Cad. Sade Pblica, Rio de Janeiro, 32(7):e00047716, jul, 2016

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http://dx.doi.org/10.1590/0102-311X00047716

Sndrome da infeco congnita pelo vrus Zika

Zika virus congenital syndrome

Sndrome de la infeccin congnita del virus Zika

ESPAO TEMTICO: ZIKA E GRAVIDEZ

THEMATIC SECTION: ZIKA AND PREGNANCY

1 Centro de Cincias da Sade, Universidade Federal de Pernambuco, Recife, Brasil.2 Universidade de Pernambuco, Recife, Brasil.3 Hospital Baro de Lucena, Recife, Brasil.

CorrespondnciaS. H. EickmannDepartamento Materno-Infantil, Centro de Cincias da Sade, Universidade Federal de Pernambuco.Av. Prof. Morais Rego s/n, Recife, PE 50670-420, Brasil.sophie.eickmann@gmail.com

Sophie Helena Eickmann 1

Maria Durce Costa Gomes Carvalho 2

Regina Coeli Ferreira Ramos 2

Maria ngela Wanderley Rocha 2

Vanessa van der Linden 3

Paula Fabiana Sobral da Silva 2

Desde abril de 2015, o vrus Zika (ZIKV) foi iden-tificado como o agente etiolgico de doena exantemtica aguda no Brasil 1 e, a partir de ou-tubro do mesmo ano, neuropediatras do Reci-fe (Pernambuco) deram o sinal de alerta sobre uma epidemia de microcefalia com alteraes radiolgicas peculiares, sugestivas de infeco congnita (calcificaes, ventriculomegalia e desordem do desenvolvimento cortical), tendo sido afastadas as principais causas de infeco congnita que cursam com calcificaes cere-brais (citomegalovrus e toxoplasmose), assim como outras causas genticas ou ambientais 2. A incidncia de casos de microcefalia no Bra-sil aumentou consideravelmente no segundo semestre de 2015, chegando, no momento, a 907 casos confirmados e 4.293 ainda em inves tigao (Portal Brasil. http://www.brasil.gov.br/saude/2016/03/ministerio-da-saude-inves tiga-4-293-casos-de-microcefalia-no-brasil). A Organizao Mundial da Sade (OMS) atual-mente define microcefalia como um permetro ceflico (PC) igual ou inferior a 31,9cm para me-ninos e igual ou inferior a 31,5cm para meninas nascidos a termo 3.

Microcefalia no uma doena em si, mas um sinal de destruio ou dficit do crescimento cerebral, podendo ser classificada como primria (de origem gentica, cromossmica ou ambien-tal, incluindo infeces) ou secundria, quando resultante de evento danoso que atingiu o cre-bro em crescimento, no fim da gestao ou no

perodo peri e ps-natal. As sequelas da microce-falia vo depender de sua etiologia e da idade em que ocorreu o evento, sendo que, quanto mais precoce a afeco, mais graves sero as anoma-lias do sistema nervoso central (SNC) 4. No caso da sndrome da Zika congnita, parecem ocorrer alteraes cerebrais tambm nos segundo e ter-ceiro trimestres da gestao 5,6. A microcefalia congnita pode cursar diversas alteraes, sendo as mais frequentes a deficincia intelectual, pa-ralisia cerebral, epilepsia, dificuldade de deglu-tio, anomalias dos sistemas visual e auditivo, alm de distrbio do comportamento (TDAH e autismo) 7.

Apesar de ainda serem escassos os conhe-cimentos sobre a evoluo natural da doena e sua patogenia, as evidncias atuais so fortes o suficiente para estabelecermos a relao causal entre a infeco pelo ZIKV durante a gravidez, em especial no primeiro trimestre e no necessaria-mente sintomtica, e o aumento da frequncia de abortos, natimortos e mortalidade precoce, alm da microcefalia 2,8,9,10,11.

Ao exame fsico dos recm-nascidos com sndrome da infeco congnita pelo ZIKV, chama ateno a microcefalia, geralmente gra-ve, com importante desproporo craniofacial. Outras dismorfias, como acentuada protube-rncia ssea occipital, fontanelas fechadas ao nascer, excesso de pele e/ou dobras de pele no escalpo, alm de hrnia umbilical so frequente- mente observadas.

Eickmann SH et al.2

Cad. Sade Pblica, Rio de Janeiro, 32(7):e00047716, jul, 2016

Entre as anormalidades neurolgicas obser-vadas destacam-se a hipertonia global grave com hiper-reflexia, irritabilidade, hiperexcitabilidade, choro excessivo, distrbio de deglutio, alm de respostas auditivas e visuais comprometidas. Al-gumas crianas apresentam crises convulsivas j no perodo neonatal, e observou-se um aumento da frequncia destas crises durante o seguimen-to, sendo a ocorrncia de crises epilpticas mais evidentes a partir dos trs meses de idade e os espasmos epilpticos o tipo mais comum.

Os exames de imagem do SNC (ultrassono-grafia transfontanela, tomografia e ressonncia magntica) passaram a definir essa nova sndro-me, com caractersticas distintas das observadas em recm-nascidos com microcefalia provoca-da por outras infeces congnitas, mostrando marcantes calcificaes difusas, puntiformes e predominando na juno crtico-subcortical, podendo estar presente ainda no tronco, n-cleos da base e regio periventricular. Outros achados incluem comprometimento do padro de migrao neuronal, alm de dilatao ventri-cular, atrofia cortical, atrofia de tronco ou cere-belo e disgenesias do corpo caloso 12. A anlise do eletroencefalograma evidencia anormalida-des de natureza no epileptiforme inespecfi-cas, mas tambm variveis anormalidades epi-leptiformes (focais, multifocal ou generalizada, podendo evoluir para o padro hipsarrtmico), devendo fazer parte do protocolo de seguimento dessas crianas.

