PATOLOGIA RENAL
JUAN CARLOS TASAYCO SARAVIA
PATOLOGIA ESPECIAL 2015 - I SEMANA 7: PATOLOGIA RENAL
GLOMERULOPATAS.
ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES.
VASCULOPATAS.
MALFORMACIONES CONGNITAS.
TUMORES RENALES.
ANTECEDENTES
Qu es un hombre, sino una mquina ingeniosa
diseada para convertir, con una habilidad infinita, el vino tinto de Shiraz en Orina?
1700 litros de sangre al da en 1 litro de orina.
Robbins y Cotran. Patologia estructural y funcional; Kumar; Octava edicion. Elsevier 2012
PATOLOGIA ESPECIAL 2015 - I SEMANA 7: PATOLOGIA RENAL
GLOMERULOPATAS. ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES.
VASCULOPATAS.
MALFORMACIONES CONGNITAS.
TUMORES RENALES.
ENFERMEDADES GLOMERULARES
Glomerulopatias
Primarias
Glomerulopatias
secundarias Trastornos Hereditarios
GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS
Glomerulonefritis
proliferativa
difusa aguda
Pstestreptoccina
No
Pstestreptoccina
Glomerulonefritis
rpidamente
progresiva con
semilunas
Glomerulopatia
membranosa
Gomerulonefritis
menbranoproliferati
va
Glomeruloesclerosi
s Focal y
segmentaria
Enfermedad en
cambios minimos
Nefropata por IgA
Glomerulonefritis
crnica
GLOMERULOPATIAS SECUNDARIAS
Lupus eritematoso
S
Diabetes Mellitus
Amiloidosis
Sindrome de
Goodpasture
Poliarteritis
microscopica
Endocarditis
Bacteriana
Prpura de
Schonlein Henoch
Granulomatosis de
Wegener
TRASTORNOS HEREDITARIOS
Sndrome de
Aport
Enfermedad de la
membrana basal
fina
Enfermedad de
fabry
Fig. 11-15. Fabry disease..The visceral
epithelial cells are enlarged
and have vacuolated cytoplasm.
Fig. 1 I-13. Alport syndrome. A, The
glomerulus appears unremarkable
by light microscopy. The tubules appear
atrophic and there are foam cells in the
interstitium.
MANIFESTACIONES
CLNICAS
Sndrome nefritico
agudo
Glomerulonefritis
rpidamente
progresiva
Sndrome nefrotico
Proteinuria o
hematuria
asintomtica
Insufiencia renal
Crnica
ALTERACIONES HISTOLGICAS
Proliferacin
celular de clulas
mensagiales
Infiltracin
leucocitaria Formacin de
semilunar
Acumulos de clulas
compuestos de clulas
epiteliales parietales
proliferantes
Depsitos de un
material amorfo
(complejos inmunes)
Engrosamiento
de la MBG
L.e MBG
Engrosamiento de
la MBG
Glomeruloesclero
sis Diabtica
Hializacion y
esclerosis Material extracelular amorfo formado x protenas plasmticas q pasan Cp.
Obliteracin de la luz del capilar de l
ovillo glomerular . Esclerosis
Consecuencia
de la lesin
endotelial o de
la pared capilar
Difusas
Focales
Histologa
Afectando todo los glomrulos
Solo afecta una parte del glomrulo
Generalizadas Afectan la totalidad del glomrulo
segmentarias Afecta una parte de cada glomrulo
Mesangiales Afecta la regin del mensangio
PATOGENIA DE LA LESIN GLOMERULAR
Agentes
etiolgicos
?
