Fibrose Pulmonar Idiopática e Hipertensão Pulmonar
II Curso Nacional de Circulação PulmonarSBPT
Jaquelina Sonoe Ota ArakakiDisciplina de Pneumologia - UNIFESP
Serviço de Cirurgia Torácica e Pneumologia Prof. Dr. Vicente Forte –Hospital Beneficencia Portuguesa de São Paulo
C IR U R G IA TO RÁ C IC A P N E U M O LO G IAFIS IO TE R A P IAFO N O A U D IO LO G IA
U NITTO
Fibrose Pulmonar Idiopática Doença pulmonar
fibrosante crônica Causa desconhecida Biópsia cirúrgica:
pneumonia intersticial usual
Fibrose Pulmonar idiopática
100
80
60
40
20
0
Bjoraker, J.A. et al., AJRCCM 1998
181614121086420
ANOS
SO
BR
EV
IDA
(%)
OUTROS
PIIF
PIU
FIP - Sobrevida
FIP – mecanismos de dispnéia Distúrbio restritivo Obstrução de via aérea
Hiperreatividade brônquica Alterações estruturais – fibrose Aprisionamento aéreo – V/Q - Vasoconstrição
hipóxica Comprometimento da circulação
pulmonar
FIP – mecanismos de dispnéia Distúrbio restritivo Obstrução de via aérea
Hiperreatividade brônquica Alterações estruturais – fibrose Aprisionamento aéreo – V/Q -Vasoconstrição
hipóxica Comprometimento da circulação
pulmonar
Fibrose Pulmonar Idiopática
DestruiçãoDestruiçãoLeitoLeito
vascularvascular
FibroseFibrosePerivascularPerivascular
Angiopatia Angiopatia trombóticatrombótica
Inflamação Inflamação VascularVascular
VasoconstriçãoVasoconstriçãoHipóxicaHipóxica
Hipertensão Hipertensão PulmonarPulmonar
FIP
DestruiçãoDestruiçãoLeitoLeito
vascularvascular
FibroseFibrosePerivascularPerivascular
Angiopatia Angiopatia trombóticatrombótica
Inflamação Inflamação VascularVascular
VasoconstriçãoVasoconstriçãoHipóxicaHipóxica
Hipertensão Hipertensão PulmonarPulmonar
comorbidadescomorbidades
FIP
FIP & Edotelina1
Uguccioni et al. J Clin Pathol 1995
Patogenia
Patogenia
EstresseEstresseoxidativooxidativo
PDGFPDGFCTGFCTGFTGFTGF 11CITOCINASCITOCINAS vasoconstriçãovasoconstrição
apoptoseapoptose
ProliferaçãoProliferaçãoSínteseSíntese
proliferaçãoproliferação
Endotelina 1Endotelina 1
proliferaçãoproliferação
inativaçãoinativação sGCsGC cGMPcGMP VasodilataçãoVasodilataçãoAnti-proliferaçãoAnti-proliferação
Intracelular CelularIntracelular Celular
EstresseEstresseoxidativooxidativo
Bher J European Respiratory Journal 2007Bher J European Respiratory Journal 2007
miofibroblastosmiofibroblastos
Cels muscularesCels musculares
Cels endoteliaisCels endoteliais
I. Hipertensão arterial pulmonar HAP idiopática HAP hereditária Induzida por droga ou toxina Relacionadas a:
Doença do colágeno HIV Cardiopatia congênita Hipertensão portal Esquistossomose Anemia hemolítica crônica
HPPRNI’. Doença venooclusiva pulmonar Hemangiomatose capilar pulmonar
II. HP dç cardíaca esquerdaIII. HP dç pulmonar/hipoxemia
DPOC DIP Distúrbios do sono Hipoventilação Altas altitudes Anormalidades de
desenvolvimento
IV. HP tromboembólica V. HP miscelânea
Classificação diagnóstica
4th World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension. Dana Point (Califórnia, 2008)
FIP & HP : Qual a importância? Marcador de prognóstico Perspectivas terapêuticas
FIP & HP Prevalência
8 a 84% Acompanhamento evolutivo
33% (avaliação inicial) – 85% (no transplante) UNOS: 45% pacientes lista de transplante
9% PAPm> 40mmHg
Nadrous et al. Chest 2005Nadrous et al. Chest 2005Lettieri CJ et al Chest 2006Lettieri CJ et al Chest 2006Shorr et al Chest 2006Shorr et al Chest 2006
FIP & HP: Qual a importância?
