DOENÇAS PULMONARES DIFUSAS
Cássia Souza Farias do Vale
Clínica Médica / FSCMPA
2012
• Constituem um grupo heterogêneo de doenças que comprometem
o parênquima pulmonar de maneira difusa, entretanto devido à
semelhanças clinicas, radiológicas e de função pulmonar são
classificadas em conjunto
DOENÇA PULMONAR DIFUSA
• Evolucao clinica variavel: agudo, subagudo ou recorrente
• Alguns casos existe dissociacao clinico-radiologica
– Pneumonia de Hipersensibilidade
– Sarcoidose
• Dispneia e tosse seca são principais sintomas
• Hemoptise é incomum
– Alguns: vasculites,LAM,hemorragia alveolar, Goodpasture
DOENCA PULMONAR DIFUSA
• SDRA idiopática e de caráter recorrente
• Não relacionada ao sexo ou tabagismo, > 40 anos
• Quadro clínico: febre (35 a 75%)
– Tosse e dispnéia IRpAg
• Teste Função Pulmonar: padrão restritivo e ↓ DLCO
• LBA: neutrofilia; Bx Cirúrgica é padrão-ouro
• Histologia: Dano Alveolar Difuso
• TTO: Metilprednisolona 1mg/kg/dia por 3 dias
PNEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA
FISIOPATOLOGIA DO DANO ALVEOLAR DIFUSO
DANO ALVEOLAR DIFUSOFase Exsudativa
http://anatpat.unicamp.br/lamresp5.html
DANO ALVEOLAR DIFUSOFase Exsudativa
http://anatpat.unicamp.br/lamresp5.html
DANO ALVEOLAR DIFUSOFase Exsudativa
http://anatpat.unicamp.br/lamresp5.html
DANO ALVEOLAR DIFUSOFase Proliferativa
http://anatpat.unicamp.br/lamresp5.html
PNEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA
http://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/pulmonary/interstitial-lung-disease/
PNEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA
http://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/pulmonary/interstitial-lung-disease/
• Rara, jovens previamente saudaveis
• Exposicao ambiental, tabagismo e uso de medicacoes
• Febre é sintoma mais comum (< 30 dias) com eosinofilia no LBA (>
25%) descartando outras causas
• Histopatologico: infiltracao de eosinofilos e macrofagos no
intersticio e espacos alveolares. Podem formar microabscessos
PNEUMONIA EOSINOFILICA AGUDA
PNEUMONIA EOSINOFILICA AGUDA
PNEUMONIA EOSINOFILICA AGUDA
• Bronquiolite Obliterante com Pneumonia em Organização IDIOPATICA
• Evolução subagudo a crônico
• Não fumantes (2:1), ambos sexos e com media de 55 anos
• Quadro clinico
– Astenia, perda ponderal, mialgia e febre (50%)
– Dispnéia e tosse são frequentes
– EC localizados ou bilaterais
• Teste de Função Pulmonar: padrão restritivo e redução da DLCO
PNEUMONIA ORGANIZANTE CRIPTOGÊNICA
• RX: consolidacao de carater migratorio e recorrente
• TCAR
– Consolidação subpleural ou peribroncovascular (90%)
– Vidro fosco (60%)
• LBA: diferencial com infecção; linfocitose com ↓ CD4/CD8
• Diagnóstico histológico é necessário
– Infiltrado inflamatório alveolar e bronquiolar , sem destruição da estrutura pulmonar subjacente
• TTO
– Pode haver resolução espontânea (casos assintomáticos)
– Prednisona 1mg/kg/dia por 3 meses + manutenção por 1 ano
PNEUMONIA ORGANIZANTE CRIPTOGÊNICA
PNEUMONIA ORGANIZANTE CRIPTOGÊNICA
• Exposição a antígenos orgânicos derivados de fungos, bactérias e
proteínas de aves, moluscos e da urina de ratos
– Outros: piretróides, produtos de tinturas e vernizes
• Evolução variável
– Aguda: tosse, dispnéia, febre, sibilância e EC (resolução em 24h
após cessada exposição)
– Subaguda e Cronica: dispnéia progressiva, tosse persistente, EC e
baqueteamento digital
PNEUMONITE DE HIPERSENSIBILIDADE
• Resposta imunológica (humoral e celular), reação tipo IV (CD8+),
com formação de granulomas e pneumonia intersticial
• Critérios Diagnósticos
– Exposição a antígenos conhecidos
– Sintomas respiratórios recorrentes (EC inspiratórios)
– LBA: linfocitose com ↓ CD4/CD8
– Teste de provocação com antígenos específicos
• Teste de Função Pulmonar: restritivo com↓ DLCO
Diferencial: Sd Tóxica por Poeira Orgânica (↑↑ exposição)
PNEUMONITE DE HIPERSENSIBILIDADE
• Radiologia
– Aguda: consolidações alveolares difusas ou em bases
– Subaguda: micronódulos mal definidos, opacidades em vidro
fosco e distribuição em mosaico
– Crônica: redução volumétrica, faveolamento, espessamento
septal, bronquiololectasias de tração
• Bx Pulmonar + Histopatologico
– Comprometimento bronquiolocentrico, com infiltrado linfocitario intersticial e granulomas mal formados
• TTO: fim da exposicao + corticoterapia sistemica
PNEUMONITE DE HIPERSENSIBILIDADE
Fig. 2A. —Acute hypersensitivity pneumonitis in 25-year-old man with severe dyspneaafter attic renovation. Chest radiographs (not shown) were normal. Thin-section CT (1.0-mm collimation), initially interpreted as normal, shows, in retrospect, subtle centrilobularnodules (arrowhead).
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