Epilepsia benigna da infância
generalizadaMarcus Petindá
EstagiárioNeurologia Infantil
HBDF
Conceito São as síndromes epilépticas que cursam
com crises generalizadas, isto é, crises em que as primeiras mudanças clínicas indicam envolvimento inicial dos 2 hemisférios cerebrais e o padrão eletrográfico ictal é bilateral
Epidemiologia Incidência é maior nos países em
desenvolvimento e menor nos países desenvolvidos
Brasil Incidência – 100/100000 Prevalência – 1 a 1,5%
Convulsões neonatais familiares benignas
Raras Herança dominante 2º e 3º dias de vida Crises clônicas e de apnéia e sem padrão
de EEG típico 14% dos pacientes desenvolvem epilepsia
Convulsões neonatais benignas Sexo masculino 5º dia de vida Clônicas ou de apnéia Sem etiologia definida EEG interictal – ondas agudas lentas Sem recorrência DNPM adequado Epilepsia – 0,5%
Epilepsia mioclônica benigna da infância Surtos breves de mioclonias generalizadas 1º ou 2º ano de vida História familiar de epilepsia EEG Complexos espícula-onda generalizados, em
surtos breves, nos estágios precoces do sono Na adolescência podem ocorrer crises TCG
Epilepsia ausência da infância(picnolepsia) Pico aos 6 a 7 anos Predisposição genética acentuada Sexo feminino Crises de ausência, muito frequentes, de
curta duração, (10 s), sem confusão pós-ictal
Na adolescência, podem surgir crises TCG Ausência pose persistir até a vida adulta
Epilepsia ausência da infância(picnolepsia)
7 subformas de crise de ausência típica Com distúrbio de consciência Com comprometimento clônico discreto Com componente atônico Com componente tônico Com automatismos Com sintomas autonômicos Formas mistas
Epilepsia ausência da infância(picnolepsia)
Com distúrbio de consciência Cessa as atividades abruptamente Permanece com olhar fixo, que podem se
desviar para cima Término súbito Paciente geralmente não percebe Retorno às atividades
Epilepsia ausência da infância(picnolepsia)
Com comprometimento clônico discreto Clonias discretas das pálpebras, da comissura
labial, e, às vezes dos MMSS Frequência de 3s Sutis
Epilepsia ausência da infância(picnolepsia)
Com componente atônico Hipotonia súbita da cabeça ou mãos
Com componente tônico Hipertonia discreta e breve Com ou sem aumento do tônus simétrico dos m.
extensores e flexores
Epilepsia ausência da infância(picnolepsia)
Com automatismos Crises prolongadas Movimentos estereotipados: elevação palpebral,
movimentos de lamber, deglutir, coçar, etc. Mimetizam as crise parciais complexas
Epilepsia ausência da infância(picnolepsia)
Com sintomas autonômicos Hiperemia perioral, dilatação pupilar, taquicardia,
piloereção, salivação, incontinência urinária
Formas mistas Várias combinações das formas descritas
anteriormente
Epilepsia ausência da infância(picnolepsia) EEG
Ictal – CEO a 3/s, bilaterais, síncronos e simétricos, início súbito
Descargas assimétricas, com alternância dos lados ou unilaterais
Precipitadas por Hiperpnéia em cerca de 100% (não tratados) Fotoestimulação em 15%(não tratados)
Atividades que exijam a atenção suprimem as crises
Epilepsia ausência da infância(picnolepsia)
EEG Interictal – CEO a 3/s, sem sinais clínicos
Atividade de base normal Eventualmente, atividade beta posterior rítmica
intermitente Sono leve e profundo – aumento da frequência e
irregularidade(multispículas)
Epilepsia ausência juvenil Semelhante à picnolepsia Movimentos retropulsivos são menos comuns Adolescência Menor frequencia de crises que na forma infantil Associação com:
Crises TCG(ao despertar) Crises mioclônicas
Sexo – distribuição igual
Epilepsia mioclônica juvenil (pequeno mal impulsivo) Próximo à puberdade Crises com abalos mioclônicos irregulares,
predominando nos braços, de forma bilateral, única ou repetida, arrítmica
abalos = quedas Sem distúrbio de consciência Caráter hereditário(possível) Distribuição igual nos sexos Associação com crises TCG e ausência Ocorrem ao despertar Precipitadas pela privação de sono
Epilepsias com crises TCG ao despertar 2ª década de vida Ao despertar (>90%), em qualquer hora do
dia Ausências e crises mioclônicas
(possibilidade) Fator desencadeante – privação de sono Predisposição genética Fotossensibilidade
Outras epilepsias generalizadas idiopáticas não definidas anteriormente
Crises precipitadas por estímulos específicos de ativação Fatores ambientais Fatores internos
Tratamento Aconselhamento
Evitar fatores desencadeantes Ex.: privação se sono
Tratamento medicamentoso de longo prazo 80% dos pacientes controlam as crises
Tratamento medicamentoso Valproato de sódio Divalproato de sódio
10 a 60 mg/kg/dia Níveis séricos – 50 a
100 µg/ml
Efeitos adversos Ganho de peso Queda de cabelos Tremores dose
dependente Encefalopatia Falência hepática (< 2
anos) Efeito teratogênico em
mulheres em idade fértil
Tratamento medicamentoso Etossuximida
Ausências isoladas sem crises TCG 15 a 40 mg/kg/dia Efeitos colaterais
Soluços Anorexia
Tratamento medicamentoso Outras opções
Lamotrigina Primidona Fenobarbital Clonazepam
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