Mecanismos inmunitarios
Glomerulonefritis primarias
Lesiones glomerulares secundarias
Depsitos de
inmunoglobulinas en
los glomrulos
F.completo
Lesin por Ac que
reaccionan in situ
dentro del glomrulo
Ag-AC
Ag glomerulares
Molculas depositados en los glomrulos
Lesin debida a
depsitos glomerular
de Ac-Ag
Anticuerpos
citotxicos
1- Depsitos en situ Ac . Reaccionan Ag tisular, Ag
implantados en el glomrulo
procedentes de la circulacin
Nefritis inducida por Ac.(anti-
MBG)
Nefritis de Heyman
Nefritis inducida por Ac.(anti-
MBG)
Los Ac .reaccionan frente a
los Ag intrnsecos fijos que
se compone la MBG
Nefritis Masugi
Los anticuerpos inyectados se fijan
a lo largo MBG
Conejos inmunizados con tejido
renal murino
Antgenos
Lesin glomerular
2- Anticuerpos
contra antgenos
depositados Deposito
Rin gracias
interacciones con
el glomrulo
Ag
Molculas
cationicas
Nefritis por
inmunocomplejos
circulantes
Debida atrapamiento en
los glomrulos de Ag.Ac
circulantes
Ag
Endgenos
exgenos
LES
infecciones
Bacterianos
Ag. V. Hepatitis
C
AC
Complejo
Rin
Degradados por neutrofilos
y, monocito/macrofagos
clulas Mesangiales y
proteasas endgenas
Lluvia de antgenos
Lesin glomerular crnica
Trombosis
intravascular
3- Anticuerpos
contra las
clulas
glomerulares
Los Ac dirigidos contra
los Ag de las clulas
glomerulares pueden
reaccionar con los
componentes celulares y
causar lesiones
citotoxicidad
Ag .clula mesangial
Mesangiolisis seguida
de proliferacin celular
mesangial
Ag .clulas endoteliales
Lesiones endoteliales
Componentes de la
clulas epiteliales
viscerales
Proteinuria
La lesin mediada por anticuerpos , conviene sealar que en la mayora de
las glomerulonefritis humanas el patrn de los depsitos inmunitarios es
granular y se produce a lo largo de la membrana basal o en el mesangio
Los deposito Ag-Ac en el glomrulo es el principal mecanismo de la lesin
glomerular y que las reacciones inmunitarias in situ, el atrapamiento de
los complejos circulantes , las interacciones entre estos dos fenmenos y
las determinantes hemodinmicas y estructurales glomerulares
contribuyen , en conjunto , a las distintas alteraciones morfolgicas
y funcionanes presentes en las glomerulonefritis
4- Inmunidad Celular en la
glomerulonefritis
Clulas T
sensibilizadas
Lesin
glomerular
Macrfagos
activados
Linfocitos T activados
Glomerulonefritis con
semilunas
Ac. Contra
MBG
5- Activacin Va
alternativa del
complemento
Glomerulonefritis
menbranoproliferativa
GNMP de
Tipo II
6-Lesion de las
clulas epiteliales Provocada por Ac.
Dirigidos contra los
Ag. de las clulas
epiteliales viscerales
Lesin refleja morfolgicamente
por cambios en las clulas
epiteliales viscerales , que
incluyen desaparicin de los
pedicelos , vacuolizacion ,
retraccin y desprendimiento de
las clulas de la MBG
Morfologa
Clulas glomerulares
autctonas
Plaquetas
MEDIADORES DE LA LESIN GLOMERULAR
Clulas
Neutrofilos y monocitos
infiltran los glomrulos en
las glomerulonefritis debido
activacin del complemento y
a travs de adherencia y
activacin mediada por Fc.
Produce la formacin de
agentes quimiotacticos C5
Liberan proteasas , que
producen degradacin de la
MBG , radicales libres de
oxigeno , que causan lesin
celular , metabolitos del
acido araquidonico .
FG
Macrfagos , Linfocitos T y
NK Liberacin de molculas biolgicamente activas
I
N
F
I
L
T
R
A
D
O
G
L
O
M
E
R
U
L
O
Forman agregados en el glomrulo durante la lesin inmunitaria
Eicosanoides y factores de crecimiento liberados por las plaquetas
pueden contribuir a las manifestaciones de la glomerulonefritis
Las del mensangio , pueden ser estimuladas y producir algunos
mediadores de la inflamacin ,RL, citocinas , NO y endotelina
Fibrosis tubuloinsterticial
MECANISMOS DE PROGRESIN DE LAS
GLOMERULARES
Evolucin
Gravedad de la
lesin renal
naturaleza
Persistencia Ag
Estado
inmunitario
Edad
Gentica
Destruye Nefronas
funcionales
Disminuye el FG 30 50%
Glomeruloesclerosis
segmentaria y focal
Glomeruloesclerosis
segmentaria y focal
Alteraciones
hemodinmicas
Permeabilidad
Glomerular
Proliferacin de
clulas Mesangiales
, infiltracin de
macrfagos , Me
Acumulos de
protenas en la MS
Nefronas
Manifiesta dao tubular e
inflamacin intersticial
Glomerulonefritis
aguda y crnica
Enfermedades
glomerulares
inmunes y no
inmunes
Lesiones
tubulointersticia
l
isquemia
Inflamacin
aguda y crnica
Proteinuria
Lesin directa y
activacin de las
clulas tubulares
Expresan
molculas de
adhesin
Elaboran citocinas
proinflamatorias ,
quimiocinas y
factores de
crecimiento
Fibrosis intersticial
GLOMERULOPATA MEMBRANOSA
Se caracteriza por engrosamiento difuso de la pared de los capilares glomerulares y el acumulo de material electrodenso de inmunoglobulinas en el lado subepitelial de la membrana basal.
