NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS
Enfª Maria Auxiliadora R. de Jesus
Sistema hematológico - consiste em sangue e nos locais onde este é produzido: medula óssea e sistema reticuloendotelial.
Sangue - tecido que consiste no estado líquido.
Plasma – porção líquida do sangue composta por proteínas, fatores de coagulação, eletrólitos, nutrientes e produtos tóxicos.
SISTEMA HEMATOLÓGICO
MEDULA ÓSSEA
Composta por ilhas de componentes celulares (medula vermelha) separada por gordura (medula amarela).
Hematopoese – formação de células sanguíneas.
Locais – crânio, vértebras, costelas, esterno, sacro e pelve, extremidades proximais do fêmur e do úmero.
MEDULA ÓSSEA
Células-tronco multipotentes – capacidade de auto-renovação;
Hematopoese: uma célula-tronco filha substitui a célula-mãe e a outra compromete-se em uma linha de diferenciação.
Células-tronco MIELÓIDE ou LINFÓIDE. Células-tronco mielóides: eritrócitos, leucócitos e
plaquetas. Células-tronco linfóides: linfócitos T e B e, células
Natural Killer.
MEDULA ÓSSEA
CÉLULAS TRONCO PLURIPOTENTES
MEDULA ÓSSEA
Eritropoese – a diferenciação da célula-tronco mielóide da medula em eritroblastos é estimulada pela ERITROPOETINA (rins).
Eritroblastos→ reticulócitos→ eritrócitos.
Leucócitos – granulócitos e linfócitos. Total – 5 a 10 mil céls/mm3.
Mielopoese – produção de granulócitos resulta na diferenciação da célula-reserva (blasto) em neutrófilo, estimulada por citocinas e fatores de crescimento .
LINFÓCITOS
Medula óssea: linfócitos B e T;Córtex do timo – linfócitos T;
Diferenciação e maturação – linfonodos e tecido linfóide do intestino e baço.
Linfócitos – 1.500 a 5.500 mil céls/mm3
LEUCEMIAS
Definição
É uma proliferação neoplásica de uma célula em particular (granulócitos, monócitos, linfócitos ou megacariócitos).
Origem células-matrizes hematopoéticas: MIELÓIDE OU LINFÓIDE.
LEUCEMIAS
Etiologia
Desconhecida, evidências: influência genética e patogênese viral.
Mecanismo relacionado a ativação de protooncogenes e mutação em genes supressores que regulam o ciclo celular.
LEUCEMIAS
Aguda – início dos sintomas é abrupto, o desenvolvimento fica alterado na fase de amadurecimento.
Crônica – os sintomas ocorrem num período de meses a anos, e a maioria dos leucócitos produzidos são maduros.
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA LMA é uma doença caracterizada
pela proliferação clonal e maturação aberrante de um dos precursores hematopoéticos .
LMA resulta de uma mutação na célula tronco hematopoética que se diferencia em células mielóides: monócitos, granulócitos, eritrócitos e plaquetas.
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
Incidência: aumenta com a idade, o pico ocorrendo aos 60 anos.
Incidência anual EUA – 2,4/ 100.000 pessoas da população geral.
Adultos com 65 anos ou + = 12,6/100.000 p.p.g.; Sobrevida de 05 anos ou mais ( pessoas menores
de 60 anos) = 40%.
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
Quadro clínico Infiltração da M.O. e outros órgãos pelo clone
leucêmico, com inibição hematopoese normal. Neutropenia – febre e infecção; Anemia – fraqueza e fadiga; Dor – hepatomegalia e esplenomegalia; Dor nos ossos – expansão da medula.
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
Hiperleucocitose – leucócitos acima 100.000/ µl Sintomas respiratórios, oculares e
comprometimento do SNC; Hiperuricemia – excessivo turnover de céls.
HTP. Hiperplasia da gengiva;
Diagnóstico 30% ou + mieloblastos na M.O. (FAB); 20% ou + mieloblastos na M.O. ( OMS).
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDAHIPERPLASIA DA GENGIVA
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
Complicações Infecções (principal causa de morte); Hemorragias – trato gastrointestinal, pulmões e
intracraniana. Trombocitopenia: plaquetas < 100mil,
sangramento espontâneo (plaquetas < 20mil); Cálculo renal e cólica renal – aumento de ácido
úrico; Anorexia, náuseas,vômitos, diarréia e mucosite
grave.
