados com a higiene oral e deficiecircncia de coordenaccedilatildeo motora as caracteriacutesticas
imunoloacutegicas que se encontram alteradas em indiviacuteduos portadores de T21 como a
quimiotaxia deficiente dos neutroacutefilos e o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros
possam contribuir para a maior prevalecircncia e severidade da doenccedila periodontal nestes
pacientes (Barr-Agholme et al 1998 Cichon et al 1998)
Aleacutem disso o padratildeo de destruiccedilatildeo periodontal observado eacute compatiacutevel com o
da periodontite agressiva com predomiacutenio de periodontopatoacutegenos como
Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa) Porphyromonas gingivalis Tannerella
forsythensis e Treponema denticola encontrados precocemente em crianccedilas de dois
anos de idade com T21 e adultos jovens ateacute os vinte e cinco anos (Barr-Agholme et al
1992 Cichon et al 1998 Amano et al 2000 Murakami et al 2008)
Sabe-se que estes indiviacuteduos apresentam algumas alteraccedilotildees no sistema
imunitaacuterio nomeadamente na funccedilatildeo leucocitaacuteria Embora o nuacutemero de neutroacutefilos e
monoacutecitos seja normal as funccedilotildees de quimiotaxia e fagocitose estatildeo reduzidas
Juntamente com o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros e defeitos funcionais dos
linfoacutecitos polimorfonucleados (PMNs) bem como um aumento da susceptibilidade a
infecccedilotildees tais caracteriacutesticas podem contribuir para a progressatildeo da doenccedila periodontal
quando comparados com indiviacuteduos normais e com semelhante deficiecircncia mental
(Barr-Agholme et al 1998 Murakami et al 2008)
Eacute relevante salientar que segundo alguns autores os fibroblastos gengivais de
portadores de T21 estimulados por lipopolissacariacutedeos (LPS) de Aa expressam mais
ciclooxigenase-2 (COX-2) o que induz a produccedilatildeo de prostaglandina E2 (PGE2) cuja
concentraccedilatildeo se encontra elevada no fluido gengival de indiviacuteduos com T21 A PGE2
actua como um potente estimulador de reabsorccedilatildeo oacutessea o que sugere a sua importacircncia
na patogeacutenese da doenccedila periodontal neste grupo de doentes (Barr-Agholme et al
1997 Otsuka et al 2002)
O sistema imunitaacuterio humano eacute composto por uma complexa rede de ceacutelulas
proteiacutenas tecidos e oacutergatildeos Nesta rede o INF- induz a expressatildeo de citocinas proacute-
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
9
VI Manifestaccedilotildees orais da Trissomia 21
As crianccedilas com T21 podem apresentar particularidades dento-oro-faciais que se
natildeo corrigidas por diagnoacutestico atempado podem interferir no seu desenvolvimento
fiacutesico psicoloacutegico e social (Tabela 3 em Anexo III)
A abordagem sistematizada destes problemas pode auxiliar o meacutedico de cliacutenica
geral e o pediatra a valorizar a importacircncia da intervenccedilatildeo da medicina dentaacuteria em
geral e da odontopediatria em particular como elemento integrado na equipa
multidisciplinar que deve acompanhar estes indiviacuteduos desde o nascimento ateacute agrave vida
adulta
1 Caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais
A estrutura craniofacial destes pacientes tende a ser braquifacial associada a um
subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio da face com atresia da maxila e uma aboacutebada
palatina estreita em forma de V e perfil plano Os ossos do nariz do palato e da maxila
satildeo relativamente menores em tamanho quando comparados com a populaccedilatildeo em geral
ou em relaccedilatildeo agrave mandiacutebula promovendo nestes indiviacuteduos um prognatismo tipo classe
III de Angle (Hennequin et al 1999 Oredugba 2007)
De acordo com o estudo de Fisher-Brandies (1988) a presenccedila de displasia
craniofacial jaacute se encontra presente ao nascimento e evidencia-se com a idade surgindo
frequentemente com mordida aberta anterior e oclusatildeo de classe III geralmente devido
agrave protrusatildeo dos incisivos inferiores e ao subdesenvolvimento do terccedilo meacutedio e da base
do cracircnio Constatou no seu estudo que a maxila eacute hipodesenvolvida mas em meacutedia
apresenta uma direcccedilatildeo de crescimento normal para baixo e para a frente e natildeo exibe
qualquer tipo de rotaccedilatildeo anterior ou posterior Por sua vez a mandiacutebula comeccedila por ser
normal tornando-se subdesenvolvida com o crescimento e aos 14 anos apresenta-se
ligeiramente hipoplaacutesica com um acircngulo mandibular normal (Figura 5 em Anexo I)
Diversos autores consideram que os tecidos moles encontram-se alterados com
aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides e a presenccedila de macroglossia (associada ao
relaxamento muscular) pode conduzir a problemas de degluticcedilatildeo e ventilaccedilatildeo Satildeo
frequentes as infecccedilotildees respiratoacuterias croacutenicas o que contribui para a existecircncia de
respiraccedilatildeo oral e os efeitos a ela associados como xerostomia queilite angular liacutengua e
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
10
laacutebios fissurados A respiraccedilatildeo oral pode favorecer atresia da maxila e mordida cruzada
posterior uma vez que o equiliacutebrio muscular normalmente efectuado pela liacutengua e
muacutesculo bucinador estaacute alterado pois a liacutengua encontra-se numa posiccedilatildeo mais baixa e
anterior na tentativa de existir espaccedilo aeacutereo para a regiatildeo orofariacutengea Daiacute que pelas
razotildees mencionadas a resoluccedilatildeo desta situaccedilatildeo cliacutenica torna-se complexa por ser difiacutecil
quebrar o ciacuterculo entre a respiraccedilatildeo oral pela postura oclusal e a susceptibilidade de
desenvolver infecccedilotildees respiratoacuterias (Hennequin et al 1999 Fernandes et al 2001
Moraes et al 2007)
Satildeo vaacuterios os estudos que referem que a liacutengua geograacutefica eacute comum sendo
frequente encontrar edentaccedilotildees nos bordos laterais da liacutengua hipotoacutenica e na mucosa
jugal Os autores citam igualmente que os laacutebios satildeo grossos fissurados e desidratados
devido agrave respiraccedilatildeo oral e haacute protrusatildeo do laacutebio inferior resultado da incompetecircncia
labial devido agrave hipotonia muscular diminuiccedilatildeo do toacutenus labial e boca aberta (Desai
1997 Pilcher 1998 Hennequin et al 1999 Moura et al 2004)
A diminuiccedilatildeo da tonicidade muscular no portador de T21 afecta a musculatura
da cabeccedila e da cavidade oral provocando uma mastigaccedilatildeo deficiente e prejudicando a
limpeza natural dos dentes Verifica-se uma maior dificuldade em bochechar e em
engolir (Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Fernandes et al 2001 Bhagyalakshmi
et al 2007)
Numa revisatildeo bibliograacutefica sobre o tema Desai (1997) refere que a
macroglossia observada nestas crianccedilas raramente eacute verdadeira sendo uma pseudo-
macroglossia devido ao facto da cavidade oral apresentar um tamanho reduzido
causado pelo hipodesenvolvimento da maxila e do palato
2 Anomalias de oclusatildeo
Eacute unacircnime na literatura consultada que a quase totalidade dos portadores de T21
possui algum tipo de alteraccedilatildeo oclusal (Andrade 2000 Moraes et al 2007 Oliveira et
al 2008) (Figura 6 em Anexo I)
De acordo com Andrade (2000) a liacutengua coloca-se entre os laacutebios dificultando
cada vez mais o encerramento destes e permitindo maior inclinaccedilatildeo vestibular dos
incisivos ou a deformaccedilatildeo do processo alveolar enquanto natildeo existirem dentes
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
11
Num estudo de Kissiling [(1966 citado por Desai 1997)] verificaram-se os
seguintes resultados de anomalias de oclusatildeo em pacientes com SD mordida cruzada
posterior em 97 dos casos oclusatildeo classe III de Angle em 65 mordida aberta
anterior em 54 e protrusatildeo dos incisivos maxilares e mandibulares (Desai 1997)
Um estudo sobre maacute oclusatildeo realizado em Portugal em crianccedilas com T21 expotildee
como resultados presenccedila de mordida cruzada unilateral em 30 dos casos mordida
cruzada bilateral em 8 mordida cruzada anterior em 14 compressatildeo maxilar em
26 e mordida aberta em 21 (Macho 2007)
A manifestaccedilatildeo de bruxismo eacute frequente nesta populaccedilatildeo desde muito jovens e
persiste muitas vezes durante toda a vida com alta prevalecircncia de bruxismo nocturno
(Desai 1997 McDonald e Avery 2007) Os pacientes com T21 por norma apresentam
ansiedade croacutenica subdesenvolvimento do sistema nervoso maacutes oclusotildees dentaacuterias e
disfunccedilatildeo da ATM devido agrave hipotonicidade hiperflexibilidade e laxidez dos ligamentos
de suporte proporcionando um aumento da frequecircncia de bruxismo nestes indiviacuteduos
(Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
As formas mais frequentes de maacute oclusatildeo em SD acima aludidas estatildeo
relacionadas com as caracteriacutesticas cliacutenicas da T21 como hipoplasia do maxilar
superior (que favorece a classe III de Angle) hipotonia muscular que dificulta o
encerramento da boca A hipotonia quando associada a uma macroglossia pode levar a
um desequiliacutebrio das forccedilas sobre os dentes que pode ser suficiente para causar mordida
aberta anterior e influenciar o posicionamento dos dentes sendo assim um factor
coadjuvante para o prognatismo mandibular (Cohen e Winer 1965 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
As constantes infecccedilotildees das vias respiratoacuterias superiores contribuem para uma
respiraccedilatildeo oral que favorece a mordida aberta hipertrofia dos anenoacuteides rinites e
sinusites Adicionalmente os haacutebitos parafuncionais predispotildeem agrave ocorrecircncia de maacute
oclusatildeo e atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria a maior prevalecircncia de dentes inclusos dificulta
igualmente a existecircncia de uma oclusatildeo ideal (Oliveira et al 2008 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
Estes factores por sua vez tambeacutem satildeo afectados negativamente pela maacute
oclusatildeo sendo necessaacuterio o tratamento de ambos de forma a quebrar este ciclo (Oliveira
et al 2008 Suri et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
12
3 Caacuterie dentaacuteria
Alguns estudos cientiacuteficos comprovaram que na T21 existe uma menor
prevalecircncia de caacuterie do que em outras crianccedilas com outras deficiecircncias ou de outras
crianccedilas com desenvolvimento psico-motor convencional da mesma idade (Cohen e
Winer 1965 Castilho e Marta 2010)
Este menor iacutendice de caacuterie pode ser atribuiacutedo a vaacuterios factores como o facto de
estes pacientes consultarem o dentista mais precocemente uma vez que ao apresentarem
vaacuterios problemas de sauacutede permite que os pais sejam alertados para os factores de risco
e os cuidados de sauacutede oral A existecircncia de atraso na erupccedilatildeo tambeacutem pode contribuir
para esta condiccedilatildeo visto que os dentes ao erupcionarem mais tarde estatildeo menos tempo
sujeito aos factores etioloacutegicos da caacuterie (Andrade 2000 Moraes et al 2007)
A presenccedila de uma saliva mais alcalina nestes pacientes e o aumento da
capacidade tampatildeo da saliva devido agrave maior concentraccedilatildeo dos iotildees de caacutelcio e
bicarbonato quando comparada com indiviacuteduos saudaacuteveis da mesma idade tem sido
reportado por diversos investigadores (Cohen e Winer 1965 Siqueira et al 2004
Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
Vaacuterios autores atribuem este facto agrave morfologia dentaacuteria (fissuras oclusais pouco
profundas em molares e preacute-molares o que facilita a sua higienizaccedilatildeo) microdontia
hipodontia presenccedila de diastemas ageneacutesias e dieta supervisionada (quando
institucionalizados ou no meio familiar) Outros defendem que a diferenccedila nos iacutendices
de caacuterie se deve agrave variaccedilatildeo da microflora bacteriana associada agrave placa bacteriana (Cohen
e Winer 1965 Barnnett 1986 Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
De acordo com Moraes e colegas (2007) a baixa incidecircncia de caacuterie registada
em pacientes com SD pode ser explicada pela elevada concentraccedilatildeo de IgA especiacuteficas
contra Streptococcus mutans presentes na saliva
No entanto outros estudos mostram uma prevalecircncia de caacuterie mais elevada
nestes indiviacuteduos (Daacutevilla et al 2006 Oredugba 2007)
Segundo o estudo de Oredugba em 2007 verificou-se uma elevada incidecircncia
de caacuteries principalmente caacuteries precoces de infacircncia uma vez que estes pacientes natildeo
frequentam regularmente consultas de medicina dentaacuteria praticam uma dieta
cariogeacutenica usando biberatildeo ao deitar ateacute mais tarde e medicaccedilatildeo accedilucarada para a
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
13
resoluccedilatildeo de problemas respiratoacuterios e apresentam respiraccedilatildeo oral com xerostomia