Lettieri et al. Chest 2006;129:746Lettieri et al. Chest 2006;129:746HP 31,8%
PAPm 29,5 3,3mmHg
N=79N=79PAPmPAPm≤25mmHg≤25mmHg
PAPm>PAPm>25mmHg25mmHg
Ecocardiograma
Equação de BernouilliPSVD= 4.v2 +PAD
correlação: 0.57 a 0.95 : 3 A 38 mmHg
S: 0.79 A 1E: 0.6 a 0.98
HP : PAPs > 35 a 40 mmHg
ECO & Doença pulmonar avançada
374 pacientes DPA-DPOC 68%-DIP 28%-DVP 4%
Coef. correlação: 0,69S: 85%E: 55%VPP: 52%VPN: 87%
Arcasoy, AJRCCM 2003;167:735-40
0
10
20
30
40
50
Sem HP Com HP
> = <
Arcasoy, AJRCCM 2003;167:735-40
r = 0,69r = 0,69
ECO & Doença pulmonar avançada
S 85% E55% VPP 52%VPN 87%S 85% E55% VPP 52%VPN 87%
Achados TC – HP na FIP
Estudo retrospectivo (1990-1995) n = 45 ; 9 controles Subgrupo DIP: n=28 PAPm > ou < 20 mmHg AP 29mm
S 84% E 75% Sem correlação com grau de HP (r=0,124)
Relação A:B >1:1 (3 ou 4 lobos) E 100%
Achados TC – HP na FIP
Tan et al.Chest 1998;113(5):1250-6
Achados TC – HP na FIP
Zisman et al. Chest 2007;132n = 65 ; HP = 27
Achados TC – HP & FIPGrupo A
r pGrupo B
r p AP
PAPmiRVP
0,30 .220,11 .7
0,64 <.00010,74 <.0001
AP/ AOPAPmiRVP
0,59 <0.1
0,51 .06
0.76 <.00010.76 <.0001
Devaraj A et al Radiology 2008;249(3):1042-1049
Achados TC – HP na FIP
r = 0,23r = 0,23 r = 0,67r = 0,67
Com fibrose Sem fibroseDevaraj A et al Radiology 2008;249(3):1042-1049
Achados TC – HP na FIP ?
S 86~92% E 29~31% VPN = 67~83%
Zisman et al. Chest 2007 Chen H et al. Chest 2008
VD
ANP,
BNP
BNP
Marcadores bioquímicos
H2N—
—COOHS P K M V Q G S G
CFCRK
M D R I S SSSG
LCC K V L R R H
FIP & BNP n = 39 DIP fibrosante
FIP : 28
BNP (nl) ()PAPm 2340RVP 2,55 8,25 S 89% E 100%
Leucthe HH, AJRCCM 2004
FIP & Enfisema
1996 2001CVF 4,11L
(85%)4,06L(85%)
VEF1 2,84L73%
2,70L72%
VEF1/CVF 0,69 0,64PaO2 61,2 41,5
PaCO2 48,9 46,6
FIP & Enfisema & HP Estudo restrospectivo 61 pacientes CPT 88%17 CVF 88% 18 VEF1 69% 13 DCO 37% 16 HP 47% diagnóstico 55% seguimento
PAPS < 45PAPS < 45
PAPs PAPs ≥≥ 45 45
Eur Respir J 2005; 25:586Eur Respir J 2005; 25:586
Fibrose pulmonar idiopática & HP HP
Correlação com grau da restrição (?)
DCO CVF 50%80%HP ao exercício CVF < 50% HP ao repouso
FIP & HP DCO < 40% SpO2 exercício < distancia caminhada
Lettieri et al. Chest 2006;129Lettieri et al. Chest 2006;129
FIP & Hipertensão pulmonar
Hamada et al. Chest 2007;131:650-656
N=68N=68
FIP & Hipertensão pulmonar
Hamada et al Chest 2007;131:650-656Hamada et al Chest 2007;131:650-656
PAPm > 17mmHgPAPm > 17mmHgPAPm < 17mmHgPAPm < 17mmHg
HP & DIP: TRATAMENTOStrange2000
Esclerodermia Epoprostenol RVPPaO2
Olshewiski1999
DIP NOIloprost
RVPclínica
Ghofrani2002
DIP EpoprostenolNOSildenafil
RVP PaO2RVP =PaO2RVP =PaO2
Strange C Chest 2000;118Olschewski H, AJRCCM 1999;160Ghofrani HÁ, Lancet 2002;360
HP & DIP: TRATAMENTOCollard 2007
FIP Sildenafil TC6M
Active Trial
FIP Iloprost ?
Minai2008
DIP EpoprostenolBosentana
TC6M
Collard HÁ Chest 2007;131:897Minai AO Respir Med 2008; 7:1015
HP & FIP Fisiopatologia Prevalência Fator prognóstico Tratamento
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