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
Grau 0 Grau I Grau II Grau III Grau IV
Sem modificações
Eritema Eritema e ulcerações – ingere alimentos sólidos
Ulcerações – ingere apenas líquidos
Não é possível alimentação por VO
ESCALA MUCOSITE (OMS)
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
MUCOSITE
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
INFECÇÃO CATETER VENOSO CENTRALBIOFILME
Biofilmes microbianos: microrganismos aderem a uma superfície submersa e produzem polímeros extracelulares.
As bactérias G+, G- e as leveduras podem compor o biofilme!
Vantagens: - Estrutura e proteção da comunidade: Células ficam presas em uma matriz extracelular; Proteção contra dissecação, predação e ação dos
agentes antimicrobianos;
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
Microrganismos: Staphylococcus aureus; Staphylococcus epidermidis; Candida.
A migração dos MO pode se originar da: Pele do paciente; Mãos dos profissionais de saúde; Contaminação exógena; Infusões contaminadas.
Cateter < 10 dias = biofilme na superfície externa; Cateter > 30 dias = biofilme na superfície interna;
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDAInfecção associada a cateter:
Sinais flogísticos no sítio de inserção do cateter:hiperemia, calor e enduração com 02 cm de diâmetro ou drenagem purulenta, com ou sem febre.
Caso haja isolamento de um mesmo microrganismo na hemocultura e na ponta de cateter, sem outro foco infeccioso identificado.
Febre sem outro foco infeccioso identificado associado ou não a presença de sinais clínicos de sepse.
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
Infecção associada a cateter:
Contaminação/colonização ≥ 15 UFC
Óstio de saída;
Túnel (Broviac e Hickman) caracterizado por celulite ao redor do trajeto subcutâneo do cateter, em 02 cm ou + a partir do óstio.
C.V.C.-TI (Port ®) – local de implantação do cateter (portal) e trajeto;
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
NEUTROPENIA
Risco moderado: 500 – 1000 neutrófilos; Risco severo: <500 neutrófilos;
Os sinais clássicos de infecção (eritema e secreção) raramente estão presentes;
Neutropenia febril: Tax > ou = 378 0C
URGÊNCIA HEMATOLÓGICA!
NEUTROPENIA
ROTINA Colher 01 set hemocultura (aeróbio ) → C.V.C.
(cada via) e sangue periférico;
Hemocultura para fungos após avaliação médica; Comunicar a equipe médica e iniciar
antibioticoterapia imediatamente;
Administrar antipirético, caso a temperatura = ou > a 378 0C;
NEUTROPENIA Curva térmica 04/04 h;
Evitar procedimentos invasivos como passagem de cateter nasogástrico, cateter vesical, etc;
Limitar o número de visitas ao cliente;
Orientar ao cliente para não se alimentar com alimentos oriundos de outros locais;
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
Tratamento
Objetivo – erradicação do clone leucêmico e hematopoese normal.
Remissão completa : < 5% blastos (M.O.) e níveis normais de leucócitos, neutrófilos, plaquetas e hemoglobina no SP.
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
Tratamento
Terapia de indução – erradicar células leucêmicas, ocasiona tb a erradicação dos tipos normais de células mielóides;
Terapia de suporte – administração de produtos de sangue (hemácias e plaquetas) e tratamento das infecções;
Terapia de consolidação – eliminar quaisquer células leucêmicas residuais;
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
Tratamento Terapia de indução – altas doses de citarabina (Ara-C) e
daunorrubicina ou mitoxantrona ou idarrubicina; Daunorrubicina – 45 a 60 mg/ m ² - 03 dias, Citarabina – 100 a 200mg/ m ² - 07 dias.
Terapia de manutenção – ciclo de tratamento quase idêntico ao tratamento de indução (doses menores);
Fatores de crescimento de granulócitos- G-CSF (filgrastim) ou GM-CSF (sargramostim) – estimulam a medula óssea a produzir leucócitos.
ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM
Realizar balanço hídrico;
Registrar as transfusões sangüíneas (data, hora, número da bolsa, tipo sangüíneo e possíveis intercorrências);
Realizar hiperhidratação de acordo com a prescrição;
Realizar alcalinização da urina de acordo com a prescrição médica;
Mensurar o pH urinário a cada 04h;
Observar sinais de flebite e/ou infecção na região dos dispositivos intravenosos de curta e longa permanência;
ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM Monitorar o período de troca dos dispositivos intravenosos,
equipos e extensores;
Verificar a colocação de data nos dispositivos venosos, equipos e microgotas;
Orientar sobre higiene oral (escova de dentes com cerdas macias);
Orientar como realizar o bochecho com SF 0,9 % e xylocaína gel e/ ou água bicarbonatada;
Encaminhar o paciente ao CUCC para aplicação LASER;
ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM
Realizar o preparo dos medicamentos com técnica asséptica.
Manusear os cateteres venosos centrais com técnica asséptica rigorosa.
Fazer a limpeza dos injetores laterais com gaze estéril e álcool a 70% antes da administração das medicações.
Aplicar o álcool gel ou glicerinado nas mãos antes e após o desenvolvimento das ações de enfermagem.
LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA
LMC é uma expansão clonal da cél. progenitora hematopoética.
LMC surge de uma mutação nas células-matrizes mielóides.
Anormalidade citogenética – cromossomo Filadélfia( Ph).
Fase crônica – acelerada – blástica
LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA
A LMC constitui 14% de todas as leucemias;
Incidência = 1,6/100.000 habitantes/ano;
Idade média diagnóstico: 50 a 60 anos;
Predominância sexo masculino;
Fator risco: radiação ionizante.
LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA
Quadro clínico
Fase crônica ( 4 a 5 anos): Fadiga, perda de peso, febrícula, sudorese, palidez,
esplenomegalia, manifestações hemorrágicas discretas e leucocitose (> 25 mil/ µl);
Fase acelerada: Resistência à terapêutica, ↑esplenomegalia, ↑basofilia e
↑blastos, trombocitose ou trombocitopenia, mielofibrose e evolução clonal citogenética.
LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA
Crise blástica ( 03 a 06 m):
Blastos > 30% na M.O. ou S.P.; Mieloblastos 50%, linfoblastos 25% e céls.
Indiferenciadas; Febre, sudorese, anorexia, perda peso e dores
ósseas; Esplenomegalia ↑ e a infiltração extramedular +
( linfonodos, pele, ossos e SNC);
LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA Tratamento Fase crônica- meta corrigir anormalidade cromossômica. Hidroxiuréia: 30 a 40 mg/kg, VO, diariamente; Bussulfano: 4 a 6 mg VO ( não há indicação TMO e hidroxiuréia
é contra-indicada); Interferon α: 5000.000 unidades/m² - via SC; Mesilato de Imatinibe (MI) 400mg VO, diariamente; Desatinibe- resistência ou intolerância ao Imatinibe;
Fase acelerada – interferon ou citostáticos – resultados inferiores;
Fase aguda – terapia por indução para a LMA.
LINFOMA DE HODGKIN
Linfomas – neoplasmas das células de origem linfóide.
Linfonodos, tecidos linfóides baço, TGI, fígado ou medula óssea.
Classificação – grau de diferenciação celular e quanto à origem da célula maligna predominante.
Etiologia- desconhecida, infecção pelo vírus Epstain Barr (20%);
Incidência – (EUA) baixa incidência na infância e um pico próximo 25 anos de idade;
Célula maligna – célula Reed-Sternberg (célula tumoral gigante);
Prognóstico favorável – predomíno dos linfócitos, poucas céls. Reed-Sternberg e comprometimento mínimo dos gânglios;
LINFOMA DE HODGKINLINFOMA DE HODGKIN
QUADRO CLÍNICO Linfadenopatia: cervical (indolor), axilar ou inguinal;
Massa mediastinal , sintomas respiratórios – Raio-X; Prurido intratável; Sintomas B: febre >38 0C, sudorese noturna e perda de
peso não intencional > 10%; Anemia branda; Resposta imune celular ineficiente;
LINFOMA DE HODGKIN
LINFOMA DE HODGKIN ESTADIAMENTO
I II III IV
Envolvimento de 01 região de linfonodos; .
Envolvimento de 02 ou + regiões de linfonodos confinadas em um lado do diafragma.
Linfonodos acima e abaixo do diafragma. Doença esplênica é incluída.