assim como uma higiene oral inadequada
A agravar o processo de desenvolvimento da caacuterie dentaacuteria em 2008 Lewis e
colegas mostraram embora sem resultados estatisticamente significativos que estes
pacientes revelam tambeacutem diminuiccedilatildeo da secreccedilatildeo salivar justificada pela reduccedilatildeo da
estimulaccedilatildeo do fluxo da paroacutetida que tende a ser cada vez menor com o aumento da
idade Estes autores sugerem igualmente uma maior prevalecircncia de caacuterie com o
aumento da idade ainda que sem evidecircncia cientiacutefica para suportar esta hipoacutetese
4 Doenccedila periodontal
A periodontite caracteriza-se por ser uma doenccedila inflamatoacuteria que afecta os
tecidos de suporte e sustentaccedilatildeo dos dentes O principal agente causal da doenccedila eacute a
placa bacteriana e pode provocar perda de inserccedilatildeo do ligamento periodontal assim
como destruiccedilatildeo dos tecidos oacutesseos adjacentes Estaacute comprovado que a doenccedila
periodontal eacute causada por factores etioloacutegicos locais especialmente a placa bacteriana
mas alguns tipos de doenccedilas e de distuacuterbios sisteacutemicos podem reduzir ou alterar a
resistecircncia ou a resposta do hospedeiro e entatildeo predispor a alteraccedilotildees periodontais
(Lindhe 2005 Amaral Loureiro et al 2007)
Na literatura consultada parece haver um consenso entre diversos autores
relativamente agrave elevada prevalecircncia da doenccedila periodontal em indiviacuteduos com T21 Esta
tem um iniacutecio muito precoce sendo a patologia oral mais frequente nas crianccedilas com
esta siacutendrome com efeito negativo na sua qualidade de vida (Barr-Agholme et al
1998 Otsuka et al 2002 Amaral Loureiro et al 2007 Moraes et al 2007 Oredugba
2007)
As alteraccedilotildees periodontais mais frequentes nestes indiviacuteduos satildeo gengivite
croacutenica severa generalizada acumulaccedilatildeo de placa bacteriana e taacutertaro aumento do
volume gengival recessatildeo gengival perda oacutessea horizontal e vertical mobilidade
dentaacuteria e formaccedilatildeo de bolsas Com o aumento da idade a severidade da doenccedila
aumenta e caracteriacutesticas de gengivite ulcerativa necrosante satildeo comuns Parece existir
tambeacutem uma elevada incidecircncia de uacutelceras aftosas e infecccedilotildees orais por Candida
albicans (Desai 1997 Pilcher 1998 Amaral Loureiro et al 2007 Oredugba 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
14
Por outro lado parece natildeo haver uma opiniatildeo unacircnime em relaccedilatildeo agraves causas
responsaacuteveis para o aparecimento precoce e severo da doenccedila periodontal em indiviacuteduos
com SD
Vaacuterios autores sugerem que juntamente com os factores ambientais e culturais
relacionados com a higiene oral e deficiecircncia de coordenaccedilatildeo motora as caracteriacutesticas
imunoloacutegicas que se encontram alteradas em indiviacuteduos portadores de T21 como a
quimiotaxia deficiente dos neutroacutefilos e o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros
possam contribuir para a maior prevalecircncia e severidade da doenccedila periodontal nestes
pacientes (Barr-Agholme et al 1998 Cichon et al 1998)
Aleacutem disso o padratildeo de destruiccedilatildeo periodontal observado eacute compatiacutevel com o
da periodontite agressiva com predomiacutenio de periodontopatoacutegenos como
Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa) Porphyromonas gingivalis Tannerella
forsythensis e Treponema denticola encontrados precocemente em crianccedilas de dois
anos de idade com T21 e adultos jovens ateacute os vinte e cinco anos (Barr-Agholme et al
1992 Cichon et al 1998 Amano et al 2000 Murakami et al 2008)
Sabe-se que estes indiviacuteduos apresentam algumas alteraccedilotildees no sistema
imunitaacuterio nomeadamente na funccedilatildeo leucocitaacuteria Embora o nuacutemero de neutroacutefilos e
monoacutecitos seja normal as funccedilotildees de quimiotaxia e fagocitose estatildeo reduzidas
Juntamente com o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros e defeitos funcionais dos
linfoacutecitos polimorfonucleados (PMNs) bem como um aumento da susceptibilidade a
infecccedilotildees tais caracteriacutesticas podem contribuir para a progressatildeo da doenccedila periodontal
quando comparados com indiviacuteduos normais e com semelhante deficiecircncia mental
(Barr-Agholme et al 1998 Murakami et al 2008)
Eacute relevante salientar que segundo alguns autores os fibroblastos gengivais de
portadores de T21 estimulados por lipopolissacariacutedeos (LPS) de Aa expressam mais
ciclooxigenase-2 (COX-2) o que induz a produccedilatildeo de prostaglandina E2 (PGE2) cuja
concentraccedilatildeo se encontra elevada no fluido gengival de indiviacuteduos com T21 A PGE2
actua como um potente estimulador de reabsorccedilatildeo oacutessea o que sugere a sua importacircncia
na patogeacutenese da doenccedila periodontal neste grupo de doentes (Barr-Agholme et al
1997 Otsuka et al 2002)
O sistema imunitaacuterio humano eacute composto por uma complexa rede de ceacutelulas
proteiacutenas tecidos e oacutergatildeos Nesta rede o INF- induz a expressatildeo de citocinas proacute-
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
10
laacutebios fissurados A respiraccedilatildeo oral pode favorecer atresia da maxila e mordida cruzada
posterior uma vez que o equiliacutebrio muscular normalmente efectuado pela liacutengua e
muacutesculo bucinador estaacute alterado pois a liacutengua encontra-se numa posiccedilatildeo mais baixa e
anterior na tentativa de existir espaccedilo aeacutereo para a regiatildeo orofariacutengea Daiacute que pelas
razotildees mencionadas a resoluccedilatildeo desta situaccedilatildeo cliacutenica torna-se complexa por ser difiacutecil
quebrar o ciacuterculo entre a respiraccedilatildeo oral pela postura oclusal e a susceptibilidade de
desenvolver infecccedilotildees respiratoacuterias (Hennequin et al 1999 Fernandes et al 2001
Moraes et al 2007)
Satildeo vaacuterios os estudos que referem que a liacutengua geograacutefica eacute comum sendo
frequente encontrar edentaccedilotildees nos bordos laterais da liacutengua hipotoacutenica e na mucosa
jugal Os autores citam igualmente que os laacutebios satildeo grossos fissurados e desidratados
devido agrave respiraccedilatildeo oral e haacute protrusatildeo do laacutebio inferior resultado da incompetecircncia
labial devido agrave hipotonia muscular diminuiccedilatildeo do toacutenus labial e boca aberta (Desai
1997 Pilcher 1998 Hennequin et al 1999 Moura et al 2004)
A diminuiccedilatildeo da tonicidade muscular no portador de T21 afecta a musculatura
da cabeccedila e da cavidade oral provocando uma mastigaccedilatildeo deficiente e prejudicando a
limpeza natural dos dentes Verifica-se uma maior dificuldade em bochechar e em
engolir (Hennequin et al 1999 Andrade 2000 Fernandes et al 2001 Bhagyalakshmi
et al 2007)
Numa revisatildeo bibliograacutefica sobre o tema Desai (1997) refere que a
macroglossia observada nestas crianccedilas raramente eacute verdadeira sendo uma pseudo-
macroglossia devido ao facto da cavidade oral apresentar um tamanho reduzido
causado pelo hipodesenvolvimento da maxila e do palato
2 Anomalias de oclusatildeo
Eacute unacircnime na literatura consultada que a quase totalidade dos portadores de T21
possui algum tipo de alteraccedilatildeo oclusal (Andrade 2000 Moraes et al 2007 Oliveira et
al 2008) (Figura 6 em Anexo I)
De acordo com Andrade (2000) a liacutengua coloca-se entre os laacutebios dificultando
cada vez mais o encerramento destes e permitindo maior inclinaccedilatildeo vestibular dos
incisivos ou a deformaccedilatildeo do processo alveolar enquanto natildeo existirem dentes
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
11
Num estudo de Kissiling [(1966 citado por Desai 1997)] verificaram-se os
seguintes resultados de anomalias de oclusatildeo em pacientes com SD mordida cruzada
posterior em 97 dos casos oclusatildeo classe III de Angle em 65 mordida aberta
anterior em 54 e protrusatildeo dos incisivos maxilares e mandibulares (Desai 1997)
Um estudo sobre maacute oclusatildeo realizado em Portugal em crianccedilas com T21 expotildee
como resultados presenccedila de mordida cruzada unilateral em 30 dos casos mordida
cruzada bilateral em 8 mordida cruzada anterior em 14 compressatildeo maxilar em
26 e mordida aberta em 21 (Macho 2007)
A manifestaccedilatildeo de bruxismo eacute frequente nesta populaccedilatildeo desde muito jovens e
persiste muitas vezes durante toda a vida com alta prevalecircncia de bruxismo nocturno
(Desai 1997 McDonald e Avery 2007) Os pacientes com T21 por norma apresentam
ansiedade croacutenica subdesenvolvimento do sistema nervoso maacutes oclusotildees dentaacuterias e
disfunccedilatildeo da ATM devido agrave hipotonicidade hiperflexibilidade e laxidez dos ligamentos
de suporte proporcionando um aumento da frequecircncia de bruxismo nestes indiviacuteduos
(Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
As formas mais frequentes de maacute oclusatildeo em SD acima aludidas estatildeo
relacionadas com as caracteriacutesticas cliacutenicas da T21 como hipoplasia do maxilar
superior (que favorece a classe III de Angle) hipotonia muscular que dificulta o
encerramento da boca A hipotonia quando associada a uma macroglossia pode levar a
um desequiliacutebrio das forccedilas sobre os dentes que pode ser suficiente para causar mordida
aberta anterior e influenciar o posicionamento dos dentes sendo assim um factor
coadjuvante para o prognatismo mandibular (Cohen e Winer 1965 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
As constantes infecccedilotildees das vias respiratoacuterias superiores contribuem para uma
respiraccedilatildeo oral que favorece a mordida aberta hipertrofia dos anenoacuteides rinites e
sinusites Adicionalmente os haacutebitos parafuncionais predispotildeem agrave ocorrecircncia de maacute
oclusatildeo e atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria a maior prevalecircncia de dentes inclusos dificulta
igualmente a existecircncia de uma oclusatildeo ideal (Oliveira et al 2008 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
Estes factores por sua vez tambeacutem satildeo afectados negativamente pela maacute
oclusatildeo sendo necessaacuterio o tratamento de ambos de forma a quebrar este ciclo (Oliveira
et al 2008 Suri et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
12
3 Caacuterie dentaacuteria
Alguns estudos cientiacuteficos comprovaram que na T21 existe uma menor
prevalecircncia de caacuterie do que em outras crianccedilas com outras deficiecircncias ou de outras
crianccedilas com desenvolvimento psico-motor convencional da mesma idade (Cohen e
Winer 1965 Castilho e Marta 2010)
Este menor iacutendice de caacuterie pode ser atribuiacutedo a vaacuterios factores como o facto de
estes pacientes consultarem o dentista mais precocemente uma vez que ao apresentarem
vaacuterios problemas de sauacutede permite que os pais sejam alertados para os factores de risco
e os cuidados de sauacutede oral A existecircncia de atraso na erupccedilatildeo tambeacutem pode contribuir
para esta condiccedilatildeo visto que os dentes ao erupcionarem mais tarde estatildeo menos tempo
sujeito aos factores etioloacutegicos da caacuterie (Andrade 2000 Moraes et al 2007)
A presenccedila de uma saliva mais alcalina nestes pacientes e o aumento da
capacidade tampatildeo da saliva devido agrave maior concentraccedilatildeo dos iotildees de caacutelcio e
bicarbonato quando comparada com indiviacuteduos saudaacuteveis da mesma idade tem sido
reportado por diversos investigadores (Cohen e Winer 1965 Siqueira et al 2004
Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
Vaacuterios autores atribuem este facto agrave morfologia dentaacuteria (fissuras oclusais pouco
profundas em molares e preacute-molares o que facilita a sua higienizaccedilatildeo) microdontia
hipodontia presenccedila de diastemas ageneacutesias e dieta supervisionada (quando
institucionalizados ou no meio familiar) Outros defendem que a diferenccedila nos iacutendices
de caacuterie se deve agrave variaccedilatildeo da microflora bacteriana associada agrave placa bacteriana (Cohen
e Winer 1965 Barnnett 1986 Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
De acordo com Moraes e colegas (2007) a baixa incidecircncia de caacuterie registada
em pacientes com SD pode ser explicada pela elevada concentraccedilatildeo de IgA especiacuteficas
contra Streptococcus mutans presentes na saliva
No entanto outros estudos mostram uma prevalecircncia de caacuterie mais elevada
nestes indiviacuteduos (Daacutevilla et al 2006 Oredugba 2007)
Segundo o estudo de Oredugba em 2007 verificou-se uma elevada incidecircncia
de caacuteries principalmente caacuteries precoces de infacircncia uma vez que estes pacientes natildeo
frequentam regularmente consultas de medicina dentaacuteria praticam uma dieta
cariogeacutenica usando biberatildeo ao deitar ateacute mais tarde e medicaccedilatildeo accedilucarada para a