Numa frequncia menor de pacientes foram identificadas deformidades sseas, em especial a artrogripose (contraturas congnitas) e ps tor-

tos congnitos. Anormalidades oculares j foram documentadas nessa populao, sendo descritos casos de atrofia macular, alm de nistagmo ho-rizontal, alterao na retina, no nervo ptico 13.

Ainda so escassos os conhecimentos sobre essa nova sndrome, tanto sobre sua evoluo natural, como dos seus fatores de risco ou asso-ciados. Desconhecemos a frequncia de abor-tos e morte fetal ou neonatal, assim como todo o espectro de comprometimento das crianas afetadas e o grau de gravidade prognstica das mesmas. importante salientar que s estamos avaliando no momento os recm-nascidos com microcefalia de moderada a grave, sem conhe-cermos outros possveis comprometimentos das crianas com microcefalia leve (PC entre 32 e 33cm para os recm-nascidos a termo) ou da-quelas sem microcefalia, mas cujas mes tiveram infeco pelo ZIKV durante a gravidez (mesmo que assintomtica).

Pela complexidade dos casos, a assistncia desses bebs deve ser realizada por equipe mul-tidisciplinar, incluindo pediatra, neurologistas e profissionais de estimulao precoce, desta-cando fisioterapeuta, terapeuta ocupacional e fonoaudilogo. Aps avaliaes iniciais e reali-zao dos exames complementares, propomos reavaliaes peditricas mensais e neurolgicas trimestrais para os pacientes estveis. Confor-me a evoluo, so necessrias as reavaliaes oftalmolgica e auditiva semestrais. Diante do impacto familiar, recomendvel apoio psico-lgico, bem como de assistente social, aos res-ponsveis. Garantir essa assistncia no Sistema nico de Sade (SUS) o desafio do momento.

Colaboradores

S. H. Eickmann, M. D. C. G. Carvalho e P. F. S. Silva con-triburam com a redao e a reviso final. R. C. F. Ramos, M. A. W. Rocha e V. van der Linden contriburam com a redao.

SNDROME DA INFECO CONGNITA PELO VRUS ZIKA 3

Cad. Sade Pblica, Rio de Janeiro, 32(7):e00047716, jul, 2016

1. Campos GS, Bandeira AC, Sardi SI. Zika virus outbreak, Bahia, Brazil. Emerg Infect Dis 2015; 21:1885-6.

2. Miranda-Filho DB, Martelli CMT, Ximenes RAA, Arajo TVB, Rocha MAW, Ramos RCF, et al. Initial description of the presumed congenital Zika syn-drome. Am J Public Health 2016; 4:598-600.

3. World Health Organization. Assessment of infants with microcephaly in the context of Zika virus. In-terim guidance. Geneva: World Health Organiza-tion; 2016. (WHO/ZIKV/MOC/16.3).

4. Harris SR. Measuring head circumference: update on infant microcephaly. Can Fam Physician 2015; 61:680-4.

5. Woods CG, Parker A. Investigating microcephaly. Arch Dis Child 2013; 98:707-13.

6. Brasil P, Pereira Jr. JP, Gabaglia CR, Damasceno l, Wakimoto M, Ribeiro Nogueira RM, et al. Zika vrus infection in pregnant women in Rio de Janei-ro preliminary report. N Engl J Med 2016. http://www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJMoa1602412.

7. Ashwal S, Michelson D, Plawner L, Dobyns WB. Practice parameter: evaluation of the child with microcephaly (an evidence-based review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neu-rology 2009; 73:887-97.

Recebido em 22/Mar/2016Verso final reapresentada em 30/Mai/2016Aprovado em 02/Jun/2016

8. Oliveira Melo AS, Malinger G, Ximenes R, Szejnfeld PO, Alves Sampaio S, Bispo de Filippis AM. Zika virus intrauterine infection causes fetal brains ab-normality and microcephaly: tip of the iceberg? Ultrasound Obstet Gynecol 2016; 47:6-7.

9. Calvet, G, Aguiar RS, Melo AS, Sampaio SA, de Filippis I, Fabri A, et al. Detection and sequencing of Zika virus from amniotic fluid of fetuses with microcephaly in Brazil: a case study. Lancet Inf Dis 2016; 16:653-60.

10. Mlakar J, Korva M, Tul N, Popovi M, Poljak-Prijatelj M, Mraz J, et al. Zika virus associated with microcephaly. N Engl J Med 2016; 374:951-8.

11. Tang H, Hammack C, Ogden SC, Wen Z, Qian X, Li Y, et al. Zika virus infects human cortical neural progenitors and attenuates their growth. Cell Stem Cell 2016; 18:1-4.

12. Arago MFV, van der Lindem V, Brainer-Lima AM, Coeli RR, Rocha MA, Silva PS, et al. Clinical fea-tures and neuroimaging (CT and MRI) findings in presumed Zika virus related congenital infection and microcephaly: retrospective case series study. BMJ 2016; 353:i1901.

13. Ventura CV, Maia M, Ventura BV, van der Linden V, Arajo EB, Ramos RC, et al. Ophthalmological findings in infants with microcephaly and pre-sumable intra-uterus Zika virus infection. Arq Bras Oftalmol 2016; 79:1-3.