Variantes das doenças por lesões mínimas
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Eduardo Henrique Costa Tibali – R3 nefrologia
Universidade Federal de São Paulo Escola Paulista de Medicina
Disciplina de nefrologia
12/11/2013
Identificação: ADRF, feminino, 42 anos, coordenadora pedagógica, natural e procedente de SP e divorciada.
HPMA: paciente refere que há 3 semanas iniciou quadro de inchaço nas pernas, que depois progrediu para braços, antebraços e face; o inchaço era pior pela manhã. Além disso, descreve astenia, ganho de 14 kg de massa corpórea e aparecimento de espuma na urina no mesmo período.
Geral: nega febre. Cabeça e pescoço: inchaço já referido. Nega cefaleia e
alterações visuais. Respiratório: nega tosse, dispneia e sibilância. Cardiovascular: nega DPN, ortopneia, palpitações e dor
torácica. TGI: sem alterações do hábito intestinal. Nega diarreia e
vômitos. Urogenital: sem alterações. Osteoarticular: sem alterações. Neurológico: episódio de pré-síncope há 1 semana.
Nega HAS, DM, dislipidemia e tireoidopatias. Nega etilismo, tabagismo e uso de drogas ilícitas. Nefrolitíase em 2013, mas sem investigação subsequente. Episódio semelhante em 2006:
Atendimento no Hospital Santa Catarina
Biópsia renal com diagnóstico de @#$#@%
Tratamento: metilprednisolona 60 mg por 3 meses com desmame progressivo.
2007: recaída → metilprednisolona 20 mg com desmame progressivo durante 2 anos.
2010: edema e espuma na urina, mas com remissão espontânea.
Geral: BEG, COTE, corada, hidratada, eupneica, acianótica, anictérica, afebril ao toque, boa perfusão periférica e sem linfonodomegalias. Obesidade grau 1.
Sinais vitais: PA=120x90 mmHg / FC=84 bpm / FR=18 irpm / SatO2=98% (ar ambiente)
ACV: bulhas rítmicas, normofonéticas em 2 tempos e sem sopros.
AR: MV+ bilateralmente sem RA. Abdome globoso, RHA+, indolor, sem massas ou
visceromegalias. Extremidades: edema 3+/4+ nos membros inferiores;
panturrilhas livres. Ausência de edema nos membros superiores e em face.
Exames 25/10/2013 31/10/2013
Hb - 15
Ht - 45,9
Leucócitos - 10.900
Plaquetas - 398.000
Creatinina 0,73 0,65
Ureia 59 30
Na 144 141
K - 3,9
Mg - -
P - 3
Cai - 1,17
Colesterol
total314 -
HDL 60 -
LDL 214 -
Triglicerídeos 198 -
Glicemia 100 -
HbA1c 6 -
Ácido úrico - 5
Albumina - 2,2
Leucocitúria 2.000 5.000
Hematúria 1.100 5.000
Proteínas 3+ ?
Dismorfismo negativo ?
pH 7,287 7,368
Bicarbonato 31,8 30,8
Hemograma
Gasometria
venosa
Urina I
Bioquímica
p-ANCA Não reagente
c-ANCA Não reagente
C3 174 (90-180)
C4 64 (10-40)
FAN Não reagente
Anti-DNA Não reagente
ENA Não reagente
Proteinúria
de 24 horas
12,6 g
(volume=1620
mL)
HBsAg Negativo
Anti-HBc total Negativo
Anti-HBs Negativo
Anti-HCV Negativo
Anti-HIV 1/2 Negativo
VDRL Negativo
31/10: furosemida 20 mg-2x / diurese=1100 mL / peso=84,1 kg
01/11: indicada a biópsia renal / diurese=1200 mL / peso=84,1 kg
02/11: mantida sem corticoterapia / diurese=1300 mL / peso=83,8
kg
03/11: mantida sem corticoterapia; aguarda biópsia renal / diurese=1300 mL / peso=83,6 kg
04/11: biópsia renal - aguardo o laudo oficial / mantém edema 2+ de mmii
05/11: alta hospitalar após o resultado da biópsia.
Glomerulite mesangial proliferativa discreta Ausência de sinais de cronicidade Estrutura cortical parenquimatosa
preservada IF: depósitos mesangiais de IgM
Obs: laudo compatível com a biópsia prévia.
Principal apresentação: síndrome nefrótica. Mínimas alterações na M.O.
GN proliferativa mesangial idiopática
Nefropatia por IgM
Nefropatia por C1q
Variantes da doença por lesões mínimas ou da GESF (condições separadas?)
Resposta inespecífica ao dano glomerular
Proliferação celular mesangial focal
▪ (< 50% do glomérulo na M.O.)
Proliferação celular mesangial difusa
▪ (> 50% do glomérulo na M.O.)
Padrão também observado em outras doenças
▪ Nefrite lúpica
▪ Nefropatia por IgA
▪ GN pós-infecciosa leve
Resposta inespecífica ao dano glomerular
Forma idiopática:
▪ Sem depósitos imunes
▪ Depósitos de IgM focais ou difusos no mesângio
Principais manifestações
Hematúria
Proteinúria
Hematúria
Micro ou macroscópica
Geralmente autolimitada
Pode ocorrer após IVAS (não estreptocócica), assim como a nefropatia por IgA.
Prognóstico renal excelente
Síndrome nefrótica M.E.: fusão difusa dos processos podocitários.
Idiopática ▪ 3-5% com proliferação celular mesangial difusa e sem
evidências de GESF na M.O.
> 50% dos casos têm boa resposta à prednisona em tempo < 8 semanas. ▪ Não-respondedores: geralmente têm remissão
espontânea em 1 ano.
Provavelmente mais grave que a forma habitual da doença por lesões mínimas
GN proliferativa mesangial
Depósitos de IgM e complemento
Depósitos eletrodensos
Menor resposta aos corticoides Possível resposta à ciclofosfamida Possível resposta à ciclosporina, talvez
melhor que a CFF (estudos com N baixo).
Presença de IgM: fator de pior prognóstico?
Evolução para DRC dialítica
23% em 15 anos
É uma doença à parte?
Depósitos de IgM aparecem com igual distribuição em DLM, GESF e GN proliferativa mesangial.
A deposição de IgM é um evento secundário?
GN com proliferação mesangial Depósitos mesangiais de C1q (IF)
Obrigatório: sem evidência de LES como causa!
Depósitos eletrodensos mesangiais (M.E.) Inicialmente: subgrupo da GESF primária. Pode estar associada a:
Doenças por lesões mínimas
GESF
GN proliferativa
Apresentações
Hematúria assintomática
Proteinúria leve a moderada
Síndrome nefrótica
Grande porcentagem dos casos com DRC concomitante
Um percentual menor de casos com urina I sem alterações
Nefropatia por C1q + GESF = maior chance de progressão para DRC terminal
Sem protocolos de tratamento estabelecidos
Tratar a lesão concomitante (DLM ou GESF, por exemplo).