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
13
resoluccedilatildeo de problemas respiratoacuterios e apresentam respiraccedilatildeo oral com xerostomia
assim como uma higiene oral inadequada
A agravar o processo de desenvolvimento da caacuterie dentaacuteria em 2008 Lewis e
colegas mostraram embora sem resultados estatisticamente significativos que estes
pacientes revelam tambeacutem diminuiccedilatildeo da secreccedilatildeo salivar justificada pela reduccedilatildeo da
estimulaccedilatildeo do fluxo da paroacutetida que tende a ser cada vez menor com o aumento da
idade Estes autores sugerem igualmente uma maior prevalecircncia de caacuterie com o
aumento da idade ainda que sem evidecircncia cientiacutefica para suportar esta hipoacutetese
4 Doenccedila periodontal
A periodontite caracteriza-se por ser uma doenccedila inflamatoacuteria que afecta os
tecidos de suporte e sustentaccedilatildeo dos dentes O principal agente causal da doenccedila eacute a
placa bacteriana e pode provocar perda de inserccedilatildeo do ligamento periodontal assim
como destruiccedilatildeo dos tecidos oacutesseos adjacentes Estaacute comprovado que a doenccedila
periodontal eacute causada por factores etioloacutegicos locais especialmente a placa bacteriana
mas alguns tipos de doenccedilas e de distuacuterbios sisteacutemicos podem reduzir ou alterar a
resistecircncia ou a resposta do hospedeiro e entatildeo predispor a alteraccedilotildees periodontais
(Lindhe 2005 Amaral Loureiro et al 2007)
Na literatura consultada parece haver um consenso entre diversos autores
relativamente agrave elevada prevalecircncia da doenccedila periodontal em indiviacuteduos com T21 Esta
tem um iniacutecio muito precoce sendo a patologia oral mais frequente nas crianccedilas com
esta siacutendrome com efeito negativo na sua qualidade de vida (Barr-Agholme et al
1998 Otsuka et al 2002 Amaral Loureiro et al 2007 Moraes et al 2007 Oredugba
2007)
As alteraccedilotildees periodontais mais frequentes nestes indiviacuteduos satildeo gengivite
croacutenica severa generalizada acumulaccedilatildeo de placa bacteriana e taacutertaro aumento do
volume gengival recessatildeo gengival perda oacutessea horizontal e vertical mobilidade
dentaacuteria e formaccedilatildeo de bolsas Com o aumento da idade a severidade da doenccedila
aumenta e caracteriacutesticas de gengivite ulcerativa necrosante satildeo comuns Parece existir
tambeacutem uma elevada incidecircncia de uacutelceras aftosas e infecccedilotildees orais por Candida
albicans (Desai 1997 Pilcher 1998 Amaral Loureiro et al 2007 Oredugba 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
14
Por outro lado parece natildeo haver uma opiniatildeo unacircnime em relaccedilatildeo agraves causas
responsaacuteveis para o aparecimento precoce e severo da doenccedila periodontal em indiviacuteduos
com SD
Vaacuterios autores sugerem que juntamente com os factores ambientais e culturais
relacionados com a higiene oral e deficiecircncia de coordenaccedilatildeo motora as caracteriacutesticas
imunoloacutegicas que se encontram alteradas em indiviacuteduos portadores de T21 como a
quimiotaxia deficiente dos neutroacutefilos e o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros
possam contribuir para a maior prevalecircncia e severidade da doenccedila periodontal nestes
pacientes (Barr-Agholme et al 1998 Cichon et al 1998)
Aleacutem disso o padratildeo de destruiccedilatildeo periodontal observado eacute compatiacutevel com o
da periodontite agressiva com predomiacutenio de periodontopatoacutegenos como
Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa) Porphyromonas gingivalis Tannerella
forsythensis e Treponema denticola encontrados precocemente em crianccedilas de dois
anos de idade com T21 e adultos jovens ateacute os vinte e cinco anos (Barr-Agholme et al
1992 Cichon et al 1998 Amano et al 2000 Murakami et al 2008)
Sabe-se que estes indiviacuteduos apresentam algumas alteraccedilotildees no sistema
imunitaacuterio nomeadamente na funccedilatildeo leucocitaacuteria Embora o nuacutemero de neutroacutefilos e
monoacutecitos seja normal as funccedilotildees de quimiotaxia e fagocitose estatildeo reduzidas
Juntamente com o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros e defeitos funcionais dos
linfoacutecitos polimorfonucleados (PMNs) bem como um aumento da susceptibilidade a
infecccedilotildees tais caracteriacutesticas podem contribuir para a progressatildeo da doenccedila periodontal
quando comparados com indiviacuteduos normais e com semelhante deficiecircncia mental
(Barr-Agholme et al 1998 Murakami et al 2008)
Eacute relevante salientar que segundo alguns autores os fibroblastos gengivais de
portadores de T21 estimulados por lipopolissacariacutedeos (LPS) de Aa expressam mais
ciclooxigenase-2 (COX-2) o que induz a produccedilatildeo de prostaglandina E2 (PGE2) cuja
concentraccedilatildeo se encontra elevada no fluido gengival de indiviacuteduos com T21 A PGE2
actua como um potente estimulador de reabsorccedilatildeo oacutessea o que sugere a sua importacircncia
na patogeacutenese da doenccedila periodontal neste grupo de doentes (Barr-Agholme et al
1997 Otsuka et al 2002)
O sistema imunitaacuterio humano eacute composto por uma complexa rede de ceacutelulas
proteiacutenas tecidos e oacutergatildeos Nesta rede o INF- induz a expressatildeo de citocinas proacute-
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
11
Num estudo de Kissiling [(1966 citado por Desai 1997)] verificaram-se os
seguintes resultados de anomalias de oclusatildeo em pacientes com SD mordida cruzada
posterior em 97 dos casos oclusatildeo classe III de Angle em 65 mordida aberta
anterior em 54 e protrusatildeo dos incisivos maxilares e mandibulares (Desai 1997)
Um estudo sobre maacute oclusatildeo realizado em Portugal em crianccedilas com T21 expotildee
como resultados presenccedila de mordida cruzada unilateral em 30 dos casos mordida
cruzada bilateral em 8 mordida cruzada anterior em 14 compressatildeo maxilar em
26 e mordida aberta em 21 (Macho 2007)
A manifestaccedilatildeo de bruxismo eacute frequente nesta populaccedilatildeo desde muito jovens e
persiste muitas vezes durante toda a vida com alta prevalecircncia de bruxismo nocturno
(Desai 1997 McDonald e Avery 2007) Os pacientes com T21 por norma apresentam
ansiedade croacutenica subdesenvolvimento do sistema nervoso maacutes oclusotildees dentaacuterias e
disfunccedilatildeo da ATM devido agrave hipotonicidade hiperflexibilidade e laxidez dos ligamentos
de suporte proporcionando um aumento da frequecircncia de bruxismo nestes indiviacuteduos
(Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
As formas mais frequentes de maacute oclusatildeo em SD acima aludidas estatildeo
relacionadas com as caracteriacutesticas cliacutenicas da T21 como hipoplasia do maxilar
superior (que favorece a classe III de Angle) hipotonia muscular que dificulta o
encerramento da boca A hipotonia quando associada a uma macroglossia pode levar a
um desequiliacutebrio das forccedilas sobre os dentes que pode ser suficiente para causar mordida
aberta anterior e influenciar o posicionamento dos dentes sendo assim um factor
coadjuvante para o prognatismo mandibular (Cohen e Winer 1965 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
As constantes infecccedilotildees das vias respiratoacuterias superiores contribuem para uma
respiraccedilatildeo oral que favorece a mordida aberta hipertrofia dos anenoacuteides rinites e
sinusites Adicionalmente os haacutebitos parafuncionais predispotildeem agrave ocorrecircncia de maacute
oclusatildeo e atraso na erupccedilatildeo dentaacuteria a maior prevalecircncia de dentes inclusos dificulta
igualmente a existecircncia de uma oclusatildeo ideal (Oliveira et al 2008 Moura et al 2008
Suri et al 2010)
Estes factores por sua vez tambeacutem satildeo afectados negativamente pela maacute
oclusatildeo sendo necessaacuterio o tratamento de ambos de forma a quebrar este ciclo (Oliveira
et al 2008 Suri et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
12
3 Caacuterie dentaacuteria
Alguns estudos cientiacuteficos comprovaram que na T21 existe uma menor
prevalecircncia de caacuterie do que em outras crianccedilas com outras deficiecircncias ou de outras
crianccedilas com desenvolvimento psico-motor convencional da mesma idade (Cohen e
Winer 1965 Castilho e Marta 2010)
Este menor iacutendice de caacuterie pode ser atribuiacutedo a vaacuterios factores como o facto de
estes pacientes consultarem o dentista mais precocemente uma vez que ao apresentarem
vaacuterios problemas de sauacutede permite que os pais sejam alertados para os factores de risco
e os cuidados de sauacutede oral A existecircncia de atraso na erupccedilatildeo tambeacutem pode contribuir
para esta condiccedilatildeo visto que os dentes ao erupcionarem mais tarde estatildeo menos tempo
sujeito aos factores etioloacutegicos da caacuterie (Andrade 2000 Moraes et al 2007)
A presenccedila de uma saliva mais alcalina nestes pacientes e o aumento da
capacidade tampatildeo da saliva devido agrave maior concentraccedilatildeo dos iotildees de caacutelcio e
bicarbonato quando comparada com indiviacuteduos saudaacuteveis da mesma idade tem sido
reportado por diversos investigadores (Cohen e Winer 1965 Siqueira et al 2004
Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
Vaacuterios autores atribuem este facto agrave morfologia dentaacuteria (fissuras oclusais pouco
profundas em molares e preacute-molares o que facilita a sua higienizaccedilatildeo) microdontia
hipodontia presenccedila de diastemas ageneacutesias e dieta supervisionada (quando
institucionalizados ou no meio familiar) Outros defendem que a diferenccedila nos iacutendices
de caacuterie se deve agrave variaccedilatildeo da microflora bacteriana associada agrave placa bacteriana (Cohen
e Winer 1965 Barnnett 1986 Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
De acordo com Moraes e colegas (2007) a baixa incidecircncia de caacuterie registada
em pacientes com SD pode ser explicada pela elevada concentraccedilatildeo de IgA especiacuteficas
contra Streptococcus mutans presentes na saliva
No entanto outros estudos mostram uma prevalecircncia de caacuterie mais elevada
nestes indiviacuteduos (Daacutevilla et al 2006 Oredugba 2007)
Segundo o estudo de Oredugba em 2007 verificou-se uma elevada incidecircncia
de caacuteries principalmente caacuteries precoces de infacircncia uma vez que estes pacientes natildeo
frequentam regularmente consultas de medicina dentaacuteria praticam uma dieta
cariogeacutenica usando biberatildeo ao deitar ateacute mais tarde e medicaccedilatildeo accedilucarada para a
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
13
resoluccedilatildeo de problemas respiratoacuterios e apresentam respiraccedilatildeo oral com xerostomia
assim como uma higiene oral inadequada
A agravar o processo de desenvolvimento da caacuterie dentaacuteria em 2008 Lewis e
colegas mostraram embora sem resultados estatisticamente significativos que estes
pacientes revelam tambeacutem diminuiccedilatildeo da secreccedilatildeo salivar justificada pela reduccedilatildeo da
estimulaccedilatildeo do fluxo da paroacutetida que tende a ser cada vez menor com o aumento da
idade Estes autores sugerem igualmente uma maior prevalecircncia de caacuterie com o
aumento da idade ainda que sem evidecircncia cientiacutefica para suportar esta hipoacutetese
4 Doenccedila periodontal
A periodontite caracteriza-se por ser uma doenccedila inflamatoacuteria que afecta os
tecidos de suporte e sustentaccedilatildeo dos dentes O principal agente causal da doenccedila eacute a
placa bacteriana e pode provocar perda de inserccedilatildeo do ligamento periodontal assim
como destruiccedilatildeo dos tecidos oacutesseos adjacentes Estaacute comprovado que a doenccedila
periodontal eacute causada por factores etioloacutegicos locais especialmente a placa bacteriana
mas alguns tipos de doenccedilas e de distuacuterbios sisteacutemicos podem reduzir ou alterar a
resistecircncia ou a resposta do hospedeiro e entatildeo predispor a alteraccedilotildees periodontais
(Lindhe 2005 Amaral Loureiro et al 2007)
Na literatura consultada parece haver um consenso entre diversos autores
relativamente agrave elevada prevalecircncia da doenccedila periodontal em indiviacuteduos com T21 Esta
tem um iniacutecio muito precoce sendo a patologia oral mais frequente nas crianccedilas com
esta siacutendrome com efeito negativo na sua qualidade de vida (Barr-Agholme et al
1998 Otsuka et al 2002 Amaral Loureiro et al 2007 Moraes et al 2007 Oredugba
2007)
As alteraccedilotildees periodontais mais frequentes nestes indiviacuteduos satildeo gengivite
croacutenica severa generalizada acumulaccedilatildeo de placa bacteriana e taacutertaro aumento do
volume gengival recessatildeo gengival perda oacutessea horizontal e vertical mobilidade
dentaacuteria e formaccedilatildeo de bolsas Com o aumento da idade a severidade da doenccedila
aumenta e caracteriacutesticas de gengivite ulcerativa necrosante satildeo comuns Parece existir