Glomerulopatia membranosa secundaria: Farmacos (AINE) Tumores malignos subclinicos (carcinoma de pulmon y colon y el melanoma) LES (15%) Infecciones (hepatitis cronica B, hepatitis C, sfilis, esquistosomiasis, paludismo) Otras enfermedades autoinmunes
ENFERMEDAD DE CAMBIOS MNIMOS
Se caracteriza por la perdida difusa de los pedicelos de las clulas epiteliales glomerulares, aunque los glomrulos presentan
un espacio aparentemente normal con el microscopio ptico
GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA Y
FOCAL
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
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GLOMERULOPATAS.
ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES. VASCULOPATAS.
MALFORMACIONES CONGNITAS.
TUMORES RENALES.
ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES
La mayora de las formas de lesin tubular afectan tambin el intersticio.
Lesin tubular isqumica o txica.
Nefritis tubulointersticial
LESION RENAL AGUDA
Necrosis tubular aguda (NTA).
Lesin tubular agudo.
Entidad clnico patolgica: clnicamente por la disminucin aguda de la funcin renal y a menudo, con evidencias morfolgicas de lesin tubular.
LESION RENAL AGUDA
Causas:
Isquemia, debida a reduccin o interrupcin del flujo sanguneo.
Lesin txica directa de los tbulos.
Nefritis tubulointersticial aguda.
Obstruccin urinaria.
LESION RENAL AGUDA
MORFOLOGIA
Necrosis epitelial tubular focal en varios puntos a lo largo de la nefrona, con grandes zonas intactas entre ellas, a menudo acompaadas por la rotura de las membranas basales y oclusin de las luces tubulares con cilindros.
Cilindros hialinos eosinfilos, cilindros granulares pigmentados que contienen la protena de Tamm-Horsfall.
Edema intersticial.
Acumulaciones de leucocitos dentro de los vasos rectos dilatados.
Evidencias de regeneracin epitelial.
NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL
Nefropatas que presentan alteraciones histolgicas y funcionales que afectan predominantemente a los tbulos y al intersticio.
Puede ser aguda o crnica.
Aguda: tiene inicio rpido.
Histologa: edema intersticial y necrosis tubular focal. Edema y eosinfilos.
Crnica: infiltrado leucocitario mononuclear, fibrosis intersticial y atrofia tubular diseminada.
NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL
NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL
Pielonefritis e infeccin de las vas urinarias.
Trastorno renal que afecta a los tbulos, el intersticio y la pelvis renal.
Dos formas:
Aguda: infeccin bacteriana 85% bacilos gram (-) resientes del tubo digestivo (E. coli) y a veces vrica.
Crnica que es mas compleja. La inflamacin tubulointersticial crnica y la cicatrizacin renal se asocian a la afectacin patolgica de los clices y la pelvis. Es causa importante de nefropata terminal.
NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL
Aguda. Crnica.
NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL
Nefritis tubulo intersticial inducida por frmacos y toxinas.
1.- Reaccin intersticial inmunitaria. (nefritis inducida por meticilina).
2.- Causar insuficiencia renal aguda.
3.- Lesin sutil acumulativa de los tbulos que tarda aos en manifestarse y termina en IRC.
PATOLOGIA ESPECIAL 2015 - I SEMANA 7: PATOLOGIA RENAL
GLOMERULOPATAS.
ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES.
VASCULOPATAS. MALFORMACIONES CONGNITAS.
TUMORES RENALES.
VASCULOPATIAS
Las nefropatas afectan a los vasos sanguneos renales de forma secundaria.
Las vasculopatas sistmicas (vasculitis) afectan a los vasos renales y tienen efectos importantes.
La nefropata puede ser tanto la causa como la consecuencia del incremento de la presin arterial.
NEFROESCLEROSIS BENIGNA
Patologia renal asociado a la esclerosis de las arteriolas renales y pequeas arterias.
Vasos de paredes engrosadas.
Isquemia focal del parnquima.
