Mayes MD et al. Arthritis Rheum 2003;48:2246–55.

Aproximadamente um terço dos óbitos em pacientes com ES é devido à DPI no Brasil

*15,5% DPI + HAPAdaptado de: Sampaio-barros PD, et al. J Rheumatol. 2012;39(10):1971-8.

Coração

Multi órgãos

Desconhecido

Crise renal

Gastrointestinal

Doença Pulmonar Instersticial*

Hipertensão arterial pulmonar

32%

16,3%

10%

3%

11%

5% 24,5%

Manifestações em órgãos ocorrem precocemente no curso da ES

100

75

50

25

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

Anos após o início do Fenômeno de Raynaud

Porc

en

tag

em

cum

ula

tiva

d

e p

ac

ien

tes

0

CVF <80% predito

Pressão arterial sistólica pulmonar >40mmHg

Crise renal

Úlceras digitaisEnvolvimento cardíaco

Envolvimento GI

Envolvimento cutâneoDCO <80% predito

Potenciais manifestações da ES

1. Thombs BD, et al.Rheumatology (Oxford)2008;47:1559-63; 2. Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet (London,England). 2017 Oct; 390(10103): 1685-1699; 3.Nguyen C, et al. PLoS One 2014;9:e90484; 4. Schieir O,et al. Arthritis Care Res(Hoboken) 2010;62:409-17.

Cérebro• Fadiga1,2

• Depressão3

• Ansiedade3

Coração• Doença cardíaca2

Rim• Doença Renal2

Pele

• Fenômeno de Raynaud2• Úlceras digitais2• Fibrose cutânea2

Pulmões

• Doença pulmonar intersticial2

• Hipertensão pulmonar2

Vascular• Fenômeno de Raynaud2

• Úlceras digitais22

• Hipertensão pulmonarGastrointestinal

• Diarreia2• Re�uxo2

Sistema nervoso• Dor4

O pico de início da ES é entre 30 e 60 anos de idade, com as mulheres apresentando uma probabilidade quatro vezes maior de desenvolver a doença do que os homens.Mayes MD et al. Arthritis Rheum 2003;48:2246–55.

Envolvimento cutâneo foi definido como mRSS de 2 em qualquer local do corpo. Envolvimento cardíaco foi definido como a presença disfunção diastólica, bloqueios de condução, fração de ejeção ventricular esquerda <50% ou derrame pericárdico. Pressão arterial sistólica pulmonar >40mmHg foi determinada por ecocardiograma. Jaeger VK, et al. PLoS One 2016;11:e0163894.

Em pacientes com ES precoce na coorte EUSTAR, aproximadamente metade de todas as manifestações incidentes em órgãos ocorreram dentro de 2 anos após o início do fenômeno de Raynaud.

Esclerose sistêmica (ES) é uma doença rara e heterogênea do tecido conectivo

Doença pulmonar intersticial (DPI) é uma manifestação comum da ES

Em um estudo com 398 pacientes, 34% dos pacientes com EScd e 16% dos pacientes com EScl desenvolveram �brose pulmonar clinicamente signi�cativa dentro de 5 anos.

A duração média da doença no momento da primeira avaliação foi 18 (IC 95% 16–20) meses em pacientes com EScd e 31 (IC 95% 27–36) meses em pacientes com EScl. Fibrose pulmonar. Arthritis Rheumatol 2014;66:1625–35. Fibrose pulmonar foi confirmada por TCAR, e foi definida como clinicamente significativa se CVF ou DCO 55% predito ou com um declínio documentado da CVF ou DCO de 15%. Copyright © 2014 by the American College of Rheumatology.

80

60

40

20

0

EScl

EScd

60 120 180

0

N° de pacien-

144 80 53 0252 199 149 5

EScdEScl

Tempo até �brose pulmonar clinicamente signi�cativa (meses)

Na prática clínica, a DPI-ES deve ser diagnosticada com base em uma imagem por TCAR ou radiogra�a torácica

Cappelli S, et al. Eur Respir Rev. 2015;24(137):411-9.

Walsh SL, et al.Thorax 2014;69:216–22; Khanna D, et al. Arthritis Res Ther 2015;17:372.

Mittoo S et al. Curr Respir Med Rev 2015;11:175–83.

A DPI-ES está associada com tosse e dispneia e afeta a qualidade de vida dos pacientes

A histologia é um mau preditor de sobrevida em pacientes com ES

Bouros D et al. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:1581–86. Reprinted with permission of the American Thoracic Society. Copyright © 2017 American Thoracic Society. Bouros D et al. 2002. Histopathologic subsets of fibrosing alveolitis in patients with systemic sclerosis and their relationship to outcome. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:1581–86.The American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine is an official journal of the American Thoracic Society.

Em um estudo de 80 pacientes, a sobrevida em 5 anos foi semelhante entre pacientes com PINE (91%) e PIU/doença pulmonar em estágio terminal (ESL) (82%).

100

75

50

25

0

PINE

PIU/ESL

30 60 90 120

Tempo (meses)

Sob

revi

da

(%

)

0

<10%

DPI-ES tem um curso clínico variável, mas uma extensão maior de �brose na TCAR e uma CVF mais baixa são preditoras de mortalidade*

CVF <70% predito

CVF ≥70% predito

Doençaextensa

>30%Indeterminada (10-30%)

Extensão de �brose na TCAR

100

75

50

25

0 20 40

Duração do acompanhamento (meses)

Doença extensa

Doença limitada

Razão de risco=3,46

Sob

revi

da

(%

)

60 80 100 1200

*Adaptado de Sampaio-barros PD et al. J. Rheumatol. 2012;39(10):1971-8.Goh NS et al. Am J Respir Crit Care Med 2008;177:1248–54. Reprinted with permission of the American Thoracic Society. Copyright © 2017 American Thoracic Society. Goh NS et al. 2008. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. Am J Respir Crit Care Med 2008;177:1248–54.The American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine is an official journal of the American Thoracic Society.

Doençalimitada

<10%

O diagnóstico precoce de DPI-ES e monitoramento regular, através da avaliação de sintomas e TFPs, são essenciais para ajudar na identi�cação de pacientes que estão progredindo ou que apresentam fatores de risco de progressão da doença!

IC: intervalo de confiança; EScd: esclerose sistêmica cutânea difusa; DCO: capacidade de difusão dos pulmões de monóxido de carbono; CVF: capacidade vital forçada; TCAR: tomografia computadorizada de alta resolução; EScl: esclerose sistêmica cutânea limitada; FEVE: fração de ejeção ventricular esquerda; PINE: pneumonia intersticial não específica; TFPs: testes de função pulmonar; PIU: pneumonia intersticial usual.

Código: 51015510 – Agosto/2019

Fatores de risco para o desenvolvimento de DPI em pacientes com ES

Afrodescendentes BrancosVS

VS

VS

VS

VS

Maior idade no início da doença Idade mais jovem no início da doença

Duração mais curta da doença Duração mais longa da doença

Anticorpos anti-topoisomerase I presentes Anticorpos anti-topoisomerase I ausentes

EScd EScl

McNearney TA et al. Arthritis Rheum 2007;57:318−26; Cottin V, Brown KK. Respir Res. 2019;20(1):13; Nihtyanova SI et al. Arthritis Rheumatol 2014;66:1625−35;