tambeacutem uma elevada incidecircncia de uacutelceras aftosas e infecccedilotildees orais por Candida
albicans (Desai 1997 Pilcher 1998 Amaral Loureiro et al 2007 Oredugba 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
14
Por outro lado parece natildeo haver uma opiniatildeo unacircnime em relaccedilatildeo agraves causas
responsaacuteveis para o aparecimento precoce e severo da doenccedila periodontal em indiviacuteduos
com SD
Vaacuterios autores sugerem que juntamente com os factores ambientais e culturais
relacionados com a higiene oral e deficiecircncia de coordenaccedilatildeo motora as caracteriacutesticas
imunoloacutegicas que se encontram alteradas em indiviacuteduos portadores de T21 como a
quimiotaxia deficiente dos neutroacutefilos e o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros
possam contribuir para a maior prevalecircncia e severidade da doenccedila periodontal nestes
pacientes (Barr-Agholme et al 1998 Cichon et al 1998)
Aleacutem disso o padratildeo de destruiccedilatildeo periodontal observado eacute compatiacutevel com o
da periodontite agressiva com predomiacutenio de periodontopatoacutegenos como
Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa) Porphyromonas gingivalis Tannerella
forsythensis e Treponema denticola encontrados precocemente em crianccedilas de dois
anos de idade com T21 e adultos jovens ateacute os vinte e cinco anos (Barr-Agholme et al
1992 Cichon et al 1998 Amano et al 2000 Murakami et al 2008)
Sabe-se que estes indiviacuteduos apresentam algumas alteraccedilotildees no sistema
imunitaacuterio nomeadamente na funccedilatildeo leucocitaacuteria Embora o nuacutemero de neutroacutefilos e
monoacutecitos seja normal as funccedilotildees de quimiotaxia e fagocitose estatildeo reduzidas
Juntamente com o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros e defeitos funcionais dos
linfoacutecitos polimorfonucleados (PMNs) bem como um aumento da susceptibilidade a
infecccedilotildees tais caracteriacutesticas podem contribuir para a progressatildeo da doenccedila periodontal
quando comparados com indiviacuteduos normais e com semelhante deficiecircncia mental
(Barr-Agholme et al 1998 Murakami et al 2008)
Eacute relevante salientar que segundo alguns autores os fibroblastos gengivais de
portadores de T21 estimulados por lipopolissacariacutedeos (LPS) de Aa expressam mais
ciclooxigenase-2 (COX-2) o que induz a produccedilatildeo de prostaglandina E2 (PGE2) cuja
concentraccedilatildeo se encontra elevada no fluido gengival de indiviacuteduos com T21 A PGE2
actua como um potente estimulador de reabsorccedilatildeo oacutessea o que sugere a sua importacircncia
na patogeacutenese da doenccedila periodontal neste grupo de doentes (Barr-Agholme et al
1997 Otsuka et al 2002)
O sistema imunitaacuterio humano eacute composto por uma complexa rede de ceacutelulas
proteiacutenas tecidos e oacutergatildeos Nesta rede o INF- induz a expressatildeo de citocinas proacute-
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
12
3 Caacuterie dentaacuteria
Alguns estudos cientiacuteficos comprovaram que na T21 existe uma menor
prevalecircncia de caacuterie do que em outras crianccedilas com outras deficiecircncias ou de outras
crianccedilas com desenvolvimento psico-motor convencional da mesma idade (Cohen e
Winer 1965 Castilho e Marta 2010)
Este menor iacutendice de caacuterie pode ser atribuiacutedo a vaacuterios factores como o facto de
estes pacientes consultarem o dentista mais precocemente uma vez que ao apresentarem
vaacuterios problemas de sauacutede permite que os pais sejam alertados para os factores de risco
e os cuidados de sauacutede oral A existecircncia de atraso na erupccedilatildeo tambeacutem pode contribuir
para esta condiccedilatildeo visto que os dentes ao erupcionarem mais tarde estatildeo menos tempo
sujeito aos factores etioloacutegicos da caacuterie (Andrade 2000 Moraes et al 2007)
A presenccedila de uma saliva mais alcalina nestes pacientes e o aumento da
capacidade tampatildeo da saliva devido agrave maior concentraccedilatildeo dos iotildees de caacutelcio e
bicarbonato quando comparada com indiviacuteduos saudaacuteveis da mesma idade tem sido
reportado por diversos investigadores (Cohen e Winer 1965 Siqueira et al 2004
Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
Vaacuterios autores atribuem este facto agrave morfologia dentaacuteria (fissuras oclusais pouco
profundas em molares e preacute-molares o que facilita a sua higienizaccedilatildeo) microdontia
hipodontia presenccedila de diastemas ageneacutesias e dieta supervisionada (quando
institucionalizados ou no meio familiar) Outros defendem que a diferenccedila nos iacutendices
de caacuterie se deve agrave variaccedilatildeo da microflora bacteriana associada agrave placa bacteriana (Cohen
e Winer 1965 Barnnett 1986 Moraes et al 2007 Castilho e Marta 2010)
De acordo com Moraes e colegas (2007) a baixa incidecircncia de caacuterie registada
em pacientes com SD pode ser explicada pela elevada concentraccedilatildeo de IgA especiacuteficas
contra Streptococcus mutans presentes na saliva
No entanto outros estudos mostram uma prevalecircncia de caacuterie mais elevada
nestes indiviacuteduos (Daacutevilla et al 2006 Oredugba 2007)
Segundo o estudo de Oredugba em 2007 verificou-se uma elevada incidecircncia
de caacuteries principalmente caacuteries precoces de infacircncia uma vez que estes pacientes natildeo
frequentam regularmente consultas de medicina dentaacuteria praticam uma dieta
cariogeacutenica usando biberatildeo ao deitar ateacute mais tarde e medicaccedilatildeo accedilucarada para a
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
13
resoluccedilatildeo de problemas respiratoacuterios e apresentam respiraccedilatildeo oral com xerostomia
assim como uma higiene oral inadequada
A agravar o processo de desenvolvimento da caacuterie dentaacuteria em 2008 Lewis e
colegas mostraram embora sem resultados estatisticamente significativos que estes
pacientes revelam tambeacutem diminuiccedilatildeo da secreccedilatildeo salivar justificada pela reduccedilatildeo da
estimulaccedilatildeo do fluxo da paroacutetida que tende a ser cada vez menor com o aumento da
idade Estes autores sugerem igualmente uma maior prevalecircncia de caacuterie com o
aumento da idade ainda que sem evidecircncia cientiacutefica para suportar esta hipoacutetese
4 Doenccedila periodontal
A periodontite caracteriza-se por ser uma doenccedila inflamatoacuteria que afecta os
tecidos de suporte e sustentaccedilatildeo dos dentes O principal agente causal da doenccedila eacute a
placa bacteriana e pode provocar perda de inserccedilatildeo do ligamento periodontal assim
como destruiccedilatildeo dos tecidos oacutesseos adjacentes Estaacute comprovado que a doenccedila
periodontal eacute causada por factores etioloacutegicos locais especialmente a placa bacteriana
mas alguns tipos de doenccedilas e de distuacuterbios sisteacutemicos podem reduzir ou alterar a
resistecircncia ou a resposta do hospedeiro e entatildeo predispor a alteraccedilotildees periodontais
(Lindhe 2005 Amaral Loureiro et al 2007)
Na literatura consultada parece haver um consenso entre diversos autores
relativamente agrave elevada prevalecircncia da doenccedila periodontal em indiviacuteduos com T21 Esta
tem um iniacutecio muito precoce sendo a patologia oral mais frequente nas crianccedilas com
esta siacutendrome com efeito negativo na sua qualidade de vida (Barr-Agholme et al
1998 Otsuka et al 2002 Amaral Loureiro et al 2007 Moraes et al 2007 Oredugba
2007)
As alteraccedilotildees periodontais mais frequentes nestes indiviacuteduos satildeo gengivite
croacutenica severa generalizada acumulaccedilatildeo de placa bacteriana e taacutertaro aumento do
volume gengival recessatildeo gengival perda oacutessea horizontal e vertical mobilidade
dentaacuteria e formaccedilatildeo de bolsas Com o aumento da idade a severidade da doenccedila
aumenta e caracteriacutesticas de gengivite ulcerativa necrosante satildeo comuns Parece existir
tambeacutem uma elevada incidecircncia de uacutelceras aftosas e infecccedilotildees orais por Candida
albicans (Desai 1997 Pilcher 1998 Amaral Loureiro et al 2007 Oredugba 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
14
Por outro lado parece natildeo haver uma opiniatildeo unacircnime em relaccedilatildeo agraves causas
responsaacuteveis para o aparecimento precoce e severo da doenccedila periodontal em indiviacuteduos
com SD
Vaacuterios autores sugerem que juntamente com os factores ambientais e culturais
relacionados com a higiene oral e deficiecircncia de coordenaccedilatildeo motora as caracteriacutesticas
imunoloacutegicas que se encontram alteradas em indiviacuteduos portadores de T21 como a
quimiotaxia deficiente dos neutroacutefilos e o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros
possam contribuir para a maior prevalecircncia e severidade da doenccedila periodontal nestes
pacientes (Barr-Agholme et al 1998 Cichon et al 1998)
Aleacutem disso o padratildeo de destruiccedilatildeo periodontal observado eacute compatiacutevel com o
da periodontite agressiva com predomiacutenio de periodontopatoacutegenos como
Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa) Porphyromonas gingivalis Tannerella
forsythensis e Treponema denticola encontrados precocemente em crianccedilas de dois
anos de idade com T21 e adultos jovens ateacute os vinte e cinco anos (Barr-Agholme et al
1992 Cichon et al 1998 Amano et al 2000 Murakami et al 2008)
Sabe-se que estes indiviacuteduos apresentam algumas alteraccedilotildees no sistema
imunitaacuterio nomeadamente na funccedilatildeo leucocitaacuteria Embora o nuacutemero de neutroacutefilos e
monoacutecitos seja normal as funccedilotildees de quimiotaxia e fagocitose estatildeo reduzidas
Juntamente com o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros e defeitos funcionais dos
linfoacutecitos polimorfonucleados (PMNs) bem como um aumento da susceptibilidade a
infecccedilotildees tais caracteriacutesticas podem contribuir para a progressatildeo da doenccedila periodontal
quando comparados com indiviacuteduos normais e com semelhante deficiecircncia mental
(Barr-Agholme et al 1998 Murakami et al 2008)
Eacute relevante salientar que segundo alguns autores os fibroblastos gengivais de
portadores de T21 estimulados por lipopolissacariacutedeos (LPS) de Aa expressam mais
ciclooxigenase-2 (COX-2) o que induz a produccedilatildeo de prostaglandina E2 (PGE2) cuja
concentraccedilatildeo se encontra elevada no fluido gengival de indiviacuteduos com T21 A PGE2
actua como um potente estimulador de reabsorccedilatildeo oacutessea o que sugere a sua importacircncia
na patogeacutenese da doenccedila periodontal neste grupo de doentes (Barr-Agholme et al
1997 Otsuka et al 2002)
O sistema imunitaacuterio humano eacute composto por uma complexa rede de ceacutelulas
proteiacutenas tecidos e oacutergatildeos Nesta rede o INF- induz a expressatildeo de citocinas proacute-
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
13
resoluccedilatildeo de problemas respiratoacuterios e apresentam respiraccedilatildeo oral com xerostomia
assim como uma higiene oral inadequada
A agravar o processo de desenvolvimento da caacuterie dentaacuteria em 2008 Lewis e
colegas mostraram embora sem resultados estatisticamente significativos que estes
pacientes revelam tambeacutem diminuiccedilatildeo da secreccedilatildeo salivar justificada pela reduccedilatildeo da
estimulaccedilatildeo do fluxo da paroacutetida que tende a ser cada vez menor com o aumento da
idade Estes autores sugerem igualmente uma maior prevalecircncia de caacuterie com o
aumento da idade ainda que sem evidecircncia cientiacutefica para suportar esta hipoacutetese
4 Doenccedila periodontal
A periodontite caracteriza-se por ser uma doenccedila inflamatoacuteria que afecta os
tecidos de suporte e sustentaccedilatildeo dos dentes O principal agente causal da doenccedila eacute a
placa bacteriana e pode provocar perda de inserccedilatildeo do ligamento periodontal assim
como destruiccedilatildeo dos tecidos oacutesseos adjacentes Estaacute comprovado que a doenccedila
periodontal eacute causada por factores etioloacutegicos locais especialmente a placa bacteriana
mas alguns tipos de doenccedilas e de distuacuterbios sisteacutemicos podem reduzir ou alterar a
resistecircncia ou a resposta do hospedeiro e entatildeo predispor a alteraccedilotildees periodontais
(Lindhe 2005 Amaral Loureiro et al 2007)
Na literatura consultada parece haver um consenso entre diversos autores
relativamente agrave elevada prevalecircncia da doenccedila periodontal em indiviacuteduos com T21 Esta
tem um iniacutecio muito precoce sendo a patologia oral mais frequente nas crianccedilas com
esta siacutendrome com efeito negativo na sua qualidade de vida (Barr-Agholme et al
1998 Otsuka et al 2002 Amaral Loureiro et al 2007 Moraes et al 2007 Oredugba
2007)
As alteraccedilotildees periodontais mais frequentes nestes indiviacuteduos satildeo gengivite
croacutenica severa generalizada acumulaccedilatildeo de placa bacteriana e taacutertaro aumento do