Envolvimento fora das regiões de linfonodos e doença difusa ou disseminada na M.O., no fígado e em outros locais extranodais.
A: Ausência
B: Presença de 01 ou + sinais: febre inexplicável > 38ºC; sudorese noturna e perda de 10% de peso em 06meses.
LINFOMA DE HODGKIN
ESTADIAMENTO
TRATAMENTO Intenção, apesar do estágio, é a cura. Determinado pelo estágio.
Estágios (IA e IIA): quimioterapia (adriblastina/doxorrubicina, bleomicina, vimblastina,
dacarbazina - ABVD) e radioterapia.
Estágios (IIIB e IV): esquemas quimioterápicos associados. Ex. BEACCOP ( Bleomicina, etoposide, doxorrubicina,
ciclofosfamida, vincristina, procarbazina e prednisolona).
Recidiva (após radioterapia): QT em altas doses seguida de T.A.M.O..
LINFOMA NÃO-HODGKIN
As células neoplásicas: origem clone de linfócitos – linfócitos B e linfócitos T (5%).
Linfonodos de locais múltiplos e tecido extranodal apresentam infiltração.
Etiologia: desconhecida, associação com os estados imunossupressores (AIDS, terapia com imuossupressores para transplante de órgãos e toxinas ambientais).
LINFOMA NÃO-HODGKIN
Incidência- aumenta após 30a idade; Clientes com SIDA apresentam maior
incidência; Prevalência alta – pacientes com
imunodeficiência primária ou que usam drogas imunossupressoras;
LINFOMA NÃO-HODGKIN
Linfomas Indolentes:
Usualmente adultos idosos;
Crescimento tumoral lento;
Ocasionalmente regressão espontânea;
Estádio avançado (III/IV) na apresentação;
Comum envolv. S.P. e M.O.;
LINFOMA NÃO-HODGKIN Tratamento:
Sobrevida de vários anos se não tratado;
Baixa fração de proliferação: freqüentemente incurável;
É comum ocorrer recidivas;
Tratamento convencional não altera a evolução;
Observação sem tratamento é uma opção; Exceção: linfoma MALT, freqüentemente localizado, pode ser
curado em qualquer idade
LINFOMA NÃO-HODGKIN Linfomas agressivos:
Qualquer idade, usualmente adulta;
Massa de rápido crescimento;
Todos os estágios podem ser encontrados;
Envolvimento do S.P. e M.O. são incomuns (quando ocorre: mau prognóstico);
LINFOMA NÃO-HODGKIN Tratamento e evolução:
Sobrevidade de 1-2 anos se não tratado;
Alta fração de células proliferantes: potencialmente curável;
Estádio localizado: radioterapia ou quimioterapia;
Estádio avançado: quimioterapia; QT agressiva: 80% RC; 2/3 não recidivam.
LINFOMA NÃO-HODGKIN Linfomas altamente agressivos:
Mais freqüentes em crianças e adultos jovens;
Crescimento tumoral muito rápido;
Tipo linfoblástico: massa mediastinal e derrame pleural;
Frqüentemente estádio avançado; Comum envolvimento do SNC;
TRATAMENTO
Doença localizada: radioterapia
Tipos agressivos: combinações agressivas dos quimioterápicos.
Tipos intermediários: quimioterapia e radioterapia Comprometimento do SNC: radiação craniana ou
quimioterapia intratecal.
Tratamento após recidiva é controverso, porém o transplante de medula óssea pode ser considerado.
LINFOMA NÃO-HODGKIN
LINFOMA NÃO-HODGKIN
Tratamento e evolução:
Sobrevida de semanas ou meses se não tratado;
Fração de proliferação muito alta: altamente responsivo ao tratamento;
Quimioterapia muito agressiva(“tipo leucemia aguda”) pode curar;
Deve ser feita profilaxia de SNC.
REFERÊNCIAS
ZAGO, M.A. e cols.. Hematologia – Fundamentos e Prática. São Paulo: Editora Atheneu, 2004.
HOFFBRAND, A.V. e cols.. Fundamentos em Hematologia. 5.ed.Porto Alegre: Artmed, 2008.
MACHADO, L.N. e cols.. Transplante de Medula Óssea – Abordagem multidisciplinar. São Paulo:Lemar, 2009.
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