Glomeruloesclerosis y lesin tubulointersticial crnicadisminucin de la masa renal funcional.
NEFROESCLEROSIS BENIGNA
HIPERTENSIN MALIGNA Y NEFROESCLEROSIS ACELERADA
Es la forma de nefropata asociada a la hipertensin maligna o a la fase acelerada de la hipertensin.
Caractersticas:
Necrosis fibrinoide de las arteriolas.
HIPERTENSIN MALIGNA Y NEFROESCLEROSIS ACELERADA
ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL
Causa infrecuente e Hipertensin (2-5%).
Forma de hipertensin potencialmente curable con tratamiento quirrgico.
Causas:
Oclusin por placa ateromatosa de origen en la arteria renal.
Displasia fibromuscular de la arteria renal.
Engrosamiento fibroso o fibromuscular de la ntima, la media o la adventicia de la arteria.
ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL
PATOLOGIA ESPECIAL 2015 - I SEMANA 7: PATOLOGIA RENAL
GLOMERULOPATAS.
ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES.
VASCULOPATAS.
MALFORMACIONES CONGNITAS. TUMORES RENALES.
MALFORMACIONES CONGENITAS
El 10% de todas las personas nacen con malformaciones del aparato urinario.
La nefropata congnita puede ser:
Hereditaria.
Resultado del desarrollo de un defecto adquirido durante la gestacin.
A. Displasia renal multiqustica.
B. Nefropatas qusticas.
C. Enfermedades qusticas de la mdula renal.
A. DISPLASIA RENAL MULTIFOCAL
Trastorno espordico.
Anomala de la diferenciacin metanfrica.
Histologa: persistencia en el rin de estructuras anormales (cartlago, mesnquima indiferenciado y tbulos colectores inmaduros) y organizacin lobular anormal.
Se asocian a Obstruccin ureteroplvica, agenesia ureteral o atresia y otras anomalas de vas urinarias bajas.
Quistes revestidos por epitelio aplanado.
A. DISPLASIA RENAL MULTIFOCAL
B. NEFROPATIAS POLIQUISTICA
B.1 NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINATE (DEL ADULTO)
Trastorno hereditario.
Mltiples quistes expansivos de ambos riones que destruyen el parnquima renal y causarn insuficiencia renal.
Mutaciones en genes PKD1 y PKD2.
Riones aumentados de tamao bilateralmente.
Peso de hasta 4 kg cada rin.
Los quistes se originan a partir de los tbulos en toda la longitud de la nefrona.
B. NEFROPATIAS POLIQUISTICA
B.1 NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINATE (DEL ADULTO)
B. NEFROPATIAS POLIQUISTICA
B.2 NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA RECESIVO (DE LA INFANCIA)
Variantes: perinatal, neonatal, del lactante y juvenil.
Mutaciones del gen PKHD1 6p21-23
Aspecto externo normal.
Al corte quistes pequeos en la corteza y la mdula, rion aspecto de esponja.
Origen en conductos colectores.
B. NEFROPATIAS POLIQUISTICA
B.2 NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA RECESIVO (DE LA INFANCIA)
B. NEFROPATIAS POLIQUISTICA
NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINATE (DEL ADULTO)
NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA RECESIVO (DE LA INFANCIA)
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GLOMERULOPATAS.
ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES.
VASCULOPATAS.
MALFORMACIONES CONGNITAS.
TUMORES RENALES.
TUMORES RENALES
Tumores benignos y malignos.
Tumores benignos
Adenoma papilar renal.
Angiomiolipoma.
Oncocitoma.
TUMORES RENALES
Tumores malignos:
Carcinoma de clulas renales
Varones/mujeres: 2/1
Sexta o septima dcada de la vida.
Surgen del epitelio tubular: Adenocarcinomas.
Tabaco factor de riesgo ms significativo.
La mayora son espordicos, puede ser familiares herencia autosmica.
TUMORES RENALES
Clasificacin de los carcinomas:
Carcinoma de clulas claras (70-80%)
Deleccin en el cromosoma 3.
Morfologa son frecuentes en los polos.
Surgen del epitelio tubular proximal.
Lesiones solitarias unilaterales.
Masa de tejido brillante amarillo o blanco grisceo.
Pueden hacer protrusin en clices y pelvis y proliferarn a travs de las paredes del sistema colector para extenderse en el urter.
TUMORES RENALES
TUMORES DE LA PELVIS RENAL
TUMORES DE LA PELVIS RENAL
MUCHAS GRACIAS
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