volume gengival recessatildeo gengival perda oacutessea horizontal e vertical mobilidade
dentaacuteria e formaccedilatildeo de bolsas Com o aumento da idade a severidade da doenccedila
aumenta e caracteriacutesticas de gengivite ulcerativa necrosante satildeo comuns Parece existir
tambeacutem uma elevada incidecircncia de uacutelceras aftosas e infecccedilotildees orais por Candida
albicans (Desai 1997 Pilcher 1998 Amaral Loureiro et al 2007 Oredugba 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
14
Por outro lado parece natildeo haver uma opiniatildeo unacircnime em relaccedilatildeo agraves causas
responsaacuteveis para o aparecimento precoce e severo da doenccedila periodontal em indiviacuteduos
com SD
Vaacuterios autores sugerem que juntamente com os factores ambientais e culturais
relacionados com a higiene oral e deficiecircncia de coordenaccedilatildeo motora as caracteriacutesticas
imunoloacutegicas que se encontram alteradas em indiviacuteduos portadores de T21 como a
quimiotaxia deficiente dos neutroacutefilos e o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros
possam contribuir para a maior prevalecircncia e severidade da doenccedila periodontal nestes
pacientes (Barr-Agholme et al 1998 Cichon et al 1998)
Aleacutem disso o padratildeo de destruiccedilatildeo periodontal observado eacute compatiacutevel com o
da periodontite agressiva com predomiacutenio de periodontopatoacutegenos como
Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa) Porphyromonas gingivalis Tannerella
forsythensis e Treponema denticola encontrados precocemente em crianccedilas de dois
anos de idade com T21 e adultos jovens ateacute os vinte e cinco anos (Barr-Agholme et al
1992 Cichon et al 1998 Amano et al 2000 Murakami et al 2008)
Sabe-se que estes indiviacuteduos apresentam algumas alteraccedilotildees no sistema
imunitaacuterio nomeadamente na funccedilatildeo leucocitaacuteria Embora o nuacutemero de neutroacutefilos e
monoacutecitos seja normal as funccedilotildees de quimiotaxia e fagocitose estatildeo reduzidas
Juntamente com o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros e defeitos funcionais dos
linfoacutecitos polimorfonucleados (PMNs) bem como um aumento da susceptibilidade a
infecccedilotildees tais caracteriacutesticas podem contribuir para a progressatildeo da doenccedila periodontal
quando comparados com indiviacuteduos normais e com semelhante deficiecircncia mental
(Barr-Agholme et al 1998 Murakami et al 2008)
Eacute relevante salientar que segundo alguns autores os fibroblastos gengivais de
portadores de T21 estimulados por lipopolissacariacutedeos (LPS) de Aa expressam mais
ciclooxigenase-2 (COX-2) o que induz a produccedilatildeo de prostaglandina E2 (PGE2) cuja
concentraccedilatildeo se encontra elevada no fluido gengival de indiviacuteduos com T21 A PGE2
actua como um potente estimulador de reabsorccedilatildeo oacutessea o que sugere a sua importacircncia
na patogeacutenese da doenccedila periodontal neste grupo de doentes (Barr-Agholme et al
1997 Otsuka et al 2002)
O sistema imunitaacuterio humano eacute composto por uma complexa rede de ceacutelulas
proteiacutenas tecidos e oacutergatildeos Nesta rede o INF- induz a expressatildeo de citocinas proacute-
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
14
Por outro lado parece natildeo haver uma opiniatildeo unacircnime em relaccedilatildeo agraves causas
responsaacuteveis para o aparecimento precoce e severo da doenccedila periodontal em indiviacuteduos
com SD
Vaacuterios autores sugerem que juntamente com os factores ambientais e culturais
relacionados com a higiene oral e deficiecircncia de coordenaccedilatildeo motora as caracteriacutesticas
imunoloacutegicas que se encontram alteradas em indiviacuteduos portadores de T21 como a
quimiotaxia deficiente dos neutroacutefilos e o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros
possam contribuir para a maior prevalecircncia e severidade da doenccedila periodontal nestes
pacientes (Barr-Agholme et al 1998 Cichon et al 1998)
Aleacutem disso o padratildeo de destruiccedilatildeo periodontal observado eacute compatiacutevel com o
da periodontite agressiva com predomiacutenio de periodontopatoacutegenos como
Aggregatibacter actinomycetemcomitans (Aa) Porphyromonas gingivalis Tannerella
forsythensis e Treponema denticola encontrados precocemente em crianccedilas de dois
anos de idade com T21 e adultos jovens ateacute os vinte e cinco anos (Barr-Agholme et al
1992 Cichon et al 1998 Amano et al 2000 Murakami et al 2008)
Sabe-se que estes indiviacuteduos apresentam algumas alteraccedilotildees no sistema
imunitaacuterio nomeadamente na funccedilatildeo leucocitaacuteria Embora o nuacutemero de neutroacutefilos e
monoacutecitos seja normal as funccedilotildees de quimiotaxia e fagocitose estatildeo reduzidas
Juntamente com o nuacutemero reduzido de linfoacutecitos T maduros e defeitos funcionais dos
linfoacutecitos polimorfonucleados (PMNs) bem como um aumento da susceptibilidade a
infecccedilotildees tais caracteriacutesticas podem contribuir para a progressatildeo da doenccedila periodontal
quando comparados com indiviacuteduos normais e com semelhante deficiecircncia mental
(Barr-Agholme et al 1998 Murakami et al 2008)
Eacute relevante salientar que segundo alguns autores os fibroblastos gengivais de
portadores de T21 estimulados por lipopolissacariacutedeos (LPS) de Aa expressam mais
ciclooxigenase-2 (COX-2) o que induz a produccedilatildeo de prostaglandina E2 (PGE2) cuja
concentraccedilatildeo se encontra elevada no fluido gengival de indiviacuteduos com T21 A PGE2
actua como um potente estimulador de reabsorccedilatildeo oacutessea o que sugere a sua importacircncia
na patogeacutenese da doenccedila periodontal neste grupo de doentes (Barr-Agholme et al
1997 Otsuka et al 2002)
O sistema imunitaacuterio humano eacute composto por uma complexa rede de ceacutelulas
proteiacutenas tecidos e oacutergatildeos Nesta rede o INF- induz a expressatildeo de citocinas proacute-
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
15
inflamatoacuterias como o TNF- IL-1 e Interleucina-6 (IL-6) Mais recentemente
Iwamoto e colegas (2009) demonstraram que o INF- incita a expressatildeo de IL-6 em
fibroblastos de pacientes com siacutendrome de Down desencadeando a resposta
inflamatoacuteria que se traduz na evidente destruiccedilatildeo periodontal caracteriacutestica desta
populaccedilatildeo
Num estudo realizado em 1996 Halinen e colaboradores identificaram
concentraccedilotildees mais elevadas de MMP-8 (uma colagenase derivada de neutroacutefilos) no
fluiacutedo gengival de indiviacuteduos com SD em relaccedilatildeo ao grupo de controlo Verificaram
ainda que a activaccedilatildeo da MMP-8 eacute desencadeada pelos PMNs eou citoquinas induzidas
pelos fibroblastos gengivais o que pode provavelmente explicar a destruiccedilatildeo do osso
alveolar observada na periodontite associada a esta siacutendrome A forma activa da MMP-
2 (colagenase tipo IV) assim como a expressatildeo do gene (concentraccedilatildeo do RNA
mensageiro - RNAm) tambeacutem foram estatisticamente superiores em fibroblastos
gengivais de portadores de SD o que poderaacute sugerir que a activaccedilatildeo de ceacutelulas locais
pode originar-se a partir de fibroblastos macroacutefagos e de ceacutelulas oacutesseas
5 Alteraccedilotildees dentaacuterias
Os portadores de T21 apresentam geralmente anomalias da forma dentaacuteria
sendo mais frequentes os dentes conoacuteides e a microdontia afectando tanto a denticcedilatildeo
deciacutedua como a permanente O reduzido comprimento das raiacutezes dentaacuterias
particularmente no sector anterior com proporccedilotildees coroa raiz de um para um pode
originar dificuldades do ponto de vista mecacircnico Os diastemas tambeacutem satildeo reiterados
em consequecircncia destes factos Em acreacutescimo o tecido conjuntivo por estar diminuiacutedo agrave
volta das raiacutezes pode provocar problemas desde que se observe uma perda miacutenima de
tecido periodontal (Desai 1997 Andrade 2000 Lewis et al 2008)
No estudo de Moraes e colaboradores (2007) a incidecircncia de anomalias
dentaacuterias apresenta valores de 9592 sendo a alteraccedilatildeo dentaacuteria mais frequentemente
encontrada o taurodontismo (8571) afectando normalmente vaacuterios dentes no mesmo
paciente A anodontia exibiu igualmente um valor elevado (3469) manifestando
incidecircncia semelhante na maxila e na mandiacutebula
A prevalecircncia de ageneacutesia dentaacuteria varia consoante os estudos no entanto vaacuterios
investigadores referem que as ageneacutesias satildeo 10 vezes mais frequentes do que na
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
16
populaccedilatildeo em geral (Desai 1997 Andrade 2000) Alguns autores defendem que na
denticcedilatildeo definitiva apoacutes os terceiros molares os incisivos laterais superiores e segundos
preacute-molares satildeo os dentes mais habitualmente ausentes (Moraes et al 2007 Oredugba
2007) (Figura 7 em Anexo I)
Estudos demonstram que podem encontrar-se dentes supranumeraacuterios fusotildees e
geminaccedilotildees dentaacuterias sendo os dentes caninos os mais afectados quanto agrave forma e ao
tamanho e que a impactaccedilatildeo de dentes deciacuteduos apresenta uma incidecircncia de cerca de
102 sendo os molares e preacute-molares os dentes mais afectados Efectivamente
tambeacutem eacute comum a ocorrecircncia de hipoplasia e hipocalcificaccedilatildeo dentaacuteria visto a
calcificaccedilatildeo estar retardada cerca de dois anos relativamente agrave idade cronoloacutegica normal
(Desai 1997 Andrade 2000 Moraes et al 2007 Lewis et al 2008) (Figura 8 em
Anexo I)
Na literatura consultada eacute unacircnime que a erupccedilatildeo dentaacuteria deciacutedua e permanente
pode estar atrasada entre seis a dezoito meses observando-se normalmente um padratildeo
de erupccedilatildeo tiacutepico sobretudo na denticcedilatildeo deciacutedua onde eacute raro aparecerem dentes antes
dos nove meses de idade O primeiro dente erupciona habitualmente entre os doze e
catorze meses podendo atrasar ateacute vinte e quatro meses A denticcedilatildeo deciacutedua estaacute
completa por volta dos quatro ou cinco anos (Desai 1997 Moraes et al 2007)
6 Siacutendrome da apneia obstrutiva de sono (SAOS)
A SAOS eacute caracterizada pela obstruccedilatildeo temporaacuteria das vias aeacutereas superiores
durante o sono que resulta em hipoxemia e despertares nocturnos estando ainda
associada ao ressonar e agrave hipersonolecircncia diurna Estas alteraccedilotildees respiratoacuterias ocorrem
em cerca de 50 a 80 das crianccedilas com SD (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
As manifestaccedilotildees mais prevalentes desta patologia incluem hipoplasia
mandibular aumento das amiacutegdalas e dos adenoacuteides hipofaringe pequena e uma
hipotonia muscular fariacutengea generalizada associada ao colapso das vias aacutereas superiores
durante o sono A liacutengua pode apresentar uma posiccedilatildeo mais protruiacuteda assim como um
aumento de largura contudo uma verdadeira macroglossia eacute rara De facto o que se
verifica eacute uma diminuiccedilatildeo da cavidade oral devido ao subdesenvolvimento do terccedilo
meacutedio da face que leva a uma posiccedilatildeo mais anterior da liacutengua daiacute a variaccedilatildeo de valores
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
17
encontrados entre vaacuterios estudos 11 a 60 (Moraes et al 2007 Oliveira et al 2008
Sato et al 2010)
Em acreacutescimo estes pacientes possuem uma diminuiccedilatildeo da via respiratoacuteria nasal
que condiciona a existecircncia de uma respiraccedilatildeo oral com todos os problemas
consequentes (Moura et al 2004 Waldman et al 2009)
Muitas das sequelas da SAOS como a hipertensatildeo pulmonar atrasos a niacutevel
desenvolvimento e alteraccedilotildees de comportamento estatildeo associadas a pacientes com SD
A privaccedilatildeo e fragmentaccedilatildeo do sono podem aumentar as desordens na aprendizagem e a
um baixo coeficiente de inteligecircncia (Waldman et al 2009 Sato et al 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
18
VII Tratamento meacutedico-dentaacuterio adequado agrave Trissomia 21
A sauacutede oral eacute importante para o bem-estar individual e sauacutede em geral e deve
ser abordada nos contextos ambiental comportamental e sociocultural do indiviacuteduo
Uma sauacutede oral deficitaacuteria pode ter efeitos sociais econoacutemicos comportamentais e na
qualidade de vida afectando negativamente a auto-estima a auto-imagem e o bem-estar
geral (Glassman e Subar 2008 Vargas e Avaralo 2009)
Entende-se por necessidades especiais ldquoum conjunto de disfuncionalidades em
diferentes niacuteveis como deficiecircncias limitaccedilotildees na actividade de vida diaacuteria e restriccedilotildees
de participaccedilatildeordquo (OMS 2006)
O tratamento oral para pessoas com necessidades especiais particularmente
indiviacuteduos com T21 integra cuidados de sauacutede oral adaptados agraves necessidades
individuais dos pacientes que tecircm condiccedilotildees incapacitantes que vatildeo aleacutem das situaccedilotildees
normais de rotina requerendo abordagens mais especiacuteficas (Glassman e Subar 2008
Koneru 2009 Oliveira et al 2008)
A teacutecnica ldquotell-show-dordquo de controlo da voz a estabilizaccedilatildeo assistida a preacute-
medicaccedilatildeo sedativa ou uma combinaccedilatildeo destas teacutecnicas satildeo recursos de controlo
comportamental que podem ser implementadas de modo a permitir em ambulatoacuterio o
tratamento de alguns pacientes que de outra forma teriam que ser submetidos a
tratamentos sob anestesia geral (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002 Kleinert
et al 2007 Lewis et al 2008)
Alguns estudos referem que pessoas com T21 tecircm maior dificuldade de acesso
ao tratamento dentaacuterio do que a restante populaccedilatildeo (Glassman e Subar 2008 Vargas e
Avaralo 2009) Em Portugal natildeo existem muitos locais disponiacuteveis e especializados
para o tratamento oral desta populaccedilatildeo por razotildees de ordem diversa incluindo barreiras
fiacutesicas sociais e meacutedicas assim como as proacuteprias atitudes dos profissionais sem
formaccedilatildeo especiacutefica no tratamento destes pacientes (comunicaccedilatildeo pessoal)
Por outro lado esta populaccedilatildeo eacute medicamente comprometida e polimedicada
relegando muitas vezes para segundo plano a sauacutede oral quando a maioria das
intervenccedilotildees dentaacuterias nestes pacientes deveria ser incluiacuteda nos cuidados de sauacutede
primaacuterios e preventivos (Lewis et al 2008)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
19
A ausecircncia de cuidados de sauacutede oral nestes pacientes pode comprometer a sua
qualidade de vida originando problemas de sauacutede geral alteraccedilotildees comportamentais e
dificuldades de integraccedilatildeo social (Glassman e Subar 2008 Lewis et al 2008)
Embora estudos recentes identifiquem elevadas percentagens de indiviacuteduos com
T21 que jaacute visitaram o meacutedico dentista grande parte destas visitas satildeo pontuais e
devidas agrave dor necessitando de tratamentos dentaacuterios de urgecircncia natildeo sendo
desenvolvidos procedimentos preventivos e motivaccedilatildeo para a higiene oral (Daacutevilla et
al 2006 Oliveira et al 2008) Neste sentido torna-se essencial a funccedilatildeo do meacutedico
dentista na orientaccedilatildeo adequada dos pais e dos prestadores de cuidados de sauacutede de
forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar destas crianccedilas
(Kleinert et al 2007)
Os pacientes com T21 necessitam de actualizaccedilotildees frequentes da sua histoacuteria
meacutedica Os problemas cardiacuteacos alteraccedilotildees imunoloacutegicas pneumonia alergias
muacuteltiplas bronquites amigdalites convulsotildees e discrasias hemorraacutegicas satildeo frequentes
nestes indiviacuteduos podendo ser necessaacuterios cuidados especiais e alteraccedilotildees do protocolo
meacutedico-dentaacuterio Procedimentos profilaacuteticos e remoccedilatildeo de placa supra e subgengival
satildeo aconselhados (Desai 1997 Pilcher 1998 Yoshihara et al 2005 Moraes et al
2007)
A susceptibilidade agrave caacuterie dentaacuteria eacute em geral baixa nos portadores de T21
como jaacute foi referido no capiacutetulo VI A implementaccedilatildeo de programas preventivos com
foco na educaccedilatildeo para a sauacutede oral e remoccedilatildeo mecacircnica da placa bacteriana torna-se
um importante aliado no controlo desta doenccedila principalmente nestes pacientes
(Oliveira et al 2008 Castilho e Marta 2010)
A higiene oral deve ser feita duas vezes por dia no miacutenimo com dentiacutefrico
fluoretado (1000 a 1500 ppm) Devido agrave pouca destreza manual e muscular destes
pacientes os encarregados de educaccedilatildeo e pessoal de assistecircncia devem ser aconselhados
a escovar os dentes destas pessoas e a supervisionar o meacutetodo de escovagem segundo as
indicaccedilotildees do odontopediatra (Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral 2002)
Os programas de promoccedilatildeo de sauacutede oral satildeo meacutetodos coadjuvantes no controle
da caacuterie dentaacuteria pois provocam um impacto positivo no controle da doenccedila e
consequentemente reduzem os valores dos iacutendices de caacuterie nestes pacientes (Barnnett et
al 1986 Castilho e Marta 2010)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
20
1 Tratamento da doenccedila periodontal
De acordo com diversos estudos foi demonstrado que alteraccedilotildees na rotina com
terapia periodontal natildeo ciruacutergica (destartarizaccedilatildeo e alisamento radicular) uso bi-diaacuterio
de clorohexidina (CHX) e um controlo mensal de placa bacteriana podem melhorar de
forma significativa as condiccedilotildees periodontais de pacientes com SD Estas medidas
podem alterar a microflora subgengival e controlar a placa bacteriana supragengival
modificando assim a resposta imunoloacutegica do hospedeiro (Cichon et al 1998 Cheng et
al 2008 Lewis et al 2008)
Adicionalmente foi descrito que estes pacientes manifestam dificuldades
relativamente agrave manutenccedilatildeo e obtenccedilatildeo de um bom controlo de placa depois do
tratamento periodontal (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008 Lewis et al 2008)
Foi comprovado por alguns investigadores que a CHX utilizada duas vezes por
dia atraveacutes de bochechos ou em gel funciona como coadjuvante no controlo mecacircnico
de placa bacteriana Eacute aconselhado o uso de clorohexidina em gel a 1 devido ao efeito
positivo que este apresenta nos niacuteveis de inflamaccedilatildeo gengival e placa bacteriana em
pacientes com maacute higiene oral (Yoshihara et al 2005 Cheng et al 2008)
No estudo realizado em 2008 por Cheng e colaboradores natildeo foi detectada
nenhuma evidecircncia de mucosite ou erosatildeo superficial na mucosa provocadas pela
utilizaccedilatildeo de CHX apesar de haver estudos que reportam um aumento de mucosite em
pacientes que utilizam CHX a 02 Outros sintomas como sensaccedilatildeo de queimadura e
alteraccedilatildeo do gosto - disgeusia tambeacutem natildeo foram detectados A uacutenica queixa relacionou-
se com a pigmentaccedilatildeo dentaacuteria no entanto em cada controlo as manchas eram
removidas Verificaram ainda que as queixas relacionadas com o mau haacutelito tambeacutem
diminuiacuteram
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
21
2 Tratamento da maacute oclusatildeo
O tratamento ortodocircntico interceptivo pode corrigir vaacuterias alteraccedilotildees dentaacuterias
caracteriacutesticas das crianccedilas com SD entre as quais mordidas cruzadas anteriores e
posteriores hipoplasia maxilar acircntero-posterior como classe III de Angle mal posiccedilotildees
dentaacuterias ageneacutesias mordida aberta posiccedilatildeo protrusiva da liacutengua e dentes impactados
(Pilcher 1998 Musich 2006)
Relativamente agraves discrepacircncias transversais a expansatildeo raacutepida do maxilar
(ERM) eacute um procedimento ortodocircntico utilizado para corrigir o estreito diacircmetro
transversal tiacutepico destes pacientes levando a um alargamento do periacutemetro do palato
que vai proporcionar mais espaccedilo para o alinhamento dos dentes e permitir a correcccedilatildeo
da mordida cruzada (Moura et al 2004)
Alguns autores [Gray (1975) citado em Moura et al 2004] consideram a ERM
como um tratamento meacutedico para a obstruccedilatildeo nasal para infecccedilotildees respiratoacuterias e otites
recorrentes na populaccedilatildeo pediaacutetrica em geral
Aleacutem da melhoria a niacutevel dentaacuterio a ERM possui igualmente efeitos
esqueleacuteticos A separaccedilatildeo dos ossos palatinos possibilita expandir o maxilar superior
criando mais espaccedilo para a liacutengua e as paredes laterais nasais que permitem o fluxo
aeacutereo nasal inclinam-se para fora deslocam os ossos da concha inferior e ampliam as
vias aeacutereas Daiacute que pelas razotildees citadas este procedimento possa ser usado em
conjunto com outros tratamentos para a obstruccedilatildeo nasal e siacutendromes de apneia
caracteriacutesticos da populaccedilatildeo em estudo (Moura et al 2004)
Por outro lado para Oredugba (2007) o prognoacutestico do tratamento ortododocircntico
pode ser pouco favoraacutevel devido agrave falta de cooperaccedilatildeo e coordenaccedilatildeo motora deficiente
higiene oral haacutebitos parafuncionais e doenccedila periodontal severa
Alguns estudos sugerem a reduccedilatildeo ciruacutergica da liacutengua como forma de prevenir
problemas respiratoacuterios disfagia instabilidade em tratamentos ortodocircnticos e em
cirurgias ortognaacuteticas bem como anomalias dentofaciais causadas pela macroglossia
Vaacuterios tratamentos satildeo propostos sendo a ressecccedilatildeo ciruacutergica o mais comum (Tamari et
al 1991 Wolford e Cottrell 1996 Hennequin et al 1999) No entanto actualmente
este procedimento estaacute contra-indicado por levantar graves problemas eacuteticos
(Hennequin et al 1999)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
22
3 Terapia Castillo-Morales
Como jaacute foi referido anteriormente na cavidade oral de um indiviacuteduo portador de
T21 a musculatura hipoacutetonica afecta principalmente o posicionamento da liacutengua
diminuindo a sua eficaacutecia na degluticcedilatildeo e altera os movimentos de abertura e
encerramento da boca verificando-se uma incompetecircncia labial uma tendecircncia para
mordida aberta e uma protrusatildeo lingual (Hennequin et al 1999 Oliveira et al 2008)
Adicionalmente a respiraccedilatildeo oral presente nestas crianccedilas pode provocar
alteraccedilotildees dento-maxilo-faciais complicaccedilotildees ao niacutevel da fala do olfacto cavidades
paranasais e do ouvido meacutedio (Desai 1997 Fernandes et al 2001 Moura et al 2004)
Baseado nos factores descritos em 1975 Dr Rodolfo Castillho Morales um
fisiatra argentino desenvolveu uma terapia designada ldquoTerapia de Castillo-Moralesrdquo e
fundamentada num programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial e num dispositivo
ortopeacutedico oral que permite o posicionamento correcto da liacutengua e musculatura perioral
(Glatz-Noll e Berg 1991 Desai 1997)
O conceito de Castillo-Morales [(1982) citado em Glatz-Noll e Berg 1991]
baseia-se numa terapia de desenvolvimento neuromotor utilizando o toque vibraccedilatildeo
pressatildeo e movimento das matildeos do terapeuta em diferentes aacutereas de estimulaccedilatildeo do
paciente que activam os receptores do tecido muscular pele e articulaccedilotildees No que se
refere agrave terapia de regulaccedilatildeo orofacial este conceito destina-se agrave activaccedilatildeo da
musculatura do complexo orofacial atraveacutes de estimulaccedilatildeo por pressatildeo e propriocepccedilatildeo
de zonas motoras faciais e estaacute indicada em pacientes portadores de SD (Glatz-Noll e
Berg 1991 Carlstedt et al 1996) (Figura 9 em Anexo I)
Satildeo muitas as vantagens atribuiacutedas ao tratamento oro-facial As mais
consensuais na literatura consistem na regulaccedilatildeo do toacutenus muscular estimulaccedilatildeo das
funccedilotildees do complexo orofacial como mastigaccedilatildeo succcedilatildeo degluticcedilatildeo e respiraccedilatildeo o
desenvolvimento da comunicaccedilatildeo verbal e natildeo verbal controlo do movimento e
reposicionamento da postura da liacutengua Em acreacutescimo esta terapia diminui a
susceptibilidade a infecccedilotildees respiratoacuterias (Hohoff e Ehmer 1997 Korbmacher et al
2004)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
23
31 Placa palatina tradicional
Nos casos mais graves Castillo-Morales sugeriu a utilizaccedilatildeo de um dispositivo
oral de forma a estimular os terminais nervosos intra-orais e aumentar a tonicidade
labial permitindo o reposicionamento da liacutengua (Andrade 2000) Por conseguinte
verificou uma melhoria na funccedilatildeo orofacial e na esteacutetica facial assim como na
prevenccedilatildeo de consequecircncias secundaacuterias como pseudoprognatismo doenccedilas orais maacute
oclusatildeo haacutebito de abertura oral e pseudomacroglossia (Limbrock et al 1993)
O iniacutecio do tratamento com as placas palatinas tradicionais estaacute aconselhado
entre os 6 e os 8 meses de idade (Limbrock et al 1993 Baumlckman et al 2007)
A elaboraccedilatildeo do aparelho inicia-se com a realizaccedilatildeo de impressotildees preliminares
em alginato ou silicone e efectuam-se os modelos de gesso sobre os quais seratildeo
realizadas as placas atraveacutes de uma maacutequina de moldagem por vaacutecuo com vinilo ultra
fino Para a estimulaccedilatildeo da liacutengua eacute colocado um botatildeo em acriacutelico na porccedilatildeo posterior
com 4 a 5 mm de diacircmetro cujo objectivo eacute diminuir a protrusatildeo lingual e o
prognatismo mandibular e permitir o correcto posicionamento dos laacutebios favorecendo o
desenvolvimento e a funccedilatildeo normal das estruturas adjacentes (Andrade 2000 Baumlckman
et al 2007) (Figura 10 em Anexo I)
Esta placa assemelha-se a uma proacutetese total superior sem dentes contudo possui
prolongamentos vestibulares de 1 a 2mm com muacuteltiplas rugosidades cuja funccedilatildeo eacute
estimular a musculatura orbicular dos laacutebios (Figura 11 em Anexo I)
Antes da erupccedilatildeo dentaacuteria a placa palatina adere agrave mucosa por succcedilatildeo Com o
crescimento da crianccedila eacute necessaacuterio adaptaacute-la com espaccedilos para os dentes e quando jaacute
for possiacutevel estabilizaacute-la em dentes posteriores com ganchos tipo Hawley Quando o
dispositivo perde a sua funccedilatildeo estimuladora torna-se necessaacuterio que o botatildeo acriacutelico de
estimulaccedilatildeo lingual e os prolongamentos vestibulares sejam alterados em altura e em
largura (Carlstedt et al 2003)
O tratamento com placas miofuncionais actua em sinergia com a terapia oro-
facial e induz a actividade funcional do complexo oro-facial diminuindo a sialorreia o
encerramento da boca e a protrusatildeo labial e lingual (Carlstedt et al 2003 Korbmacher
et al 2004 Baumlckman et al 2007)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
24
32 Placa palatina modificada sob forma de chupeta
Em 2000 o Prof Doutor Casimiro de Andrade desenvolveu um estudo no Porto
cujo propoacutesito foi avaliar e descrever a posiccedilatildeo da liacutengua e da postura da boca numa
amostra de crianccedilas portadoras de T21 com idades compreendidas entre o primeiro mecircs
de vida e os dois anos verificando as alteraccedilotildees das mesmas apoacutes a aplicaccedilatildeo da placa
palatina tradicional e da placa palatina modificada sob a forma de chupeta (Andrade
2000)
O autor desenvolveu a placa palatina modificada sob a forma de chupeta com o
intuito de colocar a liacutengua na sua posiccedilatildeo anatoacutemica natural de forma possibilitar o
encerramento da boca estimular a respiraccedilatildeo nasal e por conseguinte o crescimento
maxilar sem alterar as actividades diaacuterias da crianccedila e com o objectivo de ser utilizada
durante o maacuteximo de tempo possiacutevel (comunicaccedilatildeo pessoal)
Agrave semelhanccedila da placa palatina tradicional eacute utilizada como complemento de um
programa de estimulaccedilatildeo corpo-oro-facial vantajoso para pacientes que apresentam
hipotonia oro-muscular hipotonia labial permanecircncia de abertura oral e protrusatildeo
lingual (Andrade 2000)
Este aparelho eacute utilizado frequentemente a partir das 6 semanas de vida ou
assim que a crianccedila tenha a capacidade de o segurar e tem a particularidade de
apresentar um prolongamento acriacutelico na porccedilatildeo anterior ligado a um terminal de
chupeta que eacute curvo permitindo uma ventilaccedilatildeo normal Andrade (2000) verificou que
o tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras diminuiacutea a protrusatildeo lingual
e melhorava a postura da boca favorecendo assim a esteacutetica facial e o desenvolvimento
da face e de todo o aparelho estomatognaacutetico
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
25
VIII Conclusatildeo
Considerando as diversas manifestaccedilotildees sisteacutemicas e orais presentes na T21 eacute
primordial que a populaccedilatildeo afectada seja assistida de forma integral por uma equipa de
sauacutede multidisciplinar contemplando a sauacutede oral
A existecircncia de determinados factores como ansiedade incapacidade de tolerar
tratamentos dentaacuterios comunicaccedilatildeo razotildees econoacutemicas acesso a cuidados de sauacutede e a
relaccedilatildeo meacutedico dentista e paciente satildeo barreiras comuns que dificultam a obtenccedilatildeo de
tratamento eficaz
Consequentemente surgem algumas competecircncias do meacutedico dentista na
elaboraccedilatildeo de um plano de tratamento para o paciente com T21 a saber caracterizaccedilatildeo
fiacutesica cognitiva emocional e das manifestaccedilotildees da esfera oro-facial do paciente
preparaccedilatildeo do equipamento cliacutenico necessaacuterio para o tratamento do paciente com
necessidades especiais por exemplo material que proporcione a sedaccedilatildeo consciente ou
restriccedilatildeo fiacutesica (Kleinert et al 2007 Lewis et al 2008)
Eacute imprescindiacutevel estabelecer uma comunicaccedilatildeo efectiva com os prestadores de
cuidados de sauacutede do paciente (ou acompanhantes da consulta) acerca dos cuidados de
sauacutede oral necessaacuterios A cooperaccedilatildeo do paciente eacute baseada numa relaccedilatildeo construtiva de
confianccedila e utilizaccedilatildeo simultacircnea de teacutecnicas de controlo de comportamento (Lewis et
al 2008) Por conseguinte torna-se fundamental integrar o paciente em todas as
intervenccedilotildees durante a consulta explicando os procedimentos dentaacuterios que vatildeo ser
executados bem como consciencializar os cuidadores destes indiviacuteduos da sua
importacircncia para a sauacutede oral do paciente ao niacutevel das rotinas diaacuterias de higiene oral
(Castilho e Marta 2010)
As caracteriacutesticas dento-maxilo-faciais alteram todo o sistema estomatognaacutetico
com implicaccedilotildees cliacutenicas a niacutevel da linguagem alimentaccedilatildeo postura ventilaccedilatildeo e
esteacutetica com consequecircncias no seu crescimento desenvolvimento e na sua integraccedilatildeo
social
As crianccedilas com Trissomia 21 tecircm maior risco de desenvolver anomalias de
oclusatildeo e problemas periodontais devendo ser estas as principais preocupaccedilotildees nas
necessidades de tratamento destes pacientes realccedilando a higiene oral preventiva e um
rigoroso controlo da placa bacteriana desde o nascimento agrave idade adulta
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
26
O tratamento precoce com as placas palatinas estimuladoras de Castillo-Morales
e a placa palatina modificada sob a forma de chupeta de Casimiro de Andrade podem
favorecer o reposicionamento lingual melhorando desta forma a esteacutetica facial e
minimizando as consequecircncias secundaacuterias como a doenccedila periodontal maacute oclusatildeo
pseudomacroglossia e haacutebito de abertura oral
Em suma o meacutedico dentista em geral e o odontopediatra em particular devem
estar capacitados para reconhecer precocemente as consequecircncias das manifestaccedilotildees
sisteacutemicas e orais da T21 que possam influenciar a pratica cliacutenica no consultoacuterio
dentaacuterio Eacute igualmente importante orientar adequadamente os pais e os prestadores de
cuidados de sauacutede de forma a tornaacute-los agentes activos no tratamento multidisciplinar
destas crianccedilas
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
27
Bibliografia
1 Amano A Kishima T Kimura S Takiguchi M Ooshima T Humada S et al
Periodontopathic bacteria in children with Down Syndrome J Periodontol 2000
71 (2)249-55
2 Amaral Loureiro AC Oliveira Costa F Eustaacutequio da Costa J The impact of
periodontal disease on the quality of life of individuals with Down syndrome
Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1)50-4
3 American College of Medical Genetics Standards and guidelines for clinical
genetics laboratories Section E Clinical Cytogenetics (E111) 2010 [webpage
disponiacutevel em httpwwwacmgnet (acedido em Maio de 2011)]
4 Amor DJ Xu JX Halliday JL Francis I Healy DL Breheny S Baker HWG
Jaques AM Pregnancies conceived using assisted reproductive technologies
(ART) have low levels of pregnancy-associated plasma protein-A (PAPP-A)
leading to a high rate of false-positive results in first trimester screening for
Down syndrome Hum Reprod 2009 24(6) 1330-8
5 Andrade D J C Protrusatildeo Lingual e Placas Palatinas na Infacircncia Dissertaccedilatildeo
de Doutoramento em Medicina Dentaacuteria 2000 Universidade do Porto PhD
Thesis Portugal
6 Associaccedilatildeo Portuguesa de Portadores de Trissomia 21 [webpage disponiacutevel em
www appt21orgpt (acedido em 20 de Janeiro de 2011)]
7 Baumlckman B Greveacuter-Sjoumllander AC Bengtsson K Persson J Johansson I
Children with Down syndrome oral development and morphology after use of
palatal plates between 6 and 48 months of age Int J Paediatr Dent 2007
Jan17(1)19-28
8 Baggot PJ Eliseo AJ DeNicola NG Kalamarides JA Shoemaker JD Organic
acid concentrations in amniotic fluid found in normal and Down syndrome
pregnancies Fetal Diagn Ther 200823245ndash248
9 Barnett ML Friedman D Kastner T The prevalence of mitral valve prolapse in
patients with Down syndrome implications for dental management Oral Surg
Oral Med Oral Pathol 1988 66 445-7
10 Barnnett ML Press KP Friedman D Sonnenberg EM The prevalence of
periodontitis and dental caries in a Downs syndrome population J Periodontal
198657(5) 288-93
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
28
11 Barr-Agholme M Dahllof G Linder L Actinobacillus actinomycetemcomitans
Capnocytophaga and Porphy-romonas gingivalis in subgingival plaque of
adolescents with Downrsquos syndrome Oral Microbiol Immunol 19927(4)244-8
12 Barr-Agholme M Dahllof G Modeer T Aacutengstrom P Periodontal conditions
and salivary immunoglobulins in indivuduals with Down syndrome J
Periodontol 1998 69 (10)1119-23
13 Barr-Agholme M Krekmanova L Yucel-Lindberg T Shinoda K Modeer T
Prostaglandin E2 level in gingival crevicular fluid from patients with Down
syndrome Acta Odontol Scand 199755 (2) 101-5
14 Bhagyalakshmi G Renukarya AJ Rajangam S Metric analysis of the hard
palate in children with Down syndrome a comparative study Down Syndrom
Res Pract 2007 1255-9
15 Carlstedt K Dahllof G Nilsson B Modeer T Effect of palatal therapy in
children with Down syndrome (A 1-year study) Acta Odontol Scand 1996
Apr54(2)122-5
16 Carlstedt K Henningson G Dahlog G A four year longitudinal study of palatal
plate therapy in children with Down Syndrome effects on oral motor function
articulation and communication preferences Acta Odontol Scan 2003 6139-46
17 Castilho AR Marta SN Evaluation of the incidence of dental caries in patients
with Down syndrome after their insertion in a preventive program Cien Saude
Colet 2010 Oct15 Suppl 23249-53
18 Cichon P Crawford L Grima WD Early-onset periodontitis associated with
Downrsquos syndrome--clinical interventional study Ann Periodontol
19983(1)370-80
19 Cheng RH Leung WK Corbet EFNon-surgical periodontal therapy with
adjunctive chlorhexidine use in adults with Down syndrome a prospective case
series J Periodontol 200879(2) 379-85
20 Cohen MM and Winer RA Dental and Facial Characteristics in Downs
Syndrome (Mongolism) J Dent Res 1965 44 197-208
21 Daacutevila ME Gil M Daza D Bullones X Ugel E Dental caries amongst mentally
retarded people and those suffering from Downs syndrome Rev Salud Publica
(Bogota) 2006 8 (3) 207-13
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
29
22 Desai SS Down syndrome a review of the literature Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endo 1997 84 279-85
23 Devore GR Genetic sonography the historical and clinical role of fetal
echocardiography Ultrasound Obstet Gynecol 2010 May35(5)509-21
24 Fernandes A Mourato P Xavier M Andrade D Fernandes C Palha M
Characterization of the somatic evolution of portuguese children with trissomy
21- preliminary results Down Syndrom Res Pract 2001 6(3) 134-8
25 Fisher-Brandies H Cephalometric comparison between children with and
without Downs syndrome Eur J Orthod1988 255-63
26 Glassman P Subar P Improving and maintaining oral health for people with
special needs Dent Clin North Am 2008 52447-61
27 Glatz-Noll E Berg R Oral dysfunction in children with Downs syndrome an
evaluation of treatment effects by meacutedias of videoregistration Eur J Orthod
1991 13 446-51
28 Ghosh S Feingold E Dey SK Etiology of Down syndrome Evidence for
consistent association among altered meiotic recombination nondisjunction and
maternal age across populations Am J Med Genet A 2009149A(7)1415-20
29 Halinen S Sorsa T Ding Y Ingman T Salo T Konttinen YT et al
Characterization of matrix metalloproteinase (MMP-8 and -9) activities in the
saliva and in gingival crevicular fluid of children with Downrsquos syndrome J
Periodontol 199667(8)748-54
30 Hassold T Hall H Hunt P The origin of human aneuploidy where we have
been where we are going Hum Mol Genet 2007 16 (R2) R203-R208
31 Hennequin M Faulks D Veyrune JL Bourdiol P Significance of oral health in
persons with Down syndrome a literature review Dev Med Child Neuro 1999
41 275-83
32 Hohoff A Ehmer U Short-term and long-term Results after early treatment
with the Castillo Morales stimulating plate ndash A longitudinal study J Orofac
Orthop 1999 60(1) 2-12
33 Iwamoto T Yamada A Yuasa K Fukumoto E Nakamura T Fujiwara T
Fukumoto S Influences of interferon-gamma on cell proliferation and
interleukin-6 prodution in Down syndrome derived fibroblasts Arch Oral Biol
200954 963-9
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
30
34 Kleinert HL Sanders C Mink J Nash D Johnson J Boyd S Challman S
Improving Student Dentist Competencies and Perception of Difficulty in
Delivering Care to Children with Developmental Disabilities Using a Virtual
Patient Module J Dent Educ 2007 71(2) 279-86
35 Korbmacher H Limbrock J Kahl-Nieke B Orofacial development in children
with Downs syndrome 12 years after early intervention with a stimulating plate
J Orofac Orthop 2004 Jan65(1)60-73
36 Koneru A Sigal MJ Access to dental care for persons with developmental
disabilities in Ontario JCDA 2009 75(2) 121-121j
37 Lewis D Fiske J Dougall A Access to special care dentistery part 8 Special
care dentistery services seamless care for people in their middle ages Br Dental
J 2008 205(7) 359-71
38 Limbrock GJ Castillo-Morales R Hoyer H Stoumlver B Onufer CN The Castillo-
Morales approach to orofacial pathology in Down syndrome Int J Orofacial
Myology 1993 Nov 1930-7
39 Lindhe J Karring T Lang NP Tratado de Periodontia Cliacutenica e Implantologia
Oral 4ordf Ediccedilatildeo Rio de Janeiro Guanabara koogan 2005 pp 49-74
40 Lyle R Beacutena F Gagos S Gehrig C Lopez G Schinzel A Lespinasse J Botanni
A Genotype-phenotype correlations in Down syndrome identified by array
CGH in 30 cases of partial trisomy and partial monosomy chromosome 21 Eur J
of Hum Genet 200917 454-66
41 Macho V Caracterizaccedilatildeo de uma populaccedilatildeo pediaacutetrica com trissomia 21 Tese
de mestrado de Odontopediatria Porto FMD ndash UP 2007
42 Manual de boas praacuteticas em sauacutede oral para quem trabalha com crianccedilas e jovens
com necessidades de sauacutede especiais Lisboa Direcccedilatildeo Geral de sauacutede 2002
[webpage disponiacutevel em
httpssaudefileswordpresscom201103saudeoraldpdf (acedido em Marccedilo de
2011)]
43 McDonald e Avery Dentistry for the Child and Adolescent 9th Edition Year
Book 2007 pp 460-86
44 Meacutergarbaneacute A Ravel A Mircher C Sturtz F Grattau Y Rethoreacute M Delabar J
Mobley W et al The 50th anniversary of the discovery of trisomy 21 The past
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
31
present and future of research and treatment of Down syndrome Genet Med
200911(9)611-6
45 Moraes ME de Moraes LC Dotto GN Dotto PP dos Santos LR Dental
anomalies in patients with Down syndrome Braz Dent J 200718(4)346-50
46 Moura CP Andrade D Cunha LM Tavares MJ Cunha MJ Vaz P Barros H
Pueschel SM Clemente MP Down syndrome otolaryngological effects of rapid
maxillary expansion J Laryngol Otol 2008122 1318ndash24
47 Moura CP Vales F Andrade D Cunha LM Barros H Pueschel SM Clemente
MP Rapid maxillary expansion and nasal patency in children with Down
syndrome Rhinology 2004 43 138-42
48 Musich DR Orthodontic intervention and patients with Down syndrome Angle
Orthod 2006 Jul76(4)734-5
49 Murakami J Kato T Kawai S Akiyama S Amano A Morisaki I Cellular
motility of down syndrome gingival fibroblasts is susceptible to impairment by
Porphyromonas gingivalis invasion J Periodontol200879721-7
50 Nakazawa K A Case of Difficult Airway Due to Lingual Tonsillar Hypertrophy
in a Patient with Downrsquos Syndrome Anesth Analg Japan 200397704ndash5
51 Nicolaidis P Petersen M Origin and mechanisms of non-disjunction in human
autossomal trisomies Hum Reprod 199813(2) 313-9
52 Oliveira AC Czeresnia D Paiva SM Campos MR Ferreira EF Utilization of
oral health care for Down syndrome patients Rev Saude Publica 2008 42(4)
693-9
53 Oliveira AC Paiva SM Campos MR Czeresnia D Factors associated with
malocclusions in children and adolescents with Down syndrome Am J of
Orthod Dentofacial Orthop 2008 Apr133(4)489e1-8
54 OMS Organizaccedilatildeo Mundial de Sauacutede Classificaccedilatildeo Internacional da
Funcionalidade 1ordm Plano de Acccedilatildeo para a integraccedilatildeo das pessoas com
deficiecircncias ou incapacidades 2006-2009 OMS 2006 [webpage disponiacutevel em
httpwwwinrptbibliopacdiplomasrcm_0120_2006htm (acedido em 23 de
Dezembro de 2010)]
55 Oredugba FA Oral health condition and treatment needs of a group of Nigerian
individuals with Down syndrome Downs Syndr Res Pract 2007 Jul12(1) 72-6
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
32
56 Otsuka Y Ito M Yamaguchi M Saito S Uesu K Kasai K et al Enhancement of
lipopolysaccharide-stimulated cyclooxygenase-2 mRNA expression and
prostaglandin E2 production in gingival fibroblasts from individuals with Down
syndrome Mech Ageing Dev 2002123(6)663-74
57 Pilcher ES Dental Care for the Patient with Down syndrome Down Syndrome
Res Pract 1998 5(3) 111-6
58 Puszyk WM Crea F Old RW Noninvasive prenatal diagnosis of aneuploidy
using cell-free nucleic acids in maternal blood promises and unanswered
questions Prenatal Diagnosis 200828(1) 1-6
59 Sato K Shirakawa T Niikuni N Sakata H Asanuma S Effects of oral care in
Down syndrome children with obstructive sleep apnea J Oral Sci
201052(1)145-7
60 Schupf N Genetic and host factors for dementia in Downacutes syndrome Br J
Psychiatry2002180 405-10
61 Scully C Welbury R Color Atlas of Oral diseases in Children and Adolescents
Wolfe Publishing 1994 pp 21
62 Siqueira WL et al Electrolyte concentrations in saliva of children aged 6-10
years with Down syndrome Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
200498 76-9
63 Sheets KB Crissman BG Feist CD Sell SL Johnson LR Donahue KC
Masser-Frye D Brookshire GS Carre AM Lagrave D Brasington CK Practice
Guidelines for Communicating a Prenatal or Postnatal Diagnosis of Down
Syndrome Recommendations of the National Society of Genetic Counselors J
Genet Couns 2011 May 27 DOI 101007s10897-011-9375-8
64 Shin M Besser LM Kucik JE Lu C Siffel C Correa A Prevalence of Down
syndrome among children and adolescents in 10 regions of the United States
American Academy of Pediatrics 2009124 1565-71
65 Skotko BG Capone GT Kishnani PS Down Syndrome Diagnosis Study Group
Postnatal diagnosis of Down syndrome synthesis of the evidence on how best to
deliver the news Pediatrics 2009 Oct124(4)e751-8
66 Sureshbabu R Kumari R Ranugha S Sathyamoorthy R Udayashankar C
Oudeacoumar P Phenotypic and dermatological manifestations in Down
Syndrome Dermatol Online J 2011 Feb 1517(2)3
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
33
67 Suri S Tompson BD Atenafu E Prevalence and patterns of permanent tooth
agenesis in Down syndrome and their association with craniofacial morphology
Angle Orthod 2011 Mar81(2)260-9
68 Suri S Thompson BD Cornfoot L Cranial base maxillary and mandibular
morphology in Down syndrome Angle Orthod 2010 Sep 80(5)861-9
69 Tamari K Shimizu K Ichinose M Nakata S Takahama Y Relationshiop
between tongue volume and lower dental arch sizes Am J Orthod Dentofac
Orthop 1991100453-8
70 Vargas CM Arevalo O How dental care can preserve and improve oral health
Dent Clin N Am 200953399-420
71 Waldman HB Hasan FM Perlman S Down syndrome and sleep-disordered
breathing the dentists role J Am Dent Assoc 2009 Mar140(3)307-12
72 Wiseman FK Alford KA Tybulewicz VL Fisher EM Down syndrome-recent
progress and future prospects Review Human Molecular Genetics
200918(R1) R75-R83
73 Wright D Bradbury I Malone F DAlton M Summers A Huang T Ball S
Baker A Nix B Aitken D Cross-trimester repeated measures testing for Downs
syndrome screening an assessment Crossley J Cuckle H Spencer K Health
Technol Assess 2010 Jul14(33)1-80
74 Wolford LM Cottrell DA Diagnosis of macroglossia and indications
forreduction glossectomy Am J Orthod Dentofac Orthop 1996110170-77
75 Yoshihara T Morinushi T Kinjyo S Effect of periodic preventive care on the
progression of periodontal disease in young adults with Downacutes syndrome J
Clin Periodontol 200532 556-60
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vi
Anexos
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
vii
Anexo I - Figuras
Figura 1 Carioacutetipo obtido a partir de ceacutelulas do liacutequido amnioacutetico de um feto do sexo
masculino com siacutendrome de Down 21 (47XY+21)
Webpage disponiacutevel em httpwritergrasshopperwordpresscom20110313karyotipe-
and-Down-syndrom acedido em Outubro de 2010
Figura 2 Caracteriacutesticas cracircnio-faciais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Scully
e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
viii
Figura 3 Manchas de Brushfield na iacuteris de um paciente com Trissomia 21
(Reproduzido de Scully e Welbury 1994)
Figura 4 Caracteriacutesticas das matildeos e peacutes de crianccedilas portadoras de siacutendrome de Down
[Webpage disponiacutevel em httporthocjcom200901Down-syndrome-a-case-report
(acedido em Dezembro de 2010)]
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
ix
Figura 5 Comparaccedilatildeo das estruturas orais de um paciente portador de siacutendrome de
Down e outro paciente saudaacutevel (Reproduzido de Hennequin et al 1999)
Figura 6 Manifestaccedilotildees dentaacuterias da Trissomia 21 (Reproduzido de Pilcher 1998)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
x
Figura 7 Radiografia demonstrativa de ageneacutesia dentaacuteria do segundo preacute-molar
inferior esquerdo definitivo e canino inferior esquerdo definitivo (Reproduzido de Suri
et al 2011)
Figura 8 Hipoplasia e periodontite associadas agrave siacutendrome de Down (Reproduzido de
Scully e Welbury 1994)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xi
Figura 9 Terapia Castillo-Morales - Estimulaccedilatildeo de laacutebios e bochechas de uma
crianccedila com siacutendrome de Down
Webpage disponiacutevel em httpwwwrcmoralescomarrcmindexphp acedido em 25 de
Fevereiro de 2011
Figura 10 Placa palatina em acriacutelico com botatildeo de estimulaccedilatildeo palatino e bototildees
vestibulares labiais
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf f acedido em
Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xii
Figura 11 Placa Castillo-Morales (vista oclusatildeo e palatina)
Webpage disponiacutevel em httpwwwscieloclpdfrcpv81n1art06pdf acedido em 30
de Abril de 2011
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiii
Anexo II ndash Graacuteficos
Graacutefico 1 Prevalecircncia de siacutendrome de Down com a idade materna
Webpage disponiacutevel em httpwwwleahandalancomwp-contenttrisomy21_graphjpg
acedido em 10 Outubro de 2010
Risco de siacutendrome
de Down
em nados
vivos ()
Idade materna (anos)
Dados obtidos por American Family Physician 2009
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xiv
Anexo III ndash Tabelas
Tabela 1 Caracteriacutesticas fiacutesicas da siacutendrome de Down (Reproduzido de McDonald e
Avery 2007)
Caracteriacutesticas Comentaacuterios
Crescimento
corporal
Pequena estatura atraso no crescimento aposicional e
endocondral
Cabeccedila Braquicefalia com o osso occipital relativamente plano
Olhos Fendas palpebrais obliacutequas para cima e para fora em 80 dos
casos sendo frequente a presenccedila de prega no epicantus Na iacuteris
observam-se manchas de Brushfield ou seja um ponteado de cor
esbranquiccedilada por falta de pigmentaccedilatildeo
Cavidade orbitaacuteria Mais pequeno que o normal
Nariz Pequeno e achatado
Liacutengua Macroglossia liacutengua larga e achatada
Pescoccedilo Base do pescoccedilo larga Excesso de pele no pescoccedilo
Matildeos e Peacutes Matildeos largas clinodactilia de quintos dedos afastamento entre o
primeiro e segundo dedos do peacute por vezes com uma prega
vertical entre eles
Pele Ocasionalmente seca eczemas e hiperqueratose satildeo comuns
Tonuacutes muscular Hipodontia na infacircncia que se torna menos pronunciada com a
idade do indiviacuteduo
Dentes Microdontia e dentes conoacuteides atraso na erupccedilatildeo da denticcedilatildeo
deciacutedua eacute possiacutevel apresentar anomalias de erupccedilatildeo anodontia
dentes supranumeraacuterios ou oligodontia
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xv
Tabela 2 Classificaccedilatildeo da Associaccedilatildeo Americana de Deficiecircncia Mental
(Reproduzido de McDonald e Avery 2007)
Faixa do QI Descriccedilatildeo da
Classificaccedilatildeo
Descriccedilatildeo praacutetica
52-68 Leve Pode ser educado em
classes especiais para
ganhar habilidade a niacutevel
escolar elementar
36-51 Moderada Pode ser educado para
realizar trabalhos
independentes e conseguir
emprego em locais
especializados
20-35 Severa Capacidade tipicamente
limitada ao uso de
linguagem simples e ao
domiacutenio de habilidades
correntes
19 e abaixo Profunda Necessidade de vigilacircncia
permanente
Baseada na graduaccedilatildeo do Teste de Inteligecircncia de Stanford- Bonet
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)
Manifestaccedilotildees orais e tratamento meacutedico-dentaacuterio da Trissomia 21
xvi
Tabela 3 Manifestaccedilotildees orais da siacutendrome de Down (Reproduzido de Desai 1999)
Cracircnio-Cefaacutelicas Braquifacial
Palato em ogiva
Maxila subdesenvolvida Dentaacuteria Ausecircncias dentaacuterias
Microdontia
Atrasos na erupccedilatildeo
Taurodontismo
Hipocalcificaccedilatildeo
Caacuterie dentaacuteria Funcional Maloclusatildeo de classe III esqueleacutetica
Mordida aberta
Salivaccedilatildeo aumentada
Respiraccedilatildeo bucal Peridontais Hemorragia
Mau-haacutelito
Gengivite
Periodontite
Outras Macroglossia
Liacutengua fissurada
Hipertrofia papilar
Diminuiccedilatildeo do fluxo salivar
Incompetecircncia labial
Siacutendrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS)